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王哲副主任醫(yī)師 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 小兒外科 一、什么是膽道閉鎖? 膽道閉鎖是嬰兒期寶寶特有的一種嚴(yán)重的膽道疾病,主要表現(xiàn)為皮膚鞏膜黃染,黃疸不退、逐漸加重,大便顏色變淺,呈淡黃、淡綠甚至陶土色(圖1)。如果治療不及時、不得當(dāng),很多寶寶因此最終出現(xiàn)肝硬化肝功能衰竭,甚至死亡。圖1 皮膚鞏膜黃染和陶土色大便(圖片來自網(wǎng)絡(luò))二、寶寶為什么會得膽道閉鎖? 膽道閉鎖的病因尚不明確。我們目前已知:在圍產(chǎn)期的時候(懷孕28 周到產(chǎn)后一周),外界因素作用(病毒感染、毒素)加上寶寶本身的易感因素的雙重打擊下,肝臟內(nèi)細(xì)小的膽管最先被異常啟動的自身免疫機(jī)制破壞,進(jìn)而被纖維結(jié)締組織取代(注1)[1],但是這些小膽管能夠再生,此時寶寶往往沒有任何癥狀,或者僅表現(xiàn)為生理性黃疸(注2)。隨著病程進(jìn)展,膽管破壞就像野火燎原,越來越粗的膽管紛紛被波及,直到肝臟外無法再生的大膽管也被破壞(圖2),管狀的結(jié)構(gòu)最終變成了像草繩一樣實心的結(jié)構(gòu)。圖2 正常肝臟的肝外和肝內(nèi)膽管(圖片來自網(wǎng)絡(luò))由于肝細(xì)胞產(chǎn)生的直接膽紅素需要借助膽道系統(tǒng)排泄進(jìn)入腸道參與脂肪的消化和吸收,膽道的破壞使得膽汁排泄受阻,大量膽紅素被迫進(jìn)入血液循環(huán),而不能正常進(jìn)入腸道。于是此時寶寶出現(xiàn)了血漿直接膽紅素(Direct bilirubin,DBIL)升高,大便顏色也開始逐漸變淺了。病程繼續(xù)進(jìn)展,肝臟會因為膽汁淤積出現(xiàn)纖維化、肝硬化,甚至門靜脈高壓癥。肝臟是我們?nèi)梭w重要的化工廠,由于肝功能受損,影響了寶寶凝血因子、白蛋白的合成、激素的滅活等正常功能,寶寶變得有出血傾向,肚子因為腹水變得鼓鼓脹脹,尿少尿色深,水腫,容易得難治性肺炎。一旦肝硬化進(jìn)入晚期,肝移植是寶寶唯一的希望。膽道閉鎖是我國兒童肝移植的最常見原因。大約80%的膽道閉鎖寶寶需要接受肝移植手術(shù)。三、怎么才能知道寶寶是不是膽道閉鎖?膽道閉鎖的發(fā)病過程非常隱匿,目前缺乏早期與生理性黃疸相鑒別的手段,發(fā)現(xiàn)的時候往往已經(jīng)沒有辦法通過藥物逆轉(zhuǎn),只有手術(shù)對寶寶才有幫助。早期診斷、早期治療是治療膽道閉鎖的關(guān)鍵。研究表明45-90日齡內(nèi)接受手術(shù)治療的寶寶恢復(fù)好的機(jī)會最大[2]。然而由于我們國家醫(yī)療水平發(fā)展不均衡的原因,很多地區(qū)的基層醫(yī)院對膽道閉鎖這個病認(rèn)識不足,造成了診斷延誤。足月出生的寶寶,如果生后2周黃疸仍然不退,就需要抽血化驗?zāi)懠t素構(gòu)成水平排除梗阻性黃疸(注3),而不是僅靠皮膚黃疸測量儀測量。如果直接膽紅素超過總膽紅素的20%就需要做進(jìn)一步檢查排除膽道閉鎖的可能性。如果是早產(chǎn)的寶寶,抽血化驗的時間可推遲1周,如果母乳喂養(yǎng)的寶寶,可以在調(diào)整喂養(yǎng)方式或用藥的情況下再多觀察1周。大便比色卡是篩查膽道閉鎖的最廉價有效的手段之一(圖3)。有部分專科醫(yī)院已經(jīng)將大便比色卡連同使用方式和就診指南印在兒童預(yù)防接種手冊后面,方便寶寶的爸媽發(fā)現(xiàn)大便顏色異常,能夠及時就診。即便如此,我國膽道閉鎖患兒的平均就診年齡仍因為種種原因推遲到了70天左右,很多寶寶手術(shù)的時候已經(jīng)接近90天。圖3 大便比色卡(圖片來自網(wǎng)絡(luò))高度懷疑膽道閉鎖的寶寶通常會由內(nèi)科醫(yī)生轉(zhuǎn)診給外科醫(yī)生繼續(xù)明確診斷。進(jìn)一步檢查的手段有超聲、核磁共振水成像(MRCP)等等。核磁共振對膽道閉鎖的診斷效能不高,很多時候還不如有豐富膽道閉鎖診斷經(jīng)驗的超聲醫(yī)生的檢查。B超發(fā)現(xiàn)膽囊細(xì)小僵硬,膽囊收縮試驗陰性,肝門部纖維塊,肝包膜下異常動脈血流以及肝外膽管不顯影等征象,對膽道閉鎖的診斷的特異性和敏感性(注4)可以達(dá)到90%以上[3]。此外,還有超聲引導(dǎo)下膽道造影以及各種膽道閉鎖診斷評分等工具協(xié)助我們診斷,不過這些新方法的臨床效果還在接受實踐的檢驗過程中。膽道閉鎖診斷的“金標(biāo)準(zhǔn)”是膽道探查術(shù)。四、什么是膽道探查術(shù)?膽道探查是目前確診膽道閉鎖的唯一手段[4]。術(shù)前寶寶做的各項驗血、影像學(xué)檢查的意義僅在于協(xié)助外科醫(yī)生判斷是否需要為寶寶安排腹腔鏡膽道探查術(shù)。如果術(shù)前檢查的結(jié)果都指向膽道閉鎖,我們就有必要為寶寶安排膽道探查術(shù)進(jìn)一步確診。因為腹腔鏡膽道探查雖然屬于微創(chuàng)手術(shù),但是也存在客觀的風(fēng)險和創(chuàng)傷。腹腔鏡膽道探查術(shù)是全麻下以診斷為目的的手術(shù)操作,醫(yī)生會在寶寶肚皮上建立3個小小的通向腹腔的“通道”通過通道置入“攝像頭”和“操作鉗”,在攝像頭的觀察下用細(xì)細(xì)的操作鉗探查寶寶的肝外膽道。如果寶寶的膽囊還沒有閉鎖,醫(yī)生會通過膽囊置入小管子,往膽囊內(nèi)注入造影劑,膽道正常的寶寶造影劑會遍布寶寶的肝內(nèi)肝外膽管,在X光下形成漂亮的樹狀結(jié)構(gòu),膽道閉鎖的寶寶則沒有辦法使膽道顯影(圖4)。肝內(nèi)膽管不顯影的情況下,如果增加壓力仍然不能顯影,就確診了膽道閉鎖。今年來醫(yī)生們研究發(fā)現(xiàn),肝包膜表面蜘蛛樣血管痣是膽道閉鎖特征性表現(xiàn),也可以協(xié)助確診膽道閉鎖。圖4 正常膽道造影圖像(左)和膽道閉鎖造影圖像(右)五、膽道閉鎖怎么治療?寶寶一旦確診膽道閉鎖,應(yīng)該盡早接受“葛西術(shù)”。葛西術(shù)又叫Kasai術(shù),全稱叫做肝門空腸吻合?!案鹞鳎↘asai)”是指日本東北大學(xué)醫(yī)學(xué)部小兒外科醫(yī)生葛西森夫(圖5)。圖5 葛西森夫醫(yī)生(Dr. morio kasai)(圖片來自網(wǎng)絡(luò))在他執(zhí)業(yè)的年代,膽道閉鎖還是不治之癥,兒童肝移植還非常不成熟,親體肝移植也沒有普及,很多寶寶在等待器官捐獻(xiàn)者提供肝源的過程中去世了。他為了給膽道閉鎖的寶寶爭取肝移植的機(jī)會,首先創(chuàng)造了葛西術(shù),術(shù)后的寶寶大部分都能明顯延長自體肝存活時間(注5),等待中去世的寶寶大大減少了。不僅如此,他還意外的發(fā)現(xiàn),有20%的寶寶不需要肝移植也能長期自體肝存活。從此,葛西手術(shù)被廣泛應(yīng)用,不斷改進(jìn),終于成為我們今天治療膽道閉鎖的首選術(shù)式。麻醉下醫(yī)生會將寶寶的肝臟小心娩出腹腔,仔細(xì)的解剖肝門部的血管,把肝門部阻擋肝內(nèi)新生小膽管出肝的纖維塊貼著肝臟包膜剪除,讓盡可能多的新生小膽管在這塊區(qū)域開放,寶寶術(shù)后退黃效果就取決于小膽管開放的數(shù)量和口徑。仔細(xì)止血后,醫(yī)生用寶寶的小腸重建一個新的肝外“膽道”,并將小腸的一端吻合到肝門區(qū)收集膽汁,這樣寶寶的膽汁又可以回到消化道中參與脂肪的消化和吸收了(圖6)。圖6 葛西術(shù)示意圖(圖片來自網(wǎng)絡(luò))葛西手術(shù)的實施,是膽道閉鎖治療的開端,而不是結(jié)束。小兒外科的大部分手術(shù)實施后寶寶的疾病就能痊愈,然而膽道閉鎖并不是這樣。即便是接受了成功的葛西手術(shù),仍然有40-50%的寶寶無法完全退黃[1],即便是完全退黃的寶寶,術(shù)后仍要按時按量服用口服藥,也可能會面臨術(shù)后感染、黃疸復(fù)現(xiàn)、營養(yǎng)不良、肝硬化及其并發(fā)癥的發(fā)生。這就更加凸顯了術(shù)后序貫治療的重要性。醫(yī)生會根據(jù)每個寶寶遇到的不同情況,為寶寶指定個性化的術(shù)后治療方案。六、膽道閉鎖手術(shù)成功率高不高?有哪些風(fēng)險或并發(fā)癥?膽道閉鎖的手術(shù)治療分成兩部分,首先是腹腔鏡膽道探查手術(shù),像前面介紹的那樣,膽道探查手術(shù)操作簡單,創(chuàng)傷小,手術(shù)風(fēng)險小。膽道探查的術(shù)后并發(fā)癥有出血、膽瘺、乳糜腹等等,發(fā)生的概率均非常低,沒有嚴(yán)重并發(fā)癥,可以說是非常安全的手術(shù)操作。只接受膽道探查的寶寶,往往次日即可出院。如果膽道探查證實是膽道閉鎖,接下來就要做葛西手術(shù)。葛西手術(shù)是較復(fù)雜的手術(shù),手術(shù)時間平均需要3-4個小時,由于膽道閉鎖的寶寶術(shù)前就存在肝功能異常、凝血功能異常等需要手術(shù)矯正的異常病理生理狀態(tài),給手術(shù)帶來了額外的風(fēng)險和不確定性。葛西手術(shù)最常見的術(shù)后并發(fā)癥是傷口愈合不良。大概占3%左右。因為寶寶術(shù)后會有肝臟水腫、腹水增多、腹脹、哭鬧等情況,增加了腹內(nèi)壓力,加上手術(shù)切口較大,均是傷口愈合不良發(fā)生的高危因素。總的來說寶寶的愈合能力比成人強,如果出現(xiàn)傷口愈合不良,經(jīng)過妥善處理往往恢復(fù)良好。第二常見的術(shù)后并發(fā)癥是出血。大多數(shù)保守治療即可自行止血,需要再次手術(shù)的大出血發(fā)生率大概1%左右,出血位置最常見的是纖維塊的剝離面。膽道閉鎖的寶寶術(shù)后就存在不同程度的凝血功能異常,因為肝臟是產(chǎn)生凝血因子的場所,肝功能異常會影響凝血因子儲備、代償,使得寶寶止血困難,容易再出血。加上纖維塊剝離面可能有小膽管開口,術(shù)中止血無法使用“電刀”電凝,只能壓迫止血,如此一來,造成部分寶寶術(shù)后出現(xiàn)較顯著的出血,有些嚴(yán)重的需要輸血、甚至再次手術(shù)。術(shù)后出血如果治療及時,也不會造成嚴(yán)重后果,不影響寶寶康復(fù)。接下來是一些發(fā)生率不到百分之一,較少見的并發(fā)癥,如粘連性腸梗阻、吻合口愈合不良、腹內(nèi)疝、乳糜腹等等。葛西手術(shù)的效果因為“退黃”的標(biāo)準(zhǔn)不一樣,造成各個中心報道的“退黃率”也差別很大。美國普遍采用總膽紅素下降到25umol/L以下為退黃,他們的退黃率在60%-65%左右[5]。歐洲采用20umol/L的標(biāo)準(zhǔn),他們的退黃率接近70%[6]。日本采用34umol/L的標(biāo)準(zhǔn),退黃率可達(dá)80%以上[7],廣州市婦女兒童醫(yī)療中心采用20umol/L的標(biāo)準(zhǔn)統(tǒng)計退黃率約58%。退黃率比歐洲低主要和我們的寶寶手術(shù)年齡較大有關(guān)??偟膩碚f,葛西手術(shù)的退黃效果不確切,醫(yī)生很難在術(shù)前預(yù)測寶寶是否能退黃,要等術(shù)后一步一步觀察才有答案。雖然如此,葛西手術(shù)也確實為廣大膽道閉鎖寶寶能夠成功肝移植創(chuàng)造了條件,也有20%幸運寶寶不需要肝移植,因此,我們的專家共識仍然把葛西手術(shù)作為膽道閉鎖的首選治療方案,而不是直接去做肝移植[4]。七、什么是膽管炎?為什么會發(fā)生膽管炎?膽管炎怎么治療?膽管炎全稱是返流性膽管炎,也叫逆行性膽管炎。是指細(xì)菌或者有菌的腸內(nèi)容物逆著醫(yī)生用小腸重建的“肝外膽道”跑到肝門部,感染殘存的肝內(nèi)小膽管,造成小膽管水腫,進(jìn)而纖維化的過程,膽管炎使得膽汁排泄障礙再次出現(xiàn),寶寶表現(xiàn)為不同程度的發(fā)熱、黃疸復(fù)現(xiàn)、大便變白,有些寶寶還會有哭鬧煩躁、拒食、腹脹加重或嘔吐等不典型癥狀。為了避免膽管炎的發(fā)生,醫(yī)生們在術(shù)前準(zhǔn)備、手術(shù)方式和術(shù)后用藥等多方面可以說是做足了功夫,但是膽管炎的發(fā)生率仍然有50%左右。這是因為手術(shù)重建的肝外“膽道”,無法和正常的膽道相媲美,存在“先天不足”,不能杜絕返流。寶寶新生的小膽管結(jié)構(gòu)異常,對細(xì)菌的抵御能力減弱,膽汁排泄不暢,在肝內(nèi)形成“膽汁湖”一灘“死水”成了細(xì)菌滋生的溫床。膽管炎的治療關(guān)鍵在于早期診斷早期治療,寶寶出院后爸爸媽媽應(yīng)該和術(shù)后隨訪團(tuán)隊醫(yī)生保持密切聯(lián)系,反饋大便顏色變化情況,關(guān)注寶寶提問變化及飲食,寶寶發(fā)燒了不要驚慌失措,先按普通發(fā)熱處理,如果超過24小時仍然發(fā)熱,或者伴有大便顏色明顯變淺、皮膚眼睛明顯變黃的情況,則需要去附近的醫(yī)院抽血檢查血常規(guī)+CRP和肝功能。如果癥狀典型,驗血提示細(xì)菌性感染,膽紅素和發(fā)病前相比明顯升高,則可以確診膽管炎。很多時候膽管炎并不典型,醫(yī)生也會根據(jù)具體情況選擇繼續(xù)觀察、定期復(fù)查,或按膽管炎治療。治療膽管炎不需要復(fù)雜的手段或昂貴稀缺的藥物。按照專家共識[4],僅需要使用三代頭孢(一般是舒普深,頭孢哌酮舒巴坦鈉)和甲硝唑靜脈滴注連用1-2周即可,如果頑固的感染,可以將抗生素升級為碳青霉烯類抗生素。因為膽管炎治療不復(fù)雜,所以建議爸爸媽媽盡量在家里附近有條件的醫(yī)院治療。治療及時得當(dāng),膽管炎往往能夠痊愈,不影響寶寶退黃效果。個別寶寶膽管炎反復(fù)發(fā)作,對抗生素耐藥,非常棘手。這些寶寶往往需要盡快進(jìn)行肝移植。值得一提的是,難治性膽管炎不建議使用激素治療。激素治療膽管炎的效果缺乏證據(jù)支持,故此專家共識未作推薦,激素本身是免疫抑制劑,會抑制自身免疫系統(tǒng)清除病菌,雖然療效不確定,但是副作用是毋庸置疑的。注1 纖維結(jié)締組織:由少量成纖維細(xì)胞和大量膠原為主的細(xì)胞間物質(zhì)構(gòu)成的組織注2 生理性黃疸:是正常新生兒在生長過程中的一種生理現(xiàn)象,是體內(nèi)膽紅素濃度過高出現(xiàn)的皮膚黏膜黃染現(xiàn)象。新生兒生理性黃疸表現(xiàn)的特點是,大多在出生后2~3天出現(xiàn),4~5天時最嚴(yán)重,足月兒一般在7~10天消退,早產(chǎn)兒一般在2~4周消退。此外,黃疸一般都是輕度的,孩子也沒有其他不適癥狀。注3 阻塞性黃疸:是由于肝外膽管或肝內(nèi)膽管阻塞所致的黃疸,前者稱為肝外阻塞性黃疸;后者稱為肝內(nèi)阻塞性黃疸。注4 敏感性和特異性:任何一個診斷指標(biāo),都有兩個最基本的特征,即敏感性和特異性,所謂敏感性,就是指其在診斷疾病的時候不漏診(假陰性)的機(jī)會有多大(?。?,所謂特異性就是指該指標(biāo)在診斷某疾病時,不誤診(假陽性)的機(jī)會有多大(?。?。單獨一個指標(biāo),如果提高其診斷的敏感性,必然降低其診斷的特異性,換句話說,減少漏診必然增加誤診,反之亦然。注5 自體肝存活時間:即患者注5 自體肝存活時間:即患者依靠自己的肝臟存活的時間長度,死亡或者肝移植均標(biāo)志著自體肝存活時間結(jié)束。1. Hartley, J.L., M. Davenport, and D.A. Kelly, Biliary atresia. Lancet, 2009. 374(9702): p. 1704-13.2. Wong, K.K., et al., Performing Kasai portoenterostomy beyond 60 days of life is not necessarily associated with a worse outcome. J Pediatr Gastroenterol Nutr, 2010. 51(5): p. 631-4.3. Zhou, L.Y., et al., Optimizing the US Diagnosis of Biliary Atresia with a Modified Triangular Cord Thickness and Gallbladder Classification. Radiology, 2015. 277(1): p. 181-91.4. 中華醫(yī)學(xué)會小兒外科分會新生兒外科學(xué)組 and 小兒肝膽外科學(xué)組, 中國大陸地區(qū)膽道閉鎖診斷及治療(專家共識) %J 中華小兒外科雜志 %J Chinese Journal of Pediatric Surgery. 2013. 34(9): p. 700-705.5. Bezerra, J.A., et al., Use of corticosteroids after hepatoportoenterostomy for bile drainage in infants with biliary atresia: the START randomized clinical trial. JAMA, 2014. 311(17): p. 1750-9.6. Lakshminarayanan, B. and M. Davenport, Biliary atresia: A comprehensive review. J Autoimmun, 2016. 73: p. 1-9.7. Nio, M., et al., Technical standardization of Kasai portoenterostomy for biliary atresia. J Pediatr Surg, 2016. 51(12): p. 2105-2108.2019年10月29日
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熊曉峰副主任醫(yī)師 武漢同濟(jì)醫(yī)院 小兒外科 膽道閉鎖的長期隨訪1)術(shù)后1個月、3個月、6個月、1年、2年、5年和10年應(yīng)作為常規(guī)隨訪時間點,體檢了解黃疸、營養(yǎng)狀況、排便狀況等2)血液化驗:肝功能檢查:包括谷丙轉(zhuǎn)氨酶、谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶、膽汁酸、膽紅素、白蛋白水平等肝功能指標(biāo)對預(yù)后判斷及是否需要移植具有重要作用;血常規(guī):了解有無貧血以及血小板水平。血小板可協(xié)助判斷有無門靜脈高壓;必要時可加做 凝血功能檢測:該檢測可測定凝血時間,凝血時間是兒童終末期肝病評分中的一個重要的指標(biāo)之一。3)B型超聲:了解肝脾大小、腹水程度;4)CT及MRI:可協(xié)助判斷肝硬化程度、肝內(nèi)膽管囊腫及門靜脈高壓側(cè)支血管情況5)胃鏡及鋇餐:有助于判斷有無門靜脈高壓大出血可能。本文系熊曉峰醫(yī)生授權(quán)好大夫在線(wsdscm.cn)發(fā)布,未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2017年05月30日
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楊六成主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學(xué)珠江醫(yī)院 小兒外科 懷疑有膽道閉鎖時,可以進(jìn)行的檢查如下。 (1)血清膽紅素的動態(tài)觀察:由于膽道閉鎖是膽道完全性梗阻,血清膽紅素的水平會呈持續(xù)高位不變或呈進(jìn)行性上升,可達(dá)60~390μmol/L,當(dāng)直接膽紅素超過50%時,應(yīng)高度懷疑膽道閉鎖,動態(tài)觀察至少每周復(fù)查1次肝功能。 (2)超聲檢查:超聲檢查是初步篩查最常用的方法,如果膽囊發(fā)育良好,進(jìn)餐后可縮小到原來體積的50%左右,則考慮為肝炎可能性大。在膽道閉鎖時,膽囊空癟呈一長狹的囊,或探測不到膽囊(通過對比餐前餐后膽囊大小有一定的診斷意義)。 (3)十二指腸引流液分析:理論上,在十二指腸內(nèi)放置引流管,引出的液體為黃色,檢驗含有膽紅素時,可排除膽道閉鎖。但如何保證導(dǎo)管到達(dá)十二指腸似乎有一定難度,盡管兒童胃鏡技術(shù)可能有一定幫助,但臨床上較為少用。 (4)放射性核素顯像:經(jīng)靜脈注入99m锝后,3~5min肝臟可顯影,0~15min肝囊及肝內(nèi)膽管顯影,30min肝及左右肝管顯影消失,膽囊及膽總管顯影,大部分放射性物質(zhì)進(jìn)入腸道。僅見放射性核素聚集在肝內(nèi),腸道不顯影提示膽道閉鎖。但有時新生兒肝炎也同時存在膽道梗阻,臨床應(yīng)用有限。 (5)MRCP(磁共振膽道系統(tǒng)水成像):MRCP已廣泛應(yīng)用在膽道閉鎖的診斷,該方法分辨率高,應(yīng)用越來越多。在嬰兒肝炎時,可見到肝內(nèi)膽管、左右肝管、肝總管,膽總管通常,90%患兒的膽囊在正常大小范圍,這些膽道結(jié)構(gòu)呈現(xiàn)出高信號。如果是膽道閉鎖,則肝外膽道不顯影,甚至膽囊也不顯示,但由于MRI分辨率有限,其有一定發(fā)生假陽性率可能。 (6)術(shù)中膽道造影:手術(shù)中探查與術(shù)中穿刺膽囊進(jìn)行造影可以最終確診,而腹腔鏡下的膽囊造影術(shù)具有創(chuàng)傷小、恢復(fù)快的有點,已被廣泛接受。 ——節(jié)選自《實用小兒普通外科與新生兒外科問答》 主編:楊六成2015年12月08日
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崔清波主任醫(yī)師 哈爾濱醫(yī)科大學(xué)附屬第六醫(yī)院 兒外科(普外、胸外科) 1.懷疑膽道閉鎖要做哪些檢查?懷疑膽道閉鎖時一般需要做生化檢查,彩色多普勒超聲檢查膽囊及膽道情況,而最為重要的是膽道造影檢查,當(dāng)然也可以參考其他檢查(如核醫(yī)學(xué)檢查,十二指腸液分析等)。2.抽血化驗主要看哪些指標(biāo)?分別有什么意義?從診斷的角度看,抽血化驗主要是查生化系列,主要看血清直接膽紅素和總膽紅素的比值,其值大于50%,然后結(jié)合化驗中GGT的增高,可作為診斷的標(biāo)準(zhǔn)之一。3.B超檢查能夠確診膽道閉鎖嗎?什么樣的結(jié)果要高度懷疑膽道閉鎖?B超檢查是一項沒有創(chuàng)傷的檢查,它能為臨床診斷提供重要的依據(jù),但并不能僅憑B超而確診。B超檢查如果發(fā)現(xiàn)沒有膽囊或膽囊發(fā)育不良(進(jìn)食前后膽囊大小沒有變化),或者在肝門部發(fā)現(xiàn)纖維斑塊樣的改變,這些情況都懷疑膽道閉鎖。4.閉鎖的位置能夠通過檢查確定嗎?主要靠哪些檢查?閉鎖的位置在進(jìn)行手術(shù)膽道造影之前是難以確定的。5.什么時候進(jìn)行肝活檢?怎么做?有什么用?在進(jìn)行手術(shù)膽道造影的同時,一般要在肝的邊緣取一小塊組織進(jìn)行肝活檢,要在顯微鏡下看膽汁淤積和膽管增生的情況,評估肝臟纖維化以及膽管發(fā)育情況等。6.肝活檢對寶寶有傷害嗎?如果確診了膽道閉鎖是不是就不用做了?一般只是在肝的邊緣取很一小塊組織(不到小指甲蓋大?。┻M(jìn)行肝活檢,而且很快就會再長出來,不會有損害。確診膽道閉鎖之后仍然建議做肝活檢,評估肝臟纖維化以及膽管發(fā)育等情況,有助于判斷孩子治療的效果。7.膽道造影必須做嗎?什么情況下需要做?膽道造影是確診膽道閉鎖的金標(biāo)準(zhǔn),對于懷疑膽道閉鎖的孩子都應(yīng)該做膽道造影。但是有的時候術(shù)中發(fā)現(xiàn)膽囊沒有空間或者肝門部有明顯的纖維塊存在,這種不做造影也同樣確診。8.膽道造影怎么做?對寶寶有傷害嗎?膽道造影是在膽囊內(nèi)放入一個管子,然后向里注入造影劑,在放射線下觀察肝外膽道通暢情況,這是一項有創(chuàng)傷的檢查,也是確診膽道閉鎖所必須得。9.如果通過膽道造影確診膽道閉鎖,可以同時立即做手術(shù)嗎?通過膽道造影確診膽道閉鎖后,可以同時手術(shù)治療。本文系崔清波醫(yī)生授權(quán)好大夫在線(wsdscm.cn)發(fā)布,未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載2015年03月26日
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蔡金貞主任醫(yī)師 福建醫(yī)科大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院 器官移植中心 現(xiàn)有的實驗方法較多,但特異性均差。膽道閉鎖時,血清總膽紅素增高,一分鐘膽紅素的比例亦相應(yīng)增高。鹼性磷酸酶的異常高值對診斷有參考價值。Υ-谷氨酰轉(zhuǎn)酶 高峰值高于300IU/L,呈持續(xù)性高水平或迅速增高狀態(tài)。5′核苷酸酶在膽管增生越顯著時水平越高,測定值>25IU/L,紅細(xì)胞過氧化氫溶血試驗方法較為復(fù)雜,若溶血在80%以上者則屬陽性。甲胎蛋白高峰值低于40μg/ml,其他常規(guī)肝功能檢查的結(jié)果均無鑒別意義。 對于黃疸的發(fā)病過程、糞便的色澤變化、腹部的理學(xué)檢查,應(yīng)作追跡觀察,進(jìn)行綜合分析。目前認(rèn)為下列檢查有一定的診斷價值。 (一)血清膽紅素的動態(tài)觀察 每周測定血清膽紅素,如膽紅素量曲線隨病程趨向下降,則可能是肝炎;若持續(xù)上升,提示為膽道閉鎖。但重型肝炎并伴有肝外膽道阻塞時,亦可表現(xiàn)為持續(xù)上升,此時則鑒別困難。 (二)超聲顯象檢查 若未見膽囊或見有小膽囊(1.5cm以下),則疑為膽道閉鎖。若見有正常膽囊存在,則支持肝炎。如能看出肝內(nèi)膽管的分布形態(tài),則更能幫助診斷。 (三)99mTc-diethyl iminodiacetic acid(DIDA)排泄試驗 近年已取代131碘標(biāo)記玫瑰紅排泄試驗,有較高的肝細(xì)胞提取率(48%~56%),優(yōu)于其他物品??稍\斷由于結(jié)構(gòu)異常所致的膽道部分性梗阻。如膽總管囊腫或肝外膽管狹窄,發(fā)生完全梗阻時,則掃描不見腸道顯影,可作為重癥肝內(nèi)膽汁郁積的鑒別。在膽道閉鎖早期時,肝細(xì)胞功能良好,5分鐘顯現(xiàn)肝影,但以后未見膽道顯影,甚至24小時后亦未見腸道顯影。當(dāng)新生兒肝炎時,雖然肝細(xì)胞功能較差,但肝外膽道通暢,因而腸道顯影。 (四)脂蛋白-X(Lp-x)定量測定 脂蛋白-X是一種低密度脂蛋白,在膽道梗阻時升高。據(jù)研究所有膽道閉鎖病例均顯升高,且在日齡很小時已呈陽性,新生兒肝炎病例早期呈陰性,但隨日齡增長也可轉(zhuǎn)為陽性。若出生已超過4周而Lp-X陰性,可除外膽道閉鎖;如>500mg/dl,則膽道閉鎖可能性大。亦可服用消膽胺4g/天,共2~3周,比較用藥前后的指標(biāo),如含量下降則支持新生兒肝炎綜合征的診斷,若繼續(xù)上升則有膽道閉鎖可能。 (五)膽汁酸定量測定 最近應(yīng)用于血紙片血清總膽汁酸定量法,膽道閉鎖時血清總膽汁酸為107~294μmol/L,一般認(rèn)為達(dá)100μmol/L都屬郁膽,同年齡無黃疸對照組僅為5~33μmol/L,平均為18μmol/L,故有診斷價值。尿內(nèi)膽汁酸亦為早期篩選手段,膽道閉鎖時尿總膽汁酸平均為 19.93±7.53μmol/L,而對照組為1.60±0.16μmol/L,較正常兒大10倍。 (六)膽道造影檢查 ERCP已應(yīng)用于早期鑒別診斷,造影發(fā)現(xiàn)膽道閉鎖有以下情況:①僅胰管顯影;②有時可發(fā)現(xiàn)胰膽管合流異常,胰管與膽管均能顯影,但肝內(nèi)膽管不顯影,提示肝內(nèi)型閉鎖。新生兒肝炎綜合征有下列征象:①胰膽管均顯影正常;②膽總管顯影,但較細(xì)。 (七)肝穿刺病理組織學(xué)檢查 一般主張作肝穿刺活檢,或經(jīng)皮肝穿刺造影及活檢。新生兒肝炎的特征是小葉結(jié)構(gòu)排列不整齊、肝細(xì)胞壞死、巨細(xì)胞性變和門脈炎癥。膽道閉鎖的主要表現(xiàn)為膽小管明顯增生和膽汁栓塞、門脈區(qū)域周圍纖維化,但有的標(biāo)本亦可見到多核巨細(xì)胞。因此,肝活檢有時能發(fā)生診斷困難,甚至錯誤,有10~15%病例不能憑此作出正確診斷。 總之,在生后1個月時,一旦高度懷疑為膽道閉鎖,就應(yīng)進(jìn)行多種的鑒別診斷方法,如臨床、實驗室、超聲、放射和組織切片等,外科探查也應(yīng)考慮。對病程已接近2個月而診斷依然不明者,應(yīng)作右上腹切口探查,通過最小的操作而獲得肝組織標(biāo)本和膽道造影。如發(fā)現(xiàn)膽囊,作穿刺得正常膽汁,提示近測膽管系統(tǒng)未閉塞,術(shù)中造影確定遠(yuǎn)端膽管系統(tǒng)。假如肝外膽管未閉寒,則作切取活檢或穿刺活檢,取自兩個肝葉以利診斷。如遇小而萎陷的膽囊得白色膽汁時仍應(yīng)試作膽道造影,因新生兒肝炎伴嚴(yán)重肝內(nèi)膽汁郁積或肝內(nèi)膽管缺如,均可見到癟縮的膽囊。如造影顯示肝外膽管細(xì)小和發(fā)育不良,但是通暢,則作活檢后結(jié)束手術(shù)。假如膽囊閉鎖或缺如,則解剖肝門區(qū)組織進(jìn)行肝門腸管吻合術(shù)。 膽道閉鎖的典型病例,嬰兒為足月產(chǎn),在生后1~2周時往往被家長和醫(yī)生視作正常嬰兒,大多數(shù)并無異常,糞便色澤正常,黃疸一般在生后2~3周逐漸顯露,有些病例的黃疸出現(xiàn)于生后最初幾天,當(dāng)時誤診為生理性黃疸。糞便變成棕黃、淡黃、米色,以后成為無膽汁的陶土樣灰白色。但在病程較晚期時,偶可略現(xiàn)淡黃色,這是因膽色素在血液和其它器官內(nèi)濃度增高而少量膽色素經(jīng)腸粘膜進(jìn)入腸腔摻入糞便所致。尿色較深,將尿布染成黃色。黃疸出現(xiàn)后,通常不消退,且日益加深,皮膚變成金黃色甚至褐色,可因搔癢而有抓痕,有時可出現(xiàn)脂瘤性纖維瘤,但不常見。個別病例可發(fā)生杵狀指,或伴有紫紺。肝臟腫大,質(zhì)地堅硬。脾臟在早期很少捫及,如在最初幾周內(nèi)捫及腫大的脾臟,可能是肝內(nèi)原因,隨著疾病的發(fā)展而產(chǎn)生門靜脈高壓癥。 在疾病初期,嬰兒全身情況尚屬良好,但有不同程度的營養(yǎng)不良,身長和體重不足。時常母親敘述嬰兒顯得興奮和不安,此興奮狀況可能與血清膽汁酸增加有關(guān)。疾病后期可出現(xiàn)各種脂溶性維生素缺乏現(xiàn)象,維生素D缺乏可伴發(fā)佝僂病串珠和闊大的骨骺。由于血液動力學(xué)狀況的改變,部分動靜脈短路和周圍血管阻力降低,在心前區(qū)和肺野可聽到高排心臟雜音。2010年04月06日
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