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封明軒副主任醫(yī)師 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院(東院) 肝臟外科 膽道閉鎖的孩子什么情況下需要做肝移植?對于膽壁的孩子,經(jīng)典的外科治療首先應(yīng)該是葛息手術(shù),但部分患兒如錯(cuò)過葛膝的時(shí)機(jī)或者放棄葛膝手術(shù),就應(yīng)該開始著手準(zhǔn)備肝移植,并根據(jù)孩子肝功能惡化的情況,在適合的時(shí)機(jī)接受手術(shù)。一般情況下,孕齡6個(gè)月時(shí)接受手術(shù)較為合適。那對于已經(jīng)順利接受了葛息手術(shù)的情況呢?那么主要有三種情況需要肝移植,第一,葛息術(shù)后3個(gè)月仍然不退黃,這些孩子建議6個(gè)月到1歲接受手術(shù)。第二,反復(fù)發(fā)生難以控制的膽管炎,嚴(yán)重影響孩子的生活和生長發(fā)育,也可以考慮在感染暫時(shí)得到控制的時(shí)候接受肝移植。三、對于葛息后已經(jīng)退黃的孩子,大部分的孩子仍然會(huì)發(fā)生肝硬化,并繼發(fā)出脾功能亢進(jìn)和消化道出血,那么當(dāng)出現(xiàn)這些并發(fā)癥的時(shí)候,也應(yīng)該開始準(zhǔn)備肝移植。2024年05月11日
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李龍主任醫(yī)師 北京清華長庚醫(yī)院 小兒外科 啊,膽道閉鎖,膽道閉鎖這是一個(gè)常見的嚴(yán)重的畸形,這非常常見的一個(gè)非常嚴(yán)重的一個(gè)畸形,嚴(yán)重之所以嚴(yán)重就是說他在治療呢,常規(guī)的手術(shù)效果不確切啊,不是100%的,也不知道哪個(gè)病人呢,通過葛西手術(shù)效果就好,哪個(gè)病人通過葛西手術(shù)效果就不好,所以癥就不確定性啊,所以就導(dǎo)致這個(gè)膽道閉鎖啊,現(xiàn)在的這個(gè)治療嬰兒是小兒外科領(lǐng)域的一個(gè)難點(diǎn)啊,那膽道閉鎖呢,是先天性的疾病,這個(gè)膽道先天的,就像那下水道是毒了,先天的就是,呃,閉鎖沒有啊,這說是閉鎖呢,也不是說百分之百一點(diǎn)都沒有啊,在右眼下看,這我們通過眼睛看不到膽管。 啊,但是在這個(gè)顯微鏡下看,這肛門這個(gè)這個(gè)組織里啊,還有這個(gè)毛細(xì)的,非常細(xì)小的,甚至比頭發(fā)還細(xì),仍然辨別不出來的,這個(gè)毛細(xì)的膽管,發(fā)育不好的膽管啊,但是這個(gè)膽管呢,不,無法起到有效的排泄膽汁的作用,所以就形成了膽道梗阻了,膽道閉鎖的臨床表現(xiàn)就是出生之后黃疸啊,黃。 黃疸持續(xù)不退,第二點(diǎn)呢,大便發(fā)白,大便白。 尿黃尿黃啊,肝大,肝大,有時(shí)候脾大啊,有這些表現(xiàn)的話,趕快到醫(yī)院去治療去看啊,過去呢,常常被誤診了,以為是小孩的肝炎吶,什么這個(gè)母乳性黃疸吶等等的啊,一定要找??漆t(yī)院來給你鑒別診斷2022年12月04日
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李龍主任醫(yī)師 北京清華長庚醫(yī)院 小兒外科 啊,膽囊閉鎖啊,術(shù)后最常見的并發(fā)癥就膽管炎呢,膽管炎,但是預(yù)防膽管炎最有效的辦法叫口服抗菌素啊,預(yù)防性的口服抗菌素啊,預(yù)防啊,要口服啊,有這么幾線三線的藥物。 第一常規(guī)的吃點(diǎn)頭孢啊,復(fù)方心諾鳴啊等等的來預(yù)防膽管炎的發(fā)生,但是如果醫(yī)院發(fā)生過膽管炎,就要升級啊,升級啊,首先呢,一旦有出現(xiàn)膽管炎呢,要積極的治療,靜脈用藥,靜脈用每平啊,用太能等等這樣有效藥把膽管炎呢控制啊,然后呢,如果有膽管炎的病史,他就這樣的孩子呢,特別呢,容易再次發(fā)生膽管炎,那他為了預(yù)防再次發(fā)生的可能啊,這種情況下就口服這個(gè)升級的抗結(jié)素,一個(gè)是環(huán)丙沙星,我們覺得效果不錯(cuò),另外一個(gè)替比配拿口服至少三個(gè)月啊,在這口服期間呢,就可以有效的預(yù)防膽管炎的發(fā)生啊,所以預(yù)防膽管炎是重中之重啊,避免膽。 膽管炎的發(fā)生啊,再有呢,就是抗菌素了啊,要長期的口服抗菌素,再有一點(diǎn)。 就是要增強(qiáng)抵抗力唄,啊,增強(qiáng)抵抗力啊,注意孩子喂養(yǎng)啊,喂養(yǎng)運(yùn)動(dòng)啊,增強(qiáng)抵抗力,避免這個(gè)預(yù)防感冒,避免膽管炎的發(fā)生,還有一點(diǎn)呢,經(jīng)期復(fù)查看看肝內(nèi)膽管有沒有擴(kuò)張,如果肝內(nèi)膽管有擴(kuò)張,就形成個(gè)膽胡的這種現(xiàn)象,就說明呢,肝內(nèi)膽管有梗阻,就容易這個(gè)膽管炎啊,需要呢2022年11月27日
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劉明坤主治醫(yī)師 福建省婦幼保健院 小兒外科 膽道閉鎖寶寶出院宣教親愛的家長:膽道閉鎖是累及肝內(nèi)外膽道的進(jìn)行性疾病,我科膽道閉鎖患兒通過手術(shù)80%?以上的孩子大便由白變黃,效果良好者黃疸在術(shù)后3-6個(gè)月內(nèi)逐漸消退。但由于葛西手術(shù)并非根治性手術(shù)以及膽道閉鎖疾病本身的原因,部分患兒術(shù)后容易出現(xiàn)膽管炎,表現(xiàn)為發(fā)熱、大便轉(zhuǎn)白;部分患兒術(shù)后仍有進(jìn)行性肝硬化發(fā)生。因此,孩子在術(shù)后仍需我們長期呵護(hù)。我們將膽道閉鎖術(shù)后用藥及具體隨訪時(shí)間告知如下:一、?術(shù)后用藥:1.?熊去氧膽酸軟膠囊:10-30mg/kg/d,2次/d,術(shù)后進(jìn)食即可開始服用,一般維持6-24個(gè)月2.?復(fù)方甘草酸苷片:1/3-1片,每日3次,肝功能正常停3.?口服抗生素:小兒復(fù)方磺胺甲惡唑顆粒(小于2個(gè)月以下禁用):20-30mg/kg,每12小時(shí)1次2周后換頭孢克肟:2mg/kg每日2次2種抗生素2周-2周交替口服,至術(shù)后半年4.?甲潑尼龍片(美卓樂):靜脈激素療程結(jié)束后,口服潑尼松龍2mg/kg,每日1次,服4周;后減為1mg/kg,服4周后停藥(忌突然停藥)5.?維生素ADEK:可自行購買復(fù)合維生素ADEK長期遵說明書服用?????????25-(0H)?D3<20ng/ml?的患兒,需加用維生素D膠囊,每次1?????????粒,每日1次。?????????術(shù)后3月隨訪?25-(0H)?D3二、?隨訪時(shí)間??????1.定期隨訪:出院后2周、1,2,3,6,12,24個(gè)月返院復(fù)查隨訪內(nèi)容:請?zhí)崆埃商崆?周)于“福建省兒童醫(yī)院”微信公眾號預(yù)約—新生兒外科/普外科—吳典明主任、方一凡副主任、劉明坤、何淵彬主治醫(yī)師。隨身請攜帶相關(guān)檢查結(jié)果、出院小結(jié)、就診卡/醫(yī)??ā??????2.不定期隨訪:所有患兒在隨訪期間若出現(xiàn)發(fā)熱(體溫高于38度)伴黃疸加深,或大便變白,或消化道出血等癥狀,請及時(shí)于我院新生兒外科/普外科就診,或急診于當(dāng)?shù)貎和饪凭驮\。(科室護(hù)士站電話0591-86112364)三、??疫苗接種???????1.激素沖擊治療≥14d者:接種滅活疫苗最好在沖擊治療前2周或治療后再接種,減毒活疫苗在治療前4周或治療4周后再接種???????2.激素沖擊治療<14d者:滅活疫苗接種無禁忌;減毒活疫苗在治療期間不推薦接種,停用激素后即可以接種???????3.對于小劑量激素治療的患兒,接種滅活疫苗,無需延遲。對于減毒活疫苗,長期接受低劑量免疫抑制治療的患兒需要評估發(fā)生麻疹和水痘等傳染病的風(fēng)險(xiǎn)以及疾病對患兒影響的嚴(yán)重程度,充分權(quán)衡利益與風(fēng)險(xiǎn),酌情推薦減毒活疫苗接種。新生兒外科2022年06月01日
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王哲副主任醫(yī)師 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 小兒外科 膽道閉鎖的寶寶經(jīng)歷了7-10日的住院,現(xiàn)在終于可以回家了!這意味著寶寶正式步入了下一階段的治療。出院后的爸爸媽媽的工作和住院、手術(shù)同樣重要,也是寶寶恢復(fù)的關(guān)鍵。 1、寶寶出院后怎么護(hù)理?寶寶出院后基本上和普通寶寶一樣喂養(yǎng)、休息,不需要額外繁重護(hù)理。 2、寶寶出院后要注意那些事項(xiàng)?(1)按時(shí)復(fù)診,驗(yàn)血、復(fù)查肝臟超聲等各項(xiàng)指標(biāo);(2)按要求正確服藥;(3)協(xié)助醫(yī)生及時(shí)發(fā)現(xiàn)膽管炎的發(fā)生,及時(shí)治療;(4)密切關(guān)注寶寶的營養(yǎng)狀態(tài),科學(xué)喂養(yǎng);(5)做好護(hù)理筆記,和術(shù)后隨訪團(tuán)隊(duì)保持溝通;3、寶寶什么時(shí)候回來復(fù)診? 寶寶術(shù)后復(fù)診的時(shí)間點(diǎn)是:術(shù)后第一個(gè)月每周復(fù)診,從術(shù)后第二個(gè)月開始,每月復(fù)診;術(shù)后半年后每年復(fù)診。復(fù)診除了要為寶寶查體、驗(yàn)血評估寶寶恢復(fù)情況之外,醫(yī)生還要聽取爸爸媽媽平時(shí)護(hù)理的反饋,為寶寶補(bǔ)充已經(jīng)差不多吃完的藥。很多寶寶都住在外地,頻繁到廣州復(fù)診非常不方便,現(xiàn)在我們可以借助第三方就診通平臺(tái)在“線上”復(fù)診。外地的寶寶除了做B超之外的檢查,都可以在家附近的醫(yī)院完成,結(jié)果出來后手機(jī)截圖或者拍照發(fā)給術(shù)后隨訪團(tuán)隊(duì)的醫(yī)生解讀,寶寶的藥沒有了,也可以通過網(wǎng)上開藥,讓藥房郵寄到家。4、寶寶復(fù)診都要做那些檢查?術(shù)后一個(gè)月內(nèi)每周復(fù)查:血常規(guī)、代謝生化+超敏CRP;第一個(gè)月后每個(gè)月復(fù)查:血常規(guī)、代謝生化+超敏CRP、脂溶性維生素+25羥維生素D;術(shù)后6個(gè)月及6月后每年復(fù)查:血常規(guī)、代謝生化+超敏CRP、脂溶性維生素+25羥維生素D、凝血四項(xiàng)、肝膽胰脾B超+肝臟彈性B超+門靜脈、肝動(dòng)脈血流測流速,計(jì)算PELD評分;5、寶寶出院后要吃那些藥?這些藥有什么作用?分別是怎么吃的?寶寶出院后要吃很多種藥,他們分別是三種主要藥物:糖皮質(zhì)激素(減輕小膽管水腫、抑制異常自身免疫反應(yīng)、減輕小膽管繼續(xù)纖維化):美卓樂(甲潑尼龍片),每日一次,晨起頓服(早上起來第一件事)手術(shù)后第一周開始口服,按寶寶體重4mg每公斤計(jì)算總量(如5kg的寶寶一開始每日吃4×5=20mg)每日一次持續(xù)2周后開始減量:開始減量后每周減一片,直到最后一周吃一片吃滿一周后停藥。利膽藥(改變膽汁成分,促進(jìn)膽汁排泄,減輕膽汁毒性):優(yōu)思弗(熊去氧膽酸膠囊),每日2次,按寶寶體重10-15mg每公斤計(jì)算總量(如5kg的寶寶應(yīng)該吃50-75mg,約五分之一到三分之一粒,有時(shí)候便于爸爸媽媽分藥,我們會(huì)四舍五入),優(yōu)思弗要一直服用直到寶寶膽汁酸降至正常。護(hù)肝藥(調(diào)節(jié)免疫、減輕膽汁淤積性肝損害、促進(jìn)肝細(xì)胞增殖):美能(復(fù)方甘草酸苷片),每日2-3次,每次25mg(1片),美能要一直服用到轉(zhuǎn)氨酶正常。兩個(gè)抗生素(預(yù)防反流性膽管炎):通常為??藙冢^孢克洛干混懸劑)和百炎凈(復(fù)方磺胺甲惡唑)兩個(gè)抗生素。??藙诿咳?-3次,每次0.06mg(半包)。百炎凈每日2次,每次0.12g(四分之一粒)。這兩個(gè)抗生素每個(gè)吃一周后換另外一個(gè)再吃一周,如此交替往復(fù)??股匾恢狈玫叫g(shù)后半年。三種輔助藥物:維生素D與活性維生素D(膽道閉鎖的寶寶都有鈣代謝障礙,并不是缺鈣,而是維生素D吸收、合成不足造成的。):羅蓋全(骨化三醇膠丸),隔日一次,每次0.25ug(一粒),羅蓋全要一直服用到激素停藥。然后改服用普通維生素D或脂溶性維生素合劑(維生素ADKE)每日一次,每次一粒。護(hù)胃藥(激素可能會(huì)造成消化性潰瘍或消化道出血,因此需要服用護(hù)胃藥保護(hù)胃黏膜)谷奧(復(fù)方谷氨酰胺顆粒)每日2-3次,每次1/2袋。服用到激素停藥后可停藥。益生菌(調(diào)節(jié)腸道菌群,預(yù)防抗生素相關(guān)性菌群失調(diào)造成的腹瀉)常樂康(酪酸梭菌二聯(lián)活菌膠囊))每日2-3次,每日1/2包,服用到抗生素停藥后可停藥。6、怎么才能知道寶寶發(fā)生了反流性膽管炎?發(fā)生了膽管炎我們該怎么辦?大概有一半的寶寶在葛西術(shù)后會(huì)發(fā)生至少一次膽管炎,膽管炎并不可怕,單次發(fā)作的膽管炎對預(yù)后并沒有顯著影響。膽管炎發(fā)作癥狀最常見的是發(fā)熱,體溫超過38.5℃更有診斷意義。其次是大便顏色改變,本來大便已經(jīng)轉(zhuǎn)黃的寶寶大便顏色又開始變淺了。第三是煩躁、拒食或食欲減退。如果出現(xiàn)上述癥狀,需要盡快練習(xí)隨訪團(tuán)隊(duì)醫(yī)生幫助判斷是否出現(xiàn)膽管炎。爸爸媽媽需要每天上傳一次大便照片給術(shù)后隨訪團(tuán)隊(duì)判斷,至術(shù)后三個(gè)月,術(shù)后三個(gè)月后每月至少上傳一次大便照片。一般寶寶發(fā)熱24小時(shí)內(nèi)不建議爸爸媽媽過度緊張,過早帶寶寶去驗(yàn)血,因?yàn)?4h內(nèi)癥狀不典型,不利于和其他原因造成的發(fā)熱相鑒別,而且這個(gè)時(shí)候往往血象還沒來及反應(yīng),驗(yàn)血容易獲得不準(zhǔn)確的結(jié)果,影響我們判斷和決策。如果確診了膽管炎,或者高度疑似有必要按膽管炎治療的情況下,需要開始治療膽管炎。一般我們給寶寶靜脈輸注三代頭孢菌素(如舒普深等)加甲硝唑,或者細(xì)菌培養(yǎng)藥敏試驗(yàn)證明敏感的抗生素。連用1-2周后復(fù)查血常規(guī)感染指標(biāo),如果癥狀消失,感染指標(biāo)正常即可停藥。因?yàn)槟懝苎谉o需復(fù)雜治療,只需要靜脈用常用抗生素抗感染即可,所以建議寶寶盡量在家附近醫(yī)院治療,不必輾轉(zhuǎn)回院。7、如果寶寶退黃不理想怎么辦?膽道閉鎖的寶寶葛西術(shù)后大概有一半的寶寶不能完全退黃。有接近五分之一的寶寶完全不退黃。如果寶寶術(shù)后退黃不理想,爸爸媽媽不需要?dú)怵H悲傷,我們需要繼續(xù)護(hù)理寶寶,調(diào)整好寶寶的營養(yǎng)狀態(tài),做好肝移植的各項(xiàng)準(zhǔn)備工作。8、出院后寶寶為什么吃的少了?為什么寶寶光吃不長肉?怎樣幫助寶寶解決營養(yǎng)不良的問題?膽道閉鎖的寶寶術(shù)后通常都有不同程度的營養(yǎng)問題。這主要是因?yàn)椋海?)肝大、腸脹氣、腹水造成的腹脹影響寶寶進(jìn)食;(2)喂藥影響寶寶食欲(3)寶寶膽汁排泄不足,影響食物中能力主要來源--脂肪的消化和吸收。(4)肝功能不全造成軀體能量代謝紊亂等等。為了幫助寶寶克服喂養(yǎng)困難,糾正營養(yǎng)不良,寶寶的爸爸媽媽需要客觀準(zhǔn)確的記錄寶寶喂養(yǎng)的情況和寶寶體重、身長等營養(yǎng)指標(biāo)變化的情況,并反饋給術(shù)后隨訪團(tuán)隊(duì)。我們會(huì)根據(jù)爸爸媽媽的記錄,為寶寶調(diào)整喂養(yǎng)方案。爸爸媽媽需要記錄的內(nèi)容包括:(1)每天記錄寶寶喂養(yǎng)情況(母乳?普通配方奶?特殊配方奶?),喂養(yǎng)量,每周拍照上傳給術(shù)后隨訪團(tuán)隊(duì);(2)每兩周記錄患兒體重至術(shù)后三個(gè)月,術(shù)后三個(gè)月后每月至少記錄一次體重;(3)每個(gè)月測量一次頭圍、上臂圍、腹圍及身長;如何記錄大便的量?準(zhǔn)備一個(gè)小電子稱,先稱出未使用過的尿片的重量,每次寶寶排便后,稱出的總量減去空尿片的量即為本次排出量,若大便和尿混合在一起,按排出的大便量描述即可(如黃爛多量;淺黃爛中量;黃白稀少量等),并拍照記錄。如何記錄喂養(yǎng)量?每日記錄寶寶吃奶的種類、每餐吃奶的量及一天吃了幾餐;全母乳喂養(yǎng)的寶寶媽媽可以將兩側(cè)乳房的奶分別用吸奶器吸盡,分別測量兩側(cè)奶量,每次喂奶后根據(jù)寶寶吃了一側(cè)還是兩側(cè)來判斷奶量。寶寶在家怎樣能測量有效測量頭圍、上臂圍、腹圍及身長?準(zhǔn)備一條軟尺,長度在150cm左右。頭圍:(1)首先找到寶寶的兩個(gè)眉毛的眉弓,然后找到眉毛中間的中心點(diǎn)將軟尺的起點(diǎn)放在這個(gè)點(diǎn)上開始測量圍繞一周,在后腦勺的時(shí)候一定要找到后腦勺的枕骨最高點(diǎn)。最后軟尺要回到起點(diǎn)即可測量,進(jìn)行頭圍測量的時(shí)候,要注意選用的軟尺,不能太軟,否則的話,測出來的頭圍數(shù)據(jù)可能會(huì)有所偏差,而且要注意,在測量的時(shí)候,手不能太緊,也不能太松,如果測量的是女寶寶有扎辮子的話,記得要把辮子拆開。 上臂圍:上臂肩峰至鷹嘴連線的中點(diǎn)處緊貼皮膚繞上臂一周測量上臂圍 。腹圍:在寶寶安靜狀態(tài)下,用軟尺經(jīng)肚臍環(huán)繞一周。身長:主測者站在一側(cè),一手壓住嬰兒雙腿,另一手移動(dòng)足板。輔助者站在頭板側(cè)扶住嬰兒頭部,頭的位置是從耳道到眼眶下緣呈直線,并與水平底板垂直,兒童肩部和臀部與身體長軸成直角。輕壓膝蓋使腿伸直。測量時(shí),足底平對足板腳尖向上。拉直軟尺,從頭頂至足跟的長度即為身長。測量關(guān)鍵點(diǎn)是固定膝關(guān)節(jié)、固定頭。9、寶寶出院后如果合并發(fā)熱、感冒、腹瀉等癥狀,應(yīng)如何處理?(1)發(fā)熱1)24小時(shí)內(nèi):單純發(fā)熱,精神反應(yīng)好,不影響睡眠、喂養(yǎng),體溫>38.5℃,可口服退熱藥物(布洛芬)退熱;體溫<38.5℃,可暫時(shí)觀察或者物理退熱(退熱貼、熱水澡等方式);2)超過24小時(shí),建議至醫(yī)院就診,驗(yàn)血如排除膽管炎,考慮為流感、手足口(合并口腔潰瘍、皮疹)等發(fā)熱疾病,可以根據(jù)醫(yī)生建議對癥處理;3)退熱藥物布洛芬、抗流感藥物磷酸奧司他韋不影響術(shù)后正常用藥。(2)呼吸道感染:上呼吸和下呼吸道(支氣管炎、肺炎)1)上呼吸感染:即“感冒”,通常表現(xiàn)為輕微咳嗽、鼻塞、流鼻涕,如精神反應(yīng)好,不影響睡眠、喂養(yǎng),無需過度緊張,保證充足休息、合理喂養(yǎng)即可;癥狀明顯時(shí)醫(yī)院就診,不建議使用復(fù)方感冒藥,可用生理海鹽水清洗鼻子或口服撲爾敏,不影響術(shù)后用藥;2)下呼吸道感染:包括支氣管炎、肺炎,通常表現(xiàn)為劇烈咳嗽,干咳或有痰,伴或不伴發(fā)熱、呼吸急促,建議附近醫(yī)院就診,尤其有呼吸急促,常用止咳化痰藥物(易坦凈、沐舒坦、羧甲司坦)不影響術(shù)后用藥;(3)腹瀉:1)輕、中度腹瀉:表現(xiàn)為大便次數(shù)明顯增加,次數(shù)可多達(dá)10次以上,性狀多為稀爛或稀水樣便,伴或不伴嘔吐、發(fā)熱,通常精神反應(yīng)好,不影響睡眠及喂養(yǎng),尿量不減少,可通過口服蒙脫石散、益生菌及口服補(bǔ)液鹽對癥,不影響術(shù)后用藥;2)重度腹瀉:除大便次數(shù)及性狀改變,通常精神反應(yīng)差、尿量減少,需立刻至醫(yī)院就診,查血?dú)?電解質(zhì),可能需靜脈補(bǔ)液,其他對癥治療同輕、中度,不影響術(shù)后用藥;3)伴有明顯嘔吐者,進(jìn)食欠佳時(shí),可暫停術(shù)后藥物綜合而言,術(shù)后患兒也會(huì)和正常兒童一樣,出現(xiàn)以上情況,處理情況大致相同,嚴(yán)重感染時(shí)建議停用激素;如需使用抗生素,需避免劑量與術(shù)后口服的??虅?、復(fù)方新諾明重復(fù)。10、術(shù)后復(fù)診找哪位醫(yī)生?什么時(shí)候出診?術(shù)后隨訪一般首選王哲醫(yī)生門診復(fù)診。王醫(yī)生每周四下午在兒童院區(qū)7棟2樓4號診室出??崎T診,每周日上午在珠江新城院區(qū)門診樓3樓小兒外科門診5號診室出“小兒疝氣微創(chuàng)治療門診”,這兩個(gè)時(shí)間都可以復(fù)診。2019年10月29日
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