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2021年01月23日
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張炳副主任醫(yī)師 福建省兒童醫(yī)院 小兒普外科 便秘，是兒外科門診常見的一個疾病，很多家長自行上網(wǎng)搜索后會擔(dān)心寶寶患有先天性巨結(jié)腸這個疾病而引起焦慮。那么，什么是先天性巨結(jié)腸，該病有哪些表現(xiàn)，需要做什么檢查進(jìn)一步明確診斷，是否需要手術(shù)，這么一系列問題，今天張醫(yī)生跟各位一一講解，希望能幫助你，消除你的顧慮。 1、什么是先天性巨結(jié)腸？ 由于結(jié)腸（大腸）遠(yuǎn)端的腸管缺乏神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，處于痙攣狀態(tài)，散失了蠕動和排便功能，導(dǎo)致近端腸管積氣、蓄便，續(xù)發(fā)腸管擴(kuò)張、肥厚，形成了巨結(jié)腸的改變。 2、先天性巨結(jié)腸常見嗎？是否會遺傳？ 先天性巨結(jié)腸的發(fā)病率較高，并有逐漸增加的趨勢，大約1:4000，男孩多見，男女比例約4:1。先天性巨結(jié)腸的病因目前仍不明確，與遺傳因素有一定的相關(guān)性。 3、先天性巨結(jié)腸有什么臨床表現(xiàn)呢？ 先天性巨結(jié)腸的臨床癥狀，在新生兒期主要表現(xiàn)為急性腸梗阻，嬰幼兒和兒童期主要表現(xiàn)為便秘及腹脹。 1）、新生兒期：94%的患兒出生的胎糞排出時間延遲（>24小時），并有急性腸梗阻表現(xiàn)，如便秘、嘔吐、腹脹等，腹部立位片提示低位腸梗阻。但是少數(shù)患兒在新生兒期腸梗阻解除后會有幾周、甚至幾個月的“緩解期”。 新生兒期急性腸梗阻 2）、嬰幼兒和兒童期：多有新生兒期腸梗阻史，便秘、腹脹癥狀逐漸加劇，最初可以使用緩瀉劑、刺激肛門口即可排便，后期需要洗腸輔助方能排便。若不有處理，有的4-5天才排少量糞便，嚴(yán)重者1-2周五排便，腹部可捫及糞石。 4、先天性巨結(jié)腸會出現(xiàn)什么危急的并發(fā)癥嗎？ 1）、小腸結(jié)腸炎：是先天性巨結(jié)腸最常見的并發(fā)癥，發(fā)病率約6-20%，表現(xiàn)為大便次數(shù)增多，可有4-10次/天，呈腥臭的稀水樣便，嚴(yán)重者可伴有發(fā)熱、惡心及嘔吐、腹脹，拍腹部立位片提示腸梗阻，甚至出現(xiàn)感染性休克危及患兒生命。 2）、腸穿孔：新生兒期的寶寶因巨結(jié)腸腸壁薄，在急性梗阻期極易發(fā)生穿孔。在并發(fā)小腸結(jié)腸炎時，因粘膜潰瘍、腸管擴(kuò)張嚴(yán)重而出現(xiàn)腸穿孔。表現(xiàn)為突發(fā)腹脹加劇、呻吟、精神倦怠、腹壁皮膚分紅等，死亡率較高，需要緊急就診。 5、該如何確診先天性巨結(jié)腸呢？ 先天性巨結(jié)腸的診斷，主要依據(jù)臨床表現(xiàn)，配合24小時鋇劑灌腸、肛門直腸測壓、直腸活檢等輔助手段。 鋇劑灌腸 6、先天性巨結(jié)腸該如何治療呢？ 先天性巨結(jié)腸的治療，根據(jù)患兒不同的年齡、巨結(jié)腸的類型而有不同的治療方案。 1）、非手術(shù)治療的方法有： ①、通便：用肥皂?xiàng)l、開塞露刺激直腸通便，但大多數(shù)只適用于新生兒期及少部分患兒，因適用一段時間后效果不理想。 ②、擴(kuò)肛：不僅有引便作用，也能強(qiáng)力擴(kuò)張肛門內(nèi)括約肌、痙攣的直腸而緩解病情。根據(jù)不同年齡的患兒選用不用型號的擴(kuò)張棒，每次20分鐘左右。 ③、洗腸：是最有效且可靠的保守方法，但是存在腸穿孔的風(fēng)險，特別是在新生兒期，需要在專業(yè)的醫(yī)務(wù)人員指導(dǎo)下完成。 2）、腸造瘺術(shù) 在上述的非手術(shù)治療的方案無效的情況下，小腸結(jié)腸炎加劇、甚至出現(xiàn)腸穿孔，則行近端正常的腸管造瘺術(shù)，先挽救患兒生命、暫時性解決排便、滿足正常進(jìn)食，待3-6個月后再行巨結(jié)腸根治術(shù)。 3）、巨結(jié)腸根治術(shù) 巨結(jié)腸根治術(shù)的目的是切除病變痙攣段及部分繼發(fā)性擴(kuò)張的腸管，恢復(fù)正常的腸蠕動、消除腹脹、恢復(fù)自主排便。根據(jù)不同的巨結(jié)腸類型，可以采用改良的Soave術(shù)（一期經(jīng)肛門巨結(jié)腸根治術(shù)）、經(jīng)腹或腹腔鏡微創(chuàng)輔助下巨結(jié)腸根治術(shù)。 一期經(jīng)肛門巨結(jié)腸根治術(shù)2020年12月13日1746
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余君主任醫(yī)師 湖南省人民醫(yī)院 中醫(yī)、中西醫(yī)結(jié)合科 最近看門診，經(jīng)常碰到便秘的小寶寶，新手媽媽常常為寶寶便秘而心生焦慮，擔(dān)心寶寶會不會是網(wǎng)上說的巨結(jié)腸。 這篇文章就為寶爸寶媽媽們簡要普及下寶寶便秘與巨結(jié)腸有關(guān)知識。 啥叫先天性巨結(jié)腸？ 先天性巨結(jié)腸（Hirschsprung’s disease）是小兒常見消化道疾病之一。大約三分之二的巨結(jié)腸寶寶在出生后不久便出現(xiàn)不完全性、低位、急性或亞急性腸梗阻，常見癥狀為便秘、腹脹伴嘔吐，一般在開塞露通便、灌腸輔助排便后癥狀好轉(zhuǎn)。 嬰兒、兒童巨結(jié)腸常常表現(xiàn)為頑固或持續(xù)加重的便秘，進(jìn)行性腹脹，長期便秘和腹脹可能會影響寶寶營養(yǎng)吸收，嚴(yán)重情況下可表現(xiàn)為消瘦、貧血、生長發(fā)育落后等。 如何鑒別巨結(jié)腸？ 寶媽們需要知道并非所有出現(xiàn)便秘、腹脹癥狀的寶寶都是巨結(jié)腸。在寶寶出現(xiàn)便秘癥狀時，媽媽們需要回顧和觀察一下寶寶以下一些情況： 1、寶寶出生時第一次胎糞排出時間 正常情況下，寶寶生后24小時內(nèi)應(yīng)排出第一次胎糞，如果您的寶寶生后24小時沒有排胎糞，屬于胎糞延遲排出，提示腸道可能存在異常。 2、寶寶開始排黃色大便時間 正常寶寶出生后3-5天內(nèi)大便轉(zhuǎn)為黃色，如果您的寶寶生后5天還在排墨綠色粘稠的胎糞，那說明寶寶胎糞排盡延遲，提示可能存在異常。請媽媽們注意這里強(qiáng)調(diào)的是墨綠色粘稠胎糞，有些寶寶因其他因素造成大便可能也會呈現(xiàn)綠色，但不似胎糞一樣粘稠、色深，與胎糞還是有區(qū)別的，那不屬于這類情況。 3、看是否胎便排出延遲 如果寶寶發(fā)生過胎糞延遲排出和/或胎糞延遲排盡，出現(xiàn)便秘、腹脹等情況，建議及時就診。 4、看腹脹、嘔吐、進(jìn)食情況 如果寶寶沒有胎糞延遲排出和/或胎糞延遲排盡的情況，請注意觀察寶寶在便秘同時是否有腹脹、嘔吐、不愿進(jìn)食等情況。 若寶寶便秘同時腹脹明顯；或便秘后逐漸腹脹加重；或?qū)殞毐忝?、雖腹脹不明顯，但有嘔吐、不愿進(jìn)食等癥狀，媽媽們?nèi)孕枰岣呔?，建議及時就診。 5、看病情變化情況 如果寶寶由原來比較明顯的便秘癥狀突然轉(zhuǎn)為腹瀉、發(fā)熱、腹脹加重、精神狀態(tài)不好等癥狀，請一定盡早就診。 6、單純便秘莫驚慌，繼續(xù)觀察再評估 如果新生寶寶雖有便秘、但無腹脹、嘔吐，進(jìn)食正常，狀態(tài)反應(yīng)都好，可以口服一些益生菌，幫寶寶做做腹部按摩，肛指或擴(kuò)肛器刺激肛門，或開塞露輔助通便，再觀察寶寶一般情況和排便情況。 若寶寶一般情況穩(wěn)定，排便情況有改善或無加重，可以等寶寶滿月至2-3月齡時進(jìn)一步就診評估。如果寶寶觀察期間出現(xiàn)明顯癥狀變化或加重，需要及時就診。 小便秘，大學(xué)問！ 事實(shí)上，在此想提醒寶媽們，引起新生兒、小嬰兒出現(xiàn)便秘和腹脹癥狀有很多因素，比如感染性因素、食物過敏、甲狀腺功能低下、低鈉低鉀等電解質(zhì)紊亂、直腸肛門狹窄等。當(dāng)寶寶出現(xiàn)便秘腹脹癥狀，臨床上需要做相關(guān)醫(yī)學(xué)檢查，以便鑒別病因進(jìn)而給予合理治療。 最后，溫馨提示寶媽寶爸們，一旦寶寶們出現(xiàn)一些情況時，先不要過于焦慮，請先仔細(xì)觀察寶寶癥狀，及時就診。有些寶寶便秘通過改善飲食結(jié)構(gòu)、去除食物過敏、擴(kuò)肛、腸道管理等非手術(shù)方法能得到解決，只有病理確診為巨結(jié)腸的寶寶需要手術(shù)治療。2020年09月26日2307
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余東海主任醫(yī)師 武漢同濟(jì)醫(yī)院 小兒外科 最近成功修復(fù)了一例陳舊性的巨結(jié)腸術(shù)后吻合口瘺，醫(yī)院宣傳科報道了一下，內(nèi)心有點(diǎn)小膨脹！但是廣而告之的目的還是想讓家屬更加了解一些情況下的處理，避免踩坑！這是一個非常經(jīng)典的案例！已經(jīng)看到許多患兒付出慘重的代價！這是我和開心的小朋友告別！ （PS：我的頭發(fā)什么時候變得這么少！換牙期的小朋友好可愛，想起魯迅的“笑人齒缺曰狗洞大開”）華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬同濟(jì)醫(yī)院小兒外科余東海這是媒體報道的鏈接：https://www.toutiao.com/i6847677523585663500/?tt_from=weixin&utm_campaign=client_share&wxshare_count=4&from=timeline×tamp=1594349417&app=news_article&utm_source=weixin&utm_medium=toutiao_ios&use_new_style=1&req_id=202007101050160100270252170E98CFBE&group_id=6847677523585663500讓我們從這個報道仔細(xì)說起：“小安（化名）的媽媽說，小安2014年出生在湖南。因產(chǎn)后母乳不足，只能給小安喂食溫水，結(jié)果小安嘔吐不止，嚴(yán)重的時候，嘔吐物會從口鼻“噴出”，很“嚇人”。他們趕緊將小安送醫(yī)治療。當(dāng)?shù)匦律鷥嚎漆t(yī)生建議手術(shù)探查，在小安一個多月大的時候，為他實(shí)施了“回腸雙口造瘺和麥克爾憩室切除術(shù)”同時進(jìn)行腸活檢，術(shù)后診斷為“腸神經(jīng)元發(fā)育不良”。雖然接受了手術(shù)治療，但小安的情況并沒有好轉(zhuǎn)，精神食欲反而越來越差。5個月后，醫(yī)生對小安再次進(jìn)行了剖腹探查，這次手術(shù)為小安實(shí)施回腸造口關(guān)閉并將全結(jié)腸切除，回腸肛管吻合，術(shù)后小安出現(xiàn)嚴(yán)重的污糞?！边@里有四個問題：1 “小安2014年出生在湖南。因產(chǎn)后母乳不足，只能給小安喂食溫水，結(jié)果小安嘔吐不止，嚴(yán)重的時候，嘔吐物會從口鼻“噴出”，很“嚇人”?！辈糠中律鷥涸诔錾螅霈F(xiàn)以“腹脹，嘔吐，大便稀少”為主要表現(xiàn)的腸梗阻癥狀和體征，剖腹探查的時候發(fā)現(xiàn)腸管連續(xù)性是好的，不是腸閉鎖，腸狹窄，腸扭轉(zhuǎn)這樣解剖性的畸形，這些情況解決梗阻的原因就好了！此時孩子往往是功能性的問題，包括“先天性巨結(jié)腸”，“腸神經(jīng)元發(fā)育不良”等情況，此種情況，造瘺和活檢是正確的方法！但是有的孩子造瘺做了，活檢沒做！如果這種情況下沒有做活檢，關(guān)瘺的時候要避開這些醫(yī)生！我接診過國內(nèi)某大醫(yī)院的患兒，關(guān)瘺后一直腹脹，結(jié)果是先天性巨結(jié)腸！2 小安腸造口術(shù)后，情況不太好。這個主要是小腸造瘺，沒有回盲部，非常容易出現(xiàn)脫水和電解質(zhì)失調(diào)、紊亂的情況！此時需要注意喂養(yǎng)，少吃多餐，調(diào)整飲食。3 “5個月后，醫(yī)生對小安再次進(jìn)行了剖腹探查，”，造瘺術(shù)后，什么時候關(guān)瘺，我的看法是：如果是NEC這種，遠(yuǎn)端功能正常，3月關(guān)，如果不是nec，遠(yuǎn)端腸管功能有問題，盡量1歲后，等造口近端腸管充分代償之后進(jìn)行根治手術(shù)。評估的時間可以在造瘺3個月后！如果一直不能代償，可以考慮早點(diǎn)手術(shù)，但是風(fēng)險極大！4 “這次手術(shù)為小安實(shí)施回腸造口關(guān)閉并將全結(jié)腸切除，回腸肛管吻合，術(shù)后小安出現(xiàn)嚴(yán)重的污糞”這是一種全結(jié)腸巨結(jié)腸的手術(shù)方法，帶來的后果是2到3年的嚴(yán)重污糞，我也見過一直污糞的！嚴(yán)重影響到孩子的生活質(zhì)量！我現(xiàn)在一般不是特殊情況，不選擇這樣的手術(shù)方式！但是需要注意的是：這個孩子不是先天性巨結(jié)腸，他是結(jié)腸腸神經(jīng)元發(fā)育不良！這樣的孩子，肛管的反射存在，直腸的部分功能存在，它和先天性巨結(jié)腸完全不是一種毛??！以前我處理的同樣情況，可以一次關(guān)瘺成功，大便次數(shù)從關(guān)瘺初期的每天10余次到后期的每天3次左右！重要的話說三遍：腸神經(jīng)元發(fā)育不良不是先天性巨結(jié)腸，處理方法不同！腸神經(jīng)元發(fā)育不良不是先天性巨結(jié)腸，處理方法不同！腸神經(jīng)元發(fā)育不良不是先天性巨結(jié)腸，處理方法不同！“慢慢地，小安在父母細(xì)心照料下長大。直到小安4歲時，又出現(xiàn)了其它問題，持續(xù)低熱，肛周膿腫，排便困難，排便時劇烈疼痛。在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院的建議下進(jìn)行病因排查，依次排除了白血病、腦膜炎、淋巴瘤等可能的疾病，腰穿、骨穿各種檢查都做了，最終醫(yī)生還是建議開腹手術(shù)治療。小安的媽媽堅(jiān)決不同意，”巨結(jié)腸吻合口漏和巨結(jié)腸吻合口瘺是不一樣的東西，巨結(jié)腸吻合口漏發(fā)病時間往往在術(shù)后4至7天，漏到腹腔后表現(xiàn)為引流管中流糞渣，往往伴有低熱！肛周膿腫，感染等情況！巨結(jié)腸吻合口瘺的多表現(xiàn)漏向肛門周圍，表現(xiàn)為肛周膿腫和肛周的竇道！當(dāng)然我也見過肛門和腹腔多發(fā)瘺管的這種（像蜂窩煤）！但是這個孩子術(shù)后3年多發(fā)生吻合口瘺，確實(shí)罕見！“余東海介紹，2018年12月，他第一次接診小安，小安的媽媽正處在最絕望的時候。當(dāng)時，因劇烈的疼痛，小安無法坐著，終日只能躺在病床上，一旦到了排便的時候，就能聽到小安痛苦的哭聲。小安肛門周圍有兩處膿腫，膿腫和直腸吻合口之間有兩條竇道。直腸僵硬，猶如“鉛管”。考慮為吻合口瘺導(dǎo)致，如果不解決吻合口瘺，肛周膿腫會反復(fù)發(fā)作，遷延不愈。經(jīng)過慎重的考慮和嚴(yán)謹(jǐn)科學(xué)的術(shù)前評估，余東海針對他的病情制定了一個特殊的方案，一期先給小安再次做回腸造瘺術(shù)和肛周膿腫切開引流，先解決肛周膿腫和排便問題。再確定下一步治療方案”。關(guān)于巨結(jié)腸吻合口漏的處理，教科書上面介紹的是：1造瘺，二期關(guān)瘺；2 造瘺后，二次soave術(shù)式為主的再次拖下手術(shù)，三期關(guān)瘺。但是這個孩子均不能采用，遲發(fā)性瘺管，吻合口瘺已經(jīng)瘢痕化，大便改道，等患兒自己長好的可能性極小。后面一種需要損失10余cm的腸管，患兒已經(jīng)做了小腸拖出，腹腔鏡探查末端回腸腸管血管弓緊張，無法再拖出腸管，只能永久性的造瘺！需要一種新的方法！對于巨結(jié)腸吻合口瘺沒有明確的方法。有人問我，吻合口瘺能不能做瘺管單純修補(bǔ)術(shù)，這個需要具體情況具體處理，取決于患兒的條件和醫(yī)生的經(jīng)驗(yàn)！能不能不做造瘺，直接修補(bǔ)？我的答案是不行！復(fù)發(fā)率達(dá)到100%，而且小洞變成大洞！2018年兩次手術(shù)后，小安恢復(fù)的不錯。術(shù)中發(fā)現(xiàn)，小安吻合口周圍由于長期炎癥，瘢痕比較嚴(yán)重，出院后給予局部坐浴理療，待瘢痕軟化，隨后一年里，他長胖了5公斤。在2019年年底，余東海為小安實(shí)施了直腸全層再次拖下吻合及吻合口瘺修補(bǔ)術(shù)。此次造瘺之后，需要給與局部理療，熱水坐浴是最簡單也是最有效的方法之一，目的是讓肛管的炎癥，瘢痕消散！新的手術(shù)方法采用手術(shù)放大鏡輔助，精密的再次全層拖出原拖下腸管，保留血管弓不受損，術(shù)中僅損失遠(yuǎn)端2厘米腸管，最大限度的利用了原腸管。這種方法是我自己設(shè)計出來，專門針對這種特殊情況！幾乎可以處理所有的吻合口瘺！唯一的擔(dān)心就是反復(fù)在肛門操作，可能導(dǎo)致肛門的控制功能下降！6月17日，成功為小安實(shí)施了關(guān)瘺手術(shù)。關(guān)瘺三周，原吻合口瘺無復(fù)發(fā)征象，術(shù)前擔(dān)心的大便失禁情況沒有發(fā)生，僅有輕度污糞，后期調(diào)整飲食后會逐漸好轉(zhuǎn)。術(shù)后，小安也可以感知控制大便，目前來看，完全符合手術(shù)前預(yù)想中最好的效果。非常幸運(yùn)的事情是，再次吻合術(shù)后，患兒沒有出現(xiàn)我們擔(dān)心的嚴(yán)重污糞。巨結(jié)腸吻合口漏/瘺是巨結(jié)腸的一種嚴(yán)重并發(fā)癥。其發(fā)生原因：巨結(jié)腸患兒本身基礎(chǔ)條件較差，吻合口愈合能力較差；術(shù)前腸道準(zhǔn)備不充分：腸腔內(nèi)糞便存留或細(xì)菌數(shù)量較多，長期腸炎，腸管水腫，加上細(xì)菌滋生感染吻合口；手術(shù)操作存在問題：造成吻合口張力過高或吻合口血運(yùn)不良，或剝離粘膜時有殘留，過多軟組織嵌入吻合口等；術(shù)后引流不通暢等因素易造成吻合口瘺；小安所實(shí)施的巨結(jié)腸根治術(shù)術(shù)后四年發(fā)生吻合口瘺，也少見。如果不能處理好吻合口瘺，可能導(dǎo)致患兒無法保留肛門，永久造瘺。這將對一個兒童造成巨大的身心創(chuàng)傷。對于新生兒期或者嬰兒期，因?yàn)楦姑?，腸梗阻的原因進(jìn)行造瘺，病理檢查不是先天性巨結(jié)腸者，不能按照先天性巨結(jié)腸的手術(shù)方法來處理。巨結(jié)腸根治術(shù)后吻合口瘺是一種比較復(fù)雜的并發(fā)癥，需要富有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生進(jìn)行處理。對于巨結(jié)腸術(shù)后吻合口瘺，一些特殊情況下，傳統(tǒng)方法效果不佳，目前沒有明確的診療指南，這一成功的案例能給未來的巨結(jié)腸術(shù)后吻合口漏的患者新的治療選擇，給臨床同道們新的思路。對于新生兒期以腹脹，便秘，腸梗阻而行腸造瘺手術(shù)的患兒，關(guān)瘺的手術(shù)方法需要謹(jǐn)慎實(shí)施，我們對此領(lǐng)域進(jìn)行了深入研究，也獲得了重要成果。2020年08月04日5710
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王瑩主任醫(yī)師 武漢兒童醫(yī)院 呼吸內(nèi)科 在小兒先天性疾病中，先天性巨結(jié)腸是較常見的胃腸道發(fā)育畸形，由于胚胎發(fā)育障礙或停頓造成遠(yuǎn)端腸壁肌間神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺如，且停頓越早，無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞段越長，直腸、乙狀結(jié)腸是消化道的末端，又是神經(jīng)節(jié)細(xì)胞最后移行的部位，因此是先天性巨結(jié)腸最常見的發(fā)病部位。神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的缺如使胃腸道失去正常的蠕動功能，間歇性收縮、放松的推進(jìn)性運(yùn)動喪失，而代之為持續(xù)性收縮使腸管呈痙攣狀態(tài)，造成非器質(zhì)性狹窄，大便通過困難。由于排便反射喪失，大便在腸內(nèi)停留時間過長，水分吸收而大便干結(jié)使排便更困難，表現(xiàn)為便秘。由于遠(yuǎn)端腸痙攣，該段痙攣腸管以上的腸管代償擴(kuò)張肥厚，且因無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞段越長，年齡越大，近端結(jié)腸擴(kuò)張肥厚就越明顯，小兒則表現(xiàn)為腹脹、便秘、嘔吐，且可自新生兒期開始至嬰兒期，常常需要開塞露或灌腸才能排便且越來越重，長此下去小兒可發(fā)生營養(yǎng)不良，生長發(fā)育識緩，反復(fù)腸道感染，水電解質(zhì)平衡紊亂等嚴(yán)重情況，甚至危及生命。故一旦小兒有上述情況應(yīng)及時就醫(yī)，及早治療。先天性巨結(jié)腸的治療分為非手術(shù)治療和手術(shù)治療兩種。非手術(shù)治療主要是結(jié)腸灌洗，每日擴(kuò)肛，應(yīng)用緩瀉劑等。手術(shù)治療是醫(yī)生根據(jù)小兒病情的不同而采取不同的方式，以達(dá)到切除無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞腸段，恢復(fù)腸道正常的目的。2020年08月04日1743
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傅傳剛主任醫(yī)師 上海市東方醫(yī)院 肛腸外科 2020年6月6日，同濟(jì)大學(xué)附屬東方醫(yī)院胃腸肛腸外科傅傳剛教授團(tuán)隊(duì)成功為一名成人先天性巨結(jié)腸患者施行了手術(shù)。陳先生今年29歲，自訴自出生3天開始就因“不能排便”在老家多次就診，經(jīng)過中醫(yī)藥治療后好轉(zhuǎn)。29年來反復(fù)腹脹、腹痛、排便困難，間斷口服藥物治療后，短時間好轉(zhuǎn)。但病情越來越重，腹部開始出現(xiàn)包塊，包塊日漸增大，近1年來包塊已經(jīng)增大到上腹部，就像待產(chǎn)的孕婦，日常生活、行走坐臥都非常不方便。并且排便越來越困難，大便量少、不成型，伴惡心、嘔吐，嘔吐物為胃內(nèi)容物。在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行乙狀結(jié)腸造口手術(shù)，治療后癥狀無明顯好轉(zhuǎn)，患者備受煎熬。近日陳先生慕名來到同濟(jì)大學(xué)附屬東方醫(yī)院胃腸肛腸外科傅傳剛教授特需就診，傅傳剛主任詳細(xì)詢問了患者病情，并安排相關(guān)檢查，確診患者“先天性巨結(jié)腸”，決定通過手術(shù)為這個年輕的“老病患”解決痛苦。腸鏡報告術(shù)中腹腔鏡探查發(fā)現(xiàn)腹腔粘連嚴(yán)重，直腸、乙狀結(jié)腸、降結(jié)腸、橫結(jié)腸明顯擴(kuò)張，大量腸內(nèi)容物淤積，大半個肚子都被結(jié)腸占領(lǐng)了。由于操作空間變得十分狹小，大量增生的血管蔓延呈網(wǎng)狀，手術(shù)團(tuán)隊(duì)牢牢把控著局面，仔細(xì)解剖，確切止血，保證把創(chuàng)傷減少到最小。經(jīng)過2個多小時的緊張奮戰(zhàn)，切除了長80cm、重4.5 kg的病變腸管術(shù)后吻合口通暢、血供好。一朝解除了患者長達(dá)29年的痛苦。手術(shù)非常成功，經(jīng)過精細(xì)的治療和護(hù)理，陳先生術(shù)后第二天開始進(jìn)食流質(zhì)飲食、下床活動，快速恢復(fù)。成人型先天性巨結(jié)腸屬于罕見病癥，東方醫(yī)院一年僅能遇見十余例，然本院僅本周就收治了4例慕名而來的巨結(jié)腸病患，幾位患者皆為二十多歲的年輕人，因不知詳情病因而痛苦多年。傅傳剛教授心細(xì)如發(fā)，探得病因，妙手除病變，給患者以新的未來。什么是先天性巨結(jié)腸？先天性巨結(jié)腸是一種新生兒常見的先天性腸道畸形，占新生兒胃腸畸形的第2位，每2000-5000名出生的嬰兒中就有1例得病。男嬰較女嬰為多，男女之比為3～4 : 1 ，且有家族性發(fā)病傾向。其本質(zhì)為腸道神經(jīng)的發(fā)育障礙，造成腸壁神經(jīng)節(jié)細(xì)胞完全缺乏或減少。90 %以上病變發(fā)生在直腸和乙狀結(jié)腸的遠(yuǎn)端部分。病變的腸段經(jīng)常處于痙攣狀態(tài)，管腔狹窄。糞便不能通過病變的腸段，大量積聚在上段結(jié)腸內(nèi)。隨著時間的推移，腸管狹窄段的上方因糞便的積聚而變得肥厚、粗大，這就形成了先天性巨結(jié)腸。但真正的病變是在狹窄段的腸管。臨床表現(xiàn)有哪些？該病最初的最主要表現(xiàn)為新生兒胎便排出延遲。正常新生兒多在出生后 24 小時內(nèi)排出胎便，而如果 48 小時依然未排出胎便，則需考慮該病的可能。患兒便秘、腹脹如鼓，甚至嘔吐，影響生長發(fā)育，病情有時會突然惡化。肛診時可誘發(fā)排氣與排出糊狀糞便。糞便淤積使結(jié)腸肥厚擴(kuò)張，腹部可出現(xiàn)寬大腸型，有時可觸及充滿糞便的腸袢及糞石；臨床癥狀多表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的腹痛、腹脹、排便不暢、排便困難等腸梗阻表現(xiàn)，腸梗阻癥狀緩解后仍有便秘和腹脹，須經(jīng)常擴(kuò)肛灌腸方能排便。治療方法是什么？治療包括保守治療和手術(shù)治療，一旦確診，遲早均需進(jìn)行巨結(jié)腸根治術(shù)才能解除癥狀。保守治療適應(yīng)于臨床表現(xiàn)尚輕、診斷未完全明確以及手術(shù)前準(zhǔn)備等情況，主要方法有：用肥皂糊、開塞露等刺激肛門直腸，必要時可以用溫生理鹽水灌腸引起排便。一般來說，此類病例在出生后就會發(fā)現(xiàn)并進(jìn)行手術(shù)，但也有少數(shù)癥狀較輕的病人會遷延至成年。而長期便秘、排便不暢會導(dǎo)致營養(yǎng)吸收障礙出現(xiàn)貧血等癥狀。而一旦并發(fā)腸穿孔、中毒性巨結(jié)腸，可導(dǎo)致感染性休克、甚至死亡。總之，該病沒什么可怕的，手術(shù)切除病變的腸管是唯一根治性方法。一般預(yù)后良好，很少在術(shù)后引起生活質(zhì)量下降。本病自然轉(zhuǎn)歸預(yù)后差，非自愈性疾病，多因營養(yǎng)不良或發(fā)生結(jié)腸危象死亡。早發(fā)現(xiàn)，早治療是診療關(guān)鍵。2020年06月22日5215
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高全偉醫(yī)師 濟(jì)南市第四人民醫(yī)院 普通外科 巨結(jié)腸分類 1.先天性巨結(jié)腸，是新生兒最常見的腸道疾病之一，以男嬰多見。多是在胚胎發(fā)育過程中腸壁出現(xiàn)異常變化進(jìn)而發(fā)育不良。臨床上嬰幼兒出現(xiàn)排便不暢或排便困難，嚴(yán)重者還伴有頻繁惡心及嘔吐。 2.假性先天性睡結(jié)腸病，它的癥狀和上一類型非常相似，但病理改變略有差別。病理上因神經(jīng)節(jié)細(xì)胞減少或功能異常出現(xiàn)腸道蠕動節(jié)律紊亂，出現(xiàn)便秘表現(xiàn)。 3.特發(fā)性巨結(jié)腸，這種類型有時臨床表現(xiàn)不典型，新生兒便秘癥狀輕微或無異常，隨著年齡的增長，可因相應(yīng)精神或個體因素出現(xiàn)不固定性的便秘或者非常頑固的便秘。2020年06月17日3581
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2020年06月01日2999
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劉序主治醫(yī)師 中國人民解放軍南部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院 普通外科 先天性巨結(jié)腸，又稱赫什朋病（Hirschsprung disease，HD），是常見的先天性畸形，由腸神經(jīng)元缺如引起，多見于乙狀結(jié)腸、直腸。受累腸管發(fā)生痙攣狹窄，無法像正常腸道一樣蠕動，腸內(nèi)容物沒有辦法正常排出，堆積在腸道內(nèi)，導(dǎo)致病變近端的腸管嚴(yán)重擴(kuò)張，逐漸形成巨結(jié)腸改變，所以稱為先天性巨結(jié)腸。 流行病學(xué) 先天性巨結(jié)腸是一種常見的腸神經(jīng)元發(fā)育異常性疾病，約每5000個活產(chǎn)兒中可有1例發(fā)病，男性發(fā)病率是女性的4倍。 本病有家族性發(fā)生傾向。 疾病類型 根據(jù)病變累及范圍不同分型如下。 短段型先天性巨結(jié)腸 指痙攣狹窄段位于直腸中、遠(yuǎn)段。 常見型先天性巨結(jié)腸 又稱普通型，指痙攣狹窄段位于肛門至直腸近端或直腸乙狀結(jié)腸交界處，甚至達(dá)乙狀結(jié)腸遠(yuǎn)端。 長段型先天性巨結(jié)腸 指痙攣狹窄段自肛門延至降結(jié)腸甚至橫結(jié)腸。 全結(jié)腸型先天性巨結(jié)腸 指痙攣狹窄段波及升結(jié)腸及距回盲部30cm以內(nèi)的回腸。 全腸型先天性巨結(jié)腸 指痙攣狹窄段波及全部結(jié)腸及距回盲部30cm以上小腸，甚至累及十二指腸。2020年05月22日1720
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