-
徐曉鋼副主任醫(yī)師 廣州醫(yī)科大學附屬婦女兒童醫(yī)療中心 兒童外科 胃腸外科 目前我們已經(jīng)廣泛采用單孔腹腔鏡治療先天性膽總管囊腫，可達到術(shù)后完全無瘢痕狀態(tài)，真正做到微創(chuàng)、美觀、恢復(fù)快。【定義】先天性膽管擴張癥是指以肝外膽管囊狀或梭狀擴張，伴有或不伴有肝內(nèi)膽管擴張為特點的膽道畸形。根據(jù)膽管擴張的位置和形態(tài)，可分為五種類型：Ⅰ.總管囊狀擴張型；Ⅱ.膽總管憩室型；Ⅲ.膽總管末端囊狀脫垂型；Ⅳ.多發(fā)性擴張型；Ⅴ.單純肝內(nèi)膽管擴張型(Caroli病)?！静∫颉肯忍煨阅懝軘U張癥的病因尚不清楚，目前較公認的學說包括：1，先天性發(fā)育異常學說：多數(shù)學者認為與先天性膽管發(fā)育異常有關(guān)，包括膽總管壁發(fā)育薄弱及膽總管遠端狹窄梗阻等。2，異常合流學說：認為膽管和胰管在十二指腸壁外匯合，使胰液反流如膽總管內(nèi)，破壞管壁造成擴張。3，感染學說：認為膽總管囊腫、膽道閉鎖及嬰兒肝炎均由病毒引起，只是病變部位不同，病原學研究證實某些病毒與上述疾病發(fā)病密切相關(guān)。【診斷要點】一、臨床表現(xiàn)腹痛、黃疸及腹部腫塊是本病的三個基本癥狀，由于產(chǎn)前超聲的普及，胎兒期發(fā)現(xiàn)膽總管囊腫的病例逐漸增多。1.腹痛 為最常見癥狀，約占 60%-80%。多為陣發(fā)性上腹或右上腹鈍痛或脹痛，嚴重時為絞痛，2.黃疸 51%-70%的患兒出現(xiàn)黃疸。表現(xiàn)為間歇性黃疸，大便顏色正常或變淡甚至為陶土色。與膽總管遠端狹窄及炎癥水腫等造成的引流不暢有關(guān)。3.腹部腫塊 在較大的囊腫型病人，右上腹肝緣下可觸包塊，光滑，囊性感，囊內(nèi)感染時腹部可有壓痛。二、輔助檢查1.實驗室檢查常規(guī)檢查項目包括：血常規(guī)與 C 反應(yīng)蛋白、血生化檢查、血清淀粉酶脂肪酶測定、血氣電解質(zhì)測定等。胰膽管合流異常伴發(fā)胰腺炎時血尿淀粉酶升高。2. 影像學檢查〔1〕B 型超聲檢查：首選的影像學診斷方法?？擅鞔_先天性膽管擴張癥的類型，病變范圍，結(jié)石形成，胰管擴張等情況。對于本病的早期診斷準確、可靠?！?〕磁共振膽道成像 MRCP：可三維膽道重建，能了解肝內(nèi)外膽管形態(tài)，明確有無肝管狹窄，膽胰管合流異常等。對術(shù)中處理有指導(dǎo)意義?！?〕術(shù)中膽道造影檢查：可明確囊腫形態(tài)，膽胰合流情況，是否合并肝管狹窄，對手術(shù)操作有指導(dǎo)意義。【鑒別診斷】1.膽道蛔蟲癥 以中上腹絞痛為主要癥狀，肝膽B(tài) 超可以鑒別。2.膽道閉鎖 對于生后 2-3 月表現(xiàn)為阻塞性黃疸，排陶土色大便的嬰兒，應(yīng)與膽道閉鎖相鑒別。有時膽道閉鎖可表現(xiàn)為囊腫型，易于先天性膽管擴張癥相混淆。B 超、MRCP 有助于鑒別診斷。少數(shù)病例需要術(shù)中探查證實診斷。3.腹部腫物 腹部囊性包塊的疾病易于本病混淆。B超、CT、MRI等不難鑒別。【治療】一、非手術(shù)治療1.飲食管理 應(yīng)根據(jù)患兒癥狀、體征及實驗室檢查結(jié)果開具飲食醫(yī)囑。進食無脂流質(zhì)可減少消化液分泌，減輕膽道痙攣引起的腹痛，如合并返流性胰腺炎，應(yīng)禁食。術(shù)后一般禁食3-5日，腸功能恢復(fù)后開始進食并逐漸過渡到正常飲食。2.營養(yǎng)評估 患兒入院后應(yīng)常規(guī)進行營養(yǎng)評估，具體方法詳見總論。對于嬰幼兒1-3 個月體重不增者，病重、病?；純海?、重度貧血者及術(shù)前、術(shù)后需要禁食超過 3日的患兒應(yīng)尋求營養(yǎng)師干預(yù)，制定腸內(nèi)、腸外營養(yǎng)計劃。3.疼痛管理 對于有腹痛的患兒應(yīng)該進行疼痛干預(yù)。輕度疼痛評分3 時應(yīng)按時重復(fù)評估，可用甾體類解熱鎮(zhèn)痛藥物控制。疼痛顯著評分＞4 級的患兒應(yīng)該請麻醉醫(yī)生會診，協(xié)助制定疼痛管理方案。4.對癥治療(1) 糾正水電解質(zhì)紊亂 先天性膽管擴張癥患兒常有拒食、嘔吐等癥狀，易造成水電解質(zhì)紊亂，臨床應(yīng)認真計算補液量，糾正水電解質(zhì)紊亂。(2) 抗感染治療 有腹痛、發(fā)熱的患兒應(yīng)考慮囊腫合并感染，應(yīng)在血培養(yǎng)明確病原體的基礎(chǔ)上應(yīng)用敏感抗生素抗感染。(3) 胰腺炎 腹痛且淀粉酶、脂肪酶明顯升高者應(yīng)考慮合并膽胰管合流異常并胰腺炎.應(yīng)禁食、使用西咪替丁抑制胃腸激素分泌，從而減少胰液分泌，控制胰腺炎，癥狀重且效果不理想者應(yīng)使用生長抑素持續(xù)靜點至癥狀控制。二、手術(shù)治療治療原則是：早期診斷，早期手術(shù)治療。一經(jīng)確診膽總管囊腫，應(yīng)及時手術(shù)治療,去除病變、膽胰液分流和預(yù)防癌變。目前最常用的方法是囊腫切除+肝總管-空腸Roux-en-Y吻合術(shù)。1.囊腫切除+肝總管-空腸 Roux-en-Y 吻合術(shù) 為根治膽總管囊腫的首選術(shù)式，適用于感染控制，全身情況良好的患兒。隨著腹腔鏡技術(shù)的發(fā)展，腹腔鏡下囊腫切除、膽道重建術(shù)技術(shù)已相當成熟。2.囊腫外引流術(shù) 適用于無條件行根治術(shù)的患兒，暫時性引流減壓，待 1-3 個月后一般情況好轉(zhuǎn)好擇期手術(shù)根治。3.囊腫內(nèi)引流術(shù) 術(shù)后遠期并發(fā)癥較多，已很少采用。2021年09月01日
782
0
0
-
施寶民主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 普外科 膽管擴張癥或先天性膽管擴張癥，又叫做膽管囊腫或膽總管囊腫，是一種臨床比上較少見的原發(fā)性膽管病變。膽管擴張癥可由嬰幼兒時期先天性膽管擴張延續(xù)而來，也可在成年期發(fā)病，主要表現(xiàn)為肝內(nèi)、外膽管單發(fā)或多發(fā)性局部擴張。根據(jù)《膽管擴張癥診斷與治療指南(2017版)》給出的定義，因膽管結(jié)石、膽管狹窄或腫瘤導(dǎo)致膽道梗阻而形成的繼發(fā)性膽管擴張，不屬于膽管擴張癥。膽管擴張癥的發(fā)病率約占膽道良性疾病的1%，在日本和東南亞國家的發(fā)病率大約為1/1000，顯著高于歐美國家的1/150000～1/100000，其中女性的發(fā)病率為男性的3～4倍。膽管擴張癥多發(fā)病于嬰幼兒時期和兒童期，只有約20%發(fā)病于成年期。為什么會發(fā)生膽管擴張癥呢？膽管擴張癥的病因非常復(fù)雜，目前能確定的病因主要有遺傳因素、胰膽管合流異常、胃腸道神經(jīng)內(nèi)分泌、膽管上皮異常增殖，以及病毒感染、妊娠、膽管炎癥等因素。膽管擴張癥有哪些表現(xiàn)？膽管擴張癥主要表現(xiàn)為：痛、腹上區(qū)包塊和黃疸，但三種癥狀不一定同時出現(xiàn)。不同年齡段的膽管擴張癥患者的臨床表現(xiàn)有明顯的差異。嬰幼兒及兒童患者最主要的表現(xiàn)是明顯的腹部包塊和梗阻性黃疸，而成人患者最主要的表現(xiàn)是腹痛。除此之外，膽管擴張癥患者還有20.0%～60.0%的可能性發(fā)生并發(fā)癥。常見的并發(fā)癥有膽道結(jié)石、胰腺炎和膽道癌變等。膽管擴張癥如何診斷？除了相應(yīng)臨床表現(xiàn)外，膽管擴張癥的診斷還需要參考影像學和實驗室檢查結(jié)果。影像學檢查中，彩色多普勒超聲檢查是膽管擴張癥的主要篩查手段；多排螺旋CT檢查有利于評估病變膽管周圍解剖關(guān)系和是否存在并發(fā)癥；磁共振胰膽管造影檢查是診斷膽管擴張癥的首選方法。除此之外，膽道造影檢查、術(shù)中膽道造影和術(shù)中膽道鏡檢查可以作為補充診斷或治療手段，有助于更加精確、全面地評估病變情況。膽管擴張癥如何治療？膽管擴張癥分為五型，國內(nèi)董家鴻院士將之分為四型包含8個亞型。一旦診斷膽管擴張癥，要想根治，一般都需要手術(shù)治療，以降低膽道癌變率。暫時無法進行手術(shù)治療的患者，建議每6個月定期隨訪觀察。膽管擴張癥的治療原則是：切除病變膽管，處理繼發(fā)病變，重建膽腸通路。肝外型膽管擴張癥患者常見的手術(shù)方式是膽囊切除和肝外膽管切除加膽腸吻合術(shù)。肝內(nèi)膽管局限性擴張者一般可行肝段或者肝葉切除術(shù)。隨著微創(chuàng)技術(shù)的提高，膽管擴張癥患者也可以選擇腹腔鏡或達芬奇機器人手術(shù)系統(tǒng)手術(shù)。與開腹手術(shù)相比，腹腔鏡或達芬奇機器人手術(shù)系統(tǒng)手術(shù)，進食早、術(shù)后住院時間短。除了進行膽囊切除和肝外膽管切除以外，對于合并了急性化膿性炎癥、嚴重阻塞性黃疸及病變膽管穿孔等緊急情況，且無法耐受復(fù)雜手術(shù)的患者，可以在超聲引導(dǎo)下進行經(jīng)皮經(jīng)肝病變膽管置管引流術(shù)或膽管外引流術(shù)。但引流只能暫時緩解感染情況，當患者全身情況改善后，仍需要切除病變膽管和重建膽道。若膽管擴張癥累及肝內(nèi)膽管，還需要進行引流肝段或肝葉切除術(shù)；當合并病變膽總管下段癌變，或合并腫塊性慢性胰腺炎引起梗阻性黃疸等，可進行胰十二指腸切除術(shù)。膽管擴張癥術(shù)后并發(fā)癥較少見，常見一點的是膽漏，多由于膽腸吻合口漏導(dǎo)致，一般經(jīng)過引流就好轉(zhuǎn)，極少數(shù)情況下需要穿刺或者再次手術(shù)引流。還有一部分患者膽腸吻合術(shù)后遠期出現(xiàn)反流性膽管炎、膽管結(jié)石、仍有膽管癌變等情況。2021年08月13日1703
1
4
-
劉傳榮主任醫(yī)師 贛州市婦幼保健院 小兒外科 小兒先天性膽管擴張癥為臨床上最常見的一種先天性膽道畸形。其病變主要是指膽總管的一部分呈囊狀或梭狀擴張，有時可伴有肝內(nèi)膽管擴張的先天性畸形。女性發(fā)病高于男性，約占總發(fā)病率的60%～80%。本癥又稱為膽總管囊腫、先天性膽總管囊腫、先天性膽總管擴張癥、原發(fā)性膽總管擴張等。近年，隨著對本癥研究的深入，發(fā)現(xiàn)除了膽總管的囊性擴張之外，約有半數(shù)的患者僅表現(xiàn)為膽總管的梭形或圓柱形擴張，而非巨大的囊腫。另外除了肝外膽總管的擴張外，約1/4的病例同時合并有肝內(nèi)膽管的擴張。腹痛、黃疸及腹部包塊為本病的3個典型癥狀，但許多患兒，特別是梭狀型患兒多不同時具有上述的“三主征”。患兒常以其中1～2種表現(xiàn)就診。 1.腹痛 多局限在上腹、右上腹部或臍周圍。疼痛性質(zhì)以絞痛為多，也可表現(xiàn)為持續(xù)性或間歇性的鈍痛、脹痛或牽拉痛。高脂肪或多量飲食?？烧T發(fā)腹痛。幼小病兒因不會訴說腹痛，常易誤診。相當一部分嬰幼兒腹痛時常呈頭肩向下的跪臥位姿勢。有的腹痛反復(fù)發(fā)作，間歇性發(fā)作遷延數(shù)月乃至數(shù)年，疼痛發(fā)作時常伴有黃疸，并可同時有惡心、嘔吐、厭食等消化道癥狀。具有腹痛者占60%～80%。 有的腹痛突然加重并伴有腹膜刺激癥狀，常見膽總管穿孔，繼發(fā)膽汁性腹膜炎?；純憾嗫摁[不安，嘔吐，進行性腹脹加重，但腹膜刺激征較胃腸道穿孔為輕，經(jīng)腹腔穿刺抽出膽汁性腹腔積液而獲診斷。 2.包塊 多于右上腹部或腹部右側(cè)有一囊性感光滑包塊，上界多為肝邊緣所覆蓋，大小不一，偶見超過臍下接近盆腔的巨大腹部包塊病例?？捎休p重不一的觸痛。部分囊腫的下端膽總管處有瓣狀皺襞，似活瓣阻礙膽汁排出。囊內(nèi)膽汁排出后，囊腫體積會變小，黃疸亦漸消退，這時囊腫體積會變小，黃疸減輕。在本病的診斷上有較高的參考價值。梭狀型膽管擴張癥則多不會觸及腹部包塊。 3.黃疸 間歇性黃疸為其特點，多數(shù)病例均存在此癥狀。出現(xiàn)黃疸間隔時間長短不一。嚴重黃疸可伴有皮膚瘙癢，全身不適。黃疸出現(xiàn)和加深說明因膽總管遠端梗阻，膽汁引流不暢所致，合并囊內(nèi)感染或胰液反流會導(dǎo)致加重。當炎癥減輕，膽汁排出通暢，黃疸可緩解或消退。部分患兒黃疸加重時，糞便顏色變淡，甚至呈白陶土色，同時尿色深黃。 除三個主要癥狀外，合并囊腫內(nèi)感染時可有發(fā)熱，體溫可高達38℃～39℃，亦可因炎癥而引起惡心、嘔吐的消化道癥狀。病程較長或合并黃疸者，患兒可因脂溶性維生素吸收的障礙而引致凝血因子合成低下，患兒有易出血的表現(xiàn)。個別還表現(xiàn)有維生素A缺乏的一系列癥狀。 病因 病因仍未完全明了，曾有胚胎期膽管空化異常學說、病毒感染學說、膽總管遠端神經(jīng)、肌肉發(fā)育不良學說等。目前，大多數(shù)學者認為這是一種先天性疾病。 檢查 1.血生化檢查 提示常有不同程度的肝功能受損，可有高膽紅素血癥的表現(xiàn)，以直接膽紅素增高為主。少數(shù)患兒各項檢查指標可基本正常。合并囊腫內(nèi)感染者可見血象增高等的炎癥改變。常有出凝血時間的延長。 有相當比例的患兒，尤其是梭狀型者病程中發(fā)現(xiàn)血、尿胰淀粉酶增高，而被誤診為單純的急性胰腺炎。臨床實際病例中確有合并胰腺炎者，但多數(shù)病例為由于胰液會反流入肝內(nèi)膽管，在毛細膽管中胰淀粉酶可通過肝靜脈竇而反流入血循環(huán)所致，多非真性胰腺炎。 2.B超檢查 最為簡便且無創(chuàng)的檢查手段，可初步獲得診斷。肝臟下方顯示界限清楚的低回聲區(qū)，并可查明肝內(nèi)膽管擴張的程度和范圍及是否合并膽管內(nèi)結(jié)石。 3.X線檢查 當囊腫較大時，于右上腹部可見邊緣光滑，密度均勻的軟組織腫塊，并可見胃及結(jié)腸被推移，可見胃竇部被推向左上方，十二指腸段向右推移，十二指腸框擴大，但對于梭狀型膽管擴張癥其普通X線檢查較難診斷。 4.CT檢查 可明確膽總管擴張的程度、位置，膽總管遠端狹窄的程度以及有無肝內(nèi)膽管擴張，擴張的形態(tài)及部位等，有助于術(shù)式的選擇。近年來由于螺旋CT及其三維甚至四維成像技術(shù)的發(fā)展，可以立體性地全面地反映肝內(nèi)膽管的影像。 5.磁共振及磁共振胰膽管成像技術(shù)（利用磁共振的特殊呈像技術(shù)獲得清晰的胰膽管呈像效果，甚至可明確地判斷出是否合并胰膽合流異常。 6.術(shù)中膽道造影 對于無術(shù)前ERCP或MRCP的病例，術(shù)中膽道造影仍十分必要。可詳細了解肝內(nèi)膽道及膽總管遠端和胰膽合流異常的病理形態(tài)。因部分肝內(nèi)膽管的囊性擴張或狹窄需行適當?shù)母伍T部甚至肝內(nèi)膽管成形術(shù),以確保防止術(shù)后并發(fā)癥的出現(xiàn)。術(shù)中膽道造影可很好地指導(dǎo)手術(shù)。 鑒別診斷 1.囊腫型以右上腹或上腹部包塊為突出表現(xiàn)，而無黃疸者鑒別 （1）肝包蟲病 其與膽管擴張癥的不同之處為患者存在畜牧區(qū)與狗、羊等動物接觸。囊腫會是逐漸增大。B超及CT檢查均示為肝內(nèi)占位性病變，肝外膽總管顯示正常。多半嗜酸性細胞計數(shù)增多。Casoni試驗（包蟲皮內(nèi)試驗）陽性率高達80%～95%。80%補體結(jié)合試驗陽性。 （2）肝囊腫 肝較大，硬且有結(jié)節(jié)感，無觸痛。肝功能檢查一般均正常，多囊肝患者有時可同時伴有腎，胰腺或脾的多囊性病變。B超及CT檢查多可明確顯示囊腫位于肝內(nèi)而肝外膽道正常。 （3）腹膜后囊性腫物 如囊性畸胎瘤、淋巴管瘤等。從癥狀和體征來看較難與無黃疸的膽總管囊性擴張鑒別，B超、CT可基本區(qū)別，行ERCP檢查可除外膽管擴張。右側(cè)腎積水體格檢查不易與膽管擴張相區(qū)別，但腎積水多偏側(cè)方，腰三角區(qū)常飽滿，特別是借助B超、靜脈腎盂造影（IVP）或胰膽管逆行造影(ERCP)兩者很易鑒別。 （4）腎母細胞瘤主要不同點為 ①腫瘤生長較快，可有高血壓或血尿，患兒一般情況多較差。②腫瘤為實體性，中等度硬。③腹部X線平片可見腫塊將腸管推向內(nèi)側(cè)，有時瘤體內(nèi)有散在點片狀鈣化。靜脈腎盂造影可見腎盂腎盞變形或被擠壓破壞不顯影或僅少量造影劑顯于腎盂。 （5）胰腺囊腫兒童假性胰腺囊腫 與外傷有密切關(guān)系，囊腫多位于左上腹部或臍上，常伴有腹痛。尿糖及血糖升高，血清淀粉酶升高或正常。以B超、CT或ERCP檢查，多無困難區(qū)分。 2.以黃疸為突出表現(xiàn)者鑒別 （1）膽道閉鎖主要不同點為 ①出生1～2周后患兒出現(xiàn)膽汁淤滯性黃疸，并迅速加深而無間隙。尿呈深褐色，糞便為淡黃色，后發(fā)展為陶土色大便。②皮膚、鞏膜黃染明顯，病程后期可出現(xiàn)腹腔積液或門靜脈高壓癥。③超聲檢查探不到膽總管，無膽囊或僅有萎縮的膽囊，而本癥則表現(xiàn)為肝外膽管的擴張。 3.以急性上腹部疼痛為突出癥狀者鑒別 （1）膽道蛔蟲癥 ①突然發(fā)生的右上腹或上腹部鉆頂樣疼痛，發(fā)作后可緩解或恢復(fù)正常。癥狀嚴重而體征較輕為其特點。②多無黃疸，有時也較輕。③右上腹或上腹部無包塊。④超聲檢查可見膽總管內(nèi)有蟲體樣回聲影，膽總管可有輕度的擴張，而膽管擴張癥無蟲體樣回聲，可見膽總管的囊狀或梭狀擴張。ERCP可見膽管擴張及胰膽合流異常，而膽道蛔蟲則無。 （2）急性膽囊炎 多發(fā)于成人，發(fā)熱、右上腹疼痛、觸痛和肌緊張明顯，Murphy征陽性。有時可觸及膽囊隨呼吸移動并較淺表，不像膽總管擴張癥的位置深并范圍大。黃疸如有也較輕。B超的實時檢查多可較容易地鑒別兩者。 （3）腸套疊 本病主要癥狀為較有規(guī)律的陣發(fā)性腹痛。腹部包塊呈橢圓形或長圓形，易移動，稍偏韌，位置多位于右上方，可有果醬樣大便。鋇灌腸或空氣灌腸可見典型的套疊頭部的杯口狀影。 （4）急性胰腺炎 本病以成人多見，腹痛較劇，常位于上腹正中偏左，可牽涉及左腰背部及左肩部，嚴重者可發(fā)生休克，惡心嘔吐、發(fā)熱，可有腹膜刺激癥。生化檢查可見血尿淀粉酶明顯增高。行B超、CT檢查，可見腫大的胰腺并且膽總管是正常的。特別值得注意的是本癥病程中20%～40%曾表現(xiàn)高胰淀粉酶血癥，尿中也可查得淀粉酶增高。部分病例為真性合并的胰腺炎，而大多為毛細膽管中的淀粉酶反流入血而引起所謂“假性胰腺炎”的表現(xiàn)。該種病例胰腺病變多較輕。 除了獲得病名診斷和基本分類之外，胰膽管合流異常的存在與否及形態(tài)、共同通道內(nèi)有否結(jié)石、肝內(nèi)膽管有否擴張、肝門部膽管有無狹窄等病變均應(yīng)在術(shù)前或術(shù)中了解，以指導(dǎo)正確的治療。 治療 目前認為先天性膽管擴張癥的治療原則可以歸納如下：①在盡可能符合生理要求的前提下，進行腸管與近端膽道的吻合。解除膽總管的梗阻，恢復(fù)膽汁通暢地向腸道排出。膽道重建時要求保證吻合口足夠大，避免吻合的腸管扭曲、成角。②切除擴張膽總管與膽囊，排除今后可能的膽道癌變的問題。③進行胰膽分流，解決胰膽管合流異常的問題。④了解并解決肝內(nèi)膽管存在的擴張或狹窄及肝內(nèi)膽管結(jié)石的問題。⑤了解并解決胰膽管共同通道可能存在的胰石問題。 對于先天性膽管擴張癥的治療，鑒于其頻繁的癥狀發(fā)作，另外在病程中有可能出現(xiàn)膽道穿孔、膽道癌變等嚴重并發(fā)癥，原則上診斷明確后應(yīng)及時進行手術(shù)治療。在針對具體的病人選擇手術(shù)時機時，由于臨床、病理類型的不同、是否處于急性發(fā)作期、是否合并肝功不良、是否合并高胰淀粉酶血癥等情況，手術(shù)的時機及必須的術(shù)前準備有很大的不同，分別介紹。 （二）常用手術(shù)方式及術(shù)式選擇 隨著對本病認識程度的提高，其手術(shù)方式的選擇也發(fā)生了很大的變化。盡管曾經(jīng)廣泛應(yīng)用的手術(shù)方式及目前正在推崇進行的手術(shù)的具體種類繁多，但大體可以歸納為三大類型。①膽總管外引流手術(shù)，②擴張膽總管腸管吻合的內(nèi)引流手術(shù)，③擴張膽總管、膽囊切除，肝總管腸管吻合的胰膽分流、膽道重建手術(shù)，也即所謂根治性手術(shù)。目前國、內(nèi)外學者一致認為擴張膽總管、膽囊切除，膽道重建應(yīng)作為標準的手術(shù)方式。腹腔鏡微創(chuàng)手術(shù)已成為主流術(shù)式。 術(shù)后護理 1.密切注意生命體征。 2.持續(xù)胃腸減壓至腸功能恢復(fù)。 3.注意腹腔引流液的性質(zhì)。 4.術(shù)后血、尿淀粉酶檢查。 5.全身應(yīng)用抗生素。 6.深度黃疸、反復(fù)膽道感染病人應(yīng)監(jiān)測肝、腎功能。 7.注意內(nèi)出血。 8.預(yù)防應(yīng)激性潰瘍。 預(yù)后 小兒先天性膽管擴張癥手術(shù)死亡率，在我國60年代可達30%左右，近年來已明顯下降，約為4%。2020年07月11日2214
0
2
-
樂盛麟主任醫(yī)師 佛山市婦幼保健院 小兒外科 1. 什么是膽總管囊腫？答：是連接肝臟的膽總管擴張，一般表現(xiàn)為囊性腫物，稱之為膽總管囊腫（膽管擴張癥）。2. 胎兒為什么會發(fā)生膽總管囊腫？答：因為膽總管囊腫為胚胎性疾病，膽總管在胎兒18-20周的時候開始排泄膽汁，如果膽總管狹窄或堵塞，膽總管就會擴張形成囊腫。3. 胎兒膽總管囊腫最早什么時候可以發(fā)現(xiàn)？答：胎兒膽管在胚胎4周開始發(fā)育，5周已經(jīng)形成，約在孕8周時肝內(nèi)膽小管形成，但直到13-16周膽管才與腸管相通，此時膽汁才開始分泌并排泄至腸道。如果膽總管有狹窄或堵塞，膽總管擴張形成囊腫，那么最早在胎兒15-20周就可以發(fā)現(xiàn)膽總管囊腫。4. 如何確定胎兒膽總管囊腫？答：目前孕期胎兒產(chǎn)前三維B超可以初步確定。其他腹腔囊性腫物：腸系膜囊腫、腎囊腫、囊性畸胎瘤等需要鑒別，但主要是和膽總管閉鎖型膽道閉鎖的鑒別，因為后者B超表現(xiàn)與膽總管囊腫幾乎一致，而預(yù)后極差。5. 怎樣鑒別胎兒膽總管囊腫和膽道閉鎖（膽總管閉鎖型）？答：超聲下膽總管囊腫的膽囊可清楚顯示，膽道閉鎖的膽囊顯示不清或未見；膽總管囊腫可逐漸增大，膽道閉鎖則無明顯增大；生后膽總管囊腫黃疸多數(shù)不明顯，黃疸呈波動性，時重時輕；膽道閉鎖黃疸早期發(fā)生，進行性加重，肝功能受損重。6. 膽總管囊腫與膽道閉鎖的預(yù)后如何？答：膽總管囊腫是因為膽總管遠端狹窄或胰膽管合流異常引起，重建膽道可完全治愈。而膽道閉鎖由于肝內(nèi)膽管發(fā)育畸形或閉鎖，肝內(nèi)外膽道膽汁排泄中斷，膽道重建僅僅只能引流極少膽汁，延緩肝硬化進程，最終必須行肝移植手術(shù)。7. 膽總管囊腫治療方法有幾種？答：目前對于膽總管囊腫的治療只有手術(shù)才能根治，手術(shù)方式有兩種：一、傳統(tǒng)的開腹行囊腫切除、膽道重建術(shù)；二、完全腹腔鏡囊腫切除、膽道重建術(shù)（即微創(chuàng)手術(shù)）。8. 膽總管囊腫微創(chuàng)手術(shù)有哪些優(yōu)勢？答：腹腔鏡微創(chuàng)手術(shù)具有：解剖精細準確、手術(shù)創(chuàng)傷小、出血量少、術(shù)后恢復(fù)快、并發(fā)癥極少、傷口隱蔽美觀的優(yōu)勢。9. 寶寶多大做手術(shù)最好？答：寶寶無癥狀，一般情況好可于生后2-3個月行微創(chuàng)手術(shù)治療；若寶寶有頻發(fā)的腹痛、黃疸、大便顏色變淺、肝功能損害等應(yīng)該盡早手術(shù)。10. 晚些手術(shù)治療可以嗎？答：目前膽總管囊腫手術(shù)是一個技術(shù)非常成熟、效果非常理想、術(shù)后完全康復(fù)的治療方法。晚些手術(shù)可能會出現(xiàn)反復(fù)腹痛、胰腺炎、膽囊炎，膽石癥、黃疸、不可逆性肝功能損害，囊腫逐漸增大可致破裂穿孔引起膽汁性腹膜炎，嚴重時危及生命，少數(shù)患者甚至發(fā)生癌變。11. 哪些醫(yī)院可做篩查？答：凡開展三維彩超、產(chǎn)前診斷的醫(yī)院均可篩查，如果在開展小兒外科的醫(yī)療單位就更好。這樣有利于疾病的準確診斷和治療。12.貴院開展微創(chuàng)腹腔鏡手術(shù)嗎？答：開展。我院小兒普外科肝膽專業(yè)有治療膽總管囊腫20多年臨床經(jīng)驗，擁有一支專業(yè)的三級甲等兒童醫(yī)院腹腔鏡膽總管囊腫治療醫(yī)護團隊。技術(shù)成熟、效果理想，是小兒普外科專病治療重點項目。從胎兒期膽總管囊腫的產(chǎn)前診斷、跟蹤觀察、孕期保健，產(chǎn)后隨訪，術(shù)前評估、術(shù)后康復(fù)、出院指導(dǎo)制定了一套安全、溫馨、質(zhì)優(yōu)的人性化服務(wù)流程。2015年04月06日20614
4
4
-
李龍主任醫(yī)師 北京清華長庚醫(yī)院 小兒外科 ⑴ 血生化 BA由于嚴重的肝內(nèi)膽汁淤積引發(fā)肝損傷，其血生化會出現(xiàn)明顯的異常，主要表現(xiàn)為肝功能指標和膽紅素指標的異常。通過分析患兒生后血生化指標有助于BA的診斷。通過對比BA和新生兒肝炎（NH）患兒血生化指標，發(fā)現(xiàn)血生化GGT/AST的比值超過2時，患兒患BA的可能性較大，其中GGT/AST超過2的敏感性為80.9%、特異性為72.2%。GGT>250U/L在BA診斷中的敏感性為83.3%、特異性為70.6%和陰性似然比小于2；當GGT水平與年齡相關(guān)聯(lián)時，GGT在BA診斷中的性能提高，尤其對年齡小于4周的患兒，GGT>150U/L的敏感性、特異性和陽性似然比達到91.7%、88%和7.8。因此血生化的GGT水平是診斷BA的可靠指標。 ⑵ 超聲 超聲是快速、無創(chuàng)性的檢查方法，做為一種適用廣泛、簡單易用的檢查方法尤其適用于小兒膽道閉鎖的篩查和診斷。腹部超聲發(fā)現(xiàn)肝門三角形條索征（Triangular Cord Sign，TC）、膽囊體積、外觀和收縮功能變化、肝臟大小和質(zhì)地變化甚至肝動脈直徑的變化，被認為是BA存在的超聲指征，尤以肝門處發(fā)現(xiàn)TC征的敏感性最高。 膽囊的改變亦是診斷BA的參考指證，其中膽囊長度改變和收縮功能變化是值得參考的診斷指征。BA超聲下膽囊異常主要表現(xiàn)為膽囊缺失、膽囊無腔、膽囊長度小于1.5cm。膽囊收縮異常主要表現(xiàn)為進食后膽囊收縮程度低或無收縮，其精確性為77%，敏感性為85%，特異性為73%。另外，由于BA通常伴有肝臟纖維化，因此BA肝臟超聲下可見肝臟腫大和不均勻回聲表現(xiàn)，肝腫大和不均勻回聲程度同年齡無相關(guān)關(guān)系，而與肝纖維化程度相關(guān)。 總之，TC征是診斷BA直接而特異的客觀標準，但并非唯一標準。膽囊改變和肝臟大小及質(zhì)地改變也是診斷BA的重要參考指征。 ⑶ 肝活檢 在各種輔助檢查中，肝穿刺活檢是具損傷性的診斷方法。但北美小兒胃腸病、肝臟病及營養(yǎng)學會（NASPGHAN）主張在不能確診嬰兒患有膽汁淤積癥時，穿刺肝活檢應(yīng)該作為診斷性的檢查方法。肝活檢是區(qū)分BA和嬰兒特發(fā)性肝炎的重要檢測方法，其診斷BA的準確率達到100%，其特異性為95.7%，敏感性為100%。嬰兒特發(fā)性肝炎的病理特點主要是肝細胞破壞，而BA主要表現(xiàn)為膽道系統(tǒng)改變，如肝膽管增生、膽管和肝膽管內(nèi)蛋白栓、肝門纖維化，其中肝膽管增生是區(qū)分BA和嬰兒特發(fā)性肝炎最重要的指征。在早期階段，嬰兒特發(fā)性肝炎和BA在臨床表現(xiàn)和血生化方面表現(xiàn)極為相似，因此肝活檢是區(qū)分二者的可靠檢測方法，其精確度可達到96.9%。另外，17.9%的BA肝活檢可見膽管板發(fā)育畸形。 ⑷ 膽道造影 膽道造影因能清晰顯示膽道的結(jié)構(gòu)，是目前明確BA診斷的標準檢查方法。該檢查可通過腹腔鏡或開放手術(shù)進行。因開放手術(shù)進行該檢查，一旦明確診斷即可行Kasai手術(shù)，故很多醫(yī)院采用開放手術(shù)進行該檢查。但隨著微創(chuàng)技術(shù)的普及和發(fā)展，腹腔鏡輔助膽道造影逐漸受到廣大小兒外科醫(yī)生的青睞。腹腔鏡輔助膽道造影的優(yōu)點是簡單、精確、安全和微創(chuàng)，對于造影診斷為非BA的患兒亦避免了不必要的手術(shù)。隨著腹腔鏡下Kasai手術(shù)的推廣應(yīng)用，腹腔鏡輔助的膽道造影日益成為確診BA的常用方法。通過對比其他BA診斷方法與腹腔鏡輔助膽道造影確診的一致性發(fā)現(xiàn)，肝活檢為91.7%，超聲為81.7%，肝膽核素造影為75%，MRCP為73%，可見膽道造影是診斷BA的金標準。 綜上所述，膽道造影是明確BA診斷的金標準，而腹腔鏡以其微創(chuàng)性、精準性使腹腔鏡輔助的膽道造影成為廣受歡迎的診斷方法。為了提高術(shù)前診斷BA的機會，超聲作為一種無創(chuàng)的、廣泛普及的診斷技術(shù)在提高BA診斷率方面顯的尤其重要，但其受超聲設(shè)備和人員素質(zhì)的影響，隨著設(shè)備更新和人員素質(zhì)提高近年來超聲診斷BA的精確性不斷提高。肝活檢是區(qū)分嬰兒特發(fā)性肝炎和BA的重要檢測方法，其精確性達80%以上。對于出生后黃疸持續(xù)存在懷疑膽汁淤積的患兒，首先應(yīng)選用超聲檢查，若超聲下發(fā)現(xiàn)TC征可初步診斷為BA，將患兒轉(zhuǎn)送至可進行BA手術(shù)治療的醫(yī)院進一步進行膽道造影，明確診斷并手術(shù)治療；若超聲下未見TC征可進行肝穿刺活檢，提高BA診斷率，若仍無法診斷可行膽道造影確診。家長如果對檢查方面有任何問題可以通過電話咨詢與我聯(lián)系。2012年06月05日14605
1
4
相關(guān)科普號
程瑤醫(yī)生的科普號
程瑤 副主任醫(yī)師
重慶醫(yī)科大學附屬第二醫(yī)院
肝膽外科
7828粉絲63.7萬閱讀
王哲醫(yī)生的科普號
王哲 副主任醫(yī)師
廣州醫(yī)科大學附屬婦女兒童醫(yī)療中心
小兒外科
1646粉絲3.4萬閱讀
項燦宏醫(yī)生的科普號
項燦宏 主任醫(yī)師
北京清華長庚醫(yī)院
肝膽胰外科
1428粉絲8.8萬閱讀