-
邱厚興主任醫(yī)師 滕州市中心人民醫(yī)院 兒科 談?wù)勆L激素缺乏癥（GHD）※生長激素缺乏癥的表現(xiàn)原發(fā)性生長激素缺乏癥中有少部分具有遺傳性，可為常染色體隱性、顯性遺傳或性聯(lián)隱性遺傳，家族成員中數(shù)人患病?！ 。?）出生時身高體重正常，3-6個月后出現(xiàn)生長速率減慢，每年小于4厘米，2-3歲時身高明顯低于同齡兒童。（2）勻稱性矮小。（3）面容幼稚、皮下脂肪豐滿，聲音尖細(xì)?！。?）骨齡延遲。（5）青春發(fā)育遲緩。（6）智力正常?！。?）生長激素激發(fā)實驗：生長激素峰值〈5ng/ml為完全性生長激素缺乏，5-10ng/ml為不完全性生長激素缺乏?！。?）胰島素樣生長因子IGF-I、生長因子結(jié)合蛋白IGFBP3低于正常?！。?）頭顱蝶鞍X線光片可發(fā)現(xiàn)蝶鞍容積小，頭顱MRI可顯示垂體縮小，垂體后葉移位、消失及垂體柄消失等?！。?0）如伴有甲狀腺激素分泌不足或腎上腺皮脂激素分泌不足，可出現(xiàn)相應(yīng)的臨床表現(xiàn)?！饕\斷依據(jù)①身材矮小，身高落后于同年齡、同性別正常兒童第三百分位數(shù)以下，②生長緩慢，生長速度＜4cm/年，?、酃驱g落后于實際年齡2年以上， ④GH刺激試驗示GH部分或完全缺乏，⑤智能正常，與年齡相稱，⑥排除其他疾病影響?！L激素刺激實驗 生長激素缺乏癥的診斷依靠GH測定，正常人血清GH值很低，且呈脈沖式分泌，受各種因素影響，故隨意取血測血GH對診斷沒有意義，但若任意血GH水平明顯高于正常（＞10μg/L），可排除GHD。因此，懷疑GHD兒童必須作出GH刺激試驗，以判斷垂體分泌GH的功能。激發(fā)試驗采血時間及次數(shù):給藥前采血一次測定基礎(chǔ)生長激素值;給藥后30、60、90、120分鐘分別采血測生長激素水平;生理試驗系篩查試驗、藥物試驗為確診試驗。一般認(rèn)為在試驗過程中，任一次GH峰值≥10μg/L為正常;GH峰值＜5μg/L，為GH完全缺乏。GH峰值5—10μg/L，為GH部分缺乏。由于各種GH刺激試驗均存在一定局限性，必須兩種以上藥物刺激試驗結(jié)果都不正常時，才可確診為GHD。一般多選擇精氨酸加可樂定或左旋多巴試驗。此外，若需區(qū)別病變部位是在下丘腦還是在垂體，須作生長激素釋放激素（GHRH）刺激試驗。2018年08月18日
2487
0
0
-
王成斌主治醫(yī)師 襄陽市中心醫(yī)院 兒科 重組人生長激素須存放在冰箱冷藏室中間，溫度2-8℃，避免污染。 1. 重組人生長激素分為長效和短效制劑。短效制劑每晚睡前皮下注射1次，長效制劑每周皮下注射1次。治療劑量依據(jù)病情而定，不得隨意擅自更改。 2. 定期隨診以觀察療效和副作用： 每3個月復(fù)查身高、體重和激素水平一次；復(fù)診當(dāng)天請空腹（暫不吃飯喝水） 至少每年復(fù)查骨齡一次。 3. 治療期間應(yīng)注意： 適當(dāng)補充各種營養(yǎng)素，如飲食營養(yǎng)均衡，每天攝入牛奶（純牛奶、配方奶或發(fā)酵奶）400-500ml，每天補充多維元素及碳酸鈣制劑適量；保證充足的睡眠時間，8-10小時為宜。 食欲過度旺盛者則應(yīng)防止體重增長過快； 避免長時間跑、跳等劇烈運動，平時坐姿要保持端正； 如有發(fā)熱高于38℃或嚴(yán)重扁桃體及腺樣體炎癥增生時，暫停用藥。 4. 治療時間視個體身高增長情況而定，一般至少在1-2年以上。 5. 停藥后仍應(yīng)定期復(fù)診，觀察生長發(fā)育情況。 6. 如有其他異常，請帶孩子到醫(yī)院就診。 本文系王成斌醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2018年03月30日3773
0
0
-
羅露露副主任醫(yī)師 廣東省中醫(yī)院 內(nèi)分泌科 一、生長激素有什么生理作用？生長激素（growth hormone，GH）的生理作用非常廣泛，主要可通過直接或間接作用促進(jìn)生長及調(diào)節(jié)體內(nèi)物質(zhì)代謝。GH可以刺激軟骨細(xì)胞增值，從而促進(jìn)骨生長使骨長度增加。GH協(xié)同性激素及促鈣化激素共同干預(yù)骨的重塑。GH可直接刺激成骨細(xì)胞代謝。GH促進(jìn)物質(zhì)代謝作用亦參與其促生長效應(yīng)。GH可促進(jìn)蛋白質(zhì)合成，促進(jìn)氨基酸轉(zhuǎn)運入細(xì)胞，出現(xiàn)正氮平衡。GH促進(jìn)骨、軟骨、骨骼肌、促紅細(xì)胞生成系統(tǒng)及其他器官的蛋白質(zhì)合成增加，與促生長作用相互協(xié)調(diào)。另外，GH具有抗衰老，促進(jìn)腦功能效應(yīng)。生長激素的分泌對身高的影響起著十分重要的作用。二、生長激素不足會產(chǎn)生什么樣的危害？GH缺乏或不足的兒童，若不能及時診斷和治療，將會導(dǎo)致成年后身材顯著矮小、心血管疾病發(fā)生率升高，且會嚴(yán)重地影響日后的工作、學(xué)習(xí)、婚姻、心理和生活質(zhì)量等，如能得到早期治療，可以使身高達(dá)到正常人高度范圍內(nèi)，且對維持肌肉活力、改善心臟功能、延緩衰老、防治骨質(zhì)疏松、治療肥胖等也起著重要作用。三、生長激素治療的適癥癥有哪些？（一）兒童：1、生長激素分泌不足所致的生長障礙。2、性腺發(fā)育不全（特納綜合征）所致女孩的生長障礙。3、慢性腎臟疾病引起的青春期前的兒童生長遲緩。（二）成人：已確診下丘腦－垂體疾?。ǔ呷樗赝馄渌环N軸系激素缺乏）患者，有明確的生長激素缺乏癥表現(xiàn)，并經(jīng)一種不同的生長激素刺激試驗證實。成人可選用胰島素耐受試驗作為刺激試驗。如不能采用胰島素耐受試驗，必須使用其他刺激試驗。建議采用精氨酸–促生長激素釋放激素聯(lián)合刺激試驗。也可采用精氨酸或胰高血糖素試驗；但這些試驗的確診價值不如胰島素耐受試驗。（三）用于重度燒傷治療。四、劑量：劑量因人而異。必須始終根據(jù)患者對治療的臨床和生化反應(yīng)進(jìn)行調(diào)整。一般推薦每天晚上進(jìn)行皮下注射。應(yīng)更換注射部位以防止脂肪萎縮。五、禁忌：禁止用于骨骺已完全閉合后的患者。本品僅在骨骺閉合前對兒童具有預(yù)期的促縱向生長作用。六、不良反應(yīng)1、臨床試驗中有1%的身材矮小兒童有副作用，常見注射部位局部一過性反應(yīng)（疼痛、發(fā)麻、紅腫等）和體液潴留的癥狀（外周水腫、關(guān)節(jié)痛或肌痛），這些副作用發(fā)生較早，發(fā)生率隨用藥時間延長而降低，罕見影響日?；顒印?、其它常見不良反應(yīng)有：外周水腫、頭痛和感覺異常、關(guān)節(jié)痛、關(guān)節(jié)僵直和肌肉痛。七、注意事項1、可能會發(fā)生高血糖：生長激素治療可降低胰島素敏感性，尤其是當(dāng)敏感患者接受較高劑量本品治療時，因此胰島素分泌不足的患者可能會發(fā)生高血糖。 因此，所有接受本品治療的患者均應(yīng)定期監(jiān)測葡萄糖水平。2、可能會發(fā)生甲減：本品可增加甲狀腺外T4轉(zhuǎn)化為T3，所以可能會出現(xiàn)甲狀腺機能減退癥的初期癥狀。3、有極少數(shù)良性顱內(nèi)高壓的病例報告。在必要時，應(yīng)終止本品治療。一旦出現(xiàn)嚴(yán)重或復(fù)發(fā)的頭痛、視力障礙、惡心和/或嘔吐，建議進(jìn)行眼底檢查以確定有無視乳頭水腫。如果確診為視乳頭水腫，應(yīng)考慮良性顱內(nèi)高壓的診斷。如果可能，終止生長激素治療。八、注射生長激素后增加惡性腫瘤發(fā)生率嗎？ 尚沒有證據(jù)表明，接受本品治療的兒童或成人中新發(fā)惡性腫瘤的風(fēng)險增加。尚沒有證據(jù)表明，接受本品治療的兒童或成人中惡性腫瘤復(fù)發(fā)的風(fēng)險增加。在接受生長激素治療的兒童中觀察到繼發(fā)惡性腫瘤的發(fā)生率總體上略增加，其中以顱內(nèi)腫瘤最常見。繼發(fā)惡性腫瘤的主要風(fēng)險因素似乎為之前暴露過輻射。2017年12月29日14891
0
0
-
林鳴主治醫(yī)師 武漢協(xié)和醫(yī)院 兒科 每年到了寒暑假期，各大醫(yī)院的兒童內(nèi)分泌門診總是人滿為患，絕大多數(shù)的小朋友和家長都是奔著一個目的來的——想長高。所以，今天我們就來談?wù)勆砀叩臒?。隨著各種偶像劇的上映，在很多家長心目中，男生180cm，女生165cm仿佛已經(jīng)成為了“標(biāo)配”，但理想很豐滿，現(xiàn)實往往卻很骨感。很多家長就會有疑問：為什么我們家寶貝就長不高呢？下面就給大家介紹下身材矮小的原因：1.生長激素缺乏：這也是目前小朋友身材矮小最常見的原因，而導(dǎo)致生長激素缺乏的原因又包括：先天性垂體發(fā)育不良、生長激素釋放激素缺陷、生長激素受體缺陷、胰島素樣生長因子I缺陷。通俗的講，就是導(dǎo)致身高增長的原材料不足。2.非內(nèi)分泌缺陷性矮身材：包括家族性矮身材、特發(fā)性矮身材（就是醫(yī)生所說的不明原因的矮?。?、青春期發(fā)育延遲、營養(yǎng)不良性矮身材。這里提到的幾種原因從字面上都比較好理解。3.顱腦損傷：圍產(chǎn)期損傷（臀圍分娩、缺血缺氧性腦病、顱內(nèi)出血等）、顱底骨折、放射性腦損傷、腦炎后遺癥等。這幾種原因一般都有明確的疾病史。4.腦浸潤病變：主要指的是各種腦部腫瘤5.其他：小于胎齡兒、精神心理性矮身材、染色體變異、骨骼發(fā)育障礙、慢性系統(tǒng)性疾病等。這里給大家解釋下，在我們臨床工作中，偶爾會碰到的一種疾病叫做特納綜合征（Turner’s syndrome）就是一種典型的染色體變異，以女性患兒為主，少數(shù)男性患兒也會發(fā)生，主要表現(xiàn)為一條性染色體缺失或結(jié)構(gòu)異常，臨床表現(xiàn)主要是身材矮小，蹼狀頸、心理發(fā)育比正常兒童慢，需要完善染色體、生殖系統(tǒng)B超明確診斷。很多家長就會問：上面羅列出這么多病因，怎么才知道我們家小朋友屬于哪一種？來到兒童內(nèi)分泌門診，醫(yī)生首先會對小朋友進(jìn)行身高體重的測量，然后詢問出生史、疾病史、有無頭部外傷、平時飲食、睡眠情況、父母身高以及近期身高增長情況等。然后就會先做一個左手骨齡片檢查，部分年齡偏大的小朋友會加做一個左膝關(guān)節(jié)正側(cè)位片的檢查。有了骨齡片的檢查后，醫(yī)生心中就會對矮小原因有一個初步的判斷，有以下情況的小朋友，我們會做進(jìn)一步的檢查。①高低于正常參考值減2SD(或低于第3百分位數(shù))者；②骨齡低于實際年齡2歲以上者；③身高增長率在第25百分位數(shù)(按骨齡計)以下者，即：<2歲兒童為<7 cm／年；4，5歲至青春期兒童<5 cm／年，青春期兒童<6 cm／年；④臨床有內(nèi)分泌紊亂癥狀或畸形綜合征表現(xiàn)者；⑤其他原因需進(jìn)行垂體功能檢查者。根據(jù)上面我們羅列的病因，醫(yī)生會開以下的檢查：生長激素激發(fā)試驗（部分患兒也使用生長激素運動激發(fā)試驗替代），胰島素樣生長因子（IGF-1），甲狀腺功能，乙肝兩對半（乙肝的小朋友不能使用生長激素治療），肝腎功能心肌酶等生化檢測，染色體檢查，垂體磁共振等等。這些檢查的費用大概2000-3000左右。檢查做完了，診斷也明確了，那么該如何治療呢？矮身材的兒童我們主張個性化治療，精神心理性、腎小管酸中毒等患兒在相關(guān)因素被消除后，其身高增長率即見增高，日常營養(yǎng)和睡眠的保障與正常的生長發(fā)育關(guān)系密切。而其他矮身材兒童在排除了乙肝病毒感染、顱內(nèi)腫瘤等疾病后，可以使用重組人生長激素治療。問答時間問：生長激素一般使用多久呢？答：我們建議有適應(yīng)癥的小朋友一般不宜短于1-2年。繼續(xù)用藥的指標(biāo)包括：1.療效是最首要的，使用生長激素有效的指標(biāo)是一年生長6cm以上，比較好的情況可以達(dá)到8-10cm，部分小朋友可以達(dá)到12cm左右；2.家庭經(jīng)濟條件，使用生長激素就好比整形美容，不屬于醫(yī)保范圍以內(nèi)，因此在治療過程中，經(jīng)濟支持很重要。問：家長最關(guān)心的副作用怎樣呢？答：很多家長現(xiàn)在對激素有點談虎色變的感覺，其實家長心中的激素指的是醫(yī)學(xué)中的糖皮質(zhì)激素，主要應(yīng)用于過敏性疾病、免疫性疾病和部分腫瘤疾病，其主要副作用是出現(xiàn)向心性肥胖、痤瘡、鈣質(zhì)流失、股骨頭壞死等。而我們這里使用到的重組人生長激素不屬于糖皮質(zhì)激素，臨床應(yīng)用的副作用相對較小，主要可能存在：1.甲狀腺功能輕度減退；2.糖代謝異常，可能導(dǎo)致血糖輕度上升；3.注射部位紅腫、疼痛，通常在數(shù)日內(nèi)消失，可繼續(xù)使用，目前已甚少見。在我們臨床工作中，這些副作用還是比較少見，并且我們建議小朋友每三個月復(fù)診一次，出現(xiàn)副作用及時處理，基本也在可控范圍以內(nèi)。在這里祝各位小朋友健康快樂成長！各位家長有任何疑問，歡迎到我門診或者通過網(wǎng)上向我咨詢，我的門診時間是武漢協(xié)和醫(yī)院兒童內(nèi)分泌門診，每周一上午8-12點。本文系林鳴醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2017年01月12日8284
7
1
-
朱永琴主任醫(yī)師 浙江省中醫(yī)院 兒科 暑假一天，浙江省中醫(yī)院兒科朱永琴主任來一14歲男孩，其身高158cm，父親身高171cm，母親身高159cm,因孩子近半年身高無增長，父母帶其來就診，骨齡檢查結(jié)果顯示骨骺已完全閉合，身高不會再長，母子倆當(dāng)時就流淚了。問醫(yī)生還有沒有什么辦法來改善身高，醫(yī)生只能安慰小朋友要好好學(xué)習(xí)，培養(yǎng)好自己各方面的才能來彌補身高的遺憾。上面是我們生活中真實發(fā)生的“悲劇”，孩子的身高及生長發(fā)育是每個家長都關(guān)心的問題，有的家長在看到自己的孩子個子比較矮時就會很著急，擔(dān)心孩子是不是缺鈣，有的甚至病急亂投醫(yī)，家長們先不要擔(dān)心，要想真正幫助孩子，就從了解正確的兒童生長發(fā)育知識開始吧首先，我們來看終身高預(yù)測公式男孩成年身高(cm)=(父親身高+母親身高+13)÷2 ±5女孩成年身高(cm)=(父親身高-13+母親身高)÷2 ±5 一個人的身高受到遺傳基因、內(nèi)分泌激素、營養(yǎng)、運動、睡眠、心理、性發(fā)育狀況等多種因素的影響，先天遺傳因素占70%左右，父母身高對孩子終身高有很大影響，但約30%的后天因素影響也非常關(guān)鍵。所以充分利用好剩下的30%，個矮的父母也能養(yǎng)出高個子孩子的。如果后天因素發(fā)揮不好，個高的父母也可能養(yǎng)出個矮的孩子。下面講一講長高幾大因素。睡不著，長不高！朱主任說：生長激素的分泌情況很大程度決定了一個人的身高。生長激素是呈脈沖式分泌的，在白天的分泌量相對少，分泌量主要集中在夜晚入睡后深睡眠狀態(tài)。晚上10點開始進(jìn)入分泌高峰期，所以睡得越遲，人體自身分泌的生長激素就越少，對孩子的身高越不利，家長們先幫孩子養(yǎng)成良好的作息規(guī)律吧！吃太好，性早熟！現(xiàn)在的孩子因為營養(yǎng)不良而影響生長發(fā)育的病例已經(jīng)很少了，朱主任說道，看看現(xiàn)在的兒童營養(yǎng)品、保健品廣告鋪天蓋地的氣勢就知道了，然而很多家長實際上并不知道如何去鑒別這些產(chǎn)品對孩子長高的效果是利是弊。小朋友葷素搭配好就可以保證營養(yǎng)，而錯誤的營養(yǎng)攝入往往會導(dǎo)致孩子“營養(yǎng)過?！保I養(yǎng)過剩最明顯的一個特征就是引發(fā)孩子性早熟。性早熟：女孩在8歲前、男孩在9歲前出現(xiàn)第二性征（女孩乳房增大或男孩睪丸增大）女孩在10歲前月經(jīng)來潮也屬于性早熟。而性早熟對孩子最大的危害就是骨骺提早閉合終身高矮??！近年來兒童性早熟病例明顯上升。大多數(shù)兒童性早熟是“吃”出來的，包括吃洋快餐、各種補品、反季節(jié)果蔬等。同樣，不少家長認(rèn)為只要孩子吃得多就能長得高，其實不然。吃得多不代表攝入的都是必需的營養(yǎng)元素，如果速成雞、速成鴨，黃豆類制品、蜂皇漿等含激素的食物吃得多反而會造成孩子早發(fā)育，影響終身高。運動太少，長得矮！醫(yī)學(xué)表明：在同樣的情況下，科學(xué)運動的孩子比不運動的孩子最終身高高4-5cm。但要強調(diào)的是：并不是所有的運動都是有利于長身高的！也不是運動強度越大越好。一般來說建議的運動：跳繩、跳高、籃球、排球、游泳，引體向上，羽毛球等。每天做到30分鐘以上縱向運動有利于長高。家長對于長身高還有哪些誤區(qū)呢？浙江省中醫(yī)院李嵐主任，暑期前來就診男孩亮亮，男,12歲,身高136，比同齡人矮小16公分，媽媽說亮亮自小就長得比別的孩子慢，從小學(xué)到初中一直坐在班級第一排。家人都認(rèn)為認(rèn)為亮亮長的慢是營養(yǎng)跟不上，給孩子每天燉排骨、燉老鴨仍然不見效果后，就認(rèn)定亮亮肯定是屬于晚長的類型。直到暑期才第一次帶孩子到醫(yī)院就診。經(jīng)檢查是特發(fā)性矮小，骨齡落后年齡半年，終身高很難到160cm。矮小是“營養(yǎng)不良”、“缺鈣”？李主任提醒：很多家長看到孩子矮小，就要求加強營養(yǎng)。身高的增長確實需要均衡的營養(yǎng)，但現(xiàn)在不是爸爸媽媽那個吃不飽的年代了，營養(yǎng)不良造成的矮小，相對比較少見。除一些喂養(yǎng)不當(dāng)?shù)膬和?，本身不缺營養(yǎng)的矮小兒童加強營養(yǎng)，改善不了終身高。生長激素缺乏的兒童多數(shù)胃口不好。因為生長激素缺乏兒童生長緩慢，需要量少，食欲常常差。為什么很多孩子青春發(fā)育后，食欲會明顯增加？因為兒童身高增長快了，需要能量增加了。很多家長天天想著“補鈣、補鋅、或補維生素”，其實，微量元素（鈣、鐵、鋅等）和維生素保證人體所需量就好，并非多多益善。治療矮小，要在正規(guī)醫(yī)院兒科或?qū)ｉT看生長發(fā)育的專家就診。是否會“晚長”？李主任認(rèn)為發(fā)育確實有早晚之分，如果身高落后同齡人平均身高相差6、7厘米，骨齡落后至少一年以上，有可能晚一點追趕上來，甚至更高，但如果與同齡人平均身高相差10-20厘米多，就算晚長也很難追上來！社會大環(huán)境在變，現(xiàn)在的孩子由于營養(yǎng)過剩和不健康食品、不良信息等影響，發(fā)育普遍比上一代人早。不能用上一代人的發(fā)育時間和老人的經(jīng)驗，來判斷現(xiàn)在孩子的發(fā)育情況。判斷是否“晚長”，要有相應(yīng)依據(jù)，不能僅憑自己想像。有些身高矮小的孩子已經(jīng)有發(fā)育特征了，就不能認(rèn)為是“晚長”了。生長發(fā)育是一個連續(xù)動態(tài)過程，小朋友要每半年到一年評估一下身高、生長速率、骨齡，看看骨齡進(jìn)展程度，性發(fā)育情況等。矮小也有可能是疾病造成的！矮小更多的是由內(nèi)分泌或遺傳代謝病造成。如果生長激素缺乏、生長激素活性不足、生長激素受體不敏感、轉(zhuǎn)化為胰島素樣生長因子障礙、甲狀腺功能低下、性早熟等等，都有可能導(dǎo)致身高矮小，需要及早發(fā)現(xiàn)，及早干預(yù)，及早治療！浙江省中醫(yī)院兒科朱永琴主任，李嵐主任提醒各位家長小朋友生長發(fā)育是一個動態(tài)連續(xù)過程，要密切關(guān)注。如果發(fā)現(xiàn)小朋友年生長速率小于5cm、落后同齡人一個頭以上，或者有早發(fā)育現(xiàn)象，請帶小朋友到正規(guī)大醫(yī)院看生長發(fā)育的專家就診。 本文作者：浙江省中醫(yī)院兒科—朱永琴、李嵐。 浙江省中醫(yī)院 朱永琴 門診時間：周二上午，周四上午，周日上午。2016年12月30日17191
3
0
-
譚麗蘭副主任醫(yī)師 南昌市第三醫(yī)院 兒科 身材矮小現(xiàn)已成為兒童生長發(fā)育中常見的內(nèi)分泌疾病之一，也是兒童自身、家長、社會日益關(guān)心和關(guān)注的問題。身材矮小不僅使兒童苦惱、產(chǎn)生自卑心理，還直接影響了兒童自身的身心健康以及未來的求學(xué)、擇業(yè)和擇偶。此外，家長對孩子的身高認(rèn)識主要存在以下誤區(qū)：1.營養(yǎng)缺乏而食補。2.“晚長”的老觀念，一拖再拖。3.對增高產(chǎn)品的過度迷信。4.忽略過早發(fā)育的孩子。而矮小癥早發(fā)現(xiàn)是完全可以治愈的。3-9歲是兒童身高增長的黃金時期，也是矮小癥患兒治療的最佳時期。因此，臨床上建議早發(fā)現(xiàn)，早診斷，早治療。生長激素缺乏癥（GHD）孩子從嬰兒生長到成年，是一個非常復(fù)雜的過程，良好的營養(yǎng)、運動和休息對孩子健康都是至關(guān)重要的。生長受到體內(nèi)很多化學(xué)物質(zhì)的調(diào)節(jié)，這些化學(xué)物質(zhì)稱之為激素?？刂粕L最主要的激素是生長激素（GH）。怎么判斷生長激素缺乏癥（GHD）？身高低于同種族、同年齡、同性別健康兒童的-2SD（即兩個標(biāo)準(zhǔn)差）或低于生長曲線第三百分位。年生長速率低于5cm呈勻稱性矮小，無青春發(fā)育體征排除慢性肝腎疾病、糖尿病等骨齡落后兩歲以上生長激素激發(fā)試驗GH<10ng/ml：GH<5ng/ml 生長激素完全缺乏5ng/ml2016年06月25日19838
2
2
-
周莎莎副主任醫(yī)師 上海市兒童醫(yī)院 內(nèi)分泌科 在兒科內(nèi)分泌的門診工作當(dāng)中，因為矮小來就診的患兒 很多，可是令人惋惜的是有部分兒童矮小的情況已經(jīng)出現(xiàn)了很久卻因就診過晚而錯失了最佳的治療時間。我心里著實為他們感到遺憾與惋惜?！盀槭裁茨敲丛绯霈F(xiàn)的癥狀卻這么晚才來就診？”我不禁會問家長。有相當(dāng)一部分家長會回答我說：“我的某某親戚或者我的某某朋友說小孩子晚長，不用擔(dān)心”。于是乎家長就不再關(guān)注孩子的身高，到了孩子青春發(fā)育接近完全了怎么個子還沒有長高呢，才開始慌了神忽然想起應(yīng)該看醫(yī)生了，結(jié)果就是我上述所說的情況。剩下的只有家長對自己沒有帶孩子早點來就診的悔恨和孩子無法改變的身高。我相信某某親戚某某朋友說的話并非出于惡意，因為生活中的確存在部分“晚長”的孩子。我們俗稱的“晚長”學(xué)名是體質(zhì)性生長延遲，多伴有青春延遲，多見于男孩。這類患者出現(xiàn)青春發(fā)育時間往往晚于正常人群，大部分延遲2-3年，極少數(shù)人可延遲到20-21歲才出現(xiàn)青春發(fā)育。因為青春發(fā)育時間晚，因此身高增加速期也相應(yīng)延遲，有些患者可在20歲或者更遲才達(dá)到終身高。這種情況往往伴有家族史，即患者的父母往往有青春期發(fā)育延遲的歷史。除了體質(zhì)性生長延遲，矮小的病因還有很多，比如生長激素缺乏癥，甲狀腺功能減低癥，染色體異常（Turner綜合征），骨骼發(fā)育異常，小于胎齡兒/宮內(nèi)發(fā)育遲緩，特發(fā)性矮小，真性性早熟等等。對于矮小患者早期診斷極為重要，根據(jù)不同病因早期給予相應(yīng)的治療可以顯著的改善患兒的成年身高。生長激素缺乏癥是指因生長激素缺乏所導(dǎo)致的生長發(fā)育障礙，主要表現(xiàn)為身材矮小，生長變慢兩個方面，孩子每年的身高增長往往小于5cm，本病一經(jīng)確診后應(yīng)及早應(yīng)用生長激素治療，如果不進(jìn)行治療最終將變?yōu)槲覀兺ǔＵf的“垂體性侏儒”。甲狀腺功能減低癥又稱為“呆小癥”，該病不但可以導(dǎo)致身材矮小，還會影響智力發(fā)育。Turner綜合征又稱為“先天性卵巢發(fā)育不全綜合征”，是一種染色體異常疾病，發(fā)生于女性，該病既可以導(dǎo)致身體矮小，又可以影響性發(fā)育。染色體檢查可以確診該病。骨骼發(fā)育異常是一群因骨骼或軟骨異常而導(dǎo)致身材矮小的疾病總稱，這類疾病除了會引起身材矮小，還會造成骨骼變形，通常表現(xiàn)為比例不對稱的身材矮小。比如有些侏儒癥患者頭大，四肢短小，病因多半是骨骼發(fā)育異常。小于胎齡兒又稱宮內(nèi)生長遲緩兒或小樣兒，是指出生體重低于同胎齡平均體重的第10百分位數(shù)，或低于同胎齡平均體重的2個標(biāo)準(zhǔn)差的新生兒。其中足月小樣兒是指出生時胎齡已足月（滿37周），但體重在2500g以下的嬰兒。一部分孩子在出生后至3歲期間有追趕身高，可以達(dá)正常身高。但是仍有部分孩子到3歲身高仍低于同齡兒童最低身高，如果出現(xiàn)這種情況就要帶孩子及時來院就診。真性性早熟導(dǎo)致身材矮小的原因是因為過早的性發(fā)育導(dǎo)致骨齡發(fā)展過快或者提前閉合，致使身高增長的空間變小，從而使這些孩子本來可以長高卻變的矮小。這些孩子往往初期身高會高于同齡孩子，但是生長停止的也早，所以最終身高會變矮。所以提醒家長千萬不要被這些孩子開始長的高于同齡人的假象所迷惑。 因此，當(dāng)你的孩子身高比同齡人矮，或者身高處于同齡兒童的倒數(shù)或最低身高，而你又并不能確定你的孩子一定屬于“晚長”的情況下，還是建議盡快帶孩子來醫(yī)院就診，以免耽誤孩子最佳的診治時間，心存遺憾。個人原創(chuàng)文章，轉(zhuǎn)載請注明出處！2016年04月10日10556
0
6
-
于寶生主任醫(yī)師 南京醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院 兒內(nèi)科 矮小患兒在生長激素治療的過程中常見的不良反應(yīng)有，生長激素可引起一過性高血糖現(xiàn)象，通常隨用藥時間延長或停藥后恢復(fù)正常。臨床應(yīng)用中，約有1%的身材矮小患兒出現(xiàn)副作用，常見的有：注射部位局部一過性反應(yīng)（如疼痛、發(fā)麻、紅腫等）和體液潴留的癥狀（外周水腫、關(guān)節(jié)痛或肌痛），我們臨床用藥觀察發(fā)現(xiàn)，這些副作用一般發(fā)生在開始治療的早期，持續(xù)幾天，其后隨用藥時間其發(fā)生逐漸減少，罕見影響日常生活。長期注射重組人生長激素在少數(shù)病人體內(nèi)引起抗體產(chǎn)生，抗體結(jié)合力低，無確切臨床意義。但如果預(yù)期的療效未能達(dá)到，可能是抗體結(jié)合力過高，療效受到影響。 在生長激素應(yīng)用的過程中需要注意的事項有以下幾點：（1）應(yīng)在小兒內(nèi)分泌科醫(yī)生，或有經(jīng)驗的醫(yī)生指導(dǎo)下用于明確診斷的患兒。（2）糖尿病患兒可能需要調(diào)整抗糖尿病藥物的劑量。（3）對由腦瘤而造成的生長激素缺乏的患兒或有顱內(nèi)傷病史的患兒，必須嚴(yán)密監(jiān)測其潛在疾病的進(jìn)展或復(fù)發(fā)的可能性。（4）同時使用皮質(zhì)激素會抑制生長激素的促生長作用，因此，促腎上腺皮質(zhì)素缺乏的患兒應(yīng)適當(dāng)調(diào)整其皮質(zhì)激素的用量，避免其對生長激素產(chǎn)生的抑制作用。（5）少數(shù)患兒在生長激素治療過程中可能發(fā)生甲狀腺功能低下，應(yīng)及時糾正，以避免影響生長激素的療效，因此，患兒應(yīng)定期進(jìn)行甲狀腺功能的檢查，必要時給予甲狀腺素的補充。（6）個別患兒可能容易發(fā)生股骨頭骺板滑脫，在生長激素的治療期若出現(xiàn)跛行現(xiàn)象應(yīng)注意評估。（7）有時生長激素可導(dǎo)致過度胰島素狀態(tài)，因此，必須注意患兒是否出現(xiàn)葡萄糖耐量減低的現(xiàn)象。（8）切忌過量用藥，一次注射過量的生長激素可導(dǎo)致低血糖，繼之出現(xiàn)高血糖。長期過量注射可能導(dǎo)致肢端肥大癥狀與體征，以及其他與生長激素過量有關(guān)的反應(yīng)。（9）注射部位應(yīng)常變動以防脂肪萎縮。2011年05月20日6808
0
0
-
李瑞珍主任醫(yī)師 武漢兒童醫(yī)院 內(nèi)分泌科 注射前準(zhǔn)備 1、睡前半小時-1小時注射 2、注射前15-20分鐘將藥從冰箱取出，靜置 3、準(zhǔn)備用物 4、選擇合適體位(坐位或屈膝臥位)和注射部位注射部位 皮下注射通常比肌肉注射能帶來更高的血清濃度，臍周的脂肪較多、血運豐富、皮下皺褶較多，故吸收會更好更快；且臍周神經(jīng)分布較少，會減輕疼痛。注意事項 1、注射部位輪換，每次注射部位要與上次注射部位間隔2厘米以上，避免短期內(nèi)重復(fù)注射引起皮下組織變性。 2、注射部位消毒不得重復(fù)，待酒精完全揮發(fā)后再注射。 3、分散患者注意力，取合適體位，注射時“二快一慢”——進(jìn)針、拔針快，推藥慢。 4、每次注射完后，謹(jǐn)慎處理醫(yī)療垃圾并毀形。 5、如果進(jìn)針角度太小，會導(dǎo)致注射位置過淺，注射后會出現(xiàn)皮下鼓包，一旦出現(xiàn)鼓包現(xiàn)象，不要做處理，讓人體自行吸收。2011年05月19日7752
0
0
-
于寶生主任醫(yī)師 南京醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院 兒內(nèi)科 身材矮小的原因如果是由于垂體前葉分泌的生長激素不足所導(dǎo)致的，醫(yī)學(xué)上稱為生長激素缺乏癥。臨床上以特發(fā)性生長激素缺乏癥為主，多見于男孩，是女孩的3 倍。所謂特發(fā)性生長激素缺乏癥是指在目前的醫(yī)學(xué)條件下，患兒的下丘腦、垂體并無明顯病灶發(fā)現(xiàn)，但生長激素分泌不足，原因不明，可能與下丘腦功能異常，分娩是頭顱受傷以及生長激素基因缺陷等因素有關(guān)。臨床上多數(shù)患兒表現(xiàn)為單一生長激素缺乏，他（她）們在出生時的身高和體重都正常，多數(shù)在l 歲以后開始呈現(xiàn)生長速度減慢，并隨著年齡的增長，其外觀看上去明顯小于患兒的實際年齡?；純荷砀咴鲩L速率僅為3厘米／年左右，有的嚴(yán)重的每年身高增長只有1-2厘米，因此，患兒身高通常低于正常同齡兒的第3 甚至第1 百分位數(shù)以下。骨骼發(fā)育也緩慢，骨齡常落后于年齡2 歲以上，但身體各部比例仍與其實際年齡相符，智能發(fā)育亦正常?；純好嫒萦字?，皮下脂肪較多。牙齒萌出遲緩，由于下領(lǐng)骨發(fā)育欠佳，恒齒排列不整。手足較小。男孩常常陰莖較小，多數(shù)伴有青春發(fā)育期延遲。 人的垂體是個非常重要的內(nèi)分泌器官，分為垂體前葉和垂體后葉。垂體前葉除合成分泌生長激素外，還合成和分泌許多其它激素，如促性腺激素（包括卵泡刺激素、黃體生成素），促甲狀腺素和促腎上腺皮質(zhì)素等，這些激素都有重要的生理作用。臨床上有一部分生長激素缺乏癥患兒，在生長激素缺乏的同時，還伴有一種甚至多種其他垂體激素缺乏，這類患兒除身高增長緩慢外，尚可出現(xiàn)垂體前葉其它激素缺乏所導(dǎo)致的癥狀：例如，伴有促腎上腺皮質(zhì)素缺乏者，容易發(fā)生低血糖；伴有促甲狀腺素缺乏者，可能有食欲不振、不愛活動等輕度甲狀腺功能不足的癥狀；如果伴有促性腺激素缺乏者，可表現(xiàn)為性腺發(fā)育不全，到青春期仍無性器官發(fā)育和第二性征出現(xiàn)等。如果患兒生長激素缺乏是由頭顱器質(zhì)性病變引起的，患兒臨床癥狀可發(fā)生于任何年齡。如果是由于圍生期異常情況導(dǎo)致者，幼年即可出現(xiàn)生長遲緩，且常伴有小便多，喝水多等尿崩癥狀。如果是由于顱內(nèi)腫瘤引起的，則患兒多有頭痛、嘔吐等顱內(nèi)壓增高癥狀。2011年05月13日5647
0
0
相關(guān)科普號
潘嘉嚴(yán)醫(yī)生的科普號
潘嘉嚴(yán) 主任醫(yī)師
蕪湖市第一人民醫(yī)院
兒童內(nèi)分泌科
1.8萬粉絲796.1萬閱讀
陶可醫(yī)生的科普號
陶可 主治醫(yī)師
北京大學(xué)人民醫(yī)院
骨關(guān)節(jié)科
4615粉絲62.6萬閱讀
張龍江醫(yī)生的科普號
張龍江 主任醫(yī)師
深圳市兒童醫(yī)院
內(nèi)分泌?？?/p>
106粉絲4.1萬閱讀