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傅傳剛主任醫(yī)師 上海市東方醫(yī)院 肛腸外科 2020年6月6日,同濟大學(xué)附屬東方醫(yī)院胃腸肛腸外科傅傳剛教授團(tuán)隊成功為一名成人先天性巨結(jié)腸患者施行了手術(shù)。陳先生今年29歲,自訴自出生3天開始就因“不能排便”在老家多次就診,經(jīng)過中醫(yī)藥治療后好轉(zhuǎn)。29年來反復(fù)腹脹、腹痛、排便困難,間斷口服藥物治療后,短時間好轉(zhuǎn)。但病情越來越重,腹部開始出現(xiàn)包塊,包塊日漸增大,近1年來包塊已經(jīng)增大到上腹部,就像待產(chǎn)的孕婦,日常生活、行走坐臥都非常不方便。并且排便越來越困難,大便量少、不成型,伴惡心、嘔吐,嘔吐物為胃內(nèi)容物。在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行乙狀結(jié)腸造口手術(shù),治療后癥狀無明顯好轉(zhuǎn),患者備受煎熬。近日陳先生慕名來到同濟大學(xué)附屬東方醫(yī)院胃腸肛腸外科傅傳剛教授特需就診,傅傳剛主任詳細(xì)詢問了患者病情,并安排相關(guān)檢查,確診患者“先天性巨結(jié)腸”,決定通過手術(shù)為這個年輕的“老病患”解決痛苦。腸鏡報告術(shù)中腹腔鏡探查發(fā)現(xiàn)腹腔粘連嚴(yán)重,直腸、乙狀結(jié)腸、降結(jié)腸、橫結(jié)腸明顯擴張,大量腸內(nèi)容物淤積,大半個肚子都被結(jié)腸占領(lǐng)了。由于操作空間變得十分狹小,大量增生的血管蔓延呈網(wǎng)狀,手術(shù)團(tuán)隊牢牢把控著局面,仔細(xì)解剖,確切止血,保證把創(chuàng)傷減少到最小。經(jīng)過2個多小時的緊張奮戰(zhàn),切除了長80cm、重4.5 kg的病變腸管術(shù)后吻合口通暢、血供好。一朝解除了患者長達(dá)29年的痛苦。手術(shù)非常成功,經(jīng)過精細(xì)的治療和護(hù)理,陳先生術(shù)后第二天開始進(jìn)食流質(zhì)飲食、下床活動,快速恢復(fù)。成人型先天性巨結(jié)腸屬于罕見病癥,東方醫(yī)院一年僅能遇見十余例,然本院僅本周就收治了4例慕名而來的巨結(jié)腸病患,幾位患者皆為二十多歲的年輕人,因不知詳情病因而痛苦多年。傅傳剛教授心細(xì)如發(fā),探得病因,妙手除病變,給患者以新的未來。什么是先天性巨結(jié)腸?先天性巨結(jié)腸是一種新生兒常見的先天性腸道畸形,占新生兒胃腸畸形的第2位,每2000-5000名出生的嬰兒中就有1例得病。男嬰較女嬰為多,男女之比為3~4 : 1 ,且有家族性發(fā)病傾向。其本質(zhì)為腸道神經(jīng)的發(fā)育障礙,造成腸壁神經(jīng)節(jié)細(xì)胞完全缺乏或減少。90 %以上病變發(fā)生在直腸和乙狀結(jié)腸的遠(yuǎn)端部分。病變的腸段經(jīng)常處于痙攣狀態(tài),管腔狹窄。糞便不能通過病變的腸段,大量積聚在上段結(jié)腸內(nèi)。隨著時間的推移,腸管狹窄段的上方因糞便的積聚而變得肥厚、粗大,這就形成了先天性巨結(jié)腸。但真正的病變是在狹窄段的腸管。臨床表現(xiàn)有哪些?該病最初的最主要表現(xiàn)為新生兒胎便排出延遲。正常新生兒多在出生后 24 小時內(nèi)排出胎便,而如果 48 小時依然未排出胎便,則需考慮該病的可能?;純罕忝?、腹脹如鼓,甚至嘔吐,影響生長發(fā)育,病情有時會突然惡化。肛診時可誘發(fā)排氣與排出糊狀糞便。糞便淤積使結(jié)腸肥厚擴張,腹部可出現(xiàn)寬大腸型,有時可觸及充滿糞便的腸袢及糞石;臨床癥狀多表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的腹痛、腹脹、排便不暢、排便困難等腸梗阻表現(xiàn),腸梗阻癥狀緩解后仍有便秘和腹脹,須經(jīng)常擴肛灌腸方能排便。治療方法是什么?治療包括保守治療和手術(shù)治療,一旦確診,遲早均需進(jìn)行巨結(jié)腸根治術(shù)才能解除癥狀。保守治療適應(yīng)于臨床表現(xiàn)尚輕、診斷未完全明確以及手術(shù)前準(zhǔn)備等情況,主要方法有:用肥皂糊、開塞露等刺激肛門直腸,必要時可以用溫生理鹽水灌腸引起排便。一般來說,此類病例在出生后就會發(fā)現(xiàn)并進(jìn)行手術(shù),但也有少數(shù)癥狀較輕的病人會遷延至成年。而長期便秘、排便不暢會導(dǎo)致營養(yǎng)吸收障礙出現(xiàn)貧血等癥狀。而一旦并發(fā)腸穿孔、中毒性巨結(jié)腸,可導(dǎo)致感染性休克、甚至死亡??傊?,該病沒什么可怕的,手術(shù)切除病變的腸管是唯一根治性方法。一般預(yù)后良好,很少在術(shù)后引起生活質(zhì)量下降。本病自然轉(zhuǎn)歸預(yù)后差,非自愈性疾病,多因營養(yǎng)不良或發(fā)生結(jié)腸危象死亡。早發(fā)現(xiàn),早治療是診療關(guān)鍵。2020年06月22日
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時紅光副主任醫(yī)師 鄭州大學(xué)第三附屬醫(yī)院 小兒外科 問題一:我家寶寶到底是不是先天性巨結(jié)腸? ……問題二:什么時間做手術(shù)最合適? ……問題三:巨結(jié)腸手術(shù)風(fēng)險大嗎?并發(fā)癥多嗎? ……問題四:什么樣的手術(shù)方式較好? ……問題五:巨結(jié)腸術(shù)前常規(guī)要做那些檢查和化驗? ……問題六:巨結(jié)腸手術(shù)前要準(zhǔn)備什么? ……問題七:巨結(jié)腸術(shù)后要注意什么?術(shù)后半年內(nèi)大便控制不好正常嗎? ……問題八:到什么醫(yī)院做巨結(jié)腸手術(shù)較好?2020年06月09日
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2020年06月01日
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孫為增副主任醫(yī)師 海南省人民醫(yī)院 小兒外科 一、概述先天性巨結(jié)腸(Hirschsprungs disease)正式學(xué)名:腸無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥(Intestinal aganglionosis)。是以便秘為主要臨床表現(xiàn),病變腸管神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺如的一種消化道發(fā)育畸形。通俗的說,由于病變腸管缺乏神經(jīng)節(jié)細(xì)胞,導(dǎo)致病變腸管痙攣狹窄,引起排便困難。繼而導(dǎo)致病變以上的腸管繼發(fā)擴張。根據(jù)病變范圍可將先天性巨結(jié)腸分為(從小到大):短段型、常見型、長段型、全結(jié)腸型、全腸型。海南省人民醫(yī)院小兒外科孫為增圖1. 先天性巨結(jié)腸示例二、主要表現(xiàn)嬰幼兒主要表現(xiàn)為便秘。新生兒期患兒多以腹脹就診,腹平片可見結(jié)腸大量積氣。肛門指檢:肛門緊縮感;大量稀便、氣體排出。 圖2.新生兒腹脹腹平片 腹脹嚴(yán)重者建議住院治療,行回流灌腸促進(jìn)患兒排氣排便。部分家長給予開塞露塞肛也可幫助患兒排氣排便,作用與回流灌腸類似。但回流灌腸效果要好于開塞露塞肛,適用于癥狀不重的巨結(jié)腸患兒。因新生兒期手術(shù)風(fēng)險高,如以上保守治療可達(dá)到緩解腹脹的目的,一般建議保守治療至患兒6個月后,再行灌腸造影檢查,進(jìn)一步確診。明確診斷后可行巨結(jié)腸根治術(shù)。如長段型及全結(jié)腸型保守效果不佳者,應(yīng)行腸造瘺,二期行根治術(shù)。三、巨結(jié)腸的手術(shù)治療:1、主要術(shù)前準(zhǔn)備包括:①腸道準(zhǔn)備(回流灌腸),根據(jù)腸道準(zhǔn)備的情況,決定手術(shù)日程。因為腸道準(zhǔn)備的好壞直接影響到術(shù)后并發(fā)癥出現(xiàn)的幾率,所以術(shù)前需要患兒無渣飲食,喝蛋白水解奶粉(產(chǎn)便量少)等。②深靜脈留置針(PICC):術(shù)后患兒不能正常飲食,需營養(yǎng)補液支持治療。淺靜脈注射高滲透營養(yǎng)液易導(dǎo)致滲漏,嚴(yán)重可導(dǎo)致皮膚壞死。最后注意住院期間避免著涼、感冒。由于這些原因引起患兒發(fā)熱、咳嗽會加大手術(shù)麻醉的風(fēng)險,導(dǎo)致無法如期手術(shù)。2、目前主流手術(shù)方式為:腹腔鏡輔助Soave術(shù)(直腸黏膜剝離、結(jié)腸于直腸肌鞘拖出切除術(shù))。①手術(shù)切除范圍為:狹窄段至擴張段以上。這里強調(diào)一下,嬰兒期的保守治療效果的好壞,決定了手術(shù)切除腸管的多少,而且影響到術(shù)后的恢復(fù)及預(yù)后。比如:寶寶的病變范圍很小,屬于短段型。但由于保守治療效果差,或未經(jīng)過治療,導(dǎo)致擴張腸管范圍較大,最后腸管切除較多。 圖3.未經(jīng)治療巨結(jié)腸患兒造影結(jié)果②手術(shù)時長:一般切除范圍較小者,1小時30min左右;行結(jié)腸次全切除者,2小時30min左右。這里只講完成手術(shù)時間,不包括手術(shù)準(zhǔn)備、麻醉及術(shù)后蘇醒時間,不同患兒對麻醉藥物敏感性不一樣,手術(shù)時請家屬耐心等待。③術(shù)后切口:此術(shù)式為微創(chuàng)手術(shù),切口隱蔽、美觀。無需拆線,術(shù)后1周患兒即可洗澡,線頭自然脫落。④手術(shù)常見并發(fā)癥:近期主要并發(fā)癥(住院期間即可發(fā)現(xiàn),出現(xiàn)幾率?。孩判g(shù)中血管出血:必要時需開腹止血。⑵鄰近器官損傷。⑶吻合口出血:盡量避免術(shù)后患兒劇烈哭鬧。⑷吻合口漏:需行腸造瘺,三個月再行閉瘺術(shù)。⑸肛周糜爛:術(shù)后患兒排便次數(shù)多,注意肛周皮膚護(hù)理。⑹吻合口狹窄:需擴肛治療。⑺肌鞘內(nèi)感染:少見。遠(yuǎn)期主要并發(fā)癥(出院后,幾率30%左右):⑴污糞:肛門手術(shù)會對括約肌有一定牽拉,功能恢復(fù)需要時間,一般1年后會逐漸改善。⑵小腸結(jié)腸炎:主要表現(xiàn)為發(fā)熱、腹脹、排惡臭稀便。必要時需住院抗炎、灌腸治療。⑶復(fù)發(fā):再次出現(xiàn)便秘,必要時需再次手術(shù)治療。3、術(shù)后注意觀察:①管道的保護(hù):術(shù)后有肛管促進(jìn)腸管大便、氣體排出。部分患兒還會有腹腔引流管、胃管、尿管。管道對患兒恢復(fù)及觀察起到重要作用,注意保護(hù),避免患兒拔出。②肛周皮膚的護(hù)理:在術(shù)后5-6日肛管拔出后,患兒會自行排便,此時由于大便次數(shù)較多,也要注意肛周皮膚的護(hù)理。每次排便后溫鹽水清洗肛周皮膚,擦干后涂爽身粉或造口粉,目的都是保持肛周皮膚干潔,避免糞便侵蝕皮膚。藥物方面可口服益生菌調(diào)理胃腸功能,口服蒙脫石散劑收斂大便(該藥物可使大便變干,根據(jù)大便性狀調(diào)整用量)。4、術(shù)后隨訪:術(shù)后2周復(fù)查是否需要擴肛(擴肛治療不需住院)。術(shù)后1個月、3個月、6個月、1年、2年、3年分別隨訪控便能力。術(shù)后注意營養(yǎng)均衡,多吃高膳食纖維蔬菜(大白菜、洋蔥、芹菜、空心菜等)、水果(蘋果、橘子、草莓、火龍果等)。蛋白以蛋和魚類為主,并養(yǎng)成定時排便的好習(xí)慣。此病恢復(fù)需要一個過程,快則幾個月、慢則幾年。家長一定要保持耐心,手術(shù)只是治療的一部分,術(shù)后的飲食、康復(fù)治療同樣重要。2020年05月17日
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劉序主治醫(yī)師 中國人民解放軍南部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院 普通外科 先天性巨結(jié)腸病兒,在新生兒期因出現(xiàn)急性腸梗阻癥,開腹探查屢見不鮮;在年長兒期,誤將糞石當(dāng)腫瘤開腹也時有發(fā)生;也常因癥狀不典型而延誤診斷和治療。誤診、誤治原因,主要是病史不清,查體不細(xì),其次才是缺乏對先天性巨結(jié)腸的了解和認(rèn)識。先天性巨結(jié)腸須與下列病癥相鑒別。 1.新生兒期 (1)先天性肛門直腸畸形: 該癥為最常見的低位腸梗阻原因。肛門閉鎖或僅有瘺孔時,經(jīng)仔細(xì)望診就可辨認(rèn)這類異常肛門,但肛門正常的直腸狹窄或閉鎖,還需經(jīng)肛診及X線檢查證實。 (2)先天性腸肛門閉鎖或狹窄: 低位的腸閉鎖或狹窄也為低位腸梗阻表現(xiàn),肛診后沒有胎便或僅有少量灰白色膠凍樣便(腸狹窄可有少量胎便)。X線鋇劑灌腸顯示病變遠(yuǎn)端結(jié)腸異常細(xì)小(胎兒型結(jié)腸),鋇劑不能通過病變部位(閉鎖)或者很難通過(狹窄)病變部位。 (3)功能性腸梗阻: 功能性腸梗阻常見于早產(chǎn)兒,Nixon等(1968)對這類病兒經(jīng)直腸肛管測壓檢查,證明缺乏正常反射,認(rèn)為與肌間神經(jīng)節(jié)細(xì)胞不成熟有關(guān)。其他疾病也可引起新生兒功能性腸梗阻,諸如呼吸困難、感染中毒、腦組織損傷等。 (4)壞死性小腸結(jié)腸炎: 新生兒的壞死性小腸結(jié)腸炎,多與生后窒息、乏氧、休克等原因有關(guān)。除沒有生后便秘史外,臨床癥狀常不易與新生兒巨結(jié)腸腸炎鑒別。 (5)胎糞性腹膜炎: 胎糞性腹膜炎與胎兒期腸穿孔有關(guān)。出生前穿孔未閉合者,生后因腸內(nèi)容物進(jìn)入腹腔而發(fā)生穿孔性腹膜炎;出生前穿孔已愈合者,無菌的胎便進(jìn)入腹腔后,引起胎糞性腹膜炎,致小腸廣泛粘連及胎便鈣化,可發(fā)生粘連性腸梗阻。 (6)單純性胎糞便秘: 單純性胎糞便秘也稱胎糞塞綜合征,主要因胎便黏稠,致一過性胎便排出障礙,致腸梗阻。這類病兒均為足月新生兒,生后24~48h仍不能自動排泄,出現(xiàn)低位腸梗阻癥狀。該癥經(jīng)肛診或洗腸等方法排便后,癥狀緩解且不再復(fù)發(fā)。 (7)胎糞性腸梗阻: 胎糞性腸梗阻在我國很少見。該病與胰腺的纖維囊性病有關(guān),是西方國家新生兒低位腸梗阻的常見原因之一,發(fā)病率約1/2000。該癥中10%~15%病兒因胎便過度黏稠,堵塞回腸遠(yuǎn)端而發(fā)病。 (8)新生兒腹膜炎: 也分原發(fā)性腹膜炎和續(xù)發(fā)性腹膜炎。新生兒原發(fā)性腹膜炎少見,多為臍源性感染,有的為血源性,與敗血癥有關(guān)。續(xù)發(fā)性腹膜炎見于新生兒巨結(jié)腸穿孔、胃穿、膽道穿孔及闌尾炎等。 2.乳幼兒和兒童期 (1)續(xù)發(fā)性巨結(jié)腸: 也稱器質(zhì)性巨結(jié)腸。巨結(jié)腸續(xù)發(fā)于器質(zhì)性病變或機械性不全梗阻,與長期排便不暢或受阻有關(guān)。常見于先天性肛門直腸狹窄、直腸外腫物壓迫、肛門直腸畸形術(shù)后或外傷后形成的肛門瘢痕狹窄。經(jīng)肛門檢查可以確診。 (2)特發(fā)性巨結(jié)腸: 該癥與排便訓(xùn)練不當(dāng)有關(guān),特點是無新生兒期便秘史,2~3歲時發(fā)病或出現(xiàn)明顯癥狀;慢性便秘常伴肛門污便,便前常有腹痛;肛診感覺除直腸擴張積便外,括約肌處于緊張狀況。直腸肛管測壓有正常反射,是診斷該病和除外先天性巨結(jié)腸的最可靠方法。 (3)先天性巨結(jié)腸同源病。 (4)先天性乙狀結(jié)腸過長: 因乙狀結(jié)腸過長而大量貯存糞便致慢性便秘,常伴乙狀結(jié)腸擴張。 (5)退化性平滑肌?。? 其癥狀為便秘,慢性進(jìn)行性腹脹和腸梗阻。除結(jié)腸擴張外亦有小腸擴張甚至胃、食管擴張。直腸肛門測壓可見有正常反射。病檢腸管變薄,肌細(xì)胞退化壞死和肌纖維再生,并可見炎性病灶,神經(jīng)節(jié)細(xì)胞和神經(jīng)叢移位。 (6)其他原因便秘: 如①飲食性便秘:乳幼兒可因母乳不足,代乳品過于濃稠或稀少,或未及時添加輔食;年長兒則為食物過少或過精,較少進(jìn)食富含纖維素的蔬菜和水果所致。②神經(jīng)性便秘:為中樞神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育缺陷所致,例如大腦發(fā)育不全、小頭畸形、腦癱及脊髓拴系癥等。③內(nèi)分泌性便秘:甲狀腺低功時,因胃腸道蠕動減弱,在新生兒期就可出現(xiàn)腹脹、便秘,并進(jìn)行性加重。病兒特征為智力障礙、面部臃腫、鼻梁寬平、全身肌肉張力低下?;A(chǔ)代謝率和血清蛋白結(jié)合碘降低可以確診。甲狀腺功能亢進(jìn)、嗜鉻細(xì)胞瘤也可有慢性便秘及結(jié)腸擴張。④維生素缺乏:維生素B1缺乏能破壞腸壁中神經(jīng)節(jié)細(xì)胞,引起便秘。⑤藥物性便秘:小兒因病長期或大量服用下列藥物可引起慢性便秘:鹽酸哌醋甲酯(中樞興奮藥)、二苯乙內(nèi)酰脲(苯妥英)、鹽酸丙米嗪(抗抑郁藥)、抗酸劑及含Codein的藥物。2020年05月14日
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王瑩主任醫(yī)師 武漢兒童醫(yī)院 呼吸內(nèi)科 先天性巨結(jié)腸基本病理變化是在腸壁肌間和黏膜下的神經(jīng)叢內(nèi)缺乏神經(jīng)節(jié)細(xì)胞,直腸和結(jié)腸遠(yuǎn)端的腸管持續(xù)痙攣,糞便淤積在近端結(jié)腸,使該腸管肥厚擴張。是小兒常見的先天性腸道畸形。因此先天性巨結(jié)腸,又稱為無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥,由于節(jié)細(xì)胞的缺如和減少,使病變腸段失去推進(jìn)性正常蠕動,經(jīng)常處于痙攣狀態(tài),形成功能性腸梗阻,糞便通過困難,痙攣腸管的近端由于長期糞便淤積,逐漸擴張肥厚而形成巨結(jié)腸,主要病變是在痙攣腸段。臨床表現(xiàn):糞便排出延遲,頑固性便秘腹脹;營養(yǎng)不良發(fā)育遲緩;巨結(jié)腸伴發(fā)小腸結(jié)腸炎是最常見和最嚴(yán)重的并發(fā)癥。治療:痙攣腸段短,便秘癥狀輕者可先采用綜合性非手術(shù)療法,包括定時用等滲鹽水灌腸,擴肛,甘油栓,緩瀉藥;凡痙攣腸斷長、便秘嚴(yán)重者必須進(jìn)行根治手術(shù)2020年05月13日
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2020年04月28日
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王從軍主治醫(yī)師 廣西醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院 小兒外科 呃,巨結(jié)腸,術(shù)后便秘問題的話,那么主要的原因可能主要還是考慮這個病變腸管切除的范圍不夠呃,有病變的唇殘留可能會導(dǎo)致術(shù)后的便秘,那么第二點的話,可能是要考慮是不是這個肛門的這個吻合口的狹窄導(dǎo)致引起數(shù)這個便秘啊,第三個的話要考慮是不是就是我們咱們這個呃,職場的這個內(nèi)括約肌啊,切除的范圍不夠?qū)е滦g(shù)后括約肌痙攣,那么第一點的話就是說如果說是呃,避免腸管切除不夠的話,那需要可能需要進(jìn)行檢查,必要時再次手術(shù),那么如果說是括約肌進(jìn)來或肛門狹窄,那可能要進(jìn)入一些擴肛啊,等等一些治療。 呃,這樣的話我們進(jìn)行一些還包括飲食上的一些調(diào)理排便習(xí)慣的一個一些呃,培訓(xùn)和改善,那么可能會經(jīng)過一些綜合的治療可能會改善這個便秘的情況,呃,具體還是具體情況具體分析。2019年09月29日
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高鵬副主任醫(yī)師 哈爾濱市兒童醫(yī)院 普外科 作為一名新生兒外科醫(yī)生,無論是在門診還是病房會診,甚至日常生活中,總會遇到被“不省心”的寶寶折磨得痛苦不堪的爸爸媽媽們的咨詢,比如“大夫,我家孩子怎么肚子那么大???”,“大夫,你幫我看看我家寶寶肚子那么脹正常嗎?”等等。其實,新生兒腹壁肌肉發(fā)育相對薄弱,肚子看起來略大,像“小青蛙”也算正?,F(xiàn)象。然而,過度腹脹卻提示著寶寶正處于疾病狀態(tài),需要引起我們格外的關(guān)注和警惕。 引起新生兒腹脹的原因很多,比如寶寶對食物某些成分不耐受引起的消化不良,比如寶寶過度哭鬧引起的腸道積氣,或者腸道感染引起的“中毒性腸麻痹”或者稱為“動力性腸梗阻”等等。這些癥狀在經(jīng)過查明病因,調(diào)整飲食,控制感染等有效行為后,幾乎都會得到明顯改善。然而,有一種先天性疾病,也會造成明顯的腹脹現(xiàn)象,而且越來越嚴(yán)重,甚至需要通過更詳細(xì)復(fù)雜的診斷才能查明真相,需要手術(shù)才可能解決問題。這種疾病就是今天咱們聊聊的主題:先天性巨結(jié)腸。 先天性巨結(jié)腸,又叫何氏彭病,屬于先天性疾病,有遺傳傾向。它的病理原因,是直腸或結(jié)腸的腸壁神經(jīng)元發(fā)育不良,導(dǎo)致這段腸道持續(xù)收縮、痙攣,沒有舒張功能。雖然它給我們的直觀感受是結(jié)腸的“巨大”,但真正的病變卻在腸道的痙攣段,而不是變大的結(jié)腸。所以說,變大的結(jié)腸只是因為痙攣段的梗阻被“憋大”的,也是被誤會的受害者。 這個疾病最常見的癥狀就是排便不通暢和腹脹。這兩個癥狀出現(xiàn)的主次和先后,跟寶寶的月齡和疾病嚴(yán)重程度有關(guān)。多數(shù)患兒會因為直腸和結(jié)腸的痙攣而出現(xiàn)排大便和排氣不通暢而引起的明顯腹脹!尤其是新生兒,排胎便延遲2-3天,肚子鼓得像球一樣,腹壁上的靜脈都被撐得更為明顯。如果這時候有專業(yè)的兒外科醫(yī)生為寶寶做肛門指檢,會看到有大量惡臭味的糞便和氣體瞬間排出來。當(dāng)巨結(jié)腸合并了小腸結(jié)腸炎,寶寶們(尤其是新生兒)會突然出現(xiàn)嚴(yán)重的腹脹、高燒、嘔吐、腹瀉癥狀,這是很危險的狀況!他們會因為脫水和酸中毒而引起休克,死亡率很高,尤其需要大人們重視,及時就醫(yī)! 因為腹脹和排便不暢的現(xiàn)象,以及肛門指檢,我們從臨床上可以考慮先天性巨結(jié)腸存在的可能性,更需要一些輔助檢查加以驗證。x線平片和彩超可以看到以遠(yuǎn)端腸道梗阻為主的影像,經(jīng)肛門做結(jié)腸造影則可以明確病變所在的位置和具體形態(tài),還有直腸肛管測壓可以檢測到發(fā)生病變的遠(yuǎn)端腸管壓力的變化。直腸粘膜活檢雖然是有創(chuàng)檢查,卻可以通過活檢組織的病理觀察,明確拿到腸道神經(jīng)元發(fā)育情況的直接證據(jù),這些檢查均對診斷巨結(jié)腸意義重大。 關(guān)于治療,初期可以通過洗腸、擴肛或者口服緩瀉藥緩解癥狀,但手術(shù)治療仍然是解決本病的主要方式。手術(shù)的選擇上,當(dāng)患兒身體狀況差(消瘦、重癥感染、脫水等),無法直接做根治性手術(shù)時,一般會選擇結(jié)腸造瘺這種姑息性手術(shù)方式,目的是“速戰(zhàn)速決”,將近端結(jié)腸“改道”在腹壁上,迅速緩解腹脹、積便和腸道感染的問題,挽救生命。在此基礎(chǔ)上再尋找機會做根治性手術(shù)。 除此之外,只要身體條件允許,我們都會選擇根治性手術(shù),一次性解決問題。根治性手術(shù)方式有很多,核心思路就是切除病變腸管和重建健康腸管與肛門之間的連接。值得一提的是,隨著醫(yī)學(xué)技術(shù)的發(fā)展,腹腔鏡外科的優(yōu)勢也在巨結(jié)腸手術(shù)中提現(xiàn)得淋漓盡致。比起單純經(jīng)肛門拖出治療巨結(jié)腸手術(shù),腹腔鏡技術(shù)的優(yōu)勢體現(xiàn)在精準(zhǔn)和減少術(shù)后并發(fā)癥上,從而逐漸成為該領(lǐng)域的佼佼者。目前,越來越多的醫(yī)生和病人選擇腹腔鏡手術(shù)方式。而將來的人工智能機器人是否能在此領(lǐng)域令人眼前一亮,同樣值得期待。2019年09月09日
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