1.臨床表現(xiàn)發(fā)熱口腔黏膜改變皮疹頸部淋巴結(jié)腫大球結(jié)膜充血肢端改變2.冠狀動(dòng)脈損害未經(jīng)治療：冠狀動(dòng)脈損害（CALs）的發(fā)生率為25%早期靜脈注射丙種球蛋白（IVIG）聯(lián)合阿司匹林口服治療：冠狀動(dòng)脈損害（CALs）的發(fā)生率為5%3.心血管損害發(fā)生率：15.9%冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張：68%冠狀動(dòng)脈瘤：10%瓣膜返流：9%心包積液：7%心力衰竭：1%4、實(shí)驗(yàn)室檢查5.心血管癥狀心臟聽(tīng)診:?心雜音，奔馬律，心音低鈍心電圖的變化:?P-R.Q-T延長(zhǎng)，異常Q波，低電壓，ST-T改變，心律不齊胸部X線:?心影增大超聲心動(dòng)圖:?心包積液，冠狀動(dòng)脈瘤,末梢動(dòng)脈瘤（腋窩等）冠狀動(dòng)脈瘤冠狀動(dòng)脈前降支容易出現(xiàn)瘤樣擴(kuò)張，由于血栓性閉塞，導(dǎo)致心肌梗塞可發(fā)生猝死?！静煌耆ㄆ椴　?.不完全川崎?。╥ncompleteKD）診斷診斷標(biāo)準(zhǔn)6項(xiàng)只符合4項(xiàng)或3項(xiàng)以下,但病程中經(jīng)超聲心動(dòng)圖或心血管造影證實(shí)有冠狀動(dòng)脈瘤者多見(jiàn)于<6個(gè)月的嬰兒或>6歲的年長(zhǎng)兒，屬重癥診斷標(biāo)準(zhǔn)中只有4項(xiàng)符合,但超聲心動(dòng)圖檢查可見(jiàn)冠狀動(dòng)脈壁輝度增強(qiáng)，應(yīng)除外其他感染性疾病2.不完全川崎病特點(diǎn)發(fā)病率19.8％好發(fā)于小嬰兒，其臨床癥狀更為隱蔽冠狀動(dòng)脈病變率較年長(zhǎng)兒更高美國(guó)診斷標(biāo)準(zhǔn)對(duì)不明原因發(fā)熱≥5天小嬰兒并伴有臨床表現(xiàn)中符合一項(xiàng)者，應(yīng)常規(guī)做2－DE檢查，若合并有冠狀動(dòng)脈病變者即可明確診斷臨床癥狀及病程變化表現(xiàn)為不典型（atypical）的病例，但不診斷為不典型川崎病主要癥狀符合4項(xiàng)67.8%，3項(xiàng)25.0%，2項(xiàng)5.9%，1項(xiàng)0.8%發(fā)熱及恢復(fù)期肢端膜狀脫屑多見(jiàn)頸部淋巴結(jié)腫脹少見(jiàn)肛周潮紅（或伴脫皮）和指（趾）端脫皮對(duì)診斷KD具有特征性意義3.不完全川崎病癥狀頻度頸部淋巴結(jié)腫脹（39％），典型KD病例出現(xiàn)頻度為65％發(fā)熱80％、皮疹65%、口唇變化62％、四肢末端改變70%、結(jié)膜變化76％四肢末端變化的輕癥患者常常根據(jù)粘膜與皮膚交界處的特異性脫皮作為診斷川崎病的重要依據(jù)幾經(jīng)轉(zhuǎn)院忽視特異性肢端脫皮表現(xiàn)而延誤診斷日本學(xué)者古ぃ報(bào)告多例猝死病例在尸檢時(shí)發(fā)現(xiàn)冠狀動(dòng)脈瘤內(nèi)的血栓性栓塞及冠狀動(dòng)脈瘤破裂而診斷為不完全KD也有病例表現(xiàn)心功能不全為主要癥狀，可根據(jù)病史中患兒有發(fā)熱皮疹等既往史，也可診斷為不完全KD合并其他表現(xiàn)如面神經(jīng)麻痹、急腹癥；下肢不完全麻痹等癥狀個(gè)別病例在診療過(guò)程中誤診為類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎【川崎病治療】1.標(biāo)準(zhǔn)治療大劑量免疫球蛋白（IVIG）+阿司匹林IVIG無(wú)反應(yīng)者占15～20%伴發(fā)CAA≈IVIG無(wú)反應(yīng)者波尼松龍(PSL)治療KD=禁忌癥2.IVIG不反應(yīng)者激素追加療法川崎病診斷明確后給予IVIG治療后36小時(shí),發(fā)熱不退(體溫＞38度)或退熱后2－7d再次出現(xiàn)發(fā)熱并伴有至少一項(xiàng)KD的主要臨床表現(xiàn)，則判斷為IVIG不反應(yīng)日本學(xué)者建議再次應(yīng)用IVIG治療1g/Kg后發(fā)熱仍不退時(shí)，可采用甲基潑尼松龍2mg/Kg/d，分三次靜脈注射，至熱退、CRP及血象恢復(fù)正常后改為潑尼松龍2mg/Kg/d×5d，1mg/Kg/d×5d，0.5mg/Kg/d×5d后停藥3.皮質(zhì)激素在川崎病治療中的應(yīng)用背景皮質(zhì)激素具有高效抗炎的作用已廣泛應(yīng)用于各類(lèi)血管炎癥候群國(guó)外有報(bào)告認(rèn)為激素促進(jìn)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張，凝血功能亢進(jìn)而導(dǎo)致血栓形成，增加了心肌梗塞的風(fēng)險(xiǎn)近年來(lái)隨著對(duì)丙球治療無(wú)效者的追加治療和初期治療的激素應(yīng)用，認(rèn)為激素具有縮短熱程、抑制冠狀動(dòng)脈病變的發(fā)生，早期控制炎癥因子反應(yīng)。

本文轉(zhuǎn)自《丁香園》阿司匹林又稱(chēng)乙酰水楊酸，是經(jīng)典的非甾體抗炎藥物，具有雙重的藥理作用，大劑量（300mg）應(yīng)用時(shí)可起到解熱、鎮(zhèn)痛的作用，小劑量（50~100mg）應(yīng)用則可起到抗血小板聚集的作用。在臨床，小劑量阿司匹林作為心腦血管疾病的基礎(chǔ)用藥應(yīng)用廣泛。（比如：房間隔缺損微創(chuàng)封堵術(shù)后，需要小劑量口服阿司匹林腸溶片6個(gè)月）長(zhǎng)期服用小劑量阿司匹林的同時(shí)，是否還能夠同時(shí)服用大劑量阿司匹林作為退熱藥物使用？而與阿司匹林同為非甾體類(lèi)抗炎藥的常用退熱藥對(duì)乙酰氨基酚和布洛芬，在長(zhǎng)期口服小劑量阿司匹林的情況下，是否能還能同時(shí)使用呢？接一下進(jìn)行逐一探討。一、大劑量阿司匹林也可用于解熱鎮(zhèn)痛[1]成人口服普通片劑：一次500mg，若癥狀持續(xù)可每4~6小時(shí)重復(fù)給藥一次，24小時(shí)內(nèi)不超過(guò)4次。緩釋片、緩沖片：一次324~486mg，一日3次。腸溶制劑：一次300~600mg，一日3次，必要時(shí)每4小時(shí)一次。注意每日服用劑量不超過(guò)推薦的最大劑量。大劑量使用可增加阿司匹林的消化系統(tǒng)、血液系統(tǒng)、呼吸系統(tǒng)等不良反應(yīng)。二、布洛芬能否與阿司匹林聯(lián)合?答案避免聯(lián)合。原因分析[2]布洛芬和阿司匹林都會(huì)占據(jù)環(huán)氧化酶（COX）上的位點(diǎn)，布洛芬的存在會(huì)干擾阿司匹林與這些位點(diǎn)的結(jié)合。當(dāng)布洛芬由結(jié)合位點(diǎn)釋放出來(lái)后，阿司匹林則不會(huì)再對(duì)COX進(jìn)行抑制，因?yàn)榇藭r(shí)用于結(jié)合的阿司匹林已經(jīng)被排泄出體外。因此，布洛芬的干擾會(huì)削弱預(yù)期的阿司匹林介導(dǎo)的對(duì)血栓素B2（TXB2）生成的不可逆抑制作用和預(yù)期的抗血小板聚集反應(yīng)，減弱其保護(hù)心肌和預(yù)防卒中的效果。有研究表明，布洛芬對(duì)阿司匹林抗血小板的削弱作用高達(dá)90%。三、對(duì)乙酰氨基酚能否與阿司匹林聯(lián)合?答案兩者無(wú)相互作用，可以聯(lián)合，但對(duì)乙酰氨基酚半衰期較短，建議在服用阿司匹林前使用。原因分析《中國(guó)醫(yī)師藥師臨床用藥指南》示：國(guó)外研究表明，對(duì)乙酰氨基酚對(duì)低劑量本藥的抗血小板聚集的活性無(wú)影響[1,3]?！栋⑺酒チ衷诖ㄆ椴≈委熤械膬嚎茖?zhuān)家共識(shí)》也指出布洛芬會(huì)對(duì)抗阿司匹林誘導(dǎo)的不可逆的血小板抑制作用，因此應(yīng)避免用布洛芬退熱，可使用對(duì)乙酰氨基酚退熱[4]。但循證醫(yī)學(xué)證據(jù)不足，仍需謹(jǐn)慎聯(lián)合使用。注意部分藥品（如復(fù)方對(duì)乙酰氨基酚片等）為阿司匹林和對(duì)乙酰氨基酚制成復(fù)方制劑，使用時(shí)需注意閱讀說(shuō)明書(shū)，正在服用小劑量阿司匹林的患者，不宜再選用含阿司匹林的復(fù)方對(duì)乙酰氨基酚制劑。二者聯(lián)合使用時(shí)需要關(guān)注消化系統(tǒng)不良反應(yīng)、腎毒性等。四、口服布洛芬和對(duì)乙酰氨基酚比較[4-6]五、特殊人群用藥參考文獻(xiàn)：[1]衛(wèi)生部合理用藥專(zhuān)家委員會(huì).中國(guó)醫(yī)師藥師臨床用藥指南[M].重慶出版社,2014.[2]布洛芬和阿司匹林聯(lián)合用藥的最新信息[J].中華醫(yī)學(xué)信息導(dǎo)報(bào),2006（19）:3.[3]P.Gurbel,U.Tantry,S.Weisman,AnarrativereviewofthecardiovascularrisksassociatedwithconcomitantaspirinandNSAIDuse,JThrombThrombolysis,47（2019）16-30.[4]杜忠東,謝利劍,劉世平,等.阿司匹林在川崎病治療中的兒科專(zhuān)家共識(shí)[J].中國(guó)當(dāng)代兒科雜志.[5]佚名.解熱鎮(zhèn)痛藥在兒童發(fā)熱對(duì)癥治療中處方審核建議[J].中華實(shí)用兒科臨床雜志,2022,37（09）:653-659.[6]佚名.解熱鎮(zhèn)痛藥在兒童發(fā)熱對(duì)癥治療中的合理用藥專(zhuān)家共識(shí)[J].中華實(shí)用兒科臨床雜志,2020（3）:161-169.[6]楊寶峰,陳建國(guó).藥理學(xué)（第9版）[M].人民衛(wèi)生出版社,2018.

1.持續(xù)發(fā)熱超過(guò)5天；2.雙眼球結(jié)膜充血，且沒(méi)有感染性分泌物；3.口唇潮紅、干裂，草莓舌；4.急性非化膿性頸部淋巴結(jié)腫大；5.多形性紅斑或猩紅熱樣皮疹；6.急性期掌心和腳心出現(xiàn)紅斑、硬腫，發(fā)病10~15天指趾末端開(kāi)始出現(xiàn)膜樣脫皮，此癥狀為川崎病的特征性臨床表現(xiàn)。在排除其他疾病的基礎(chǔ)上，上述6個(gè)癥狀出現(xiàn)5個(gè)即可診斷為川崎病。如果出現(xiàn)4個(gè)主要癥狀，加上超聲心動(dòng)圖檢查或心血管造影顯示冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張，也可診斷為川崎病。多數(shù)病人治療效果好。早期及時(shí)診斷并使用足量的人免疫球蛋白是治療的關(guān)鍵，對(duì)于阻止川崎病導(dǎo)致的冠脈病變有重要作用。但是如果沒(méi)有及時(shí)診斷，則容易損害患兒冠狀動(dòng)脈，是成年后發(fā)生冠心病的潛在危險(xiǎn)因素。為了防止冠狀動(dòng)脈血栓及抗炎，通常會(huì)使用阿司匹林等抗血小板藥物，是川崎病治療的重要環(huán)節(jié)。川崎病如果能早期及時(shí)綜合治療，多數(shù)是可以完全治愈的，而且?guī)缀醪粫?huì)復(fù)發(fā)。

川崎病和感冒，一年四季均可發(fā)生，早期可能表現(xiàn)都很相似，會(huì)出現(xiàn)發(fā)熱。但不同的是：?感冒，通常有咳嗽、鼻塞、流涕、咽痛等癥狀，且發(fā)熱時(shí)間通常小于5天。而川崎病，可能沒(méi)有感冒癥狀（也可能恰好有），重要的特征是發(fā)熱時(shí)間通常超過(guò)5天，且多數(shù)都表現(xiàn)高熱，很難退熱，血象高且抗生素使用無(wú)效，這種情況應(yīng)該警惕川崎病可能。此外，川崎病的典型表現(xiàn)還包括出皮疹（多形性皮疹）、嘴唇干裂、結(jié)膜充血、草莓舌（舌頭長(zhǎng)出紅色小疙瘩，像草莓一樣，故名為草莓舌）、頸部淋巴結(jié)腫大、手腳腫脹發(fā)紅甚至脫皮。

川崎病，是1967年日本科學(xué)家川崎首先描述報(bào)道的，為紀(jì)念其對(duì)川崎病的認(rèn)識(shí)，故以他的名字命名疾病。川崎病好發(fā)于6個(gè)月~5歲的兒童，但近年來(lái)小于6個(gè)月和大于5歲的兒童發(fā)生率有增加的趨勢(shì)。本病在亞籍兒童發(fā)生率高，目前并不清楚發(fā)病原因是什么。有許多研究認(rèn)為可能和病毒感染有關(guān)，但并沒(méi)有確切的依據(jù)。另外一些研究認(rèn)為，可能與自身免疫系統(tǒng)功能的狀態(tài)有關(guān)。盡管目前對(duì)于川崎病為何發(fā)病并不清楚，但是目前得到業(yè)內(nèi)認(rèn)可的發(fā)病機(jī)理是：在感染等環(huán)境因素作用下，機(jī)體免疫系統(tǒng)發(fā)生反應(yīng)，從而導(dǎo)致的全身急性自限性血管炎。

川崎病，之所以引起兒科醫(yī)生的重視，源于其對(duì)心臟可能造成永久性的傷害——冠脈損害。川崎病引起的心血管損害，是影響預(yù)后最重要的因素，也是兒童時(shí)期缺血性心臟病的主要病因。而如果能夠及時(shí)診斷、早期使用人免疫球蛋白和阿司匹林，就可以大大減少川崎病發(fā)生心臟損害的風(fēng)險(xiǎn)。川崎病合并心血管損害可持續(xù)數(shù)月至數(shù)年，多數(shù)心血管損害以冠狀動(dòng)脈損害為主。在未經(jīng)治療的川崎病病例中，冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張發(fā)生率高達(dá)18.6%~26%，多數(shù)可在病程的3~5周內(nèi)恢復(fù)；冠狀動(dòng)脈瘤的發(fā)生率為3.1%~5.2%，約在1~2年內(nèi)消退，少數(shù)可發(fā)生瘤體破裂；5%~10%冠狀動(dòng)脈病變可發(fā)展為缺血性心臟病。近年來(lái)，由于大劑量免疫球蛋白靜脈滴注的普及以及綜合治療水平的提高，冠狀動(dòng)脈病變的發(fā)生率和病死率已經(jīng)明顯下降。日本川崎病的病死率已經(jīng)下降至0.03%，我國(guó)大陸不同地區(qū)則存在較大差異，川崎病的病死率在0.2%~1%之間。

川崎病的早期臨床表現(xiàn)，可能只有發(fā)熱，跟普通感冒的表現(xiàn)沒(méi)有太大差異。因此川崎病早期不只是家長(zhǎng)沒(méi)辦法辨認(rèn)出，連醫(yī)生也無(wú)法僅根據(jù)發(fā)熱癥狀就診斷是川崎病。發(fā)病早期到醫(yī)院就診，醫(yī)生可能會(huì)給孩子扎手指（末梢采血）查血常規(guī)+CRP；然后會(huì)發(fā)現(xiàn)WBC明顯升高，而且以中性粒細(xì)胞升高為主，伴CRP升高；這時(shí)候醫(yī)生可能會(huì)判定為細(xì)菌感染，可能會(huì)開(kāi)處方用抗生素。這種做法在臨床上很普遍，而且本質(zhì)上也沒(méi)有原則性錯(cuò)誤。川崎病表現(xiàn)：超過(guò)5天的持續(xù)發(fā)熱、結(jié)膜充血、唇紅干裂、草莓舌、多形性皮疹或紅斑、頸部淋巴結(jié)腫大及冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張或冠狀動(dòng)脈瘤等。川崎病在早期經(jīng)常被誤診為感冒、支氣管炎等常見(jiàn)病，這并不是醫(yī)生的錯(cuò)，而是疾病還沒(méi)發(fā)展到能夠引起醫(yī)生對(duì)川崎病的警惕。也正因如此，在兒科，醫(yī)生經(jīng)常說(shuō)“吃了藥如果沒(méi)有好轉(zhuǎn)，還要回來(lái)給醫(yī)生再評(píng)估一下?！睋Q句話說(shuō)，“觀察和隨訪”是兒科醫(yī)生避免漏診和誤診嚴(yán)重疾病的武林秘籍。再高明的醫(yī)生，在疾病尚未完全呈現(xiàn)出來(lái)的時(shí)候，都有可能誤診。只是高明的醫(yī)生常常會(huì)動(dòng)態(tài)觀察病情變化。治療-評(píng)估-再治療-再評(píng)估，如此循環(huán)，是兒科臨床診治的精髓。對(duì)于兒童來(lái)說(shuō)，多數(shù)發(fā)熱見(jiàn)于急性感染性疾病，但是有些危險(xiǎn)信號(hào)應(yīng)該引起重視；對(duì)于兒童健康危害比較大的一些疾病要引起足夠的重視，保持警惕心理，而川崎病屬于對(duì)兒童健康危害甚大的疾病之一。

川崎?。↘awasakiDisease，KD）是一種以全身非特異性中小血管炎為主要病理特征的疾病，好發(fā)于5歲以下兒童，發(fā)病率呈逐年上升趨勢(shì)。其中冠狀動(dòng)脈病變（Coronaryarterylesion,CAL）為川崎病最重要的并發(fā)癥，發(fā)生率約為20~25%，可導(dǎo)致冠狀動(dòng)脈瘤、閉塞、心肌缺血、心肌梗死和死亡，病死率0.03%-1%，是兒童時(shí)期最常見(jiàn)的后天性心臟病，是影響預(yù)后最主要的因素，而評(píng)估冠狀動(dòng)脈病變最常用的檢查就是心臟彩超。采用心臟彩超評(píng)估冠狀動(dòng)脈病變的檢測(cè)時(shí)間點(diǎn)：治療前、病程2周（±2天）、1個(gè)月（±5天）、3個(gè)月（±5天）、6個(gè)月（±5天）及12個(gè)月（±5天）共6個(gè)時(shí)間點(diǎn)。主要觀察部位：左冠狀動(dòng)脈總干（LMCA）、左前降支（LAD）、左回旋支（LCX）、右冠狀動(dòng)脈（RCA）近段和中段。

兒童發(fā)熱原因以感染性疾病為主，但有些病毒感染也可能會(huì)引起白細(xì)胞、中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)增高或C反應(yīng)蛋白的增高。如：?jiǎn)渭儼捳畈《?、水痘可以引起白?xì)胞和中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)的增高，而腺病毒、流感、麻疹、腮腺炎和水痘甚至可以使C反應(yīng)蛋白超過(guò)100mg/L，腸道病毒感染引起的皰疹性咽峽炎和手足口病，也可以出現(xiàn)C反應(yīng)蛋白的增高。此外，非感染性疾病引起的發(fā)熱，如：川崎病也可能會(huì)出現(xiàn)白細(xì)胞和C反應(yīng)蛋白增高。所以不能只通過(guò)化驗(yàn)血常規(guī)和C反應(yīng)蛋白來(lái)判斷發(fā)熱原因；一看到白細(xì)胞、中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)增高或C反應(yīng)蛋白高就認(rèn)為是細(xì)菌感染，開(kāi)具抗生素治療，更是會(huì)造成抗生素的濫用。