點(diǎn)擊視頻觀看，【什么是先天性心包缺如】——首都兒科研究所張輝主任

先天性心包缺如或缺損(congenital pericardial absence or defect)是一種少見的心臟病。男性多于女性，為3∶1，報(bào)道的病人年齡為11～79 歲。病因多數(shù)作者認(rèn)為本病的發(fā)生和左側(cè)Cuvier 管有關(guān)。在正常胚胎發(fā)育過程中，左Cuvier 管逐漸萎縮，構(gòu)成左上肋間靜脈的一部分，若其過早萎縮將使胸膜心包皺襞血液供應(yīng)不良，使心包發(fā)育不全，產(chǎn)生大小不一的缺損。癥狀體征1.男女均可發(fā)病，男多于女(3∶1)，報(bào)道的病人年齡為11～79 歲。2.大多數(shù)心包缺損病人通常無癥狀，少數(shù)可出現(xiàn)某些非特異性癥狀。其中最常見的癥狀為胸部不適，偶可出現(xiàn)呼吸困難、頭暈和暈厥。左側(cè)心包部分缺損可因在缺損處發(fā)生一部分心臟的嵌頓疝而危及生命。右側(cè)部分心包缺損異常罕見，可伴有吸氣時(shí)右胸痛，是由于右房或右室疝，或肺疝進(jìn)入心包腔。3.胸骨左緣可聞及Ⅰ～Ⅲ級收縮期雜音，此雜音可能與易變的心臟產(chǎn)生湍流有關(guān)。左側(cè)心包完全缺損時(shí)，心尖搏動(dòng)可向左移位。4.1/3 的病例尚可合并其他先天性畸形，如動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、房間隔缺損、先天性二尖瓣狹窄、法洛四聯(lián)癥等。診斷本病無特征性癥狀和體征，診斷依據(jù)超聲心動(dòng)圖證實(shí)左心室輪廓有局限性膨出和心包回聲衰落，放射性核素楔入可明確診斷。1995 年，Connolly 等總結(jié)了10 例患者的超聲心動(dòng)圖特征為不正常的超聲窗(10/10)、心臟高變動(dòng)性(9/10)、異常的室間隔運(yùn)動(dòng)(8/10)和心臟搖擺運(yùn)動(dòng)(7/10)。心導(dǎo)管造影檢查僅在合并其他需行外科手術(shù)治療的先天性心血管畸形時(shí)實(shí)施。肺動(dòng)脈造影時(shí)若出現(xiàn)左房渾濁化，或左心耳輪廓超出心臟左緣，提示發(fā)生左房或左心耳疝。其他輔助檢查1.心電圖：電軸右偏、不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯、心前區(qū)導(dǎo)聯(lián)QRS 波群順鐘向轉(zhuǎn)位。2.超聲心動(dòng)圖：證實(shí)左心室輪廓有局限性膨出和心包回聲衰落。3.CT 和MRI：顯示右側(cè)心包清晰可見，而左側(cè)心包缺如。主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈之間有異常肺組織楔入。4.胸部X 線：向左側(cè)胸膜腔內(nèi)注入空氣約500ml，取左側(cè)臥位片刻后攝片，可見氣體進(jìn)入心包腔，是診斷本病的最重要的方法。胸部X 線上的心臟形態(tài)取決于有無心臟組織從缺損中疝出。有疝出時(shí)，則在第3 至第7 前肋間之心緣(多為左心緣第二弓)上有突出之“腫物”影。透視下顯示其搏動(dòng)強(qiáng)烈。鑒別診斷胸痛者需與心絞痛鑒別。胸片示左心緣上部突出，需與肺動(dòng)脈擴(kuò)張、左心耳動(dòng)脈瘤、二尖瓣疾病、房間隔缺損及左肺門淋巴結(jié)增大等鑒別。治療方法心包小缺損或完全性缺損，一般不需要外科手術(shù)治療。部分心包缺損者，出現(xiàn)癥狀和有猝死的可能性，伴有左房耳通過缺損處絞窄的證據(jù)時(shí)，需施行外科手術(shù)治療。手術(shù)方式有左心耳切除、粘連松解、心包整形或擴(kuò)大缺損。關(guān)鍵詞: 先天性心臟病心包缺損