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2019年08月14日2378
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潘偉康副主任醫(yī)師 西安交大二附院 小兒外科 門診就診來的患兒中，小兒便秘的患兒比例不少。很多家長在各種網(wǎng)站查詢后，然后門診告訴我非常擔(dān)心自己的寶寶是先天性巨結(jié)腸。但其實先天性巨結(jié)腸癥的診斷需要家長描述病史、仔細(xì)的體格檢查、必要的輔助檢查以及明確的病理活檢才能確診。先從便秘問題講起。小兒便秘的原因很多，發(fā)病機制及影響因素錯綜復(fù)雜。是一組癥候群，而不是獨立的疾病，通俗的講就是它可能是很多疾病中的一個表現(xiàn)。功能性便秘的發(fā)病率很高，2-5歲的患兒比較常見（而不是出生就有），以女孩多見（巨結(jié)腸的性別比中男孩稍多）。主要原因是患兒在剛開始進行排便訓(xùn)練時，可能由于方法（比如擦拭方法，排便時間等）不當(dāng)或患兒難以接受，患兒拒絕排便。結(jié)腸逐漸吸收水分，導(dǎo)致大便干硬，而且較粗導(dǎo)致難以排出且肛周疼痛，患兒更加抵抗排便，惡性循環(huán)，造成大便潴留。在最新的羅馬IV小兒功能性便秘的國際標(biāo)準(zhǔn)分類中，功能性便秘的分類以4歲為界，分為4歲以上及4歲以下。小于4歲的寶寶需要滿足以下癥狀的2項或以上，而且持續(xù)1個月；1.每周排便次數(shù)小于等于2次；2.曾經(jīng)有大便潴留的病史；3.曾經(jīng)有排便疼痛或困難的病史；4.有排出大塊糞便的病史；5.肛診可觸及直腸有大的糞塊；如果寶寶已經(jīng)訓(xùn)練排便，還要具有1.自主排便后至少每周一次的大便失禁或遺糞；2.排出能夠堵塞廁所的大糞塊。大于4歲的寶寶如果不能夠滿足腸易激綜合征診斷的前提下，需要滿足以下癥狀的2項或以上，每周發(fā)作一次，持續(xù)1個月；1.每周排便次數(shù)小于等于2次；2.每周至少發(fā)作一次大便失禁；3.表現(xiàn)為大便潴留姿勢或自主憋便；4.曾經(jīng)有排便疼痛或困難的病史；5.肛診可觸及直腸有大的糞塊；6.排出能夠堵塞廁所的大糞塊。各位家長可以參考一下上面的標(biāo)準(zhǔn)，看看自己的寶寶夠不夠便秘的條件呢？下面我再簡單說一下先天性巨結(jié)腸癥。先天性巨結(jié)腸癥的診斷首先需要仔細(xì)想一想寶寶的病史，出生后24小時-48小時有沒有自主排胎糞？這個很關(guān)鍵。有沒有嘔吐？腹脹？還是護士給予開塞露或肥皂條刺激后才排便？如果有胎糞排出時間的延長，排便的次數(shù)減少或者無法自主排便，巨結(jié)腸的可能性比較大，但仍需要在生后3-6個月完善鋇劑灌腸造影及直腸肛管測壓等，如果仍不能確診，就需要完善直腸粘膜活檢來確診。先天性巨結(jié)腸癥需要和剛講的功能便秘、腸神經(jīng)元發(fā)育不良(IND）、肛門直腸畸形以及隱形脊柱裂等相鑒別?？傊罕忝夭皇且粋€簡單的問題，影響小兒的生活質(zhì)量及發(fā)育成長。先天性巨結(jié)腸癥導(dǎo)致的小兒排便困難只是小兒便秘原因的很小一部分。小兒便秘不一定是巨結(jié)腸，需要仔細(xì)的詢問病史、查體以及相關(guān)檢查才能確診。只有診斷明確才能具有針對性治療。本文系潘偉康醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2018年08月25日7773
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曾紀(jì)曉主任醫(yī)師 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 兒童外科 胃腸外科 先天性巨結(jié)腸（congenital megacolon）又稱為無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥（aganglionsis），是臨床主要表現(xiàn)為便秘，病變腸管神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺如的一種消化道發(fā)育畸形。1886年由Hirschsprung首先詳細(xì)描述此病，所以通常又稱為Hirschsprung’s disease(HD)。先天性巨結(jié)腸是小兒消化道發(fā)育畸形中最常見的疾病之一，其發(fā)病率為1:2000~1:5000，男性多見，男女之比約為2.5~5:1。HD的發(fā)病率與人種有關(guān)，亞洲人群發(fā)病率最高，本病有家族性發(fā)生傾向，近年來國外報道家族性巨結(jié)腸約為4%。先天性巨結(jié)腸的常見臨床表現(xiàn)1.不排胎糞或胎糞排出延遲 98%的足月新生兒出生后24小時內(nèi)排出黑色黏稠胎糞，其余在48小時內(nèi)排出胎糞。90%的HD患者在出生后24小時內(nèi)無胎糞排出。由于胎糞不能正常排出，患兒出現(xiàn)不同程度的梗阻癥狀，常需經(jīng)過灌腸或其他方法幫助方可排出胎糞。此后便秘癥狀進行性加重，腹部逐漸膨隆，伴腸鳴音亢進。患者常合并低位腸梗阻癥狀，表現(xiàn)為嘔吐、腹脹，嚴(yán)重者出現(xiàn)急性腸梗阻和脫水，需入院急診治療。少數(shù)病例因糞石形成，經(jīng)結(jié)腸灌洗仍無法洗出糞便，不得不行結(jié)腸造瘺以緩解腸梗阻?？傊琀D在出生后表現(xiàn)為一種不完全性、低位、急性或亞急性腸梗阻。2.腹脹和便秘 嬰兒和兒童HD病史相當(dāng)?shù)湫?，新生兒期或嬰兒期出現(xiàn)便秘，腹脹和嘔吐等癥狀，后嬰兒出現(xiàn)頑固性便秘，需要灌腸、服用瀉藥或塞肛栓幫助排便。體檢最突出的癥狀為腹脹，腹圍明顯大于胸圍，以上腹部最為顯著。腹脹如便秘一般呈進行性加重，大量腸內(nèi)容物和氣體滯留在結(jié)腸，導(dǎo)致腸型。嚴(yán)重腹脹時膈肌上升，影響呼吸，患者呈端坐樣呼吸，夜間不能平臥。3.一般情況 長期的慢性梗阻必然導(dǎo)致患者食欲不佳，營養(yǎng)吸收障礙。患兒全身情況不良，嚴(yán)重影響生長發(fā)育，產(chǎn)生發(fā)育延遲、貧血、低蛋白血癥等，年齡越大上述癥狀愈加明顯。最后可因抵抗力下降，經(jīng)常發(fā)生上呼吸道感染和腸道感染，患兒出現(xiàn)心臟、肝臟和腎功能損害，嚴(yán)重者可因感染衰竭或因小腸結(jié)腸炎導(dǎo)致腸穿孔而危及生命。4.小腸結(jié)腸炎 小腸結(jié)腸炎是HD十分嚴(yán)重的一種并發(fā)癥。臨床上表現(xiàn)為嚴(yán)重腹脹、頻繁嘔吐、水樣腹瀉、高熱和病情突然急劇惡化?；純焊共慨惓Ｅ蛎洸⒊霈F(xiàn)明顯的脫水癥狀，進而出現(xiàn)呼吸困難、衰竭、全身反應(yīng)極差等。小腸結(jié)腸炎病情兇險，不及時治療或治療不適當(dāng)可導(dǎo)致死亡。腸炎發(fā)作時患者腸管極度擴張，腸壁變薄缺血，腸黏膜在毒素和細(xì)菌的作用下產(chǎn)生潰瘍、出血，嚴(yán)重者腸壁穿孔導(dǎo)致急性彌漫性腹膜炎，死亡率較高。重要的事情說3遍，小腸結(jié)腸炎是HD十分嚴(yán)重的一種并發(fā)癥，建議如果確定或可疑小腸結(jié)腸炎，應(yīng)及時就診或及時回流灌腸治療，以免延誤病情。提示：以下圖片可能造成不適，請謹(jǐn)慎進入！但建議巨結(jié)腸的孩子家長鼓起勇氣看看，以增加您對巨結(jié)腸這個疾病的了解。圖1：腹部可看到腸型，輕輕觸摸腹壁，可見看到腸管蠕動。圖2：反復(fù)便秘腹脹的6個月寶寶，突然發(fā)熱、嘔吐、腹脹加劇，解腥臭的水樣便，就診時腹平片見到明顯的小腸結(jié)腸炎表現(xiàn)。圖3:12歲的巨結(jié)腸孩子，身高、體重如同8歲，腹部可摸到21*16cm大小的糞石，生活和學(xué)習(xí)大受影響，讓人心痛不已！圖4：巨結(jié)腸鋇灌腸：可以看到結(jié)腸擴張像胃一般，遠(yuǎn)端的病變腸管狹窄、痙攣。圖5：巨結(jié)腸手術(shù)中，看到擴張的結(jié)腸直徑超過11cm，呈皮革狀。圖6：標(biāo)準(zhǔn)的巨結(jié)腸根治術(shù)后的大體標(biāo)本。本文系曾紀(jì)曉醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2016年11月22日15108
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馬達(dá)主任醫(yī)師 東莞市第八人民醫(yī)院 小兒外科 新生兒便秘與先天性巨結(jié)腸先天性巨結(jié)腸癥是新生兒時期常見的一種先天性疾病，也是引起新生兒便秘的重要原因之一。該病在新生兒期大致表現(xiàn)為患兒胎糞無法自行排出，或僅有少量胎糞排出并且排出延遲（一般正常小孩生后24 小時內(nèi)會排胎糞），常伴有腹脹、嘔吐等不完全腸梗阻癥狀。多數(shù)患兒腸梗阻癥狀并不明顯，以頑固性便秘為主要癥狀，經(jīng)常需要家長用“開塞露”后，方可解大便。自行排便較為困難，一般數(shù)日至數(shù)周后排便一次，以后便秘越來越嚴(yán)重，腹部明顯膨脹，脹得肚皮又薄又緊，甚至皮下青筋突出，腹大如鼓。患兒常?？摁[不安、拒食、嘔吐，灌腸或服用瀉藥后，可伴有較多的氣體和糞便排出，腹脹隨即減輕，但過后便秘又復(fù)如初。部分嚴(yán)重的患兒還伴有腸炎。便秘過后又會腹瀉。如果沒有及時處理治療，會進一步出現(xiàn)小腸結(jié)腸炎，有時甚至是爆發(fā)性腸炎，如治療不及時可能導(dǎo)致死亡。所以有了以上癥狀必須到醫(yī)院進行直腸檢查、直腸內(nèi)壓測定、腹部 X 線檢查及灌腸以確定診斷?；枷忍煨跃藿Y(jié)腸的主要原因是直腸及乙狀結(jié)腸發(fā)育過程中出現(xiàn)了問題，其末端的腸壁內(nèi)神經(jīng)節(jié)缺少，缺少神經(jīng)節(jié)的那部分腸道沒有蠕動功能，不能形成與大腦的神經(jīng)傳導(dǎo)通路，當(dāng)結(jié)腸內(nèi)有足夠量的大便時，不能告訴大腦讓直腸肛門松弛將大便排出。這部分腸道和以上部分腸腔內(nèi)的糞便和氣體逐漸堆積起來，使腸腔脹大，久而久之，造成其近端結(jié)腸特別粗大、膨脹、腸壁肥厚。糾正巨結(jié)腸的方法有保守和手術(shù)兩種方法。對于超短段型可以采用保守治療，其它類型則要采用手術(shù)治療，把沒有腸壁神經(jīng)節(jié)的部分腸管切除，將直腸末端與結(jié)腸吻合，保留肛門括約肌。隨著現(xiàn)代小兒外科和麻醉技術(shù)的進步，早期可手術(shù)治療，治療效果比較理想。我院采用國內(nèi)先進技術(shù)避免了傳統(tǒng)的開腹手術(shù)，手術(shù)創(chuàng)傷小、恢復(fù)快、不留瘢痕、并發(fā)癥少、效果好、花錢少。2011年01月07日11330
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