先天性巨結(jié)腸是一種腸管蠕動(dòng)障礙性疾病。由于結(jié)腸在發(fā)育過(guò)程中外胚層神經(jīng)嵴細(xì)胞發(fā)育停滯，導(dǎo)致病變部位結(jié)腸腸壁肌間神經(jīng)叢中的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺如。無(wú)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的腸管處于持續(xù)痙攣狀態(tài)，無(wú)法正常腸蠕動(dòng)，形成腸管狹窄段，導(dǎo)致近端腸管擴(kuò)張、腸壁肥厚。大約85%的病變部位位于肛門至乙狀結(jié)腸遠(yuǎn)端。 先天性巨結(jié)腸是常見(jiàn)的消化道先天性畸形，發(fā)病率達(dá)1/5000，男女比率約3:1-4:1.與遺傳因素、基因突變有關(guān)。 先天性巨結(jié)腸一般于新生兒期就能發(fā)現(xiàn)。主要表現(xiàn)為低位腸梗阻的癥狀，包括腹脹、排便困難、胎便排出延遲，甚至于嘔吐帶有膽汁，體重增長(zhǎng)緩慢。還可能并發(fā)小腸結(jié)腸炎，這是最嚴(yán)重而又常見(jiàn)的并發(fā)癥，致死率高，表現(xiàn)為高熱、嚴(yán)重腹脹、腹瀉、排出惡臭并帶血的糞便。 先天性巨結(jié)腸的診斷需要分析臨床表現(xiàn)，配合腹平片、結(jié)腸活檢病理分析、結(jié)腸測(cè)壓等輔助檢查。 治療：多采用手術(shù)切除無(wú)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的病變腸管。大多預(yù)后良好。

無(wú)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥的治療，一般均應(yīng)以根治手術(shù)治療為主。 在無(wú)條件行根治手術(shù)，或準(zhǔn)備做根治術(shù)之前的處理，需注意糾正患兒全身營(yíng)養(yǎng)狀況，灌腸，擴(kuò)肛，瀉劑，開(kāi)塞露等輔助應(yīng)用。 灌腸灌腸是一項(xiàng)既簡(jiǎn)便又經(jīng)濟(jì)的有效措施?？梢越獬齼?chǔ)積的糞便，減少小腸結(jié)腸炎的發(fā)生，又可作為根治術(shù)前的腸道準(zhǔn)備。灌腸液要用等滲的溫鹽水，反復(fù)沖洗抽吸直到流出液不含糞汁，需每天或隔天進(jìn)行。灌腸時(shí)需注意保暖，助手應(yīng)按結(jié)腸解剖行徑在腹部按壓幫助擴(kuò)大腸段中糞便排出。 擴(kuò)肛?cái)U(kuò)肛一般采用肛門擴(kuò)張器。新生兒期一般從11號(hào)開(kāi)始擴(kuò)肛，可以擴(kuò)張到12號(hào)13號(hào)，應(yīng)用白凡士林潤(rùn)滑，每天擴(kuò)肛，建議定時(shí)，每次30分鐘，如患兒特別哭鬧，可適當(dāng)縮短時(shí)間一般1-2周感覺(jué)松了可以增加一號(hào)。 小腸結(jié)腸炎如果新生兒無(wú)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥合伴小腸結(jié)腸炎，需要補(bǔ)充適當(dāng)液體糾正脫水與電解質(zhì)失衡，酸堿平衡失衡。應(yīng)用抗生素，洗腸后應(yīng)用甲硝唑保留灌腸。同時(shí)需要注意營(yíng)養(yǎng)支持，糾正貧血，低蛋白等。 短段型在一部分短段型巨結(jié)腸，可使用強(qiáng)力擴(kuò)肛，目的在于擴(kuò)張短段病變區(qū)腸壁肌層，包括內(nèi)括約肌。效果不佳者，可作直腸肌層部分切除手術(shù)（Lynn手術(shù)）。 腸造口術(shù)對(duì)伴有小腸結(jié)腸炎或全身?xiàng)l件較差或全結(jié)腸型的患兒應(yīng)先做結(jié)腸造口術(shù)。結(jié)腸造口應(yīng)在無(wú)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞腸段的近端，全結(jié)腸型應(yīng)作末端回腸造口。在做造口術(shù)時(shí)，應(yīng)取近端造口處腸管全層病理活檢，必須是有正常神經(jīng)節(jié)細(xì)胞存在。 全結(jié)腸型全結(jié)腸型無(wú)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥，外科手術(shù)治療常推薦有兩種方法，一種是Martin術(shù)式，是另一種是全結(jié)腸切除加做直腸貯袋成形術(shù)。 根治術(shù)根治術(shù)的目的是針對(duì)無(wú)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的腸段，現(xiàn)介紹采用最多、較為定型的四種手術(shù)方式。 1. Swenson手術(shù)：拖出型直腸、乙狀結(jié)腸切除術(shù)， 2. Duhamel手術(shù)：結(jié)腸切除、直腸后結(jié)腸拖出術(shù)， 3. Soave手術(shù)：直腸粘膜剝離、結(jié)腸于直腸肌鞘內(nèi)拖出切除術(shù)， 4. Rehbein手術(shù)：結(jié)腸切除、盆腔內(nèi)低直腸結(jié)腸吻合術(shù)。 腹腔鏡無(wú)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥根治術(shù)根據(jù)病變腸管的長(zhǎng)短以及患兒具體情況，應(yīng)用腹腔鏡輔助游離腸系膜血管。腹腔鏡無(wú)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥根治術(shù)，其創(chuàng)傷小，腸粘連等并發(fā)癥少原理類同Soave手術(shù)。 一期經(jīng)肛拖出術(shù)手術(shù)方式是經(jīng)肛門齒狀線上0.5cm粘膜下剝離，直至過(guò)膀胱腹膜反折處，再切開(kāi)肌鞘，經(jīng)肛門拖出結(jié)腸，逐一分離腸系膜血管，在病理證實(shí)一般為術(shù)中冰凍切片報(bào)道有正常神經(jīng)節(jié)細(xì)胞存在時(shí)即可切斷，拖出結(jié)腸，其近端與近肛門緣粘膜肌層分層吻合。于吻合前，把肌鞘后壁劈開(kāi)并部分切除，以減少肛門出口處狹窄發(fā)生。目前經(jīng)肛門一期拖出術(shù)，術(shù)中出血量少，手術(shù)時(shí)間短，住院天數(shù)短，住院費(fèi)用低，有顯著優(yōu)勢(shì)。

巨結(jié)腸的診斷主要分以下3個(gè)方面：一個(gè)是用來(lái)診斷巨結(jié)腸的，比如肛門指檢，放射學(xué)的檢查，肛管直腸測(cè)壓，還有直腸組織學(xué)檢查；還有一部分是用于鑒別診斷的檢查，比如檢查甲功注意甲狀腺功能減退癥引起的腹脹，比如檢查腹片和炎癥指標(biāo)需要和新生兒壞死性小腸結(jié)腸炎鑒別，鋇灌腸檢查也可以和先天性腸閉鎖相鑒別；還有一部分入院的常規(guī)檢查，比如血型、凝血、胸片和心電圖這些檢查是術(shù)前的常規(guī)檢查。 直腸指診直腸指診對(duì)診斷很有幫助，直腸壺腹空虛無(wú)糞，指檢還可激發(fā)排便反射，手指拔出后，多伴有胎糞和糞便排出，并伴有大量氣體，同時(shí)腹脹亦有好轉(zhuǎn)。 腹部平片腹部直立位平片顯示在病變腸段以上腸管擴(kuò)張，內(nèi)含有氣體和液體糞便——?dú)庖浩矫?，而在病變腸段中不含氣體，則小骨盆區(qū)內(nèi)無(wú)氣體陰影，這就呈現(xiàn)一個(gè)典型的低位腸梗阻的X線直立位平片的征象。 鋇灌腸在鋇灌腸檢查可有以下特點(diǎn)：在病變段與擴(kuò)張段之間有一明顯移行分隔區(qū)，呈現(xiàn)錐體狀。病變段神經(jīng)支配異常，故可見(jiàn)有不規(guī)則的收縮。鋇劑儲(chǔ)留超過(guò)24-48小時(shí)，仍未排出。造影檢查時(shí)，如果伴有小腸結(jié)腸炎則近端擴(kuò)張結(jié)腸腸管粘膜增粗水腫，甚至有結(jié)節(jié)狀，毛刺樣改變。 肛門直腸測(cè)壓肛門直腸測(cè)壓主要檢查的是內(nèi)括約肌松弛反射和肛管各部壓力。 內(nèi)括約肌松弛反射，又稱直腸肛門抑制反射，這在控制排便機(jī)制中起到重要作用，外括約肌是橫紋肌有體神經(jīng)支配，而內(nèi)括約肌則由平滑肌纖維在直腸下端腸壁肌層增厚構(gòu)成，靜止期肛管80%的壓力尤其維持。在正常情況下，刺激直腸壁受壓擴(kuò)張，壓力感受器，通過(guò)腸壁肌間神經(jīng)叢中的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞及其節(jié)后纖維，引起內(nèi)括約肌松弛，這種由直腸壁壓力感受器，壁間神經(jīng)節(jié)細(xì)胞內(nèi)括約肌構(gòu)成的低級(jí)反射與脊髓中樞神經(jīng)系統(tǒng)關(guān)系不大，在無(wú)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥缺乏神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，此反射弧破壞，當(dāng)直腸壁充盈擴(kuò)張時(shí)，不能引起內(nèi)括約肌松弛。 肛門直腸測(cè)壓法的診斷準(zhǔn)確性在兒童組高達(dá)95%以上，新生兒組已有60%-85%。 直腸粘膜乙酰膽堿酯酶組織化學(xué)法在無(wú)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞腸管肌層存在無(wú)髓鞘樣神經(jīng)纖維增多，這些異常的神經(jīng)纖維屬于膽堿能神經(jīng)，具有比正常情況量多更為集中，并能伸展到黏膜下層和黏膜組織。 檢查時(shí)用特制的直腸粘膜細(xì)活檢鉗于直腸后壁齒線上1.5-3cm取材直腸粘膜，乙酰膽堿酯酶染色組織化學(xué)法，是一種既定性又可半定量的方法。據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，其正確率約96%。 直腸壁組織學(xué)檢查就是我們常說(shuō)的病理檢查，診斷可靠，尤為對(duì)一些診斷困難的病例仍是一種十分有效的診斷方法。 可以采用直腸黏膜吸引活檢或手術(shù)直腸粘膜活檢，一般取材點(diǎn)為直腸后壁齒狀線上1cm、3cm、5cm，三點(diǎn)（也有取2cm、4cm 二點(diǎn)），主要觀察粘膜下及肌間神經(jīng)叢中，有否神經(jīng)節(jié)細(xì)胞與神經(jīng)節(jié)細(xì)胞發(fā)育程度如何。 在無(wú)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥病變腸段神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺如是病理組織學(xué)診斷的最重要標(biāo)準(zhǔn)。 鑒別診斷新生兒在出生后糞便排出的時(shí)間較晚，量較少或經(jīng)指檢、灌腸才排除胎糞，并伴有腹脹和嘔吐，均應(yīng)懷疑有無(wú)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥存在的可能，但確有不少疾病在新生兒期酷似無(wú)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥，故需作鑒別。 1. 單純性胎糞便秘或稱胎糞塞綜合征癥狀類同無(wú)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥，胎糞排出延遲，便秘，腹脹，但經(jīng)直腸指檢，開(kāi)塞露刺激或鹽水灌腸后則可排出多量胎糞，且從此不再發(fā)生便秘。患兒直腸壁神經(jīng)節(jié)細(xì)胞正常存在。 2. 先天性腸閉鎖尤其遠(yuǎn)端回腸閉鎖，表現(xiàn)為典型的低位腸梗阻，直腸指檢僅見(jiàn)少量灰綠色分泌物，鹽水灌腸后并未出現(xiàn)大量胎糞排出。鋇灌腸，結(jié)腸呈胎兒型結(jié)腸，但結(jié)腸袋存在。 3. 新生兒腹膜炎新生兒因敗血癥，臍部感染，或其他原因引起腹膜炎，臨床上也可有腹脹、嘔吐、少便或腹瀉；與新生兒巨結(jié)腸嚴(yán)重并發(fā)癥，小腸結(jié)腸炎相似。鑒別時(shí)需注意有否胎糞排出延遲，另外病史中有感染發(fā)展情況，務(wù)必配合一些輔助檢查。 4. 新生兒壞死性小腸結(jié)腸炎本病多見(jiàn)于早產(chǎn)兒，出生后曾有窒息，缺氧，休克的病史，且有便血。X線平片腸壁有腸壁積氣，在巨結(jié)腸罕見(jiàn)。 5. 左半小腸綜合癥發(fā)現(xiàn)新生兒出生后腹脹，便秘，鋇灌腸見(jiàn)脾曲以下降，結(jié)腸痙攣?zhàn)兗?xì)，十分類同長(zhǎng)段型無(wú)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥。但直腸壁組織學(xué)檢查神經(jīng)節(jié)細(xì)胞正常存在。經(jīng)觀察研究患兒如能存活，在4個(gè)月以后，痙攣狹小的結(jié)腸增粗，便秘功能解除，并發(fā)現(xiàn)這些患兒伴有高血糖素異常，其母親均有糖尿病，在我國(guó)此種病例十分罕見(jiàn)。 6. 甲狀腺功能減退癥（甲減）為新生兒原發(fā)性和繼發(fā)性甲減引起腹脹，便秘。此類患兒異常安靜，少哭吵，生理性黃疸消退延遲測(cè)定血中有關(guān)甲狀腺素的生化指標(biāo)，如血清蛋白結(jié)合碘異常。

擴(kuò)張段和痙攣段指的是什么？醫(yī)生交代病情的時(shí)候經(jīng)常說(shuō)巨結(jié)腸的痙攣段、擴(kuò)張段，這個(gè)痙攣段和擴(kuò)張段指的是什么？今天我們就來(lái)認(rèn)識(shí)一下巨結(jié)腸典型的大體標(biāo)本吧！ 病變腸管近端腸段異常擴(kuò)大，壁肥厚，色澤略蒼白，腔內(nèi)有質(zhì)地堅(jiān)韌的糞石，粘膜水腫，有時(shí)有小的潰瘍，稱為“擴(kuò)張段”，在擴(kuò)大部分的遠(yuǎn)端則比較狹窄，又稱“痙攣段”，大小趨于正常，外表亦無(wú)特殊，在此兩部分之間有一過(guò)度區(qū)或移行區(qū)，往往呈漏斗型，又可稱為“移行段”。 組織學(xué)檢查在病變腸管中，位于肌層間的神經(jīng)叢和黏膜下神經(jīng)叢內(nèi)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞完全缺如，這是本病的基本病變。此外，在這些神經(jīng)叢內(nèi)無(wú)髓性的副交感神經(jīng)纖維無(wú)論在數(shù)量上和粗細(xì)上都較正常為顯著，緊密交織成束，代替了正常的神經(jīng)叢。擴(kuò)張腸段，也可呈現(xiàn)肌層肥厚粘膜卡他性炎癥有時(shí)有小潰瘍，但肌間神經(jīng)叢內(nèi)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞存在副交感神經(jīng)纖維在數(shù)量和形態(tài)上均無(wú)變化。 病變范圍在常見(jiàn)型病例（約83%），無(wú)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞區(qū)自肛門開(kāi)始向上延展至乙狀結(jié)腸遠(yuǎn)端，隨著出現(xiàn)較短的移行區(qū)，在其中偶爾可見(jiàn)到神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，然后就進(jìn)入正常的神經(jīng)組織區(qū)相當(dāng)于結(jié)腸擴(kuò)張部分。相反，約20%病例，病變范圍較為廣泛，包括降結(jié)腸，脾曲，甚至大部分橫結(jié)腸，這類病例稱為“長(zhǎng)段型”，尚有極少數(shù)病例，整個(gè)結(jié)腸受累，甚至包括回腸末端，完全沒(méi)有神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，稱為“全結(jié)腸型或全結(jié)腸-回腸無(wú)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥”（約3%）。 基本病理改變1. 病變腸管壁缺乏神經(jīng)節(jié)細(xì)胞； 2. 病變腸管的自主神經(jīng)系統(tǒng)分布紊亂、神經(jīng)遞質(zhì)含量異常； 3. 部分病例內(nèi)括約肌功能不全。 病理生理先天性肌間神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的缺如，將使病變腸段失去正常蠕動(dòng)及間歇性收縮和放松的推進(jìn)式運(yùn)動(dòng)，而發(fā)生一個(gè)總的收縮，使腸段經(jīng)常處于痙攣狀態(tài)，導(dǎo)致糞便通過(guò)障礙。 近20年，較為普遍認(rèn)為非腎上腺素能抑制神經(jīng)系統(tǒng)缺乏是發(fā)生無(wú)神經(jīng)節(jié)段不能舒張的關(guān)鍵因素。一般來(lái)說(shuō)，副交感神經(jīng)纖維可引起胃腸道肌肉收縮，增強(qiáng)消化腺分泌增加，交感纖維則引起他們活動(dòng)的抑制，副交感纖維多數(shù)是興奮性膽堿能纖維，少數(shù)是抑制性纖維。后者中很多既不是膽堿能也不是腎上腺素能，而是肽能纖維。其遞質(zhì)可能是血管活性腸肽，p物質(zhì)，胃泌素等。這類神經(jīng)纖維，稱為嘌呤纖維或肽能纖維，能引起腸肌舒張，而在無(wú)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥病變腸管則肽能纖維減少或缺如，致使腸管不能正常舒張。

我們常說(shuō)的巨結(jié)腸，以及一些書(shū)和文章中廣泛應(yīng)用的先天性巨結(jié)腸的名稱，按國(guó)際上慣用及病理基礎(chǔ)應(yīng)稱之為Hirschsprung病或腸無(wú)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥更為準(zhǔn)確，它是以便秘為主要臨床表現(xiàn)，病變腸管神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺如的一種消化道發(fā)育畸形。 本病是消化道發(fā)育畸形中比較常見(jiàn)的一種，其發(fā)病率為1/5000。男孩多見(jiàn)，平均男女之比為4:1。本病有家族性發(fā)生傾向。近年國(guó)外報(bào)道家族性巨結(jié)腸約為4%。 無(wú)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥腸壁肌間神經(jīng)叢中神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺如，是由于外胚層神經(jīng)嵴細(xì)胞遷移發(fā)育過(guò)程停頓的原因。目前研究神經(jīng)嵴的神經(jīng)母細(xì)胞是從頭端到尾端的方向移行到消化道壁內(nèi)，形成肌間神經(jīng)叢的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞移行過(guò)程是沿迷走神經(jīng)進(jìn)行的，粘膜下的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞是由肌間的神經(jīng)母細(xì)胞移行而來(lái)。所以說(shuō)無(wú)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥是由于在胚胎第12周前神經(jīng)母細(xì)胞移行停頓所致。停頓越早，無(wú)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞段越長(zhǎng)，尾端的乙狀結(jié)腸和直腸最后生長(zhǎng)神經(jīng)母細(xì)胞，因此是最常見(jiàn)的病變部位，此即形成典型的“常見(jiàn)型”無(wú)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥。至于導(dǎo)致發(fā)育停頓的原始病因，可能是母親的妊娠早期，由于病毒感染或其他環(huán)境因素如代謝紊亂、中毒等，而產(chǎn)生運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元發(fā)育障礙所致。 孩子有哪些臨床表現(xiàn)？大多數(shù)的患兒在出生后一周內(nèi)發(fā)生急性的腸梗阻，臨床表現(xiàn)為90%的患兒有胎糞性便秘，出生24-48小時(shí)沒(méi)有胎糞排出，或者只有少量胎便排出。必須通過(guò)灌腸或用其他方法處理，才有較多胎糞排出。嘔吐也是比較常見(jiàn)的癥狀，可能次數(shù)不多，量少，但也可能是頻繁不止并帶有膽汁。腹部的表現(xiàn)是腹部膨脹，大多數(shù)是中等程度的，嚴(yán)重時(shí)，也可以腹壁皮膚發(fā)亮，靜脈怒張?？傊⒆颖憩F(xiàn)為一種不完全性低位急性或亞急性腸梗阻，一般在灌腸后好轉(zhuǎn)，孩子也可有少量排便，但多在幾天后又出現(xiàn)嚴(yán)重便秘，也有少數(shù)病例經(jīng)過(guò)新生兒幾天的腸梗阻期后，可有幾周甚至幾個(gè)月的緩解期，隨后再度出現(xiàn)頑固便秘。 無(wú)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥并發(fā)癥，可以有腸梗阻，腸穿孔，腹膜炎，小腸結(jié)腸炎以及全身抵抗力下降容易感染等。尤其是小腸結(jié)腸炎是一種十分嚴(yán)重的并發(fā)癥。死亡原因中約占60%，是因小腸結(jié)腸炎所致。其不但發(fā)生在術(shù)前，也可以發(fā)生在結(jié)腸造口術(shù)后，結(jié)腸根治術(shù)后。小腸結(jié)腸炎的臨床表現(xiàn)為腹脹，腹瀉，糞汁帶有氣體和奇臭，發(fā)熱大于38度。X線檢查腹部直立位平片提示小腸與結(jié)腸擴(kuò)張，可伴有液平面。如果做鋇灌腸則可見(jiàn)結(jié)腸段粘膜粗糙，有鋸齒狀表現(xiàn)，甚至見(jiàn)到潰瘍。

作為專注于解決患兒病痛的小兒外科醫(yī)生，這幾年接手了許多二次，三次，四次手術(shù)的腸道病人，特別是因?yàn)楸忝睾拖忍煨跃藿Y(jié)腸，已經(jīng)做過(guò)手術(shù)的患兒！ 有些效果還不錯(cuò)，有些效果卻未必好，究其原因，將吃進(jìn)去的東西順利的 拉出來(lái)，是一個(gè)說(shuō)起來(lái)簡(jiǎn)單，但卻是有多個(gè)器官參與，脊髓和大腦都參與的復(fù)雜過(guò)程。 1 如果反饋通路障礙，即使是大腸和肛門是好的，排便也有問(wèn)題，比如脊髓拴系綜合征。 2 結(jié)直腸傳輸障礙，典型的是巨結(jié)腸同源病，腸道有神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，但是傳輸功能不佳，逐漸繼發(fā)性的引起肛門排出障礙。 3 先天性巨結(jié)腸，遠(yuǎn)端無(wú)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，RAIR反射缺如，有排出障礙和傳輸障礙！ 而對(duì)于手術(shù)，本質(zhì)上是切除一定長(zhǎng)度的無(wú)功能或者低功能的腸段，選擇適當(dāng)?shù)奈呛戏绞轿呛辖四c管和遠(yuǎn)端肛管。 對(duì)于我自己做的第一次手術(shù)，由于術(shù)前的多維度，多方向的評(píng)估，加上術(shù)中的快速活檢和實(shí)際看，摸，縫，剪等的輔助判斷，（有問(wèn)題的腸管這幾樣都和正常孩子不一樣），尤其是近2年的手術(shù)，手術(shù)效果相當(dāng)不錯(cuò)！關(guān)鍵在于：1通過(guò)對(duì)于腸道功能的預(yù)見(jiàn)性的評(píng)估來(lái)判斷切除范圍；2在做結(jié)腸肛門吻合的時(shí)候，注意肛門的破壞和重建的平衡，此處的平衡，指與近端結(jié)腸腸功能進(jìn)行平衡。而頭痛的是二次，三次，甚至第4,5次手術(shù)，把許多我認(rèn)為重要的結(jié)構(gòu)破壞了！也就是只能利用現(xiàn)有的條件，充分利用，但是絕對(duì)趕不上我自己的第一次手術(shù)的效果良好！ 1 比如我回武漢接手的一個(gè)巨結(jié)腸同源病患兒，已經(jīng)在其他醫(yī)生手上做了腹腔鏡輔助下巨結(jié)腸次全根治術(shù)，經(jīng)肛門肉毒素再次注射術(shù)，后面還是排便不佳，再次評(píng)估，發(fā)現(xiàn)回盲部和保留的升結(jié)腸擴(kuò)張如囊袋狀，失去正常的蠕動(dòng)能力，只好做了結(jié)腸切除，小腸肛管吻合術(shù)，術(shù)后患兒腸功能較術(shù)前改善，但是由于是小腸代大腸，小腸的蠕動(dòng)能力較大腸弱許多，所以孩子有出口障礙，需要擴(kuò)肛和間斷洗腸和肛管，后面經(jīng)過(guò)肉毒素注射，經(jīng)過(guò)驗(yàn)證可以改善癥狀之后，做了括約肌肌條切除術(shù)，術(shù)后患兒發(fā)育和營(yíng)養(yǎng)尚可，但是家屬依然不滿意，我們復(fù)查鋇灌腸，6小時(shí)即可以排出大量鋇劑，24小時(shí)可以將鋇劑完全排出。對(duì)于這樣的孩子，需要控制飲食，適當(dāng)擴(kuò)肛，和間洗腸和輔助肛管，但是孩子的效果，絕對(duì)趕不上我自己做的第一次手術(shù)：巧婦難為無(wú)米之炊！對(duì)于第二次手術(shù)，期望值不能過(guò)高！ 2 近期也做了幾個(gè)巨結(jié)腸吻合口瘺的患兒，每一個(gè)都比較困難，其第一次手術(shù)和發(fā)生吻合口瘺之后的處理均有不當(dāng)之處！只能建議家長(zhǎng)在選擇醫(yī)生的時(shí)候，必須有一顆慧眼！巨結(jié)腸始終是一個(gè)考驗(yàn)醫(yī)生的手術(shù)，沒(méi)有500臺(tái)以上的手術(shù)經(jīng)驗(yàn)，沒(méi)有幾十臺(tái)巨結(jié)腸并發(fā)癥的處理經(jīng)驗(yàn)，很難說(shuō)能夠把這個(gè)手術(shù)理解明白，各種手術(shù)方式有其優(yōu)缺點(diǎn)，有時(shí)候甚至需要利用這種術(shù)式的缺點(diǎn)！巨結(jié)腸發(fā)生并發(fā)癥，一定需要找有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生。 3 最近還有一個(gè)出生時(shí)就做了巨結(jié)腸手術(shù)，因?yàn)槟c管180度扭轉(zhuǎn)，導(dǎo)致腸管便秘復(fù)發(fā)的孩子，四歲后做了二次手術(shù)，術(shù)后孩子出現(xiàn)間歇性的腹痛，擴(kuò)肛和保留肛管之后可以好轉(zhuǎn)，所以巨結(jié)腸術(shù)后便秘復(fù)發(fā)之后，還是需要及時(shí)再次手術(shù)，因?yàn)榛純旱哪c管便秘復(fù)發(fā)之后會(huì)有繼發(fā)性的功能下降！最后祝小朋友們手術(shù)都順順利利！

小寶寶、小朋友的手術(shù)通常需要全麻。一般來(lái)說(shuō)，全麻的小寶寶、小朋友一般術(shù)后6小時(shí)可進(jìn)食、進(jìn)飲。但是，根據(jù)手術(shù)類型的不同，進(jìn)食、進(jìn)飲的時(shí)間也會(huì)有所變化，例如消化道手術(shù)術(shù)后不能進(jìn)食、不能喝水的時(shí)間會(huì)延長(zhǎng)；傳統(tǒng)的觀點(diǎn)建議術(shù)后排氣排便后開(kāi)始進(jìn)食?？偠灾?，術(shù)后具體的進(jìn)食時(shí)間是需要由診治大夫根據(jù)具體情況決定。術(shù)后飲食的大體原則是，由流質(zhì)飲食緩慢過(guò)渡到半流質(zhì)飲食，逐漸恢復(fù)到正常飲食。飲食以清淡、流質(zhì)、少渣、易消化為主；建議少吃多餐；避免進(jìn)食辛辣刺激食物。小寶寶、小朋友的手術(shù)如果不涉及胃腸道，一般術(shù)后第二天就可以恢復(fù)正常的飲食了。小寶寶、小朋友的手術(shù)如果涉及胃腸道，要遵循清淡、流質(zhì)、少渣、易消、少吃多餐的原則，飯后適當(dāng)活動(dòng)。減少胃腸道不適的發(fā)生。小寶寶、小朋友可以進(jìn)食一些蛋白質(zhì)含量豐富的食物，例如雞蛋、魚(yú)類以及其他肉類，以補(bǔ)充人體所需的蛋白質(zhì)，有助于傷口的愈合。常常有家屬問(wèn)題小朋友能不能吃醬油？按照西醫(yī)的觀點(diǎn)，醬油是不會(huì)影響傷口愈合的，可以放心的食用。也有些家長(zhǎng)問(wèn)及術(shù)后能不能進(jìn)補(bǔ)？我們不鼓勵(lì)給小寶寶、小朋友進(jìn)食補(bǔ)品，理由是目前不知道傳統(tǒng)的補(bǔ)品對(duì)小寶寶、小朋友有沒(méi)有好處。

今天，一個(gè)2019年手術(shù)的孩子來(lái)復(fù)查，生長(zhǎng)發(fā)育都挺好，家長(zhǎng)反應(yīng)有時(shí)肚子疼。檢查孩子，虎頭虎腦長(zhǎng)得很壯實(shí)，肚子不脹，肛門指診，括約肌收縮有力。拍個(gè)腹部正立位片，沒(méi)有腸梗阻跡象。 和極個(gè)別家長(zhǎng)一樣，詢問(wèn)家長(zhǎng)孩子排便情況時(shí)，家長(zhǎng)一臉懵懂，搖頭說(shuō)不知。囑咐家長(zhǎng)注意孩子飲食，關(guān)注孩子排便，可以不時(shí)給孩子腹部揉一揉按摩按摩，這樣一些輕微的粘連索帶有可能被解開(kāi)。 巨結(jié)腸術(shù)后，家長(zhǎng)仍然需要關(guān)注孩子的飲食，觀察孩子的排便。手術(shù)后6個(gè)月，一般來(lái)講，孩子的排便次數(shù)較多，每天可達(dá)到6~7次，飲食不當(dāng)很容易發(fā)生腹瀉！粘連腸梗阻早期，則可能出現(xiàn)排便次數(shù)明顯減少，伴有腹痛、腹脹，甚至嘔吐。早發(fā)現(xiàn)，中藥和理療多數(shù)能夠緩解，如果不引起重視，任由病情發(fā)展，有可能腸梗阻加重，再次手術(shù)。

這篇文章是我成功處理完一例二次巨結(jié)腸患兒后，高興之下的作品，所以名字叫做“巨結(jié)腸術(shù)后不拉怎么回事？括約肌在作祟！”。仔細(xì)想想，不夠嚴(yán)謹(jǐn)，所以換了這個(gè)標(biāo)題，這樣更加準(zhǔn)確！后面我會(huì)寫(xiě)一篇關(guān)于哪些人需要再次巨結(jié)腸手術(shù)的科普文章！ 有些病人，已經(jīng)做了結(jié)腸全切了（次全切了），腸管有神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，為什么還不拉！ 讓我們回到排便的本質(zhì)上，解大便的生理過(guò)程：就是一個(gè)糞液持續(xù)產(chǎn)生，濃縮，形成大便，然后傳輸?shù)礁亻T附近，較干的大便刺激直腸下段，肛管，盆腔等一系列感受器引發(fā)排便的沖動(dòng)，然后腸管內(nèi)壓力推送，加上腹內(nèi)壓的增強(qiáng)，然后RAIR反射，肛門松弛，導(dǎo)致肛門管束大便能力下降，大便就解出，而肛管的約束能力可以不讓大便解出?。ㄟ@就是為什么我們正常人平時(shí)沒(méi)有時(shí)時(shí)刻刻有大便漏出的原因！） 肛管的功能包括感受，運(yùn)動(dòng)，是由肛周的感受，運(yùn)動(dòng)，神經(jīng)傳導(dǎo)，中樞控制幾部分組成的復(fù)雜網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)。作用就是將大便管住不能隨時(shí)拉出來(lái)，而需要大便的時(shí)候，就可以將大便排出。 我們從巨結(jié)腸次全切和全結(jié)腸巨結(jié)腸術(shù)后不拉的因素談起！一）已經(jīng)做了次全切了，為什么還不拉大便？ 那天早上查房，孩子奶奶開(kāi)心的說(shuō)：“小朋友昨天拉了6次大便。他除了第二次手術(shù)后的第一個(gè)月，就沒(méi)有主動(dòng)拉過(guò)這么多大便”。 這個(gè)小朋友是來(lái)自于廣州的孩子。 出生后于2017年5月15號(hào)在當(dāng)?shù)刈隽司藿Y(jié)腸左半根治術(shù)，術(shù)后即出現(xiàn)便秘復(fù)發(fā)，然后四處求醫(yī)。華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬同濟(jì)醫(yī)院小兒外科余東海 于2019年9月我自己給他做了巨結(jié)腸的再次根治術(shù)，改行次全切手術(shù)，術(shù)中保留了升結(jié)腸，拖下和肛門吻合。 非常遺憾，患兒術(shù)后第一個(gè)月可以解大便，后面再次便秘復(fù)發(fā)。 我反復(fù)思考原因。 1 為什么第一次手術(shù)后大便不拉？20%的巨結(jié)腸患兒近端合并移行段殘留（有神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，但是功能不好），這個(gè)孩子的第一次手術(shù)術(shù)后的活檢提示切緣確實(shí)已經(jīng)有神經(jīng)節(jié)細(xì)胞！因?yàn)殇^灌腸檢查確實(shí)可以發(fā)現(xiàn)結(jié)腸鋇劑大量大量殘留， 2 但是為什么第二次手術(shù)后不拉？ 是保留的腸管功能依然不好？還是二次手術(shù)的方法有問(wèn)題？因?yàn)檫@是我在2019年的手術(shù)，手術(shù)中特別注意對(duì)肛門的保護(hù)，擔(dān)心出現(xiàn)污糞和失禁！保留的腸管功能好不好？ （1）鋇灌腸檢查確實(shí)可以發(fā)現(xiàn)保留的升結(jié)腸鋇劑大量殘留，腸管擴(kuò)張！ （2）而且孩子二次手術(shù)后便秘復(fù)發(fā)的組化檢查提示乙酰膽堿酯酶+至++。說(shuō)明長(zhǎng)期便秘或者先天性的因素導(dǎo)致保留下來(lái)的結(jié)腸功能下降。發(fā)生代償！ （3）這個(gè)孩子傳輸實(shí)驗(yàn)6小時(shí)后的圖片是這樣 大家可以看到小腸明顯充氣，鋇劑幾乎可全部以進(jìn)入升結(jié)腸內(nèi)，但是升結(jié)腸明顯擴(kuò)張，鋇劑到肛門這里就不動(dòng)了！排不出去！ 48 小時(shí)后，鋇劑依然在結(jié)腸內(nèi)，依然可以看到變形的結(jié)腸！鋇劑依然沒(méi)有排出，腹脹如鼓。所以保留下來(lái)的長(zhǎng)12cm的升結(jié)腸功能不好！3 我們?cè)撊绾谓鉀Q這個(gè)問(wèn)題？ （1）再次手術(shù)切除升結(jié)腸，小腸拖出嗎？如果是這種方法，小腸拖出之后直接與肛門吻合，也會(huì)有排出功能不良的可能。所以這種方法也不好 （2）能不能換個(gè)思路，降低肛管的阻力？ 這個(gè)孩子于先給予肉毒素注射術(shù)和直腸粘膜活檢術(shù)，術(shù)后病理提示有神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，發(fā)育欠佳，術(shù)后一月內(nèi)腹脹和排便功能有所改善！經(jīng)過(guò)精心準(zhǔn)備后我們做了括約肌肌條切除術(shù)！ 但是術(shù)后拔除肛管后，孩子還是不拉，但是腹脹輕度緩解！ 怎么辦？ 我們考慮是長(zhǎng)期便秘，結(jié)腸功能下降的原因。（這也提示我們，做完巨結(jié)腸術(shù)后大便不解，腹脹，有些家屬采用“他強(qiáng)由他強(qiáng),清風(fēng)拂山崗；他橫由他橫,明月照大江”的鴕鳥(niǎo)辦法，逃避現(xiàn)實(shí)，只會(huì)讓情況更加糟糕！病變會(huì)繼續(xù)?。?我們讓孩子進(jìn)行擴(kuò)肛，進(jìn)行艾灸！孩子逐漸開(kāi)始排氣，排便！ 這是術(shù)后的腹部平片！可以觀察到盆腔內(nèi)無(wú)氣體影，小腸積氣和液平也明顯減少！孩子早上查體，腹部平坦，再?zèng)]有像孕婦那樣！手術(shù)達(dá)到預(yù)期的效果。 這是為什么？ 這個(gè)孩子為什么二次手術(shù)還不能解大便，考慮是結(jié)直腸和肛門是兩個(gè)不同的系統(tǒng)在基因的控制下分別發(fā)育過(guò)來(lái)，如果肛門功能正常，而結(jié)腸功能下降，當(dāng)然會(huì)出現(xiàn)可能功能不匹配。臨門一腳出不來(lái)！ 所以孩子可以適當(dāng)減弱括約肌的控制能力，但是一定要保留感受和運(yùn)動(dòng)能力！這樣“爛腸子配爛肛門，負(fù)負(fù)可以得正”。二，全結(jié)腸巨結(jié)腸為什么術(shù)后會(huì)出現(xiàn)反復(fù)腹脹，腸炎，大便不解的情況？ 全結(jié)腸巨結(jié)腸的手術(shù)方式目前主要有三種，soave，duhamel，rebein，改良martin。 其中soave以手術(shù)簡(jiǎn)單易行而得到廣泛的采用。這種方法切除了全部大腸，將末端回腸和肛管進(jìn)行吻合。有些孩子術(shù)后會(huì)逐漸出現(xiàn)便秘復(fù)發(fā)，腹脹，反復(fù)小腸結(jié)腸炎的情況。這種現(xiàn)象的本質(zhì)是小腸和肛門的功能不匹配：全結(jié)腸切除后，小腸拖出，回腸肛門吻合術(shù)后，小腸沒(méi)有辦法將大便推出，突破正常肛門的阻力排出，所以會(huì)產(chǎn)生反復(fù)腸炎，腹脹，拉的不好的情況。 分析原因，soave手術(shù)方式之后的特點(diǎn)是：小腸推動(dòng)力不足，盆底周圍的感受器被切除，而RAIR反射消失（直腸肛管抑制反射消失），這些肛管的協(xié)調(diào)舒張能力下降！而肛門是為結(jié)腸直腸排便設(shè)計(jì)的，所以小腸即使可以代償，也拉的不好，反復(fù)腸炎！鋇灌腸檢查，遠(yuǎn)端腸管擴(kuò)張，腸炎表現(xiàn)！擴(kuò)肛和洗腸會(huì)有短期效果！在發(fā)生腸炎的時(shí)候，使用抗生素和益生菌，西甲硅油這些藥物會(huì)有效果。所以可以降低肛管靜息壓，讓大便好拉！讓排氣通暢（先肉毒素驗(yàn)證，6個(gè)月后括約肌肌條切除術(shù)）！這樣做的效果怎么樣？1全結(jié)腸巨結(jié)腸（梁xx），soave術(shù)式之后不拉，反復(fù)腸炎，打肉毒素后孩子就可以拉，過(guò)6個(gè)月后癥狀復(fù)發(fā)，后面下決心做了括約肌肌條切除術(shù)，現(xiàn)在狀態(tài)良好（每天大便5至6次）。2好消息是：到目前為止，切括約肌的十余個(gè)孩子，沒(méi)有一個(gè)失禁的。3遺憾的是：第一個(gè)全結(jié)腸巨結(jié)腸切括約肌的孩子，已經(jīng)很大膽了，但還是切的不夠，仍有輕度腹脹的情況，需要擴(kuò)肛和洗腸輔助。（因?yàn)檎娴呐率Ы∫呀?jīng)切到我渾身冷汗的程度！但從后面的經(jīng)驗(yàn)來(lái)看，還是不夠！這個(gè)孩子如果保守治療的效果不好的話，還得再切一下！歡迎大家和這些病人家屬進(jìn)行溝通，他們會(huì)告訴你結(jié)果怎么樣！三，這是一個(gè)風(fēng)險(xiǎn)極高的手術(shù)！后果很嚴(yán)重！括約肌的破壞手術(shù)，這個(gè)手術(shù)，破壞少了無(wú)用，多了，會(huì)永久性的失禁！經(jīng)過(guò)3年的理論準(zhǔn)備和1年的手術(shù)實(shí)踐！我找到了手術(shù)的方法！在此處強(qiáng)調(diào)：不要找沒(méi)有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生做這個(gè)手術(shù)！不要找沒(méi)有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生做這個(gè)手術(shù)！不要找沒(méi)有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生做這個(gè)手術(shù)！真的會(huì)完全，永久性失禁！真的會(huì)完全，永久性失禁！真的會(huì)完全，永久性失禁！后期非常難彌補(bǔ)！我的步驟是：1 在做手術(shù)破壞括約肌之前，可以試行注射肉毒素，降低肛門靜息壓，看孩子的癥狀是否改善。（沒(méi)有腸炎，食欲和體重均明顯增加）2 而肉毒素的效果可以維持6個(gè)月，如果肉毒素有效，6個(gè)月后就可以做這個(gè)手術(shù)。四，哪些巨結(jié)腸術(shù)后大便腹脹，反復(fù)小腸結(jié)腸炎的娃需要二次根治？1 有無(wú)神經(jīng)節(jié)腸段和移行段殘留的！2 做了左半結(jié)腸切除術(shù)的！3 所有的巨結(jié)腸術(shù)后便秘復(fù)發(fā)，腹脹，反復(fù)腸炎的患者。但是，對(duì)于已經(jīng)做了次全切的孩子，還有便秘和反復(fù)腸炎，要依據(jù)具體情況進(jìn)行處理！五 我已經(jīng)修改了巨結(jié)腸術(shù)后便秘復(fù)發(fā)，再次手術(shù)的手術(shù)方式 我過(guò)去接手了許多已經(jīng)做過(guò)巨結(jié)腸手術(shù)，但是還是不拉的患兒！少部分術(shù)后還是拉的不好，腹脹！我一直在思考不拉的原因！并更改了手術(shù)方式！從2020年4月改進(jìn)了二次巨結(jié)腸的手術(shù)方式之后！每一個(gè)孩子都可以拉大便了，沒(méi)有出現(xiàn)再次術(shù)后便秘復(fù)發(fā)的情況！但是術(shù)后早期會(huì)有腹脹，腹痛，污糞之類的不適！后期逐漸緩解！其中有個(gè)孩子出生后一周做了手術(shù)，4歲時(shí)再次根治，手術(shù)中發(fā)現(xiàn)吻合口接反了，扭轉(zhuǎn)了180度，這個(gè)孩子術(shù)后出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作的腹痛，需要擴(kuò)肛和肛管保留才能緩解，考慮是長(zhǎng)期的便秘復(fù)發(fā)導(dǎo)致近端腸管失代償?shù)脑?！而我們?yōu)榱嗣獬⒆佣嘁淮问中g(shù)的可能性，沒(méi)有造瘺，直接根治了！六，所以巨結(jié)腸術(shù)后便秘復(fù)發(fā)，還是建議盡早手術(shù)，不要等到孩子近端腸管失代償了，才來(lái)醫(yī)院七，選擇哪種醫(yī)院進(jìn)行二次手術(shù)在此處提醒大家，二次巨結(jié)腸和第一次巨結(jié)腸的手術(shù)技巧不同！我非常佩服那些反復(fù)在一家醫(yī)院做手術(shù)的家長(zhǎng)，為什么不多打聽(tīng)一下！二次手術(shù)要求醫(yī)生要做過(guò)500臺(tái)巨結(jié)腸以上，處理過(guò)各種巨結(jié)腸的并發(fā)癥的醫(yī)生才能處理好！八，歡迎巨結(jié)腸術(shù)后各種不拉，腸炎的病人來(lái)院就診！歡迎各種巨結(jié)腸并發(fā)癥的患兒就診！立志要當(dāng)巨結(jié)腸終結(jié)者！在這里，我想對(duì)那些巨結(jié)腸術(shù)后功能不良，反復(fù)腸炎，不拉的孩子家長(zhǎng)說(shuō)，你們可以考慮到我這里復(fù)查！找找原因，看看能不能進(jìn)一步干預(yù)！九，為什么不能一次做好？我近幾年的初次手術(shù)患兒，術(shù)后絕大多數(shù)恢復(fù)良好，歸根到底還是要綜合評(píng)估，決定切到哪里，肛門吻合要用哪種方法！二次巨結(jié)腸真的很頭痛！