先天性小耳畸形患者從出生就開始面臨著兩大問題：言語發(fā)育遲緩和耳廓外觀異常，這兩個問題對兒童學習和生活造成較大困擾，甚至會引起心理方面的障礙。采用科學有效的方法對小耳畸形進行治療才能讓患兒的終生獲益最大化，這需要醫(yī)患雙方的共同努力。以下就主要談談小耳畸形的聽力重建問題，希望更多家長朋友能知曉目前的醫(yī)學進展，為自己孩子選擇正確的治療。什么是小耳畸形？????小耳畸形是指耳廓結構缺失并且小于正常尺寸的一類耳廓畸形，大多數(shù)是先天出生就有的，少部分是由于外傷或燒傷引起后天性小耳畸形。今天主要談的是先天性小耳畸形的聽力問題，這些患者從小就有合并聽力功能障礙，但是后天性小耳畸形患者的聽力功能一般是正常的。小耳畸形根據(jù)程度輕重分為四型：I度小耳畸形程度最輕，結構大體齊全，只是尺寸比正常人略小；III度小耳畸形是進行耳再造手術最多見的類型，典型外觀像是一條豎直的臘腸；IV度小耳畸形最嚴重，完全沒有耳朵或者只長出了一點肉贅。小耳畸形會出現(xiàn)哪些聽力問題？????耳廓畸形程度越重，合并出現(xiàn)外中耳畸形的概率和異常程度也越高。先天性小耳畸形患者根據(jù)其外中耳畸形的程度不同而出現(xiàn)相應程度的聽力下降。中耳畸形主要是三塊聽小骨的異常發(fā)育引起的，對聽力傳導功能影響顯著。外耳道畸形分為外耳道狹窄和外耳道閉鎖兩類，前者對聽力影響較小，后者對聽力影響較明顯。如果小耳畸形患者同時合并出現(xiàn)了中耳畸形和外耳道畸形，那么聽力功能將顯著受損。雙側外中耳畸形的患者難以進行正常的言語發(fā)育，對社會交流和學習能力有嚴重影響。單側外中耳畸形的個體差異較大，多數(shù)患者可以正常交流，但發(fā)音咬字的清晰度難以達到正常人水平。????因此，小耳畸形患者需要每年定期至醫(yī)院就診，首要的任務就是完成全面的聽力評估。醫(yī)生根據(jù)患兒的聽力發(fā)育程度做出治療建議，告訴家長是否要讓孩子佩戴骨導助聽器或者聽力重建手術。骨導助聽器與老年人使用的普通助聽器不一樣，它是通過頭顱的骨質將聲音傳遞到內耳里面，適合外耳道畸形的患者使用。什么時候進行聽力重建手術？????通過對外耳道或者中耳畸形的處理可以提高聽力水平，這一類手術稱為聽力重建手術。小耳畸形患者普遍合并有外中耳畸形，因此許多人需要進行聽力重建手術，但選擇什么時機進行這個手術是一個特別有講究的事情。在十多年前，臨床醫(yī)生對這個問題的認識尚不夠深入，外耳道重建手術之后進行的耳再造手術失敗率特別高。后來大家逐漸發(fā)現(xiàn)，當手術順序反過時就沒有這么高的失敗率。經過不斷總結，經驗豐富的醫(yī)生找到了其中原因。外耳道重建手術會嚴重破壞耳廓組織的營養(yǎng)血供，其術后的局部瘢痕更進一步損害了耳廓皮膚的彈性和健康程度，為后續(xù)進行的耳再造手術埋下了危險的種子。因此，目前學術界基本達成了共識：先進行耳再造手術，然后再進行涉及外耳道的聽力重建手術。目前復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院—眼耳鼻整形外科團隊已經對術式進行了多項重要的改進，將聽力重建和耳廓再造有機地安排分期手術順序，使得患者可以在盡可能短的時間內完成聽覺重建和耳廓再造。對于先天性小耳畸形伴有外耳道狹窄的治療常規(guī)以分為3期進行：1期進行耳廓再造一期手術，2期進行外耳道重建手術，3期進行耳廓再造二期手術。每次手術大約住院5～7天，術后均需復查2次。還有什么不清楚的問題嗎？歡迎通過好大夫在線與我聯(lián)系，進一步交流耳畸形相關的專業(yè)知識。

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耳鼻面整形重建中心案例秀（1）——先天性鐙骨畸形伴卵圓窗閉鎖作者：李辰龍?謝友舟?審核：張?zhí)煊钕忍煨早嫻腔伟槁褕A窗閉鎖發(fā)病率低，約為1/15000。常合并耳廓、外耳道、中耳、面神經畸形，伴有混合性或傳導性聾，部分患者具有非典型卡哈切跡。鐙骨畸形可表現(xiàn)為鐙骨缺如或鐙骨兩弓畸形；面神經畸形主要為水平段，可表現(xiàn)為面神經低位遮蓋卵圓窗、面神經分叉畸形等。治療技術包括外耳道成形、聽骨鏈松解以及人工鐙骨植入等[1,2]。本案例較為特殊，術中發(fā)現(xiàn)為漂浮鐙骨，術中植入Piston人工鐙骨，術后聽力改善良好，現(xiàn)報道如下。一、一般資料患者，男性，14歲。因出生后右耳聽力下降14年入院?；颊邽樘岣呗犃砦铱凭驮\，就診前未佩戴助聽器，言語發(fā)育可。家族中無類似病史。二、檢查查體示：右側耳廓外形未見明顯異常（圖1）。電耳鏡檢查：右側外耳道狹窄，右側鼓膜窺不清。電測聽檢查示：右側中重度傳導性聾，氣導72dB，骨導27dB。CT檢查示：右側外耳道狹窄，右側乳突氣化可，中耳乳突透亮，鼓室鼓竇未見軟組織病灶，錘骨柄顯示尚可，砧骨長突及鐙骨弓位置異常，右側卵圓窗閉鎖，面神經走形及內耳形態(tài)未見明顯異常（圖2，3）。三、診斷與鑒別診斷1.右側先天性鐙骨畸形伴卵圓窗閉鎖，2.右側先天性外耳道狹窄，3.右側中重度傳導性聾。四、治療患者入院后完善相關檢查，排除手術禁忌后。于全麻下行右側外耳道成形及右側人工鐙骨植入術（Piston）。患者仰臥位，全麻后常規(guī)消毒鋪巾。設計右側耳內耳甲切口[3]（圖4），取耳甲腔和耳道底壁軟骨備用，見外耳道軟骨段及骨性段狹窄，外耳道內不伴膽脂瘤。磨除外耳道骨性狹窄部分，擴大骨性外耳道至1.2cm。暴露上鼓室及后鼓室，骨性盾板與錘砧復合體融合（圖5），骨性固定點位于錘砧復合體前方，磨除畸形的錘砧骨骨性連接固定點，松解后探查鼓室見鐙骨呈漂浮狀，卵圓窗閉鎖（圖6），于卵圓窗閉鎖板后下象限開窗（圖7），植入0.4mm直徑的Piston人工鐙骨并固定于砧骨（圖8）。軟骨片重建乳突氣房，筋膜及軟骨修復鼓膜，復位鼓耳道皮瓣。耳甲腔成形擴大，耳內耳甲皮瓣轉移至耳道口頂壁。取頭皮裂層皮瓣32.5cm做成皮筒，植入耳道骨壁，抗生素油紗條填塞耳道，頭皮取皮處覆蓋油紗布，并縫合固定，術耳加壓包扎，患者安返。五、治療結果、隨訪及轉歸患者術后發(fā)生嘔吐及眩暈，復查血電解質未見明顯異常，予以頭孢曲松鈉針抗感染、甘露醇降顱壓，激素抗炎、補液及臥床等對癥治療1周后恢復。術后1年復查聽力示氣骨導差較術前改善28.3dB（圖9）。討論本例患者術中發(fā)現(xiàn)鐙骨畸形呈漂浮狀，未接觸卵圓窗閉鎖板，支持了鐙骨足板的雙起源學說。當鐙骨足板與卵圓窗未接觸時，卵圓窗無法發(fā)育，而鐙骨足板部分起源于神經嵴細胞，該部分結構仍然發(fā)育，但發(fā)育不良。部分先天性鐙骨畸形伴卵圓窗閉鎖患者可合并耳廓畸形或外耳道狹窄。對于此類患者，在開展人工鐙骨植入術的同時，需要行外耳道成形擴大外耳道，以降低外耳道膽脂瘤的形成風險，同時可以增加術野的暴露。人工鐙骨植入術針對先天性鐙骨畸形伴卵圓窗閉鎖患者的療效安全可靠。但當面神經遮蓋卵圓窗時，由于開窗空間有限甚至無法開窗，將導致人工鐙骨植入失敗。通過術前讀片以及CT精確重建鐙骨和卵圓窗，將有助于術前決策和手術開展。參考文獻[1]??deAlarconA,JahrsdoerferRA,KesserBW:Congenitalabsenceoftheovalwindow:diagnosis,surgery,andaudiometricoutcomes.Otology&neurotology:officialpublicationoftheAmericanOtologicalSociety,AmericanNeurotologySociety[and]EuropeanAcademyofOtologyandNeurotology2008,29(1):23-28.[2]??SuY,YuanH,SongYS,etal:Congenitalmiddleearabnormalitieswithabsenceoftheovalwindow:diagnosis,surgery,andaudiometricoutcomes.Otology&neurotology:officialpublicationoftheAmericanOtologicalSociety,AmericanNeurotologySociety[and]EuropeanAcademyofOtologyandNeurotology2014,35(7):1191-1195.[3]??ChenY,ZhangT:Modifiedmeatoplastyforexternalauditorycanalstenosiswithendoaural-conchalincision.Otology&neurotology:officialpublicationoftheAmericanOtologicalSociety,AmericanNeurotologySociety[and]EuropeanAcademyofOtologyandNeurotology2015,36(1):1-3.[4]??ThompsonH,OhazamaA,SharpePT,etal:Theoriginofthestapesandrelationshiptotheoticcapsuleandovalwindow.DevDyn2012,241(9):1396-1404.[5]??FuchsJC,TuckerAS:DevelopmentandIntegrationoftheEar.CurrTopDevBiol2015,115(9):213-232.耳鼻面整形重建中心簡介“耳鼻面整形重建中心”是整形外科與耳鼻喉科在“整形外科?？苹l(fā)展”的學術理念指導下成立的新學科方向。中心秉承“疾病治療、功能重建、形態(tài)修復、美學重塑”的理念，多維度開展耳鼻面整形重建系列臨床與研究工作。中心主任為張?zhí)煊罱淌?、副主任為傅窈窈副主任醫(yī)師，特聘國內著名耳科專家李華偉教授、著名鼻科專家余洪猛教授作為學術顧問。中心骨干均有耳鼻咽喉科學博士或整形外科學博士教育背景，同時經過多年交叉學科訓練和實踐。中心在“耳畸形整復”、“鼻再造與整形”、“晚期面癱整復”領域處于國內學科前沿，是具有一定國際影響力的專科化整形中心。