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小兒IgA腎病

就診科室: 小兒腎內(nèi)科  腎病內(nèi)科 

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目錄
  • 1介紹
  • 2發(fā)病原因
  • 3癥狀表現(xiàn)
  • 4如何預(yù)防
  • 5檢查
  • 6治療方式
  • 7注意事項
  • 8預(yù)后

介紹

小兒 IgA 腎病,又稱為小兒免疫球蛋白 A 腎病,指的是以系膜增生及系膜區(qū)顯著彌漫的免疫球蛋白 A 沉積為特征的一組腎小球疾病。

本病多發(fā)于兒童,男性患病率高于女性,臨床表現(xiàn)多種多樣,輕重不一,發(fā)病前常有上呼吸道感染史,之后數(shù)小時內(nèi)出現(xiàn)肉眼血尿、扁桃體腫大為本病前期最典型、最主要的癥狀。

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發(fā)病原因

基本病因

本病的病因尚不明確,目前認(rèn)為,本病的發(fā)生與下列因素密切相關(guān):

  • 感染性因素:這是本病最主要的原因,最常見的是上呼吸道感染,感冒、咽喉腫痛、咳嗽等癥狀開始 1-3 天后容易引發(fā)該病,少數(shù)情況下也可由泌尿系統(tǒng)感染、腸道感染引發(fā)。
  • 遺傳性因素:因家族遺傳原因患病,一般由致病基因決定。
  • 繼發(fā)性因素:由肝硬化、關(guān)節(jié)炎、腸道疾病、皰疹性皮炎等其他疾病繼發(fā)導(dǎo)致。

危險因素

  • 家族病史:父母或者(外)祖父母患該病,攜帶致病基因并遺傳給下一代。
  • 體質(zhì)虛弱:體質(zhì)虛弱、抵抗力差的人,病毒、細(xì)菌可能趁虛而入,引起的上呼吸道感染、泌尿系統(tǒng)感染、腸道感染等癥狀均有可能引發(fā)本病。

癥狀表現(xiàn)

典型癥狀

  • 肉眼血尿:這是本病最主要的癥狀,典型表現(xiàn)為尿液顏色呈肉眼能夠分辨的紅色,因為尿液中紅細(xì)胞數(shù)量較多,使尿液呈現(xiàn)紅色。還有少數(shù)患者血尿不明顯,需要通過檢查才能確認(rèn),稱為鏡下血尿。
  • 扁桃體腫大:這也是該病主要癥狀之一,常與肉眼血尿同時發(fā)生。
  • 上呼吸道感染:該病常伴隨上呼吸道感染發(fā)生,表現(xiàn)為感冒、咽喉發(fā)炎、咳嗽等癥狀。

其他癥狀

除了上述表現(xiàn),本病還可能會出現(xiàn)下列癥狀:

  • 蛋白尿:當(dāng)尿液渾濁并且泡沫增多時,說明尿液中蛋白質(zhì)含量較高,部分患者會有該癥狀發(fā)生。
  • 高血壓:腎炎綜合征的表現(xiàn)之一,可表現(xiàn)為頭痛、頭暈、心悸、嘔吐等癥狀,常發(fā)生于年齡偏大的患者,高血壓也是病情惡化的重要標(biāo)志。
  • 腎功能不全:腎炎綜合征的表現(xiàn)之一,患者會感覺自身精神萎靡、水腫、尿量減少等。

并發(fā)癥

本病的常見并發(fā)癥有:

  • 腎功能不全
  • 高血壓
  • 低蛋白血癥
  • 急進(jìn)性腎炎

如何預(yù)防

本病病因未明,也沒有特別的預(yù)防方法??梢酝ㄟ^以下方式降低發(fā)病率:

  • 如果家族中有本病病史,則其他成員應(yīng)注意定期體檢,做到疾病的早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療。
  • 生活中可以進(jìn)行適量的鍛煉來鍛煉體魄、增強(qiáng)免疫力,如慢跑、打羽毛球等。
  • 如果發(fā)生上呼吸道感染、泌尿系統(tǒng)感染、腸道感染等情況,務(wù)必及時治療,防止病情遷延誘發(fā)本病。
  • 生活中注意天氣變化,及時增添衣物,避免受涼感冒。

檢查

本病主要依靠實驗室檢查及病理學(xué)檢查進(jìn)行診斷,具體檢查方法如下:

  • 尿液檢查:確定是否患有本病的最基本檢查手段,通過檢查尿液成分,來確定尿液中是否含有紅細(xì)胞和蛋白質(zhì),以便更進(jìn)一步的分析。
  • 免疫學(xué)檢查:確定是否患有本病的最直接手段,通過檢測患兒體內(nèi)免疫球蛋白 A、循環(huán)免疫復(fù)合物等成分,做出初步診斷。
  • 腎活體組織檢查:確定是否患有本病的關(guān)鍵依據(jù),并可與其他類型的腎臟疾病相鑒別。
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治療方式

本病目前還無法治愈,但通過有效規(guī)范的治療,能夠達(dá)到減輕癥狀、控制疾病的加重、延緩腎功能衰竭的目的,主要的治療方式為藥物治療。

藥物治療

  • 免疫球蛋白:靜脈注射免疫球蛋白,對血尿癥狀有明顯的治療效果。
  • 降壓藥:常用的如氨氯地平、氯沙坦等,高血壓是該病惡化的重要標(biāo)志,,一旦有高血壓的癥狀發(fā)生,應(yīng)當(dāng)及時服用降壓藥物,防止病情惡化。
  • 貝那普利:長期服用貝那普利對中等程度蛋白尿有很好的治療效果。
  • 腎上腺皮質(zhì)激素及免疫抑制劑:常用的如潑尼松、雷帕霉素等,對表現(xiàn)為腎病綜合征和進(jìn)急性腎炎的患者有很好的治療效果,能夠穩(wěn)定腎功能、延緩疾病發(fā)展。

手術(shù)治療

  • 腎透析:對本病末期腎衰竭的患者來說,代謝產(chǎn)生的廢物、毒素會在身體內(nèi)累積,對人體造成毒害,腎透析可以清除腎臟無法排除的有害物質(zhì),減輕臨床癥狀。
  • 腎移植:本病末期患者腎臟功能已完全喪失,可以通過腎移植來治療,通過手術(shù)將配型成功的健康腎臟代替自身原有的衰竭腎臟,可大大提高生存率。
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注意事項

  • 一旦確診本病,必須堅持長期治療、定期復(fù)查的原則,及時了解病情的發(fā)展,定時檢查尿液相關(guān)的各項指標(biāo),防止病情突然惡化。
  • 多吃綠色蔬菜,盡量減少肉類、豆制品、海鮮、辣椒等高蛋白、高熱量及刺激性食物的攝入。
  • 注意日常運動應(yīng)適量,可以選擇早、晚進(jìn)行適量的慢跑等舒緩運動,避免運動過量引起身體不適。
  • 注意天氣變化,及時增添衣物,避免著涼,預(yù)防感冒等感染情況。
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預(yù)后

  • 若不接受正規(guī)治療,患者血尿、蛋白尿等癥狀將遷延不愈,腎臟功能會持續(xù)減退,病情發(fā)展到末期,可引起腎功能衰竭,危及生命。
  • 經(jīng)過正規(guī)治療后,患者病情能夠得到穩(wěn)定,加上生活中控制血壓和蛋白尿,大部分患者可以明顯延后腎功能衰竭的時間。

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