我們醫(yī)療團隊在先天性巨結(jié)腸及同源病的診斷和治療方面積累豐富的治療經(jīng)驗。每次開會我都向我們同行展現(xiàn)我們最新的治療理念以及復(fù)雜病例的治療經(jīng)驗。下面課件是本人去年在廣西玉林開會的課件，供大家參考。（文中展示照片已獲得患者家屬同意）

最近比較困擾我的事情之一就是：病人往往是出了問題之后，再來找我！此時處理起來，極其困難，也發(fā)現(xiàn)很多問題，許多問題帶有共性。問病人家屬為啥會第一次手術(shù)不愿意找我的團隊，家屬回答說：“因為我喜歡做次全切，家屬不想切這么多腸子?！彼运伎己芫茫覜Q定：如果家屬不選擇次全切，我也可以不做次全切的手術(shù)方式！首先談一談關(guān)于疾病診療的正確認知的形成過程：1）學(xué)習(xí)相關(guān)領(lǐng)域的基礎(chǔ)知識。2）實踐3）復(fù)盤：分析實踐的結(jié)果，也就是分析結(jié)果好和結(jié)果不好的原因到底是什么？在這個階段使用麥肯錫的MECE方法，窮盡可能，分析原因，提出假設(shè)！4）針對假設(shè)，進行文獻學(xué)習(xí)，業(yè)內(nèi)討論，然和去形成方案，去驗證。5）針對驗證的結(jié)果，再次分析?；旧峡梢允褂肞DCA循環(huán)來概括。普通人的認知，往往來源于生活經(jīng)驗的類比方法?；蛘呤堑缆犕菊f！舉一個簡單的例子：幾乎每個家庭都做飯，但是每個家庭的飯都做的好吃么？1）幾乎100%的家庭做飯，但是有的人做了一輩子，還是不好吃。（因此，不是說你有過實踐經(jīng)驗，就能理解這個事情，也能解釋為什么有的醫(yī)生雖然年紀(jì)很大了，對這個病的認知依然有錯誤?。?）每個人都可以看菜譜，看網(wǎng)絡(luò)視頻，和其他人交流經(jīng)驗，最后都能成為烹飪大師么？（這就像很多家長滿世界問，百度看幾乎所有的資料，真的就能懂巨結(jié)腸和便秘么？）3）做飯高手，一定會說食材（原封不動的最好），火候（各種食物在高溫，低溫下的變化），方法（煎炒烹炸，哪一種方法最好）最重要！4）烹飪屆，有許多書上都沒有的做飯的小竅門，是廚師多年經(jīng)驗的結(jié)晶（醫(yī)生也是這樣！），甚至有的廚師就靠幾樣拿手菜，吃了一輩子的飯。（廚師往往不愿意教！但似乎醫(yī)生愿意互相交流經(jīng)驗，互相促進提高，因為生命無價?。?）有的家長和我討論手術(shù)方案，要我講清楚怎么做，就像你去頂級飯館吃飯，你把廚師長叫過來，問：你準(zhǔn)備怎么樣做這個菜？你覺得廚師長會怎么反應(yīng)？家長們?nèi)ワ堭^吃飯，會這樣么？6）許多方法的選擇，都是反直覺的！或者說是多次正反驗證后，才得到真實的結(jié)論。這個就是演繹法（各種分析推斷）的設(shè)想，必須去實踐，然后使用歸納法（分析結(jié)果的規(guī)律）去驗證的過程。最高明的家長，也只能做到：演繹沒有問題，根本沒有實踐和歸納的過程！但是實際上即使家長是學(xué)醫(yī)的，基本上演繹也會出問題，因為他們學(xué)習(xí)的知識可能來源于幾年前，十幾年前，因為教材的形成過程，內(nèi)容必須要經(jīng)典，少爭議。這個就摒棄了最新的進展。一，為何我會多數(shù)巨結(jié)腸病人選擇做次全切。1）我既往的經(jīng)驗：次全切在一段（一年）時間后，基本上大便均能每天2到3次，復(fù)發(fā)少，腸炎少，患兒生長發(fā)育好。2）研究了以前手術(shù)過，后期便秘復(fù)發(fā)的病人的資料，知道那些情況不做次全切就會復(fù)發(fā)。3）許多大家認為是巨結(jié)腸的病人，其實是同源病，這種情況，不做次全切，一定會復(fù)發(fā)。二）但是家屬想好了，確實想做左半，不切太多腸管，能夠接受便秘復(fù)發(fā)的后果，我也可以尊重家屬的選擇，只做左半，不做次全切。因為：1）我們的技術(shù)非常嫻熟，關(guān)鍵步驟都是我親自做。（這就是為啥我好大夫每天只能回復(fù)一次的原因?。?）我們圍手術(shù)期的管理，非常精致。3）腸內(nèi)營養(yǎng)和腸外營養(yǎng)做的非常好。4）對各種并發(fā)癥的處理非?？焖?，經(jīng)驗豐富。5）對組織破壞少。6）萬一便秘復(fù)發(fā)了，由于關(guān)鍵結(jié)構(gòu)都保留的非常好，再次手術(shù)的效果也比較好。7）有些錯誤極其恐怖，這就是一例把巨結(jié)腸做成無肛，且術(shù)后便秘復(fù)發(fā)的病例，他完全喪失了重要的齒線結(jié)構(gòu)，三）還是吻合口漏！1）這幾年的悉心研究，已經(jīng)完全掌握了巨結(jié)腸吻合口漏的診斷。2）可能大量吻合口漏的病人被忽視了，已經(jīng)發(fā)現(xiàn)：1例術(shù)后12年，3例術(shù)后5年，一例3年的巨結(jié)腸術(shù)后吻合口漏。均為術(shù)后狀態(tài)不佳，反復(fù)多次到全國各大醫(yī)院就診而漏診的。比如這一例就是巨結(jié)腸術(shù)后吻合口漏。如果做完巨結(jié)腸手術(shù)后，反復(fù)發(fā)生肛瘺，肛周膿腫，就是巨結(jié)腸吻合口漏了！肛周嚴(yán)重的皮膚破潰。他已經(jīng)做過多次肛周膿腫切排了！3）尋人啟事！這個是某著名大醫(yī)院漏了10年前的病例，像我小時候用過的蜂窩煤。我在新華醫(yī)院上班的時候，給他做的造瘺，我一直在找他，要做后續(xù)的手術(shù)，請家屬互相轉(zhuǎn)告。4）由于既往的研究和實踐，我們對巨結(jié)腸吻合口漏的治療也有一系列新方法，傳統(tǒng)的造瘺曠置，等待吻合口漏愈合的復(fù)發(fā)未必能夠奏效，因此我們使用了一系列的新方法，獲得良好效果。5）肛診即可以初步判斷?？偨Y(jié)：1）我選擇做次全切，是有理論和實踐已經(jīng)術(shù)后隨訪的支撐。2）如果家屬一定要做左半，我也可以做。3）在巨結(jié)腸吻合口漏的診斷方面有極大的進步。4）如果巨結(jié)腸術(shù)后肛門功能異常的，可以找我摸肛門。

1人在潛意識里面，只愿意相信自己愿意相信的東西！這是人的本能，古今中外，概莫能外！2普通人對于很多事情的判斷，是基于“道聽途說，網(wǎng)絡(luò)，各種群里面的信息，而在這些信息中，其實存在各種相反的意見，但似乎人會選擇相信符合自己的想法的概念，形成所謂的信息繭房！3人在做決定的時候，錯誤的方法包括：使用情感來代替理智來做決定！也喜歡使用類比，尤其是生活經(jīng)驗來幫助決策！4而臨床醫(yī)療上的許多醫(yī)療措施，其實是反直覺的，是基于醫(yī)學(xué)知識，臨床經(jīng)驗，循證醫(yī)學(xué)的證據(jù)來決定的！比如視網(wǎng)膜脫離，可以使用激光來治療！5這幾年見過很多巨結(jié)腸吻合口漏，許多和傳統(tǒng)的概念完全不一樣！最久的一個已經(jīng)術(shù)后12年才發(fā)現(xiàn)，術(shù)后5年沒有發(fā)現(xiàn)的有2個。6巨結(jié)腸吻合口漏的治療上，我也有很多經(jīng)驗教訓(xùn)！就在今年，就已經(jīng)處理了十幾例吻合口漏！發(fā)現(xiàn)很多傳統(tǒng)診斷和治療方法有問題！最核心的是，不能直接處理，要造瘺，讓局部組織健康，直接修補一定出狀況，因為肛管由于長期的漏，會導(dǎo)致局部組織不健康！愈合能力欠佳，極其容易發(fā)生再次漏！而組織是越用越少，最終是不可收拾！7而將來肛管的功能，隨著越來越多的手術(shù)，終將不可收拾！而且年齡越大，越發(fā)不可收拾！8一次性根治手術(shù)來處理吻合口漏，即使好的概率可能是95%，這個醫(yī)生是大牛！那么誰是這個5%的病人？9我的原則是：最大限度的去降低風(fēng)險，保證手術(shù)成功率，提高肛門功能！我見過太多不可收拾的情況！不要和我討論治療方案！去年99例巨結(jié)腸手術(shù)，一般是給全國各地來的二次，多次，巨結(jié)腸并發(fā)癥病人手術(shù)！其實治療方案只有一種！最合適的方案，這個需要非常多的經(jīng)驗和教訓(xùn)，海量的文獻閱讀！因此其實我也會根據(jù)情況，不斷迭代更新！10錯誤的決策，會讓這個孩子用一生來買單！最后，祝好運！

19月9號下午在太原白求恩醫(yī)院看門診。2休假這段時間，看了許多文獻和資料，結(jié)合今年前幾個月的實踐，對巨結(jié)腸吻合口漏的診斷和治療有了進一步的理解，可以說是有了突破！3建議大家：如果做了巨結(jié)腸術(shù)后，出現(xiàn)肛周膿腫，肛瘺，千萬不要掛線。如果醫(yī)生建議你掛線，離他遠點。4巨結(jié)腸術(shù)后，長期有發(fā)熱，擴肛疼痛，大便疼痛不適，生長滯后，均有可能是不典型的巨結(jié)腸吻合口漏的表現(xiàn)。5對于巨結(jié)腸吻合口漏的手術(shù)方法，有進一步進展。6對于無肛術(shù)后的便秘和污糞，進展不算太大，目前還沒有想好破局的好辦法，只能是復(fù)習(xí)現(xiàn)有的文獻，還沒有效果極好的新方法。繼續(xù)努力！

巨結(jié)腸的治療是一個系統(tǒng)性的治療，包括術(shù)前、手術(shù)和手術(shù)后的康復(fù)治療。術(shù)前治療包括擴肛、洗腸、肛管排氣、排氣操等。1、保守治療：1)擴肛：使用手指或?qū)Ｓ脭U肛棒進行擴肛。擴肛前最好請醫(yī)生指導(dǎo)根據(jù)孩子的年齡和體重確定擴肛棒的碼數(shù)。擴肛時一般采用截石位（類似于女性分娩時的體位，仰臥，雙腿抬高），因孩子小，又是初學(xué)擴肛，所以一般都需兩人配合。A負責(zé)扶腿，當(dāng)患兒仰臥后，扶腿者雙手握住患兒雙膝關(guān)節(jié)（不要抓腳踝），將兩腿向上屈曲并向兩側(cè)打開暴露會陰。B負責(zé)擴肛，首先選好擴肛棒對應(yīng)的碼數(shù)，手握棒棒尾端，頭端涂抹石蠟油或食用油亦可，起到潤滑作用。將擴肛棒頭端緩緩插入患兒肛門，一般插入到棒棒表面刻度即可，緩緩的反復(fù)抽插，在抽插的過程中也可配合腹部按摩。此時患兒可能出現(xiàn)排氣、排便，拔出擴肛棒，待其排后再次插入，重復(fù)以上動作。最好每次擴肛5~10分鐘，如果不能堅持，可以采用每次時間短，但增加次數(shù)的方法。每日擴肛1~2次。2)針對擴肛效果不滿意的可選用洗腸方法。洗腸方法如下：先將小號的肛管緩慢輕輕地插入肛門，并向內(nèi)插入到擴張的結(jié)腸腔內(nèi)，肛管插入深度約10~20厘米。然后用洗腸器（外形類似注射器，但頭部略粗大）接入肛管并注入25~30℃左右的生理鹽水沖洗結(jié)腸。沖灌2~3管后即讓糞液由肛管流出或吸出，同時在病兒腹部輕柔按摩，如此反復(fù)進行，直到由肛管流出液不再含糞為止。注意灌入量與流出量要基本相等，盡量不讓過多的灌腸液滯留在結(jié)腸內(nèi)。一般講，每天或隔日洗腸一次為宜。有些小兒經(jīng)插肛管或只灌少量鹽水后即能解出大便者，也可多隔幾天洗腸一次或停止洗腸而該為每日擴肛治療。洗腸用的器具每次使用完畢后清洗干凈，最好能煮沸消毒一次，以備下次再用。附：自家生理鹽水簡便配置方法：食用精鹽9~10克（約可樂瓶蓋兩瓶蓋），加入開水1000毫升搖勻，待開水稍涼后用手背試不燙手即可使用。手術(shù)治療：有關(guān)巨結(jié)腸的手術(shù)方法很多，經(jīng)典的有：Soave,Swenson,Duhamel,Ikeda等不同方法。針對巨結(jié)腸的不同類型以及根據(jù)醫(yī)生的經(jīng)驗和習(xí)慣選擇不同方法。1)針對短段型巨結(jié)腸可采用單純經(jīng)肛門脫出法（直腸粘膜剝除、鞘內(nèi)結(jié)腸拖出術(shù)Soave），此方法隨不用經(jīng)腹操作，但因保留了直腸肌鞘，直腸段為雙層腸壁，常導(dǎo)致內(nèi)擴約肌痙攣綜合征。且如果直腸粘膜剝離不完整，遺留粘膜與夾層內(nèi)生長，還可能引起感染和膿腫。2)經(jīng)臍腹腔鏡“三孔法”巨結(jié)腸根治術(shù)，本手術(shù)適用于各類型巨結(jié)腸，其只是將巨結(jié)腸手術(shù)的腹部操作替換成三個5mm戳孔而不是原來的腹部開放性切口，其余操作仍遵循經(jīng)典的巨結(jié)腸手術(shù)方法。3)經(jīng)臍單孔腹腔鏡巨結(jié)腸根治術(shù)，這是近年來本作者開始實施的治療巨結(jié)腸的新術(shù)式，在臍部放置一個特殊裝置，經(jīng)此完成巨結(jié)腸腹腔部分操作，后轉(zhuǎn)入肛門操作，切除病變腸管。不僅具有開腹手術(shù)的共同優(yōu)勢，同時比傳統(tǒng)腹腔鏡具有更加創(chuàng)傷小，恢復(fù)快，美容效果好。因傷口在肚臍窩窩里，所以術(shù)后基本看不到任何手術(shù)痕跡。作者從事本專業(yè)30余年，采用不同術(shù)式完成巨結(jié)腸手術(shù)數(shù)百例，對巨結(jié)腸的治療有著豐富的經(jīng)驗。隨著對外交流的不斷擴大，手術(shù)方式也不斷改進提高。目前采用的經(jīng)臍單孔腹腔鏡巨結(jié)腸根治術(shù)為目前國際上治療巨結(jié)腸最新方法，且收到滿意療效。

巨結(jié)腸有先天性巨結(jié)腸和假性先天性巨結(jié)腸，還有特發(fā)性巨結(jié)腸。第一種是最多見的，一般在兒童醫(yī)院內(nèi)稱呼的“巨結(jié)腸”都是指先天性巨結(jié)腸而言。先天性巨結(jié)腸是小兒較常見的腸道畸形。先天性巨結(jié)腸住院病變是某段腸壁內(nèi)（一般是乙狀結(jié)腸下段和直腸上段）沒有神經(jīng)節(jié)細胞或或神經(jīng)節(jié)細胞數(shù)減少，有人認為這是一種發(fā)育停頓。造成該段腸壁肌肉失去神經(jīng)控制，處于肌肉收縮痙攣狀態(tài)，形成功能性腸狹窄，引起腸內(nèi)容物的堆積。這樣，就必然增加了病變腸管以上的正常腸管（醫(yī)學(xué)上稱病變腸管以上的近端腸管）的工作量。久之，引起病變部位以上正常腸管逐漸擴張粗大和腸壁肥厚。由于有粗大的結(jié)腸存在，人們把這種病叫做巨結(jié)腸。實際上病變區(qū)并不在粗大的腸管，而是在它以下變細的部分。在上述病變情況下，病兒以喪失正常排便的反射，這就更加重了糞便排出的障礙。巨結(jié)腸的病兒一般經(jīng)X線鋇灌腸造影檢查即可獲診。有些疑難病例還需通過直腸內(nèi)測壓和檢查腸壁中的酶（乙酰膽堿酶）含量以及腸壁活檢來協(xié)助診斷。小兒患巨結(jié)腸后便秘、腹脹難忍，影響發(fā)育，有些病兒病情有時會突然惡化，威脅病兒的生命安全，必須及時治療。治療方法主要根據(jù)病變腸管的范圍和部位而定。1)???????普通型（又稱常見型）病變腸管在直腸和乙狀結(jié)腸下段，多引起乙狀結(jié)腸上部和降結(jié)腸明顯擴張，在病變區(qū)與粗大結(jié)腸間有一段“過渡區(qū)”（醫(yī)學(xué)上稱之為移行區(qū)）。此型病兒最多見，需做根治手術(shù)。2)?????短段型病變腸管在直腸下部，病變范圍短，此型病兒亦較多見。早期（新生兒或3個月以內(nèi)的小嬰兒）階段，科采用痙攣段擴張（又稱直腸擴張）、洗腸、服中藥、針刺等綜合辦法治療（后兩種方法適用于大孩子）。如仍無效，可行經(jīng)肛門下拖手術(shù)治療。3)????長段型病變腸管范圍較廣泛，有時從直腸一直到橫結(jié)腸全是病變區(qū)，深圳全部結(jié)腸均有問題。此型病兒較少見，亦需要根治手術(shù)，因有可能切除全部結(jié)腸（大腸），業(yè)內(nèi)稱之為翻跟頭手術(shù)，需開腹手術(shù)。此外還有一些特殊類型病兒，大多需要手術(shù)治療。近年來有不少醫(yī)生主張本病在新生兒期即做手術(shù)，以減少家長的負擔(dān)，但我認為診斷不清時一般不宜過早手術(shù)，且過早手術(shù)由于患兒肛門小，創(chuàng)傷大的原因，遠期肛門功能會受影響。大多數(shù)醫(yī)生仍主張巨結(jié)腸的根治手術(shù)在病兒月齡滿3個月后施行。不論患哪種類型巨結(jié)腸的病兒，都可用洗腸方法來減少病兒痛苦，而且堅持洗腸會對選擇手術(shù)時機及手術(shù)時的操作有所幫助，由于每天或隔日就要洗腸一次，這對患兒很不方便，家長若能學(xué)會自己洗腸，將有很多益處。4)?????巨結(jié)腸的診斷很重要，常規(guī)檢查是鋇灌腸、肛門直腸測壓和腸壁神經(jīng)節(jié)活檢。一般首選鋇劑灌腸檢查，此檢查相對便捷，但要求檢查者需要一定經(jīng)驗和技巧，其一在拍照過程中懂得轉(zhuǎn)動體位，找到最佳拍攝位置；其二掌握拍攝時間，否則不能明確診斷。其余兩項檢查多用于不能明確診斷的可疑病例。5)?????現(xiàn)在很多人包括醫(yī)務(wù)工作者，都知道有“巨結(jié)腸”這個病，但對其特點并不十分清楚，常常將便秘診斷為巨結(jié)腸，但其忽略了巨結(jié)腸不僅有便秘表現(xiàn)，其最突出的表現(xiàn)是“腹脹”，因此沒有腹脹的巨結(jié)腸，可以假設(shè)其為“偽巨結(jié)腸”。有可能是同源病，假性腸梗阻，乙狀結(jié)腸冗長癥，功能性便秘等。甚至還有將肛門狹窄誤診為巨結(jié)腸。

我們團隊在國內(nèi)首先報道了“經(jīng)臍單孔腹腔鏡輔助下巨結(jié)腸根治術(shù)”和“單孔腹腔鏡Deloyers術(shù)I期治療先天性長段型巨結(jié)腸患者”；在此基礎(chǔ)上，本團隊對不適合I期根治術(shù)的先天性長段型巨結(jié)腸患者行單孔腹腔鏡下分期手術(shù)進行嘗試，取得了良好的效果，為先天性長段型巨結(jié)腸手術(shù)治療提供多元化選擇，文章《單孔腹腔鏡在先天性長段型巨結(jié)腸分期手術(shù)的運用》發(fā)表在中華腔鏡外科雜志（2023,16(2):96-100）。通過本研究，我們團隊認為對于不適合I期根治術(shù)的先天性長段型患者行單孔腹腔鏡下結(jié)腸造口(腸壁活檢術(shù))和經(jīng)原造口行單孔腹腔鏡輔助巨結(jié)腸根治術(shù)是安全可行的，能夠為先天性長段型巨結(jié)腸患兒的治療提供新的選擇，兩次手術(shù)均經(jīng)同一手術(shù)切口完成，術(shù)后疼痛輕微，減少手術(shù)瘢痕數(shù)目，腹部美容效果滿意；術(shù)后短期、中期效果良好，長期效果則需要進一步隨診。

去年做了99臺巨結(jié)腸，各類便秘，關(guān)瘺失敗等一系列復(fù)雜手術(shù)，一半以上是已經(jīng)做過各種手術(shù)，少數(shù)是有各種并發(fā)癥的患兒！這些既往手術(shù)失敗的患兒，治療方案讓我絞盡腦汁！諸多并發(fā)癥的患兒，更加讓我堅持我的治療宗旨：盡量采用各種手段來提高手術(shù)成功率，最終達到遠期效果！巨結(jié)腸和便秘等復(fù)雜疾病的治療是一個多因素，多步驟的系統(tǒng)工程！如果每個步驟都能夠提高5%的成功率，那么多個環(huán)節(jié)累積下來，注定結(jié)局會不同！比如：巨結(jié)腸術(shù)后吻合口漏是最麻煩的并發(fā)癥之一，營養(yǎng)不良會增加概率，所以我們術(shù)前術(shù)后會picc加靜脈營養(yǎng)！術(shù)前傳輸實驗＋術(shù)中快速冰凍活檢+個人主觀經(jīng)驗判斷，決定切除范圍！圍術(shù)期的管理亦是喜歡使用各種方法來增加營養(yǎng)！術(shù)后會觀察到14天左右，因為都是外地病人，來往不方便！諸多措施，會導(dǎo)致治療費用上升！但是這帶來的是圍術(shù)期并發(fā)癥顯著降低！我們需要從一生的角度來看，是否這一次手術(shù)就解決了問題！是否就花這一次錢！后面不用再像無底洞一樣投入時間精力金錢！那個巨結(jié)腸術(shù)后吻合口漏5年沒有發(fā)現(xiàn)的娃在造瘺后第三天，開始眼珠亂轉(zhuǎn)，表現(xiàn)出同齡男孩的調(diào)皮搗蛋，比狗嫌的潛力時，我感覺我的理念是對的！那就是不惜一切代價的降低并發(fā)癥概率，提高遠期效果！這個娃7歲了，只有13公斤，正常情況下，他有22公斤！他的媽媽辭掉工作，全職在照顧他！滿面憔悴！看得出一直在煎熬之中！這一家人過得是啥日子！所以：看病真的要講性價比，真正的性價比！通過精準(zhǔn)評估，精細手術(shù)，精心管理，盡量一次性，前瞻性的解決問題！