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施寶民主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 普外科 膽管擴(kuò)張癥或先天性膽管擴(kuò)張癥，又叫做膽管囊腫或膽總管囊腫，是一種臨床比上較少見(jiàn)的原發(fā)性膽管病變。膽管擴(kuò)張癥可由嬰幼兒時(shí)期先天性膽管擴(kuò)張延續(xù)而來(lái)，也可在成年期發(fā)病，主要表現(xiàn)為肝內(nèi)、外膽管單發(fā)或多發(fā)性局部擴(kuò)張。根據(jù)《膽管擴(kuò)張癥診斷與治療指南(2017版)》給出的定義，因膽管結(jié)石、膽管狹窄或腫瘤導(dǎo)致膽道梗阻而形成的繼發(fā)性膽管擴(kuò)張，不屬于膽管擴(kuò)張癥。膽管擴(kuò)張癥的發(fā)病率約占膽道良性疾病的1%，在日本和東南亞國(guó)家的發(fā)病率大約為1/1000，顯著高于歐美國(guó)家的1/150000～1/100000，其中女性的發(fā)病率為男性的3～4倍。膽管擴(kuò)張癥多發(fā)病于嬰幼兒時(shí)期和兒童期，只有約20%發(fā)病于成年期。為什么會(huì)發(fā)生膽管擴(kuò)張癥呢？膽管擴(kuò)張癥的病因非常復(fù)雜，目前能確定的病因主要有遺傳因素、胰膽管合流異常、胃腸道神經(jīng)內(nèi)分泌、膽管上皮異常增殖，以及病毒感染、妊娠、膽管炎癥等因素。膽管擴(kuò)張癥有哪些表現(xiàn)？膽管擴(kuò)張癥主要表現(xiàn)為：痛、腹上區(qū)包塊和黃疸，但三種癥狀不一定同時(shí)出現(xiàn)。不同年齡段的膽管擴(kuò)張癥患者的臨床表現(xiàn)有明顯的差異。嬰幼兒及兒童患者最主要的表現(xiàn)是明顯的腹部包塊和梗阻性黃疸，而成人患者最主要的表現(xiàn)是腹痛。除此之外，膽管擴(kuò)張癥患者還有20.0%～60.0%的可能性發(fā)生并發(fā)癥。常見(jiàn)的并發(fā)癥有膽道結(jié)石、胰腺炎和膽道癌變等。膽管擴(kuò)張癥如何診斷？除了相應(yīng)臨床表現(xiàn)外，膽管擴(kuò)張癥的診斷還需要參考影像學(xué)和實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果。影像學(xué)檢查中，彩色多普勒超聲檢查是膽管擴(kuò)張癥的主要篩查手段；多排螺旋CT檢查有利于評(píng)估病變膽管周?chē)馄赎P(guān)系和是否存在并發(fā)癥；磁共振胰膽管造影檢查是診斷膽管擴(kuò)張癥的首選方法。除此之外，膽道造影檢查、術(shù)中膽道造影和術(shù)中膽道鏡檢查可以作為補(bǔ)充診斷或治療手段，有助于更加精確、全面地評(píng)估病變情況。膽管擴(kuò)張癥如何治療？膽管擴(kuò)張癥分為五型，國(guó)內(nèi)董家鴻院士將之分為四型包含8個(gè)亞型。一旦診斷膽管擴(kuò)張癥，要想根治，一般都需要手術(shù)治療，以降低膽道癌變率。暫時(shí)無(wú)法進(jìn)行手術(shù)治療的患者，建議每6個(gè)月定期隨訪觀察。膽管擴(kuò)張癥的治療原則是：切除病變膽管，處理繼發(fā)病變，重建膽腸通路。肝外型膽管擴(kuò)張癥患者常見(jiàn)的手術(shù)方式是膽囊切除和肝外膽管切除加膽腸吻合術(shù)。肝內(nèi)膽管局限性擴(kuò)張者一般可行肝段或者肝葉切除術(shù)。隨著微創(chuàng)技術(shù)的提高，膽管擴(kuò)張癥患者也可以選擇腹腔鏡或達(dá)芬奇機(jī)器人手術(shù)系統(tǒng)手術(shù)。與開(kāi)腹手術(shù)相比，腹腔鏡或達(dá)芬奇機(jī)器人手術(shù)系統(tǒng)手術(shù)，進(jìn)食早、術(shù)后住院時(shí)間短。除了進(jìn)行膽囊切除和肝外膽管切除以外，對(duì)于合并了急性化膿性炎癥、嚴(yán)重阻塞性黃疸及病變膽管穿孔等緊急情況，且無(wú)法耐受復(fù)雜手術(shù)的患者，可以在超聲引導(dǎo)下進(jìn)行經(jīng)皮經(jīng)肝病變膽管置管引流術(shù)或膽管外引流術(shù)。但引流只能暫時(shí)緩解感染情況，當(dāng)患者全身情況改善后，仍需要切除病變膽管和重建膽道。若膽管擴(kuò)張癥累及肝內(nèi)膽管，還需要進(jìn)行引流肝段或肝葉切除術(shù)；當(dāng)合并病變膽總管下段癌變，或合并腫塊性慢性胰腺炎引起梗阻性黃疸等，可進(jìn)行胰十二指腸切除術(shù)。膽管擴(kuò)張癥術(shù)后并發(fā)癥較少見(jiàn)，常見(jiàn)一點(diǎn)的是膽漏，多由于膽腸吻合口漏導(dǎo)致，一般經(jīng)過(guò)引流就好轉(zhuǎn)，極少數(shù)情況下需要穿刺或者再次手術(shù)引流。還有一部分患者膽腸吻合術(shù)后遠(yuǎn)期出現(xiàn)反流性膽管炎、膽管結(jié)石、仍有膽管癌變等情況。2021年08月13日
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劉傳榮主任醫(yī)師 贛州市婦幼保健院 小兒外科 小兒先天性膽管擴(kuò)張癥為臨床上最常見(jiàn)的一種先天性膽道畸形。其病變主要是指膽總管的一部分呈囊狀或梭狀擴(kuò)張，有時(shí)可伴有肝內(nèi)膽管擴(kuò)張的先天性畸形。女性發(fā)病高于男性，約占總發(fā)病率的60%～80%。本癥又稱(chēng)為膽總管囊腫、先天性膽總管囊腫、先天性膽總管擴(kuò)張癥、原發(fā)性膽總管擴(kuò)張等。近年，隨著對(duì)本癥研究的深入，發(fā)現(xiàn)除了膽總管的囊性擴(kuò)張之外，約有半數(shù)的患者僅表現(xiàn)為膽總管的梭形或圓柱形擴(kuò)張，而非巨大的囊腫。另外除了肝外膽總管的擴(kuò)張外，約1/4的病例同時(shí)合并有肝內(nèi)膽管的擴(kuò)張。腹痛、黃疸及腹部包塊為本病的3個(gè)典型癥狀，但許多患兒，特別是梭狀型患兒多不同時(shí)具有上述的“三主征”。患兒常以其中1～2種表現(xiàn)就診。 1.腹痛 多局限在上腹、右上腹部或臍周?chē)?。疼痛性質(zhì)以絞痛為多，也可表現(xiàn)為持續(xù)性或間歇性的鈍痛、脹痛或牽拉痛。高脂肪或多量飲食?？烧T發(fā)腹痛。幼小病兒因不會(huì)訴說(shuō)腹痛，常易誤診。相當(dāng)一部分嬰幼兒腹痛時(shí)常呈頭肩向下的跪臥位姿勢(shì)。有的腹痛反復(fù)發(fā)作，間歇性發(fā)作遷延數(shù)月乃至數(shù)年，疼痛發(fā)作時(shí)常伴有黃疸，并可同時(shí)有惡心、嘔吐、厭食等消化道癥狀。具有腹痛者占60%～80%。 有的腹痛突然加重并伴有腹膜刺激癥狀，常見(jiàn)膽總管穿孔，繼發(fā)膽汁性腹膜炎?；純憾嗫摁[不安，嘔吐，進(jìn)行性腹脹加重，但腹膜刺激征較胃腸道穿孔為輕，經(jīng)腹腔穿刺抽出膽汁性腹腔積液而獲診斷。 2.包塊 多于右上腹部或腹部右側(cè)有一囊性感光滑包塊，上界多為肝邊緣所覆蓋，大小不一，偶見(jiàn)超過(guò)臍下接近盆腔的巨大腹部包塊病例?？捎休p重不一的觸痛。部分囊腫的下端膽總管處有瓣?duì)畎欞?，似活瓣阻礙膽汁排出。囊內(nèi)膽汁排出后，囊腫體積會(huì)變小，黃疸亦漸消退，這時(shí)囊腫體積會(huì)變小，黃疸減輕。在本病的診斷上有較高的參考價(jià)值。梭狀型膽管擴(kuò)張癥則多不會(huì)觸及腹部包塊。 3.黃疸 間歇性黃疸為其特點(diǎn)，多數(shù)病例均存在此癥狀。出現(xiàn)黃疸間隔時(shí)間長(zhǎng)短不一。嚴(yán)重黃疸可伴有皮膚瘙癢，全身不適。黃疸出現(xiàn)和加深說(shuō)明因膽總管遠(yuǎn)端梗阻，膽汁引流不暢所致，合并囊內(nèi)感染或胰液反流會(huì)導(dǎo)致加重。當(dāng)炎癥減輕，膽汁排出通暢，黃疸可緩解或消退。部分患兒黃疸加重時(shí)，糞便顏色變淡，甚至呈白陶土色，同時(shí)尿色深黃。 除三個(gè)主要癥狀外，合并囊腫內(nèi)感染時(shí)可有發(fā)熱，體溫可高達(dá)38℃～39℃，亦可因炎癥而引起惡心、嘔吐的消化道癥狀。病程較長(zhǎng)或合并黃疸者，患兒可因脂溶性維生素吸收的障礙而引致凝血因子合成低下，患兒有易出血的表現(xiàn)。個(gè)別還表現(xiàn)有維生素A缺乏的一系列癥狀。 病因 病因仍未完全明了，曾有胚胎期膽管空化異常學(xué)說(shuō)、病毒感染學(xué)說(shuō)、膽總管遠(yuǎn)端神經(jīng)、肌肉發(fā)育不良學(xué)說(shuō)等。目前，大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為這是一種先天性疾病。 檢查 1.血生化檢查 提示常有不同程度的肝功能受損，可有高膽紅素血癥的表現(xiàn)，以直接膽紅素增高為主。少數(shù)患兒各項(xiàng)檢查指標(biāo)可基本正常。合并囊腫內(nèi)感染者可見(jiàn)血象增高等的炎癥改變。常有出凝血時(shí)間的延長(zhǎng)。 有相當(dāng)比例的患兒，尤其是梭狀型者病程中發(fā)現(xiàn)血、尿胰淀粉酶增高，而被誤診為單純的急性胰腺炎。臨床實(shí)際病例中確有合并胰腺炎者，但多數(shù)病例為由于胰液會(huì)反流入肝內(nèi)膽管，在毛細(xì)膽管中胰淀粉酶可通過(guò)肝靜脈竇而反流入血循環(huán)所致，多非真性胰腺炎。 2.B超檢查 最為簡(jiǎn)便且無(wú)創(chuàng)的檢查手段，可初步獲得診斷。肝臟下方顯示界限清楚的低回聲區(qū)，并可查明肝內(nèi)膽管擴(kuò)張的程度和范圍及是否合并膽管內(nèi)結(jié)石。 3.X線(xiàn)檢查 當(dāng)囊腫較大時(shí)，于右上腹部可見(jiàn)邊緣光滑，密度均勻的軟組織腫塊，并可見(jiàn)胃及結(jié)腸被推移，可見(jiàn)胃竇部被推向左上方，十二指腸段向右推移，十二指腸框擴(kuò)大，但對(duì)于梭狀型膽管擴(kuò)張癥其普通X線(xiàn)檢查較難診斷。 4.CT檢查 可明確膽總管擴(kuò)張的程度、位置，膽總管遠(yuǎn)端狹窄的程度以及有無(wú)肝內(nèi)膽管擴(kuò)張，擴(kuò)張的形態(tài)及部位等，有助于術(shù)式的選擇。近年來(lái)由于螺旋CT及其三維甚至四維成像技術(shù)的發(fā)展，可以立體性地全面地反映肝內(nèi)膽管的影像。 5.磁共振及磁共振胰膽管成像技術(shù)（利用磁共振的特殊呈像技術(shù)獲得清晰的胰膽管呈像效果，甚至可明確地判斷出是否合并胰膽合流異常。 6.術(shù)中膽道造影 對(duì)于無(wú)術(shù)前ERCP或MRCP的病例，術(shù)中膽道造影仍十分必要。可詳細(xì)了解肝內(nèi)膽道及膽總管遠(yuǎn)端和胰膽合流異常的病理形態(tài)。因部分肝內(nèi)膽管的囊性擴(kuò)張或狹窄需行適當(dāng)?shù)母伍T(mén)部甚至肝內(nèi)膽管成形術(shù),以確保防止術(shù)后并發(fā)癥的出現(xiàn)。術(shù)中膽道造影可很好地指導(dǎo)手術(shù)。 鑒別診斷 1.囊腫型以右上腹或上腹部包塊為突出表現(xiàn)，而無(wú)黃疸者鑒別 （1）肝包蟲(chóng)病 其與膽管擴(kuò)張癥的不同之處為患者存在畜牧區(qū)與狗、羊等動(dòng)物接觸。囊腫會(huì)是逐漸增大。B超及CT檢查均示為肝內(nèi)占位性病變，肝外膽總管顯示正常。多半嗜酸性細(xì)胞計(jì)數(shù)增多。Casoni試驗(yàn)（包蟲(chóng)皮內(nèi)試驗(yàn)）陽(yáng)性率高達(dá)80%～95%。80%補(bǔ)體結(jié)合試驗(yàn)陽(yáng)性。 （2）肝囊腫 肝較大，硬且有結(jié)節(jié)感，無(wú)觸痛。肝功能檢查一般均正常，多囊肝患者有時(shí)可同時(shí)伴有腎，胰腺或脾的多囊性病變。B超及CT檢查多可明確顯示囊腫位于肝內(nèi)而肝外膽道正常。 （3）腹膜后囊性腫物 如囊性畸胎瘤、淋巴管瘤等。從癥狀和體征來(lái)看較難與無(wú)黃疸的膽總管囊性擴(kuò)張鑒別，B超、CT可基本區(qū)別，行ERCP檢查可除外膽管擴(kuò)張。右側(cè)腎積水體格檢查不易與膽管擴(kuò)張相區(qū)別，但腎積水多偏側(cè)方，腰三角區(qū)常飽滿(mǎn)，特別是借助B超、靜脈腎盂造影（IVP）或胰膽管逆行造影(ERCP)兩者很易鑒別。 （4）腎母細(xì)胞瘤主要不同點(diǎn)為 ①腫瘤生長(zhǎng)較快，可有高血壓或血尿，患兒一般情況多較差。②腫瘤為實(shí)體性，中等度硬。③腹部X線(xiàn)平片可見(jiàn)腫塊將腸管推向內(nèi)側(cè)，有時(shí)瘤體內(nèi)有散在點(diǎn)片狀鈣化。靜脈腎盂造影可見(jiàn)腎盂腎盞變形或被擠壓破壞不顯影或僅少量造影劑顯于腎盂。 （5）胰腺囊腫兒童假性胰腺囊腫 與外傷有密切關(guān)系，囊腫多位于左上腹部或臍上，常伴有腹痛。尿糖及血糖升高，血清淀粉酶升高或正常。以B超、CT或ERCP檢查，多無(wú)困難區(qū)分。 2.以黃疸為突出表現(xiàn)者鑒別 （1）膽道閉鎖主要不同點(diǎn)為 ①出生1～2周后患兒出現(xiàn)膽汁淤滯性黃疸，并迅速加深而無(wú)間隙。尿呈深褐色，糞便為淡黃色，后發(fā)展為陶土色大便。②皮膚、鞏膜黃染明顯，病程后期可出現(xiàn)腹腔積液或門(mén)靜脈高壓癥。③超聲檢查探不到膽總管，無(wú)膽囊或僅有萎縮的膽囊，而本癥則表現(xiàn)為肝外膽管的擴(kuò)張。 3.以急性上腹部疼痛為突出癥狀者鑒別 （1）膽道蛔蟲(chóng)癥 ①突然發(fā)生的右上腹或上腹部鉆頂樣疼痛，發(fā)作后可緩解或恢復(fù)正常。癥狀嚴(yán)重而體征較輕為其特點(diǎn)。②多無(wú)黃疸，有時(shí)也較輕。③右上腹或上腹部無(wú)包塊。④超聲檢查可見(jiàn)膽總管內(nèi)有蟲(chóng)體樣回聲影，膽總管可有輕度的擴(kuò)張，而膽管擴(kuò)張癥無(wú)蟲(chóng)體樣回聲，可見(jiàn)膽總管的囊狀或梭狀擴(kuò)張。ERCP可見(jiàn)膽管擴(kuò)張及胰膽合流異常，而膽道蛔蟲(chóng)則無(wú)。 （2）急性膽囊炎 多發(fā)于成人，發(fā)熱、右上腹疼痛、觸痛和肌緊張明顯，Murphy征陽(yáng)性。有時(shí)可觸及膽囊隨呼吸移動(dòng)并較淺表，不像膽總管擴(kuò)張癥的位置深并范圍大。黃疸如有也較輕。B超的實(shí)時(shí)檢查多可較容易地鑒別兩者。 （3）腸套疊 本病主要癥狀為較有規(guī)律的陣發(fā)性腹痛。腹部包塊呈橢圓形或長(zhǎng)圓形，易移動(dòng)，稍偏韌，位置多位于右上方，可有果醬樣大便。鋇灌腸或空氣灌腸可見(jiàn)典型的套疊頭部的杯口狀影。 （4）急性胰腺炎 本病以成人多見(jiàn)，腹痛較劇，常位于上腹正中偏左，可牽涉及左腰背部及左肩部，嚴(yán)重者可發(fā)生休克，惡心嘔吐、發(fā)熱，可有腹膜刺激癥。生化檢查可見(jiàn)血尿淀粉酶明顯增高。行B超、CT檢查，可見(jiàn)腫大的胰腺并且膽總管是正常的。特別值得注意的是本癥病程中20%～40%曾表現(xiàn)高胰淀粉酶血癥，尿中也可查得淀粉酶增高。部分病例為真性合并的胰腺炎，而大多為毛細(xì)膽管中的淀粉酶反流入血而引起所謂“假性胰腺炎”的表現(xiàn)。該種病例胰腺病變多較輕。 除了獲得病名診斷和基本分類(lèi)之外，胰膽管合流異常的存在與否及形態(tài)、共同通道內(nèi)有否結(jié)石、肝內(nèi)膽管有否擴(kuò)張、肝門(mén)部膽管有無(wú)狹窄等病變均應(yīng)在術(shù)前或術(shù)中了解，以指導(dǎo)正確的治療。 治療 目前認(rèn)為先天性膽管擴(kuò)張癥的治療原則可以歸納如下：①在盡可能符合生理要求的前提下，進(jìn)行腸管與近端膽道的吻合。解除膽總管的梗阻，恢復(fù)膽汁通暢地向腸道排出。膽道重建時(shí)要求保證吻合口足夠大，避免吻合的腸管扭曲、成角。②切除擴(kuò)張膽總管與膽囊，排除今后可能的膽道癌變的問(wèn)題。③進(jìn)行胰膽分流，解決胰膽管合流異常的問(wèn)題。④了解并解決肝內(nèi)膽管存在的擴(kuò)張或狹窄及肝內(nèi)膽管結(jié)石的問(wèn)題。⑤了解并解決胰膽管共同通道可能存在的胰石問(wèn)題。 對(duì)于先天性膽管擴(kuò)張癥的治療，鑒于其頻繁的癥狀發(fā)作，另外在病程中有可能出現(xiàn)膽道穿孔、膽道癌變等嚴(yán)重并發(fā)癥，原則上診斷明確后應(yīng)及時(shí)進(jìn)行手術(shù)治療。在針對(duì)具體的病人選擇手術(shù)時(shí)機(jī)時(shí)，由于臨床、病理類(lèi)型的不同、是否處于急性發(fā)作期、是否合并肝功不良、是否合并高胰淀粉酶血癥等情況，手術(shù)的時(shí)機(jī)及必須的術(shù)前準(zhǔn)備有很大的不同，分別介紹。 （二）常用手術(shù)方式及術(shù)式選擇 隨著對(duì)本病認(rèn)識(shí)程度的提高，其手術(shù)方式的選擇也發(fā)生了很大的變化。盡管曾經(jīng)廣泛應(yīng)用的手術(shù)方式及目前正在推崇進(jìn)行的手術(shù)的具體種類(lèi)繁多，但大體可以歸納為三大類(lèi)型。①膽總管外引流手術(shù)，②擴(kuò)張膽總管腸管吻合的內(nèi)引流手術(shù)，③擴(kuò)張膽總管、膽囊切除，肝總管腸管吻合的胰膽分流、膽道重建手術(shù)，也即所謂根治性手術(shù)。目前國(guó)、內(nèi)外學(xué)者一致認(rèn)為擴(kuò)張膽總管、膽囊切除，膽道重建應(yīng)作為標(biāo)準(zhǔn)的手術(shù)方式。腹腔鏡微創(chuàng)手術(shù)已成為主流術(shù)式。 術(shù)后護(hù)理 1.密切注意生命體征。 2.持續(xù)胃腸減壓至腸功能恢復(fù)。 3.注意腹腔引流液的性質(zhì)。 4.術(shù)后血、尿淀粉酶檢查。 5.全身應(yīng)用抗生素。 6.深度黃疸、反復(fù)膽道感染病人應(yīng)監(jiān)測(cè)肝、腎功能。 7.注意內(nèi)出血。 8.預(yù)防應(yīng)激性潰瘍。 預(yù)后 小兒先天性膽管擴(kuò)張癥手術(shù)死亡率，在我國(guó)60年代可達(dá)30%左右，近年來(lái)已明顯下降，約為4%。2020年07月11日2199
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樂(lè)盛麟主任醫(yī)師 佛山市婦幼保健院 小兒外科 1. 什么是膽總管囊腫？答：是連接肝臟的膽總管擴(kuò)張，一般表現(xiàn)為囊性腫物，稱(chēng)之為膽總管囊腫（膽管擴(kuò)張癥）。2. 胎兒為什么會(huì)發(fā)生膽總管囊腫？答：因?yàn)槟懣偣苣夷[為胚胎性疾病，膽總管在胎兒18-20周的時(shí)候開(kāi)始排泄膽汁，如果膽總管狹窄或堵塞，膽總管就會(huì)擴(kuò)張形成囊腫。3. 胎兒膽總管囊腫最早什么時(shí)候可以發(fā)現(xiàn)？答：胎兒膽管在胚胎4周開(kāi)始發(fā)育，5周已經(jīng)形成，約在孕8周時(shí)肝內(nèi)膽小管形成，但直到13-16周膽管才與腸管相通，此時(shí)膽汁才開(kāi)始分泌并排泄至腸道。如果膽總管有狹窄或堵塞，膽總管擴(kuò)張形成囊腫，那么最早在胎兒15-20周就可以發(fā)現(xiàn)膽總管囊腫。4. 如何確定胎兒膽總管囊腫？答：目前孕期胎兒產(chǎn)前三維B超可以初步確定。其他腹腔囊性腫物：腸系膜囊腫、腎囊腫、囊性畸胎瘤等需要鑒別，但主要是和膽總管閉鎖型膽道閉鎖的鑒別，因?yàn)楹笳連超表現(xiàn)與膽總管囊腫幾乎一致，而預(yù)后極差。5. 怎樣鑒別胎兒膽總管囊腫和膽道閉鎖（膽總管閉鎖型）？答：超聲下膽總管囊腫的膽囊可清楚顯示，膽道閉鎖的膽囊顯示不清或未見(jiàn)；膽總管囊腫可逐漸增大，膽道閉鎖則無(wú)明顯增大；生后膽總管囊腫黃疸多數(shù)不明顯，黃疸呈波動(dòng)性，時(shí)重時(shí)輕；膽道閉鎖黃疸早期發(fā)生，進(jìn)行性加重，肝功能受損重。6. 膽總管囊腫與膽道閉鎖的預(yù)后如何？答：膽總管囊腫是因?yàn)槟懣偣苓h(yuǎn)端狹窄或胰膽管合流異常引起，重建膽道可完全治愈。而膽道閉鎖由于肝內(nèi)膽管發(fā)育畸形或閉鎖，肝內(nèi)外膽道膽汁排泄中斷，膽道重建僅僅只能引流極少膽汁，延緩肝硬化進(jìn)程，最終必須行肝移植手術(shù)。7. 膽總管囊腫治療方法有幾種？答：目前對(duì)于膽總管囊腫的治療只有手術(shù)才能根治，手術(shù)方式有兩種：一、傳統(tǒng)的開(kāi)腹行囊腫切除、膽道重建術(shù)；二、完全腹腔鏡囊腫切除、膽道重建術(shù)（即微創(chuàng)手術(shù)）。8. 膽總管囊腫微創(chuàng)手術(shù)有哪些優(yōu)勢(shì)？答：腹腔鏡微創(chuàng)手術(shù)具有：解剖精細(xì)準(zhǔn)確、手術(shù)創(chuàng)傷小、出血量少、術(shù)后恢復(fù)快、并發(fā)癥極少、傷口隱蔽美觀的優(yōu)勢(shì)。9. 寶寶多大做手術(shù)最好？答：寶寶無(wú)癥狀，一般情況好可于生后2-3個(gè)月行微創(chuàng)手術(shù)治療；若寶寶有頻發(fā)的腹痛、黃疸、大便顏色變淺、肝功能損害等應(yīng)該盡早手術(shù)。10. 晚些手術(shù)治療可以嗎？答：目前膽總管囊腫手術(shù)是一個(gè)技術(shù)非常成熟、效果非常理想、術(shù)后完全康復(fù)的治療方法。晚些手術(shù)可能會(huì)出現(xiàn)反復(fù)腹痛、胰腺炎、膽囊炎，膽石癥、黃疸、不可逆性肝功能損害，囊腫逐漸增大可致破裂穿孔引起膽汁性腹膜炎，嚴(yán)重時(shí)危及生命，少數(shù)患者甚至發(fā)生癌變。11. 哪些醫(yī)院可做篩查？答：凡開(kāi)展三維彩超、產(chǎn)前診斷的醫(yī)院均可篩查，如果在開(kāi)展小兒外科的醫(yī)療單位就更好。這樣有利于疾病的準(zhǔn)確診斷和治療。12.貴院開(kāi)展微創(chuàng)腹腔鏡手術(shù)嗎？答：開(kāi)展。我院小兒普外科肝膽專(zhuān)業(yè)有治療膽總管囊腫20多年臨床經(jīng)驗(yàn)，擁有一支專(zhuān)業(yè)的三級(jí)甲等兒童醫(yī)院腹腔鏡膽總管囊腫治療醫(yī)護(hù)團(tuán)隊(duì)。技術(shù)成熟、效果理想，是小兒普外科專(zhuān)病治療重點(diǎn)項(xiàng)目。從胎兒期膽總管囊腫的產(chǎn)前診斷、跟蹤觀察、孕期保健，產(chǎn)后隨訪，術(shù)前評(píng)估、術(shù)后康復(fù)、出院指導(dǎo)制定了一套安全、溫馨、質(zhì)優(yōu)的人性化服務(wù)流程。2015年04月06日20567
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李龍主任醫(yī)師 北京清華長(zhǎng)庚醫(yī)院 小兒外科 ⑴ 血生化 BA由于嚴(yán)重的肝內(nèi)膽汁淤積引發(fā)肝損傷，其血生化會(huì)出現(xiàn)明顯的異常，主要表現(xiàn)為肝功能指標(biāo)和膽紅素指標(biāo)的異常。通過(guò)分析患兒生后血生化指標(biāo)有助于BA的診斷。通過(guò)對(duì)比BA和新生兒肝炎（NH）患兒血生化指標(biāo)，發(fā)現(xiàn)血生化GGT/AST的比值超過(guò)2時(shí)，患兒患BA的可能性較大，其中GGT/AST超過(guò)2的敏感性為80.9%、特異性為72.2%。GGT>250U/L在BA診斷中的敏感性為83.3%、特異性為70.6%和陰性似然比小于2；當(dāng)GGT水平與年齡相關(guān)聯(lián)時(shí)，GGT在BA診斷中的性能提高，尤其對(duì)年齡小于4周的患兒，GGT>150U/L的敏感性、特異性和陽(yáng)性似然比達(dá)到91.7%、88%和7.8。因此血生化的GGT水平是診斷BA的可靠指標(biāo)。 ⑵ 超聲 超聲是快速、無(wú)創(chuàng)性的檢查方法，做為一種適用廣泛、簡(jiǎn)單易用的檢查方法尤其適用于小兒膽道閉鎖的篩查和診斷。腹部超聲發(fā)現(xiàn)肝門(mén)三角形條索征（Triangular Cord Sign，TC）、膽囊體積、外觀和收縮功能變化、肝臟大小和質(zhì)地變化甚至肝動(dòng)脈直徑的變化，被認(rèn)為是BA存在的超聲指征，尤以肝門(mén)處發(fā)現(xiàn)TC征的敏感性最高。 膽囊的改變亦是診斷BA的參考指證，其中膽囊長(zhǎng)度改變和收縮功能變化是值得參考的診斷指征。BA超聲下膽囊異常主要表現(xiàn)為膽囊缺失、膽囊無(wú)腔、膽囊長(zhǎng)度小于1.5cm。膽囊收縮異常主要表現(xiàn)為進(jìn)食后膽囊收縮程度低或無(wú)收縮，其精確性為77%，敏感性為85%，特異性為73%。另外，由于BA通常伴有肝臟纖維化，因此BA肝臟超聲下可見(jiàn)肝臟腫大和不均勻回聲表現(xiàn)，肝腫大和不均勻回聲程度同年齡無(wú)相關(guān)關(guān)系，而與肝纖維化程度相關(guān)。 總之，TC征是診斷BA直接而特異的客觀標(biāo)準(zhǔn)，但并非唯一標(biāo)準(zhǔn)。膽囊改變和肝臟大小及質(zhì)地改變也是診斷BA的重要參考指征。 ⑶ 肝活檢 在各種輔助檢查中，肝穿刺活檢是具損傷性的診斷方法。但北美小兒胃腸病、肝臟病及營(yíng)養(yǎng)學(xué)會(huì)（NASPGHAN）主張?jiān)诓荒艽_診嬰兒患有膽汁淤積癥時(shí)，穿刺肝活檢應(yīng)該作為診斷性的檢查方法。肝活檢是區(qū)分BA和嬰兒特發(fā)性肝炎的重要檢測(cè)方法，其診斷BA的準(zhǔn)確率達(dá)到100%，其特異性為95.7%，敏感性為100%。嬰兒特發(fā)性肝炎的病理特點(diǎn)主要是肝細(xì)胞破壞，而B(niǎo)A主要表現(xiàn)為膽道系統(tǒng)改變，如肝膽管增生、膽管和肝膽管內(nèi)蛋白栓、肝門(mén)纖維化，其中肝膽管增生是區(qū)分BA和嬰兒特發(fā)性肝炎最重要的指征。在早期階段，嬰兒特發(fā)性肝炎和BA在臨床表現(xiàn)和血生化方面表現(xiàn)極為相似，因此肝活檢是區(qū)分二者的可靠檢測(cè)方法，其精確度可達(dá)到96.9%。另外，17.9%的BA肝活檢可見(jiàn)膽管板發(fā)育畸形。 ⑷ 膽道造影 膽道造影因能清晰顯示膽道的結(jié)構(gòu)，是目前明確BA診斷的標(biāo)準(zhǔn)檢查方法。該檢查可通過(guò)腹腔鏡或開(kāi)放手術(shù)進(jìn)行。因開(kāi)放手術(shù)進(jìn)行該檢查，一旦明確診斷即可行Kasai手術(shù)，故很多醫(yī)院采用開(kāi)放手術(shù)進(jìn)行該檢查。但隨著微創(chuàng)技術(shù)的普及和發(fā)展，腹腔鏡輔助膽道造影逐漸受到廣大小兒外科醫(yī)生的青睞。腹腔鏡輔助膽道造影的優(yōu)點(diǎn)是簡(jiǎn)單、精確、安全和微創(chuàng)，對(duì)于造影診斷為非BA的患兒亦避免了不必要的手術(shù)。隨著腹腔鏡下Kasai手術(shù)的推廣應(yīng)用，腹腔鏡輔助的膽道造影日益成為確診BA的常用方法。通過(guò)對(duì)比其他BA診斷方法與腹腔鏡輔助膽道造影確診的一致性發(fā)現(xiàn)，肝活檢為91.7%，超聲為81.7%，肝膽核素造影為75%，MRCP為73%，可見(jiàn)膽道造影是診斷BA的金標(biāo)準(zhǔn)。 綜上所述，膽道造影是明確BA診斷的金標(biāo)準(zhǔn)，而腹腔鏡以其微創(chuàng)性、精準(zhǔn)性使腹腔鏡輔助的膽道造影成為廣受歡迎的診斷方法。為了提高術(shù)前診斷BA的機(jī)會(huì)，超聲作為一種無(wú)創(chuàng)的、廣泛普及的診斷技術(shù)在提高BA診斷率方面顯的尤其重要，但其受超聲設(shè)備和人員素質(zhì)的影響，隨著設(shè)備更新和人員素質(zhì)提高近年來(lái)超聲診斷BA的精確性不斷提高。肝活檢是區(qū)分嬰兒特發(fā)性肝炎和BA的重要檢測(cè)方法，其精確性達(dá)80%以上。對(duì)于出生后黃疸持續(xù)存在懷疑膽汁淤積的患兒，首先應(yīng)選用超聲檢查，若超聲下發(fā)現(xiàn)TC征可初步診斷為BA，將患兒轉(zhuǎn)送至可進(jìn)行BA手術(shù)治療的醫(yī)院進(jìn)一步進(jìn)行膽道造影，明確診斷并手術(shù)治療；若超聲下未見(jiàn)TC征可進(jìn)行肝穿刺活檢，提高BA診斷率，若仍無(wú)法診斷可行膽道造影確診。家長(zhǎng)如果對(duì)檢查方面有任何問(wèn)題可以通過(guò)電話(huà)咨詢(xún)與我聯(lián)系。2012年06月05日14596
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