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饒佳主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 小兒腎臟內(nèi)科 “孩子得了腎病綜合征，激素一用就發(fā)胖、長(zhǎng)不高，怎么辦？”這是許多家長(zhǎng)的揪心難題。如今，一種“聰明”的生物制劑——??利妥昔單抗??正為這類(lèi)患兒帶來(lái)新希望！??它的優(yōu)勢(shì)有三點(diǎn)：??1????靶向精準(zhǔn)打擊??：不同于激素“一刀切”壓制免疫系統(tǒng)，利妥昔單抗專(zhuān)攻致病元兇——異常活躍的B淋巴細(xì)胞，精準(zhǔn)阻斷腎臟炎癥，減少對(duì)正常免疫的干擾2????減少?gòu)?fù)發(fā)與依賴??：研究顯示，對(duì)激素耐藥或頻繁復(fù)發(fā)的患兒，利妥昔單抗可顯著降低復(fù)發(fā)率，部分患者甚至實(shí)現(xiàn)“無(wú)激素緩解”，讓孩子擺脫長(zhǎng)期用藥的副作用3????安全性更優(yōu)??：傳統(tǒng)免疫抑制劑（如環(huán)孢素）可能傷腎、影響生育，而利妥昔單抗主要副作用為一過(guò)皮疹或發(fā)熱，有效避免了腎臟損傷風(fēng)險(xiǎn)，更適合需長(zhǎng)期治療的兒童??科學(xué)認(rèn)知升級(jí)：??利妥昔單抗并非“神藥”，但對(duì)特定類(lèi)型腎?。ㄈ缥⑿〔∽儭⒛ば阅I?。┬Ч@著。醫(yī)生會(huì)根據(jù)孩子病情制定方案，需嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥并定期復(fù)查。我是饒佳醫(yī)生，我們?cè)诶孜魡慰箲?yīng)用的400例患兒中已鑄就了一套精準(zhǔn)到個(gè)人的策略為您的寶寶保駕護(hù)航??給家長(zhǎng)的話：??醫(yī)學(xué)進(jìn)步讓難治性腎病不再“無(wú)解”！早診斷、規(guī)范治療，孩子也能像同齡人一樣奔跑成長(zhǎng)。與醫(yī)生充分溝通，用科學(xué)武器守護(hù)孩子的未來(lái)！05月12日
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饒佳主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 小兒腎臟內(nèi)科 腎病綜合征???腎病綜合征是兒童常見(jiàn)的腎小球疾病，盡管糖皮質(zhì)激素（簡(jiǎn)稱激素）可以使90%以上的腎病綜合征患兒病情得到緩解，但其中還是會(huì)有60%以上的患兒表現(xiàn)為頻繁復(fù)發(fā)。此外，還有10%-20%的腎病綜合征兒童還可能表現(xiàn)為激素耐藥，這都將導(dǎo)致激素治療時(shí)間明顯延長(zhǎng)，激素相關(guān)不良反應(yīng)也將嚴(yán)重影響患兒生活質(zhì)量、加重家庭負(fù)擔(dān)。減少激素的使用、降低疾病的反復(fù)也一直是我們的目標(biāo)，那有沒(méi)有更好的治療方案呢？小辰的故事???近日，復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院腎臟科徐虹教授團(tuán)隊(duì)門(mén)診來(lái)了這么一位腎病綜合征的患兒小辰和他的父親，在交流的過(guò)程中小辰父親開(kāi)心地說(shuō)“我家孩子利妥昔單抗治療效果很好，能快速停用激素，尿蛋白都很穩(wěn)定、小孩子身心都很快恢復(fù)到病前狀態(tài)、正常上學(xué)啦！”。這背后又有什么故事呢？小辰在1年多前被診斷為腎病綜合征，當(dāng)時(shí)盡管經(jīng)過(guò)8周的足量激素治療，但孩子對(duì)治療的反應(yīng)并不盡人意——尿蛋白仍沒(méi)有完全轉(zhuǎn)陰，而激素的副作用如肥胖、高眼壓卻凸顯了出來(lái)，也沒(méi)見(jiàn)長(zhǎng)個(gè)子。雖然后面加用了他克莫司可以使得尿蛋白轉(zhuǎn)陰，但激素和他克莫司仍無(wú)法順利減量，蛋白尿又出現(xiàn)了反跳……如此病情反復(fù)以及往返醫(yī)院，讓孩子和家庭都疲憊不堪。在病程8個(gè)月的時(shí)候，經(jīng)醫(yī)生的一系列評(píng)估，決定給小辰使用新型生物制劑——利妥昔單抗。之后，小辰的生活和學(xué)習(xí)變得順利了起來(lái)，在利妥昔單抗治療4個(gè)月內(nèi)先后順利地停用了他克莫司和激素，在隨訪過(guò)程中尿蛋白持續(xù)陰性，身高也有了明顯的追趕，長(zhǎng)高了7厘米，孩子和家長(zhǎng)的生活都變得陽(yáng)光了。新型利器——利妥昔單抗???對(duì)于腎病綜合征的患兒來(lái)說(shuō)，由B淋巴細(xì)胞介導(dǎo)的體液免疫失衡是導(dǎo)致疾病發(fā)生發(fā)展的重要機(jī)制之一，而利妥昔單抗可有效阻斷該免疫途徑，并且對(duì)其他免疫功能無(wú)明顯影響，也不會(huì)產(chǎn)生如環(huán)孢素、他克莫司等免疫抑制劑造成的腎臟損害。2010年復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院腎臟科在國(guó)內(nèi)較早開(kāi)始將利妥昔單抗應(yīng)用于兒童難治性腎病綜合征，至今已積累十余年臨床使用經(jīng)驗(yàn)，已先后在國(guó)內(nèi)外學(xué)術(shù)期刊發(fā)表了多篇相關(guān)報(bào)道（Efficacyofrituximabtherapyinchildrenwithrefractorynephroticsyndrome:aprospectiveobservationalstudyinShanghai,WorldJournalofPediatrics2014；利妥昔單抗治療兒童原發(fā)性難治性腎病綜合征療效及其影響因素的自身前后對(duì)照研究，中國(guó)循證兒科雜志2018等），近期還參與了覆蓋亞洲、歐洲、北美洲等全球多中心的關(guān)于利妥昔單抗多療程治療兒童頻復(fù)發(fā)/激素依賴腎病綜合征長(zhǎng)期療效和安全性的研究（JournaloftheAmericanSocietyofNephrology2022），證實(shí)了利妥昔單抗在治療兒童腎病綜合征中的有效性和安全性。???利妥昔單抗在兒童腎病綜合征治療中成功的臨床實(shí)踐，不僅改變了患兒的預(yù)后，也改變了我們的治療理念。它可以幫助我們明顯減少病情的反復(fù)，盡快停用激素，讓家長(zhǎng)不再談“激”色變，不必再擔(dān)憂激素的相關(guān)副作用。???我們建議對(duì)于經(jīng)醫(yī)生評(píng)估符合相關(guān)用藥指征的腎病綜合征患兒，可以盡快推薦使用利妥昔單抗，讓相關(guān)藥物的副作用——少點(diǎn)、再少點(diǎn)，讓孩子的病情——好的快點(diǎn)、再快點(diǎn)！2024年01月07日579
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2023年03月09日72
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黃清明主任醫(yī)師 廣東省中醫(yī)院 兒科 臨床上我經(jīng)常會(huì)遇到這樣的情況，當(dāng)腎病綜合征的孩子激素減到小劑量時(shí)（小于0.5mg/kg.天），往往容易出現(xiàn)尿蛋白反復(fù)，這個(gè)時(shí)候家長(zhǎng)問(wèn)得最多的問(wèn)題就是，我的孩子是不是激素依賴？這里我跟大家科普一下這個(gè)問(wèn)題。激素依賴是一個(gè)西醫(yī)的診斷，它是指腎病綜合征的孩子，單純用激素治療并逐漸減量，當(dāng)激素減量到某一個(gè)劑量水平或者停藥后2周內(nèi)，出現(xiàn)尿蛋白反復(fù)，并且這種現(xiàn)象重復(fù)2次以上，就判斷為激素依賴。注意，尿蛋白反復(fù)的原因很多，除了激素減量外，還有感染、過(guò)敏、疲勞、出牙、驚嚇等多種因素，如果能排除這些因素的干擾，就可以判斷為激素依賴。那么孩子為什么會(huì)依賴某一個(gè)激素劑量呢，這跟腎病綜合征的發(fā)病機(jī)制有關(guān)，其中免疫紊亂是最主要的發(fā)病原因，所以臨床用激素去抑制免疫來(lái)治療。當(dāng)激素減量到一定程度后，就不能抑制免疫紊亂了，就會(huì)出現(xiàn)尿蛋白反復(fù)，那么這個(gè)剛好能抑制免疫紊亂的最小劑量就謂之激素依賴水平。大概有15%的孩子激素能夠順利減停，不存在激素依賴，還有10%激素沒(méi)有療效，其余75%的孩子應(yīng)該都屬于激素依賴，所以激素依賴的比例是相當(dāng)大的。激素依賴其實(shí)并不可怕。目前針對(duì)激素依賴有三種治療方法，一種是在激素依賴的水平，用這個(gè)劑量長(zhǎng)時(shí)間拖尾，可以用上1到2年，甚至更長(zhǎng)時(shí)間。適合小劑量激素依賴。第二種方法是，加用其他免疫抑制劑，比如大家熟悉的他克莫司，霉酚酸酯，或者美羅華，實(shí)質(zhì)上是用另外一種免疫抑制劑來(lái)代替激素，適合于中大劑量激素依賴，第三種方法是用中藥，中藥可以調(diào)節(jié)免疫。這三種方法中，中藥應(yīng)該是最好的。理由是中藥副作用相對(duì)比較小，其次是中藥可以治本，從根本上改善孩子的體質(zhì)，達(dá)到標(biāo)本兼治的目的。2022年11月30日1157
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管娜副主任醫(yī)師 北京大學(xué)第一醫(yī)院 小兒腎病內(nèi)科 2022年6月，JASN發(fā)表了一項(xiàng)利妥昔單抗治療兒童原發(fā)性腎病綜合征（NS）的國(guó)際多中心合作研究結(jié)果，探討了利妥昔單抗多次應(yīng)用的有效性和安全性問(wèn)題～研究方法：回顧性研究來(lái)自10個(gè)國(guó)家的16個(gè)兒童腎臟病中心參加此項(xiàng)研究研究對(duì)象為起病年齡1～18歲頻復(fù)發(fā)、或激素耐藥或多藥依賴的原發(fā)性NS患者每療程利妥昔單抗劑量375～1500mg/m2若2次輸注間隔4周以上被認(rèn)為是2個(gè)療程在第2療程利妥昔單抗治療后至少隨訪24個(gè)月無(wú)復(fù)發(fā)時(shí)間≥2年定義為長(zhǎng)期緩解B細(xì)胞清除定義為CD19+B細(xì)胞＜1%主要研究結(jié)局：無(wú)復(fù)發(fā)生存（治療后至下次復(fù)發(fā)的時(shí)間）、不良事件研究結(jié)果：346例接受1149療程利妥昔單抗治療80%為多藥依賴型，21%有激素耐藥史其中，145（42%）、83（24%）、50（15%）、28（8%）、22（6%）和18（5%）例患兒分別接受2、3、4、5、6、≥7療程利妥昔單抗治療中位隨訪時(shí)間5.9（4.3-7.7）年整體中位無(wú)復(fù)發(fā)時(shí)間12.5個(gè)月第1療程結(jié)束后無(wú)復(fù)發(fā)時(shí)間最短（10個(gè)月）隨療程增加無(wú)復(fù)發(fā)生存時(shí)間（12-16個(gè)月）顯著延長(zhǎng)，復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)降低第4療程后無(wú)復(fù)發(fā)時(shí)間延長(zhǎng)至16個(gè)月年長(zhǎng)兒和病情較輕者復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)低1149療程中，203療程后NS達(dá)長(zhǎng)期緩解，50%最終復(fù)發(fā)，中位復(fù)發(fā)時(shí)間29.1個(gè)月達(dá)長(zhǎng)期緩解所接受的平均療程2.4個(gè)，8%，28%，22%的患兒分別在1、2、3個(gè)療程后達(dá)長(zhǎng)期緩解56例（16%）的患兒經(jīng)平均1.8個(gè)療程治療后反應(yīng)差，治療后無(wú)復(fù)發(fā)生存時(shí)間＜3個(gè)月，46例繼續(xù)接受利妥昔單抗治療，其中40例治療反應(yīng)改善，中位無(wú)復(fù)發(fā)生存時(shí)間達(dá)11.4個(gè)月隨訪期間內(nèi)，96%的患兒腎功能正常重復(fù)應(yīng)用利妥昔單抗后B細(xì)胞清除持續(xù)時(shí)間相似（中位時(shí)間6.1月）B淋巴細(xì)胞重建后，70%的患兒復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)發(fā)生在B細(xì)胞重建后2.6個(gè)月30%患兒在B淋巴細(xì)胞重建后未復(fù)發(fā)常見(jiàn)不良反應(yīng)主要包括低丙種球蛋白血癥（50.9%），感染（4.5%），中性粒細(xì)胞減少（3.7%）起病年齡小，應(yīng)用第1劑治療年齡小和激素耐藥與治療后低丙種球蛋白血癥發(fā)生有關(guān)嚴(yán)重輸注反應(yīng)9例，神經(jīng)系統(tǒng)合并癥3例，心血管合并癥1例，腫瘤1例英文原文作者討論或觀點(diǎn)：1、有效性利妥昔單抗治療反應(yīng)隨療程增多改善，無(wú)復(fù)發(fā)生存時(shí)間延長(zhǎng)本研究顯示反復(fù)輸注利妥昔單抗后無(wú)復(fù)發(fā)生存時(shí)間顯著延長(zhǎng)，該效應(yīng)似乎與單次劑量無(wú)關(guān)而與重復(fù)用藥有關(guān)，該效應(yīng)在4療程治療后達(dá)平臺(tái)期2、再次輸注利妥昔單抗指征目前臨床應(yīng)用的對(duì)頻復(fù)發(fā)激素依賴型NS再次輸注利妥昔單抗指征有3種：1）、NS復(fù)發(fā)；2）、B淋巴細(xì)胞重建；3）、定期預(yù)防性應(yīng)用，臨床上87%的患兒采用第一種指征30%的患兒即使B淋巴細(xì)胞重建仍無(wú)復(fù)發(fā)重復(fù)應(yīng)用指征最好基于NS復(fù)發(fā)不建議常規(guī)根據(jù)B淋巴細(xì)胞重建作為再次輸注指征對(duì)嚴(yán)重復(fù)發(fā)或存在嚴(yán)重激素不良反應(yīng)者可考慮根據(jù)B淋巴細(xì)胞重建用藥或定期輸注，對(duì)定期輸注達(dá)2～3個(gè)療程后建議仔細(xì)評(píng)估后決定后續(xù)治療，因?yàn)橐恍┗純涸?～3個(gè)療程后可達(dá)長(zhǎng)期緩解3、療效影響因素東亞人療效不如白種人多藥依賴、激素耐藥、既往多種免疫抑制劑治療以及年幼兒治療后易復(fù)發(fā)治療后用免疫抑制劑有助于延長(zhǎng)無(wú)復(fù)發(fā)生存時(shí)間，需權(quán)衡利弊4、不良反應(yīng)及預(yù)防利妥昔單抗整體安全，但可發(fā)生嚴(yán)重合并癥，如致命性肝炎反應(yīng)、爆發(fā)性心肌炎、卡氏肺囊蟲(chóng)肺炎篩查乙肝攜帶者必要時(shí)抗病毒治療非常重要考慮預(yù)防性磺胺治療3～6個(gè)月建議接種疫苗預(yù)防COVID-19以保護(hù)易感者低丙種球蛋白血癥可持續(xù)至B細(xì)胞重建后1年，年幼兒和激素耐藥者發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)高5、小結(jié)盡管本項(xiàng)研究顯示利妥昔單抗整體安全性似乎可接受，但隨重復(fù)應(yīng)用次數(shù)增多，不良風(fēng)險(xiǎn)增高。中性粒細(xì)胞減少和低丙種球蛋白血癥副作用不容忽視，確實(shí)會(huì)發(fā)生嚴(yán)重不良反應(yīng)，尤其對(duì)年幼兒童建議在其他藥物無(wú)效或不能耐受時(shí)考慮利妥昔單抗，在年幼兒童應(yīng)用時(shí)尤其需謹(jǐn)慎單次375mg/m2是可接受的再次輸注方案本研究存在局限性，為回顧性研究，存在選擇偏倚和報(bào)告偏倚，有待前瞻性研究進(jìn)一步驗(yàn)證本內(nèi)容編譯自如下文獻(xiàn)，可能存在理解不當(dāng)，僅供專(zhuān)業(yè)人士參考，詳細(xì)內(nèi)容請(qǐng)您閱讀原文獻(xiàn)～原文獻(xiàn)：ChanEY,YuELM,AngelettiA,ArslanZ,BasuB,BoyerO,ChanCY,ColucciM,DorvalG,DossierC,DrovandiS,GhiggeriGM,GipsonDS,HamadaR,HoganJ,IshikuraK,KameiK,KemperMJ,MaAL,ParekhRS,RadhakrishnanS,SainiP,ShenQ,SinhaR,SubunC,TeoS,VivarelliM,WebbH,XuH,YapHK,TullusK.Long-TermEfficacyandSafetyofRepeatedRituximabtoMaintainRemissioninIdiopathicChildhoodNephroticSyndrome:AnInternationalStudy.JAmSocNephrol.2022Jun;33(6):1193-1207.2022年08月06日2376
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2022年06月07日566
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夏正坤主任醫(yī)師 東部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院 兒童腎臟診療中心 糖皮質(zhì)激素是由腎上腺皮質(zhì)束狀帶合成和分泌的一類(lèi)激素的總稱，其代表是皮質(zhì)醇。正常人體內(nèi)每天皮質(zhì)醇的分泌量約20mg(兒童和青少年中皮質(zhì)醇分泌生理水平大約為6～7mg/(m2·d)，由下丘腦-垂體軸（HPA）通過(guò)促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）控制，具有24小時(shí)的生物節(jié)律，凌晨血漿內(nèi)濃度最低，隨后血濃度升高，上午8點(diǎn)左右血濃度最高，這個(gè)規(guī)律性是我們選擇激素依據(jù)，如單次服用激素時(shí)需在晨8點(diǎn)服用，只有這樣才能符合激素分泌規(guī)律；如晚間或睡前服用就出現(xiàn)嚴(yán)重?cái)_亂激素的分泌規(guī)律。糖皮質(zhì)激素分為：短效(8-12h)如可的松，氫化可的松；中效(12-36h)如潑尼松、潑尼松龍、甲基強(qiáng)的松龍；長(zhǎng)效(36-54h)如地塞米松。醫(yī)生用激素有時(shí)像廚師炒菜一樣，不同等級(jí)廚師炒出來(lái)的菜其口感是不同的，醫(yī)生使用激素的產(chǎn)生效果也是不一樣的，下面就詳細(xì)介紹兒童腎病綜合征究竟如何選擇激素？⑴激素種類(lèi)是選擇中效的，如潑尼松、潑尼松龍、甲基強(qiáng)的松等；⑵給藥劑量選擇的是足量如潑尼松２mg／（kg·d）（按身高的標(biāo)準(zhǔn)體重計(jì)算）或60mg／（m２·d），最大劑量60mg／d；⑶給藥頻率是分次服用，一般是急性發(fā)作期分次服用，尿蛋白轉(zhuǎn)陰后晨1次服藥，恢復(fù)期即病情穩(wěn)定階段是隔日晨1次性服藥，漸減到最少劑量；⑷給藥時(shí)間是根據(jù)給藥頻率而定，如是分次服用如一天兩次的，建議上午8點(diǎn)與下午4點(diǎn)，一次性服藥建議上午8點(diǎn)，如隔日服藥也是建議上午8點(diǎn)服用；晨8點(diǎn)服用時(shí)，如孩子因起床早或遲等原因，可以有2小時(shí)波動(dòng)，但必須上午服用即上午6：00～10：00，不能調(diào)整用中午或下午服用，更不宜調(diào)整是晚間或睡前服用，所有激素服用時(shí)間在飯后;⑸給藥療程是足療程（初治的患兒即剛發(fā)現(xiàn)的腎病綜合征，符合條件的患兒采用短療程，大部分患兒是中長(zhǎng)程+拖尾）。腎病綜合征激素選擇以上是一個(gè)總的使用原則，具體如何使用選擇與調(diào)整用藥，請(qǐng)兒童腎病專(zhuān)家作出選擇。就診建議：目前國(guó)內(nèi)有很多專(zhuān)業(yè)的兒童腎臟專(zhuān)科與專(zhuān)家，有不清楚的我們中心的醫(yī)護(hù)人員也會(huì)為各位患兒與家長(zhǎng)提供與推薦專(zhuān)業(yè)醫(yī)院、專(zhuān)業(yè)的專(zhuān)家，建議先在當(dāng)?shù)貙?zhuān)業(yè)的兒童腎臟病專(zhuān)科就診與診療，如確實(shí)解決不了，需要尋求幫助時(shí)，可以預(yù)約我中心的專(zhuān)家號(hào)或預(yù)約住院調(diào)整治療。我們中心地址：南京市中山東路305號(hào)我們中心預(yù)約掛號(hào)與預(yù)約住院二維碼：預(yù)約住院電話：02580863052敬請(qǐng)關(guān)注：每周一期相關(guān)兒童腎病系列的科普內(nèi)容，一般每周日發(fā)布?？梢赞D(zhuǎn)發(fā)給需要的患兒與家長(zhǎng)，共同學(xué)習(xí)、共同提高、共同成長(zhǎng)、共同幫助孩子恢復(fù)健康！2022年04月10日2911
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丁桂霞主任醫(yī)師 南京醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院 腎臟科 原發(fā)性腎病綜合征（primary nephrotic syndrome, PNS）是一組由多種原因引起的腎小球?yàn)V過(guò)膜對(duì)血漿蛋白通透性增加，導(dǎo)致血漿內(nèi)大量蛋白質(zhì)從尿中丟失而出現(xiàn)以大量蛋白尿和低白蛋白血癥為特征表現(xiàn)的臨床綜合征。臨床常有四大特點(diǎn)：①大量蛋白尿；②低白蛋白血癥；③高脂血癥；④明顯水腫。以上第①、②兩項(xiàng)為診斷腎病的必備條件[1]。 腎病綜合征在小兒腎臟疾病中的累積患病率約為16/10萬(wàn)，發(fā)病率與地域和種族差異有關(guān)。我國(guó)部分省市醫(yī)院住院患兒統(tǒng)計(jì)資料顯示，原發(fā)性腎病綜合征約占兒科住院泌尿系統(tǒng)疾病的21%~31%。男女比例約為3.7:1。發(fā)病年齡多為學(xué)齡前兒童，3~5歲為發(fā)病高峰[1]。 腎病綜合征的病因及發(fā)病機(jī)制目前尚不明確。已有研究顯示腎小球?yàn)V過(guò)膜靜電屏障的破壞、免疫球蛋白和（或）補(bǔ)體成分在腎臟的沉積所導(dǎo)致局部免疫病理過(guò)程而損傷濾過(guò)膜的正常屏障作用、以及細(xì)胞免疫失調(diào)等，這些因素均參與了腎病綜合征的發(fā)病機(jī)制[1]。 自1974年首次報(bào)道免疫機(jī)制參與腎病綜合征發(fā)病以來(lái)，腎病患兒機(jī)體免疫狀態(tài)，尤其是Th1/Th2 免疫平衡及細(xì)胞因子成為研究的熱點(diǎn)。學(xué)齡前期機(jī)體免疫系統(tǒng)發(fā)育尚不成熟，B淋巴細(xì)胞分泌的IgG和IgA要到學(xué)齡期甚至青春后期才達(dá)成人水平，而在腎病綜合征中激素和各種免疫抑制劑的使用，也可能異常放大機(jī)體的免疫功能紊亂，這可能是腎病容易反復(fù)遷延的原因之一。 近年來(lái)，槐杞黃顆粒在慢性腎臟?。╟hronic kidney disease）的臨床治療中得到廣泛應(yīng)用，包括PNS、IgA腎病、慢性腎小球腎炎( chronic glomerulonephritis，CGN) 、過(guò)敏性紫癜性腎炎等常見(jiàn)原發(fā)和繼發(fā)性CKD。其臨床療效主要表現(xiàn)在改善CKD患者蛋白尿，減輕感染，防止復(fù)發(fā)及改善相應(yīng)疾病的臨床癥狀[2]。 槐杞黃顆粒含有槐耳菌質(zhì)、枸杞子、黃精，補(bǔ)氣而不致滯氣，養(yǎng)陰而不過(guò)于滋膩，平補(bǔ)氣陰，益五臟精氣，滋臟腑陰津。槐杞黃顆粒的主要成分槐耳多糖蛋白（6個(gè)單糖結(jié)合18種氨基酸組成的結(jié)合蛋白），可激活巨噬細(xì)胞、中性粒細(xì)胞、NK細(xì)胞，促進(jìn)T細(xì)胞分裂、增殖、成熟、分化，調(diào)整Th/Ts 比例，增強(qiáng)體液免疫，誘生細(xì)胞因子，進(jìn)一步激活相關(guān)免疫細(xì)胞[2]。 南京市兒童醫(yī)院腎臟科研究團(tuán)隊(duì)通過(guò)建立大鼠抗Thy1.1系膜增生性腎小球腎炎模型，發(fā)現(xiàn)槐杞黃顆粒復(fù)方制劑能阻止該模型大鼠病情的進(jìn)一步發(fā)展，治療組的間質(zhì)炎性細(xì)胞浸潤(rùn)程度較模型組明顯下降，證實(shí)槐杞黃顆粒復(fù)方制劑對(duì)該模型具有確切的保護(hù)作用，腎組織內(nèi)TGF-β1和MCP-1的含量均明顯減少，說(shuō)明其具有很好的防治腎小球腎炎的作用[3]。 全國(guó)多家兒童腎病中心研究也發(fā)現(xiàn)，槐杞黃能夠很好地輔助激素及免疫抑制劑治療兒童腎病綜合征，減少?gòu)?fù)發(fā)，改善預(yù)后。數(shù)個(gè)Meta分析結(jié)果顯示：1、槐杞黃顆粒聯(lián)合西醫(yī)常規(guī)療法治療兒童PNS與單一常規(guī)西醫(yī)療法相比在IgG、IgA、CD4及血清白蛋白水平等方面，差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義?；辫近S顆粒聯(lián)合西醫(yī)常規(guī)療法能夠明顯改善患者免疫功能，無(wú)嚴(yán)重不良反應(yīng)發(fā)生，值得推廣應(yīng)用[4]。2、槐杞黃顆粒聯(lián)合激素等西醫(yī)常規(guī)療法與單一西醫(yī)療法在縮短尿蛋白轉(zhuǎn)陰時(shí)間、升高IgG、IgA、CD3、CD4、CD4/CD8、NK細(xì)胞、降低復(fù)發(fā)率和感染率等方面療效差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。槐杞黃顆粒聯(lián)合激素療法可以調(diào)節(jié)NS患兒免疫功能，降低復(fù)發(fā)率和感染率，且不良反應(yīng)較小[5]。 綜上所述，兒童腎病綜合征發(fā)病機(jī)制復(fù)雜，參與因素眾多，其中體液免疫功能紊亂在腎病反復(fù)和遷延中起重要作用?；辫近S顆粒能較好地輔助治療兒童腎病綜合征，中醫(yī)認(rèn)為其主要是通過(guò)健脾補(bǔ)腎，滋陰益氣，祛邪和絡(luò)，西醫(yī)研究表明主要是通過(guò)調(diào)節(jié)免疫及減輕炎癥反應(yīng)，保護(hù)腎臟固有細(xì)胞，改善腎纖維化等，從而達(dá)到治療目的。 參考文獻(xiàn)： 1. 徐虹，丁潔，易著文. 兒童腎臟病學(xué). 第1版. 北京：人民衛(wèi)生出版社，2018：154-168 2. 劉紅，孫偉，涂玥，等. 槐杞黃顆粒延緩慢性腎臟病機(jī)制. 中國(guó)中西醫(yī)結(jié)合腎病雜志，2014,15（10）：926-928 3. 黃松明，張愛(ài)華，朱春華，等．槐杞黃顆粒復(fù)方制劑在治療腎病中的應(yīng)用．中國(guó)專(zhuān)利: CN101623438，2010-1-13 4. 張?jiān)?，黃云芳，甘文淵，等. 槐杞黃顆粒聯(lián)合西醫(yī)常規(guī)療法治療兒童原發(fā)性腎病綜合征的療效Meta分析. 臨床腎臟病雜志，2017,17（9）：534-548 5. 李冰，楊濛，翟文生. 槐杞黃顆粒聯(lián)合激素治療兒童原發(fā)性腎病綜合征Meta分析. 中國(guó)中西醫(yī)結(jié)合雜志，20192020年09月12日6871
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郭維副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院 腎內(nèi)科 有個(gè)孩子一個(gè)月前出現(xiàn)了眼瞼水腫，因?yàn)槠綍r(shí)身體健康，家長(zhǎng)沒(méi)在意，也沒(méi)有去醫(yī)院檢查，后來(lái)越來(lái)越嚴(yán)重，逐漸出現(xiàn)下肢水腫，排尿減少，這才到醫(yī)院就診。進(jìn)行各種檢查之后被醫(yī)生告知得了小兒腎病綜合癥。 腎病綜合征是兒童常見(jiàn)的腎小球疾病，是一組由于多種原因引起的腎小球基底膜通透性增高，血漿中大量蛋白從尿中丟失的臨床綜合征，主要特點(diǎn)是大量蛋白尿、低蛋白血癥、明顯水腫和高膽固醇血癥。根據(jù)其臨床表現(xiàn)分為單純性和腎炎型腎病綜合癥，按照病因分為原發(fā)性、繼發(fā)性和先天性腎病綜合征。兒童腎病綜合征最主要的病理改變是微小病變。 小兒腎病綜合征最早出現(xiàn)癥狀是水腫，一般表現(xiàn)為眼瞼和下肢水腫。 目前國(guó)內(nèi)外通用的治療腎病綜合癥的方法是以糖皮質(zhì)激素為主的綜合治療。包括維持水電解質(zhì)平衡、消除水腫和控制伴隨的感染，對(duì)激素耐藥者配合應(yīng)用其他免疫抑制藥，以及應(yīng)用中藥治療等。其中激素是治療小兒腎病綜合征的首選的藥物，目前還沒(méi)有其他任何藥物可以完全代替激素藥。 1.一般治療 對(duì)于伴有高血壓、水腫、少尿和腎功能不全的患兒，要求低鹽飲食并適當(dāng)限制攝入水量。大量蛋白尿時(shí)要適當(dāng)限制蛋白質(zhì)飲食，避免高脂飲食。疾病緩解3~6月后可以逐漸恢復(fù)正常生活和學(xué)習(xí)，但不宜勞累，直到徹底恢復(fù)。 2 激素治療 目前最常用的激素是潑尼松，在消除了水腫、控制了感染并且沒(méi)有明顯電解質(zhì)紊亂的前提下給予激素治療，一般選擇中長(zhǎng)療程。 3 中醫(yī)藥治療 中醫(yī)藥可以通過(guò)辨證治療水腫，還可以治療激素和免疫抑制劑引起的副作用?；辫近S顆粒是目前常用的配合激素治療的中成藥，它能激發(fā)調(diào)節(jié)機(jī)體免疫系統(tǒng)的諸多環(huán)節(jié)，具有良好的免疫調(diào)節(jié)作用。2020年09月10日4791
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季麗娜主任醫(yī)師 北京清華長(zhǎng)庚醫(yī)院 兒科 臨床上已經(jīng)不止一次碰到這樣的病例，家長(zhǎng)覺(jué)得寶寶突然變胖了，可能僅僅是臉變圓了，也可能慢慢帶著小腿變粗、肚子變大，但都沒(méi)有引起特別在意，因?yàn)樵诖蠖鄶?shù)人眼里，小孩子胖一點(diǎn)也不是壞事。等再過(guò)幾天，孩子開(kāi)始精神不好，食欲變差，尿量減少，這才趕緊帶到醫(yī)院檢查，卻被診斷腎病綜合征，甚至由于就診延誤，腎功能也出現(xiàn)了下降，因此提醒家長(zhǎng)們千萬(wàn)莫把浮腫誤當(dāng)成肥胖。 腎病綜合征通常簡(jiǎn)稱為腎病，其發(fā)病與感染、自身免疫紊亂、過(guò)敏、遺傳因素、環(huán)境因素、生活習(xí)慣等有關(guān)。臨床最突出的表現(xiàn)是高度浮腫，大量蛋白尿，低蛋白血癥和高膽固醇血癥，即所謂的“三高一低”。浮腫可以出現(xiàn)在頭面、下肢、軀干，特別是組織疏松的部位更明顯，如眼瞼浮腫，原來(lái)的雙眼皮可變成單眼皮；男孩的陰囊浮腫可腫得象個(gè)大燈泡，透明發(fā)亮；可有內(nèi)臟漿膜腔的積液，如胸腔積液及腹水，孩子出現(xiàn)呼吸困難和腹脹、腹痛等。腎病的浮腫往往是可凹性的，即按壓后有指壓痕跡，伴隨浮腫出現(xiàn)尿量減少，這些均明顯區(qū)別于肥胖，值得引起家長(zhǎng)的注意。 腎病綜合征的診斷主要根據(jù)臨床表現(xiàn)，凡有大量蛋白尿（24h尿蛋白定量>50mg/kg）、低白蛋白血癥（5.7mmol/L），均可診斷，其中大量蛋白尿和低白蛋白血癥為診斷的必備條件。由于腎病綜合征是各種原因引起的一組臨床癥候群，因此有多種分類(lèi)分型，比如臨床分型包括原發(fā)性腎病、繼發(fā)性腎病、先天性腎??；病理分型包括微小病變、系膜增生、局灶節(jié)段硬化、IgA腎病、膜性腎病、膜增生性腎病等等。不同類(lèi)型腎病的表現(xiàn)和治療方案各有不同，治療效果和預(yù)后也各有差別，因此強(qiáng)調(diào)根據(jù)每個(gè)患兒的具體情況進(jìn)行個(gè)體化治療。 一旦考慮腎病綜合征一般應(yīng)該住院治療，全面評(píng)估全身狀況，確定腎病分型并制定治療方案，待病情穩(wěn)定后可以出院，在腎臟專(zhuān)科醫(yī)師門(mén)診定期隨診，根據(jù)指導(dǎo)調(diào)整用藥。目前激素治療是世界范圍公認(rèn)的治療原發(fā)性腎病綜合征的一線用藥。對(duì)于兒童原發(fā)性腎病，由于病理類(lèi)型大多為微小病變，對(duì)激素治療敏感，病情多數(shù)可獲得緩解，預(yù)后比較好。但有部分激素敏感的患兒在激素減量或停藥后出現(xiàn)復(fù)發(fā)。對(duì)于一些激素依賴(即激素敏感，但減停激素后復(fù)發(fā))或激素耐藥(對(duì)激素治療無(wú)效)的患兒來(lái)說(shuō)，在激素治療的同時(shí)還需要聯(lián)合使用一些免疫抑制劑。 臨床中經(jīng)常碰到不少家長(zhǎng)因?yàn)閾?dān)心激素的副作用拒絕使用激素，或者不遵循醫(yī)囑擅自快速減藥或者停藥，結(jié)果導(dǎo)致腎病得不到規(guī)范的治療，病情反復(fù)甚至加重。同時(shí)由于腎病綜合征的病程長(zhǎng)、易反復(fù)，很多家長(zhǎng)在治療過(guò)程中往往會(huì)出現(xiàn)急躁、悲傷、失望等情緒，這對(duì)患兒的治療和預(yù)后都是不利的。因此，家長(zhǎng)一定要保持一個(gè)穩(wěn)定良好的心態(tài)，堅(jiān)持配合治療的信心和毅力，同時(shí)做好患兒的生活飲食照顧和心理疏導(dǎo)，才能有利于患兒的盡早康復(fù)。2020年06月01日1844
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