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李龍主任醫(yī)師 北京清華長(zhǎng)庚醫(yī)院 小兒外科 啊，膽道閉鎖，膽道閉鎖這是一個(gè)常見(jiàn)的嚴(yán)重的畸形，這非常常見(jiàn)的一個(gè)非常嚴(yán)重的一個(gè)畸形，嚴(yán)重之所以嚴(yán)重就是說(shuō)他在治療呢，常規(guī)的手術(shù)效果不確切啊，不是100%的，也不知道哪個(gè)病人呢，通過(guò)葛西手術(shù)效果就好，哪個(gè)病人通過(guò)葛西手術(shù)效果就不好，所以癥就不確定性啊，所以就導(dǎo)致這個(gè)膽道閉鎖啊，現(xiàn)在的這個(gè)治療嬰兒是小兒外科領(lǐng)域的一個(gè)難點(diǎn)啊，那膽道閉鎖呢，是先天性的疾病，這個(gè)膽道先天的，就像那下水道是毒了，先天的就是，呃，閉鎖沒(méi)有啊，這說(shuō)是閉鎖呢，也不是說(shuō)百分之百一點(diǎn)都沒(méi)有啊，在右眼下看，這我們通過(guò)眼睛看不到膽管。 啊，但是在這個(gè)顯微鏡下看，這肛門這個(gè)這個(gè)組織里啊，還有這個(gè)毛細(xì)的，非常細(xì)小的，甚至比頭發(fā)還細(xì)，仍然辨別不出來(lái)的，這個(gè)毛細(xì)的膽管，發(fā)育不好的膽管啊，但是這個(gè)膽管呢，不，無(wú)法起到有效的排泄膽汁的作用，所以就形成了膽道梗阻了，膽道閉鎖的臨床表現(xiàn)就是出生之后黃疸啊，黃。 黃疸持續(xù)不退，第二點(diǎn)呢，大便發(fā)白，大便白。 尿黃尿黃啊，肝大，肝大，有時(shí)候脾大啊，有這些表現(xiàn)的話，趕快到醫(yī)院去治療去看啊，過(guò)去呢，常常被誤診了，以為是小孩的肝炎吶，什么這個(gè)母乳性黃疸吶等等的啊，一定要找?？漆t(yī)院來(lái)給你鑒別診斷2022年12月04日
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岳銘副主任醫(yī)師 鄭大一附院 小兒外科 膽道閉鎖患兒肝功能異常，且長(zhǎng)期使用激素，接種減毒活疫苗后可能導(dǎo)致疫苗菌在體內(nèi)長(zhǎng)期繁殖，危害患兒身體健康，故不能接種，此類疫苗包括：卡介苗、脊髓灰質(zhì)炎疫苗、麻腮風(fēng)疫苗。膽道閉鎖患兒如術(shù)后肝功能恢復(fù)正常，飲食良好，可選擇性接種滅活疫苗（百日咳）和亞組分疫苗（乙肝、乙腦、流腦、白喉、破傷風(fēng)疫苗），有嚴(yán)重器質(zhì)性疾病者，如嚴(yán)重的肝臟、肺臟、腎臟等疾病則需要暫緩接種。膽道閉鎖患兒術(shù)后飲食宜清淡、細(xì)軟、易消化、無(wú)刺激，這類患兒經(jīng)常會(huì)有食欲不振，應(yīng)給予易消化吸收的食物，少食多餐，堅(jiān)硬粗糙的食物可能會(huì)劃破食道靜脈，導(dǎo)致消化道大出血，以致生命危險(xiǎn)。膳食中應(yīng)限制水和鈉，有水腫或腹水的寶寶，應(yīng)給予含中鏈脂肪酸及低鹽飲食，鈉的攝入應(yīng)限制在0.5g/d；蛋白攝入量1.0g/kg/d,碳水化合物應(yīng)＞50-100g/d,脂肪應(yīng)＜1g/kg/d,并補(bǔ)充維生素A/D/E/K/B1/C.2013年05月14日5609
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李龍主任醫(yī)師 北京清華長(zhǎng)庚醫(yī)院 小兒外科 1．術(shù)前腸道準(zhǔn)備。BA患兒術(shù)前需行腸道準(zhǔn)備以減少腸道生物群，減少術(shù)后發(fā)生膽管炎的機(jī)會(huì)。術(shù)前1 d洗腸1-2次，一般采用生理鹽水低壓回流洗腸，切勿使用肥皂水以免腸道的堿性環(huán)境增加氨的吸收，從而加重肝臟負(fù)擔(dān)。洗腸液體總量為80-120ml/kg，洗腸過(guò)程尤其應(yīng)注意保暖，避免患兒受涼導(dǎo)致呼吸道感染而延誤手術(shù)時(shí)機(jī)。術(shù)前清潔洗腸可以利用機(jī)械性沖洗，從數(shù)量上減少腸道微生物。 2．術(shù)后切口的護(hù)理。BA患兒術(shù)前多有肝功能不全、肝硬化、甚至因腹水致腹脹。術(shù)后切口愈合較其他患兒差，常有腹水經(jīng)手術(shù)切口外滲，需及時(shí)更換敷料，保持切口干燥，預(yù)防傷口感染與裂開。 3．嚴(yán)密觀察病情變化。觀察的內(nèi)容包括體溫、脈搏、呼吸、精神狀況、黃疸變化、腹脹消長(zhǎng)。由于BA患兒多合并臍疝，有時(shí)臍疝內(nèi)容物是否突出被作為觀察腹脹程度的客觀指標(biāo)。腹脹嚴(yán)重多可視為肝功能不全加重的表現(xiàn)。應(yīng)注意與術(shù)后腸梗阻鑒別。另外，術(shù)后觀察黃疸的變化是病情觀察的重要內(nèi)容，當(dāng)手術(shù)后肝內(nèi)膽管開放后，膽汁引流出膽道外進(jìn)入腸道，表明膽汁進(jìn)入正常的肝腸循環(huán)，這時(shí)患兒表現(xiàn)為黃疸減輕。皮膚、尿液顏色變淺，大便顏色由陶土變綠色或黃色，這些都是病情好轉(zhuǎn)的表現(xiàn)。 4．基礎(chǔ)護(hù)理。要保持口腔清潔，喂奶后需喂少量溫開水清除殘留奶液，有鵝口瘡者喂奶后用生理鹽水清潔口腔。皮膚清潔宜用溫水，忌用皂類產(chǎn)品，以免破壞皮膚保護(hù)層。 5．并發(fā)癥的觀察和護(hù)理。BA患兒術(shù)后可合并多種并發(fā)癥，早期最常見(jiàn)的是膽管炎和二重感染。 (1)膽管炎是肝門空腸吻合術(shù)后最為常見(jiàn)、最難處理、嚴(yán)重影響預(yù)后的并發(fā)癥。其發(fā)生率達(dá)80%，它可以使剛剛建立的排膽汁的小膽管因?yàn)檠仔苑磻?yīng)、瘢痕等迅速閉塞，因而需要及早處理和預(yù)防。其表現(xiàn)包括不明原因的煩躁、哭鬧、疲乏、腹脹、黃疽加深。膽汁排出減少或停止，重者伴寒戰(zhàn)、發(fā)熱，血清膽紅素重新升高，血白細(xì)胞明顯升高。膽管炎發(fā)生后需采用二聯(lián)以上抗生素聯(lián)合用藥。激素的應(yīng)用可以減輕組織水腫、抑制膠原沉積、加速肝內(nèi)淤積膽汁排出，利于黃疽消退。改善術(shù)后患兒生存質(zhì)量。增加自體肝生存的年限。但同時(shí)也導(dǎo)致患兒抵抗力下降，因此護(hù)理上要嚴(yán)格限制探視人員。勿與感染性尤其是呼吸道感染患兒同處一室。注意實(shí)施保護(hù)性隔離。食物反流是目前公認(rèn)的引起膽管炎的重要原因，因此，患兒喂奶后要豎抱30min以上，減少食物反流。(2)二重感染的相關(guān)因素包括抵抗力下降、大量長(zhǎng)期使用抗生素、激素治療等，膽道閉鎖患兒具備諸多誘發(fā)因素。其表現(xiàn)是淺層或深部真菌感染，如皮膚會(huì)陰部念球菌感染、鵝口瘡，以及診治困難的真菌性膽管炎。 膽道閉鎖護(hù)理工作很重要，為術(shù)前準(zhǔn)備與術(shù)后恢復(fù)提供必要條件，所以家長(zhǎng)要重視患兒的護(hù)理情況，避免出現(xiàn)并發(fā)癥，如果家長(zhǎng)在護(hù)理工作中遇到任何問(wèn)題可以通過(guò)電話咨詢與我聯(lián)系。2012年06月05日6218
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