還是上一篇文章引用的“2017年美國(guó)小兒外科協(xié)會(huì)（APSA）發(fā)表的關(guān)于先天性肺氣道畸形（CPAM）治療的系統(tǒng)回顧”[1]。（以下簡(jiǎn)稱為《系統(tǒng)回顧》）這篇文章回答了6個(gè)問(wèn)題，上一篇文章我著重講了第一個(gè)問(wèn)題“無(wú)癥狀的肺囊性疾病不手術(shù)治療的話存在哪些風(fēng)險(xiǎn)？”《系統(tǒng)回顧》提到的第二個(gè)問(wèn)題主要是說(shuō)“如果選擇觀察，觀察的指標(biāo)是什么？”，文中給出的答案是“需要一次CT掃描”以及“根據(jù)患兒不同的情況需要選擇檢查的時(shí)機(jī)也不同”，這點(diǎn)相對(duì)復(fù)雜，家屬難以正確判斷，應(yīng)該交給臨床醫(yī)生來(lái)選擇。第三個(gè)問(wèn)題說(shuō)的是何為最佳術(shù)式？（肺段/楔形/肺葉）這個(gè)問(wèn)題相對(duì)專業(yè)，但也有不少家屬開(kāi)始重視，有需要知道的可以留言或者告知我，根據(jù)需求程度我再選擇方式針對(duì)這個(gè)問(wèn)題進(jìn)行講解。第五個(gè)和第六個(gè)問(wèn)題相對(duì)更專業(yè)，還說(shuō)到了胎兒在媽媽肚子里時(shí)就進(jìn)行的治療，甚至切除肺部腫物后再繼續(xù)在媽媽肚子中妊娠直到分娩，只適用于腫塊巨大的寶寶。我想重點(diǎn)說(shuō)的是接下來(lái)的問(wèn)題：手術(shù)的最佳時(shí)機(jī)如何選擇？動(dòng)物數(shù)據(jù)支持肺葉切除術(shù)或全肺切除術(shù)后代償性肺生長(zhǎng)的概念[2]，也就是說(shuō)，切除了一部分沒(méi)發(fā)育好的肺之后，余下的正常肺組織是可以生長(zhǎng)的，這里所說(shuō)的生長(zhǎng)包括肺泡體積的生長(zhǎng)和肺泡數(shù)量的生長(zhǎng)。日本學(xué)者Nakajima的27例研究表明[3]：肺葉切除術(shù)后的寶寶肺活量會(huì)顯著降低，但均于2年后恢復(fù)正常。Komori學(xué)者的93例研究，用“放射性核素顯像”測(cè)定肺泡生長(zhǎng)后得出結(jié)論：一歲前手術(shù)的兒童，肺功能得到更好改善，而且，在肺部感染發(fā)生前手術(shù)，肺泡生長(zhǎng)程度更為滿意。也就是建議盡量在一歲前和肺炎發(fā)生前進(jìn)行手術(shù)，對(duì)寶寶的肺功能恢復(fù)有更多的好處。我結(jié)合一下我院的情況，正如上一篇所說(shuō)，我院2018年接診的86名肺囊性疾病的患兒，大部分選擇1歲前進(jìn)行手術(shù)，嚴(yán)重的肺炎確實(shí)是造成急診手術(shù)、增加手術(shù)難度、增加術(shù)中患兒呼吸衰竭的危險(xiǎn)因素，今年上半年我院的手術(shù)兒童平均年齡是5個(gè)月11天，最小的寶寶是2個(gè)月03天的寶寶。而今年的10月底更是為一名出生僅4天的寶寶進(jìn)行了胸腔鏡下的左下肺腫物切除術(shù)，也是因?yàn)橹匕Y的肺炎、呼吸衰竭而加重了手術(shù)難度。還好所有的寶寶們都恢復(fù)良好。我個(gè)人覺(jué)得，每個(gè)寶寶情況不同，應(yīng)該及時(shí)找我們?cè)u(píng)估具體手術(shù)時(shí)機(jī)，下周二我們計(jì)劃手術(shù)的兩個(gè)寶寶有一個(gè)已經(jīng)是兩歲了，粗心的媽媽說(shuō)是看了我的微信朋友圈才想起自己的寶寶有囊腺瘤，還好寶寶很爭(zhēng)氣，從沒(méi)得過(guò)肺炎?？偟膩?lái)說(shuō)，該篇系統(tǒng)回顧中沒(méi)有限定手術(shù)的時(shí)機(jī)，沒(méi)有說(shuō)幾歲以內(nèi)一定要做手術(shù)，但能肯定的是，在一歲以內(nèi)手術(shù)可以使得肺功能恢復(fù)得更佳，而且，如果計(jì)劃手術(shù)，最好是在出現(xiàn)肺炎之前進(jìn)行手術(shù)，以避免對(duì)寶寶的肺功能造成影響。[1]Downard C D , Calkins C M , Williams R F , et al. Treatment of congenital pulmonary airway malformations: a systematic review from the APSA outcomes and evidence based practice committee[J]. Pediatric Surgery International, 2017.[2] Cagle PT, Thurlbeck WM (1988) Postpneumonectomy compensatory lung growth. Am Rev Respir Dis 138(5):1314–1326.doi:10.1164/ajrccm/138.5.1314[3] Nakajima C, Kijimoto C, Yokoyama Y, Miyakawa T, Tsuchiya Y, Kuroda T, Nakano M, Saeki M (1998) Longitudinal follow-up of pulmonary function after lobectomy in childhood-factors affecting lung growth. Pediatr Surg Int 13(5–6):341–345[4]Komori K, Kamagata S, Hirobe S, Toma M, Okumura K, Muto M, Kasai S, Hayashi A, Suenaga M, Miyakawa T (2009) Radionuclide imaging study of long-term ulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease. J Pediatr Surg 44(11):2096–2100

一一胸腔鏡下微創(chuàng)切除1000余例肺囊腺瘤回顧先天性肺囊腺瘤樣畸形（CCAM）的確切病因目前尚不完全清楚，目前最普遍的觀點(diǎn)認(rèn)為，CCAM是一種錯(cuò)構(gòu)瘤樣病變，即伴有一種或多種組織成分的過(guò)度發(fā)育異常，在肺實(shí)質(zhì)內(nèi)形成有明顯界限的病變，常累及肺葉一部分或整個(gè)肺葉，可累及單側(cè)或雙側(cè)肺實(shí)質(zhì)，90%可發(fā)生縱隔移位。 依據(jù)病理變化，超聲產(chǎn)前診斷CCAM分為三型:I型為大囊腫型，胸腔內(nèi)見(jiàn)囊性腫物，囊腔直徑>2厘米，無(wú)分隔，囊性腫物周圍可見(jiàn)肺組織回聲。ll型為微囊型，胸腔內(nèi)見(jiàn)囊性腫物，表現(xiàn)為多個(gè)小囊腫，囊腔直徑

目前，越來(lái)越多的先天性肺氣道畸形：肺囊腺瘤與隔離肺等，在產(chǎn)前即能的到診斷，產(chǎn)后患兒可按計(jì)劃在半歲左右，發(fā)生肺部感染之前接受手術(shù)治療。這使得適合接受胸腔鏡微創(chuàng)手術(shù)的寶寶越來(lái)越多。由于兒童先天性肺疾病病灶往往比較彌散，沒(méi)有確切的邊界，為避免切除不干凈所致的術(shù)后復(fù)發(fā)，徹底治愈該疾病，目前，胸腔鏡肺葉切除仍然是治療先天性肺疾病的標(biāo)準(zhǔn)手術(shù)。隨著對(duì)疾病認(rèn)識(shí)的發(fā)展和各類相關(guān)設(shè)備的進(jìn)步，一些保肺手術(shù)也隨之出現(xiàn)，其中包括：肺段切除、肺楔形切除以及其他一些不規(guī)則肺部分切除等。 目前越來(lái)越多的行業(yè)中心認(rèn)為：兒童的先天性肺疾病與肺發(fā)育過(guò)程中某一級(jí)支氣管及其所屬肺組織的異常相關(guān)，故目前傾向于將肺囊腺瘤、葉內(nèi)型隔離肺、葉性肺氣腫等具有同源性的疾病歸納為先天性肺氣道畸形（CPAM）?；谝陨险J(rèn)識(shí)，無(wú)論任何手術(shù)方式，要做到術(shù)后不復(fù)發(fā)，最基本的一點(diǎn)原則——做到解剖性切除。由于肺楔形切除和其他一些不規(guī)則切除均無(wú)法做到解剖性切除，因此，目前不推薦作為治療兒童先天性肺疾病的手術(shù)方式，僅僅在手術(shù)治療某些外周肺的局限性結(jié)節(jié)性病灶和肺活檢中運(yùn)用。目前常用到的兩種手術(shù)方式為：以解剖性切除為基礎(chǔ)的胸腔鏡肺葉和肺段切除。以下，基于我院的經(jīng)驗(yàn)對(duì)兩種手術(shù)方式進(jìn)行對(duì)比。胸腔鏡肺葉切除：目前，還沒(méi)有確切的研究表明，在長(zhǎng)期的隨訪過(guò)程中，接受保肺的切除手術(shù)后，患兒術(shù)后肺功能優(yōu)于肺葉切除；也就是說(shuō)，肺葉切除術(shù)后的寶寶，其肺功能與做了其他保肺手術(shù)后的寶寶相比是沒(méi)有差別的，都能恢復(fù)到正常人的肺功能。同時(shí)在手術(shù)比較成熟的中心，肺葉切除手術(shù)難度較肺段切除低，手術(shù)時(shí)間短，寶寶恢復(fù)更快；以我院為例，一般肺葉切除手術(shù)單純時(shí)間在30-50分鐘左右，最快的甚至不到30分鐘，且只要寶寶的葉間裂發(fā)育不是太差，術(shù)后不需要安放胸腔閉式引流管，術(shù)后觀察2天即可出院。另外，由于是按照肺葉解剖進(jìn)行的手術(shù)切除，術(shù)后發(fā)生復(fù)發(fā)的幾率基本為0，也就是說(shuō)，只要是按照正規(guī)的解剖性肺葉切除，術(shù)后基本不擔(dān)心復(fù)發(fā)。最后，由于肺葉切除是按照葉裂進(jìn)行的切除，大部分不需要劈離肺組織，術(shù)中的創(chuàng)傷更小，術(shù)后發(fā)生斷面漏氣、滲血的幾率也非常低。由于以上原因，胸腔鏡下解剖性肺葉切除仍是目前治療兒童先天性肺疾病的標(biāo)準(zhǔn)手術(shù)。胸腔鏡肺段切除：基于目前的認(rèn)識(shí)，特別是先天性肺氣道畸形CPAM概念的提出，解剖性的肺段切除同樣能夠達(dá)到有效根治兒童先天性肺疾病的目的。進(jìn)行肺段切除，雖然術(shù)后寶寶的肺功能與肺葉切除者相比沒(méi)有差別，但其最大的優(yōu)勢(shì)在于，術(shù)后寶寶病變的肺葉仍保留了部分肺段，這相當(dāng)于給孩子保留了“備胎”，萬(wàn)一孩子以后同側(cè)其他肺出現(xiàn)了問(wèn)題，也需要手術(shù)切除，有這個(gè)“備胎”的存在，就不用全肺切除，術(shù)后該側(cè)仍有肺組織。這個(gè)保留“備胎”的作用就是做肺段切除最主要的優(yōu)點(diǎn)。另外，少數(shù)孩子在同側(cè)多個(gè)肺葉均存在病灶，此時(shí)如果做肺葉切除，該側(cè)所有的肺均會(huì)被切除，如果能做肺段切除，就能相應(yīng)保留該側(cè)部分肺組織，避免孩子全肺切除。這類手術(shù)在我院已行多例，這些孩子均為同側(cè)肺上、下葉都存在囊腺瘤，為了避免同側(cè)全肺切除，通過(guò)精密的術(shù)前測(cè)量和精準(zhǔn)的術(shù)中切除，對(duì)上下葉分別行了前尖后段和基底段的切除，保留了上下舌葉段和背側(cè)段；既徹底切除了病灶，又保住了上下兩葉的部分肺組織，在隨訪中，這些孩子也都恢復(fù)良好，和正常孩子沒(méi)什么區(qū)別；由于手術(shù)技術(shù)要求極高，從目前文獻(xiàn)來(lái)看，國(guó)內(nèi)外都還沒(méi)有任何醫(yī)療機(jī)構(gòu)做過(guò)該類手術(shù)的報(bào)告。肺段切除雖然有以上好處，但如果指征把握不好，仍有復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)，所以，目前我院所有接受肺切除的寶寶，術(shù)前均需行薄層CT，精確分析病灶的大小、位置，同時(shí)結(jié)合術(shù)中情況，最后才決定是否行肺段或肺葉切除，若不做仔細(xì)評(píng)估，強(qiáng)行做肺段切除，術(shù)后復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)較大。另外，肺段切除對(duì)術(shù)者要求較高，目前我國(guó)包括國(guó)際上能精準(zhǔn)進(jìn)行解剖性肺段切除的醫(yī)療中心非常少，不少中心將非解剖性切除甚至楔形切除也當(dāng)作肺段切除，必然導(dǎo)致術(shù)后復(fù)發(fā)幾率升高，所以，該手術(shù)的實(shí)施，必須基于嚴(yán)格篩選病例和極高的手術(shù)技巧和經(jīng)驗(yàn)基礎(chǔ)上進(jìn)行，以我院17年的肺切除手術(shù)為例，在接近150例的肺切除患兒中，適合并最終做了肺段切除的寶寶，不到40例。最后，肺段切除術(shù)中均需對(duì)段與段之間的肺組織進(jìn)行劈離，手術(shù)時(shí)間較肺葉切除長(zhǎng)，創(chuàng)傷也較肺葉切除大，術(shù)后發(fā)生斷面漏氣或滲血的幾率也明顯提高，即使在我院，一般肺段切除術(shù)后需要常規(guī)安放胸腔閉式引流管，24小時(shí)后拔出，術(shù)后觀察3天左右出院。以上為結(jié)合我院手術(shù)經(jīng)驗(yàn)，對(duì)肺葉和肺段切除兩種手術(shù)方式的總結(jié)，總的來(lái)說(shuō)，先天性肺疾病的寶寶，需要針對(duì)每個(gè)寶寶的病灶特點(diǎn)，制定相應(yīng)的肺葉或肺段切除手術(shù)方式。本文系徐暢醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

什么是先天性肺囊腺瘤樣畸形（肺囊腫）？ 在胚胎發(fā)育過(guò)程中，肺芽分支發(fā)育畸形，遠(yuǎn)端逐漸擴(kuò)張形成盲囊，囊內(nèi)細(xì)胞分泌的粘液不能排出而積聚膨脹形成囊泡。隨著疾病的發(fā)展，囊泡逐漸增多，最終形成“腺瘤樣”畸形。 先天性肺囊腺瘤樣畸形（肺囊腫）怎么被發(fā)現(xiàn)？（臨床表現(xiàn)是什么？） 隨著醫(yī)學(xué)診斷技術(shù)的提高，特別是產(chǎn)前B超技術(shù)的發(fā)展，目前許多孩子的先天性肺囊腺瘤樣畸形都可以通過(guò)產(chǎn)檢得以診斷。還有一部分孩子雖然產(chǎn)前B超沒(méi)有發(fā)現(xiàn)，但是孩子生后出現(xiàn)發(fā)熱或者肺炎時(shí)，可以通過(guò)胸部X光片發(fā)現(xiàn)，并最終通過(guò)增強(qiáng)CT診斷。 怎么治療？什么時(shí)候治療？ 目前該病的治療還是以手術(shù)為主。但是隨著科學(xué)技術(shù)的發(fā)展，微創(chuàng)（胸腔鏡）治療肺囊腺瘤樣畸形變得可能。目前主張無(wú)癥狀患兒于生后6個(gè)月左右行手術(shù)治療。因?yàn)?個(gè)月以后的兒童自行吸收的可能性小，麻醉及手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)較新生兒小，同時(shí)盡早手術(shù)可避免反復(fù)的感染，降低手術(shù)的難度和風(fēng)險(xiǎn)。 6個(gè)月以后的患兒如果不盡早手術(shù)，則在囊腔內(nèi)可出現(xiàn)反復(fù)的感染及液化，不僅增加的手術(shù)難度和手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，亦可破壞周圍正常的肺組織，得不償失。除了手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)的提高，盡早手術(shù)可以盡可能保留更多的正常肺組織，隨著兒童的發(fā)育，正常肺組織能夠很好的代償被切除的病變肺組織。 不治療有什么危害？ 長(zhǎng)期的疾病可引起反復(fù)的感染，發(fā)熱，增加孩子及家長(zhǎng)的負(fù)擔(dān)。同時(shí)反復(fù)的感染，發(fā)熱可加重疾病的進(jìn)展，增加手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)，破壞正常的肺組織及周圍的血管、神經(jīng)等等。長(zhǎng)期存在的肺囊腺瘤亦有癌變的風(fēng)險(xiǎn)。 手術(shù)治療的效果怎么樣？ 隨著胸腔鏡技術(shù)的發(fā)展，目前許多兒童的先天性肺囊腺瘤樣畸形可以通過(guò)微創(chuàng)的方式治療，具有術(shù)后恢復(fù)快，疼痛小，傷口瘢痕小等特點(diǎn)。但作為醫(yī)生，保證病人安全是最重要的原則，所以針對(duì)一些病變廣泛，病情較重的患兒可能會(huì)無(wú)法完全在微創(chuàng)下完成手術(shù)治療。 綜上，如果孕期發(fā)現(xiàn)患有先天性肺囊腺瘤樣畸形（現(xiàn)已更名為先天性肺氣道畸形），應(yīng)在生后6個(gè)月內(nèi)行增強(qiáng)CT檢查明確診斷，并于生后6個(gè)月左右選擇手術(shù)治療。

先天性肺囊性腺瘤樣畸形（congenital cystic adenomatoid malformation of lung，CCAM）為兒科較少見(jiàn)的先天性肺囊性疾病之一，發(fā)病率在1:25000-1:35000，是一種肺組織錯(cuò)構(gòu)瘤，是胎兒胚胎發(fā)育時(shí)末端支氣管過(guò)度生長(zhǎng)，在肺實(shí)質(zhì)內(nèi)有明顯界限的病變，常累及單側(cè)部分肺葉或整個(gè)肺葉，累及雙側(cè)罕見(jiàn)。CCAM的確切病因目前尚不完全清楚，目前最普遍的觀點(diǎn)認(rèn)為CCAM是一種錯(cuò)構(gòu)瘤樣病變，即伴有一種或多種組織成分的過(guò)度發(fā)育異常。CCAM可能是由于胎兒肺芽發(fā)育過(guò)程中受未知因素影響，局部肺發(fā)育受阻繼而導(dǎo)致已發(fā)育的肺組織過(guò)度生長(zhǎng)所致。病理組織學(xué)按Stocker標(biāo)準(zhǔn)分型，將CCAM分為0、Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ五型。0型：病變鄰近中心氣管支氣管樹(shù)，囊徑直徑約0.5cm，內(nèi)襯假?gòu)?fù)層纖毛柱狀上皮，囊壁內(nèi)含平滑肌、腺體和軟骨成分；Ⅰ型：由單個(gè)或多個(gè)直徑>2cm的厚壁囊腔組成，囊腔內(nèi)襯假?gòu)?fù)層纖毛柱狀上皮，囊壁周圍有平滑肌及彈力組織；Ⅱ型：由多個(gè)直徑<2cm的小囊組成，內(nèi)覆纖毛柱狀上皮或立方上皮，囊壁含薄層平滑肌和少量彈性纖維；Ⅲ型：由大塊實(shí)性成分組成，其內(nèi)為囊徑<0.5cm的毛細(xì)支氣管樣小囊和不規(guī)則的細(xì)支氣管樣結(jié)構(gòu)，由襯覆立方上皮的肺泡樣結(jié)構(gòu)形成的團(tuán)塊分隔；Ⅳ型：為外圍性囊腫，囊徑約7cm，內(nèi)襯扁平肺泡上皮。CCAM主要的臨床表現(xiàn)為呼吸急促、反復(fù)或間斷發(fā)作的咳嗽、咳痰、發(fā)熱和胸痛。癥狀的輕重取決于病變的位置、大小以及有無(wú)合并感染。出現(xiàn)氣促表現(xiàn)應(yīng)行胸部CT檢查。胸部CT可清楚顯示病變的大小、數(shù)目、囊壁厚度與周邊組織的關(guān)系。胸部CT是CCAM主要診斷手段，可為手術(shù)方案提供依據(jù)。胎兒期的診斷主要依靠產(chǎn)前超聲檢查，近幾年胎兒超聲的診斷率明顯上升。CCAM最常發(fā)現(xiàn)在18-26周，腫塊的體積、腫塊大小變化的速度以及是否引致胎兒水腫是胎兒預(yù)后評(píng)價(jià)的重要指標(biāo)。文獻(xiàn)報(bào)道16周至36周胎兒三維超聲測(cè)量肺體積的正常值范圍，了解各孕周胎兒肺的發(fā)育情況，為評(píng)估胎兒肺部腫塊體積及肺發(fā)育不良提供了有價(jià)值的參考標(biāo)準(zhǔn)。最常用的一種方法是超聲測(cè)量算出頭肺比值(CVR)，CVR指的是肺部腫塊的體積(體積為寬*高*長(zhǎng)*0.523)/胎兒頭圍，當(dāng)CVR大于或小于1.6，其臨床意義截然不同。CVR小于或等于1.6者，如沒(méi)有出現(xiàn)水腫;預(yù)后均良好。大于1.6者，大多出現(xiàn)水腫。而沒(méi)有出現(xiàn)水腫的病例中，大概在25-28周之后，其腫塊呈現(xiàn)逐漸縮小的趨勢(shì)。而出現(xiàn)水腫者，死亡率高。近年國(guó)內(nèi)胎兒超聲技術(shù)進(jìn)步很快，檢出率高，但報(bào)告的CCAM會(huì)包括肺囊腺瘤、隔離肺及大葉性肺氣腫等。葉內(nèi)型的隔離肺也較多合并囊腺瘤樣改變；葉外型的隔離肺大多獨(dú)立出現(xiàn)。CCAM合并的其他先天性畸形較少，CCAM和肺隔離征病例一般可得以順產(chǎn)出生而在出生后手術(shù)治療。臨床上，特別是對(duì)嬰兒期以后的小兒患者，CCAM應(yīng)與支氣管源性囊腫、先天性大葉性肺氣腫、肺隔離癥、肺膿腫、肺結(jié)核、支氣管擴(kuò)張和肺部腫瘤進(jìn)行鑒別診斷。在產(chǎn)前胎兒診斷出CCAM者，出生后均需要再次CT檢查以明確診斷并確定病變范圍。出生后有明確癥狀者,例如氣急、囊腫壓迫影響心肺功能，則需要急診手術(shù)治療；無(wú)癥狀者何時(shí)手術(shù)尚無(wú)明確標(biāo)準(zhǔn)，早期外科切除已經(jīng)成為一個(gè)普遍接受的觀點(diǎn)。美國(guó)小兒外科雜志發(fā)表的一篇來(lái)自英國(guó)牛津大學(xué)醫(yī)學(xué)院的研究報(bào)告，總結(jié)了產(chǎn)前診斷出的先天性肺囊腺瘤而出生后無(wú)癥狀的病例，予一個(gè)月齡時(shí)行CT檢查，門診隨診至3個(gè)月到6個(gè)月進(jìn)行手術(shù)。統(tǒng)計(jì)十年間（2005–2014）共99例肺囊腺瘤病例，其中有69例是無(wú)臨床癥狀。69例臨床無(wú)癥狀病例中，18例(26%)存在微觀疾病狀態(tài)改變，其中包括16例感染（7例存在微膿腫形成；9例存在中性粒細(xì)胞/巨噬細(xì)胞浸潤(rùn)）和2例（2.9%）腫瘤（胸膜肺母細(xì)胞瘤）。我們也有肺囊腺瘤手術(shù)后的病理檢查為肺母細(xì)胞瘤的病例。肺的功能單位是肺泡，肺泡的數(shù)量決定著呼吸功能。有研究表明人出生時(shí)肺泡只有約2萬(wàn)個(gè)，到成年期是數(shù)億個(gè)，其發(fā)育增長(zhǎng)在8歲以前，年齡越小，增長(zhǎng)越快。所以，對(duì)無(wú)癥狀的先天性肺囊腺瘤，還是建議需要積極處理。從我們臨床實(shí)踐來(lái)看，肺囊腺瘤最好是不要等到有癥狀再手術(shù)。現(xiàn)在通過(guò)小兒胸腔鏡技術(shù)，可以微創(chuàng)處理該類疾病，大大減少患兒的痛苦，提高治療的效果?？紤]麻醉和腔鏡技術(shù)及肺的發(fā)育等因素，我們認(rèn)為在患兒六個(gè)月左右或一歲以內(nèi)手術(shù)為宜。本文系張儒舫醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

近日，小兒胸外科成功診治一例新生兒先天性支氣管囊腫病例。來(lái)自湖南25歲的小蔡，懷孕25周了，正處于幸福的準(zhǔn)媽媽狀態(tài)中。但在一次常規(guī)的孕中期大排畸超聲檢查后，擔(dān)心就來(lái)了。原來(lái)，在當(dāng)?shù)氐某曖t(yī)師的檢查下，發(fā)現(xiàn)小蔡準(zhǔn)媽媽肚子的小寶貝其心臟后方，胸腔大血管前方見(jiàn)一包塊，已經(jīng)有1公分大了，到底是什么病，會(huì)不會(huì)對(duì)以后出生的小寶寶造成后遺癥，當(dāng)?shù)氐尼t(yī)師實(shí)在是一籌莫展。小蔡一家人由此陷入緊張、不安狀態(tài)中。當(dāng)?shù)蒯t(yī)師最后推薦小蔡來(lái)到我們醫(yī)院，經(jīng)過(guò)多學(xué)科的會(huì)診以及指導(dǎo)，進(jìn)一步確定這個(gè)小寶寶可能是先天性縱隔支氣管囊腫。腫塊不大，但是位于胸腔大血管前方、緊貼支氣管，所以出生后可能影響呼吸。經(jīng)過(guò)多次評(píng)估之后，小蔡最后選擇在我們產(chǎn)科，在新生兒科、胸外科醫(yī)師的準(zhǔn)備下分娩。陽(yáng)光明媚的日子，小寶寶如期而至。出生后，媽媽只是看了一眼，小寶寶就安全地送到我們的監(jiān)護(hù)室準(zhǔn)備進(jìn)一步檢查了。經(jīng)CT以及支氣管重建等檢查，我們?cè)\斷“先天性縱隔支氣管囊腫”，囊腫不大，但就如產(chǎn)前診斷，腫塊同右下肺支氣管及食道緊貼，已經(jīng)造成了支氣管及食道的受壓，最終決定早期手術(shù)治療。在完善手術(shù)準(zhǔn)備后，只有9天大的小寶寶，接受了小兒胸外科進(jìn)行的胸腔鏡微創(chuàng)手術(shù)治療。手術(shù)進(jìn)行得非常順利，通過(guò)胸壁的三個(gè)小小的穿刺點(diǎn)，成功摘除腫塊，并沒(méi)有造成其他重要器官的損傷。術(shù)后一周后，小寶寶順利出院，回到媽媽身邊。1個(gè)月后復(fù)查恢復(fù)理想。小蔡終于是放下心中的這一塊大石頭了，一家人開(kāi)開(kāi)心心回老家啦。知識(shí)提點(diǎn)：先天性支氣管囊腫是一種良性的先天疾病，從胚胎發(fā)育角度分析。其起源于氣管支氣管芽產(chǎn)生的胚胎前腸，多發(fā)生于縱隔內(nèi)。囊腫較小時(shí)臨床并無(wú)癥狀，較大時(shí)或者由于位置因素，可能會(huì)壓迫氣管、食管產(chǎn)生壓迫癥狀?？墒沟檬彻?、氣管移位，甚至出現(xiàn)通氣梗阻。如果發(fā)生感染，囊腫破潰入支氣管可導(dǎo)致反復(fù)的肺部感染，也有報(bào)道惡變?yōu)榈牟±８嘣敿?xì)內(nèi)容，可參考我們團(tuán)隊(duì)在2015年發(fā)表的文獻(xiàn)：胎兒先天性支氣管囊腫圍生期的診斷與治療《中華實(shí)用兒科臨床雜志》,2015年第14期本文系洪淳醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

先天性囊性腺瘤樣畸形（CCAM），或者現(xiàn)在稱為先天性肺氣道畸形（CPAM）是兒童最常見(jiàn)的先天性肺外科疾病之一。隨著產(chǎn)前超聲檢查技術(shù)的發(fā)展與進(jìn)步，絕大部分該病例均能在產(chǎn)前得到診斷。一般的產(chǎn)前報(bào)告的結(jié)果，也是各位家長(zhǎng)最熟悉的稱謂：肺囊腺瘤。胎兒肺囊腺瘤不是一種腫瘤，而是一種在產(chǎn)前超聲檢查下，外觀看似腫瘤的肺發(fā)育畸形，一種良性疾病，能夠通過(guò)微創(chuàng)手術(shù)治療將其治愈。CCAM對(duì)孩子的影響主要表現(xiàn)在三個(gè)方面：1、壓迫周圍器官：由于畸形表現(xiàn)為大小、數(shù)目不等的囊腫，當(dāng)囊腫過(guò)大時(shí)，可對(duì)胸腔內(nèi)的正常器官產(chǎn)生推擠和壓迫。嚴(yán)重時(shí)，可對(duì)胎兒或?qū)殞毊a(chǎn)生相應(yīng)的影響。在胎兒期，若囊腫過(guò)大，可壓迫胎兒下腔靜脈，使下腔靜脈回流障礙，導(dǎo)致胎兒水腫（Hydrops）。持續(xù)胎兒水腫是CCAM最嚴(yán)重的并發(fā)癥，但其發(fā)生幾率非常低，同時(shí)，即使部分病例出現(xiàn)胎兒水腫，大部分也能在后期自行消退。僅僅極少數(shù)病例會(huì)出現(xiàn)持續(xù)性胎兒水腫，甚至危及胎兒生命，需要胎兒外科處理。產(chǎn)前發(fā)現(xiàn)CCAM后，準(zhǔn)家長(zhǎng)們最為關(guān)心的是：自己的寶寶有胎兒水腫嗎？如何判斷和預(yù)測(cè)寶寶是否會(huì)發(fā)生？如果真的發(fā)生了，該如何處理？首先，如前所述，真正對(duì)胎兒有嚴(yán)重影響的持續(xù)性胎兒水腫發(fā)生幾率非常低，全世界各個(gè)中心所報(bào)道的發(fā)生率有所差別，根據(jù)我院所統(tǒng)計(jì)的結(jié)果，在我院就診的CCAM病例中，胎兒水腫的發(fā)生率不到1%。其次，目前要準(zhǔn)確對(duì)胎兒水腫進(jìn)行預(yù)測(cè)很困難，缺乏特異性的指標(biāo)。目前用于預(yù)測(cè)的指標(biāo)包括：肺/胸腔橫截面積比（L/T value）和囊腫容積比（CVR）。其中，應(yīng)用得比較多的是CVR，即囊腫與胎兒頭圍比值。國(guó)外部分研究認(rèn)為，當(dāng)CVR>1.6時(shí)，有80%的幾率會(huì)發(fā)生胎兒水腫。其他研究認(rèn)為，該數(shù)據(jù)并不敏感，而且很大部分胎兒水腫病例能自行消退。但有胎兒水腫的患兒，其CVR均有大幅度升高，有研究發(fā)現(xiàn)，其CVR平均值高達(dá)3.1，而正常胎兒CVR值在0.74左右。最后，對(duì)于極少數(shù)真正發(fā)生持續(xù)胎兒水腫的患兒，根據(jù)情況嚴(yán)重程度，可選擇胎兒外科處理或提前分娩后進(jìn)行產(chǎn)房外科干預(yù)治療。胎兒外科處理一般用于較早較嚴(yán)重的胎兒水腫，特別是32周前即發(fā)現(xiàn)胎兒水腫的病例。處理方式包括：胎兒外科手術(shù)（現(xiàn)已不太推薦）；超聲引導(dǎo)下囊腫穿刺減壓；胸腔——羊膜腔轉(zhuǎn)流。后兩種主要用于大的、單發(fā)性囊腫的治療。部分寶寶囊腫雖然較大，但在胎兒期并未出現(xiàn)胎兒水腫。出生后，因?yàn)槟夷[推擠心臟縱膈，擠壓正常肺，出現(xiàn)明顯的氣促、發(fā)紺等呼吸、循環(huán)系統(tǒng)癥狀。此時(shí)，應(yīng)積極予以評(píng)估和治療。在迅速完善各項(xiàng)術(shù)前檢查項(xiàng)目后，急診手術(shù)切除患肺或囊腫?？偟膩?lái)說(shuō)，因囊腫體積過(guò)大，導(dǎo)致的嚴(yán)重壓迫癥狀的病例發(fā)生幾率較低，從我院目前的病例觀察結(jié)果來(lái)看，在出生前或出生時(shí)因壓迫導(dǎo)致明顯癥狀的患兒比例不到2%，絕大部分寶寶是可以平安、正常分娩的。2、感染：絕大部分寶寶出生時(shí)沒(méi)有明顯的癥狀，稱為無(wú)癥狀型CCAM。CCAM的解剖特點(diǎn)是，囊腫的氣道與正常肺的氣道相通。由于畸形部分肺組織沒(méi)有正常肺組織的結(jié)構(gòu)，同時(shí)，當(dāng)囊腫較大時(shí)，對(duì)正常肺組織會(huì)產(chǎn)生擠壓，這兩方面的原因，均會(huì)導(dǎo)致囊腫或其周圍肺組織引流不暢，容易在寶寶出生后反復(fù)發(fā)生肺部感染、肺炎。同時(shí)由于畸形肺組織的存在，寶寶發(fā)生肺炎后，較正常孩子所發(fā)生的肺炎更難治愈、更易反復(fù)發(fā)生，且一次比一次嚴(yán)重、難治，一次比一次間隔時(shí)間短。另外，感染發(fā)生后，容易導(dǎo)致胸腔粘連，粘連嚴(yán)重時(shí)，會(huì)極大增加手術(shù)治療的難度和風(fēng)險(xiǎn)，部分病例無(wú)法通過(guò)微創(chuàng)胸腔鏡手術(shù)治療，只能接受開(kāi)放手術(shù)。目前，國(guó)內(nèi)外的大量研究均發(fā)現(xiàn)，術(shù)前反復(fù)感染所致的胸腔粘連，是導(dǎo)致微創(chuàng)胸腔鏡手術(shù)轉(zhuǎn)為開(kāi)放手術(shù)最主要的因素。所以，與壓迫癥狀不一樣，感染是絕大多數(shù)CCAM患兒出生后均可能遇到的并發(fā)癥，需要積極進(jìn)行治療和處理。3、癌變：由于CCAM本身是畸形的、異常的肺組織，同時(shí)容易反復(fù)感染，這兩大因素，均導(dǎo)致CCAM患兒在長(zhǎng)大以后，有較大的癌變風(fēng)險(xiǎn)。正因?yàn)槿绱耍瑸楸苊獍┳?，?yīng)在出生后，根據(jù)寶寶的具體情況，選擇合適的時(shí)機(jī)，進(jìn)行手術(shù)治療。綜上，CCAM是一種常見(jiàn)的先天性肺發(fā)育畸形，是一種良性疾病。由于產(chǎn)前超聲技術(shù)的發(fā)展，絕大部分均能在產(chǎn)前發(fā)現(xiàn)。被診斷出的CCAM病例中，絕大多數(shù)能正常分娩，且在出生后沒(méi)有任何癥狀，僅僅需要定期復(fù)查并盡量避免呼吸道感染的發(fā)生。根據(jù)寶寶出生后的情況和檢查結(jié)果，選擇合適的手術(shù)時(shí)機(jī)，接受胸腔鏡微創(chuàng)手術(shù)切除患肺，除極少數(shù)特殊類型患兒外，均能康復(fù)，達(dá)到正常寶寶的健康狀態(tài)。本文系徐暢醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載

準(zhǔn)爸爸媽媽都想優(yōu)生優(yōu)育，所以產(chǎn)前b超檢查不可或缺，目的為篩查一些胎兒先天疾病。今天，我們就來(lái)淺談產(chǎn)前b超檢查常見(jiàn)的胎兒異常----肺囊性瘤。產(chǎn)前B超表現(xiàn)為胸腔的占位，嚴(yán)重的會(huì)有胎兒縱隔移位、心包積液、胎兒水腫、羊水過(guò)多等，而且通過(guò)彩色多普勒超聲檢查能和另外一種肺發(fā)育畸形--肺隔離癥相鑒別。這種占位對(duì)胎兒最大的影響就是影響正常肺組織的發(fā)育、對(duì)心臟和大血管的壓迫造成胎兒循環(huán)障礙、對(duì)食道的壓迫造成羊水吞咽障礙。這些影響取決于占位的大小。一旦占位體積大，發(fā)生縱隔移位、靜脈回流受阻、心臟受損，則可造成致命水腫。肺囊性瘤一般在胎兒28周時(shí)會(huì)處于一個(gè)相對(duì)穩(wěn)定的狀態(tài)。臨床可根據(jù)患兒的cvr值預(yù)判發(fā)生胎兒水腫的可能性。臨界值為1.6，超過(guò)1.6，則發(fā)生水腫的可能性大大增加，提示預(yù)后不良。在28周前發(fā)現(xiàn)，建議每周B超檢查計(jì)算cvr值。有大約25%病例會(huì)縮小，甚至完全消失。對(duì)于巨大的單一囊腫可行囊腫穿刺吸出囊內(nèi)液，有緊急減壓的作用，避免水腫的發(fā)生。也有行胎兒手術(shù)切除。較小的囊腺瘤可在胎兒出生后行確診再手術(shù)切除。為避免反復(fù)的呼吸道感染及相關(guān)并發(fā)癥的發(fā)生，一經(jīng)確診均應(yīng)手術(shù)切除。

先天性肺囊腫是肺內(nèi)支氣管囊腫，分為單發(fā)和多發(fā)性兩種類型。為肺畸形中最多的一種。臨床分型較多，但大多數(shù)的肺囊腫與支氣管相通，成為含氣含液性囊腫。臨床表現(xiàn)：體積小時(shí)可無(wú)癥狀，常因體檢拍X線胸片時(shí)發(fā)現(xiàn)。體積增大，會(huì)逐漸產(chǎn)生占位壓迫效應(yīng)，甚至出現(xiàn)縱隔移位、縱隔疝。肺囊腫一旦與支氣管相通，很容易發(fā)生感染，主要表現(xiàn)為發(fā)熱、咳嗽、氣促、紫紺等呼吸道感染癥狀。經(jīng)抗炎治療雖可緩解，但易反復(fù)，遷延不愈。診斷：X線片是診斷的重要手段，CT檢查有助于明確囊腫的位置、大小及鄰近肺組織受壓情況。治療：確診后應(yīng)盡早手術(shù)行囊腫切除或囊腫所在肺葉切除術(shù)。

由先天性肺部疾病所形成的肺內(nèi)各種囊性病變統(tǒng)稱先天性肺囊性病。葡萄球菌肺炎后肺大泡和支氣管囊狀擴(kuò)張癥等稱為獲得性肺囊腫。根據(jù)胚胎發(fā)育畸形的來(lái)源不同，先天性肺囊性病分兩大類：支氣管源囊腫(bronchogenic cyst)和肺實(shí)質(zhì)性囊腫（Parenchymal cyst of the lung）。其中肺實(shí)質(zhì)性囊腫據(jù)其病理又可分為真性先天性肺囊腫(True congenital pulmonary cyst)、先天性囊性腺瘤樣畸形(Congenital cystic adenomatoid malformation of the lung)。一、支氣管源囊腫先天性支氣管源囊腫（congenital bronchogenic cyst）是胚胎發(fā)育時(shí)期氣管支氣管樹(shù)分支異常的罕見(jiàn)畸形，分為縱隔囊腫、食道壁內(nèi)囊腫和支氣管囊腫?！九咛ズ筒±怼颗咛サ?周時(shí)，原始前腸開(kāi)始分隔成喉、氣管和食管，分裂出來(lái)的支氣管樹(shù)在胚胎早期發(fā)育障礙，肺芽遠(yuǎn)端管化，近端與支氣管不相通，形成一關(guān)閉的囊腫畸形，即為支氣管源囊腫。囊腫可為單發(fā)或多發(fā)，大小可從數(shù)毫米至占據(jù)一側(cè)胸廓的1／3～1／2。為單房或多房，囊腫壁厚薄不等，內(nèi)層由柱狀或假?gòu)?fù)層上皮細(xì)胞組成，內(nèi)含無(wú)色或白色粘液，少數(shù)為血性。囊壁可含粘液腺、軟骨、彈性組織和平滑肌。支氣管源囊腫通常多位于縱隔靠近中線結(jié)構(gòu)處（如氣管、食道、隆凸），或順總支氣管延行或與總支氣管融合，多數(shù)不與支氣管相通，感染后可充滿膿液或空氣。偶見(jiàn)與支氣管相通或?yàn)槎喾啃阅夷[。也可生長(zhǎng)于肺組織，稱肺內(nèi)支氣管源囊腫。由于支氣管囊腫不參與呼吸活動(dòng)，囊腫壁無(wú)碳末色素沉著，這是先天性支氣管囊腫的特點(diǎn)。肺的發(fā)育過(guò)程可持續(xù)至生后14歲，故囊腫可以胎生，也可以在出生后14歲以前形成。 【臨床表現(xiàn)】出生時(shí)囊腫極少有可察覺(jué)的癥狀。隨后，有些囊腫由于感染或囊腫增大壓迫氣管，支氣管或食管而出現(xiàn)癥狀，出現(xiàn)呼吸困難、紫紺、陣發(fā)性哮喘或吞咽困難，誤吸引起肺部反復(fù)感染。若與支氣管相通，則有咳嗽、多痰，反復(fù)發(fā)作的呼吸道感染。新生兒期囊腫有時(shí)壓迫支氣管樹(shù)分枝，發(fā)生肺葉氣腫，但多數(shù)患兒臨床癥狀不明顯。 【診斷】支氣管源囊腫通常在X線胸片上無(wú)法看到，當(dāng)氣管或食管受壓時(shí)，可見(jiàn)到肺氣腫或肺不張，吞鋇檢查可發(fā)現(xiàn)囊腫位于氣管與食管之間。CT掃描可顯示囊腫的大小，與周圍組織關(guān)系等?！局委煛看_診后應(yīng)手術(shù)摘除。手術(shù)后使用合適的抗生素治療。無(wú)癥狀的囊腫，不需要治療。二、先天性肺囊腫先天性肺囊腫(congenital cyst of lung)是較為常見(jiàn)的肺發(fā)育異常疾病，但目前在兒科仍為少見(jiàn)病，先天性肺囊腫亦稱真性先天性肺囊腫，其中約90％為單發(fā)，約10%合并其他畸形,最常見(jiàn)為隔離肺。文獻(xiàn)分類方法繁多，名稱各異，常見(jiàn)的有：（1）以囊腫的來(lái)源分，可分為支氣管源性，肺泡源性和混合型三種；（2）以囊腫的數(shù)目分單發(fā)和多發(fā)性肺囊腫；（3）以囊腫的分布分類，如普遍出現(xiàn)于一個(gè)肺葉，一側(cè)肺或雙側(cè)各葉者，稱為囊腫肺、蜂窩肺或多囊肺； 【病因病理】 支氣管囊腫在胚胎早期支氣管樹(shù)發(fā)育障礙，肺芽遠(yuǎn)端管化，近端與支氣管不相通，形成一關(guān)閉的囊腫。這種囊腫多呈圓形，囊腫壁厚薄不等，內(nèi)層由柱狀或假?gòu)?fù)層上皮細(xì)胞組成，如有繼發(fā)感染則可為扁平上皮被覆，部分可為肉芽組織。外層為結(jié)締組織，內(nèi)有彈力纖維、平滑肌纖維、粘液腺和軟骨。由于支氣管囊腫不參與呼吸活動(dòng)，囊腫壁無(wú)碳末色素沉著，這是先天性支氣管囊腫的特點(diǎn)。囊腫內(nèi)容物為粘液，如從未與支氣管相通，稱為液囊腫；如與支氣管相通，囊內(nèi)粘液排出，空氣進(jìn)入囊腔稱為氣囊腫，有時(shí)形成張力性囊腔；有時(shí)液體和空氣同時(shí)存在，胸片上的囊腫可出現(xiàn)液平面。氣管囊腫多為單發(fā)，多發(fā)性囊腫較少見(jiàn)。肺的發(fā)育過(guò)程可持續(xù)至生后14歲，故囊腫可以胎生，也可以在出生后14歲以前形成。 先天性肺囊腫可發(fā)生于肺的任何部位，但多見(jiàn)于下葉。多個(gè)肺葉均有囊腫者多見(jiàn)于同側(cè)，分布兩側(cè)肺者少。囊肺位于肺葉外周肺實(shí)質(zhì)內(nèi)，呈單房或多房性囊內(nèi)含液體或氣體，內(nèi)壁襯以高柱狀纖毛內(nèi)皮細(xì)胞，有軟骨細(xì)胞和少量平滑肌。有些囊腫可伴有異常上皮細(xì)胞的其他錯(cuò)構(gòu)組織。 先天性肺囊腫常伴有其他先天性異常，如左側(cè)三葉肺，來(lái)自降主動(dòng)脈或胸主動(dòng)脈之異常分支血管長(zhǎng)入受侵肺葉周圍等。體循環(huán)分支進(jìn)入肺組織產(chǎn)生左向右分流，使肺動(dòng)靜脈因廢用而萎縮。 【臨床表現(xiàn)】 癥狀和體征本病雖在小兒出生時(shí)已存在，但一部分患兒囊腫小或?yàn)閱蝹€(gè)，不合并感染時(shí)大多無(wú)明顯癥狀，可在X線檢查或成年后才被發(fā)現(xiàn)。部分病例出現(xiàn)呼吸系統(tǒng)癥狀，其程度因囊腫的部位、大小以及并發(fā)癥輕重而有所不同。 肺囊腫與支氣管相溝通，因而較易并發(fā)感染，臨床表現(xiàn)主要為發(fā)熱、咳嗽、氣促、紫紺等呼吸道感染癥狀，感染嚴(yán)重者高熱、咯膿痰，囊腫內(nèi)出血時(shí)可咯血，雖經(jīng)治療仍反復(fù)感染或遷延不愈。若囊腫較大，壓迫支氣管時(shí)可產(chǎn)生呼吸困難、喘鳴癥狀，較大的氣性囊腫與支氣管相通處著有活瓣樣作用，可形成張力性氣囊腫而出現(xiàn)類似氣胸癥狀，患兒氣促和紫紺明顯、縱隔移位，不迅速處理可危及生命。 體格檢查在囊腫小而位于肺實(shí)質(zhì)內(nèi)的患兒，可無(wú)明顯體征；較大的液氣囊腫常有患側(cè)呼吸音降低，叩診濁音；繼發(fā)肺部感染的患兒則可聞及肺部濕羅音；張力性氣囊腫患兒可有呼吸窘迫，于患側(cè)叩診呈鼓音，聽(tīng)診呼吸音減弱或消失。 【診斷】肺囊腫多因肺部感染而就診，少數(shù)在肺部炎癥控制后方可確診。X線檢查胸片上孤立性液性囊腫呈一界限清晰的圓形致密陰影。孤立性含氣囊腫呈一圓形或橢圓形薄壁的透亮空洞陰影，大者可占據(jù)半個(gè)胸腔。其周圍肺組織無(wú)浸潤(rùn)，可見(jiàn)正常含氣的肺或無(wú)氣的肺不張陰影。如囊腫與支氣管溝通，則可見(jiàn)薄壁而含有氣液平面囊腫影。如系多發(fā)性囊腫，可見(jiàn)多個(gè)環(huán)形空腔陰影分布在一個(gè)肺葉內(nèi)。支氣管造影可以確定囊腫病變范圍和位置。反復(fù)發(fā)作的肺部感染的病史和上述X線所見(jiàn)，是診斷要點(diǎn)。CT檢查可明確顯示囊腫的大小、范圍、與周圍組織的關(guān)系。逆行主動(dòng)脈造影可顯示進(jìn)入肺組織之異常動(dòng)脈。 支氣管碘油造影因粘稠的碘劑不易通過(guò)小的引流支氣管，能顯示囊腫者不足20%~25%，但有時(shí)可顯示同時(shí)存在的同側(cè)或?qū)?cè)支氣管擴(kuò)張，對(duì)決定切肺的范圍和適應(yīng)證有幫助。 囊腫穿刺因可引起氣胸和膿胸等并發(fā)癥，應(yīng)列為禁忌。 【鑒別診斷】 1.肺炎后肺大泡：屬后天性肺囊腫，多見(jiàn)于金黃色葡萄球菌等肺炎后，以6個(gè)月左右的嬰幼兒多見(jiàn)。其特點(diǎn)為肺內(nèi)形成囊性病變，囊壁由肺泡扁平鱗狀上皮組成，囊內(nèi)含氣體，空腔大小及形狀短期內(nèi)多變，其出現(xiàn)及消失均較迅速，感染控制后肺大泡常自行消失，與先天性肺囊腫長(zhǎng)期存在絕然不同。 2.膿氣胸：先有發(fā)熱、咳嗽等肺炎病史，在治療中病情好轉(zhuǎn)后又惡化，出現(xiàn)高熱、呼吸困難等癥狀。x線顯示胸腔內(nèi)有液平，肺組織被壓縮推向肺門。經(jīng)胸腔閉式引流后肺復(fù)張，空腔消失。肺囊腔感染破裂后亦可形成膿氣胸，但經(jīng)閉式引流后不閉合，可資鑒別。 3.先天性膈疝：好發(fā)于左側(cè)，除呼吸困難外，有陣發(fā)性哭鬧，嘔吐及胸內(nèi)腸鳴音等癥狀，X 線顯示胸腔內(nèi)有多個(gè)液氣泡影，少量稀鋇或碘油上消化道造影可見(jiàn)造影劑進(jìn)人胸腔。 4.肺膿腫：癥狀與肺囊腫繼發(fā)感染者相同，但X線表現(xiàn)不同處為肺膿腫壁較厚，周界不清晰，周圍肺組織多有浸潤(rùn)和纖維性變，經(jīng)抗生素治療可逐漸縮小。 5.肺內(nèi)球形病灶： 如肺轉(zhuǎn)移瘤，肺結(jié)核球、錯(cuò)構(gòu)瘤、血管瘤、動(dòng)靜脈瘺、心包囊腫等均應(yīng)與肺囊腫相鑒別、可經(jīng)X線檢查，斷層攝影，血管造影等識(shí)別。有時(shí)需通過(guò)手術(shù)后病理學(xué)檢查才能確診。 6.張力性氣胸：應(yīng)與張力性囊腫鑒別。體征及X線檢查有時(shí)難以識(shí)別。但一般張力性囊腫其主體在肺內(nèi)，仔細(xì)觀察肋隔角和肺尖部，可見(jiàn)受壓的肺組織，而張力性氣胸常將肺壓向肺門。 7.大葉性肺氣腫；見(jiàn)于新生兒期，多以急性呼吸窘迫起病，但亦可起病緩慢，于生后2～3月以后癥狀明顯，和巨大張力性含氣囊腫不易區(qū)分，二者均需手術(shù)切除。 8.肺隔離癥：多數(shù)在左側(cè)、位于后肋隔角和縱隔旁，界限分明。X線上為光滑圓形腫塊，與支氣管不相通，無(wú)癥狀。少數(shù)壓迫下葉肺而出現(xiàn)壓迫癥狀。主動(dòng)脈造影可見(jiàn)進(jìn)入陰影的異常動(dòng)脈支。 【治療】肺囊腫不能自愈，日久出現(xiàn)感染、張力性囊腫、膿氣胸，使手術(shù)治療復(fù)雜化，故確診后應(yīng)盡早手術(shù)。年齡并非手術(shù)禁忌，新生兒期出現(xiàn)癥狀也應(yīng)積極手術(shù)治療。在嬰兒期影響呼吸功能時(shí)更要及時(shí)手術(shù)。若病變廣泛，肺功能嚴(yán)重下降或雙側(cè)多發(fā)性肺囊腫，則屬手術(shù)禁忌。 無(wú)癥狀的肺囊腫可擇期手術(shù)。并發(fā)感染的肺囊腫，應(yīng)先控制感染后再手術(shù)。但術(shù)前控制感染為一般原則，個(gè)別需視具體情況提前手術(shù)，張力性囊腫或并發(fā)張力性氣胸均為急診手術(shù)指征。呼吸困難嚴(yán)重者可先插入引流管到囊腫行閉式引流，待呼吸平穩(wěn)后再麻醉和手術(shù)。 手術(shù)采用后外側(cè)切口，切除范圍取決于病變的部位、大小、多發(fā)或單發(fā)、有無(wú)并發(fā)病變等因素。位于胸膜下的囊腫可沿囊腫壁游離，仔細(xì)結(jié)扎連接囊腫的血管和支氣管，行單純囊腫摘除術(shù)。局限于肺邊緣部分的囊腫還可行肺段切除或肺楔形切除。如囊腫較大、受侵肺葉剩余正常肺組織太少或切除囊腫后留下大的漏氣，因兒童術(shù)后余肺有較強(qiáng)的代償能力，可行肺葉切除。多囊肺則視病變范圍進(jìn)行肺葉切除或全肺切除。臨床上見(jiàn)肺組織極度充氣擴(kuò)張，占滿胸腔，呈蒼白色，觸之海綿感，不塌陷。應(yīng)迅速托出病肺使余肺及周圍組織回復(fù)原位，分別游離結(jié)扎并切斷病變肺葉之動(dòng)脈、靜脈及支氣管，切除病肺。大型單房囊腫可試作囊腫剝離，以保留更多的正常肺組織。多房性囊腫需將累及之肺段或肺葉一并切除，手術(shù)時(shí)注意來(lái)自體循環(huán)進(jìn)入肺葉之異常動(dòng)脈支，異常靜脈支也不少見(jiàn)，均應(yīng)在手術(shù)時(shí)仔細(xì)處理，以免發(fā)生意外出血。術(shù)后應(yīng)注意防治術(shù)后并發(fā)癥，如休克、出血、肺水腫、肺不張、膿胸和支氣管胸膜瘺。三、先天性肺囊性腺瘤樣畸形 先天性肺囊性腺瘤樣畸形（congenital cystic adenomatoid malformation of lung）是一種罕見(jiàn)的肺發(fā)育異常。在1949年首次作為獨(dú)特的病理病種由Chin和Tang報(bào)道。 【病因病理】 先天性囊性腺瘤樣畸形過(guò)去認(rèn)為是一種錯(cuò)構(gòu)瘤，現(xiàn)在認(rèn)為是局限性肺發(fā)育不良或異常，為囊腫與腺瘤樣畸形以不同的比例混合發(fā)生，也可全部為腺瘤樣畸形。一側(cè)肺的一葉擴(kuò)大常呈囊狀，壓迫同側(cè)肺的其余部分，并常引起縱隔移位而壓迫對(duì)側(cè)的肺。由于占位性病損的結(jié)果，同側(cè)其余的肺組織可發(fā)育不良。男性發(fā)病率稍高。發(fā)病可能起因于胚胎受損，通常在妊娠的前50天內(nèi)，似乎累及終未細(xì)支氣管組織發(fā)育不良。囊腫常見(jiàn)，軟骨罕見(jiàn)。軟骨的出現(xiàn)可以表明胚胎受損害于稍晚一點(diǎn)的時(shí)候，或許推延到第10～第24周。 胚胎學(xué)基礎(chǔ)與肺囊腫相似，即部分囊腫其呼吸上皮或黏液腺出現(xiàn)異常增殖，有時(shí)還可呈乳頭狀向囊腔內(nèi)突出，很像腺瘤或錯(cuò)構(gòu)瘤，因此稱囊性腺瘤樣畸形。肉眼觀察整個(gè)肺葉或同側(cè)多個(gè)肺葉呈腫塊狀，病肺顯著增大，質(zhì)硬、紫色，胸膜下散在粉紅色充氣區(qū)。切面有3種形態(tài)：（1）單個(gè)大囊腔，囊壁有小梁和深入到實(shí)質(zhì)的憩室；（2）含有大小不同的多個(gè)小囊；（3）為實(shí)質(zhì)性小葉，與周圍與周圍正常肺組織有明顯的輪廓。少數(shù)囊腫與支氣管相通，常有異常血管由肺門外進(jìn)入病肺。其組織學(xué)特點(diǎn)為：呼吸道末端呈不同程度囊狀擴(kuò)張，內(nèi)壁復(fù)以立方上皮和假?gòu)?fù)層纖毛柱狀上皮細(xì)胞；囊壁含有息肉樣粘膜及彈力纖維增生；缺乏軟骨板，有少量軟骨和平滑肌組織；囊壁有粘液細(xì)胞覆蓋；無(wú)炎癥表現(xiàn)。 【臨床表現(xiàn)】本病可累及所有肺葉，但以右下葉多見(jiàn)。多葉累及者常為雙側(cè)性。臨床表現(xiàn)有3種類型：（1）死產(chǎn)或圍產(chǎn)期死亡，由于病肺壓迫，使患兒心功能和靜脈血回流受影響。半數(shù)死亡兒有全身水腫和產(chǎn)婦羊水過(guò)多。近年應(yīng)用超聲波可在孕18周即作出診斷；（2）新生兒期有進(jìn)行性呼吸窘迫、發(fā)紺，多由病肺進(jìn)行性肺氣腫所造成，多數(shù)病人在新生兒時(shí)期死亡；（3）少數(shù)病兒直至兒童期才出現(xiàn)癥狀，患兒多有發(fā)熱，胸痛，咳嗽和發(fā)作性肺部感染。偶爾也可無(wú)癥狀表現(xiàn)，僅在X線檢查時(shí)被發(fā)現(xiàn)。部分病兒可有胸壁發(fā)育不良畸形?！驹\斷】 胸部X線片可見(jiàn)肺內(nèi)邊緣清楚之軟組織影，間以條索狀及結(jié)節(jié)狀陰影，內(nèi)含散在不規(guī)則透亮區(qū)，縱隔及心臟移向?qū)?cè)。新生兒易與膈疝相混淆，較大兒童應(yīng)與肺隔離癥、肺炎后肺氣腫相鑒別。 【治療】 確診后應(yīng)手術(shù)治療。雙側(cè)廣泛病變禁忌手術(shù)，只能保守治療。實(shí)質(zhì)性者可行局部切除，局限于一葉肺者行肺葉切除；多葉病變者作全肺切除。術(shù)中應(yīng)注意處理來(lái)自體循環(huán)之異常血管。 張澤偉