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王哲副主任醫(yī)師 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 小兒外科 一、什么是膽道閉鎖？ 膽道閉鎖是嬰兒期寶寶特有的一種嚴(yán)重的膽道疾病，主要表現(xiàn)為皮膚鞏膜黃染，黃疸不退、逐漸加重，大便顏色變淺，呈淡黃、淡綠甚至陶土色（圖1）。如果治療不及時、不得當(dāng)，很多寶寶因此最終出現(xiàn)肝硬化肝功能衰竭，甚至死亡。圖1 皮膚鞏膜黃染和陶土色大便（圖片來自網(wǎng)絡(luò)）二、寶寶為什么會得膽道閉鎖？ 膽道閉鎖的病因尚不明確。我們目前已知：在圍產(chǎn)期的時候（懷孕28 周到產(chǎn)后一周），外界因素作用（病毒感染、毒素）加上寶寶本身的易感因素的雙重打擊下，肝臟內(nèi)細小的膽管最先被異常啟動的自身免疫機制破壞，進而被纖維結(jié)締組織取代（注1）[1]，但是這些小膽管能夠再生，此時寶寶往往沒有任何癥狀，或者僅表現(xiàn)為生理性黃疸（注2）。隨著病程進展，膽管破壞就像野火燎原，越來越粗的膽管紛紛被波及，直到肝臟外無法再生的大膽管也被破壞（圖2），管狀的結(jié)構(gòu)最終變成了像草繩一樣實心的結(jié)構(gòu)。圖2 正常肝臟的肝外和肝內(nèi)膽管（圖片來自網(wǎng)絡(luò)）由于肝細胞產(chǎn)生的直接膽紅素需要借助膽道系統(tǒng)排泄進入腸道參與脂肪的消化和吸收，膽道的破壞使得膽汁排泄受阻，大量膽紅素被迫進入血液循環(huán)，而不能正常進入腸道。于是此時寶寶出現(xiàn)了血漿直接膽紅素（Direct bilirubin，DBIL）升高，大便顏色也開始逐漸變淺了。病程繼續(xù)進展，肝臟會因為膽汁淤積出現(xiàn)纖維化、肝硬化，甚至門靜脈高壓癥。肝臟是我們?nèi)梭w重要的化工廠，由于肝功能受損，影響了寶寶凝血因子、白蛋白的合成、激素的滅活等正常功能，寶寶變得有出血傾向，肚子因為腹水變得鼓鼓脹脹，尿少尿色深，水腫，容易得難治性肺炎。一旦肝硬化進入晚期，肝移植是寶寶唯一的希望。膽道閉鎖是我國兒童肝移植的最常見原因。大約80%的膽道閉鎖寶寶需要接受肝移植手術(shù)。三、怎么才能知道寶寶是不是膽道閉鎖？膽道閉鎖的發(fā)病過程非常隱匿，目前缺乏早期與生理性黃疸相鑒別的手段，發(fā)現(xiàn)的時候往往已經(jīng)沒有辦法通過藥物逆轉(zhuǎn)，只有手術(shù)對寶寶才有幫助。早期診斷、早期治療是治療膽道閉鎖的關(guān)鍵。研究表明45-90日齡內(nèi)接受手術(shù)治療的寶寶恢復(fù)好的機會最大[2]。然而由于我們國家醫(yī)療水平發(fā)展不均衡的原因，很多地區(qū)的基層醫(yī)院對膽道閉鎖這個病認識不足，造成了診斷延誤。足月出生的寶寶，如果生后2周黃疸仍然不退，就需要抽血化驗?zāi)懠t素構(gòu)成水平排除梗阻性黃疸（注3），而不是僅靠皮膚黃疸測量儀測量。如果直接膽紅素超過總膽紅素的20%就需要做進一步檢查排除膽道閉鎖的可能性。如果是早產(chǎn)的寶寶，抽血化驗的時間可推遲1周，如果母乳喂養(yǎng)的寶寶，可以在調(diào)整喂養(yǎng)方式或用藥的情況下再多觀察1周。大便比色卡是篩查膽道閉鎖的最廉價有效的手段之一（圖3）。有部分?？漆t(yī)院已經(jīng)將大便比色卡連同使用方式和就診指南印在兒童預(yù)防接種手冊后面，方便寶寶的爸媽發(fā)現(xiàn)大便顏色異常，能夠及時就診。即便如此，我國膽道閉鎖患兒的平均就診年齡仍因為種種原因推遲到了70天左右，很多寶寶手術(shù)的時候已經(jīng)接近90天。圖3 大便比色卡（圖片來自網(wǎng)絡(luò)）高度懷疑膽道閉鎖的寶寶通常會由內(nèi)科醫(yī)生轉(zhuǎn)診給外科醫(yī)生繼續(xù)明確診斷。進一步檢查的手段有超聲、核磁共振水成像（MRCP）等等。核磁共振對膽道閉鎖的診斷效能不高，很多時候還不如有豐富膽道閉鎖診斷經(jīng)驗的超聲醫(yī)生的檢查。B超發(fā)現(xiàn)膽囊細小僵硬，膽囊收縮試驗陰性，肝門部纖維塊，肝包膜下異常動脈血流以及肝外膽管不顯影等征象，對膽道閉鎖的診斷的特異性和敏感性（注4）可以達到90%以上[3]。此外，還有超聲引導(dǎo)下膽道造影以及各種膽道閉鎖診斷評分等工具協(xié)助我們診斷，不過這些新方法的臨床效果還在接受實踐的檢驗過程中。膽道閉鎖診斷的“金標(biāo)準(zhǔn)”是膽道探查術(shù)。四、什么是膽道探查術(shù)？膽道探查是目前確診膽道閉鎖的唯一手段[4]。術(shù)前寶寶做的各項驗血、影像學(xué)檢查的意義僅在于協(xié)助外科醫(yī)生判斷是否需要為寶寶安排腹腔鏡膽道探查術(shù)。如果術(shù)前檢查的結(jié)果都指向膽道閉鎖，我們就有必要為寶寶安排膽道探查術(shù)進一步確診。因為腹腔鏡膽道探查雖然屬于微創(chuàng)手術(shù)，但是也存在客觀的風(fēng)險和創(chuàng)傷。腹腔鏡膽道探查術(shù)是全麻下以診斷為目的的手術(shù)操作，醫(yī)生會在寶寶肚皮上建立3個小小的通向腹腔的“通道”通過通道置入“攝像頭”和“操作鉗”，在攝像頭的觀察下用細細的操作鉗探查寶寶的肝外膽道。如果寶寶的膽囊還沒有閉鎖，醫(yī)生會通過膽囊置入小管子，往膽囊內(nèi)注入造影劑，膽道正常的寶寶造影劑會遍布寶寶的肝內(nèi)肝外膽管，在X光下形成漂亮的樹狀結(jié)構(gòu)，膽道閉鎖的寶寶則沒有辦法使膽道顯影（圖4）。肝內(nèi)膽管不顯影的情況下，如果增加壓力仍然不能顯影，就確診了膽道閉鎖。今年來醫(yī)生們研究發(fā)現(xiàn)，肝包膜表面蜘蛛樣血管痣是膽道閉鎖特征性表現(xiàn)，也可以協(xié)助確診膽道閉鎖。圖4 正常膽道造影圖像（左）和膽道閉鎖造影圖像（右）五、膽道閉鎖怎么治療？寶寶一旦確診膽道閉鎖，應(yīng)該盡早接受“葛西術(shù)”。葛西術(shù)又叫Kasai術(shù)，全稱叫做肝門空腸吻合?！案鹞鳎↘asai）”是指日本東北大學(xué)醫(yī)學(xué)部小兒外科醫(yī)生葛西森夫（圖5）。圖5 葛西森夫醫(yī)生（Dr. morio kasai）（圖片來自網(wǎng)絡(luò)）在他執(zhí)業(yè)的年代，膽道閉鎖還是不治之癥，兒童肝移植還非常不成熟，親體肝移植也沒有普及，很多寶寶在等待器官捐獻者提供肝源的過程中去世了。他為了給膽道閉鎖的寶寶爭取肝移植的機會，首先創(chuàng)造了葛西術(shù)，術(shù)后的寶寶大部分都能明顯延長自體肝存活時間（注5），等待中去世的寶寶大大減少了。不僅如此，他還意外的發(fā)現(xiàn)，有20%的寶寶不需要肝移植也能長期自體肝存活。從此，葛西手術(shù)被廣泛應(yīng)用，不斷改進，終于成為我們今天治療膽道閉鎖的首選術(shù)式。麻醉下醫(yī)生會將寶寶的肝臟小心娩出腹腔，仔細的解剖肝門部的血管，把肝門部阻擋肝內(nèi)新生小膽管出肝的纖維塊貼著肝臟包膜剪除，讓盡可能多的新生小膽管在這塊區(qū)域開放，寶寶術(shù)后退黃效果就取決于小膽管開放的數(shù)量和口徑。仔細止血后，醫(yī)生用寶寶的小腸重建一個新的肝外“膽道”，并將小腸的一端吻合到肝門區(qū)收集膽汁，這樣寶寶的膽汁又可以回到消化道中參與脂肪的消化和吸收了（圖6）。圖6 葛西術(shù)示意圖（圖片來自網(wǎng)絡(luò)）葛西手術(shù)的實施，是膽道閉鎖治療的開端，而不是結(jié)束。小兒外科的大部分手術(shù)實施后寶寶的疾病就能痊愈，然而膽道閉鎖并不是這樣。即便是接受了成功的葛西手術(shù)，仍然有40-50%的寶寶無法完全退黃[1]，即便是完全退黃的寶寶，術(shù)后仍要按時按量服用口服藥，也可能會面臨術(shù)后感染、黃疸復(fù)現(xiàn)、營養(yǎng)不良、肝硬化及其并發(fā)癥的發(fā)生。這就更加凸顯了術(shù)后序貫治療的重要性。醫(yī)生會根據(jù)每個寶寶遇到的不同情況，為寶寶指定個性化的術(shù)后治療方案。六、膽道閉鎖手術(shù)成功率高不高？有哪些風(fēng)險或并發(fā)癥？膽道閉鎖的手術(shù)治療分成兩部分，首先是腹腔鏡膽道探查手術(shù)，像前面介紹的那樣，膽道探查手術(shù)操作簡單，創(chuàng)傷小，手術(shù)風(fēng)險小。膽道探查的術(shù)后并發(fā)癥有出血、膽瘺、乳糜腹等等，發(fā)生的概率均非常低，沒有嚴(yán)重并發(fā)癥，可以說是非常安全的手術(shù)操作。只接受膽道探查的寶寶，往往次日即可出院。如果膽道探查證實是膽道閉鎖，接下來就要做葛西手術(shù)。葛西手術(shù)是較復(fù)雜的手術(shù)，手術(shù)時間平均需要3-4個小時，由于膽道閉鎖的寶寶術(shù)前就存在肝功能異常、凝血功能異常等需要手術(shù)矯正的異常病理生理狀態(tài)，給手術(shù)帶來了額外的風(fēng)險和不確定性。葛西手術(shù)最常見的術(shù)后并發(fā)癥是傷口愈合不良。大概占3%左右。因為寶寶術(shù)后會有肝臟水腫、腹水增多、腹脹、哭鬧等情況，增加了腹內(nèi)壓力，加上手術(shù)切口較大，均是傷口愈合不良發(fā)生的高危因素?？偟膩碚f寶寶的愈合能力比成人強，如果出現(xiàn)傷口愈合不良，經(jīng)過妥善處理往往恢復(fù)良好。第二常見的術(shù)后并發(fā)癥是出血。大多數(shù)保守治療即可自行止血，需要再次手術(shù)的大出血發(fā)生率大概1%左右，出血位置最常見的是纖維塊的剝離面。膽道閉鎖的寶寶術(shù)后就存在不同程度的凝血功能異常，因為肝臟是產(chǎn)生凝血因子的場所，肝功能異常會影響凝血因子儲備、代償，使得寶寶止血困難，容易再出血。加上纖維塊剝離面可能有小膽管開口，術(shù)中止血無法使用“電刀”電凝，只能壓迫止血，如此一來，造成部分寶寶術(shù)后出現(xiàn)較顯著的出血，有些嚴(yán)重的需要輸血、甚至再次手術(shù)。術(shù)后出血如果治療及時，也不會造成嚴(yán)重后果，不影響寶寶康復(fù)。接下來是一些發(fā)生率不到百分之一，較少見的并發(fā)癥，如粘連性腸梗阻、吻合口愈合不良、腹內(nèi)疝、乳糜腹等等。葛西手術(shù)的效果因為“退黃”的標(biāo)準(zhǔn)不一樣，造成各個中心報道的“退黃率”也差別很大。美國普遍采用總膽紅素下降到25umol/L以下為退黃，他們的退黃率在60%-65%左右[5]。歐洲采用20umol/L的標(biāo)準(zhǔn)，他們的退黃率接近70%[6]。日本采用34umol/L的標(biāo)準(zhǔn)，退黃率可達80%以上[7]，廣州市婦女兒童醫(yī)療中心采用20umol/L的標(biāo)準(zhǔn)統(tǒng)計退黃率約58%。退黃率比歐洲低主要和我們的寶寶手術(shù)年齡較大有關(guān)?？偟膩碚f，葛西手術(shù)的退黃效果不確切，醫(yī)生很難在術(shù)前預(yù)測寶寶是否能退黃，要等術(shù)后一步一步觀察才有答案。雖然如此，葛西手術(shù)也確實為廣大膽道閉鎖寶寶能夠成功肝移植創(chuàng)造了條件，也有20%幸運寶寶不需要肝移植，因此，我們的專家共識仍然把葛西手術(shù)作為膽道閉鎖的首選治療方案，而不是直接去做肝移植[4]。七、什么是膽管炎？為什么會發(fā)生膽管炎？膽管炎怎么治療？膽管炎全稱是返流性膽管炎，也叫逆行性膽管炎。是指細菌或者有菌的腸內(nèi)容物逆著醫(yī)生用小腸重建的“肝外膽道”跑到肝門部，感染殘存的肝內(nèi)小膽管，造成小膽管水腫，進而纖維化的過程，膽管炎使得膽汁排泄障礙再次出現(xiàn)，寶寶表現(xiàn)為不同程度的發(fā)熱、黃疸復(fù)現(xiàn)、大便變白，有些寶寶還會有哭鬧煩躁、拒食、腹脹加重或嘔吐等不典型癥狀。為了避免膽管炎的發(fā)生，醫(yī)生們在術(shù)前準(zhǔn)備、手術(shù)方式和術(shù)后用藥等多方面可以說是做足了功夫，但是膽管炎的發(fā)生率仍然有50%左右。這是因為手術(shù)重建的肝外“膽道”，無法和正常的膽道相媲美，存在“先天不足”，不能杜絕返流。寶寶新生的小膽管結(jié)構(gòu)異常，對細菌的抵御能力減弱，膽汁排泄不暢，在肝內(nèi)形成“膽汁湖”一灘“死水”成了細菌滋生的溫床。膽管炎的治療關(guān)鍵在于早期診斷早期治療，寶寶出院后爸爸媽媽應(yīng)該和術(shù)后隨訪團隊醫(yī)生保持密切聯(lián)系，反饋大便顏色變化情況，關(guān)注寶寶提問變化及飲食，寶寶發(fā)燒了不要驚慌失措，先按普通發(fā)熱處理，如果超過24小時仍然發(fā)熱，或者伴有大便顏色明顯變淺、皮膚眼睛明顯變黃的情況，則需要去附近的醫(yī)院抽血檢查血常規(guī)+CRP和肝功能。如果癥狀典型，驗血提示細菌性感染，膽紅素和發(fā)病前相比明顯升高，則可以確診膽管炎。很多時候膽管炎并不典型，醫(yī)生也會根據(jù)具體情況選擇繼續(xù)觀察、定期復(fù)查，或按膽管炎治療。治療膽管炎不需要復(fù)雜的手段或昂貴稀缺的藥物。按照專家共識[4]，僅需要使用三代頭孢（一般是舒普深，頭孢哌酮舒巴坦鈉）和甲硝唑靜脈滴注連用1-2周即可，如果頑固的感染，可以將抗生素升級為碳青霉烯類抗生素。因為膽管炎治療不復(fù)雜，所以建議爸爸媽媽盡量在家里附近有條件的醫(yī)院治療。治療及時得當(dāng)，膽管炎往往能夠痊愈，不影響寶寶退黃效果。個別寶寶膽管炎反復(fù)發(fā)作，對抗生素耐藥，非常棘手。這些寶寶往往需要盡快進行肝移植。值得一提的是，難治性膽管炎不建議使用激素治療。激素治療膽管炎的效果缺乏證據(jù)支持，故此專家共識未作推薦，激素本身是免疫抑制劑，會抑制自身免疫系統(tǒng)清除病菌，雖然療效不確定，但是副作用是毋庸置疑的。注1 纖維結(jié)締組織：由少量成纖維細胞和大量膠原為主的細胞間物質(zhì)構(gòu)成的組織注2 生理性黃疸：是正常新生兒在生長過程中的一種生理現(xiàn)象，是體內(nèi)膽紅素濃度過高出現(xiàn)的皮膚黏膜黃染現(xiàn)象。新生兒生理性黃疸表現(xiàn)的特點是，大多在出生后2～3天出現(xiàn)，4～5天時最嚴(yán)重，足月兒一般在7～10天消退，早產(chǎn)兒一般在2～4周消退。此外，黃疸一般都是輕度的，孩子也沒有其他不適癥狀。注3 阻塞性黃疸：是由于肝外膽管或肝內(nèi)膽管阻塞所致的黃疸，前者稱為肝外阻塞性黃疸；后者稱為肝內(nèi)阻塞性黃疸。注4 敏感性和特異性：任何一個診斷指標(biāo)，都有兩個最基本的特征，即敏感性和特異性，所謂敏感性，就是指其在診斷疾病的時候不漏診（假陰性）的機會有多大（小），所謂特異性就是指該指標(biāo)在診斷某疾病時，不誤診（假陽性）的機會有多大（?。?。單獨一個指標(biāo)，如果提高其診斷的敏感性，必然降低其診斷的特異性，換句話說，減少漏診必然增加誤診，反之亦然。注5 自體肝存活時間：即患者注5 自體肝存活時間：即患者依靠自己的肝臟存活的時間長度，死亡或者肝移植均標(biāo)志著自體肝存活時間結(jié)束。1. Hartley, J.L., M. Davenport, and D.A. Kelly, Biliary atresia. Lancet, 2009. 374(9702): p. 1704-13.2. Wong, K.K., et al., Performing Kasai portoenterostomy beyond 60 days of life is not necessarily associated with a worse outcome. J Pediatr Gastroenterol Nutr, 2010. 51(5): p. 631-4.3. Zhou, L.Y., et al., Optimizing the US Diagnosis of Biliary Atresia with a Modified Triangular Cord Thickness and Gallbladder Classification. Radiology, 2015. 277(1): p. 181-91.4. 中華醫(yī)學(xué)會小兒外科分會新生兒外科學(xué)組 and 小兒肝膽外科學(xué)組, 中國大陸地區(qū)膽道閉鎖診斷及治療(專家共識) %J 中華小兒外科雜志 %J Chinese Journal of Pediatric Surgery. 2013. 34(9): p. 700-705.5. Bezerra, J.A., et al., Use of corticosteroids after hepatoportoenterostomy for bile drainage in infants with biliary atresia: the START randomized clinical trial. JAMA, 2014. 311(17): p. 1750-9.6. Lakshminarayanan, B. and M. Davenport, Biliary atresia: A comprehensive review. J Autoimmun, 2016. 73: p. 1-9.7. Nio, M., et al., Technical standardization of Kasai portoenterostomy for biliary atresia. J Pediatr Surg, 2016. 51(12): p. 2105-2108.2019年10月29日
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熊曉峰副主任醫(yī)師 武漢同濟醫(yī)院 小兒外科 膽道閉鎖的長期隨訪1）術(shù)后1個月、3個月、6個月、1年、2年、5年和10年應(yīng)作為常規(guī)隨訪時間點，體檢了解黃疸、營養(yǎng)狀況、排便狀況等2）血液化驗：肝功能檢查：包括谷丙轉(zhuǎn)氨酶、谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶、膽汁酸、膽紅素、白蛋白水平等肝功能指標(biāo)對預(yù)后判斷及是否需要移植具有重要作用；血常規(guī)：了解有無貧血以及血小板水平。血小板可協(xié)助判斷有無門靜脈高壓；必要時可加做 凝血功能檢測：該檢測可測定凝血時間，凝血時間是兒童終末期肝病評分中的一個重要的指標(biāo)之一。3）B型超聲：了解肝脾大小、腹水程度；4）CT及MRI：可協(xié)助判斷肝硬化程度、肝內(nèi)膽管囊腫及門靜脈高壓側(cè)支血管情況5）胃鏡及鋇餐：有助于判斷有無門靜脈高壓大出血可能。本文系熊曉峰醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2017年05月30日3754
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楊六成主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學(xué)珠江醫(yī)院 小兒外科 懷疑有膽道閉鎖時，可以進行的檢查如下。 （1）血清膽紅素的動態(tài)觀察：由于膽道閉鎖是膽道完全性梗阻，血清膽紅素的水平會呈持續(xù)高位不變或呈進行性上升，可達60~390μmol/L，當(dāng)直接膽紅素超過50%時，應(yīng)高度懷疑膽道閉鎖，動態(tài)觀察至少每周復(fù)查1次肝功能。 （2）超聲檢查：超聲檢查是初步篩查最常用的方法，如果膽囊發(fā)育良好，進餐后可縮小到原來體積的50%左右，則考慮為肝炎可能性大。在膽道閉鎖時，膽囊空癟呈一長狹的囊，或探測不到膽囊（通過對比餐前餐后膽囊大小有一定的診斷意義）。 （3）十二指腸引流液分析：理論上，在十二指腸內(nèi)放置引流管，引出的液體為黃色，檢驗含有膽紅素時，可排除膽道閉鎖。但如何保證導(dǎo)管到達十二指腸似乎有一定難度，盡管兒童胃鏡技術(shù)可能有一定幫助，但臨床上較為少用。 （4）放射性核素顯像：經(jīng)靜脈注入99m锝后，3~5min肝臟可顯影，0~15min肝囊及肝內(nèi)膽管顯影，30min肝及左右肝管顯影消失，膽囊及膽總管顯影，大部分放射性物質(zhì)進入腸道。僅見放射性核素聚集在肝內(nèi)，腸道不顯影提示膽道閉鎖。但有時新生兒肝炎也同時存在膽道梗阻，臨床應(yīng)用有限。 （5）MRCP（磁共振膽道系統(tǒng)水成像）：MRCP已廣泛應(yīng)用在膽道閉鎖的診斷，該方法分辨率高，應(yīng)用越來越多。在嬰兒肝炎時，可見到肝內(nèi)膽管、左右肝管、肝總管，膽總管通常，90%患兒的膽囊在正常大小范圍，這些膽道結(jié)構(gòu)呈現(xiàn)出高信號。如果是膽道閉鎖，則肝外膽道不顯影，甚至膽囊也不顯示，但由于MRI分辨率有限，其有一定發(fā)生假陽性率可能。 （6）術(shù)中膽道造影：手術(shù)中探查與術(shù)中穿刺膽囊進行造影可以最終確診，而腹腔鏡下的膽囊造影術(shù)具有創(chuàng)傷小、恢復(fù)快的有點，已被廣泛接受。 ——節(jié)選自《實用小兒普通外科與新生兒外科問答》 主編：楊六成2015年12月08日9075
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崔清波主任醫(yī)師 哈爾濱醫(yī)科大學(xué)附屬第六醫(yī)院 兒外科（普外、胸外科） 1.懷疑膽道閉鎖要做哪些檢查？懷疑膽道閉鎖時一般需要做生化檢查，彩色多普勒超聲檢查膽囊及膽道情況，而最為重要的是膽道造影檢查，當(dāng)然也可以參考其他檢查（如核醫(yī)學(xué)檢查，十二指腸液分析等）。2.抽血化驗主要看哪些指標(biāo)？分別有什么意義？從診斷的角度看，抽血化驗主要是查生化系列，主要看血清直接膽紅素和總膽紅素的比值，其值大于50%，然后結(jié)合化驗中GGT的增高，可作為診斷的標(biāo)準(zhǔn)之一。3.B超檢查能夠確診膽道閉鎖嗎？什么樣的結(jié)果要高度懷疑膽道閉鎖？B超檢查是一項沒有創(chuàng)傷的檢查，它能為臨床診斷提供重要的依據(jù)，但并不能僅憑B超而確診。B超檢查如果發(fā)現(xiàn)沒有膽囊或膽囊發(fā)育不良（進食前后膽囊大小沒有變化），或者在肝門部發(fā)現(xiàn)纖維斑塊樣的改變，這些情況都懷疑膽道閉鎖。4.閉鎖的位置能夠通過檢查確定嗎？主要靠哪些檢查？閉鎖的位置在進行手術(shù)膽道造影之前是難以確定的。5.什么時候進行肝活檢？怎么做？有什么用？在進行手術(shù)膽道造影的同時，一般要在肝的邊緣取一小塊組織進行肝活檢，要在顯微鏡下看膽汁淤積和膽管增生的情況，評估肝臟纖維化以及膽管發(fā)育情況等。6.肝活檢對寶寶有傷害嗎？如果確診了膽道閉鎖是不是就不用做了？一般只是在肝的邊緣取很一小塊組織（不到小指甲蓋大小）進行肝活檢，而且很快就會再長出來，不會有損害。確診膽道閉鎖之后仍然建議做肝活檢，評估肝臟纖維化以及膽管發(fā)育等情況，有助于判斷孩子治療的效果。7.膽道造影必須做嗎？什么情況下需要做？膽道造影是確診膽道閉鎖的金標(biāo)準(zhǔn)，對于懷疑膽道閉鎖的孩子都應(yīng)該做膽道造影。但是有的時候術(shù)中發(fā)現(xiàn)膽囊沒有空間或者肝門部有明顯的纖維塊存在，這種不做造影也同樣確診。8.膽道造影怎么做？對寶寶有傷害嗎？膽道造影是在膽囊內(nèi)放入一個管子，然后向里注入造影劑，在放射線下觀察肝外膽道通暢情況，這是一項有創(chuàng)傷的檢查，也是確診膽道閉鎖所必須得。9.如果通過膽道造影確診膽道閉鎖，可以同時立即做手術(shù)嗎？通過膽道造影確診膽道閉鎖后，可以同時手術(shù)治療。本文系崔清波醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載2015年03月26日8841
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蔡金貞主任醫(yī)師 福建醫(yī)科大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院 器官移植中心 現(xiàn)有的實驗方法較多，但特異性均差。膽道閉鎖時，血清總膽紅素增高，一分鐘膽紅素的比例亦相應(yīng)增高。鹼性磷酸酶的異常高值對診斷有參考價值。Υ-谷氨酰轉(zhuǎn)酶 高峰值高于300IU/L，呈持續(xù)性高水平或迅速增高狀態(tài)。5′核苷酸酶在膽管增生越顯著時水平越高，測定值>25IU/L，紅細胞過氧化氫溶血試驗方法較為復(fù)雜，若溶血在80%以上者則屬陽性。甲胎蛋白高峰值低于40μg/ml，其他常規(guī)肝功能檢查的結(jié)果均無鑒別意義。 對于黃疸的發(fā)病過程、糞便的色澤變化、腹部的理學(xué)檢查，應(yīng)作追跡觀察，進行綜合分析。目前認為下列檢查有一定的診斷價值。 (一)血清膽紅素的動態(tài)觀察 每周測定血清膽紅素，如膽紅素量曲線隨病程趨向下降，則可能是肝炎;若持續(xù)上升，提示為膽道閉鎖。但重型肝炎并伴有肝外膽道阻塞時，亦可表現(xiàn)為持續(xù)上升，此時則鑒別困難。 (二)超聲顯象檢查 若未見膽囊或見有小膽囊(1.5cm以下)，則疑為膽道閉鎖。若見有正常膽囊存在，則支持肝炎。如能看出肝內(nèi)膽管的分布形態(tài)，則更能幫助診斷。 (三)99mTc-diethyl iminodiacetic acid(DIDA)排泄試驗 近年已取代131碘標(biāo)記玫瑰紅排泄試驗，有較高的肝細胞提取率(48%～56%)，優(yōu)于其他物品?？稍\斷由于結(jié)構(gòu)異常所致的膽道部分性梗阻。如膽總管囊腫或肝外膽管狹窄，發(fā)生完全梗阻時，則掃描不見腸道顯影，可作為重癥肝內(nèi)膽汁郁積的鑒別。在膽道閉鎖早期時，肝細胞功能良好，5分鐘顯現(xiàn)肝影，但以后未見膽道顯影，甚至24小時后亦未見腸道顯影。當(dāng)新生兒肝炎時，雖然肝細胞功能較差，但肝外膽道通暢，因而腸道顯影。 (四)脂蛋白-X(Lp-x)定量測定 脂蛋白-X是一種低密度脂蛋白，在膽道梗阻時升高。據(jù)研究所有膽道閉鎖病例均顯升高，且在日齡很小時已呈陽性，新生兒肝炎病例早期呈陰性，但隨日齡增長也可轉(zhuǎn)為陽性。若出生已超過4周而Lp-X陰性，可除外膽道閉鎖;如>500mg/dl，則膽道閉鎖可能性大。亦可服用消膽胺4g/天，共2～3周，比較用藥前后的指標(biāo)，如含量下降則支持新生兒肝炎綜合征的診斷，若繼續(xù)上升則有膽道閉鎖可能。 (五)膽汁酸定量測定 最近應(yīng)用于血紙片血清總膽汁酸定量法，膽道閉鎖時血清總膽汁酸為107～294μmol/L，一般認為達100μmol/L都屬郁膽，同年齡無黃疸對照組僅為5～33μmol/L，平均為18μmol/L，故有診斷價值。尿內(nèi)膽汁酸亦為早期篩選手段，膽道閉鎖時尿總膽汁酸平均為 19.93±7.53μmol/L，而對照組為1.60±0.16μmol/L，較正常兒大10倍。 (六)膽道造影檢查 ERCP已應(yīng)用于早期鑒別診斷，造影發(fā)現(xiàn)膽道閉鎖有以下情況：①僅胰管顯影;②有時可發(fā)現(xiàn)胰膽管合流異常，胰管與膽管均能顯影，但肝內(nèi)膽管不顯影，提示肝內(nèi)型閉鎖。新生兒肝炎綜合征有下列征象：①胰膽管均顯影正常;②膽總管顯影，但較細。 (七)肝穿刺病理組織學(xué)檢查 一般主張作肝穿刺活檢，或經(jīng)皮肝穿刺造影及活檢。新生兒肝炎的特征是小葉結(jié)構(gòu)排列不整齊、肝細胞壞死、巨細胞性變和門脈炎癥。膽道閉鎖的主要表現(xiàn)為膽小管明顯增生和膽汁栓塞、門脈區(qū)域周圍纖維化，但有的標(biāo)本亦可見到多核巨細胞。因此，肝活檢有時能發(fā)生診斷困難，甚至錯誤，有10～15%病例不能憑此作出正確診斷。 總之，在生后1個月時，一旦高度懷疑為膽道閉鎖，就應(yīng)進行多種的鑒別診斷方法，如臨床、實驗室、超聲、放射和組織切片等，外科探查也應(yīng)考慮。對病程已接近2個月而診斷依然不明者，應(yīng)作右上腹切口探查，通過最小的操作而獲得肝組織標(biāo)本和膽道造影。如發(fā)現(xiàn)膽囊，作穿刺得正常膽汁，提示近測膽管系統(tǒng)未閉塞，術(shù)中造影確定遠端膽管系統(tǒng)。假如肝外膽管未閉寒，則作切取活檢或穿刺活檢，取自兩個肝葉以利診斷。如遇小而萎陷的膽囊得白色膽汁時仍應(yīng)試作膽道造影，因新生兒肝炎伴嚴(yán)重肝內(nèi)膽汁郁積或肝內(nèi)膽管缺如，均可見到癟縮的膽囊。如造影顯示肝外膽管細小和發(fā)育不良，但是通暢，則作活檢后結(jié)束手術(shù)。假如膽囊閉鎖或缺如，則解剖肝門區(qū)組織進行肝門腸管吻合術(shù)。 膽道閉鎖的典型病例，嬰兒為足月產(chǎn)，在生后1～2周時往往被家長和醫(yī)生視作正常嬰兒，大多數(shù)并無異常，糞便色澤正常，黃疸一般在生后2～3周逐漸顯露，有些病例的黃疸出現(xiàn)于生后最初幾天，當(dāng)時誤診為生理性黃疸。糞便變成棕黃、淡黃、米色，以后成為無膽汁的陶土樣灰白色。但在病程較晚期時，偶可略現(xiàn)淡黃色，這是因膽色素在血液和其它器官內(nèi)濃度增高而少量膽色素經(jīng)腸粘膜進入腸腔摻入糞便所致。尿色較深，將尿布染成黃色。黃疸出現(xiàn)后，通常不消退，且日益加深，皮膚變成金黃色甚至褐色，可因搔癢而有抓痕，有時可出現(xiàn)脂瘤性纖維瘤，但不常見。個別病例可發(fā)生杵狀指，或伴有紫紺。肝臟腫大，質(zhì)地堅硬。脾臟在早期很少捫及，如在最初幾周內(nèi)捫及腫大的脾臟，可能是肝內(nèi)原因，隨著疾病的發(fā)展而產(chǎn)生門靜脈高壓癥。 在疾病初期，嬰兒全身情況尚屬良好，但有不同程度的營養(yǎng)不良，身長和體重不足。時常母親敘述嬰兒顯得興奮和不安，此興奮狀況可能與血清膽汁酸增加有關(guān)。疾病后期可出現(xiàn)各種脂溶性維生素缺乏現(xiàn)象，維生素D缺乏可伴發(fā)佝僂病串珠和闊大的骨骺。由于血液動力學(xué)狀況的改變，部分動靜脈短路和周圍血管阻力降低，在心前區(qū)和肺野可聽到高排心臟雜音。2010年04月06日6716
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