-
孫平副主任醫(yī)師 武漢協(xié)和醫(yī)院 肝膽外科 膽管囊腫的治療取決于癥狀、囊腫類型、惡變風(fēng)險(xiǎn)和手術(shù)范圍。惡變風(fēng)險(xiǎn)隨年齡遞增，50歲以上高達(dá)30-40%，I型或IV型膽管囊腫惡變風(fēng)險(xiǎn)最高，應(yīng)進(jìn)行影像學(xué)監(jiān)測(cè)，而II型和III型囊腫惡變風(fēng)險(xiǎn)極低。I型囊腫應(yīng)采用囊腫完整切除，Roux-en-Y膽腸吻合術(shù)；II型囊腫可以進(jìn)行簡(jiǎn)單的囊腫切除或憩室切除術(shù)；而III型囊腫可行內(nèi)鏡下去頂術(shù)，對(duì)于較大的囊腫，可經(jīng)十二指腸切除；IV型囊腫的治療基于肝內(nèi)疾病的范圍，可行肝外囊腫切除±肝部分切除，然后行膽腸吻合術(shù)，極少需要肝移植；對(duì)于V型囊腫，以肝部分切除為主，少數(shù)需行肝移植。I型和IV型囊腫，即使切除以后，仍有惡變風(fēng)險(xiǎn)，術(shù)后需持續(xù)監(jiān)測(cè)。每個(gè)患者均有特殊性，具體病因、治療指征和方式請(qǐng)咨詢專科醫(yī)生。歡迎收藏及轉(zhuǎn)發(fā)給有需要的親人朋友。2025年12月29日
66
0
0
-
孫平副主任醫(yī)師 武漢協(xié)和醫(yī)院 肝膽外科 膽管囊腫是一種少見的肝內(nèi)和/或肝外膽管的囊性擴(kuò)張，女性常見(男女比例為1:4)。80%的病例是在十歲內(nèi)確診，但成年病例逐漸增多，通常認(rèn)為是由于膽胰管合流異常所致。根據(jù)囊腫的位置和累及范圍，Todani將其分為5型：I型囊腫表現(xiàn)為肝外膽管囊狀或梭狀擴(kuò)張，是兒童和成人中最常見的膽管囊腫；II型囊腫表現(xiàn)為肝外膽管(十二指腸上段)憩室樣擴(kuò)張；而III型囊腫表現(xiàn)為十二指腸段膽總管憩室樣擴(kuò)張；IV型囊腫表現(xiàn)為肝外和肝內(nèi)同時(shí)存在囊性擴(kuò)張(IVA型)或多發(fā)肝外擴(kuò)張(IVB)，是膽管囊腫的第二常見類型；V型囊腫(Caroli病)僅累及肝內(nèi)膽管，是最不常見的類型。磁共振胰膽管成像(MRCP)、內(nèi)鏡逆行胰膽管成像(ERCP)和經(jīng)皮經(jīng)肝穿刺膽管造影是診斷膽管囊腫的最佳影像學(xué)檢查。區(qū)分膽管囊腫與惡性膽管梗阻的一個(gè)關(guān)鍵特征是，惡性膽管擴(kuò)張通常導(dǎo)致肝內(nèi)膽管彌漫性擴(kuò)張，而不是局部擴(kuò)張。兒童和成人最常見的癥狀是腹痛(60%)，其他常見癥狀包括胰腺炎、惡心嘔吐、感染性并發(fā)癥和黃疸，經(jīng)典的三聯(lián)征（腹痛、黃疸、可觸及的包塊）少見。每個(gè)患者均有特殊性，具體病因、治療指征和方式請(qǐng)咨詢?？漆t(yī)生。歡迎收藏及轉(zhuǎn)發(fā)給有需要的親人朋友。2025年12月29日60
0
0
-
郝獻(xiàn)華主治醫(yī)師 北京清華長(zhǎng)庚醫(yī)院 小兒外科 首先了解一下正常肝臟和肝外膽道，肝外膽道包括膽囊、左右肝管、肝總管及膽總管，肝臟分泌膽汁后，首先儲(chǔ)存于膽囊，進(jìn)食之后膽囊收縮，膽汁通過膽總管輸送至腸道，幫助食物消化吸收，所以，膽總管可以看作是負(fù)責(zé)運(yùn)輸膽汁的管道。那么，膽總管囊腫是什么呢？膽總管囊腫，又稱膽總管擴(kuò)張癥，是指膽總管直徑顯著擴(kuò)張，從外觀上看像一個(gè)囊腫。臨床上有什么癥狀呢？根據(jù)目前的研究現(xiàn)狀，膽總管囊腫可能存在兩種不同的發(fā)病機(jī)制，導(dǎo)致發(fā)病時(shí)間、癥狀各有不同。產(chǎn)前診斷發(fā)現(xiàn)的膽總管囊腫，一般在母孕期大排畸時(shí)四維超聲發(fā)現(xiàn)，表現(xiàn)為肝門部位囊性回聲，隨孕周囊腫直徑呈增大趨勢(shì)。出生后需要關(guān)注患兒喂養(yǎng)、黃疸及大小便顏色，定期查肝功能、腹部超聲了解囊腫增長(zhǎng)速度，大部分患兒無癥狀，手術(shù)時(shí)機(jī)可適當(dāng)延遲至滿月之后，對(duì)于出現(xiàn)病理性黃疸，大便顏色淺，肝功能存在異常時(shí)，需要積極手術(shù)，手術(shù)時(shí)機(jī)可提前至新生兒期，延遲手術(shù)可能影響患兒生長(zhǎng)發(fā)育、肝功能損害、甚至囊腫穿孔。母孕期無異常、兒童期以反復(fù)腹痛、膽管炎為主要癥狀的患兒，在發(fā)病初期，常常就診于內(nèi)科，被誤診為消化不良、胃腸炎，導(dǎo)致大部分患兒在明確診斷前遭受過至少1次胰腺炎。因此，對(duì)于有腹痛的患兒，建議同時(shí)進(jìn)行肝膽胰脾超聲檢查，但需要注意的是，發(fā)病初期，由于膽總管擴(kuò)張程度較輕，超聲診斷較困難，需行MRCP檢查，明確是否存在胰膽合流異常，目前研究認(rèn)為胰膽合流異常是膽總管擴(kuò)張的病因。得了膽總管囊腫，怎么治療呢？手術(shù)是唯一根治方案。膽總管囊腫必須通過手術(shù)解決，目前標(biāo)準(zhǔn)的手術(shù)方式是切除囊腫、膽囊+膽-腸Roux-y吻合術(shù)什么時(shí)候手術(shù)呢，能等孩子長(zhǎng)大點(diǎn)再說嗎？如果是產(chǎn)檢發(fā)現(xiàn)，需要關(guān)注生后情況，如喂養(yǎng)正常，體重增長(zhǎng)可，無病理性黃疸，大小便顏色正常，定期監(jiān)測(cè)肝功能正常，囊腫直徑小于2cm，可以等孩子滿月后手術(shù)，最晚不超過6月齡；如果生后出現(xiàn)病理性黃疸、大便顏色淺、尿色深，肝功能出現(xiàn)異常，或囊腫增長(zhǎng)很快，需盡快手術(shù)，避免囊腫穿孔、肝功能出現(xiàn)不可逆的損害等嚴(yán)重并發(fā)癥發(fā)生。對(duì)于兒童期以腹痛發(fā)病的膽總管囊腫患兒，診斷后需盡早手術(shù)，延遲手術(shù)危害多，導(dǎo)致膽管炎、胰腺炎反復(fù)發(fā)作、損害肝功能、影響患兒生長(zhǎng)發(fā)育、而且反復(fù)的炎癥導(dǎo)致手術(shù)愈發(fā)困難。北京清華長(zhǎng)庚醫(yī)院兒外科在膽總管囊腫診治方面的優(yōu)勢(shì)北京清華長(zhǎng)庚醫(yī)院兒外科李龍教授是國內(nèi)外知名專家，對(duì)膽總管囊腫的診治經(jīng)驗(yàn)豐富，目前采用單孔腹腔鏡微創(chuàng)手術(shù)，經(jīng)臍部入路，術(shù)后達(dá)到無痕、美觀的效果。此外，發(fā)揮北京清華長(zhǎng)庚醫(yī)院綜合醫(yī)院的優(yōu)勢(shì)，我科聯(lián)合成人肝膽外科對(duì)存在膽總管、共同管結(jié)石的患兒術(shù)中進(jìn)行膽道鏡檢查、沖洗，最大限度避免術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生。2025年12月29日50
0
1
-
袁鵬副主任醫(yī)師 寧夏醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院 肝膽外科 ????今天門診遇到了一個(gè)18歲的花季少女，在備戰(zhàn)高考的緊張時(shí)刻，突發(fā)的腹痛讓這位少女難以安心備考。就診于醫(yī)院檢查后，診斷考慮膽總管囊狀擴(kuò)張，膽囊增大，急性膽囊炎。????那么，先天性膽總管囊腫到底是什么？應(yīng)該如何處理呢？????先天性膽總管囊腫是臨床上最常見的一種先天性膽道畸形。其病變主要表現(xiàn)為膽總管的部分呈囊狀或梭狀擴(kuò)張，有時(shí)伴有肝內(nèi)膽管擴(kuò)張。女性患病率高于男性，約占總發(fā)病率的70%～80%。????病因方面盡管仍不明確，但有多種假說，大多數(shù)情況被認(rèn)為是由于先天性發(fā)育不良引起的。????臨床表現(xiàn)包括間歇性上腹痛、右上腹腫塊和黃疸，被稱為膽總管囊腫三聯(lián)征。????臨床表現(xiàn)各異，可能完全無痛，或出現(xiàn)上腹部鈍痛，甚至劇烈的右上腹絞痛，黃疸是最常見的癥狀。此外，還可能出現(xiàn)惡心、嘔吐、厭食、腹瀉和體重減輕等癥狀，感染時(shí)可能出現(xiàn)寒戰(zhàn)、發(fā)熱和白細(xì)胞計(jì)數(shù)增加。????處理方法：一旦確診，應(yīng)立即采取手術(shù)治療。????手術(shù)方式包括：????-Ⅰ型膽管囊腫：囊腫切除、Roux-en-Y肝總管空腸吻合術(shù)或肝總管-十二指腸間置空腸吻合術(shù)。????-Ⅱ型膽管囊腫：囊腫切除，膽管-膽管吻合術(shù)。????-Ⅲ型膽管囊腫：可切開十二指腸前外側(cè)壁，在腸腔內(nèi)進(jìn)行囊腫切除或附加Oddi括約肌切開成形術(shù)，然后將胰膽管移植至十二指腸后壁。????-Ⅳ型膽管囊腫：若僅限于一葉肝臟，可進(jìn)行局部肝葉切除術(shù)。若病變廣泛，需進(jìn)行肝移植術(shù)。????膽總管囊腫嚴(yán)重嗎？會(huì)有什么不良后果？????先天性膽管囊腫是一種癌前病變，隨著年齡增長(zhǎng)，癌變風(fēng)險(xiǎn)增加。20歲前很少發(fā)生癌變，而膽管擴(kuò)張癥患者發(fā)生膽管癌的平均年齡為42歲，比普通人群提前約10年，整體癌變風(fēng)險(xiǎn)是普通人群的100倍。其并發(fā)癥主要包括反復(fù)發(fā)作的膽管炎、膽管結(jié)石、胰腺炎、肝纖維化、繼發(fā)性肝硬化和門脈高壓等。????膽總管囊腫能治愈嗎？會(huì)復(fù)發(fā)嗎？能預(yù)防嗎？????治愈：大多數(shù)患者可治愈。????復(fù)發(fā)：一般情況下很少復(fù)發(fā)。????預(yù)防：目前尚無有效的預(yù)防方法。????術(shù)后如何進(jìn)行隨訪？?????建議手術(shù)后的患者術(shù)后每6個(gè)月進(jìn)行血常規(guī)、肝功能、血清淀粉酶、腫瘤標(biāo)志物（如CA19-9、CEA等）以及腹部彩色多普勒超聲檢查，并根據(jù)需要進(jìn)行CT、MRI等檢查。????目前先天性膽總管囊腫的開放手術(shù)及腹腔鏡微創(chuàng)治療已為常規(guī)手術(shù)，手術(shù)效果顯著，術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率低，家屬滿意度高。2024年03月09日92
0
1
-
刁美主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心 普通外科 產(chǎn)前診斷，生后沒有黃疸腹痛等臨床癥狀的膽總管囊腫患兒是不是對(duì)肝臟和膽道沒有損傷，可以不治療？事實(shí)并非如此！我團(tuán)隊(duì)最近連續(xù)發(fā)現(xiàn)上述患兒已經(jīng)發(fā)生隱性穿孔及肝硬化，必須引起家長(zhǎng)及臨床醫(yī)生高度重視。生后送至膽總管囊腫臨床和研究經(jīng)驗(yàn)豐富的團(tuán)隊(duì)進(jìn)行密切隨訪，盡早根治，真正發(fā)揮產(chǎn)前診斷的作用，避免不可逆的損傷和終身遺憾。病例分享：孕25周B超發(fā)現(xiàn)肝門部囊腫0.9x1cm。生后7個(gè)月發(fā)現(xiàn)腹圍持續(xù)增大，無腹痛、嘔吐、發(fā)熱、黃疸、陶土便、茶色尿等臨床癥狀。送到全國知名三甲婦兒中心，查體發(fā)現(xiàn)腹壁靜脈曲張。B超發(fā)現(xiàn)肝大，肋下3cm。門靜脈和臍靜脈擴(kuò)張，臍靜脈迂曲成團(tuán)。膽總管囊腫5x7cm，大量膽泥。肝內(nèi)膽管和膽囊壁炎性增厚、僵直?？紤]膽總管囊腫或囊腫型膽道閉鎖，重度肝硬化，已經(jīng)出現(xiàn)門靜脈高壓，表現(xiàn)為臍靜脈重新開放，腹壁靜脈擴(kuò)張。因當(dāng)?shù)蒯t(yī)院不能確診是膽總管囊腫或囊腫型膽道閉鎖，且合并門脈高壓后病情復(fù)雜嚴(yán)重，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)極大，轉(zhuǎn)介至首都兒科研究所普通(新生兒)外科。膽總管囊腫組組長(zhǎng)刁美主任醫(yī)師發(fā)現(xiàn)血生化：肝功能指標(biāo)(谷丙/谷草轉(zhuǎn)氨酶)超過正常上限5.5倍，膽道梗阻指標(biāo)(谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶)超過正常上限100倍。但黃疸指標(biāo)(總膽紅素和直接膽紅素)正常。血常規(guī)：白細(xì)胞明顯升高：1.6萬。急診行經(jīng)臍單切口腹腔鏡1期膽總管囊腫根治術(shù)。術(shù)中發(fā)現(xiàn)膽總管囊腫外側(cè)壁大面積穿孔，被覆墨綠色膿苔，與胰腺組織粘連封閉。肝臟質(zhì)硬，表面布滿砂礫狀結(jié)節(jié)(圖1)。病理結(jié)果證實(shí)肝硬化。病例2：孕24周B超發(fā)現(xiàn)肝門部囊腫，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院懷疑為肝囊腫，建議定期觀察。生后42天復(fù)查B超囊腫5x6cm，內(nèi)有細(xì)密光點(diǎn)(膽泥)。因患兒無癥狀，繼續(xù)觀察。1歲時(shí)到首都兒科研究所介入科治療肝囊腫。超聲發(fā)現(xiàn)膽總管囊腫8x9cm，肝內(nèi)膽管擴(kuò)張。轉(zhuǎn)入首都兒科研究所普通(新生兒)外科。膽總管囊腫組組長(zhǎng)刁美主任醫(yī)師發(fā)現(xiàn)血生化：肝功能指標(biāo)(谷丙/谷草轉(zhuǎn)氨酶)超過正常上限近3倍，膽道梗阻指標(biāo)(谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶)超過正常上限20倍。黃疸指標(biāo)(總膽紅素和直接膽紅素)正常。血常規(guī)：白細(xì)胞正常。急診行經(jīng)臍單切口腹腔鏡1期膽總管囊腫根治術(shù)。術(shù)中發(fā)現(xiàn)膽總管囊腫后壁壁內(nèi)大面積穿孔，墨綠色膿苔附著。肝臟質(zhì)硬，表面布滿砂礫狀結(jié)節(jié)。病理結(jié)果證實(shí)肝硬化。相關(guān)臨床研究：產(chǎn)前診斷的膽總管囊腫是一種特殊類型的膽總管囊腫。李龍-刁美團(tuán)隊(duì)通過前瞻性研究證實(shí)產(chǎn)前診斷無癥狀的膽總管囊腫，在生后1個(gè)月內(nèi)接受根治手術(shù)的患兒中62.5%已經(jīng)有1-3度肝纖維化，其中重度(3度)肝纖維化占比37.5%。而延期至1個(gè)月后接受根治手術(shù)的患兒中全部有不同程度的肝纖維化，其中重度(3度和4度)肝纖維化占比50%，4度肝纖維化(即肝硬化)占比25%，明顯高于生后1個(gè)月內(nèi)接受根治手術(shù)的患兒(表1)。此項(xiàng)重要發(fā)現(xiàn)2012年收錄于國際小兒外科權(quán)威雜志(DiaoM,LiL,ChengW.Timingofsurgeryforprenatallydiagnosedasymptomaticcholedochalcysts:aprospectiverandomizedstudy.JPediatrSurg2012,47(3):506-12)，及國家衛(wèi)健委及中華醫(yī)學(xué)會(huì)小兒外科分會(huì)腹腔鏡學(xué)組制定的腹腔鏡膽總管囊腫手術(shù)操作指南中(中華小兒外科雜志2017)。關(guān)鍵點(diǎn)：1.家長(zhǎng)對(duì)產(chǎn)前B超發(fā)現(xiàn)肝門部囊腫要高度重視，生后定期復(fù)查超聲和血生化，及時(shí)咨詢?cè)谀懣偣苣夷[診療方面經(jīng)驗(yàn)豐富的團(tuán)隊(duì)，不要因?yàn)闆]有黃疸腹痛嘔吐發(fā)熱等臨床癥狀忽視病情發(fā)展。2.膽道梗阻是從胎兒時(shí)期發(fā)生的，對(duì)肝臟和膽道的損傷是日復(fù)一日持續(xù)發(fā)展的。孩子小，反應(yīng)弱，表現(xiàn)隱匿。膽汁和胰液通過胰膽管共同通道雙向返流導(dǎo)致的是化學(xué)性炎癥，即使感染重，不一定發(fā)熱。而病理性黃疸是晚期膽道梗阻的臨床表現(xiàn)。封閉型穿孔和壁內(nèi)穿孔沒有大量腹腔積液，表現(xiàn)隱匿，常被忽視。3.監(jiān)測(cè)全套血生化，包括膽道梗阻指標(biāo)(谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶，堿性磷酸酶)，肝功能指標(biāo)(谷丙/谷草轉(zhuǎn)氨酶)，黃疸指標(biāo)(總膽紅素，直接膽紅素)，B超囊腫大小變化，腔內(nèi)是否有膽泥/蛋白栓/結(jié)石。盡早手術(shù)根治是預(yù)防肝硬化和穿孔這2種不可逆損傷的關(guān)鍵。首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院普通(新生兒)外科刁美教授師從國際小兒腹腔鏡學(xué)會(huì)主席香港中文大學(xué)外科學(xué)系CKYeung教授，在過去15年間在大陸小兒微創(chuàng)外科先驅(qū)李龍教授親自指導(dǎo)下，在膽總管囊腫，囊腫型膽道閉鎖，家族性肝內(nèi)膽汁淤積綜合征，肝管主干囊狀擴(kuò)張，肝囊腫等中國高發(fā)小兒膽道疾病，中高位肛門直腸畸形的診斷，微創(chuàng)手術(shù)，及術(shù)前術(shù)后綜合治療方面積累了3000余例經(jīng)驗(yàn)。本中心是目前世界開展腹腔鏡治療膽總管囊腫最大最權(quán)威的中心。刁美主任醫(yī)師門診：每周四下午13:00-17:00。2024年01月07日520
0
3
-
姚遠(yuǎn)主治醫(yī)師 西安市兒童醫(yī)院（經(jīng)開院區(qū)） 綜合外科 1.么是先天性膽總管擴(kuò)張癥先天性膽總管擴(kuò)張癥是一種嬰幼兒期多發(fā)的膽道畸形，特征為膽總管發(fā)育異常導(dǎo)致擴(kuò)張。常與胰膽管合流解剖發(fā)育異常相關(guān)。??2.?先天性膽總管擴(kuò)張癥有什么癥狀癥狀表現(xiàn)：常見“三聯(lián)征”——腹痛、黃疸和腹部腫塊，但實(shí)際癥狀各異，可能有間歇性腹痛、發(fā)熱、反復(fù)黃疸及感染跡象。?3.?先天性膽總管擴(kuò)張癥如何治療?確診后需手術(shù)治療，首選囊腫切除并行膽道重建術(shù)。早期可通過B超、MRCP等檢查診斷，手術(shù)目的為消除病因、預(yù)防并發(fā)癥并降低遠(yuǎn)期癌變風(fēng)險(xiǎn)。2024年01月05日136
0
0
-
2023年08月12日219
0
1
-
顧松主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 腫瘤科 嗯。 啊，這邊還有問題。 啊主任你好啊，膽動(dòng)骨囊腫嚴(yán)重吧，呃，膽動(dòng)骨囊腫還好啊，良性的疾病，一般來說惡性病概率很低，只要手術(shù)切除做好手術(shù)應(yīng)該不會(huì)有惡性的情況啊，然后呢，膽生物囊腫大部分是比較輕的啊，少部分嚴(yán)重的話可以有胰腺炎啊，但是呢，早期手術(shù)做好了的話，基本上沒有問題啊，跟正常一樣，所以啊，總的來說打針或囊腫也算一個(gè)比較重大的疾病啊，但是所以關(guān)節(jié)是手術(shù)，手術(shù)做好了早點(diǎn)做啊，效果還是非常好的啊。這個(gè)問題回答大結(jié)束。2023年03月26日40
0
1
-
李龍主任醫(yī)師 北京清華長(zhǎng)庚醫(yī)院 小兒外科 啊，你說這問題啊，非常重要啊，所以膽總管囊腫一定要定期復(fù)查，他確確實(shí)實(shí)有惡變的這種風(fēng)險(xiǎn)啊，從國外文獻(xiàn)來看呢，啊，到30歲40歲成年階段，膽總管囊腫手術(shù)后有這個(gè)合并有啊，演變成這個(gè)膽管癌的這種情況啊，但是我們這么多年呢，做了幾千例病人了，我們的病例當(dāng)中還沒有一例出現(xiàn)這個(gè)膽管癌的，那目前的文獻(xiàn)來看，膽管癌與下面幾個(gè)因素有關(guān)系，第一，膽中管當(dāng)中手術(shù)的年齡手術(shù)越早。 以后這一輩子發(fā)生膽管癌的可能性越小，這主要是呢，在手術(shù)的時(shí)候啊，如果膽管干的，呃，剩剩余的膽管啊，沒有炎癥，年齡小，那以后呢，也不容易形成這個(gè)膽管癌，如果手術(shù)晚了，十幾歲才做這個(gè)膽管囊中的根治術(shù)，就在做根治手術(shù)之前，已經(jīng)形成了膽管的損傷了。 啊，已經(jīng)埋下了惡變的種子了，這時(shí)候你即使把膽管囊腫這個(gè)病啊，根治了，那日后呢，也容易出現(xiàn)這個(gè)膽管癌這種情況啊，所以第一點(diǎn)與這個(gè)，這個(gè)手術(shù)的年齡有關(guān)，年齡越小，做手術(shù)遠(yuǎn)近效果越好，膽管癌的發(fā)生率越低，第二點(diǎn)就是與這個(gè)并發(fā)癥，如果你做完手術(shù)之后一直存在，等到。 肝主肝功能有異常。 肝內(nèi)膽管狹窄。 肝的膽管狹窄，近段擴(kuò)張，甚至有結(jié)石，有膽管炎的情況，有這種病變存在的話，持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)2022年11月27日182
0
2
-
李旭主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心 普通外科 轉(zhuǎn)載自首都兒科研究所普通（新生兒）外科明安曉醫(yī)生膽總管囊腫術(shù)后肝功能應(yīng)該在一個(gè)月到三個(gè)月以內(nèi)恢復(fù)到完全正常，如果術(shù)后三個(gè)月肝功能仍然異常，轉(zhuǎn)氨酶明顯升高，是不正常的。需要尋找原因，盡快處理。反復(fù)肝功能異常說明肝臟損傷持續(xù)存在，肝臟會(huì)逐漸硬化。我們經(jīng)?？吹侥懣偣苣夷[術(shù)后因長(zhǎng)期轉(zhuǎn)氨酶異常，導(dǎo)致嚴(yán)重肝硬化的情況。隨診醫(yī)生如果對(duì)肝硬化視而不見，后期患兒只能接受肝移植治療，嚴(yán)重影響患兒的遠(yuǎn)期生活質(zhì)量。造成的傷害是巨大的。術(shù)后肝功能異常，主要原因有三個(gè)，第一個(gè)最常見的原因是術(shù)后膽腸吻合口狹窄。這種情況常見于在三個(gè)月以內(nèi)手術(shù)的患兒，尤其是新生兒期手術(shù)的患兒。三個(gè)月以內(nèi)孩子體重輕，肝總管細(xì)，即使有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生手術(shù)也會(huì)出現(xiàn)吻合口狹窄的情況。如果手術(shù)醫(yī)生經(jīng)驗(yàn)不足，術(shù)后吻合口的狹窄的發(fā)生率會(huì)大大增加。但是很多情況下，因?yàn)椴∏檩^重，不得不在三個(gè)月以內(nèi)，甚至在新生兒期手術(shù)，這種情況建議到最有經(jīng)驗(yàn)的中心手術(shù)。對(duì)肝門部膽管結(jié)構(gòu)的處理經(jīng)驗(yàn)的不足，也可能導(dǎo)致術(shù)后吻合口狹窄，肝門部膽管及血管的解剖變異較多，很多患兒合并肝門部膽管的先天性狹窄，或者變異血管的壓迫，導(dǎo)致膽管的狹窄。在根治手術(shù)過程中，如果不對(duì)這些膽管狹窄或者變異的血管進(jìn)行處理，也會(huì)導(dǎo)致術(shù)后吻合口狹窄的發(fā)生。吻合口狹窄引起的轉(zhuǎn)氨酶升高，往往合并肝內(nèi)膽管的明顯擴(kuò)張，并且肝內(nèi)膽管的擴(kuò)張會(huì)隨著時(shí)間的推移而逐漸加重。所以術(shù)后轉(zhuǎn)氨酶升高，合并肝內(nèi)膽管的擴(kuò)張，應(yīng)高度懷疑手術(shù)后吻合口狹窄。盡管我們中心年齡小的患兒占比相對(duì)較高，由于采取了一些措施預(yù)防吻合口狹窄，術(shù)后吻合口狹窄的發(fā)生率控制在1～2%以下。第二個(gè)原因是:做膽總管囊腫根治性手術(shù)的時(shí)間太晚，病史較長(zhǎng)。發(fā)現(xiàn)囊腫以后沒有及時(shí)手術(shù)。錯(cuò)過了最佳治療時(shí)機(jī)。表現(xiàn)為肝硬化明顯或肝內(nèi)膽管嚴(yán)重?cái)U(kuò)張。嚴(yán)重的肝硬化，即使根治手術(shù)以后，肝功能仍然可能無法恢復(fù)到正常水平。肝內(nèi)膽管的擴(kuò)張可能導(dǎo)致術(shù)后轉(zhuǎn)氨酶異常，反復(fù)管炎，腹痛。遇到這種情況，可能只有肝移植或者部分肝臟切除可以解決。所以膽總管囊腫，—旦發(fā)現(xiàn)應(yīng)盡早手術(shù)，避免相關(guān)并發(fā)癥的發(fā)生。第三個(gè)原因是:由于本病是先天性疾病，極少數(shù)的膽總管囊腫可能合并肝內(nèi)膽管的發(fā)育不良?；蛘哒f是術(shù)前診斷的不準(zhǔn)確，將囊腫型膽道閉鎖診斷為膽總管囊腫，囊腫型膽道閉鎖往往合并嚴(yán)重的肝內(nèi)膽管發(fā)育不良。這種情況手術(shù)后可能無法很快達(dá)到肝功能的正常，或者在術(shù)后很快或者幾年后出現(xiàn)反復(fù)的膽管炎，轉(zhuǎn)氨酶升高。因?yàn)楦蝺?nèi)膽管發(fā)育不良引起的轉(zhuǎn)氨酶升高，肝內(nèi)管擴(kuò)張往往不會(huì)太重或者沒有明顯的肝內(nèi)膽管擴(kuò)張。這種情況我們會(huì)根據(jù)術(shù)前的檢查和術(shù)中探查情況來進(jìn)行診斷，基本上手術(shù)以后，就可以對(duì)肝內(nèi)膽管的發(fā)育情況，有了初步的診斷。會(huì)告知家長(zhǎng)后期可能出現(xiàn)風(fēng)險(xiǎn)。但這種情況的比率非常少見，經(jīng)驗(yàn)不足的話，容易遺漏診斷。2022年10月20日380
0
0
相關(guān)科普號(hào)
孫斌醫(yī)生的科普號(hào)
孫斌 主任醫(yī)師
南京醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院
小兒外科
2900粉絲3.7萬閱讀
陳康杰醫(yī)生的科普號(hào)
陳康杰 副主任醫(yī)師
浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院
肝膽胰外科
2527粉絲1.6萬閱讀
王斌醫(yī)生的科普號(hào)
王斌 主任醫(yī)師
深圳市兒童醫(yī)院
普外病區(qū)
903粉絲7.1萬閱讀