便秘，是兒外科門診常見的一個(gè)疾病，很多家長(zhǎng)自行上網(wǎng)搜索后會(huì)擔(dān)心寶寶患有先天性巨結(jié)腸這個(gè)疾病而引起焦慮。那么，什么是先天性巨結(jié)腸，該病有哪些表現(xiàn)，需要做什么檢查進(jìn)一步明確診斷，是否需要手術(shù)，這么一系列問題，今天張醫(yī)生跟各位一一講解，希望能幫助你，消除你的顧慮。 1、什么是先天性巨結(jié)腸？ 由于結(jié)腸（大腸）遠(yuǎn)端的腸管缺乏神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，處于痙攣狀態(tài)，散失了蠕動(dòng)和排便功能，導(dǎo)致近端腸管積氣、蓄便，續(xù)發(fā)腸管擴(kuò)張、肥厚，形成了巨結(jié)腸的改變。 2、先天性巨結(jié)腸常見嗎？是否會(huì)遺傳？ 先天性巨結(jié)腸的發(fā)病率較高，并有逐漸增加的趨勢(shì)，大約1:4000，男孩多見，男女比例約4:1。先天性巨結(jié)腸的病因目前仍不明確，與遺傳因素有一定的相關(guān)性。 3、先天性巨結(jié)腸有什么臨床表現(xiàn)呢？ 先天性巨結(jié)腸的臨床癥狀，在新生兒期主要表現(xiàn)為急性腸梗阻，嬰幼兒和兒童期主要表現(xiàn)為便秘及腹脹。 1）、新生兒期：94%的患兒出生的胎糞排出時(shí)間延遲（>24小時(shí)），并有急性腸梗阻表現(xiàn)，如便秘、嘔吐、腹脹等，腹部立位片提示低位腸梗阻。但是少數(shù)患兒在新生兒期腸梗阻解除后會(huì)有幾周、甚至幾個(gè)月的“緩解期”。 新生兒期急性腸梗阻 2）、嬰幼兒和兒童期：多有新生兒期腸梗阻史，便秘、腹脹癥狀逐漸加劇，最初可以使用緩瀉劑、刺激肛門口即可排便，后期需要洗腸輔助方能排便。若不有處理，有的4-5天才排少量糞便，嚴(yán)重者1-2周五排便，腹部可捫及糞石。 4、先天性巨結(jié)腸會(huì)出現(xiàn)什么危急的并發(fā)癥嗎？ 1）、小腸結(jié)腸炎：是先天性巨結(jié)腸最常見的并發(fā)癥，發(fā)病率約6-20%，表現(xiàn)為大便次數(shù)增多，可有4-10次/天，呈腥臭的稀水樣便，嚴(yán)重者可伴有發(fā)熱、惡心及嘔吐、腹脹，拍腹部立位片提示腸梗阻，甚至出現(xiàn)感染性休克危及患兒生命。 2）、腸穿孔：新生兒期的寶寶因巨結(jié)腸腸壁薄，在急性梗阻期極易發(fā)生穿孔。在并發(fā)小腸結(jié)腸炎時(shí)，因粘膜潰瘍、腸管擴(kuò)張嚴(yán)重而出現(xiàn)腸穿孔。表現(xiàn)為突發(fā)腹脹加劇、呻吟、精神倦怠、腹壁皮膚分紅等，死亡率較高，需要緊急就診。 5、該如何確診先天性巨結(jié)腸呢？ 先天性巨結(jié)腸的診斷，主要依據(jù)臨床表現(xiàn)，配合24小時(shí)鋇劑灌腸、肛門直腸測(cè)壓、直腸活檢等輔助手段。 鋇劑灌腸 6、先天性巨結(jié)腸該如何治療呢？ 先天性巨結(jié)腸的治療，根據(jù)患兒不同的年齡、巨結(jié)腸的類型而有不同的治療方案。 1）、非手術(shù)治療的方法有： ①、通便：用肥皂?xiàng)l、開塞露刺激直腸通便，但大多數(shù)只適用于新生兒期及少部分患兒，因適用一段時(shí)間后效果不理想。 ②、擴(kuò)肛：不僅有引便作用，也能強(qiáng)力擴(kuò)張肛門內(nèi)括約肌、痙攣的直腸而緩解病情。根據(jù)不同年齡的患兒選用不用型號(hào)的擴(kuò)張棒，每次20分鐘左右。 ③、洗腸：是最有效且可靠的保守方法，但是存在腸穿孔的風(fēng)險(xiǎn)，特別是在新生兒期，需要在專業(yè)的醫(yī)務(wù)人員指導(dǎo)下完成。 2）、腸造瘺術(shù) 在上述的非手術(shù)治療的方案無效的情況下，小腸結(jié)腸炎加劇、甚至出現(xiàn)腸穿孔，則行近端正常的腸管造瘺術(shù)，先挽救患兒生命、暫時(shí)性解決排便、滿足正常進(jìn)食，待3-6個(gè)月后再行巨結(jié)腸根治術(shù)。 3）、巨結(jié)腸根治術(shù) 巨結(jié)腸根治術(shù)的目的是切除病變痙攣段及部分繼發(fā)性擴(kuò)張的腸管，恢復(fù)正常的腸蠕動(dòng)、消除腹脹、恢復(fù)自主排便。根據(jù)不同的巨結(jié)腸類型，可以采用改良的Soave術(shù)（一期經(jīng)肛門巨結(jié)腸根治術(shù)）、經(jīng)腹或腹腔鏡微創(chuàng)輔助下巨結(jié)腸根治術(shù)。 一期經(jīng)肛門巨結(jié)腸根治術(shù)

1）手術(shù)后２～３周開始擴(kuò)肛，首先由醫(yī)生指導(dǎo)家長(zhǎng)用手指擴(kuò)肛30分鐘/天，了解有無吻合口狹窄和吻合口出血。 2）手術(shù)后１月來小兒外科門診進(jìn)行擴(kuò)肛。先用手指擴(kuò)肛5～10分鐘，再根據(jù)吻合口狹窄情況，選用合適大小的擴(kuò)肛器擴(kuò)肛20分鐘（共30分鐘）。使用擴(kuò)肛器時(shí)由小號(hào)到大號(hào)，每個(gè)型號(hào)擴(kuò)肛器用１～２周，擴(kuò)大到一定的程度后不再繼續(xù)換擴(kuò)肛器，繼續(xù)擴(kuò)肛3～6個(gè)月。 3）同源性巨結(jié)腸手術(shù)后應(yīng)擴(kuò)肛治療8～9個(gè)月。前6～7個(gè)月每天擴(kuò)肛半小時(shí)，第7～8個(gè)月每隔2～3天擴(kuò)肛1次。 4）開始擴(kuò)肛時(shí)，如果患兒出現(xiàn)便秘、腹脹、遵醫(yī)囑酌情增加擴(kuò)肛次數(shù)2次/天，上午20分鐘，晚上30分鐘，必要時(shí)2～3天清潔灌腸1次。待便秘、腹脹好轉(zhuǎn)后每天擴(kuò)肛1次。

很多巨結(jié)腸或者便秘孩子家長(zhǎng)會(huì)遇到這樣的情況，醫(yī)生開醫(yī)囑：結(jié)腸灌洗，可自行在家處理。 什么是結(jié)腸灌洗呢？有什么要求呢？這里解釋一下。 結(jié)腸灌洗是術(shù)前常規(guī)準(zhǔn)備，及預(yù)防手術(shù)后并發(fā)癥的重要措施，也是關(guān)系到手術(shù)成敗的關(guān)鍵措施，對(duì)非手術(shù)治療的患兒經(jīng)過灌腸可以解除腹脹及便秘，清除結(jié)腸內(nèi)積存大便糞石，增進(jìn)食欲，改善全身營(yíng)養(yǎng)狀況。 注意事項(xiàng)： （1）在結(jié)腸灌洗期間，飲食上應(yīng)以少渣或無渣易消化的高營(yíng)養(yǎng)食物為主，不能吃含粗纖維的蔬菜和水果，這樣有利于灌腸液的回抽。 （2）灌腸時(shí)要注意保暖，以防患兒受涼 (3) 灌腸液采用0.9%生理鹽水，不可用高滲鹽水、溫開水、或肥皂水。準(zhǔn)確測(cè)量灌入量和排出量。 (4) 反復(fù)灌腸插管易刺激黏膜充血，甚至出血和穿孔，故插管要多涂潤(rùn)滑劑，動(dòng)作輕柔，尤其新生兒及合并結(jié)腸炎者。 (5) 腸道中存有大量糞石時(shí)，可使用50%硫酸鎂、甘油或石蠟油20-30ml在灌腸前3小時(shí)注入，以軟化糞便。 (6) 灌腸過程中，應(yīng)密切觀察患兒面色、脈搏、腹痛腹脹、出汗等情況，發(fā)現(xiàn)異常應(yīng)停止灌腸。 (7) 鋇劑灌腸檢查后，應(yīng)立即洗腸將鋇劑排出，以免形成鋇石造成以后灌腸困難。

醫(yī)生一般會(huì)根據(jù)病變的范圍、癥狀以及全身的營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)等的情況選擇具體的治療方法。 如果癥狀是痙攣腸段短、便秘癥狀輕的患者，可以先采用綜合性的非手術(shù)療法，包括定時(shí)用等滲鹽水洗腸，注意灌洗出入量要求相等，而且不能夠用高滲、低滲鹽水或肥皂水，又或者是擴(kuò)肛、甘油栓、緩瀉藥，并可用針炙或中藥治療，從而避免糞便在結(jié)腸內(nèi)淤積。如果以上方法治療毫無作用，雖然是短段巨結(jié)腸，此時(shí)也應(yīng)該進(jìn)行手術(shù)治療。 而痙攣腸段長(zhǎng)，便秘嚴(yán)重的患者則必須進(jìn)行根治手術(shù)，因?yàn)楸M可能切除病變腸管是最好的治療方法。

便秘是很常見的癥狀，孩子和成年人都會(huì)有，很多時(shí)候可以通過促進(jìn)排便、改善飲食治療，無需緊張。但是先天性巨結(jié)腸是一種先天性疾病，常常需要外科手術(shù)干預(yù)。 如何對(duì)兩者進(jìn)行區(qū)別？先天性巨結(jié)腸是什么樣的疾病呢？這里給大家做一下科普。 1.反復(fù)便秘是先天性巨結(jié)腸嗎？ 如果小兒反復(fù)便秘，并經(jīng)過飲食調(diào)整等處理都沒有好轉(zhuǎn)，特別是出現(xiàn)腹脹、嘔吐、營(yíng)養(yǎng)不良等情況，家長(zhǎng)就需警惕是否有先天性巨結(jié)腸，要到小兒外科就診，進(jìn)行鋇劑灌腸造影、直腸肛管測(cè)壓等檢查以明確。 2.什么是先天性巨結(jié)腸？有哪些典型的臨床特征？ 先天性巨結(jié)腸又稱希爾施普龍病。由于結(jié)腸缺乏神經(jīng)節(jié)細(xì)胞導(dǎo)致腸管持續(xù)痙攣，糞便淤滯于近端結(jié)腸，近端結(jié)腸肥厚、擴(kuò)張，是小兒常見的先天性腸道疾病之一。 臨床表現(xiàn)：1.胎便排出延遲，頑固性便秘腹脹 2.營(yíng)養(yǎng)不良發(fā)育遲緩 3.巨結(jié)腸伴發(fā)小腸結(jié)腸炎。 3.先天性巨結(jié)腸是由于巨大的結(jié)腸引起的嗎？ 不是。巨結(jié)腸是結(jié)腸肥厚擴(kuò)張，但真正病變并不是擴(kuò)張的結(jié)腸，而是擴(kuò)張腸管下段的腸管，這段腸管由于缺少神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，長(zhǎng)期處于痙攣狀態(tài)，大便難以通過，自然淤積在上端腸管內(nèi)。久而久之，上端腸管擴(kuò)張肥厚，形成巨結(jié)腸。 4.新生兒不排胎便是否懷疑為先天性巨結(jié)腸？ 正常新生兒幾乎全部在生后24小時(shí)內(nèi)排出第一次胎便，2~3天內(nèi)排盡。先天性巨結(jié)腸患兒可24~48小時(shí)內(nèi)沒有胎便排出，或只有少量，必須用肥皂?xiàng)l或灌腸等方法處理才有較多胎便排出。

最近看門診，經(jīng)常碰到便秘的小寶寶，新手媽媽常常為寶寶便秘而心生焦慮，擔(dān)心寶寶會(huì)不會(huì)是網(wǎng)上說的巨結(jié)腸。 這篇文章就為寶爸寶媽媽們簡(jiǎn)要普及下寶寶便秘與巨結(jié)腸有關(guān)知識(shí)。 啥叫先天性巨結(jié)腸？ 先天性巨結(jié)腸（Hirschsprung’s disease）是小兒常見消化道疾病之一。大約三分之二的巨結(jié)腸寶寶在出生后不久便出現(xiàn)不完全性、低位、急性或亞急性腸梗阻，常見癥狀為便秘、腹脹伴嘔吐，一般在開塞露通便、灌腸輔助排便后癥狀好轉(zhuǎn)。 嬰兒、兒童巨結(jié)腸常常表現(xiàn)為頑固或持續(xù)加重的便秘，進(jìn)行性腹脹，長(zhǎng)期便秘和腹脹可能會(huì)影響寶寶營(yíng)養(yǎng)吸收，嚴(yán)重情況下可表現(xiàn)為消瘦、貧血、生長(zhǎng)發(fā)育落后等。 如何鑒別巨結(jié)腸？ 寶媽們需要知道并非所有出現(xiàn)便秘、腹脹癥狀的寶寶都是巨結(jié)腸。在寶寶出現(xiàn)便秘癥狀時(shí)，媽媽們需要回顧和觀察一下寶寶以下一些情況： 1、寶寶出生時(shí)第一次胎糞排出時(shí)間 正常情況下，寶寶生后24小時(shí)內(nèi)應(yīng)排出第一次胎糞，如果您的寶寶生后24小時(shí)沒有排胎糞，屬于胎糞延遲排出，提示腸道可能存在異常。 2、寶寶開始排黃色大便時(shí)間 正常寶寶出生后3-5天內(nèi)大便轉(zhuǎn)為黃色，如果您的寶寶生后5天還在排墨綠色粘稠的胎糞，那說明寶寶胎糞排盡延遲，提示可能存在異常。請(qǐng)媽媽們注意這里強(qiáng)調(diào)的是墨綠色粘稠胎糞，有些寶寶因其他因素造成大便可能也會(huì)呈現(xiàn)綠色，但不似胎糞一樣粘稠、色深，與胎糞還是有區(qū)別的，那不屬于這類情況。 3、看是否胎便排出延遲 如果寶寶發(fā)生過胎糞延遲排出和/或胎糞延遲排盡，出現(xiàn)便秘、腹脹等情況，建議及時(shí)就診。 4、看腹脹、嘔吐、進(jìn)食情況 如果寶寶沒有胎糞延遲排出和/或胎糞延遲排盡的情況，請(qǐng)注意觀察寶寶在便秘同時(shí)是否有腹脹、嘔吐、不愿進(jìn)食等情況。 若寶寶便秘同時(shí)腹脹明顯；或便秘后逐漸腹脹加重；或?qū)殞毐忝?、雖腹脹不明顯，但有嘔吐、不愿進(jìn)食等癥狀，媽媽們?nèi)孕枰岣呔?，建議及時(shí)就診。 5、看病情變化情況 如果寶寶由原來比較明顯的便秘癥狀突然轉(zhuǎn)為腹瀉、發(fā)熱、腹脹加重、精神狀態(tài)不好等癥狀，請(qǐng)一定盡早就診。 6、單純便秘莫驚慌，繼續(xù)觀察再評(píng)估 如果新生寶寶雖有便秘、但無腹脹、嘔吐，進(jìn)食正常，狀態(tài)反應(yīng)都好，可以口服一些益生菌，幫寶寶做做腹部按摩，肛指或擴(kuò)肛器刺激肛門，或開塞露輔助通便，再觀察寶寶一般情況和排便情況。 若寶寶一般情況穩(wěn)定，排便情況有改善或無加重，可以等寶寶滿月至2-3月齡時(shí)進(jìn)一步就診評(píng)估。如果寶寶觀察期間出現(xiàn)明顯癥狀變化或加重，需要及時(shí)就診。 小便秘，大學(xué)問！ 事實(shí)上，在此想提醒寶媽們，引起新生兒、小嬰兒出現(xiàn)便秘和腹脹癥狀有很多因素，比如感染性因素、食物過敏、甲狀腺功能低下、低鈉低鉀等電解質(zhì)紊亂、直腸肛門狹窄等。當(dāng)寶寶出現(xiàn)便秘腹脹癥狀，臨床上需要做相關(guān)醫(yī)學(xué)檢查，以便鑒別病因進(jìn)而給予合理治療。 最后，溫馨提示寶媽寶爸們，一旦寶寶們出現(xiàn)一些情況時(shí)，先不要過于焦慮，請(qǐng)先仔細(xì)觀察寶寶癥狀，及時(shí)就診。有些寶寶便秘通過改善飲食結(jié)構(gòu)、去除食物過敏、擴(kuò)肛、腸道管理等非手術(shù)方法能得到解決，只有病理確診為巨結(jié)腸的寶寶需要手術(shù)治療。

既然巨結(jié)腸根治術(shù)可以選擇單純經(jīng)肛門完成，那為什么我們中心還要選擇腹腔鏡輔助呢？（一）腹腔鏡對(duì)于先天性巨結(jié)腸手術(shù)的優(yōu)點(diǎn)：1，了解整個(gè)腹腔情況2，確定狹窄段和擴(kuò)張段界限3，取活檢確定吻合口位置4，在保證血液供應(yīng)的基礎(chǔ)上充分松解乙狀結(jié)腸和降結(jié)腸——吻合口血供好張力低——減少吻合口感染5，治療長(zhǎng)段型、全結(jié)腸型巨結(jié)腸6，腹腔鏡松解后肛門操作少，可以減少術(shù)中肛門撕扯——改善術(shù)后排便控制（二）單純經(jīng)肛門手術(shù)的劣勢(shì):1，過度牽拉肛門——損傷排便控制的肌肉2，吻合腸管無血管供血及張力大——容易吻合口瘺和術(shù)后神經(jīng)節(jié)凋亡——便秘復(fù)發(fā)3，不適長(zhǎng)段病變4，不利全面探查腹腔也無法確定病變范——術(shù)中摸著石頭過河，切沒切干凈只能憑經(jīng)驗(yàn)。5，降結(jié)腸無法松解，可能導(dǎo)致病變殘留

最近成功修復(fù)了一例陳舊性的巨結(jié)腸術(shù)后吻合口瘺，醫(yī)院宣傳科報(bào)道了一下，內(nèi)心有點(diǎn)小膨脹！但是廣而告之的目的還是想讓家屬更加了解一些情況下的處理，避免踩坑！這是一個(gè)非常經(jīng)典的案例！已經(jīng)看到許多患兒付出慘重的代價(jià)！這是我和開心的小朋友告別！ （PS：我的頭發(fā)什么時(shí)候變得這么少！換牙期的小朋友好可愛，想起魯迅的“笑人齒缺曰狗洞大開”）這是媒體報(bào)道的鏈接：https://www.toutiao.com/i6847677523585663500/?tt_from=weixin&utm_campaign=client_share&wxshare_count=4&from=timeline×tamp=1594349417&app=news_article&utm_source=weixin&utm_medium=toutiao_ios&use_new_style=1&req_id=202007101050160100270252170E98CFBE&group_id=6847677523585663500還有這個(gè)：https://t.m.china.com.cn/convert/c_mDzb5RUW.html。讓我們從這個(gè)報(bào)道仔細(xì)說起：“安的媽媽說，小安2014年出生在湖南。因產(chǎn)后母乳不足，只能給小安喂食溫水，結(jié)果小安嘔吐不止，嚴(yán)重的時(shí)候，嘔吐物會(huì)從口鼻“噴出”，很“嚇人”。他們趕緊將小安送醫(yī)治療。當(dāng)?shù)匦律鷥嚎漆t(yī)生建議手術(shù)探查，在小安一個(gè)多月大的時(shí)候，為他實(shí)施了“回腸雙口造瘺和麥克爾憩室切除術(shù)”同時(shí)進(jìn)行腸活檢，術(shù)后診斷為“腸神經(jīng)元發(fā)育不良”。雖然接受了手術(shù)治療，但小安的情況并沒有好轉(zhuǎn)，精神食欲反而越來越差。5個(gè)月后，醫(yī)生對(duì)小安再次進(jìn)行了剖腹探查，這次手術(shù)為小安實(shí)施回腸造口關(guān)閉并將全結(jié)腸切除，回腸肛管吻合，術(shù)后小安出現(xiàn)嚴(yán)重的污糞?！边@里有四個(gè)問題：1 “小安2014年出生在湖南。因產(chǎn)后母乳不足，只能給小安喂食溫水，結(jié)果小安嘔吐不止，嚴(yán)重的時(shí)候，嘔吐物會(huì)從口鼻“噴出”，很“嚇人”?！辈糠中律鷥涸诔錾?，出現(xiàn)以“腹脹，嘔吐，大便稀少”為主要表現(xiàn)的腸梗阻癥狀和體征，剖腹探查的時(shí)候發(fā)現(xiàn)腸管連續(xù)性是好的，不是腸閉鎖，腸狹窄，腸扭轉(zhuǎn)這樣解剖性的畸形，這些情況解決梗阻的原因就好了！此時(shí)孩子往往是功能性的問題，包括“先天性巨結(jié)腸”，“腸神經(jīng)元發(fā)育不良”等情況，此種情況，造瘺和活檢是正確的方法！但是有的孩子造瘺做了，活檢沒做！如果這種情況下沒有做活檢，關(guān)瘺的時(shí)候要避開這些醫(yī)生！我接診過國(guó)內(nèi)某大醫(yī)院的患兒，關(guān)瘺后一直腹脹，結(jié)果是先天性巨結(jié)腸！2 小安腸造口術(shù)后，情況不太好。這個(gè)主要是小腸造瘺，沒有回盲部，非常容易出現(xiàn)脫水和電解質(zhì)失調(diào)、紊亂的情況！此時(shí)需要注意喂養(yǎng)，少吃多餐，調(diào)整飲食。3 “5個(gè)月后，醫(yī)生對(duì)小安再次進(jìn)行了剖腹探查，”，造瘺術(shù)后，什么時(shí)候關(guān)瘺，我的看法是：如果是NEC這種，遠(yuǎn)端功能正常，3月關(guān)，如果不是nec，遠(yuǎn)端腸管功能有問題，盡量1歲后，等造口近端腸管充分代償之后進(jìn)行根治手術(shù)。評(píng)估的時(shí)間可以在造瘺3個(gè)月后！如果一直不能代償，可以考慮早點(diǎn)手術(shù)，但是風(fēng)險(xiǎn)極大！4 “這次手術(shù)為小安實(shí)施回腸造口關(guān)閉并將全結(jié)腸切除，回腸肛管吻合，術(shù)后小安出現(xiàn)嚴(yán)重的污糞”這是一種全結(jié)腸巨結(jié)腸的手術(shù)方法，帶來的后果是2到3年的嚴(yán)重污糞，我也見過一直污糞的！嚴(yán)重影響到孩子的生活質(zhì)量！我現(xiàn)在一般不是特殊情況，不選擇這樣的手術(shù)方式！但是需要注意的是：這個(gè)孩子不是先天性巨結(jié)腸，他是結(jié)腸腸神經(jīng)元發(fā)育不良！這樣的孩子，肛管的反射存在，直腸的部分功能存在，它和先天性巨結(jié)腸完全不是一種毛病！以前我處理的同樣情況，可以一次關(guān)瘺成功，大便次數(shù)從關(guān)瘺初期的每天10余次到后期的每天3次左右！重要的話說三遍：腸神經(jīng)元發(fā)育不良不是先天性巨結(jié)腸，處理方法不同！腸神經(jīng)元發(fā)育不良不是先天性巨結(jié)腸，處理方法不同！腸神經(jīng)元發(fā)育不良不是先天性巨結(jié)腸，處理方法不同！“慢慢地，小安在父母細(xì)心照料下長(zhǎng)大。直到小安4歲時(shí)，又出現(xiàn)了其它問題，持續(xù)低熱，肛周膿腫，排便困難，排便時(shí)劇烈疼痛。在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院的建議下進(jìn)行病因排查，依次排除了白血病、腦膜炎、淋巴瘤等可能的疾病，腰穿、骨穿各種檢查都做了，最終醫(yī)生還是建議開腹手術(shù)治療。小安的媽媽堅(jiān)決不同意，”巨結(jié)腸吻合口漏和巨結(jié)腸吻合口瘺是不一樣的東西，巨結(jié)腸吻合口漏發(fā)病時(shí)間往往在術(shù)后4至7天，漏到腹腔后表現(xiàn)為引流管中流糞渣，往往伴有低熱！肛周膿腫，感染等情況！巨結(jié)腸吻合口瘺的多表現(xiàn)漏向肛門周圍，表現(xiàn)為肛周膿腫和肛周的竇道！當(dāng)然我也見過肛門和腹腔多發(fā)瘺管的這種（像蜂窩煤）！但是這個(gè)孩子術(shù)后3年多發(fā)生吻合口瘺，確實(shí)罕見！“余東海介紹，2018年12月，他第一次接診小安，小安的媽媽正處在最絕望的時(shí)候。當(dāng)時(shí)，因劇烈的疼痛，小安無法坐著，終日只能躺在病床上，一旦到了排便的時(shí)候，就能聽到小安痛苦的哭聲。小安肛門周圍有兩處膿腫，膿腫和直腸吻合口之間有兩條竇道。直腸僵硬，猶如“鉛管”?？紤]為吻合口瘺導(dǎo)致，如果不解決吻合口瘺，肛周膿腫會(huì)反復(fù)發(fā)作，遷延不愈。經(jīng)過慎重的考慮和嚴(yán)謹(jǐn)科學(xué)的術(shù)前評(píng)估，余東海針對(duì)他的病情制定了一個(gè)特殊的方案，一期先給小安再次做回腸造瘺術(shù)和肛周膿腫切開引流，先解決肛周膿腫和排便問題。再確定下一步治療方案”。關(guān)于巨結(jié)腸吻合口漏的處理，教科書上面介紹的是：1造瘺，二期關(guān)瘺；2 造瘺后，二次soave術(shù)式為主的再次拖下手術(shù)，三期關(guān)瘺。但是這個(gè)孩子均不能采用，遲發(fā)性瘺管，吻合口瘺已經(jīng)瘢痕化，大便改道，等患兒自己長(zhǎng)好的可能性極小。后面一種需要損失10余cm的腸管，患兒已經(jīng)做了小腸拖出，腹腔鏡探查末端回腸腸管血管弓緊張，無法再拖出腸管，只能永久性的造瘺！需要一種新的方法！對(duì)于巨結(jié)腸吻合口瘺沒有明確的方法。有人問我，吻合口瘺能不能做瘺管單純修補(bǔ)術(shù)，這個(gè)需要具體情況具體處理，取決于患兒的條件和醫(yī)生的經(jīng)驗(yàn)！能不能不做造瘺，直接修補(bǔ)？我的答案是不行！復(fù)發(fā)率達(dá)到100%，而且小洞變成大洞！2018年兩次手術(shù)后，小安恢復(fù)的不錯(cuò)。術(shù)中發(fā)現(xiàn)，小安吻合口周圍由于長(zhǎng)期炎癥，瘢痕比較嚴(yán)重，出院后給予局部坐浴理療，待瘢痕軟化，隨后一年里，他長(zhǎng)胖了5公斤。在2019年年底，余東海為小安實(shí)施了直腸全層再次拖下吻合及吻合口瘺修補(bǔ)術(shù)。此次造瘺之后，需要給與局部理療，熱水坐浴是最簡(jiǎn)單也是最有效的方法之一，目的是讓肛管的炎癥，瘢痕消散！新的手術(shù)方法采用手術(shù)放大鏡輔助，精密的再次全層拖出原拖下腸管，保留血管弓不受損，術(shù)中僅損失遠(yuǎn)端2厘米腸管，最大限度的利用了原腸管。這種方法是我自己設(shè)計(jì)出來，專門針對(duì)這種特殊情況！幾乎可以處理所有的吻合口瘺！唯一的擔(dān)心就是反復(fù)在肛門操作，可能導(dǎo)致肛門的控制功能下降！6月17日，成功為小安實(shí)施了關(guān)瘺手術(shù)。關(guān)瘺三周，原吻合口瘺無復(fù)發(fā)征象，術(shù)前擔(dān)心的大便失禁情況沒有發(fā)生，僅有輕度污糞，后期調(diào)整飲食后會(huì)逐漸好轉(zhuǎn)。術(shù)后，小安也可以感知控制大便，目前來看，完全符合手術(shù)前預(yù)想中最好的效果。非常幸運(yùn)的事情是，再次吻合術(shù)后，患兒沒有出現(xiàn)我們擔(dān)心的嚴(yán)重污糞。巨結(jié)腸吻合口漏/瘺是巨結(jié)腸的一種嚴(yán)重并發(fā)癥。其發(fā)生原因：巨結(jié)腸患兒本身基礎(chǔ)條件較差，吻合口愈合能力較差；術(shù)前腸道準(zhǔn)備不充分：腸腔內(nèi)糞便存留或細(xì)菌數(shù)量較多，長(zhǎng)期腸炎，腸管水腫，加上細(xì)菌滋生感染吻合口；手術(shù)操作存在問題：造成吻合口張力過高或吻合口血運(yùn)不良，或剝離粘膜時(shí)有殘留，過多軟組織嵌入吻合口等；術(shù)后引流不通暢等因素易造成吻合口瘺；小安所實(shí)施的巨結(jié)腸根治術(shù)術(shù)后四年發(fā)生吻合口瘺，也少見。如果不能處理好吻合口瘺，可能導(dǎo)致患兒無法保留肛門，永久造瘺。這將對(duì)一個(gè)兒童造成巨大的身心創(chuàng)傷。對(duì)于新生兒期或者嬰兒期，因?yàn)楦姑洠c梗阻的原因進(jìn)行造瘺，病理檢查不是先天性巨結(jié)腸者，不能按照先天性巨結(jié)腸的手術(shù)方法來處理。巨結(jié)腸根治術(shù)后吻合口瘺是一種比較復(fù)雜的并發(fā)癥，需要富有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生進(jìn)行處理。對(duì)于巨結(jié)腸術(shù)后吻合口瘺，一些特殊情況下，傳統(tǒng)方法效果不佳，目前沒有明確的診療指南，這一成功的案例能給未來的巨結(jié)腸術(shù)后吻合口漏的患者新的治療選擇，給臨床同道們新的思路。對(duì)于新生兒期以腹脹，便秘，腸梗阻而行腸造瘺手術(shù)的患兒，關(guān)瘺的手術(shù)方法需要謹(jǐn)慎實(shí)施，我們對(duì)此領(lǐng)域進(jìn)行了深入研究，也獲得了重要成果。

今天又病人家屬問我“為什么還要經(jīng)腹腔呀？你們那邊醫(yī)學(xué)比我們發(fā)達(dá)，大理這邊醫(yī)生說只需要肛門做，不需要借助腹腔鏡的?！蹦壳皣?guó)內(nèi)和國(guó)外許多醫(yī)院經(jīng)肛門做巨結(jié)腸根治術(shù)，但是每種手術(shù)方式均有其適應(yīng)癥，我認(rèn)為這種方法只適用于半歲以內(nèi)的短段型巨結(jié)腸。單純經(jīng)肛門，我也會(huì)做，而且自認(rèn)為做的極好，在放大鏡的輔助下，耐心的按照層次手術(shù)，我做的肛門基本不失禁，不污糞，管得住，拉的出！單純經(jīng)肛門巨結(jié)腸根治術(shù)最大的弊端是“切到哪里算哪里，效果不好也沒辦法”：經(jīng)肛門只能切除15到20cm的腸管，也就是直腸和乙狀結(jié)腸的中部，切到哪里算哪里！而快速冰凍活檢只能看神經(jīng)節(jié)細(xì)胞有和無，我這里見過許多經(jīng)肛門做復(fù)發(fā)了的患兒，便秘復(fù)發(fā)，但是回頭看病理，有神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，究其原因，無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞腸段以上至少要切除10~15cm移行段腸管才能保證效果，你總共也就切15cm到20cm，所以復(fù)發(fā)幾率大大增加。從另外一個(gè)角度來說，越早出現(xiàn)癥狀，越早出現(xiàn)便秘、腹脹的孩子，癥狀越重，受累腸管也越長(zhǎng)，單純經(jīng)肛門可能出現(xiàn)切除范圍不夠的情況。巨結(jié)腸的手術(shù)訣竅就是：1 切除的范圍到哪里，2 肛門吻合怎么做！而腹腔鏡輔助下，可以觀察到整個(gè)腹腔腸管，醫(yī)生依據(jù)經(jīng)驗(yàn)，快速冰凍活檢，術(shù)前傳輸實(shí)驗(yàn)的幫助下，決定切除范圍也就是“哪里有問題，就切到哪”綜上所述：經(jīng)肛門手術(shù)有其適應(yīng)癥，腹腔鏡輔助利于判斷切除范圍，保證更好的手術(shù)效果