1. 首先注射部位可能會(huì)出現(xiàn)紅腫、瘙癢，停藥后可以恢復(fù) 2. 可能會(huì)引起脊柱側(cè)彎的加重，使用前要排除脊柱側(cè)彎 3. 如果孩子有潛在的亞臨床垂體功能不全，使用生長(zhǎng)激素后可能會(huì)使?jié)撛诘膯?wèn)題暴露，出現(xiàn)甲狀腺功能減退，所以治療過(guò)程中要注意監(jiān)測(cè)甲狀腺功能，必要時(shí)補(bǔ)充甲狀腺激素 4. 生長(zhǎng)激素會(huì)使胰島素敏感性下降，對(duì)于血糖已經(jīng)升高的病人不適合使用，但血糖正常的人不會(huì)因?yàn)槭褂蒙L(zhǎng)激素出現(xiàn)糖尿病 5. 目前研究顯示，生長(zhǎng)激素不會(huì)引起腫瘤，但是生長(zhǎng)激素可能會(huì)促進(jìn)腫瘤生長(zhǎng)，因此對(duì)于已經(jīng)存在腫瘤或早發(fā)腫瘤家族史的孩子不建議使用 總之，生長(zhǎng)激素總體上來(lái)說(shuō)是安全的，但是使用生長(zhǎng)激素前一定要找醫(yī)生進(jìn)行全面的評(píng)估，按要求定期復(fù)查。

一、應(yīng)用生長(zhǎng)激素會(huì)不會(huì)使小孩的抵抗力有所下降呢？ 不會(huì)影響免疫力，對(duì)于生長(zhǎng)激素缺乏的孩子生長(zhǎng)激素可以促進(jìn)體內(nèi)蛋白質(zhì)合成，可以提高機(jī)體免疫力。 二、怎樣才知道生長(zhǎng)激素注射治療是否有效果？ 臨床對(duì)生長(zhǎng)激素有效性的判定是，治療后一年生長(zhǎng)速率比治療前增加3厘米以上。生長(zhǎng)激素可以進(jìn)行試用三個(gè)月，如果三個(gè)月能長(zhǎng)1.5厘米以上，那么就是臨床有效的。如果長(zhǎng)不到1.5厘米，需要同主治醫(yī)生一同分析影響療效的因素。 有的家長(zhǎng)經(jīng)常會(huì)問(wèn)到：為什么使用生長(zhǎng)激素一兩個(gè)月，孩子怎么沒(méi)長(zhǎng)？需要提示各位家長(zhǎng)的是：請(qǐng)不要進(jìn)入這樣一個(gè)誤區(qū)，即“應(yīng)用生長(zhǎng)激素治療，孩子就會(huì)快速長(zhǎng)高”，其實(shí)這樣的想法不現(xiàn)實(shí)，也不符合自然科學(xué)規(guī)律。首先，從兒童生長(zhǎng)發(fā)育角度講，身高的增長(zhǎng)是相對(duì)緩慢的過(guò)程，不可能用藥后就達(dá)到“立桿見(jiàn)影”的效果。其次，關(guān)于臨床生長(zhǎng)激素治療矮身材兒童有效性判定標(biāo)準(zhǔn)是：一年生長(zhǎng)速率較治療前增加3厘米以上即為有效。 一般生長(zhǎng)激素治療3個(gè)月為一個(gè)觀察療程，3個(gè)月可以看到相對(duì)明顯的治療效果。一般治療三個(gè)月孩子生長(zhǎng)2厘米左右都是正常的。 臨床證實(shí)，生長(zhǎng)激素用于矮身材兒童的治療，治療可以有效改善患兒的生長(zhǎng)速率，從而改善其終身高。 三、生長(zhǎng)激素治療有療程嗎？ 生長(zhǎng)激素嚴(yán)格意義上講，沒(méi)有所謂的療程，但如果要取得明顯的療效專(zhuān)家建議至少使用一年以上。一般情況下3個(gè)月為一個(gè)觀察期，便于醫(yī)生根據(jù)生長(zhǎng)情況調(diào)整劑量以取得最佳的療效。具體要聽(tīng)取主治醫(yī)生的建議，遵醫(yī)囑進(jìn)行治療。 四、生長(zhǎng)激素治療后，需要做哪些復(fù)查？ 生長(zhǎng)激素治療后，身高每三個(gè)月測(cè)量統(tǒng)計(jì)一次，骨齡可以每半年復(fù)查一次。一般需要復(fù)查甲狀腺功能和血糖。用藥后3個(gè)月監(jiān)測(cè)IGF-1。具體要聽(tīng)取主治醫(yī)生的建議。 五、生長(zhǎng)激素用于矮小治療，什么年齡注射好？ 越早治療越好，青春期前治療是最好的治療時(shí)機(jī)。如果已經(jīng)明確診斷，孩子4周歲以后就可以開(kāi)始進(jìn)行治療了，有些特殊情況可以更早開(kāi)始治療。 六、什么情況下需要停止使用生長(zhǎng)激素治療？ 生長(zhǎng)激素缺乏停藥的標(biāo)準(zhǔn)： 1、骨骺閉合。 2、對(duì)生長(zhǎng)激素治療有明顯的副反應(yīng)（如高血糖、肝功異常）。 3、達(dá)到家長(zhǎng)期待的身高目標(biāo)。

北京大學(xué)首鋼醫(yī)院 兒科 張欣? 在生長(zhǎng)發(fā)育門(mén)診中經(jīng)常會(huì)有家長(zhǎng)問(wèn)：“生長(zhǎng)激素是個(gè)新藥嗎？長(zhǎng)期用藥安全嗎？”但凡涉及到激素的藥，家長(zhǎng)都會(huì)比較緊張，下面我就給大家詳細(xì)介紹一下生長(zhǎng)激素的前世今生。 1956年波士頓內(nèi)分泌專(zhuān)家Raben 從人垂體中分離和提純生長(zhǎng)激素(human growth hormone, hGH)，并隨之應(yīng)用于治療生長(zhǎng)激素缺乏癥 (growth hormone deficiency，GHD)。1985年體外成功合成重組人生長(zhǎng)激素?(recombined human growth hormone，rhGH) 并可以無(wú)限量生產(chǎn)，從而使 hGH的大量臨床應(yīng)用成為可能。GH應(yīng)用于臨床迄今已有約五十年的歷史，已有逾二十萬(wàn)患者接受治療。1998年我國(guó)國(guó)產(chǎn)第一支粉劑上市，2005年國(guó)產(chǎn)第一支水劑上市。 美國(guó) FDA 繼1985年批準(zhǔn)hGH用于兒童GHD之后，先后批準(zhǔn)其應(yīng)用于慢性腎功能不全腎移植前（1993 年）、HIV感染相關(guān)性衰竭綜合征（1996年）、Turner綜合征（1996年）、成人GHD(1997年)、Prader-Willi綜合征（2000年）、小于胎齡兒（2001年）和特發(fā)性矮身材（2003年）等。 生長(zhǎng)激素在兒科臨床中的應(yīng)用日益廣泛，有關(guān)其應(yīng)用指征、劑量、療效及安全性的研究也在逐漸深入。因?yàn)樾枰L(zhǎng)期用藥，所以藥物的安全性是我們最關(guān)心的問(wèn)題，生長(zhǎng)激素的不良反應(yīng)主要有： 1、甲狀腺功能減低：在開(kāi)始注射2-3個(gè)月后發(fā)生，可按需給予L-甲狀腺素片糾正； 2、糖代謝改變：長(zhǎng)期較大劑量使用生長(zhǎng)激素可以使患兒出現(xiàn)胰島素抵抗，空腹血糖和胰島素水平上升，停藥后數(shù)月后即可恢復(fù)，對(duì)有糖尿病家族史和肥胖患兒尤須注意。 3、特發(fā)性良性顱內(nèi)壓升高：生長(zhǎng)激素可引起鈉、水潴留，個(gè)別患者會(huì)出現(xiàn)顱內(nèi)壓升高，外周水腫和血壓升高，多發(fā)生在慢性腎功能衰竭、先天性卵巢發(fā)育不全綜合征（Turner綜合征）和生長(zhǎng)激素缺乏癥所導(dǎo)致生長(zhǎng)障礙的患兒，可暫停GH治療，并加用小劑量的脫水劑降低顱內(nèi)壓。 4、抗體產(chǎn)生：由于制劑純度不斷提高，目前抗體產(chǎn)生率已經(jīng)逐漸減少，水溶液制劑更少。 5、股骨頭滑脫、壞死：因?yàn)楣趋吭谥委熀笊L(zhǎng)加速、肌力增強(qiáng)，運(yùn)動(dòng)增多時(shí)易引起股骨頭滑脫、無(wú)菌性壞死，致跛行，也可出現(xiàn)膝關(guān)節(jié)、髖關(guān)節(jié)疼痛，呈外旋性病理狀態(tài)，可暫時(shí)停用GH并補(bǔ)充維生素D和鈣片治療。 6、注射局部紅、腫或皮疹：通常數(shù)日內(nèi)消失，可繼續(xù)使用，目前已經(jīng)很少見(jiàn)。 7、誘發(fā)腫瘤的可能性：國(guó)際上有關(guān)組織曾進(jìn)行過(guò)相關(guān)調(diào)查研究，根據(jù)國(guó)家合作生長(zhǎng)組和藥物治療研究中心等學(xué)術(shù)機(jī)構(gòu)的大量流行病學(xué)資料，包括對(duì)腫瘤患者年齡、性別和種族等人群信息進(jìn)行綜合分析，結(jié)果顯示：對(duì)無(wú)潛在腫瘤危險(xiǎn)因素存在的兒童，GH治療不會(huì)增加白血病發(fā)生和腫瘤復(fù)發(fā)的危險(xiǎn)，對(duì)曾有腫瘤、有家族腫瘤發(fā)生遺傳傾向、畸形綜合征，長(zhǎng)期超生理劑量GH應(yīng)用時(shí)需謹(jǐn)慎。 看到這里家長(zhǎng)朋友也不要緊張，雖然生長(zhǎng)激素的不良反應(yīng)很多，但是全球超過(guò)50萬(wàn)的患者多年來(lái)的安全數(shù)據(jù)監(jiān)測(cè)顯示：rhGH治療總體不良反應(yīng)的發(fā)生率低于3%。NCGS（1985年由美國(guó)基因工程技術(shù)公司建立的生長(zhǎng)發(fā)育研究數(shù)據(jù)庫(kù)）和KIGS（1987年由輝瑞公司建立的生長(zhǎng)發(fā)育研究數(shù)據(jù)庫(kù)）的數(shù)據(jù)表明GH治療并不增加1型糖尿病的發(fā)生，但KIGS的數(shù)據(jù)確實(shí)顯示在接受GH治療的矮小非GHD（生長(zhǎng)激素缺乏癥）異源雜合子患者中2型糖尿病發(fā)病率增加，但發(fā)病率非常低，為34/10萬(wàn)，一般認(rèn)為這種增加可能來(lái)源于易感個(gè)體。 應(yīng)用rhGH的患兒均應(yīng)每3-6個(gè)月在兒科內(nèi)分泌門(mén)診監(jiān)測(cè)治療的有效性和安全性。主要檢測(cè)的內(nèi)容有：生長(zhǎng)發(fā)育指標(biāo)、甲狀腺功能、血清類(lèi)胰島素樣生長(zhǎng)因子-1、空腹血糖和胰島素、肝腎功能和腎上腺皮疹功能、骨齡、垂體MRI，以及藥物不良反應(yīng)的發(fā)生。相信只要規(guī)范用藥，定期復(fù)查，一定會(huì)把藥物不良反應(yīng)降到最低。 ? 參考文獻(xiàn)：1、應(yīng)艷琴、羅小平，生長(zhǎng)激素在兒科臨床的應(yīng)用——現(xiàn)狀與循證，臨床兒科雜志，2005，（23）8； 2、中華醫(yī)學(xué)會(huì)兒科學(xué)分會(huì)內(nèi)分泌遺傳代謝學(xué)組，矮身材兒童診治指南，中華兒科雜志，2008，（46）6； 3、中華醫(yī)學(xué)會(huì)兒科學(xué)分會(huì)內(nèi)分泌遺傳代謝學(xué)組，基因重組人生長(zhǎng)激素兒科臨床規(guī)范應(yīng)用的建議，中華兒科雜志2013，（51）6；

《成人生長(zhǎng)激素缺乏癥診治專(zhuān)家共識(shí)（2020版）》前言生長(zhǎng)激素（GH）是腺垂體分泌的由191個(gè)氨基酸組成的單一多肽，通過(guò)GH受體發(fā)揮作用，該膜受體分布于人體的所有組織。除促進(jìn)骨骼生長(zhǎng)外，GH還具有促進(jìn)脂肪分解和蛋白質(zhì)合成等代謝調(diào)節(jié)作用，對(duì)人體有重要的生物學(xué)作用。成人GHD的定義成人GHD指成人垂體前葉GH合成與分泌功能受損害，體內(nèi)GH完全或部分缺乏，導(dǎo)致機(jī)體代謝紊亂。兒童期發(fā)病者以特發(fā)性的孤立性GHD多見(jiàn)。成人期發(fā)病的GHD最常見(jiàn)原因是下丘腦-垂體腫瘤和（或）相關(guān)治療后遺癥，其他還有創(chuàng)傷性腦損傷、蛛網(wǎng)膜下腔出血、缺血性腦卒中和中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染等；成人特發(fā)性GHD罕見(jiàn)，臨床表現(xiàn)多為非特異。按照起病年齡，成人GHD分為兒童期發(fā)病的生長(zhǎng)激素缺乏癥（childhood-onset GHD，CO-GHD）和成人期發(fā)病的生長(zhǎng)激素缺乏癥（adult-onset GHD，AO-GHD）。過(guò)渡期生長(zhǎng)激素缺乏癥（Transition GHD，TGHD）指兒童期發(fā)病的GHD患者從青春期后期開(kāi)始至達(dá)到骨量峰值、完全成熟為止的階段，通常為15~18歲。成人GHD的流行病學(xué)美國(guó)每年有大約6000例新發(fā)成人GHD病例，根據(jù)垂體腺瘤人群患病率估計(jì)，成人期發(fā)病和兒童期發(fā)病的GHD總的患病率為（2~3）/10000。國(guó)內(nèi)相關(guān)研究數(shù)據(jù)較少，2009~2010年全國(guó)22家醫(yī)院開(kāi)展了垂體瘤術(shù)后成人GHD患病率調(diào)查，發(fā)現(xiàn)垂體泌乳素瘤和無(wú)功能性腺瘤患者術(shù)后成人GHD發(fā)生率高達(dá)87.8%。成人GHD的臨床表現(xiàn)GH通過(guò)GH/胰島素樣生長(zhǎng)因子1（IGF-1）軸發(fā)揮生理作用，促進(jìn)生長(zhǎng)發(fā)育，對(duì)機(jī)體各器官組織產(chǎn)生廣泛影響。GH促進(jìn)骨、軟骨、肌肉和其他組織細(xì)胞的分裂增殖和蛋白質(zhì)合成，從而加速骨骼和肌肉的生長(zhǎng)發(fā)育。GH還能調(diào)節(jié)物質(zhì)代謝，對(duì)蛋白質(zhì)代謝具有促進(jìn)作用，總效應(yīng)是合成大于分解，同時(shí)促進(jìn)脂肪分解，并抑制外周組織攝取和利用葡萄糖，從而升高血糖。此外，GH作為機(jī)體重要的應(yīng)激激素之一，還參與機(jī)體的應(yīng)激反應(yīng)。成人GHD主要臨床表現(xiàn)為瘦體重減少、脂肪量增加、血脂異常、心臟功能障礙、早期動(dòng)脈粥樣硬化、肌肉力量和運(yùn)動(dòng)能力降低、骨密度降低、胰島素抵抗和生活質(zhì)量受損。其臨床特征因起病年齡、病程、GH缺乏的嚴(yán)重程度和病因差異而表現(xiàn)不同。存在多種垂體激素缺乏時(shí)，可伴有其他垂體激素缺乏的臨床表現(xiàn)。身體成分和心血管特征成人GHD患者表現(xiàn)為內(nèi)臟脂肪增多，總膽固醇和低密度脂蛋白膽固醇水平升高，還可表現(xiàn)為骨骼肌和瘦體重減少，容易發(fā)生胰島素抵抗。國(guó)內(nèi)回顧性研究發(fā)現(xiàn)，未接受治療的成人GHD患者其總膽固醇、低密度脂蛋白膽固醇和空腹血糖水平顯著高于接受低劑量GH治療者。成人GHD患者表現(xiàn)為頸動(dòng)脈和股動(dòng)脈粥樣硬化斑塊數(shù)量增多、頸動(dòng)脈內(nèi)膜中層厚度增加、頸動(dòng)脈硬度增加、主動(dòng)脈擴(kuò)張性降低、左室質(zhì)量減少、射血分?jǐn)?shù)下降以及左室舒張期充盈異常。早期流行病學(xué)調(diào)查顯示，與正常人群相比，成人期垂體功能減退癥患者心腦血管疾病的發(fā)生率和致死率增加，其中大部分患者伴有成人GHD。骨代謝GH通過(guò)刺激成骨細(xì)胞和破骨細(xì)胞，提高骨的重塑率和重塑空間以及增加新骨形成。成人GHD患者存在骨量減少、骨密度下降和骨折風(fēng)險(xiǎn)增加，原因尚不清楚。兒童期發(fā)病和成人期發(fā)病的GHD患者與性別及年齡匹配的正常對(duì)照組相比均存在骨量減少，以兒童期發(fā)病患者成人期骨量減少和成人期發(fā)病患者骨折風(fēng)險(xiǎn)增加為特點(diǎn)。成人GHD發(fā)病年齡對(duì)骨量減少的嚴(yán)重程度有重要影響。此外，成人GHD的嚴(yán)重程度與骨量減少程度呈正相關(guān)。生活質(zhì)量降低兒童期和成人期發(fā)病的GHD患者生活質(zhì)量低于正常人群，表現(xiàn)為體力和精力下降，對(duì)體型不滿及記憶力下降，情緒易低落，肌肉力量下降和運(yùn)動(dòng)能力降低。成人期發(fā)病的GHD患者相比兒童期發(fā)病者更嚴(yán)重。成人GHD的診斷成人GHD臨床表現(xiàn)往往呈非特異性，對(duì)有下丘腦/垂體疾病史患者應(yīng)考慮存在GHD的可能性。有證據(jù)顯示，應(yīng)對(duì)器質(zhì)性下丘腦-垂體疾病、曾接受下丘腦-垂體部位手術(shù)或放射性治療、顱腦外傷、伴有其他垂體激素缺乏的患者進(jìn)行成人GHD的篩查。隨機(jī)血清GH和IGF-1水平不建議單獨(dú)用于成人GHD的診斷。成人GHD的確診有賴于GH激發(fā)試驗(yàn)，是指采用某些方法在短期內(nèi)刺激垂體GH分泌，通過(guò)連續(xù)采集血樣測(cè)定被激發(fā)后的血清GH峰值。GH激發(fā)試驗(yàn)包括胰島素耐受試驗(yàn)（ITT）、生長(zhǎng)激素釋放激素（GHRH）+精氨酸聯(lián)合激發(fā)試驗(yàn)、精氨酸激發(fā)試驗(yàn)等。其中，ITT是成人GHD診斷的金標(biāo)準(zhǔn)，其診斷標(biāo)準(zhǔn)為血清葡萄糖濃度低于2.2 mmol/L時(shí)，血清GH峰值≤5 μg/L。ITT應(yīng)用受限情況下，建議采用胰升糖素激發(fā)試驗(yàn)（GST）替代。成人GHD的治療治療目標(biāo)改善成人GHD患者臨床癥狀，盡可能使患者的脂代謝、骨密度、運(yùn)動(dòng)能力等恢復(fù)正常，目標(biāo)血清IGF-1水平為正常人群的性別及年齡匹配的參考范圍。治療方法重組人生長(zhǎng)激素（rhGH）替代療法，根據(jù)用藥頻次可分為短效rhGH（1次/天）和長(zhǎng)效rhGH（1次/周），根據(jù)劑型分為粉劑和水劑。治療原則個(gè)體化治療方案：初始治療劑量與體重?zé)o關(guān)，應(yīng)結(jié)合患者年齡、性別及合并用藥情況。起始劑量應(yīng)從低劑量開(kāi)始，逐漸增加劑量使血清IGF-1水平正常化。根據(jù)IGF-1水平、臨床反應(yīng)及耐受性進(jìn)行調(diào)整。注意事項(xiàng)有惡性腫瘤病史（基底細(xì)胞癌或鱗狀細(xì)胞皮膚癌除外）以及活躍增殖性或嚴(yán)重非增殖性糖尿病視網(wǎng)膜病變的患者，不建議進(jìn)行rhGH治療。對(duì)有強(qiáng)腫瘤家族史患者，謹(jǐn)慎采用rhGH治療。對(duì)有rhGH治療意愿伴癌癥史的成人GHD患者，治療選擇需謹(jǐn)慎，在癌癥緩解至少5年且與腫瘤專(zhuān)科醫(yī)生充分溝通討論后，才決定是否起始低劑量rhGH治療。因缺乏安全性數(shù)據(jù)，不建議成人GHD孕婦在妊娠期間使用rhGH。GH替代治療的獲益改善身體組分與運(yùn)動(dòng)能力：增加瘦體重、增強(qiáng)肌力、改善血脂（降低膽固醇和低密度脂蛋白膽固醇、升高高密度脂蛋白膽固醇）。降低心血管風(fēng)險(xiǎn)：提升心臟射血分?jǐn)?shù)，降低頸動(dòng)脈內(nèi)膜中層厚度、斑塊發(fā)生率、左室收縮期末容積及心肌梗死風(fēng)險(xiǎn)。增加骨骼質(zhì)量：改善骨骼質(zhì)量，增加骨密度。提高生活質(zhì)量：改善情緒和精神狀況，提升幸福感。GH替代治療的安全性在成人rhGH替代治療開(kāi)展20多年后，無(wú)明確證據(jù)表明成人rhGH替代治療會(huì)增加惡性腫瘤風(fēng)險(xiǎn)或加速下丘腦-垂體區(qū)域腫瘤的復(fù)發(fā)。此外，rhGH治療對(duì)糖尿病發(fā)生的整體影響尚不清楚。遵循個(gè)體化給藥方案，GH是一種安全的治療方法，小劑量起始有助于使不良反應(yīng)風(fēng)險(xiǎn)最小化?？偨Y(jié)成人GHD并不少見(jiàn)，其臨床特征非特異性，往往被臨床忽略，但疾病可嚴(yán)重影響患者生活質(zhì)量甚至導(dǎo)致多種危害。因此，需要盡早對(duì)高危人群進(jìn)行IGF-1篩查并進(jìn)一步確診，以早發(fā)現(xiàn)、早診斷。GH治療以升高IGF-1水平為治療目標(biāo)，使其達(dá)到正常人群的性別及年齡匹配的參考范圍，改善臨床癥狀，減少相關(guān)并發(fā)癥。應(yīng)充分認(rèn)識(shí)GH替代治療的獲益與風(fēng)險(xiǎn)，為臨床決策保駕護(hù)航。長(zhǎng)期隨訪與監(jiān)測(cè)必不可少，以確?；颊吣軌蜃畲蠡@益。

生長(zhǎng)激素激發(fā)試驗(yàn)是診斷生長(zhǎng)激素缺乏癥的主要依據(jù)； 有一項(xiàng)試驗(yàn)生長(zhǎng)激素峰值≥10μg/L，即排除生長(zhǎng)激素缺乏癥； 兩項(xiàng)試驗(yàn)生長(zhǎng)激素峰值均＜5μg/L，可能為生長(zhǎng)激素缺乏； 峰值介于5μg/L-10μg/L之間，則為生長(zhǎng)激素部分缺乏。

高話題日益成為家長(zhǎng)們關(guān)注的焦點(diǎn)，然而，隨著社會(huì)的發(fā)展和生活習(xí)慣的改變，兒童的疾病越來(lái)越多樣化，矮身材的孩子越來(lái)越多。那么，什么是矮身材呢？矮身材是指在相似的環(huán)境下，孩子身高低于同種族、同年齡、同性別的正常兒童平均身高第3百分位。（身高第3百分位：同年齡、同性別的100個(gè)中國(guó)小孩,按身高由高到低排隊(duì),第3百分位是指倒數(shù)第3位,在醫(yī)學(xué)上，小于第3百分位,也就是身高比倒數(shù)第3個(gè)小孩低的,為矮小癥。）矮身材很有可能是由于疾病引起的，生長(zhǎng)激素缺乏癥和特發(fā)性身材矮小就是其中兩種。接下來(lái)我們一起來(lái)看看什么是生長(zhǎng)激素缺乏癥和特發(fā)性身材矮小，家長(zhǎng)們可一定要注意啦！㈠生長(zhǎng)激素缺乏癥⒈什么是生長(zhǎng)激素缺乏癥？是由于腺垂體合成和分泌的生長(zhǎng)激素部分缺乏或者完全缺乏，或是由于生長(zhǎng)激素分子結(jié)構(gòu)異常等所導(dǎo)致的生長(zhǎng)發(fā)育疾病，表現(xiàn)為生長(zhǎng)發(fā)育落后、身材矮小。⒉家長(zhǎng)們?nèi)绾螌?duì)孩子進(jìn)行初診斷？①孩子的身高低于同種族、同年齡、同性別的正常兒童平均身高第3百分位；②3歲以下的孩子每年身高增長(zhǎng)幅度＜7cm ；3歲～青春期前的孩子每年身高增長(zhǎng)幅度＜5cm ；青春期的孩子每年身高增長(zhǎng)幅度＜6cm ；③孩子身材勻稱(chēng)性矮小，面容比實(shí)際年齡幼稚；④孩子的智能發(fā)育正常。⒊生長(zhǎng)激素缺乏癥有什么危害？①生長(zhǎng)激素缺乏癥導(dǎo)致孩子身材矮小，生長(zhǎng)發(fā)育遲緩，影響孩子的成年身高；②患兒容易因身材矮小產(chǎn)生自卑心理，缺乏自信，情緒易受內(nèi)外環(huán)境的影響而產(chǎn)生變化。㈡特發(fā)性身材矮小⒈什么是特發(fā)性身材矮??？孩子身高低于同種族、同年齡、同性別的正常兒童平均身高第3百分位，但孩子出生時(shí)的體重、身長(zhǎng)及激素水平均為正常，目前特發(fā)性矮小就是臨床上未診斷病因的矮小癥。⒉家長(zhǎng)們?nèi)绾螌?duì)孩子進(jìn)行初診斷？①孩子的身高低于同種族、同年齡、同性別的正常兒童平均身高第3百分位；②孩子出生時(shí)的身長(zhǎng)、體重正常，無(wú)窒息搶救史，且身材勻稱(chēng)；③孩子無(wú)心理情感障礙，每年身高增長(zhǎng)幅度＜5cm；④孩子無(wú)導(dǎo)致矮小的疾病。⒊特發(fā)性身材矮小有什么危害？①特發(fā)性身材矮小如果不進(jìn)行治療，將會(huì)影響孩子的成年身高；②孩子容易因身材矮小而產(chǎn)生自卑心理，缺乏自信，易受外界因素的影響而發(fā)生心理和行為上的變化。各位家長(zhǎng)朋友們，一旦察覺(jué)自己的孩子有以上情況，一定要及時(shí)到專(zhuān)業(yè)的兒科內(nèi)分泌遺傳代謝專(zhuān)業(yè)醫(yī)生處咨詢。注：指南解讀——什么是生長(zhǎng)激素缺乏癥和特發(fā)性身材矮小(家長(zhǎng)版)，部分專(zhuān)業(yè)知識(shí)有刪減；僅做醫(yī)學(xué)科普用。

在平時(shí)工作中，常常會(huì)遇到兩類(lèi)家長(zhǎng)：一是孩子的身高在醫(yī)學(xué)上屬于正常范圍，而家長(zhǎng)來(lái)看醫(yī)生希望使用生長(zhǎng)激素助長(zhǎng)；另一類(lèi)是孩子確是矮身材，聽(tīng)到需要生長(zhǎng)激素治療時(shí)“聞激素色變”、焦慮害怕，所以張醫(yī)生覺(jué)得有必要給朋友們做個(gè)簡(jiǎn)單的科普。 人體生長(zhǎng)激素是由腦內(nèi)腺垂體生長(zhǎng)激素分泌細(xì)胞分泌的，是腺垂體中含量最多的激素。約在寶寶出生半歲以后，腺垂體分泌的生長(zhǎng)激素開(kāi)始呈現(xiàn)促生長(zhǎng)作用。成人以后，生長(zhǎng)激素分泌雖然少，但是一直維持到老年。生長(zhǎng)激素會(huì)刺激全身性生長(zhǎng)，但其對(duì)三大營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)蛋白質(zhì)、脂類(lèi)和碳水化合物的作用并不同，生長(zhǎng)激素可增加身體總蛋白質(zhì)含量，降低總脂肪含量。 50年代內(nèi)分泌專(zhuān)家Raben 從人垂體中分離和提純生長(zhǎng)激素，在研究中發(fā)現(xiàn)該激素能有效增加侏儒癥兒童的身高。1985年體外成功合成重組人生長(zhǎng)激素，美國(guó)FDA批準(zhǔn)用于兒童生長(zhǎng)激素缺乏癥。之后，生長(zhǎng)激素被FDA批準(zhǔn)用于其他的疾病，包括：慢性腎功能不全腎移植前生長(zhǎng)不足、艾滋病毒感染相關(guān)性衰竭綜合征、成人生長(zhǎng)激素缺乏癥、小胖威利綜合征、小于胎齡兒（寶寶出生體重或身長(zhǎng)明顯低于正常，至4歲仍身材矮?。⑻丶{綜合征（一種染色體?。?、特發(fā)性矮身材、短腸綜合征、SHOX基因缺失和努南綜合征。其他對(duì)于一些例如真性性早熟的孩子在開(kāi)始治療前已經(jīng)身材矮小或是在使用亮丙瑞林或曲普瑞林治療中身高增長(zhǎng)明顯減速的孩子，可能需要生長(zhǎng)激素治療。但是生長(zhǎng)激素畢竟是藥物，并非“營(yíng)養(yǎng)品”。雖然制藥技術(shù)越來(lái)越成熟，安全性也隨之提高，治療中總體不良反應(yīng)的發(fā)生率低于3%，建議在用藥前專(zhuān)科醫(yī)生進(jìn)行準(zhǔn)確評(píng)估、規(guī)范用藥，定期復(fù)查。 同時(shí)，生活習(xí)慣也影響著孩子生長(zhǎng)發(fā)育，是家長(zhǎng)們不容忽視的。包括均衡飲食 堅(jiān)持體育鍛煉增強(qiáng)體質(zhì)，保證充足睡眠（尤其是夜間），心情愉悅。只有多管齊下，才能讓孩子最大獲益。 （參考文獻(xiàn)略，圖片來(lái)源于網(wǎng)絡(luò)）

兒童內(nèi)分泌專(zhuān)科醫(yī)生常常在評(píng)估矮小癥的患兒時(shí)需要進(jìn)行生長(zhǎng)激素（GH）激發(fā)試驗(yàn)（原理前面的文章已經(jīng)詳細(xì)講述）。那么結(jié)果該怎么解讀呢？ 生長(zhǎng)激素激發(fā)試驗(yàn)的結(jié)果解讀： 當(dāng)GH峰值 10μg /L提示生長(zhǎng)激素不缺乏。 生長(zhǎng)激素激發(fā)試驗(yàn)的作用： GH激發(fā)試驗(yàn)在GHD的診斷中發(fā)揮重要作用，但臨床上GHD診斷不能單憑GH激發(fā)試驗(yàn)峰值，因?yàn)镚H試驗(yàn)結(jié)果受很多因素影響。 GHD（生長(zhǎng)激素缺乏癥）的診斷依據(jù)： 應(yīng)滿足以下七條標(biāo)準(zhǔn)： ①身高落后于同年齡、同性別正常健康兒童身高的第3百分位數(shù) [減1.88個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差(-1.88sd)]，或 減2個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差(-2SD)以下； ②年生長(zhǎng)速率