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溫哲主任醫(yī)師 廣州醫(yī)科大學附屬婦女兒童醫(yī)療中心 兒童外科 肝膽外科 膽道閉鎖：家長必知的“小黃人”警報溫哲廣州醫(yī)科大學附屬婦女兒童醫(yī)療中心肝膽外科膽道閉鎖是一種新生兒期的嚴重肝膽疾病，簡單來說，就是寶寶體內的“膽汁運輸通道”逐漸閉鎖，膽汁無法排入腸道，導致全身發(fā)黃、肝臟受損。若不及時治療，最終將危及生命！膽道閉鎖的發(fā)病率在不同地區(qū)有所差異，在中國發(fā)病率約1/8000-1/15000，估計每年新發(fā)病例約2000-3000例。一、為什么家長要特別警惕？1.偽裝成“生理性黃疸”????正常新生兒黃疸多在2周內消退，但膽道閉鎖的寶寶黃疸會持續(xù)加重，且大便逐漸變淺（陶土色），尿液深黃如濃茶。??關鍵信號：出生2周后黃疸不退+大便發(fā)白！??2.必須手術治療，黃金治療期僅60天???膽道閉鎖寶寶無法通過吃藥打針得到治愈，必須要手術治療。最佳手術治療窗口是出生后60天內，拖延可能導致肝硬化逐漸加重，最終需肝移植。二、為什么寶寶會得膽道閉鎖？??目前膽道閉鎖的發(fā)病原因還不清楚，全世界的醫(yī)生和科學家都沒有得出明確結論，只是懷疑可能與先天性發(fā)育異常、病毒感染、免疫異常、環(huán)境因素等有關，至于具體到每個寶寶身上，現在還沒有辦法查到發(fā)病的具體原因。???三、膽道閉鎖寶寶會有哪些特殊表現？1.早期信號（出生后2-8周）?-黃疸不退：不管是曬太陽、照藍光，還是吃藥打針，黃疸始終沒有消退，反而越來越嚴重，眼睛也開始變黃。??-白陶土色大便：大便是灰白色或淺黃色，而不是金黃色或墨綠色，而且顏色越來越白（典型特征！）。??-濃茶色尿液：尿布顏色越來越深，像濃茶的顏色一樣。??進展期癥狀（未及時治療）?-腹脹：肚子比同齡寶寶要大，圓鼓鼓的，摸著像皮球一樣有些硬，肚皮上可以看到明顯的血管曲張。??-營養(yǎng)不良：吃的不少就是不長肉，體重增長緩慢，不管換什么奶粉都沒用；或者吃奶越來越少，肚子越來越大身子卻越來越瘦。???家長寶典：如何快速識別膽道閉鎖？??正常寶寶?????|??膽道閉鎖寶寶???????黃疸2周內消退????|??黃疸持續(xù)加重??????金黃色或綠色大便???|??陶土色/灰白色大便?????尿液顏色正常?????|??尿液深黃（染尿布）????吃奶好、體重增長???|??可能食欲差、腹脹???家長行動指南：若發(fā)現以上異常，盡快掛兒科或小兒肝膽外科門診，做“肝功能+腹部超聲”檢查！四、如何進一步檢查寶寶是不是膽道閉鎖？?1.初步篩查-大便顏色比對：使用“大便比色卡”判斷是否為陶土色。??小貼士：可通過“大便比色卡”（醫(yī)院或網絡獲?。Ρ葘殞毤S便顏色，輔助判斷風險。-抽血肝功能檢查：總膽紅素升高、以直接膽紅素升高為主，GGT明顯增高。-腹部超聲：膽囊未顯示或發(fā)育不良，膽囊收縮功能差，肝門部纖維塊（“三角征”）等。??2.確診檢查??-手術探查并術中膽道造影：是目前全世界唯一能百分百確診膽道閉鎖的方法（金標準），其他任何檢查都不能完全診斷膽道閉鎖，早期手術探查確診是提高膽道閉鎖寶寶生存質量的關鍵！??五、膽道閉鎖分為哪幾個類型？根據膽管閉鎖的部位和范圍，膽道閉鎖可分為三型，其中III型即肝門部膽管完全閉鎖占絕大多數（90%左右）。六、膽道閉鎖寶寶該如何治療？??膽道閉鎖寶寶一旦確診必須要手術治療，如果不做手術只靠吃藥打針無法緩解，大多在一歲以內因肝衰竭而死亡！目前治療膽道閉鎖主要有兩種手術方式：1.Kasai手術（又稱葛西手術、肝門空腸吻合術，是目前國際公認的首選手術方式）??-時機：出生后60天內手術最佳，超過90天成功率驟降！因此需盡早手術，避免延誤治療。??-原理：切除閉鎖膽管殘留形成的纖維塊，將肝門部與腸道吻合，用腸道代替閉鎖的膽道，重建膽汁引流通道，恢復膽汁排泄。?-成功率：約50%-60%患兒術后膽汁引流成功，但部分仍需肝移植。葛西手術的目的一是可以讓部分寶寶完全退黃，無需肝移植，二是為后續(xù)肝移植爭取時間，提高長期治療效果。??2.肝移植?-適應癥：肝移植是膽道閉鎖治療的最終手段，也是根治性手段，適用于葛西術后效果不好或因年齡太大等原因沒有辦法做葛西手術的寶寶。-生存率：目前我國兒童肝移植手術成功率在90%以上，5年生存率>85%，總體效果比較好，但是手術以后需要長期吃藥預防排斥反應。??3.輔助治療?-營養(yǎng)支持：含中長鏈脂肪酸（MCT）的深度水解奶粉對膽道閉鎖寶寶來說更容易吸收，同時補充維生素A/D/E/K等也有助于寶寶成長。??-藥物：目前膽道閉鎖寶寶術后常規(guī)需要服用復方甘草酸苷片（護肝）、熊去氧膽酸（利膽）、抗生素（預防膽管炎）、激素（減輕炎癥）等藥物，具體服藥時間和劑量根據每個寶寶的具體情況單獨調整。??4.心理與社會支持?-家庭互助：可以加入膽道閉鎖患兒家長群，分享護理經驗，互幫互助。??-心理疏導：膽道閉鎖寶寶的治療是一個長期過程，對家長來說是一項艱巨的考驗，因此家長需要關注自身心理健康，家人之間互相鼓勵互相理解，必要時尋求專業(yè)幫助。??定期隨訪膽道閉鎖寶寶手術以后需要定期復查肝功能、腹部超聲，根據恢復情況調整治療方案。??七、膽道閉鎖寶寶手術以后治療效果到底怎么樣？膽道閉鎖的手術效果與手術時寶寶的年齡密切相關，如果能在3個月以內尤其是60天內進行葛西手術，約50%-60%的寶寶可以獲得較好的退黃效果，約20%-30%的寶寶甚至可以完全退黃，像正常孩子一樣健康成長。但是也有一部分寶寶即使手術后退黃成功，仍然有可能在幾年后因為進行性的肝硬化加重最終需要接受肝移植治療。另外還有部分寶寶手術后退黃效果不好，在短期內就要準備接受肝移植。因此，是否選擇做葛西手術對于每個膽道閉鎖寶寶的家長來說都是一個非常慎重的決定，需要結合每個家庭的具體情況和家人意愿做出最終選擇。?說在最后的話??膽道閉鎖的救治是一場與時間的賽跑，早期診斷和手術是提高治療效果的關鍵，能顯著提升寶寶以后的生活質量。家長如果發(fā)現自己的寶寶出生以后黃疸始終不退、大便逐漸變白，務必盡早到專業(yè)的兒科就醫(yī)！即使確診膽道閉鎖最終需要肝移植，大多數孩子術后依然能健康長大、結婚生子。科學治療+細心護理，讓我們懷著愛和希望創(chuàng)造出屬于自己的生命奇跡！溫哲主任簡介肝膽外科主任，外科部副主任，主任醫(yī)師，教授，博士研究生導師，廣州市小兒普外重點?？茖W術學科帶頭人，小兒外科臨床研究所負責人。畢業(yè)于首都醫(yī)科大學，師從我國著名小兒外科創(chuàng)始人張金哲院士，從事小兒外科工作30余年，在小兒腹腔鏡及機器人手術方面，在小兒普外及肝膽外科方面有深入研究，臨床經驗豐富，在省內率先開展了多項高難度手術，包括：達芬奇多孔機器人及國產單孔機器人手術、腹腔鏡胰腺腫瘤手術、門靜脈高壓Rex手術等。以第一作者或通訊作者身份在小兒外科以及肝膽研究領域發(fā)表SCI及中華核心論文30余篇，在Cell（IF=66.8）、JournalofHepatology（IF=30.1）等國際頂刊上發(fā)表了膽道閉鎖機制方面研究。目前分別擔任中華醫(yī)學會小兒外科分會肝膽外科學組副組長，中國婦幼保健協(xié)會婦幼微創(chuàng)專業(yè)委員會小兒外科普外微創(chuàng)學組副主任委員，福棠兒童醫(yī)學發(fā)展研究中心小兒微創(chuàng)外科專委會副主委，中國研究型醫(yī)院學會兒童腫瘤專業(yè)委員會常委，廣東省醫(yī)學會小兒外科分會副主任委員，廣東省醫(yī)療行業(yè)協(xié)會門靜脈高壓管理委員會副主任委員，廣東省基層醫(yī)藥學會小兒微創(chuàng)外科分會副主委，廣東省器官醫(yī)學與技術學會肝臟醫(yī)學與技術專業(yè)委員會委員會常委，廣東省臨床醫(yī)學學會兒童實體腫瘤專業(yè)委員會副主任委員，中國研究型醫(yī)院學會兒童腫瘤專業(yè)委員會常委，廣州市醫(yī)學會肝膽外科分會常委等學術任職職。擔任《中華小兒外科雜志》通訊編委、《腹腔鏡外科雜志》、《臨床小兒外科雜志》、《機器人外科學雜志》等雜志編委。03月21日
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于蒲副主任醫(yī)師 西安市兒童醫(yī)院 新生兒外科 我叫晶晶（化名），出生在青海的一個藏族家庭，父親是名退伍軍人，母親是一名普通職員，全家因為我的降生而沉浸在喜悅之中。然而，我是一名早產兒，生后因為不能進食住進了當地醫(yī)院的新生兒病房，每天只能依靠輸注牛奶狀的營養(yǎng)液來維持生命。我每天透過暖箱，看著醫(yī)生和護士阿姨忙碌的身影，我好期待快點好起來，去看看外面的世界，感受一下父母溫暖的懷抱。經過天使阿姨和我的共同努力，我的奶量逐漸增加了，感覺離出院的日子越來越近了，我的內心抑制不住有些小激動。然而天有不測風云，我滿月了，黃疸還沒有消退，而且有逐漸加重的趨勢，大便顏色也一天比一天淺了。醫(yī)生告訴父親，我可能得了一種很嚴重的疾病，名叫膽道閉鎖，這種疾病在當地很罕見，而且手術后效果不理想，術后很快就要面臨肝移植。爸爸聽完這個消息，非常崩潰，但是他很快調整好了自己，并且決定無論到哪里，多少錢，都不會放棄我，都要為我堅持到底。爸爸通過網絡搜索以及同朋友打聽，終于了解到西安市兒童醫(yī)院新生兒外科為西北地區(qū)規(guī)模最大的肝膽疾病診治中心，近年來治療膽道閉鎖及膽汁淤積癥患兒非常多，并且大部分患兒效果滿意。父親二話沒說，帶著我穿越了千里，來到了西安市兒童醫(yī)院新生兒外科，只為能夠讓我得到最專業(yè)的治療。住進西安市兒童醫(yī)院新生兒外科病房后，我看到了這里有很多和我一樣的黃疸寶寶，有等待手術的，也有手術結束的，他們大部分都是膽道閉鎖寶寶。父親看著他們手術后都排著綠油油或者黃燦燦的大便，并且與大部分病友父母溝通中得知，他們的孩子黃疸減輕了，皮膚顏色比術前白多了，父親心里面的疑慮一下子就打消了，并且全力配合醫(yī)生的診治方案。2020年5月21日，是我生命中最重要的日子，醫(yī)生為我安排了腹腔鏡膽道探查手術，并告知我的父母，手術第一步是行術中膽道造影，這個檢查可以確診我到底是膽汁淤積還是膽道閉鎖，如果是膽汁淤積，腹腔鏡就能完成，會留根管子在我的膽囊里，術后用鹽水沖洗幫我促進膽汁排泄。如果是膽道閉鎖，就要開刀做葛西手術。母親抱著插著胃管的我悄悄抹著眼淚，一是心疼我這么小，就要遭受這么大痛苦。二是擔心我萬一確診為膽道閉鎖，那得多遭罪啊。但是，對于小小的我來說，手術就是我重生的希望，再苦再難我也會堅持下去。手術室的漂亮阿姨來接我了，到了手術室門口，母親溫柔的把我遞給了她，眼中充滿了不舍。我朝母親笑了笑，是要告訴她我很堅強，手術也一定會很順利。麻醉師給我推完麻醉藥品后，我就甜甜的睡著了。醫(yī)生在我肚臍和右側腹壁各打了個小洞，肚臍的小洞進腹腔鏡，然后把膽囊經過右側腹壁的小洞提了出來，切開膽囊，置入管子后并固定好，經管子打了造影劑，放射科的伯伯幫我在術中拍了X線片。大約十來分鐘，片子的結果就出來了。不幸中的萬幸，我的造影片子提示膽汁淤積癥，手術很快就結束了。當我被推出手術室的時候，我看見父親和母親臉上掛滿喜悅的笑容，他們倆懸著的心終于放下了。術后的我還是很爭氣的，第二天就開始排墨綠色的大便，吃奶和睡眠都很好，再后來大便就變成了金燦燦的黃金便。母親天天盯著我看，感覺我的黃疸消退的很快，術后一周時間，我的總膽紅素已經由185.7umol/L降至97.6umol/L，直接膽紅素由108.3umol/L降至60.4umol/L了，他們對我的恢復非常滿意。不知不覺，我們來西安已經10天了，2020年5月28號這一天我終于可以出院了。父母高高興興的帶著我離開古都西安，踏上了回青海的歸途。我們非常感謝西安市兒童醫(yī)院新生兒外科的醫(yī)護人員，是他們用精湛的醫(yī)術治愈了我，帶給我了重生的機會。我更要感謝我的父母，是他們在絕境中對我不離不棄，千里求醫(yī)，只為伴我健康長大。溫馨提示1）足月兒生后2周或早產兒生后3周，黃疸不退，肝功提示：直接膽紅素＞1mg/dl（或17.1umol/L），大便顏色淺。（重點關注：觀察大便顏色時需停用茵梔黃、中成藥或對大便染色的口服藥物至少3天以上）2）腹部超聲提示膽囊小，形態(tài)僵硬。如遇以上2種情況中任意一種，請盡快與我們聯系，西安市兒童醫(yī)院新生兒外科（肝膽疾病?？崎T診），門診時間：周一全天，地址：新生兒外科診室。聯系人：于醫(yī)生，聯系電話：02987692219。2024年03月31日599
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2023年10月26日420
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丁彩琳醫(yī)師 四川大學華西第二醫(yī)院 小兒外科 膽道閉鎖（BiliaryAtresia）是一種發(fā)生于嬰兒期的極為嚴重的疾病，若不治療，將在2歲前死亡。治療的原則為：先行Kasai（葛西）手術，不理想再行肝移植手術。目前，經過規(guī)范治療，膽道閉鎖患兒與正常孩子相差無幾，且能夠正常上學、上班、生活、結婚生子。所以，一定別灰心，積極去治療。北京兒童醫(yī)院，陳亞軍主任團隊自2003年至今，已完成膽道閉鎖葛西手術600余例在膽道閉鎖診治方面，有著豐富經驗手術后自肝存活最長時間的孩子：2003年4月手術，至今已上大學。本文首發(fā)于微信公眾號可微信搜索：添加朋友-公眾號-搜索“北京兒童醫(yī)院普外科”-關注關注“北京兒童醫(yī)院普外科”微信公眾號2023年03月25日955
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2023年02月19日318
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李龍主任醫(yī)師 北京清華長庚醫(yī)院 小兒外科 啊，孕期的膽中管當中和這個膽道閉鎖，如果從一個一個斷面上，就是這個一次的產前檢查呢，啊，有時候不能見分曉，看不出是這個囊腫和閉鎖，一定要動態(tài)的觀察啊。 定期做產前檢查，來了解呢，囊腫的形態(tài)和大小變化，首先呢，囊腫越大，那膽管囊腫的可能性越大，囊腫變化越大，就每次隨著胎齡的增加，這個囊腫啊，一次比一次大，那這就膽中管囊腫的可能性越大，再有時候形態(tài)來看呢，囊腫來講呢，一般壁比較光滑，常常合并肝裂膽管擴張，那這膽囊管囊腫可能性大啊，那反過來說膽道閉鎖。 但囊腫變化不大。 并且有時候還變小了啊，隨著胎的能量越來越小，這不好，另外囊腫壁呢，不規(guī)則啊，不光滑，膽囊常常沒有，另外肝內膽管呢，都不擴張，那所以這種情況下呢，就是膽囊閉鎖的可能性大，但是不管是這個是不是膽道閉鎖，只要是肝門部有囊腫，即使是膽道閉鎖，也屬于一型和二型膽道閉鎖，遠期治療效果好啊，遠期治療效果好，基本能達到百分之八九十啊，所以這個只要有囊腫的話，治療效果還是比較樂觀的啊。2022年11月27日237
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付朝杰副主任醫(yī)師 棗莊市婦幼保健院 新生兒科 膽道閉鎖嬰兒多為足月兒，出生體重正常，孩子生后，可能沒有癥狀。之后孩子出現黃疸，大便多為灰白色或者白色，同時因為膽紅素沒法正常排出，所以會進入血液最后經尿液排除，孩子的尿色會深。如果家長發(fā)現孩子生后1周以后，吃奶好的情況時還小便顏色深也要注意下。如果黃疸2周不消退都要考慮是否有該問題，需要去醫(yī)院抽血進行總膽紅素和直接膽紅素檢查，明確診斷。當直接膽紅素大于17.1μmol/L（1mg/dL）視為異常，要進行進一步檢查。之前認為直接膽紅素大于總膽紅素的20%以上時支持該診斷，但一些研究發(fā)現有些膽道閉鎖的直接膽紅素沒有達到這個水平，所以，低于20%也要考慮該問題。2022年11月01日1050
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李旭主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學附屬首都兒童醫(yī)學中心 普通外科 首都兒科研究作為中國兒童膽道先天畸形集中治療中心，2022年做為中國牽頭單位開展maralixibat治療膽道閉鎖（BA）的II期臨床藥物試驗研究，普通（新生兒）外科于2022年7月12日完成在中國首例患者給藥。該研究是全球EMBARK研究，是一項多中心、隨機對照的II期研究，旨在評價maralixibat治療Kasai手術后BA患者的有效性和安全性，預期將在全球招募72例患者，其中包括在中國招募20例患者。首都兒科研究所作為中國區(qū)牽頭單位和總負責單位，率先啟動該項臨床試驗，并完成首例患兒給藥。并于2022年8月完成第二例入組，并順利給藥。目前入組患兒用藥展順利。EMBARK是Mirum申辦的全球II期研究，旨在評價maralixibat治療Kasai術后BA受試者的有效性和安全性。此研究包括26周的隨機對照治療，然后是78周開放性擴展期，正在北美、歐洲和亞洲（包括中國）的多個研究中心開展。目前尚無藥物獲批用于BA患者的治療。膽道閉鎖（BA）是一種以肝內外膽管進行性纖維化梗阻為特點的，特發(fā)于新生兒的肝膽疾病，表現為的黃疸、陶土便、茶色尿、肝大等。BA的病因和發(fā)病機制仍不明確，可能是多因素的。亞洲人發(fā)病率約1/5000-10000，該病導致膽汁淤積性肝病損傷、進行性肝纖維化直至肝硬化，導致門靜脈高壓和肝衰竭，需要進行肝移植。膽道閉鎖的標準治療是先行葛西手術干預，葛西術后患兒黃疸指標可降至正常，以此延長自體肝生存時間。Maralixibat口服溶液是一種回腸膽汁酸轉運蛋白（IBAT）抑制劑，通過抑制頂端鈉依賴性膽汁酸轉運體（ASBT），導致更多膽汁酸在糞便中排出，導致系統(tǒng)性膽汁酸水平降低，從而潛在地減少膽汁酸介導的肝損傷及相關影響和并發(fā)癥。maralixibat治療可顯著減少瘙癢、膽汁淤積、黃瘤（使皮膚下膽固醇沉積變形），改善患者生活質量。該藥物已經獲得美國食品和藥物管理局批準用于治療一歲以上的阿拉杰里綜合征（ALGS）患者的膽汁淤積性瘙癢癥，而且也是唯一獲得FDA批準的治療與阿拉杰里綜合征相關的膽汁淤積性瘙癢癥的藥物。該藥物目前正在其他罕見膽汁淤積性肝病的后期臨床研究中進行評估，包括進行性家族性肝內膽汁淤積癥（PFIC）和膽道閉鎖（BA）。在美國，該藥物已獲得阿拉杰里綜合征和進行性家族性肝內膽汁淤積癥II型的突破性療法資格，以及阿拉杰里綜合征、進行性家族性肝內膽汁淤積癥和膽道閉鎖的孤兒藥資格。該藥物為膽道閉鎖患兒提供了一個有意義的治療方案，最終有望減少肝移植的需要。2022年10月17日1148
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付朝杰副主任醫(yī)師 棗莊市婦幼保健院 新生兒科 膽道閉鎖（biliaryatresia,BA）是膽道的閉鎖，肝內膽管和肝外膽管的閉鎖都屬于膽道閉鎖。膽道閉鎖分為3種類型如下圖所示，里面灰色部位是梗阻處：第一型最少見，僅見于7%的病例，但是最好處理，稱為可矯治的膽道閉鎖，其特點是近端肝外膽管通暢，遠端膽管閉鎖。第二型占15%的病例，有不同程度的肝總管閉鎖，Ⅱa型是肝總管梗阻，Ⅱb型是肝總管和膽囊管、膽總管梗阻。第三型是最常見的類型，肝門處整個肝外膽道系統(tǒng)和肝內膽管都有梗阻。根據是否合并其他畸形，分為不合并其他畸形的膽道閉鎖，大約占70%患者；15%的膽道閉鎖合并多脾、腸道旋轉畸型、內臟轉位和下腔靜脈中斷和先天性心臟??；最后15%合并其他先天畸形，比如膽總管囊腫、腎臟異常、心血管缺陷。2022年03月02日1267
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