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張媛媛副主任醫(yī)師 北京婦產(chǎn)醫(yī)院 計(jì)劃生育科 小a有個(gè)表妹，年方二八，至今沒來(lái)大姨媽，于是咨詢我，這應(yīng)該補(bǔ)點(diǎn)啥？我眉頭一皺，還是先來(lái)門診吧。門診相見，只見表妹發(fā)育良好，貌比校花，一個(gè)胸頂我兩個(gè)大。我自忖，看來(lái)激素沒問題啊，那就先做個(gè)B超吧。B超回報(bào)：子宮缺如。這是什么情況？表妹又沒做過手術(shù)，好端端的，子宮去哪里了？只能是天生沒有子宮了。天生沒有子宮，通常有兩種情況。第一，和這個(gè)世界上絕大多數(shù)天生沒有子宮的人一樣，ta是個(gè)男人，只是被自己的在外蒙蔽了。第二，上帝造人的時(shí)候，偶爾也會(huì)打盹或走神。這時(shí)候的作品，就和別的人有點(diǎn)不一樣。第一種情況，可見于兩性畸形。也就是說，從染色體上講，實(shí)際上他是一個(gè)男性。但是由于種種原因，沒能表現(xiàn)出男性的性征，反而表現(xiàn)出了女性性征。這種情況只需要做一個(gè)染色體核型分析便可見分曉。第二種情況，是一種先天的身體缺陷。這類患者除了先天沒有子宮，常常也伴有陰道的全部或部分缺失。但是多數(shù)患者，卵巢功能是正常的，所以外在看起來(lái)和常人沒有區(qū)別。通過手術(shù)矯正，這些患者通?？梢栽僭礻幍?，不影響正常的性生活。然而以現(xiàn)有的技術(shù)條件，再造子宮是絕無(wú)可能的。因此這類患者想自然受孕并分娩是不可能的。表妹的結(jié)果出來(lái)了，她是第二種情況。聽完我的介紹，自然有點(diǎn)憂傷。 我忍不住勸慰：上帝這樣對(duì)你，或許是種偏愛。讓你可以不為子女所累，盡情綻放自我，為自己而活。2020年07月17日
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苑中甫主任醫(yī)師 什么是先天性無(wú)子宮？先天性無(wú)子宮屬于女性生殖器官發(fā)育異常。后者包括子宮未發(fā)育或發(fā)育不全等，如始基子宮和幼稚子宮。始基子宮極小，多無(wú)宮腔或雖有宮腔而無(wú)內(nèi)膜生長(zhǎng)。幼稚子宮的宮頸相對(duì)較長(zhǎng)，多呈圓錐形，外口??；子宮體比正常小，常呈極度前屈或后屈，宮體與宮頸之比為1：1或2：3(正常成年婦女為2：1)。先天性無(wú)子宮或始基子宮患者無(wú)月經(jīng)來(lái)潮，婚后無(wú)生育，通常不必進(jìn)行處理。幼稚型子宮患者可無(wú)月經(jīng)，亦可有月經(jīng)過少、遲發(fā)、痛經(jīng)、經(jīng)期不規(guī)則等表現(xiàn)，這類患者如果能在青春期及時(shí)就醫(yī)，經(jīng)過正規(guī)治療幼稚子宮可以增大，有些人還可出現(xiàn)規(guī)律月經(jīng)甚至正常妊娠。 子宮移植可以實(shí)現(xiàn)嗎？隨著外科移植手術(shù)的不斷進(jìn)步、免疫抑制研究的不斷進(jìn)展，輔助生殖技術(shù)的不斷提高，子宮移植也越來(lái)越受到重視。子宮移植是子宮移植先驅(qū)計(jì)劃實(shí)驗(yàn)的一部分，試驗(yàn)是否可能以移植子宮孕育孩子，實(shí)現(xiàn)無(wú)子宮和不孕婦女們懷孕生育的夢(mèng)想。目前世界上很多國(guó)家都在嘗試進(jìn)行子宮移植手術(shù)。2014年10月，全球在首個(gè)“移植子宮”內(nèi)孕育的嬰兒在瑞典出生。這是對(duì)于先天性無(wú)子宮患者來(lái)說，可謂一個(gè)振奮人心的好消息！ 子宮移植難點(diǎn)在哪里？第一，免疫排斥反應(yīng)。子宮移植本質(zhì)上來(lái)說也是異體器官移植，所以也就面臨著持續(xù)的免疫排斥反應(yīng)。 第二，不一定能成功懷孕。子宮移植手術(shù)的完成并不意味著可以像正常人一樣成功受孕，由于患者的卵巢和子宮并不是連通的，因?yàn)樾枰ㄟ^體外受精胚胎移植來(lái)嘗試懷孕。 第三，子宮存活時(shí)間受限。雖然有動(dòng)物實(shí)驗(yàn)表明，子宮缺血保存最長(zhǎng)可達(dá) 24 小時(shí)，但對(duì)于人類而言，尚無(wú)此類確切的數(shù)據(jù)可參考。 困難重重不可怕，我們有著多年肝移植、腎移植、心臟移植的經(jīng)驗(yàn)，有著處于前沿的輔助生殖技術(shù)，實(shí)現(xiàn)子宮移植并不遙遠(yuǎn)。讓我們一起努力，共同實(shí)現(xiàn)孕育生命的愿望！鄭大一附院 苑中甫教授中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)微創(chuàng)分會(huì)婦科內(nèi)鏡專業(yè)委員會(huì)常務(wù)委員 河南省醫(yī)學(xué)會(huì)婦科腫瘤委員會(huì)常務(wù)委員 河南省醫(yī)學(xué)會(huì)微創(chuàng)外科學(xué)會(huì)婦科內(nèi)鏡學(xué)組副組長(zhǎng) 河南省中西醫(yī)結(jié)合婦科微創(chuàng)分會(huì)主任委員 中國(guó)抗癌協(xié)會(huì)河南省婦瘤專業(yè)委員會(huì)副主任委員 河南省康復(fù)醫(yī)學(xué)會(huì)婦產(chǎn)科分會(huì)主任委員 中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)婦科內(nèi)鏡專業(yè)委員會(huì)常務(wù)委員 河南省醫(yī)學(xué)會(huì)婦科腫瘤委員會(huì)常務(wù)委員 河南省醫(yī)學(xué)會(huì)微創(chuàng)外科學(xué)會(huì)婦科內(nèi)鏡學(xué)組副 組 長(zhǎng) 河南省中西醫(yī)結(jié)合婦科微創(chuàng)分會(huì)主任委員 中國(guó)抗癌協(xié)會(huì)河南省婦瘤專業(yè)委員會(huì)副主任委員 海峽兩岸醫(yī)藥衛(wèi)生交流協(xié)會(huì)海西微無(wú)創(chuàng)專家委員會(huì)常務(wù)委員 河南省住院醫(yī)師規(guī)范化培訓(xùn)專業(yè)技能考官專家成員 河南省首席科普專家首席專家2019年09月02日3443
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張健主任醫(yī)師 中國(guó)福利會(huì)國(guó)際和平婦幼保健院 婦科 在我的臨床行醫(yī)過程中，常常有病人問我：“張醫(yī)生，我查出來(lái)先天性無(wú)子宮，我還想有月經(jīng)來(lái)潮，想結(jié)婚生育，您能幫幫我嗎？”先天性無(wú)子宮往往與先天性無(wú)陰道同時(shí)存在，但可有正常的輸卵管與卵巢，醫(yī)學(xué)上稱作Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser綜合征(簡(jiǎn)稱MRKH綜合征)。肛診時(shí)在相當(dāng)于子宮頸、子宮體部位觸不到子宮而只捫到腹膜褶。其發(fā)生率大約為每4000~5000例新生女嬰中可發(fā)現(xiàn)1例。先天性無(wú)子宮無(wú)陰道患者的陰道長(zhǎng)度可有1~4厘米，為正常的三分之一左右，其余部分閉鎖，形成盲端。極少數(shù)病人，僅僅在相當(dāng)于正常陰道口的位置處有一個(gè)輕微的凹陷或皮膚陷窩，甚至可能看不到任何陰道的標(biāo)志。另外有種異常，女孩可以有很小的子宮，多無(wú)宮腔或雖有宮腔而無(wú)內(nèi)膜生長(zhǎng)，稱始基子宮，通常情況會(huì)存在兩側(cè)始基子宮。因?yàn)檫@種子宮很小、沒有功能性子宮內(nèi)膜故也不會(huì)有月經(jīng)來(lái)潮。這是因?yàn)榕咛グl(fā)育過程中兩側(cè)副中腎管向中線橫行延伸會(huì)合后不久即停止發(fā)育，也與先天性無(wú)陰道并存，也屬于MRKH綜合征中的另一種類型。如果具有以上兩種情況，女孩子是無(wú)法有正常月經(jīng)來(lái)潮和生育的。但是她的雙側(cè)卵巢是正常的，故女性的第二性征發(fā)育都是良好的，譬如乳房、外陰、陰毛、腋毛等。這種女孩除了沒有月經(jīng)和不能生育外，其他方面與普通女孩沒有區(qū)別，也具有正常的性要求和性欲。但是因?yàn)殛幍蓝虦\，或者根本無(wú)陰道，故性生活有困難或根本無(wú)法性交，這種情況下患者可通過代陰道手術(shù)或非手術(shù)方法陰道成形后，完全可以結(jié)婚有正常性生活。但在陰道成形成功之前，如有性生活要求，一定不要盲目行事，因?yàn)榕缘臅?huì)陰和陰道與尿道膀胱和肛門直腸臨近，尤其是無(wú)陰道的女性，與泌尿道和肛腸之間就差很薄的一層間隔，盲目行事會(huì)造成尿道膀胱或肛門直腸的損傷，留下終生遺憾。此外，少數(shù)先天性無(wú)陰道患者有功能性子宮，子宮在大小和形狀上可能發(fā)育不全，或可能在解剖上相對(duì)正常，但并不與陰道相通，隨著月經(jīng)來(lái)潮經(jīng)血不能排出，滯留宮腔而出現(xiàn)周期性腹痛，隨著經(jīng)血滯留增加往往腹痛加劇，影響生活和工作學(xué)習(xí)。此時(shí)需要及時(shí)做人工陰道成形術(shù)，用腹膜、結(jié)腸、皮瓣或其他材料代陰道，然后再將功能性子宮與代陰道連接起來(lái)。術(shù)后經(jīng)血引流通暢了，腹痛也就消失。這些患者結(jié)婚后可有正常的性生活，也具備生育的可能。但是臨床上真正能生育者還是很少，主要原因是在陰道成形術(shù)前，患者的經(jīng)血長(zhǎng)時(shí)間滯留于宮腔，往往會(huì)沿著輸卵管向盆腔逆流，繼發(fā)盆腔組織病變，如子宮內(nèi)膜異位癥、卵巢內(nèi)膜樣囊腫、盆腔炎、輸卵管積水等等。故臨床上一旦發(fā)現(xiàn)這類情況，建議盡早做陰道成形術(shù)，越早使經(jīng)血引流通暢，造成的盆腔組織病變?cè)捷p，對(duì)將來(lái)的生育功能影響也越小。最后，還需提醒下，先天性子宮陰道發(fā)育異常的女孩除了子宮陰道發(fā)育不全外，有一部分還伴有全身其他系統(tǒng)的畸形。最常見的是泌尿系統(tǒng)的畸形，包括單腎、異位腎、馬蹄腎等，另外還有骨骼畸形(包括脊椎、肋骨、腭骨發(fā)育異常)，聽力異常，更罕見的是心臟和手指異常。女性先天性生殖道畸形QQ群號(hào)：116302927 歡迎大家加入一起交流2011年04月17日54868
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