一般巨結(jié)腸寶寶，多在出生后36小時內(nèi)都不排大便。另外，孩子因為久不排便，導(dǎo)致肚子膨隆，有嘔吐的表現(xiàn)，不吃奶也會吐，甚至吐膽汁。這些寶寶很難自己排便，是因為部分腸道沒有神經(jīng)，不能蠕動，導(dǎo)致大便到這個地方就往下走了，就沒法排出，這樣上段腸道就會被撐得很大，所以叫做巨結(jié)腸，如下圖所示。帶這些孩子就診時，醫(yī)生會把指頭伸到肛門里面，進入時會感到非常緊，但進入后會感到直腸里面沒有大便，在檢查后，因為刺激腸道，會出現(xiàn)擴張腸道里面的糞便、氣體等都噴出來。如果是巨結(jié)腸，那建議盡快手術(shù)治療，不要拖。

常見型和長段型先天性巨結(jié)腸回腸造瘺術(shù)后行根治手術(shù)的難點在于：1，全結(jié)腸細小，難以區(qū)分病變腸管，易導(dǎo)致病變殘留2，只做巨結(jié)腸切除不還納回腸造瘺，增加患兒痛苦，家庭負擔和造瘺并發(fā)癥3，造瘺口可能影響結(jié)腸切除和吻合手術(shù)，根治術(shù)中可能切除瘺口并再次造瘺，增加患兒損傷，增大術(shù)后并發(fā)癥本人及我中心經(jīng)過數(shù)百例手術(shù)經(jīng)驗積累認為：先天性巨結(jié)腸吻合口并發(fā)癥其主要原因是吻合結(jié)腸的供血和張力，糞便污染對吻合口的影響是很低的。同時我們大量的臨床實踐經(jīng)驗和極富經(jīng)驗的病理科的支持下，對病變段的判斷準確度很高。因此在我中心，在保證吻合結(jié)腸血管完整，組織健康，低張力，切除范圍充分的情況下同時行巨結(jié)腸根治術(shù)，結(jié)腸肛管吻合和回腸造瘺還納手術(shù)（2-3期合并手術(shù)）是可行安全的，并不增加吻合口感染和漏的概率，對此我們已經(jīng)有幾十例的經(jīng)驗。

常見型和長段型先天性巨結(jié)腸回腸造瘺術(shù)后行根治手術(shù)的難點在于：1，全結(jié)腸細小，難以區(qū)分病變腸管，易導(dǎo)致病變殘留2，只做巨結(jié)腸切除不還納回腸造瘺，增加患兒痛苦，家庭負擔和造瘺并發(fā)癥3，造瘺口可能影響結(jié)腸切除和吻合手術(shù)，根治術(shù)中可能切除瘺口并再次造瘺，增加患兒損傷，增大術(shù)后并發(fā)癥本人及我中心經(jīng)過數(shù)百例手術(shù)經(jīng)驗積累認為：先天性巨結(jié)腸吻合口并發(fā)癥其主要原因是吻合結(jié)腸的供血和張力，糞便污染對吻合口的影響是很低的。同時我們大量的臨床實踐經(jīng)驗和極富經(jīng)驗的病理科的支持下，對病變段的判斷準確度很高。因此在我中心，在保證吻合結(jié)腸血管完整，組織健康，低張力，切除范圍充分的情況下同時行巨結(jié)腸根治術(shù)，結(jié)腸肛管吻合和回腸造瘺還納手術(shù)（2-3期合并手術(shù)）是可行安全的，并不增加吻合口感染和漏的概率，對此我們已經(jīng)有幾十例的經(jīng)驗。

因為病變腸管缺乏神經(jīng)節(jié)細胞；病變腸管的自主神經(jīng)系統(tǒng)分布紊亂、神經(jīng)遞質(zhì)含量異常；部分病例內(nèi)括約肌功能不全等多原因使病變腸段失去正常蠕動（即間歇性收縮和放松的推進式運動），而發(fā)生一個總的收縮，使腸段經(jīng)常處于痙攣狀態(tài)，導(dǎo)致糞便通過障礙。那么處在病變腸管近端的糞便則越積越多，時間久了就出現(xiàn)病變腸管細小，近端腸管粗大，糞便不能下移排出肛門，這樣肚子越撐越大。

巨結(jié)腸雖然主要表現(xiàn)為便秘，但是不同年齡段的孩子有其自身排便的特點，不能一概而論和簡單判斷，而且巨結(jié)腸的表現(xiàn)也不是每一個孩子都表現(xiàn)的如同教科書描述，一定要結(jié)合年齡去綜合分析：新生兒期：胎糞延遲，大多數(shù)患兒在出生后1周內(nèi)發(fā)生急性腸梗阻，臨床表現(xiàn)為90%的孩子有胎糞性便秘，24～48小時沒有胎糞排出，或只有少量，必須灌腸或用其他方法處理才有較多胎糞排出。嘔吐，可能次數(shù)不多、量少，但也可頻繁不止，并帶有膽汁。腹脹，大多數(shù)腹部膨隆，中等程度，嚴重時可腹壁皮膚發(fā)亮，靜脈怒張，往往在腹壁見到腸管形狀，有時腸蠕動顯著，聽診腸鳴音存在。爆破樣排便，直腸指檢，感覺直腸壺腹空虛無糞，指檢激發(fā)排便反射，手指拔出后，多伴有胎糞或糞便排出，并伴有大量氣體，同時腹脹隨之好轉(zhuǎn)。便秘癥狀反復(fù)，表現(xiàn)為一種不完全性、低位、急性或亞急性腸梗阻，一般在灌腸后好轉(zhuǎn)，有時可自動少量排便，但多在幾天后又出現(xiàn)嚴重便秘。少數(shù)病例經(jīng)過新生兒期幾天的梗阻期后，可能會有幾周甚至幾個月的“緩解期”，后期隨著飲食結(jié)構(gòu)變化，糞便成型等原因，再度出現(xiàn)頑固便秘。（八毛門事件就是這樣）。嬰兒和兒童期新生兒或嬰兒時就有便秘、腹脹和嘔吐的情況發(fā)生。隨著年齡增大，大便秘結(jié)，需要經(jīng)常灌腸、塞肛栓或服瀉劑，但便秘不見好轉(zhuǎn)，越來越頑固。腹脹，經(jīng)常發(fā)現(xiàn)上腹部膨隆。腹部左下腹可觸摸捫及糞石塊物，聽到腸鳴音亢進。孩子生長發(fā)育差，消瘦、面色蒼白、貧血。

根治性手術(shù)后常見腸道功能異常，但患者生存質(zhì)量通常良好。最常見的遠期并發(fā)癥是便秘、大便失禁和小腸結(jié)腸炎。大便失禁對生存質(zhì)量的影響最大。做了手術(shù)的寶寶一定要重視術(shù)后的隨訪，術(shù)后1月、3月、6月、1年、2年應(yīng)常規(guī)醫(yī)院就診并接受醫(yī)生對患兒的排便及控便能力的評估。

1統(tǒng)計了一下，2021年做了120臺巨結(jié)腸相關(guān)手術(shù)，其中第一次巨結(jié)腸，33例，二次巨結(jié)腸37例，其余肉毒素注射加括約肌肌條切除術(shù)50余例！2對于肛腸平衡的理解，也逐漸深入，對巨結(jié)腸術(shù)后腸功能不良的理解，已經(jīng)使用肉毒素注射和括約肌肌條切除術(shù)解決了很多術(shù)后腸功能不良，反復(fù)腸炎，便秘復(fù)發(fā)的患兒！例如有個孩子術(shù)后五年一直都沒有自己拉過大便，每天早上爸爸媽媽先洗腸，然后再上班，做了括約肌肌條切除術(shù)后，小朋友五年來第一次自己拉大便，爸爸媽媽激動的都哭了！3對于二次巨結(jié)腸的體會更加深入！今年已經(jīng)完成了3例已經(jīng)做了次全切，依然保留回盲部的二次巨結(jié)腸手術(shù)4對短腸綜合征的理解更加深入，已經(jīng)構(gòu)思了一項新的手術(shù)方法，已經(jīng)有一例徹底脫離腸外營養(yǎng)?。ㄟ@些孩子，每一寸腸管都是有用的?。?對于腸蠕動不良綜合征（mmihs），設(shè)計了一種新的手術(shù)方法，目前來看，行之有效，部分患兒徹底脫離腸外營養(yǎng)，其余可以減少腸外營養(yǎng)的輸液量，增加進食量！6對于關(guān)瘺失敗后的原因和矯正手術(shù)，又有進一步理解加深！取得長足進展！

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