引言從業(yè)心內(nèi)科10多年了一直耕耘在臨床一線(xiàn)也從未進(jìn)行過(guò)科普的工作。亦或是工作實(shí)在太忙，又亦或是覺(jué)得科普總有大眾媒體傳播不該是我們的本職工作，于是乎拖拖拉拉腦袋里無(wú)數(shù)次閃過(guò)類(lèi)似的想法卻也從未進(jìn)行實(shí)施。最近的科普熱潮伴隨著真真假假的消息實(shí)在太多，想著最近稍有些時(shí)間也還是傳遞些科普知識(shí)。無(wú)論有用與否，至少能讓大家了解到最真實(shí)的疾病。今天正巧臨床碰到了一例患者就順著思路就科普一下冠狀動(dòng)脈起源異常的話(huà)題。一、什么是冠狀動(dòng)脈冠狀動(dòng)脈簡(jiǎn)稱(chēng)冠脈，是向心臟供血的動(dòng)脈，有左、右冠狀動(dòng)脈，均自主動(dòng)脈根部的主動(dòng)脈竇發(fā)出。左、右冠狀動(dòng)脈及其分支供應(yīng)的血管垂直于心臟表面，從心外膜貫穿心肌，向下達(dá)心內(nèi)膜。冠狀動(dòng)脈屬冠脈循環(huán)的一部分，它將含氧的血液輸送到心肌。心臟需要持續(xù)的氧氣供應(yīng)才能運(yùn)轉(zhuǎn)。如果冠狀動(dòng)脈出現(xiàn)狀況會(huì)導(dǎo)致流向心臟的氧氣和營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)減少。這不僅會(huì)影響心肌本身，還會(huì)影響心臟將血液輸送到全身的能力。因此，冠狀動(dòng)脈的任何紊亂或疾病都會(huì)對(duì)健康產(chǎn)生嚴(yán)重影響，可能導(dǎo)致心絞痛、心肌梗死，甚至死亡。?二、冠狀動(dòng)脈起源異常冠狀動(dòng)脈異位起源是先天發(fā)育的問(wèn)題。正常情況下有左冠狀動(dòng)脈、右冠狀動(dòng)脈，左冠狀動(dòng)脈起源于左冠狀動(dòng)脈竇，右冠狀動(dòng)脈起源于右冠狀動(dòng)脈竇（圖-1）。實(shí)際上冠脈異常起源包含兩大部分，一部分是冠脈開(kāi)口起源異常，另一部分擇期冠狀動(dòng)脈走行的異常，當(dāng)然也有部分患者同時(shí)合并以上兩種情況。其中大部分開(kāi)口異常的冠狀動(dòng)脈在走行無(wú)特殊異常的情況下對(duì)患者的生活及壽命都沒(méi)有太大的影響（圖-2，3）。?當(dāng)然，對(duì)于上述開(kāi)口異常的患者而言，如果合并有冠狀動(dòng)脈走行異常的話(huà)部分患者可能存在一定的風(fēng)險(xiǎn)。我們可以從圖-2和圖-3中看到有部分類(lèi)型的血管走行在主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈之間，這部分患者在主動(dòng)脈及肺動(dòng)脈張力增高時(shí)，對(duì)行走其間的冠狀動(dòng)脈進(jìn)行雙重?cái)D壓，由于擠壓發(fā)生于冠狀動(dòng)脈近端，故容易造成其遠(yuǎn)端血流減少，導(dǎo)致心肌缺血，造成心絞痛及猝死。也有學(xué)者提出，除了上述擠壓原因，血管自身容易發(fā)生痙攣也是引起臨床不良事件的原因（圖-4）。此外，除了冠狀動(dòng)脈開(kāi)口異常于動(dòng)脈系統(tǒng)，還有極少部分患者冠狀動(dòng)脈開(kāi)口于靜脈系統(tǒng)（肺動(dòng)脈），其中主要以左側(cè)冠狀動(dòng)脈異常居多(anomalousoriginofleftcoronaryarteryfromthepulmonaryartery，ALCAPA)。這類(lèi)疾病又稱(chēng)為Bland－White－Garland綜合征，是一種罕見(jiàn)的先天性心臟病，其發(fā)病率約在1/300000，而在總體的先天性心臟病發(fā)病率中僅占到0.24-0.46%（圖-5）。根據(jù)側(cè)支循環(huán)是否豐富，ALCAPA可以分為嬰兒型和成人型兩種：前者缺血較重，臨床主要表現(xiàn)為心肌梗死及心力衰竭，常伴有氣促、蒼白、生長(zhǎng)及發(fā)育遲滯，患兒多于出生后1年內(nèi)死亡；后者缺血較輕，臨床表現(xiàn)不典型，或表現(xiàn)為亞臨床心肌缺血而被誤診為冠心病，患者多因室性心律失常而猝死。三、診斷與治療對(duì)于懷疑這類(lèi)疾病的患者冠狀動(dòng)脈CTA和冠狀動(dòng)脈造影是診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。通過(guò)CTA重建或者冠脈造影檢查能夠明確冠狀動(dòng)脈異常開(kāi)口及走行的情況，幫助醫(yī)生判斷患者的臨床預(yù)后。此外，部分患者在心臟超聲上也可能發(fā)現(xiàn)由于異常開(kāi)口所導(dǎo)致的血流信號(hào)異常（圖-6，7）。而在治療上這類(lèi)患者如果是上述低危的患者（僅開(kāi)口異常）則隨訪即可。而對(duì)于合并有走行異?；蛘唛_(kāi)口位于靜脈系統(tǒng)的患者則需要及時(shí)進(jìn)行手術(shù)治療。

左心發(fā)育不良綜合征（HLHS)主要包括主動(dòng)脈閉鎖或嚴(yán)重狹窄，同時(shí)合并二尖瓣狹窄或閉鎖，左心室、升主動(dòng)脈及主動(dòng)脈弓嚴(yán)重發(fā)育不全?；町a(chǎn)兒中的發(fā)生率為1/10000~2/10000。一、畸形特征左心發(fā)育不良綜合征最具特征的改變?yōu)樽笮氖液苄?，伴有二尖瓣?或)主動(dòng)脈閉鎖或發(fā)育不良。HLHS根據(jù)二尖瓣及主動(dòng)脈病變的情況，分為4種類(lèi)型。I型：主動(dòng)脈和二尖瓣均狹窄；Ⅱ型：主動(dòng)脈和二尖瓣均閉鎖；Ⅲ型：主動(dòng)脈閉鎖和二尖瓣狹窄；IV型：二尖瓣閉鎖和主動(dòng)脈狹窄。據(jù)統(tǒng)計(jì)最常見(jiàn)的是Ⅱ型，其次是I、Ⅲ型，IV型較少見(jiàn)。Ⅲ型常合并繼發(fā)性心內(nèi)膜彈性纖維增生癥。該病可伴有其他心內(nèi)畸形，常見(jiàn)是室間隔缺損、完全性肺靜脈異位引流等。值得指出的是從病理學(xué)上，右心室型單心室、左心發(fā)育不全、嚴(yán)重左心室流出道狹窄伴小左心室三者之間有過(guò)渡形態(tài)，共同構(gòu)成一個(gè)病變譜。胎兒期血流動(dòng)力學(xué)改變:由于左心系統(tǒng)發(fā)育不良，左心系統(tǒng)流出道和流入道均梗阻，導(dǎo)致左心房進(jìn)入左心室血流明顯減少或無(wú)血流進(jìn)入左心室，左心房?jī)?nèi)壓力明顯增高，當(dāng)左心房壓力大于右心房時(shí)，出現(xiàn)卵圓孔瓣提前關(guān)閉。如果房間隔存在缺損，房水平出現(xiàn)左向右分流。如果房間隔完整，左心房壓力不斷增高，出現(xiàn)左心房增大，張力增高，肺靜脈回流受限，導(dǎo)致慢性肺高壓，并引起肺毛細(xì)血管床發(fā)育異常。右心系統(tǒng)血流量增多，導(dǎo)致右心系統(tǒng)較正常增大。由于主動(dòng)脈起始部閉鎖或狹窄，因此，胎兒頭頸部與冠狀動(dòng)脈血液供應(yīng)完全或部分來(lái)源于動(dòng)脈導(dǎo)管血液反向灌注。二、超聲診斷1.四腔心切面：明顯不對(duì)稱(chēng)，左心房、左心室明顯小于正常，部分病例幾乎顯示不出左心室腔，右心房明顯大于正常。肺動(dòng)脈輕度擴(kuò)張，比正常胎兒易顯示。二尖瓣狹窄時(shí)，表現(xiàn)為二尖瓣回聲增強(qiáng)增厚，啟閉運(yùn)動(dòng)明顯受限，彩色多普勒舒張期顯示通過(guò)左側(cè)房室瓣血流束細(xì)小，右側(cè)房室瓣血流增大。二尖瓣閉鎖時(shí)，表現(xiàn)為一強(qiáng)回聲帶狀結(jié)構(gòu)，無(wú)啟閉運(yùn)動(dòng)，彩色多普勒顯示左側(cè)房室瓣無(wú)前向血流信號(hào)。左心房大小與卵圓孔大小或房間隔缺損大小有關(guān)，如果沒(méi)有房間隔缺損，由于卵圓孔瓣先天構(gòu)造原因，左心房?jī)?nèi)壓力大于右心房時(shí)，卵圓孔瓣出現(xiàn)提前關(guān)閉狀態(tài)，或因左心房壓力較大，卵圓孔瓣可膨向右心房，而匯入左心房的肺靜脈明顯擴(kuò)張。彩色多普勒可探及房水平左向右分流血流信號(hào)。2.左心室流出道切面：主動(dòng)脈狹窄表現(xiàn)為升主動(dòng)脈明顯小于正常，彩色多普勒可顯示前向血流信號(hào)。主動(dòng)脈閉鎖僅顯示細(xì)小升主動(dòng)脈或左心室流出道及升主動(dòng)脈難以顯示，彩色多普勒無(wú)前向血流信號(hào)，可顯示經(jīng)由主動(dòng)脈弓反流血流信號(hào)。3.3VV切面或3VT切面：升主動(dòng)脈或主動(dòng)脈弓內(nèi)徑明顯較主肺動(dòng)脈小，有時(shí)內(nèi)徑小于上腔靜脈，二維超聲很難顯示清楚時(shí)，彩色多普勒對(duì)診斷有價(jià)值，主要表現(xiàn)為主動(dòng)脈弓來(lái)自動(dòng)脈導(dǎo)管的反向血流。4.左心發(fā)育不良綜合征常合并心內(nèi)膜彈性纖維增生癥，表現(xiàn)為左心房、左心室腔內(nèi)徑正常或接近正常，但心收縮及舒張功能均明顯下降，心內(nèi)膜回聲明顯增厚增強(qiáng)。5.左心系比例偏小的胎兒：尤其是左心室/右心室內(nèi)徑比例和主動(dòng)脈/肺動(dòng)脈內(nèi)徑比例均>0.6，且沒(méi)有左心室流入道及流出道梗阻者，不要輕易下左心發(fā)育不良綜合征的診斷。應(yīng)建議定期隨訪復(fù)查，如果不繼續(xù)惡化，這些胎兒出生后心臟多數(shù)會(huì)恢復(fù)正常。三、臨床處理及預(yù)后本病胎兒心在宮內(nèi)能耐受，血液從動(dòng)脈導(dǎo)管反向灌入胎兒頸部及冠狀動(dòng)脈，不致于上述部位缺血，宮內(nèi)生長(zhǎng)可以正常。出生后常出現(xiàn)明顯癥狀，新生兒預(yù)后極差，25%新生兒在出生后1周內(nèi)即死亡。如果不進(jìn)行有效治療，幾乎所有受累新生兒在出生后6周內(nèi)死亡。出生后給予前列腺素治療，以維持動(dòng)脈導(dǎo)管開(kāi)放，但仍然在24小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)充血性心力衰竭。因此，新生兒期必須手術(shù)治療，包括心臟植及Norwood修補(bǔ)術(shù)。前者5年生存率約80%，后者2年生存率約50%，50%存活者常有神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育遲緩。左心發(fā)育不良綜合征增加胎兒染色體三體包括13三體，18三體或21三體的風(fēng)險(xiǎn)。根據(jù)《胎兒畸形產(chǎn)前超聲診斷學(xué)》內(nèi)容編輯

在體表超聲或經(jīng)食道超聲引導(dǎo)下，通過(guò)穿刺股動(dòng)靜脈插入特制的導(dǎo)管，將特制的封堵器由外周血管送到需要治療的病變部位，將封堵器釋放并固定在病變部位，以達(dá)到治愈缺損的目的。主要適用于房間隔缺損、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。手術(shù)創(chuàng)傷?。簝H在穿刺血管留下約2mm左右的針眼，無(wú)需開(kāi)胸，創(chuàng)傷小，術(shù)后康復(fù)快。手術(shù)時(shí)間短：術(shù)程短，出血少，無(wú)需輸血。大一點(diǎn)孩子甚至可以局麻手術(shù)。觀察血壓，心率，血氧飽和度變化。觀察下肢顏色，溫度，足背動(dòng)脈搏動(dòng)情況，尿液顏。穿刺肢體制動(dòng)，臥床12-24小時(shí)，術(shù)區(qū)加壓包扎6-8小時(shí)，觀察滲血情況。避免拍背，刺激性咳嗽。口服抗栓藥物，防止封堵器表面血栓形成（動(dòng)脈導(dǎo)管未閉介入封堵術(shù)后不需要抗栓治療）。術(shù)后服用抗栓藥物(阿司匹林)6個(gè)月。術(shù)后3個(gè)月避免劇烈運(yùn)動(dòng)和重體力活動(dòng)，避免外力撞擊胸部。術(shù)后1個(gè)月，3個(gè)月，6個(gè)月定期復(fù)查（心電圖、心臟超聲等），如有心悸、胸痛及時(shí)就診。

原來(lái)好好的，傷口瘢痕怎么越來(lái)越寬了？其實(shí)，主要是皮膚張力在作怪，術(shù)后早期有縫線(xiàn)可以對(duì)抗張力，隨著縫線(xiàn)的吸收，新生組織不足以對(duì)抗切口兩側(cè)的張力，特別是胸壁這種張力比較高的地方，于是乎瘢痕就容易變寬。目前公認(rèn)的預(yù)防瘢痕增生最有用的辦法就是減張！家長(zhǎng)該如何護(hù)理？市面上有許多減張產(chǎn)品，比如減張貼、減張器、減張膠布等等，建議使用其中一種并配合使用祛疤藥。需要用多久？一般來(lái)說(shuō)，瘢痕要半年左右才會(huì)穩(wěn)定，所以盡可能堅(jiān)持吧…

出生25天，體重3kg+，超級(jí)復(fù)雜先心病，術(shù)前血氧飽和度70%幾—80%幾，體外循環(huán)下行Switch大動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)+左右冠狀動(dòng)脈移植+主動(dòng)脈縮窄矯治+室間隔缺損修補(bǔ)+房間隔缺損修補(bǔ)+動(dòng)脈導(dǎo)管未閉縫扎。術(shù)后床邊延遲關(guān)胸，拔除腹透管，目前已脫離呼吸機(jī)，這是溫州近幾年做的最復(fù)雜的先天性心臟病手術(shù)了！感謝先心病團(tuán)隊(duì)所有的成員，一起加油，感恩[合十][合十]

兩個(gè)月前，女大學(xué)生的小華出現(xiàn)了活動(dòng)后氣喘，紫紺愈明顯，容易疲勞等癥狀。她來(lái)到上海某綜合醫(yī)院心內(nèi)科就診。小華的病情讓接診醫(yī)生為難了，小華曾經(jīng)是一個(gè)復(fù)雜的先心病患者，在上海兒童醫(yī)學(xué)中心的心胸外科經(jīng)過(guò)1次的大手術(shù)和后期的介入導(dǎo)管擴(kuò)張和放支架治療，如何進(jìn)一步救治小華對(duì)成人醫(yī)院來(lái)說(shuō)成了一個(gè)棘手的問(wèn)題。小華前期手術(shù)都是在兒童醫(yī)學(xué)中心進(jìn)行，兒童心臟外科的醫(yī)生對(duì)于小華的病情更了解更有話(huà)語(yǔ)權(quán)。由于小兒心外科收治患者的年齡的限制，22歲的小華無(wú)法在兒童醫(yī)學(xué)中心接受治療。幸運(yùn)的是，小華趕上了好日子，兒童醫(yī)學(xué)中心終于獲批可以為18周歲以上特殊疾病患者提供連續(xù)性醫(yī)療服務(wù)，連續(xù)性服務(wù)的年齡上限是35歲。經(jīng)由上海某綜合醫(yī)院心內(nèi)科醫(yī)生的推薦，小華再次返回兒童醫(yī)學(xué)中心進(jìn)行治療診治。小華的父母在孩子1歲的時(shí)候因?yàn)楹⒆映霈F(xiàn)口唇青紫，曾帶她去當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查，心彩超發(fā)現(xiàn)為右室雙出口/多發(fā)（遠(yuǎn)離的）室間隔缺損/房間隔缺損/肺動(dòng)脈狹窄，診斷為復(fù)雜先天性心臟病。當(dāng)時(shí)輾轉(zhuǎn)多家醫(yī)院求醫(yī)，因當(dāng)?shù)蒯t(yī)療條件和水平限制，小華沒(méi)能得到及時(shí)的治療。直到5歲，小華的青紫加重并且活動(dòng)耐力差，父母帶著孩子來(lái)到上海兒童醫(yī)學(xué)中心，被耽誤了的小華失去了進(jìn)行根治術(shù)手術(shù)的機(jī)會(huì)，醫(yī)生給孩子進(jìn)行了姑息性的右側(cè)GIenn術(shù)加肺動(dòng)脈環(huán)縮術(shù)。術(shù)后一直在兒中心隨訪。9歲時(shí)，小華再次來(lái)復(fù)查進(jìn)行心導(dǎo)管造影并經(jīng)內(nèi)外科討論后，并不具備行2期Fontan手術(shù)的指征。2021年8月小華又至我院復(fù)查，并因左肺動(dòng)脈狹窄行左肺動(dòng)脈支架植入術(shù)球囊擴(kuò)張術(shù)和側(cè)技血管封堵術(shù)。小華18歲了，因?yàn)閮和瘜?zhuān)科醫(yī)院就診年齡范圍的限制，她不能來(lái)兒中心繼續(xù)就診隨訪了。好在，今年兒中心終于獲得了為35歲以下的病人提供連續(xù)性服務(wù)的資質(zhì)，小華終于可以在她熟悉的醫(yī)院在了解她情況的地方得到治療了！院領(lǐng)導(dǎo)和科室極度重視小華這個(gè)特殊的“小”病人，經(jīng)內(nèi)外科聯(lián)合討論并制定詳細(xì)手術(shù)方案。但是進(jìn)行心導(dǎo)管和CT等檢查發(fā)現(xiàn)小華的肺動(dòng)脈發(fā)育仍較差，行2期Fontan手術(shù)仍然存在較高風(fēng)險(xiǎn)，考慮到患者以后能夠獲得長(zhǎng)期較好的生活質(zhì)量，鄭景浩主任團(tuán)隊(duì)決定采用世界上最新的治療理念-單改雙手術(shù)，盡全力給小華進(jìn)行雙心室的根治術(shù)，即將原來(lái)一個(gè)往單心室方向發(fā)展的心臟改到正常的雙心室解剖形態(tài)。為了保證手術(shù)的成功，鄭景浩主任團(tuán)隊(duì)在術(shù)前用3D打印出了1:1的模型，在3D模型心臟上反復(fù)模擬手術(shù)，并將整個(gè)手術(shù)過(guò)程在一遍一遍的在腦海里演練。手術(shù)如期進(jìn)行，通過(guò)手術(shù)將患兒的心室合理分隔為左右兩個(gè)心室，同時(shí)進(jìn)行肺動(dòng)脈和主動(dòng)脈的重建，技術(shù)難度極大，可以說(shuō)每一分鐘都如履薄冰。經(jīng)歷了漫長(zhǎng)的10多個(gè)小時(shí)，手術(shù)取得了成功！目前，小華已經(jīng)順利度過(guò)危險(xiǎn)期，成功撤離呼吸機(jī)，在逐步恢復(fù)中。飽受疾病痛苦的小華成了上海兒童醫(yī)學(xué)中心提供從出生至35歲期間連續(xù)性的醫(yī)療服務(wù)的受益者。小華即將將開(kāi)啟她新的人生，而兒中心的醫(yī)護(hù)們?cè)诔鯌?zhàn)告捷之后，又將開(kāi)始迎接新的挑戰(zhàn)。