川崎病多發(fā)生在1-2歲寶寶，但大孩子也會得川崎病，且多數(shù)表現(xiàn)不典型，易被漏診，因而更需要注意。前幾天門診看了個9歲大男孩，高燒6天了，看我門診前在北京2家大醫(yī)院因?yàn)楦邿B續(xù)看了4天門診了，除發(fā)熱，孩子左側(cè)頸部淋巴結(jié)腫大，化驗(yàn)血白細(xì)胞計(jì)數(shù)和C反應(yīng)蛋白（CRP）都很高，CRP>160mg/L，之前在一家三甲醫(yī)院兒科診斷急性淋巴結(jié)炎，輸了2天三代頭孢抗生素?zé)o效，轉(zhuǎn)到北京兒童醫(yī)院先是看了2天內(nèi)科專家，診斷急性淋巴結(jié)炎改更強(qiáng)的抗生素輸液，孩子還是燒，精神逐漸減弱，出現(xiàn)腹瀉，家長掛了消化專家門診，懷疑急性闌尾炎或其它腹腔炎癥？做腹部超聲只有少量腹腔積液，繼續(xù)開了抗生素輸液，在等待輸液前，家長自己上網(wǎng)搜到了我過去寫的一篇科普文章“孩子高燒不退想到川崎病”，正巧趕上我在門診，就急著找我加了個號?？戳撕⒆?，精神很弱，仔細(xì)檢查發(fā)現(xiàn)孩子眼結(jié)膜淡淡充血，我下意識想到應(yīng)該就是川崎病，緊急做了個心臟超聲，雙側(cè)冠狀動脈都已經(jīng)形成了冠狀動脈瘤！即可收住院輸丙球治療，當(dāng)天晚上孩子就退燒了。慶幸診斷及時(shí)，但還是稍微晚了點(diǎn)，已經(jīng)形成了冠狀動脈瘤，好在只是中型瘤，應(yīng)該將來會有恢復(fù)的可能，但也要至少治療3-5年??！這幾天大男孩的情況反復(fù)浮現(xiàn)在我眼前，又想起了18年前剛回國時(shí)看過的一個8歲大女孩，當(dāng)時(shí)也是因?yàn)楦邿⒘馨徒Y(jié)腫大和腹瀉收住在醫(yī)院的消化內(nèi)科，抗生素治療1周還是發(fā)燒，正當(dāng)全力搜查何種難治的細(xì)菌感染時(shí)，孩子晚上出現(xiàn)后背劇疼，心電監(jiān)護(hù)發(fā)現(xiàn)了心肌梗塞樣心電圖，第二天緊急找我們會診，超聲發(fā)現(xiàn)冠狀動脈巨大瘤，冠狀動脈血栓形成，已經(jīng)發(fā)生了心肌梗塞，那時(shí)才想到川崎病，盡快按照川崎病治療，但冠脈血栓溶栓效果不好，冠狀動脈造影提示左冠狀動脈主干完全閉塞，緊急作了冠狀動脈搭橋手術(shù)，算是挽救了孩子的生命。想起來多可怕??！川崎病真的很狡猾，有時(shí)實(shí)在太不典型，沒有及時(shí)診斷或漏診的川崎病還真是有，不只在基層醫(yī)院，三甲醫(yī)院都會發(fā)生。美國的一篇研究證實(shí)，在中青年心肌梗塞的急診病人中，不少比例的冠狀動脈造影發(fā)現(xiàn)了冠狀動脈瘤和狹窄，提示這些心肌梗塞病人年幼時(shí)可能患過川崎病，但因?yàn)椴坏湫捅宦┰\了。國內(nèi)雖然沒有這方面的統(tǒng)計(jì)資料，但在這么多年的臨床工作中，我還真接診過不少漏診的孩子。思考了幾天，我覺得有必要寫點(diǎn)東西提醒基層兒科醫(yī)生及家長們，還是那句話“孩子高燒不退，如果消炎藥治療無效，要想到川崎病”！什么是川崎病我想大家都比較清楚了，網(wǎng)上隨便一搜，遍地都是川崎病科普！自從我們2008年寫的第一本《川崎病》專著后，川崎病逐漸被醫(yī)學(xué)界和家長們熟悉，一是這個病發(fā)病率逐年升高，我們從1995年開始監(jiān)測北京的川崎病發(fā)病率，發(fā)現(xiàn)患川崎病的孩子數(shù)每5年增加一倍，另外川崎病有個非常不好的并發(fā)癥，就是冠狀動脈損傷，如果嚴(yán)重的達(dá)到了冠狀動脈巨大瘤，孩子預(yù)后非常不好。好在雖然川崎病病因和發(fā)病機(jī)制至今尚不完全明確，但我們知道怎么治療川崎病，一旦診斷及時(shí)輸丙球，絕大多數(shù)孩子會痊愈的，但延誤診斷或者漏診了，形成了冠狀動脈瘤，目前還沒有特別理想的治療方法。所以及時(shí)診斷和治療是預(yù)防川崎病冠狀動脈瘤的唯一方法！目前川崎病的診斷缺乏特異性診斷依據(jù)，一般是按照日本川崎病研究會制定的診斷標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行診斷，即發(fā)熱5天左右，同時(shí)符合下列5項(xiàng)臨床表現(xiàn)中4項(xiàng)以上者，即可診斷:①唇充血皸裂，口腔黏膜彌漫充血，舌乳頭突起、充血，呈草莓舌；②雙側(cè)球結(jié)膜非化膿性充血；③多形性皮疹；④四肢變化：發(fā)病急性期掌跖紅斑，手足硬性水腫，恢復(fù)期指/趾端出現(xiàn)膜狀脫皮；⑤頸部淋巴結(jié)腫大，常為單側(cè)。若5項(xiàng)臨床表現(xiàn)中不足4項(xiàng)，但超聲心動圖提示有冠狀動脈損害，排除其它疾病的可能，亦可確診為川崎病。但有的孩子按照以上標(biāo)準(zhǔn)不夠川崎病診斷標(biāo)準(zhǔn)，孩子發(fā)熱時(shí)間長，但出現(xiàn)了其他5項(xiàng)主要癥狀中的2-3項(xiàng)，甚至只有1項(xiàng)，如果對抗生素治療無效，也要想到川崎病可能，需要做個心臟彩超。如果心臟超聲發(fā)現(xiàn)有冠狀動脈已經(jīng)擴(kuò)張，或者出現(xiàn)心包積液、二尖瓣反流、心功能減低，也可以診斷川崎病進(jìn)行治療。還有少部分孩子心臟超聲檢查沒有異常，但化驗(yàn)WBC升高、CRP升高明顯、貧血、發(fā)燒7天后血小板計(jì)數(shù)明顯增多、低蛋白血癥、肝臟轉(zhuǎn)氨酶升高、尿白細(xì)胞增加也要考慮川崎病。這部分孩子稱之為“不完全川崎病”。不完全川崎病發(fā)生率約10％～36％，主要見于年齡不到6月的小嬰兒及超過5歲的大孩子。不完全川崎病并不是輕型川崎病，相反，因?yàn)楸憩F(xiàn)不典型，具有一定的隱匿性，且與許多兒科感染性或結(jié)締組織性疾病的臨床癥狀存在交叉重疊，常因誤診或漏診而導(dǎo)致嚴(yán)重冠狀動脈瘤，甚至繼發(fā)血栓、急性心肌梗死或猝死等心血管事件。因此對待年齡不到半歲或者超過5歲的孩子，如果發(fā)熱時(shí)間長，血WBC和CRP升高，對抗生素治療無效，都要想到川崎病，尤其是孩子精神很弱、出現(xiàn)了川崎病的其它表現(xiàn)，比如皮疹、眼紅、口唇紅、手腳紅或頸部淋巴結(jié)增大任何1-2條以上的。川崎病越來越狡猾，醫(yī)生和家長都有當(dāng)心，那句話說三遍：“孩子高燒不退，如果消炎藥治療無效，要想到川崎病”！???????????北京兒童醫(yī)院主任醫(yī)師、教授?杜忠東

川崎病是一種少見的病因不明的綜合征，也可表現(xiàn)為發(fā)熱及皮疹，無傳染性。發(fā)熱是川崎病最為重要的癥狀，且常規(guī)退燒藥效果不理想，患兒在病程中體溫長時(shí)間大于38.5℃，因此，兒童存在不明原因長時(shí)間（≥5日）發(fā)熱時(shí)都應(yīng)警惕川崎病。除了發(fā)熱川崎病的臨床表現(xiàn)還包括：結(jié)膜充血、嘴唇皸裂發(fā)紅（圖1）、與猩紅熱相同的“草莓舌”、手足腫脹（圖2）及皮疹等。川崎病的皮疹不具有特征，可以是全身的紅斑、脫屑等。

對于診斷為川崎病的患者，發(fā)病后應(yīng)及早進(jìn)行超聲心動圖檢查，并需在發(fā)病后1個月時(shí)進(jìn)行復(fù)診。根據(jù)此時(shí)超聲心動圖顯示的冠狀動脈情況，結(jié)合是否存在心肌缺血，可以對川崎病冠狀動脈病變進(jìn)行分級（分為I級到V級，I級最輕，V級最嚴(yán)重）。大多數(shù)川崎病患者的冠狀動脈病變屬于輕度擴(kuò)張，可以在4~8周內(nèi)恢復(fù)正常，對于這些患者，通常建議口服小劑量阿司匹林（每天3~5mg/kg），持續(xù)2~3個月。同時(shí)建議在病程1個月、2~3個月、6個月、1年和5年的時(shí)候，去醫(yī)院復(fù)診。至于其他冠狀動脈病變患者的隨訪，根據(jù)病變的危險(xiǎn)程度的分級，可能持續(xù)數(shù)年，甚至需要終身隨訪。

明確川崎病的診斷以后，應(yīng)當(dāng)盡早開始治療。通常來說，川崎病的治療，是以大劑量免疫球蛋白和阿司匹林為基礎(chǔ)。大劑量靜脈用免疫球蛋白（IVIG），要求2g/kg，在10~12小時(shí)內(nèi)輸注完畢。阿司匹林的劑量，則是30~50mg/（kg·d），分3次口服。退熱48~72h后復(fù)查炎性指標(biāo)（白細(xì)胞計(jì)數(shù)及CRP）恢復(fù)正常，阿司匹林減量至3~5mg/kg頓服，發(fā)揮抗血小板聚集作用。在治療中，可能會出現(xiàn)退燒以后再次發(fā)燒，或者使用大劑量免疫球蛋白后，仍然持續(xù)不退燒的情況。對于這種情況，稱為IVIG無應(yīng)答，可以再次使用大劑量免疫球蛋白，和/或糖皮質(zhì)激素等藥物進(jìn)行治療。注意：大劑量免疫球蛋白最常見的副作用是引起溶血，需要注意觀察血紅蛋白變化；使用大劑量免疫球蛋白以后，避免在9個月內(nèi)接種減毒活疫苗，比如麻腮風(fēng)疫苗、水痘疫苗等；在服用阿司匹林期間，建議接種流感疫苗，以預(yù)防流感；如果在服用阿司匹林期間，感染了水痘、流感，應(yīng)暫停阿司匹林，改為氯吡格雷口服。

川崎病曾被稱為“皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征”，所以主要的臨床表現(xiàn)，也和這些部位有關(guān)系。首先是發(fā)燒：川崎病的發(fā)燒往往持續(xù)3~5天以上，常為反復(fù)發(fā)熱，體溫可達(dá)39~40℃，抗生素治療無效。1周內(nèi)發(fā)熱自動消退或用藥（如糖皮質(zhì)激素）后消退者，不能排除川崎病。其次是四肢末梢的改變：急性期出現(xiàn)手掌、足底潮紅和硬性水腫，有時(shí)伴有疼痛；2~3周后手指和腳趾出現(xiàn)從甲周開始的脫皮（膜狀脫皮），并可能延伸到手掌和腳底；在病程1~2個月，指甲上可出現(xiàn)深的橫槽（Beau′s線）或脫甲現(xiàn)象。手足硬性水腫（圖源：UpToDate）膜狀脫皮（圖源：UpToDate）Beau′s線（圖源：ChildhoodVasculitis：https://doi.org/10.3389/fped.2018.00421）皮疹：皮疹通常在發(fā)熱后5天內(nèi)出現(xiàn)，常見彌漫性斑丘疹、猩紅熱樣和多形性紅斑樣皮疹，而蕁麻疹或小膿皰疹較少見；皮疹通常廣泛分布，主要累及軀干和四肢，腹股溝處皮疹加重和早期脫皮以及肛周潮紅、脫皮是川崎病的特點(diǎn)。注意，川崎病還可以導(dǎo)致卡介苗接種處紅腫，這也屬于川崎病導(dǎo)致的皮膚改變。結(jié)膜充血：發(fā)熱后不久患兒可出現(xiàn)雙側(cè)球結(jié)膜非滲出性充血，也就是眼睛發(fā)紅。需要注意和腺病毒感染導(dǎo)致的咽結(jié)合膜熱鑒別，后者往往表現(xiàn)為單側(cè)眼白發(fā)紅，另一側(cè)不發(fā)紅，或者雙眼眼白發(fā)紅程度不一致。圖源：UpToDate口唇和口腔改變：包括口唇紅、干燥、皸裂、脫皮和出血；草莓舌；口咽黏膜彌漫性充血?？诖桨l(fā)紅、皸裂（圖源：UpToDate）草莓舌（圖源：UpToDate）頸部淋巴結(jié)非化膿性腫大：常為單側(cè)，直徑≥1.5cm。全身其他系統(tǒng)表現(xiàn)：雖然川崎病以前叫“皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征”，但是影響的部位，卻不僅僅只是皮膚、黏膜和淋巴結(jié)。本質(zhì)上來說，川崎病屬于全身性的血管炎，所以，只要是有血管分布的地方，都可以導(dǎo)致相應(yīng)的癥狀。消化系統(tǒng)：嘔吐、腹瀉、腹痛，肝炎、黃疸，膽囊炎，胰腺炎，腸梗阻等。呼吸系統(tǒng)：咳嗽、流涕等，胸部X線片示支氣管周圍及間質(zhì)滲出、少量胸腔積液甚至肺部結(jié)節(jié)等。神經(jīng)系統(tǒng)：易激惹，無菌性腦膜炎（腦脊液細(xì)胞數(shù)增多），面神經(jīng)麻痹，感音神經(jīng)性耳聾等。泌尿系統(tǒng)：無菌性膿尿，尿道或尿道口炎，鞘膜積液等。心血管系統(tǒng)：在所有系統(tǒng)中，最容易導(dǎo)致后遺癥的系統(tǒng)，是心血管系統(tǒng)，川崎病導(dǎo)致的冠狀動脈病變（coronaryarterylesions，CAL），是兒童最常見的后天性心臟疾病。KD引起的冠狀動脈瘤圖源：JAMAPediatr.2016;170(11):1124.doi:10.1001/jamapediatrics.2015.2568

川崎病又稱作皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征，是1967年由日本醫(yī)生川崎富作首次報(bào)道，是一種以全身急性血管炎性病理改變?yōu)橹鞯淖陨砻庖咝约膊?，是兒童獲得性心臟病的主要病因。川崎病并發(fā)冠狀動脈損害及巨大冠狀動脈瘤等心血管后遺癥給兒童的身心健康造成很大影響。其病因和發(fā)病機(jī)制目前尚不清楚。主要的臨床表現(xiàn)為超過5天的持續(xù)性發(fā)熱、口唇及口腔黏膜改變、多形性皮疹、頸部非化膿性淋巴結(jié)腫大、雙眼球結(jié)膜充血、手足硬性水腫及指端脫皮等;大部分患者隨著病情進(jìn)展可以痊愈,但是,這些痊愈的患者仍有后期發(fā)生冠脈異常的風(fēng)險(xiǎn),應(yīng)該定期隨訪,定期復(fù)查。急性期治療方案:阿司匹林+靜脈用丙種球蛋白(發(fā)病前十天進(jìn)行治療尤其重要)。冠脈瘤治療方案:繼續(xù)使用阿司匹林,如果冠脈瘤增大,建議加用氯吡格雷,華法林。如果出現(xiàn)冠脈狹窄病變,則需要外科手術(shù)如冠脈成形,冠脈搭橋手術(shù)或者介入手術(shù)治療(球囊血管成形術(shù)、支架植入和旋轉(zhuǎn)消融術(shù))。

出院的川崎病孩子也需要定期復(fù)查。一般來說，沒有明顯冠脈并發(fā)癥的患兒，要在病程滿1月、3月、6月、1年、5年進(jìn)行復(fù)查及評估。病程3月內(nèi)及血液指標(biāo)恢復(fù)前，患兒除進(jìn)行心臟超聲、心電圖檢查外，還應(yīng)進(jìn)行血常規(guī)、CRP、血沉、凝血功能、肝功能等檢查。此后可僅進(jìn)行心臟超聲、心電圖檢查。合并冠脈病變的患兒在病程3月后仍需要繼續(xù)服用抗血小板、抗凝藥物，因此仍需要進(jìn)行血液檢查，包括肝功能、血常規(guī)、凝血功能。存在嚴(yán)重冠脈并發(fā)癥的患兒，除常規(guī)上述檢查外，建議在病程半年或一年選擇冠脈增強(qiáng)CT、心臟MRI、平板運(yùn)動試驗(yàn)、冠脈造影等檢查評估患兒心肌缺血程度以及心臟功能，指導(dǎo)患兒的長期治療。一般來說，病情平穩(wěn)的川崎病孩子出院后無需特殊飲食安排。住院期間合并膽囊炎、胰腺炎的孩子，出院后應(yīng)遵照醫(yī)囑調(diào)整飲食。合并冠脈瘤需應(yīng)用華法林抗凝的孩子，因不同種類食物中維生素K含量不同，而維生素K會影響華法林的抗凝效果，所以建議應(yīng)用華法林的孩子飲食種類應(yīng)在一個時(shí)期內(nèi)保持穩(wěn)定。根據(jù)目前川崎病相關(guān)診療規(guī)范，不合并冠脈并發(fā)癥的孩子出院也需繼續(xù)口服抗血小板藥物保護(hù)冠狀動脈。此外部分川崎病孩子可能會同時(shí)合并患有心肌損害、肝損害等川崎病并發(fā)癥，仍需出院后繼續(xù)鞏固用藥。管床醫(yī)生會根據(jù)每個孩子的情況開具不同的出院藥物，需家屬及監(jiān)護(hù)人關(guān)注孩子的出院診斷證明書，了解孩子用藥詳情并遵囑用藥。服用抗血小板及抗凝藥物的川崎病患兒嚴(yán)重出血風(fēng)險(xiǎn)相對增大。因此，不建議服藥期間患兒參加競技性運(yùn)動以及有較高外傷機(jī)會的運(yùn)動。直到患兒病情穩(wěn)定停用上述藥物。此外，如果患兒合并冠脈病變尤其是冠脈血栓、心肌缺血，合并心肌炎、其它未完全恢復(fù)的臟器損害。不建議在病情控制前參加高強(qiáng)度、高負(fù)荷的身體鍛煉。對于病初存在冠脈病變，后逐漸恢復(fù)正常的川崎病患兒，在停用抗血小板藥物及抗凝藥物后，可以逐步恢復(fù)身體鍛煉。病初冠脈病變較嚴(yán)重患兒，可考慮根據(jù)冠脈增強(qiáng)CT、平板運(yùn)動試驗(yàn)、心臟超聲、心臟MRI的檢查結(jié)果在醫(yī)生建議下開展適當(dāng)?shù)捏w育鍛煉。由于川崎病孩子在急性期均常規(guī)應(yīng)用丙種球蛋白或糖皮質(zhì)激素治療。而丙球內(nèi)含有的抗體可能會拮抗部分主動免疫疫苗的效力，因此，目前不建議患兒在病程9-11月內(nèi)常規(guī)接種部分減毒活疫苗如麻疹-風(fēng)疹-腮腺炎疫苗、水痘疫苗。此外，除非接觸傳染病患者等必須進(jìn)行緊急被動免疫，不建議川崎病患兒病程半年內(nèi)實(shí)施主動免疫。在發(fā)生傳染病暴露后，家長應(yīng)帶孩子及時(shí)就醫(yī)選擇合適的疫苗接種。服用抗血小板、抗凝藥物的孩子，其血小板的凝聚功能、血液凝集能力都會下降。藥物在保護(hù)冠狀動脈的同時(shí)，也會增加孩子自發(fā)出血以及外傷后嚴(yán)重出血的機(jī)會。因此，除按醫(yī)囑定期監(jiān)測凝血功能以及血小板功能。家長在日常生活中也要關(guān)注孩子的出血傾向。如：幫助患兒洗澡、更換內(nèi)衣的時(shí)候要留意患兒的皮膚黏膜有無明顯的血腫、瘀斑。日常留意孩子有無黑便、牙齦出血、鼻衄。家長在養(yǎng)育川崎病幼童時(shí)需要更注意避免幼兒意外傷害，指導(dǎo)學(xué)齡患兒在日常生活中保護(hù)自己，避免碰撞及競技性運(yùn)動。在化驗(yàn)取血、外傷發(fā)生出血時(shí)，要延長按壓止血時(shí)間。在醫(yī)生實(shí)施有創(chuàng)性檢查（活檢、骨髓/腰椎穿刺、內(nèi)鏡）理手術(shù)前，要提前告知，以便于醫(yī)生采取措施保證檢查安全。一旦日常生活中家長發(fā)現(xiàn)孩子有較嚴(yán)重出血以及不明原因的出血表現(xiàn)，要盡早帶孩子前往醫(yī)院就診。

川崎病是一種以全身血管炎性病變?yōu)橹饕±砀淖兊募毙园l(fā)熱性疾病，主要見于5歲以下兒童，其中以嬰幼兒居多，其主要后遺癥就是冠狀動脈損傷。目前川崎病所致的心血管后遺癥在發(fā)達(dá)國家和地區(qū)已成為兒童最常見的后天性心臟病，也是成人缺血性心臟病的危險(xiǎn)因素。 小明是個7歲男孩子，5個月大時(shí)曾經(jīng)罹患川崎病，并發(fā)冠狀動脈瘤樣擴(kuò)張，多年來一直服用藥物治療。最近孩子經(jīng)常感覺活動后胸悶不適，于是家長帶孩子來到我的門診，鑒于孩子既往病史，我懷疑孩子近期的胸悶不適與川崎病引起的冠脈狹窄有關(guān)，隨即將孩子收住院。入院后的的心臟超聲和心臟CT檢查提示孩子的右冠狀動脈瘤樣擴(kuò)張、血栓形成可能，同時(shí)左冠狀動脈前降支局部擴(kuò)張。為了進(jìn)一步明確病情，我們給孩子做了心導(dǎo)管造影檢查，檢查結(jié)果令人震驚：孩子的病情嚴(yán)重程度遠(yuǎn)超術(shù)前預(yù)評估，右冠狀動脈起始部已經(jīng)完全閉塞，僅倚靠細(xì)小的橋側(cè)枝血管供血；左冠狀動脈前降支起始部局部重度狹窄、遠(yuǎn)端擴(kuò)張，前降支最窄處只有1mm左右；心臟的血液供應(yīng)主要依賴于左冠狀動脈回旋支，由于前降支狹窄的部分較短，術(shù)前心超和CT都難以發(fā)現(xiàn)這個嚴(yán)重問題。當(dāng)下的問題是需要開通患兒重度狹窄的前降支，術(shù)中首先應(yīng)用冠脈血管內(nèi)超聲進(jìn)一步評估前降支狹窄的程度和血管壁的纖維增生情況，血管內(nèi)超聲顯示前降支局部嚴(yán)重狹窄，血管壁纖維增生、增厚；這種情況下單純球囊擴(kuò)張可能會造成冠脈夾層，導(dǎo)致血流完全中斷，因此先用切割球囊進(jìn)行預(yù)擴(kuò)張，然后再用藥物涂層球囊完成最終擴(kuò)張。隨后冠脈血管內(nèi)超聲顯示前降支狹窄部位明顯擴(kuò)大，管腔面積由術(shù)前2.5mm2擴(kuò)大至6.5mm2，再次造影同樣顯示狹窄處管腔明顯增大，無動脈夾層、動脈瘤等并發(fā)癥，標(biāo)志著手術(shù)圓滿成功。術(shù)后6個月的復(fù)查，顯示小明的前降支通暢，治療效果保持的很好。 川崎病合并嚴(yán)重冠狀動脈病變介入治療的經(jīng)驗(yàn)尚不多，兒童川崎病合并冠脈病變一般需要接受長期藥物治療，但是對于冠狀動脈狹窄導(dǎo)致心肌缺血的孩子，則需要進(jìn)行冠狀動脈狹窄的介入治療或者冠狀動脈搭橋手術(shù)，及時(shí)重建冠脈血供。但是兒童冠脈搭橋術(shù)后容易再狹窄；由于冠脈血管細(xì)，也難以介入植入支架，即便植入支架，也容易再狹窄。近年來，藥物涂層球囊的出現(xiàn)為冠脈治療帶來了新的希望，藥物涂層球囊通過局部向冠狀動脈血管壁釋放抗增殖藥物，從而達(dá)到抑制血管內(nèi)膜增生的效果，減少內(nèi)膜炎癥反應(yīng)，減少再狹窄可能，同時(shí)也可以降低血栓形成風(fēng)險(xiǎn)，縮短雙聯(lián)抗血小板治療的時(shí)間，避免了異物置入，為患者保留了必要的后續(xù)治療機(jī)會，目前看來是一種可行的治療方法。我們的這個成功案例也得到了國外同行的認(rèn)可，資料已在國外雜志上發(fā)表（鏈接如下）。 Xu XY,Jin SX,Liu TL.Drug-coated balloon angioplasty for coronary stenotic lesions in a paediatric patient after Kawasaki disease.Published online by Cambridge University Press:25 August 2021，Cardiology in the Young. https://www.cambridge.org/core/journals/cardiology-in-the-young/article/drugcoated-balloon-angioplasty-for-coronary-stenotic-lesions-in-a-paediatric-patient-after-kawasaki-disease/0AC6C1C3FBBA13111426F437A2AB4544

經(jīng)常常聽到很多家長就診時(shí)的疑問：“醫(yī)生，我家孩子發(fā)燒六七天了，打抗生素也不管用，身上也出疹子，這兩天眼睛還紅了，到底怎么回事?。俊蹦敲催@個孩子就很有可能是我們今天要談到的疾病——川崎?。?川崎?。↘awasaki disease，KD）也稱皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征。由日本川崎富作于1967年報(bào)道，該病以全身非特異性血管炎為主要病理基礎(chǔ)，最常累及中小動脈，尤其是冠狀動脈，也是兒童最常見的獲得性心臟病。 一、流行病學(xué)特點(diǎn) KD主要發(fā)生于5歲以下兒童，在不同的地區(qū)、種族、季節(jié)，發(fā)病率均可不同。目前該病的病因仍不明，可能的致病因素包括感染、遺傳易感性、免疫系統(tǒng)功能失調(diào)等。 二、臨床表現(xiàn) 大部分KD患兒可具有多項(xiàng)以下臨床表現(xiàn)： （一）高熱為最初表現(xiàn)，39℃以上的高熱多見，熱程不定，且常規(guī)退熱及抗生素治療效果差。 （二）雙側(cè)球結(jié)膜充血，無膿性滲出物。（三）口腔及咽部黏膜充血，口唇充血、干燥、皸裂、出血，草莓舌。（四）皮疹常廣泛分布，主要涉及軀干和四肢。卡介苗接種處紅斑再現(xiàn)被視為是KD的特征性表現(xiàn)之一。 （五）急性期手掌和腳掌充血、硬腫。恢復(fù)期可出現(xiàn)手指和腳趾的膜狀脫皮，可延伸至手掌和腳掌。 （六）非化膿性頸部淋巴結(jié)腫大，多為單側(cè)，直徑≥1.5cm。 三、輔助檢查 （一）血常規(guī)：常表現(xiàn)為白細(xì)胞增多，中性粒細(xì)胞為主，可伴有貧血；血小板增多是KD的特征之一。 （二）C反應(yīng)蛋白及血沉：急性期血沉和CRP往往是升高的，且CRP可作為觀察治療效果的指標(biāo)之一。 （三）血生化：50%孩子血清轉(zhuǎn)氨酶會升高；低白蛋白血癥、低鈉血癥常見。 （四）尿液分析：多達(dá)80％可見無菌性膿尿，所以一部分患兒疾病早期易誤診為尿路感染。 （五）心臟超聲：具有無創(chuàng)、重復(fù)性好的優(yōu)點(diǎn)，可評估冠脈損傷、血栓形成等，是川崎病診療過程中的重要技術(shù)。 （六）冠狀動脈CT：常用于后期冠脈損害的隨訪，具有創(chuàng)傷小、圖像清晰等優(yōu)點(diǎn)。 四、治療方法 急性期的標(biāo)準(zhǔn)治療包括靜脈輸注丙種球蛋白（IVIG）、阿司匹林口服、激素等。IVIG的應(yīng)用顯著降低了冠脈并發(fā)癥的發(fā)生率。但對上述療法反應(yīng)不好的患兒，稱之為“IVIG無反應(yīng)型KD”或者“難治性KD”，我們還有很多辦法，比如糖皮質(zhì)激素、TNF-α抑制劑以及免疫抑制劑等，臨床上也取得了很好的效果。 五、預(yù)后 KD是一種急性自限性血管炎，大多預(yù)后良好，多數(shù)可自行恢復(fù)，且不影響生活質(zhì)量，但伴有冠狀動脈瘤、血栓閉塞、心肌梗死或心肌炎等嚴(yán)重并發(fā)癥的患兒病情復(fù)雜，嚴(yán)重者可導(dǎo)致死亡。