最近對(duì)巨結(jié)腸吻合口漏的診斷有飛躍，近一個(gè)月，已經(jīng)診斷了5個(gè)巨結(jié)腸吻合口漏。最長(zhǎng)的術(shù)后12年，中間的是5年，最短的18天。發(fā)現(xiàn)許多醫(yī)生的沒(méi)有認(rèn)識(shí)到這個(gè)問(wèn)題。如果術(shù)后反復(fù)腸炎，腹脹，便秘復(fù)發(fā)，同時(shí)：有孩子擴(kuò)肛疼痛，不能摸肛門。高度警惕，可以過(guò)來(lái)找我看看。簡(jiǎn)單來(lái)說(shuō)，典型癥狀大家都知道，肛門處的不典型癥狀：肛門觸痛，肛門狹窄，肛門出血，肛管僵硬?？砂橛谢蛘卟话橛邪l(fā)熱。其余就是有經(jīng)驗(yàn)的磁共振醫(yī)生可以判斷。

在門診和咨詢，經(jīng)常遇到“醫(yī)生，我的巨結(jié)腸是哪一型？”和“我孩子的手術(shù)該怎么做？”這兩個(gè)問(wèn)題，基本上需要解釋很久。家屬還是會(huì)一知半解，懵懵懂懂。1關(guān)于“醫(yī)生，我的巨結(jié)腸是哪一型？的問(wèn)題，是業(yè)內(nèi)使用無(wú)神經(jīng)節(jié)腸段的位置區(qū)分巨結(jié)腸種類的的方法，這個(gè)方法可以輔助巨結(jié)腸的治療。原則上，沒(méi)有神經(jīng)節(jié)腸段的腸段需要切除。但是這么問(wèn)的家屬和一些經(jīng)驗(yàn)不豐富的醫(yī)生常常會(huì)陷入誤區(qū)。誤區(qū)1，把沒(méi)有神經(jīng)節(jié)腸段的腸切除就好了。實(shí)際上切除范圍不僅僅包括無(wú)神經(jīng)節(jié)腸段，也要包括有神經(jīng)節(jié)，但是功能不良的腸管！這就是巨結(jié)腸術(shù)后便秘復(fù)發(fā)和反復(fù)腸炎的原因。論文中一般把這個(gè)稱做巨結(jié)腸移行段殘留。誤區(qū)2，我的孩子便秘復(fù)發(fā)了，但是近端都是有神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的??！有神經(jīng)節(jié)細(xì)胞不代表著都有都能拉，很多腸神經(jīng)元發(fā)育不良的娃，有嚴(yán)重的便秘。誤區(qū)3是不是一定要把全部的無(wú)神經(jīng)節(jié)腸段切掉，對(duì)于有些特護(hù)情況，是不用全切的，也不能全切的。便秘的機(jī)制不僅僅是腸道無(wú)神經(jīng)節(jié)，要綜合判斷。實(shí)際上我認(rèn)為：巨結(jié)腸的手術(shù)不能單純依據(jù)無(wú)神經(jīng)節(jié)腸段來(lái)切除，還要評(píng)估近端的功能，近端功能不良的腸管不切除的話，遠(yuǎn)期便秘復(fù)發(fā)，腸炎的概率極大。有些孩子，新生兒期即出現(xiàn)嚴(yán)重便秘，手術(shù)切除范圍較小，這些孩子，相當(dāng)多的出現(xiàn)便秘復(fù)發(fā)和反復(fù)腸炎。巨結(jié)腸判斷手術(shù)切除范圍，不僅僅需要依據(jù)巨結(jié)腸的無(wú)神經(jīng)節(jié)腸段（快速冰凍可以判斷），還要傳輸實(shí)驗(yàn)，術(shù)中的觸覺(jué)和感知。即使如此，估計(jì)還是有無(wú)數(shù)家長(zhǎng)會(huì)繼續(xù)問(wèn)我：我是哪一型巨結(jié)腸？二，關(guān)于“我孩子的手術(shù)該怎么做”的問(wèn)題。這是一個(gè)知情權(quán)的問(wèn)題，患兒家屬當(dāng)然有知情權(quán)。但是細(xì)究起來(lái)，比較可笑。原則上：會(huì)使用腹腔鏡，經(jīng)腹腔和經(jīng)肛門做這個(gè)手術(shù)。關(guān)于機(jī)器人手術(shù)的事情，有人也是反復(fù)問(wèn)，其實(shí)在這個(gè)手術(shù)中意義不大，但是如果大家是在是要做機(jī)器人，我也可以做。就是需要去本部。但是如果再問(wèn)繼續(xù)很細(xì)的東西，其實(shí)無(wú)意義。因?yàn)閱?wèn)的很細(xì)，就想知道這個(gè)手術(shù)的細(xì)節(jié)，通過(guò)這個(gè)細(xì)節(jié)，依據(jù)自己的判斷來(lái)選擇做這個(gè)手術(shù)或者不做這個(gè)手術(shù)，其實(shí)這是極大的認(rèn)知謬誤，因?yàn)槟闳狈@個(gè)專業(yè)的基礎(chǔ)知識(shí)，你的判斷基于你的個(gè)人經(jīng)驗(yàn)和道聽(tīng)途說(shuō)的東西，也就是我們常說(shuō)的“外行領(lǐng)導(dǎo)內(nèi)行”，你至少得學(xué)醫(yī)，看完幾本巨結(jié)腸的專著，做過(guò)上千臺(tái)巨結(jié)腸手術(shù)，處理過(guò)幾十臺(tái)并發(fā)癥，上百臺(tái)二次巨結(jié)腸手術(shù)，才能和我討論這個(gè)問(wèn)題。而手術(shù)，是一基于術(shù)前檢查，術(shù)中判斷，依據(jù)每個(gè)孩子的特點(diǎn)，不斷調(diào)整的一個(gè)過(guò)程。我會(huì)根據(jù)自己的經(jīng)驗(yàn)進(jìn)行相應(yīng)處理。實(shí)際上，我的手術(shù)和治療方案，會(huì)根據(jù)我的經(jīng)驗(yàn)和教訓(xùn)，不斷微調(diào)。每年都有進(jìn)步，今年，對(duì)巨結(jié)腸吻合口漏的診斷和治療有著徹底的飛躍。其實(shí)，你沖著一個(gè)大飯店的某個(gè)好廚子去吃飯，不會(huì)去問(wèn)廚子：你這個(gè)菜咋做的！要是做的方法不滿意，你說(shuō)不行，你得這么這么做，這個(gè)廚子是聽(tīng)你的，還是不聽(tīng)你的？廚子聽(tīng)你的，萬(wàn)一做的不好吃，算你的，還是算廚子的？

首先要明確擴(kuò)肛的必要性，為什么需要進(jìn)行擴(kuò)肛？巨結(jié)腸的孩子手術(shù)中，吻合口幾乎都在肛門齒狀線上0.5cm-1cm位置，傷口位置可能出現(xiàn)疤痕形成，造成狹窄，所以擴(kuò)肛是必不可少的步驟，一般建議術(shù)后2-3周開(kāi)始規(guī)律擴(kuò)肛，有些家長(zhǎng)不重視，以為手術(shù)完孩子就治好了，手術(shù)回家后沒(méi)有定期回院復(fù)查，也沒(méi)有進(jìn)行擴(kuò)肛，導(dǎo)致肛門出現(xiàn)嚴(yán)重疤痕狹窄，最后以至于巨結(jié)腸復(fù)發(fā)需要再次手術(shù)，因此，家長(zhǎng)要清楚的知道擴(kuò)肛的必要性。如何開(kāi)展擴(kuò)肛？通常在手術(shù)后2-3周，醫(yī)生進(jìn)行常規(guī)的肛門指檢，確定吻合口完全愈合，沒(méi)有愈合不良的風(fēng)險(xiǎn)，然后由?？谱o(hù)士或醫(yī)生開(kāi)始擴(kuò)肛操作。通常醫(yī)生會(huì)根據(jù)寶寶年齡選擇跟年齡、體重、身高匹配擴(kuò)肛條，如果一個(gè)5、6個(gè)月的孩子，可能從8號(hào)9號(hào)的擴(kuò)肛條開(kāi)始，為了減少寶寶的痛苦和擴(kuò)肛的困難，擴(kuò)肛頻率選擇每天3-4次，每次持續(xù)1分鐘，這樣寶寶的舒適度會(huì)好一些，然后堅(jiān)持每星期增加一個(gè)號(hào)數(shù)，直到達(dá)到跟寶寶身高體重匹配的號(hào)數(shù)。比如，一歲的寶寶，我們希望達(dá)到理想號(hào)數(shù)是15-16號(hào)，8個(gè)月的孩子可能是12-13號(hào)，出院后會(huì)有標(biāo)準(zhǔn)的文字版的流程給家長(zhǎng)，達(dá)到匹配的號(hào)數(shù)后，擴(kuò)肛達(dá)到了一個(gè)穩(wěn)定期，穩(wěn)定期至少持續(xù)術(shù)后3-4個(gè)月，因?yàn)樾g(shù)后三個(gè)月是疤痕開(kāi)始軟化的時(shí)候，這之后，慢慢可以減少擴(kuò)肛的次數(shù)，直到能夠完全撤離。

先天性巨結(jié)腸是小兒外科常見(jiàn)的規(guī)范性手術(shù)，目前采用微創(chuàng)的手術(shù)方式，因此，手術(shù)后的并發(fā)癥發(fā)生率很低。先天性巨結(jié)腸的術(shù)后跟所有胃腸道外科手術(shù)一樣，共性的并發(fā)癥就是出血、吻合口漏和感染。出血包括腹腔內(nèi)和肛門傷口位置，可以通過(guò)觀察小朋友的心律、唇色來(lái)判斷，嚴(yán)重的出血需要馬上進(jìn)行輸血治療。吻合口漏是比較嚴(yán)重的并發(fā)癥，表現(xiàn)為小朋友哭鬧、發(fā)熱、腹脹、不排大便或者排出血便。外科醫(yī)生手術(shù)嫻熟、經(jīng)驗(yàn)豐富一般會(huì)避免吻合口漏的發(fā)生；一旦發(fā)生吻合口漏，外科醫(yī)生團(tuán)隊(duì)及時(shí)發(fā)現(xiàn)、治療，可避免后期需要多次手術(shù)的不良后果。感染包括盆腔、肛門等手術(shù)部位的感染，以及巨結(jié)腸特有的腸炎。關(guān)于腸炎，需要爸爸媽媽特別留意，在術(shù)后，可能肛門出現(xiàn)吻合口痙攣、水腫，導(dǎo)致不全性腸梗阻，從而誘發(fā)小腸結(jié)腸炎，具體表現(xiàn)在小朋友肚子脹、不排便或者少量排便、大便非常腥臭甚至?xí)醒哉骋罕?，同時(shí)，小朋友會(huì)出現(xiàn)發(fā)燒、哭鬧、不愿意吃、精神不振，這種情況下需要回院復(fù)查。其他方面，需要注意傷口護(hù)理，在醫(yī)生和護(hù)士指導(dǎo)下，定期進(jìn)行傷口清理，觀察傷口愈合情況，同時(shí)，一般手術(shù)后1-2天可以給孩子正常喂奶，在喂奶過(guò)程中，有些孩子會(huì)出現(xiàn)不全性腸梗阻，腸功能恢復(fù)較慢，喂養(yǎng)不耐受，此時(shí)，需要放慢喂奶速度。以上就是巨結(jié)腸術(shù)后需要注意的一些事項(xiàng)，在孩子恢復(fù)過(guò)程中，如有疑問(wèn)，及時(shí)和主診醫(yī)生溝通，如遇緊急情況，及早就診。

先天性巨結(jié)腸是常規(guī)的微創(chuàng)手術(shù)，在我們團(tuán)隊(duì)基本上都采用腹部結(jié)合肛門的微創(chuàng)方式，在腹部、盆腔的游離，有時(shí)會(huì)采用達(dá)芬奇機(jī)器人來(lái)幫助寶寶完成損傷最小的盆腔分離，手術(shù)通過(guò)使用腔鏡在盆腔把狹窄段，移行段以及擴(kuò)張段相對(duì)正常的腸管確定，取腸壁活檢，證實(shí)這段腸管是正常后，把遠(yuǎn)端的結(jié)腸松解，之后在肛門齒狀線0.5cm-1cm地方開(kāi)一個(gè)環(huán)形小切口，把盆腔分離的腸管拖下跟肛門做一個(gè)吻合，手術(shù)過(guò)程中會(huì)盡量減少對(duì)寶寶的創(chuàng)傷以及對(duì)肛門括約肌的損傷，讓寶寶術(shù)后既能夠把病變的腸管完整去除、又能夠盡可能保留括約肌和肛門的齒狀線，達(dá)到術(shù)后大便得到很好的控制的目標(biāo)。根據(jù)狹窄段的長(zhǎng)度，先天性巨結(jié)腸有不同類型，包括短段型、長(zhǎng)段型、全結(jié)腸型和全腸型，短段型和長(zhǎng)段型建議寶寶滿3個(gè)月，體重5kg，身體抵抗力好的情況下進(jìn)行手術(shù)，這種情況下手術(shù)恢復(fù)更快。術(shù)前，需要進(jìn)行回流灌腸，保證寶寶腸道通暢、相對(duì)干凈沒(méi)有腸炎，同時(shí)保證寶寶的營(yíng)養(yǎng)，術(shù)后吻合口才能愈合好不易誘發(fā)腸炎，同時(shí)寶寶也能很快開(kāi)始喝奶。術(shù)后并發(fā)癥主要是出血、感染、吻合口愈合不良、巨結(jié)腸相關(guān)的小腸結(jié)腸炎，這些是巨結(jié)腸術(shù)后容易發(fā)生的并發(fā)癥。

在小兒外科的門診中，便秘是很常見(jiàn)的癥狀，大部分孩子是生理性的，經(jīng)過(guò)調(diào)整可以恢復(fù)正常排便功能，但是巨結(jié)腸是需要手術(shù)治療的相對(duì)嚴(yán)重的疾病，往往需外外科手術(shù)干預(yù)。如何把巨結(jié)腸和便秘區(qū)分出來(lái)，是困擾家長(zhǎng)和醫(yī)生的問(wèn)題。通常來(lái)說(shuō)，先天性巨結(jié)腸的孩子會(huì)有便秘伴腹脹、排出的大便很臭、營(yíng)養(yǎng)不良，醫(yī)生在給孩子做肛門指檢時(shí)可以感受到明顯的裹指感，手指拔出時(shí)會(huì)有明顯的大便或氣體噴出，此外，能夠明確巨結(jié)腸需要三個(gè)非常重要的輔助檢查，一是鋇灌腸檢查，鋇灌腸可以看到直腸、結(jié)腸的形態(tài)和功能，在影像學(xué)上會(huì)有典型的狹窄段、移行段和擴(kuò)張段；二是直腸肛門測(cè)壓，當(dāng)看到球囊充氣后直腸沒(méi)有明顯的松弛反射，我們認(rèn)為情況符合巨結(jié)腸的診斷；三切取寶寶一部分直腸粘膜和粘膜肌層做病理檢查，如果沒(méi)有看到神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，就可以更加明確先天巨結(jié)腸的診斷。當(dāng)然，巨結(jié)腸的診斷需要醫(yī)生有豐富的經(jīng)驗(yàn)，三個(gè)輔助檢查不一定全部都要做完，完善其中1-2項(xiàng)就可以診斷出先天巨結(jié)腸。