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傅傳剛主任醫(yī)師 上海市東方醫(yī)院 肛腸外科 2020年6月6日，同濟(jì)大學(xué)附屬東方醫(yī)院胃腸肛腸外科傅傳剛教授團(tuán)隊(duì)成功為一名成人先天性巨結(jié)腸患者施行了手術(shù)。陳先生今年29歲，自訴自出生3天開始就因“不能排便”在老家多次就診，經(jīng)過中醫(yī)藥治療后好轉(zhuǎn)。29年來反復(fù)腹脹、腹痛、排便困難，間斷口服藥物治療后，短時(shí)間好轉(zhuǎn)。但病情越來越重，腹部開始出現(xiàn)包塊，包塊日漸增大，近1年來包塊已經(jīng)增大到上腹部，就像待產(chǎn)的孕婦，日常生活、行走坐臥都非常不方便。并且排便越來越困難，大便量少、不成型，伴惡心、嘔吐，嘔吐物為胃內(nèi)容物。在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行乙狀結(jié)腸造口手術(shù)，治療后癥狀無明顯好轉(zhuǎn)，患者備受煎熬。近日陳先生慕名來到同濟(jì)大學(xué)附屬東方醫(yī)院胃腸肛腸外科傅傳剛教授特需就診，傅傳剛主任詳細(xì)詢問了患者病情，并安排相關(guān)檢查，確診患者“先天性巨結(jié)腸”，決定通過手術(shù)為這個(gè)年輕的“老病患”解決痛苦。腸鏡報(bào)告術(shù)中腹腔鏡探查發(fā)現(xiàn)腹腔粘連嚴(yán)重，直腸、乙狀結(jié)腸、降結(jié)腸、橫結(jié)腸明顯擴(kuò)張，大量腸內(nèi)容物淤積，大半個(gè)肚子都被結(jié)腸占領(lǐng)了。由于操作空間變得十分狹小，大量增生的血管蔓延呈網(wǎng)狀，手術(shù)團(tuán)隊(duì)牢牢把控著局面，仔細(xì)解剖，確切止血，保證把創(chuàng)傷減少到最小。經(jīng)過2個(gè)多小時(shí)的緊張奮戰(zhàn)，切除了長(zhǎng)80cm、重4.5 kg的病變腸管術(shù)后吻合口通暢、血供好。一朝解除了患者長(zhǎng)達(dá)29年的痛苦。手術(shù)非常成功，經(jīng)過精細(xì)的治療和護(hù)理，陳先生術(shù)后第二天開始進(jìn)食流質(zhì)飲食、下床活動(dòng)，快速恢復(fù)。成人型先天性巨結(jié)腸屬于罕見病癥，東方醫(yī)院一年僅能遇見十余例，然本院僅本周就收治了4例慕名而來的巨結(jié)腸病患，幾位患者皆為二十多歲的年輕人，因不知詳情病因而痛苦多年。傅傳剛教授心細(xì)如發(fā)，探得病因，妙手除病變，給患者以新的未來。什么是先天性巨結(jié)腸？先天性巨結(jié)腸是一種新生兒常見的先天性腸道畸形，占新生兒胃腸畸形的第2位，每2000-5000名出生的嬰兒中就有1例得病。男嬰較女嬰為多，男女之比為3～4 : 1 ，且有家族性發(fā)病傾向。其本質(zhì)為腸道神經(jīng)的發(fā)育障礙，造成腸壁神經(jīng)節(jié)細(xì)胞完全缺乏或減少。90 %以上病變發(fā)生在直腸和乙狀結(jié)腸的遠(yuǎn)端部分。病變的腸段經(jīng)常處于痙攣狀態(tài)，管腔狹窄。糞便不能通過病變的腸段，大量積聚在上段結(jié)腸內(nèi)。隨著時(shí)間的推移，腸管狹窄段的上方因糞便的積聚而變得肥厚、粗大，這就形成了先天性巨結(jié)腸。但真正的病變是在狹窄段的腸管。臨床表現(xiàn)有哪些？該病最初的最主要表現(xiàn)為新生兒胎便排出延遲。正常新生兒多在出生后 24 小時(shí)內(nèi)排出胎便，而如果 48 小時(shí)依然未排出胎便，則需考慮該病的可能。患兒便秘、腹脹如鼓，甚至嘔吐，影響生長(zhǎng)發(fā)育，病情有時(shí)會(huì)突然惡化。肛診時(shí)可誘發(fā)排氣與排出糊狀糞便。糞便淤積使結(jié)腸肥厚擴(kuò)張，腹部可出現(xiàn)寬大腸型，有時(shí)可觸及充滿糞便的腸袢及糞石；臨床癥狀多表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的腹痛、腹脹、排便不暢、排便困難等腸梗阻表現(xiàn)，腸梗阻癥狀緩解后仍有便秘和腹脹，須經(jīng)常擴(kuò)肛灌腸方能排便。治療方法是什么？治療包括保守治療和手術(shù)治療，一旦確診，遲早均需進(jìn)行巨結(jié)腸根治術(shù)才能解除癥狀。保守治療適應(yīng)于臨床表現(xiàn)尚輕、診斷未完全明確以及手術(shù)前準(zhǔn)備等情況，主要方法有：用肥皂糊、開塞露等刺激肛門直腸，必要時(shí)可以用溫生理鹽水灌腸引起排便。一般來說，此類病例在出生后就會(huì)發(fā)現(xiàn)并進(jìn)行手術(shù)，但也有少數(shù)癥狀較輕的病人會(huì)遷延至成年。而長(zhǎng)期便秘、排便不暢會(huì)導(dǎo)致營(yíng)養(yǎng)吸收障礙出現(xiàn)貧血等癥狀。而一旦并發(fā)腸穿孔、中毒性巨結(jié)腸，可導(dǎo)致感染性休克、甚至死亡。總之，該病沒什么可怕的，手術(shù)切除病變的腸管是唯一根治性方法。一般預(yù)后良好，很少在術(shù)后引起生活質(zhì)量下降。本病自然轉(zhuǎn)歸預(yù)后差，非自愈性疾病，多因營(yíng)養(yǎng)不良或發(fā)生結(jié)腸危象死亡。早發(fā)現(xiàn)，早治療是診療關(guān)鍵。2020年06月22日
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時(shí)紅光副主任醫(yī)師 鄭州大學(xué)第三附屬醫(yī)院 小兒外科 問題一：我家寶寶到底是不是先天性巨結(jié)腸？ ……問題二：什么時(shí)間做手術(shù)最合適？ ……問題三：巨結(jié)腸手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)大嗎？并發(fā)癥多嗎？ ……問題四：什么樣的手術(shù)方式較好？ ……問題五：巨結(jié)腸術(shù)前常規(guī)要做那些檢查和化驗(yàn)？ ……問題六：巨結(jié)腸手術(shù)前要準(zhǔn)備什么？ ……問題七：巨結(jié)腸術(shù)后要注意什么？術(shù)后半年內(nèi)大便控制不好正常嗎？ ……問題八：到什么醫(yī)院做巨結(jié)腸手術(shù)較好？2020年06月09日2159
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孫為增副主任醫(yī)師 海南省人民醫(yī)院 小兒外科 一、概述先天性巨結(jié)腸（Hirschsprungs disease）正式學(xué)名：腸無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥（Intestinal aganglionosis）。是以便秘為主要臨床表現(xiàn)，病變腸管神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺如的一種消化道發(fā)育畸形。通俗的說，由于病變腸管缺乏神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，導(dǎo)致病變腸管痙攣狹窄，引起排便困難。繼而導(dǎo)致病變以上的腸管繼發(fā)擴(kuò)張。根據(jù)病變范圍可將先天性巨結(jié)腸分為（從小到大）：短段型、常見型、長(zhǎng)段型、全結(jié)腸型、全腸型。海南省人民醫(yī)院小兒外科孫為增圖1. 先天性巨結(jié)腸示例二、主要表現(xiàn)嬰幼兒主要表現(xiàn)為便秘。新生兒期患兒多以腹脹就診，腹平片可見結(jié)腸大量積氣。肛門指檢：肛門緊縮感；大量稀便、氣體排出。 圖2.新生兒腹脹腹平片 腹脹嚴(yán)重者建議住院治療，行回流灌腸促進(jìn)患兒排氣排便。部分家長(zhǎng)給予開塞露塞肛也可幫助患兒排氣排便，作用與回流灌腸類似。但回流灌腸效果要好于開塞露塞肛，適用于癥狀不重的巨結(jié)腸患兒。因新生兒期手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)高，如以上保守治療可達(dá)到緩解腹脹的目的，一般建議保守治療至患兒6個(gè)月后，再行灌腸造影檢查，進(jìn)一步確診。明確診斷后可行巨結(jié)腸根治術(shù)。如長(zhǎng)段型及全結(jié)腸型保守效果不佳者，應(yīng)行腸造瘺，二期行根治術(shù)。三、巨結(jié)腸的手術(shù)治療：1、主要術(shù)前準(zhǔn)備包括：①腸道準(zhǔn)備（回流灌腸），根據(jù)腸道準(zhǔn)備的情況，決定手術(shù)日程。因?yàn)槟c道準(zhǔn)備的好壞直接影響到術(shù)后并發(fā)癥出現(xiàn)的幾率，所以術(shù)前需要患兒無渣飲食，喝蛋白水解奶粉（產(chǎn)便量少）等。②深靜脈留置針（PICC）：術(shù)后患兒不能正常飲食，需營(yíng)養(yǎng)補(bǔ)液支持治療。淺靜脈注射高滲透營(yíng)養(yǎng)液易導(dǎo)致滲漏，嚴(yán)重可導(dǎo)致皮膚壞死。最后注意住院期間避免著涼、感冒。由于這些原因引起患兒發(fā)熱、咳嗽會(huì)加大手術(shù)麻醉的風(fēng)險(xiǎn)，導(dǎo)致無法如期手術(shù)。2、目前主流手術(shù)方式為：腹腔鏡輔助Soave術(shù)（直腸黏膜剝離、結(jié)腸于直腸肌鞘拖出切除術(shù)）。①手術(shù)切除范圍為：狹窄段至擴(kuò)張段以上。這里強(qiáng)調(diào)一下，嬰兒期的保守治療效果的好壞，決定了手術(shù)切除腸管的多少，而且影響到術(shù)后的恢復(fù)及預(yù)后。比如：寶寶的病變范圍很小，屬于短段型。但由于保守治療效果差，或未經(jīng)過治療，導(dǎo)致擴(kuò)張腸管范圍較大，最后腸管切除較多。 圖3.未經(jīng)治療巨結(jié)腸患兒造影結(jié)果②手術(shù)時(shí)長(zhǎng)：一般切除范圍較小者，1小時(shí)30min左右；行結(jié)腸次全切除者，2小時(shí)30min左右。這里只講完成手術(shù)時(shí)間，不包括手術(shù)準(zhǔn)備、麻醉及術(shù)后蘇醒時(shí)間，不同患兒對(duì)麻醉藥物敏感性不一樣，手術(shù)時(shí)請(qǐng)家屬耐心等待。③術(shù)后切口：此術(shù)式為微創(chuàng)手術(shù)，切口隱蔽、美觀。無需拆線，術(shù)后1周患兒即可洗澡，線頭自然脫落。④手術(shù)常見并發(fā)癥：近期主要并發(fā)癥（住院期間即可發(fā)現(xiàn)，出現(xiàn)幾率?。孩判g(shù)中血管出血：必要時(shí)需開腹止血。⑵鄰近器官損傷。⑶吻合口出血：盡量避免術(shù)后患兒劇烈哭鬧。⑷吻合口漏：需行腸造瘺，三個(gè)月再行閉瘺術(shù)。⑸肛周糜爛：術(shù)后患兒排便次數(shù)多，注意肛周皮膚護(hù)理。⑹吻合口狹窄：需擴(kuò)肛治療。⑺肌鞘內(nèi)感染：少見。遠(yuǎn)期主要并發(fā)癥（出院后，幾率30%左右）：⑴污糞：肛門手術(shù)會(huì)對(duì)括約肌有一定牽拉，功能恢復(fù)需要時(shí)間，一般1年后會(huì)逐漸改善。⑵小腸結(jié)腸炎：主要表現(xiàn)為發(fā)熱、腹脹、排惡臭稀便。必要時(shí)需住院抗炎、灌腸治療。⑶復(fù)發(fā)：再次出現(xiàn)便秘，必要時(shí)需再次手術(shù)治療。3、術(shù)后注意觀察：①管道的保護(hù)：術(shù)后有肛管促進(jìn)腸管大便、氣體排出。部分患兒還會(huì)有腹腔引流管、胃管、尿管。管道對(duì)患兒恢復(fù)及觀察起到重要作用，注意保護(hù)，避免患兒拔出。②肛周皮膚的護(hù)理：在術(shù)后5-6日肛管拔出后，患兒會(huì)自行排便，此時(shí)由于大便次數(shù)較多，也要注意肛周皮膚的護(hù)理。每次排便后溫鹽水清洗肛周皮膚，擦干后涂爽身粉或造口粉，目的都是保持肛周皮膚干潔，避免糞便侵蝕皮膚。藥物方面可口服益生菌調(diào)理胃腸功能，口服蒙脫石散劑收斂大便（該藥物可使大便變干，根據(jù)大便性狀調(diào)整用量）。4、術(shù)后隨訪：術(shù)后2周復(fù)查是否需要擴(kuò)肛（擴(kuò)肛治療不需住院）。術(shù)后1個(gè)月、3個(gè)月、6個(gè)月、1年、2年、3年分別隨訪控便能力。術(shù)后注意營(yíng)養(yǎng)均衡，多吃高膳食纖維蔬菜（大白菜、洋蔥、芹菜、空心菜等）、水果（蘋果、橘子、草莓、火龍果等）。蛋白以蛋和魚類為主，并養(yǎng)成定時(shí)排便的好習(xí)慣。此病恢復(fù)需要一個(gè)過程，快則幾個(gè)月、慢則幾年。家長(zhǎng)一定要保持耐心，手術(shù)只是治療的一部分，術(shù)后的飲食、康復(fù)治療同樣重要。2020年05月17日6821
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劉序主治醫(yī)師 中國(guó)人民解放軍南部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院 普通外科 先天性巨結(jié)腸病兒，在新生兒期因出現(xiàn)急性腸梗阻癥，開腹探查屢見不鮮;在年長(zhǎng)兒期，誤將糞石當(dāng)腫瘤開腹也時(shí)有發(fā)生;也常因癥狀不典型而延誤診斷和治療。誤診、誤治原因，主要是病史不清，查體不細(xì)，其次才是缺乏對(duì)先天性巨結(jié)腸的了解和認(rèn)識(shí)。先天性巨結(jié)腸須與下列病癥相鑒別。 1.新生兒期 (1)先天性肛門直腸畸形： 該癥為最常見的低位腸梗阻原因。肛門閉鎖或僅有瘺孔時(shí)，經(jīng)仔細(xì)望診就可辨認(rèn)這類異常肛門，但肛門正常的直腸狹窄或閉鎖，還需經(jīng)肛診及X線檢查證實(shí)。 (2)先天性腸肛門閉鎖或狹窄： 低位的腸閉鎖或狹窄也為低位腸梗阻表現(xiàn)，肛診后沒有胎便或僅有少量灰白色膠凍樣便(腸狹窄可有少量胎便)。X線鋇劑灌腸顯示病變遠(yuǎn)端結(jié)腸異常細(xì)小(胎兒型結(jié)腸)，鋇劑不能通過病變部位(閉鎖)或者很難通過(狹窄)病變部位。 (3)功能性腸梗阻： 功能性腸梗阻常見于早產(chǎn)兒，Nixon等(1968)對(duì)這類病兒經(jīng)直腸肛管測(cè)壓檢查，證明缺乏正常反射，認(rèn)為與肌間神經(jīng)節(jié)細(xì)胞不成熟有關(guān)。其他疾病也可引起新生兒功能性腸梗阻，諸如呼吸困難、感染中毒、腦組織損傷等。 (4)壞死性小腸結(jié)腸炎： 新生兒的壞死性小腸結(jié)腸炎，多與生后窒息、乏氧、休克等原因有關(guān)。除沒有生后便秘史外，臨床癥狀常不易與新生兒巨結(jié)腸腸炎鑒別。 (5)胎糞性腹膜炎： 胎糞性腹膜炎與胎兒期腸穿孔有關(guān)。出生前穿孔未閉合者，生后因腸內(nèi)容物進(jìn)入腹腔而發(fā)生穿孔性腹膜炎;出生前穿孔已愈合者，無菌的胎便進(jìn)入腹腔后，引起胎糞性腹膜炎，致小腸廣泛粘連及胎便鈣化，可發(fā)生粘連性腸梗阻。 (6)單純性胎糞便秘： 單純性胎糞便秘也稱胎糞塞綜合征，主要因胎便黏稠，致一過性胎便排出障礙，致腸梗阻。這類病兒均為足月新生兒，生后24～48h仍不能自動(dòng)排泄，出現(xiàn)低位腸梗阻癥狀。該癥經(jīng)肛診或洗腸等方法排便后，癥狀緩解且不再復(fù)發(fā)。 (7)胎糞性腸梗阻： 胎糞性腸梗阻在我國(guó)很少見。該病與胰腺的纖維囊性病有關(guān)，是西方國(guó)家新生兒低位腸梗阻的常見原因之一，發(fā)病率約1/2000。該癥中10%～15%病兒因胎便過度黏稠，堵塞回腸遠(yuǎn)端而發(fā)病。 (8)新生兒腹膜炎： 也分原發(fā)性腹膜炎和續(xù)發(fā)性腹膜炎。新生兒原發(fā)性腹膜炎少見，多為臍源性感染，有的為血源性，與敗血癥有關(guān)。續(xù)發(fā)性腹膜炎見于新生兒巨結(jié)腸穿孔、胃穿、膽道穿孔及闌尾炎等。 2.乳幼兒和兒童期 (1)續(xù)發(fā)性巨結(jié)腸： 也稱器質(zhì)性巨結(jié)腸。巨結(jié)腸續(xù)發(fā)于器質(zhì)性病變或機(jī)械性不全梗阻，與長(zhǎng)期排便不暢或受阻有關(guān)。常見于先天性肛門直腸狹窄、直腸外腫物壓迫、肛門直腸畸形術(shù)后或外傷后形成的肛門瘢痕狹窄。經(jīng)肛門檢查可以確診。 (2)特發(fā)性巨結(jié)腸： 該癥與排便訓(xùn)練不當(dāng)有關(guān)，特點(diǎn)是無新生兒期便秘史，2～3歲時(shí)發(fā)病或出現(xiàn)明顯癥狀;慢性便秘常伴肛門污便，便前常有腹痛;肛診感覺除直腸擴(kuò)張積便外，括約肌處于緊張狀況。直腸肛管測(cè)壓有正常反射，是診斷該病和除外先天性巨結(jié)腸的最可靠方法。 (3)先天性巨結(jié)腸同源病。 (4)先天性乙狀結(jié)腸過長(zhǎng)： 因乙狀結(jié)腸過長(zhǎng)而大量貯存糞便致慢性便秘，常伴乙狀結(jié)腸擴(kuò)張。 (5)退化性平滑肌?。? 其癥狀為便秘，慢性進(jìn)行性腹脹和腸梗阻。除結(jié)腸擴(kuò)張外亦有小腸擴(kuò)張甚至胃、食管擴(kuò)張。直腸肛門測(cè)壓可見有正常反射。病檢腸管變薄，肌細(xì)胞退化壞死和肌纖維再生，并可見炎性病灶，神經(jīng)節(jié)細(xì)胞和神經(jīng)叢移位。 (6)其他原因便秘： 如①飲食性便秘：乳幼兒可因母乳不足，代乳品過于濃稠或稀少，或未及時(shí)添加輔食;年長(zhǎng)兒則為食物過少或過精，較少進(jìn)食富含纖維素的蔬菜和水果所致。②神經(jīng)性便秘：為中樞神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育缺陷所致，例如大腦發(fā)育不全、小頭畸形、腦癱及脊髓拴系癥等。③內(nèi)分泌性便秘：甲狀腺低功時(shí)，因胃腸道蠕動(dòng)減弱，在新生兒期就可出現(xiàn)腹脹、便秘，并進(jìn)行性加重。病兒特征為智力障礙、面部臃腫、鼻梁寬平、全身肌肉張力低下。基礎(chǔ)代謝率和血清蛋白結(jié)合碘降低可以確診。甲狀腺功能亢進(jìn)、嗜鉻細(xì)胞瘤也可有慢性便秘及結(jié)腸擴(kuò)張。④維生素缺乏：維生素B1缺乏能破壞腸壁中神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，引起便秘。⑤藥物性便秘：小兒因病長(zhǎng)期或大量服用下列藥物可引起慢性便秘：鹽酸哌醋甲酯(中樞興奮藥)、二苯乙內(nèi)酰脲(苯妥英)、鹽酸丙米嗪(抗抑郁藥)、抗酸劑及含Codein的藥物。2020年05月14日2699
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王瑩主任醫(yī)師 武漢兒童醫(yī)院 呼吸內(nèi)科 先天性巨結(jié)腸基本病理變化是在腸壁肌間和黏膜下的神經(jīng)叢內(nèi)缺乏神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，直腸和結(jié)腸遠(yuǎn)端的腸管持續(xù)痙攣，糞便淤積在近端結(jié)腸，使該腸管肥厚擴(kuò)張。是小兒常見的先天性腸道畸形。因此先天性巨結(jié)腸，又稱為無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥，由于節(jié)細(xì)胞的缺如和減少，使病變腸段失去推進(jìn)性正常蠕動(dòng)，經(jīng)常處于痙攣狀態(tài)，形成功能性腸梗阻，糞便通過困難，痙攣腸管的近端由于長(zhǎng)期糞便淤積，逐漸擴(kuò)張肥厚而形成巨結(jié)腸，主要病變是在痙攣腸段。臨床表現(xiàn)：糞便排出延遲，頑固性便秘腹脹；營(yíng)養(yǎng)不良發(fā)育遲緩；巨結(jié)腸伴發(fā)小腸結(jié)腸炎是最常見和最嚴(yán)重的并發(fā)癥。治療：痙攣腸段短，便秘癥狀輕者可先采用綜合性非手術(shù)療法，包括定時(shí)用等滲鹽水灌腸，擴(kuò)肛，甘油栓，緩瀉藥；凡痙攣腸斷長(zhǎng)、便秘嚴(yán)重者必須進(jìn)行根治手術(shù)2020年05月13日2342
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王從軍主治醫(yī)師 廣西醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院 小兒外科 呃，巨結(jié)腸，術(shù)后便秘問題的話，那么主要的原因可能主要還是考慮這個(gè)病變腸管切除的范圍不夠呃，有病變的唇殘留可能會(huì)導(dǎo)致術(shù)后的便秘，那么第二點(diǎn)的話，可能是要考慮是不是這個(gè)肛門的這個(gè)吻合口的狹窄導(dǎo)致引起數(shù)這個(gè)便秘啊，第三個(gè)的話要考慮是不是就是我們?cè)蹅冞@個(gè)呃，職場(chǎng)的這個(gè)內(nèi)括約肌啊，切除的范圍不夠?qū)е滦g(shù)后括約肌痙攣，那么第一點(diǎn)的話就是說如果說是呃，避免腸管切除不夠的話，那需要可能需要進(jìn)行檢查，必要時(shí)再次手術(shù)，那么如果說是括約肌進(jìn)來或肛門狹窄，那可能要進(jìn)入一些擴(kuò)肛啊，等等一些治療。 呃，這樣的話我們進(jìn)行一些還包括飲食上的一些調(diào)理排便習(xí)慣的一個(gè)一些呃，培訓(xùn)和改善，那么可能會(huì)經(jīng)過一些綜合的治療可能會(huì)改善這個(gè)便秘的情況，呃，具體還是具體情況具體分析。2019年09月29日1884
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高鵬副主任醫(yī)師 哈爾濱市兒童醫(yī)院 普外科 作為一名新生兒外科醫(yī)生，無論是在門診還是病房會(huì)診，甚至日常生活中，總會(huì)遇到被“不省心”的寶寶折磨得痛苦不堪的爸爸媽媽們的咨詢，比如“大夫，我家孩子怎么肚子那么大啊？”，“大夫，你幫我看看我家寶寶肚子那么脹正常嗎？”等等。其實(shí)，新生兒腹壁肌肉發(fā)育相對(duì)薄弱，肚子看起來略大，像“小青蛙”也算正常現(xiàn)象。然而，過度腹脹卻提示著寶寶正處于疾病狀態(tài)，需要引起我們格外的關(guān)注和警惕。 引起新生兒腹脹的原因很多，比如寶寶對(duì)食物某些成分不耐受引起的消化不良，比如寶寶過度哭鬧引起的腸道積氣，或者腸道感染引起的“中毒性腸麻痹”或者稱為“動(dòng)力性腸梗阻”等等。這些癥狀在經(jīng)過查明病因，調(diào)整飲食，控制感染等有效行為后，幾乎都會(huì)得到明顯改善。然而，有一種先天性疾病，也會(huì)造成明顯的腹脹現(xiàn)象，而且越來越嚴(yán)重，甚至需要通過更詳細(xì)復(fù)雜的診斷才能查明真相，需要手術(shù)才可能解決問題。這種疾病就是今天咱們聊聊的主題：先天性巨結(jié)腸。 先天性巨結(jié)腸，又叫何氏彭病，屬于先天性疾病，有遺傳傾向。它的病理原因，是直腸或結(jié)腸的腸壁神經(jīng)元發(fā)育不良，導(dǎo)致這段腸道持續(xù)收縮、痙攣，沒有舒張功能。雖然它給我們的直觀感受是結(jié)腸的“巨大”，但真正的病變卻在腸道的痙攣段，而不是變大的結(jié)腸。所以說，變大的結(jié)腸只是因?yàn)榀d攣段的梗阻被“憋大”的，也是被誤會(huì)的受害者。 這個(gè)疾病最常見的癥狀就是排便不通暢和腹脹。這兩個(gè)癥狀出現(xiàn)的主次和先后，跟寶寶的月齡和疾病嚴(yán)重程度有關(guān)。多數(shù)患兒會(huì)因?yàn)橹蹦c和結(jié)腸的痙攣而出現(xiàn)排大便和排氣不通暢而引起的明顯腹脹!尤其是新生兒，排胎便延遲2-3天，肚子鼓得像球一樣，腹壁上的靜脈都被撐得更為明顯。如果這時(shí)候有專業(yè)的兒外科醫(yī)生為寶寶做肛門指檢，會(huì)看到有大量惡臭味的糞便和氣體瞬間排出來。當(dāng)巨結(jié)腸合并了小腸結(jié)腸炎，寶寶們（尤其是新生兒）會(huì)突然出現(xiàn)嚴(yán)重的腹脹、高燒、嘔吐、腹瀉癥狀，這是很危險(xiǎn)的狀況!他們會(huì)因?yàn)槊撍退嶂卸径鹦菘?，死亡率很高，尤其需要大人們重視，及時(shí)就醫(yī)! 因?yàn)楦姑浐团疟悴粫车默F(xiàn)象，以及肛門指檢，我們從臨床上可以考慮先天性巨結(jié)腸存在的可能性，更需要一些輔助檢查加以驗(yàn)證。x線平片和彩超可以看到以遠(yuǎn)端腸道梗阻為主的影像，經(jīng)肛門做結(jié)腸造影則可以明確病變所在的位置和具體形態(tài)，還有直腸肛管測(cè)壓可以檢測(cè)到發(fā)生病變的遠(yuǎn)端腸管壓力的變化。直腸粘膜活檢雖然是有創(chuàng)檢查，卻可以通過活檢組織的病理觀察，明確拿到腸道神經(jīng)元發(fā)育情況的直接證據(jù)，這些檢查均對(duì)診斷巨結(jié)腸意義重大。 關(guān)于治療，初期可以通過洗腸、擴(kuò)肛或者口服緩瀉藥緩解癥狀，但手術(shù)治療仍然是解決本病的主要方式。手術(shù)的選擇上，當(dāng)患兒身體狀況差（消瘦、重癥感染、脫水等），無法直接做根治性手術(shù)時(shí)，一般會(huì)選擇結(jié)腸造瘺這種姑息性手術(shù)方式，目的是“速戰(zhàn)速?zèng)Q”，將近端結(jié)腸“改道”在腹壁上，迅速緩解腹脹、積便和腸道感染的問題，挽救生命。在此基礎(chǔ)上再尋找機(jī)會(huì)做根治性手術(shù)。 除此之外，只要身體條件允許，我們都會(huì)選擇根治性手術(shù)，一次性解決問題。根治性手術(shù)方式有很多，核心思路就是切除病變腸管和重建健康腸管與肛門之間的連接。值得一提的是，隨著醫(yī)學(xué)技術(shù)的發(fā)展，腹腔鏡外科的優(yōu)勢(shì)也在巨結(jié)腸手術(shù)中提現(xiàn)得淋漓盡致。比起單純經(jīng)肛門拖出治療巨結(jié)腸手術(shù)，腹腔鏡技術(shù)的優(yōu)勢(shì)體現(xiàn)在精準(zhǔn)和減少術(shù)后并發(fā)癥上，從而逐漸成為該領(lǐng)域的佼佼者。目前，越來越多的醫(yī)生和病人選擇腹腔鏡手術(shù)方式。而將來的人工智能機(jī)器人是否能在此領(lǐng)域令人眼前一亮，同樣值得期待。2019年09月09日4512
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