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劉超副主任醫(yī)師 西安市兒童醫(yī)院 內(nèi)分泌遺傳代謝科 注射器注射步驟（粉劑）1、消毒瓶口膠塞處，掰開(kāi)滅菌（注射用）水,抽取兩管空氣注入粉劑瓶（減少瓶?jī)?nèi)負(fù)壓）。2、抽取注射用水：2.5IU抽10格注射水，10IU抽40格注射水，12IU抽36格注射水，沿瓶壁緩緩注入到粉劑藥瓶?jī)?nèi)，輕輕轉(zhuǎn)動(dòng)瓶身（不要快速晃動(dòng)藥瓶去溶解藥粉）待完全溶解后，抽取相應(yīng)劑量藥品，3、消毒注射部位皮膚。4、進(jìn)行注射：用兩手指捏起注射部位，另一手拿注射器，一般成45°角進(jìn)針，進(jìn)針后捏住皮膚的手可慢慢松開(kāi)，緩慢推藥，注射完畢后，停留10-15s，待藥液充分吸收，迅速拔針。5、套回針帽，掰斷針頭。注射器注射步驟（水劑）1、消毒瓶口，抽取藥液，針尖低于液體水平面，盡量減少晃動(dòng)。2、消毒注射部位皮膚3、進(jìn)行注射：用兩手指捏起注射部位，另一手拿注射器，一般成45°角進(jìn)針，進(jìn)針后捏住皮膚的手可慢慢松開(kāi)，緩慢推藥，注射完畢后，停留10-15s，待藥液充分吸，迅速拔針。4、套回針帽，掰斷針頭。注射器注射步驟（長(zhǎng)效）1、打開(kāi)瓶蓋，消毒瓶口，注入40格空氣到瓶?jī)?nèi)（不要直接注入藥液中），抽取藥液。2、消毒注射部位皮膚。3、進(jìn)行注射：用兩手指捏起注射部位，另一手拿注射器，一般成45°角進(jìn)針，進(jìn)針后捏住皮膚的手可慢慢松開(kāi)，緩慢推藥，注射完畢后，停留10-15s，待藥液充分吸收，迅速拔針。4、套回針帽，掰斷針頭。其它注意事項(xiàng)1、操作開(kāi)始前提前5-10分鐘從冰箱里取出藥品，準(zhǔn)備好消毒棉片、注射器、針頭，洗手待干。2、抽取藥液時(shí)緩慢倒置藥瓶并緩慢抽取藥液，盡量減少氣泡產(chǎn)生，避免過(guò)多振蕩藥液和排氣時(shí)浪費(fèi)藥液。3、選擇合適體位：坐位或屈膝臥位。4、注射部位可選擇腹部、大腿前側(cè)和外側(cè)、手臂三角肌下緣。最佳部位腹部肚臍兩側(cè)三厘米處。5、注射部位需要輪換，兩次注射點(diǎn)相距2厘米以上。避開(kāi)紅腫硬結(jié)的位置。6、注射前核對(duì)劑量是否正確。如果注射后有少量滲血滲液，請(qǐng)用干凈棉片輕輕擦拭即可，無(wú)需按壓。7、使用過(guò)的針頭、注射器放入固定的垃圾容器，下次購(gòu)藥時(shí)帶回門(mén)診統(tǒng)一回收銷(xiāo)毀。8、未使用完的生長(zhǎng)激素（電子筆和藥一起放入保護(hù)盒）放入冰箱2-8度冷藏保存。避免劇烈搖晃。2022年07月03日
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劉超副主任醫(yī)師 西安市兒童醫(yī)院 內(nèi)分泌遺傳代謝科 一、藥品保存：藥品避光保存于2-8℃度冷藏條件下，不要緊貼冰箱內(nèi)壁或存放在冰箱門(mén)上，嚴(yán)禁凍結(jié)避免污染。每次用藥后需將剩余藥品及時(shí)放回冰箱冷藏。貯藏不當(dāng)發(fā)生混濁或被凍結(jié)請(qǐng)不要使用。二、注射方式：本品可由監(jiān)護(hù)人在接受醫(yī)護(hù)人員專(zhuān)業(yè)指導(dǎo)后為患兒注射。三、注射時(shí)間：粉劑、水劑于每晚睡前半小時(shí)到一小時(shí)注射，長(zhǎng)效在每周同一天注射。避免少打或漏打，以免影響療效，不得隨意停藥或擅自更改使用劑量，要遵從醫(yī)囑。四、使用期限：長(zhǎng)效未開(kāi)封冷藏保存期限24個(gè)月，開(kāi)封后冷藏可保存8周。水劑未開(kāi)封冷藏保存期限18個(gè)月，開(kāi)封后冷藏保存并于30天內(nèi)使用完畢。粉劑未開(kāi)封冷藏保存期限24個(gè)月，開(kāi)封后72小時(shí)內(nèi)使用完畢。五、睡眠時(shí)間：生長(zhǎng)激素分泌有兩個(gè)高峰：晚上9點(diǎn)到凌晨1點(diǎn)之間，早上6點(diǎn)前后的一兩小時(shí)。所以晚上9-10點(diǎn)睡覺(jué)是最佳時(shí)間，以不超過(guò)10：30為宜。六、均衡合理的膳食：每天牛奶250-500ml，雞蛋1-2個(gè)，平時(shí)多吃一些富含蛋白質(zhì)豐富的豆類(lèi)，魚(yú)蝦，瘦肉，保證蛋白質(zhì)1.5-2g/(kg.d);維生素和微量元素也是保證孩子長(zhǎng)高所必須，多補(bǔ)充富含維生素的水果，蔬菜，瓜果類(lèi)。充分照射太陽(yáng)，多在戶(hù)外運(yùn)動(dòng)；控制體重。七、不吃或少吃：盡量讓孩子遠(yuǎn)離含各種添加劑、催熟劑、洗滌劑、農(nóng)藥、化肥、激素、含抗生素的食品，如泡菜，薯片，果凍，油條，可樂(lè)，反季節(jié)或者催熟的蔬菜瓜果等食品，還有那些添加了著色劑，膨化劑，甜味劑，香精的零食；不吃滋補(bǔ)類(lèi)的人參、蜂皇漿、燕窩等。八、運(yùn)動(dòng)：每天堅(jiān)持運(yùn)動(dòng)20-40分鐘，以有氧和縱向運(yùn)動(dòng)為主，跳繩，跳高，跳遠(yuǎn)，跑步、單杠引體向上、仰臥起坐、體操、籃球，排球，羽毛球，足球和游泳等，10-15分鐘內(nèi)達(dá)到臉紅，出汗，心跳加快，不超強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)；避免長(zhǎng)時(shí)間激烈跑跳，平時(shí)坐姿要保持端正。九、復(fù)查：首次復(fù)查為注射后3個(gè)月，堅(jiān)持每3個(gè)月復(fù)查身高、體重及其它檢查項(xiàng)目（遵醫(yī)囑），每年至少?gòu)?fù)查骨齡1次；或根據(jù)醫(yī)囑進(jìn)行復(fù)查項(xiàng)目。有些檢查當(dāng)日需空腹。十、暫時(shí)停藥：如有發(fā)燒高于38.5℃以上可暫停用藥，待體溫穩(wěn)定后再用。燒傷、手術(shù)時(shí)、急性骨折建議暫停生長(zhǎng)激素治療。預(yù)防接種、普通感冒或熱感咽喉疼痛，不影響生長(zhǎng)激素治療，應(yīng)堅(jiān)持注射（關(guān)注預(yù)防接種引起的過(guò)敏癥狀）。十一、治療時(shí)間：生長(zhǎng)激素治療的療程視個(gè)體身高增長(zhǎng)情況，遵醫(yī)囑確定。2022年05月18日1393
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劉超副主任醫(yī)師 西安市兒童醫(yī)院 內(nèi)分泌遺傳代謝科 生長(zhǎng)激素缺乏癥（GHD）是指下丘腦-垂體前葉功能障礙造成生長(zhǎng)激素（growthhormone,GH）分泌不足或缺乏引起的生長(zhǎng)發(fā)育障礙；可分為原發(fā)性（亦稱(chēng)為特發(fā)性，最常見(jiàn)）和繼發(fā)性。①矮身材：身高低于同年齡、同性別正常健康兒童生長(zhǎng)曲線(xiàn)第3百分位數(shù)以下，或低于平均數(shù)減2個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差②生長(zhǎng)遲緩：患兒出生5個(gè)月后生長(zhǎng)減慢，1~2歲時(shí)明顯，隨年齡增長(zhǎng)，生長(zhǎng)發(fā)育緩慢程度也增加，身高落后比體重低下更為顯著：<7cm/年(3歲以下)；<5cm/年(3歲至青春期前)；<6cm/年(青春期)③面貌體征：患兒頭顱呈圓形，面容幼稚，臉圓胖，皮膚細(xì)膩，頭發(fā)纖細(xì)，下頜和頦部發(fā)育不良，牙齒萌出延遲且排列不整齊。④骨骼發(fā)育落后：骨齡落后于實(shí)際年齡2歲以上，但與其身高年齡相仿，骨骺融合較晚⑤青春期發(fā)育：多數(shù)患兒青春期發(fā)育延遲⑥代謝功能異常：代謝紊亂、神經(jīng)精神功能紊亂、心血管功能紊亂⑦發(fā)病人群：特發(fā)性GHD多見(jiàn)于男孩；①身材矮小，身高落后于同年齡、同性別正常兒童第三百分位數(shù)以下，?②年生長(zhǎng)速率：<7cm/年(3歲以下)；<5cm/年(3歲至青春期前)；<6cm/年(青春期)③勻稱(chēng)性矮小、面容幼稚? ④智力發(fā)育正常?⑤骨齡落后于實(shí)際年齡⑥兩項(xiàng)GH藥物激發(fā)試驗(yàn)GH峰值均<10μg/L完全性GH缺乏（GH激發(fā)試驗(yàn)示GH峰值＜5ug/L）部分性GH缺乏（GH激發(fā)試驗(yàn)示GH峰值在5-10ug/L之間）⑦血清胰島素樣生長(zhǎng)因子1(IGF-1)水平低于正常GHD的治療藥物通常是生長(zhǎng)激素，當(dāng)人體內(nèi)的生長(zhǎng)激素缺乏時(shí)，我們想到的一定是通過(guò)補(bǔ)充外源性的生長(zhǎng)激素來(lái)治療。也就是說(shuō)各種生長(zhǎng)激素缺乏癥均需用生長(zhǎng)激素治療劑量：兒童期的患者使用rhGH：0.025～0.05mg/(kg·d)即0.075～0.15U/(kg·d)青春期的患者使用rhGH：0.025～0.07mg/(kg·d)即0.075～0.2U/(kg·d)療程：不宜短于1-2年（治療時(shí)間越長(zhǎng)，身高SDS的改善越顯著）停藥指征：身高促進(jìn)可持續(xù)至身高滿(mǎn)意或骨骺融合，之后過(guò)渡到下一個(gè)階段15-18歲的過(guò)渡期的治療每日睡前皮下注射生長(zhǎng)激素，一般用到骨骼閉合為止。開(kāi)始治療年齡越小，效果越好。治療以第一年長(zhǎng)勢(shì)最佳，孩子精神、食欲、生長(zhǎng)速度明顯改善。治療過(guò)程中應(yīng)該注意甲狀腺功能，甲狀腺素不足的話(huà)，及時(shí)補(bǔ)充甲狀腺素。2022年03月15日668
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岳宜寰副主任醫(yī)師 廈門(mén)市兒童醫(yī)院 中醫(yī)科 關(guān)注兒童發(fā)育，成就孩子未來(lái)。大家好，我是岳醫(yī)生，那我們今天一起來(lái)聊一聊生長(zhǎng)激素治療的過(guò)程中呢，怎么來(lái)評(píng)估生長(zhǎng)激素治療的有效性？那我們來(lái)說(shuō)呢，一般在原有的身高增長(zhǎng)的速度基礎(chǔ)上，每年多長(zhǎng)四個(gè)厘米，就叫做生長(zhǎng)激素治療有效。那我們舉例來(lái)說(shuō)呢，如果這個(gè)患兒在沒(méi)有治療的情況下，每年可以長(zhǎng)三個(gè)厘米，那么它在治療后呢，一年可以長(zhǎng)三加四個(gè)厘米，就是七個(gè)厘米，就相當(dāng)于這個(gè)患兒的治療有效。當(dāng)然有個(gè)別的患兒治療效果比較好，一年身高增長(zhǎng)可以達(dá)到十個(gè)厘米，甚至11個(gè)厘米，但是不同的孩子是存在個(gè)體差異的，大家要有效的去評(píng)估，希望這樣子科普可以幫助到大家。2022年03月03日669
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岳宜寰副主任醫(yī)師 廈門(mén)市兒童醫(yī)院 中醫(yī)科 關(guān)注兒童發(fā)育，成就孩子未來(lái)，我是岳醫(yī)生，今天我們來(lái)聊一聊生長(zhǎng)激素，是不是所有的孩子都可以生長(zhǎng)激素治療呢？答案當(dāng)然是否定的。第一，孩子要有相應(yīng)的適應(yīng)癥，它是一個(gè)矮小，此外臨床檢查上呢，他沒(méi)有任何的問(wèn)題，特別是沒(méi)有嚴(yán)重的脊柱側(cè)彎，沒(méi)有血糖的問(wèn)題，沒(méi)有甲狀腺功能的問(wèn)題等等，在這些功能檢查沒(méi)有問(wèn)題的情況下，那么又有適應(yīng)癥的情況下，才可以考慮生長(zhǎng)激素治療。2022年03月03日512
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岳宜寰副主任醫(yī)師 廈門(mén)市兒童醫(yī)院 中醫(yī)科 關(guān)注兒童發(fā)育，成就孩子未來(lái)。大家好，我是岳醫(yī)生，今天我們來(lái)聊一聊生長(zhǎng)激素，生長(zhǎng)激素有多少種種類(lèi)呢？我們先從這個(gè)長(zhǎng)效和短效來(lái)分，那么長(zhǎng)效呢是七天打一次的，短效的話(huà)呢，是每天打一次，那么我們?cè)購(gòu)膭┬蜕蟻?lái)分類(lèi)呢，分為水劑和粉劑，那么這個(gè)長(zhǎng)效呢是水劑劑型，那么短效的里面又分為水劑和粉劑，水劑呢，相對(duì)來(lái)說(shuō)它的藥物得到充分的融合，使用和治療起來(lái)呢，相對(duì)來(lái)說(shuō)也比較方便，那么粉劑呢，就需要家長(zhǎng)們自行的用水和粉充分的融合，在像護(hù)士一樣將這個(gè)啊，融合后的藥品抽取出來(lái)，然后再給孩子啊，進(jìn)行打針治療，相對(duì)來(lái)說(shuō)啊，操作要求會(huì)偏高一些，希望這樣簡(jiǎn)單的介紹對(duì)大家有所幫助。2022年03月03日461
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張艷芳主任醫(yī)師 洛陽(yáng)市中心醫(yī)院 內(nèi)分泌科 1. 首先注射部位可能會(huì)出現(xiàn)紅腫、瘙癢，停藥后可以恢復(fù) 2. 可能會(huì)引起脊柱側(cè)彎的加重，使用前要排除脊柱側(cè)彎 3. 如果孩子有潛在的亞臨床垂體功能不全，使用生長(zhǎng)激素后可能會(huì)使?jié)撛诘膯?wèn)題暴露，出現(xiàn)甲狀腺功能減退，所以治療過(guò)程中要注意監(jiān)測(cè)甲狀腺功能，必要時(shí)補(bǔ)充甲狀腺激素 4. 生長(zhǎng)激素會(huì)使胰島素敏感性下降，對(duì)于血糖已經(jīng)升高的病人不適合使用，但血糖正常的人不會(huì)因?yàn)槭褂蒙L(zhǎng)激素出現(xiàn)糖尿病 5. 目前研究顯示，生長(zhǎng)激素不會(huì)引起腫瘤，但是生長(zhǎng)激素可能會(huì)促進(jìn)腫瘤生長(zhǎng)，因此對(duì)于已經(jīng)存在腫瘤或早發(fā)腫瘤家族史的孩子不建議使用 總之，生長(zhǎng)激素總體上來(lái)說(shuō)是安全的，但是使用生長(zhǎng)激素前一定要找醫(yī)生進(jìn)行全面的評(píng)估，按要求定期復(fù)查。2021年12月20日727
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劉平定主任醫(yī)師 渭南市婦幼保健院 兒科 一、應(yīng)用生長(zhǎng)激素會(huì)不會(huì)使小孩的抵抗力有所下降呢？ 不會(huì)影響免疫力，對(duì)于生長(zhǎng)激素缺乏的孩子生長(zhǎng)激素可以促進(jìn)體內(nèi)蛋白質(zhì)合成，可以提高機(jī)體免疫力。 二、怎樣才知道生長(zhǎng)激素注射治療是否有效果？ 臨床對(duì)生長(zhǎng)激素有效性的判定是，治療后一年生長(zhǎng)速率比治療前增加3厘米以上。生長(zhǎng)激素可以進(jìn)行試用三個(gè)月，如果三個(gè)月能長(zhǎng)1.5厘米以上，那么就是臨床有效的。如果長(zhǎng)不到1.5厘米，需要同主治醫(yī)生一同分析影響療效的因素。 有的家長(zhǎng)經(jīng)常會(huì)問(wèn)到：為什么使用生長(zhǎng)激素一兩個(gè)月，孩子怎么沒(méi)長(zhǎng)？需要提示各位家長(zhǎng)的是：請(qǐng)不要進(jìn)入這樣一個(gè)誤區(qū)，即“應(yīng)用生長(zhǎng)激素治療，孩子就會(huì)快速長(zhǎng)高”，其實(shí)這樣的想法不現(xiàn)實(shí)，也不符合自然科學(xué)規(guī)律。首先，從兒童生長(zhǎng)發(fā)育角度講，身高的增長(zhǎng)是相對(duì)緩慢的過(guò)程，不可能用藥后就達(dá)到“立桿見(jiàn)影”的效果。其次，關(guān)于臨床生長(zhǎng)激素治療矮身材兒童有效性判定標(biāo)準(zhǔn)是：一年生長(zhǎng)速率較治療前增加3厘米以上即為有效。 一般生長(zhǎng)激素治療3個(gè)月為一個(gè)觀(guān)察療程，3個(gè)月可以看到相對(duì)明顯的治療效果。一般治療三個(gè)月孩子生長(zhǎng)2厘米左右都是正常的。 臨床證實(shí)，生長(zhǎng)激素用于矮身材兒童的治療，治療可以有效改善患兒的生長(zhǎng)速率，從而改善其終身高。 三、生長(zhǎng)激素治療有療程嗎？ 生長(zhǎng)激素嚴(yán)格意義上講，沒(méi)有所謂的療程，但如果要取得明顯的療效專(zhuān)家建議至少使用一年以上。一般情況下3個(gè)月為一個(gè)觀(guān)察期，便于醫(yī)生根據(jù)生長(zhǎng)情況調(diào)整劑量以取得最佳的療效。具體要聽(tīng)取主治醫(yī)生的建議，遵醫(yī)囑進(jìn)行治療。 四、生長(zhǎng)激素治療后，需要做哪些復(fù)查？ 生長(zhǎng)激素治療后，身高每三個(gè)月測(cè)量統(tǒng)計(jì)一次，骨齡可以每半年復(fù)查一次。一般需要復(fù)查甲狀腺功能和血糖。用藥后3個(gè)月監(jiān)測(cè)IGF-1。具體要聽(tīng)取主治醫(yī)生的建議。 五、生長(zhǎng)激素用于矮小治療，什么年齡注射好？ 越早治療越好，青春期前治療是最好的治療時(shí)機(jī)。如果已經(jīng)明確診斷，孩子4周歲以后就可以開(kāi)始進(jìn)行治療了，有些特殊情況可以更早開(kāi)始治療。 六、什么情況下需要停止使用生長(zhǎng)激素治療？ 生長(zhǎng)激素缺乏停藥的標(biāo)準(zhǔn)： 1、骨骺閉合。 2、對(duì)生長(zhǎng)激素治療有明顯的副反應(yīng)（如高血糖、肝功異常）。 3、達(dá)到家長(zhǎng)期待的身高目標(biāo)。2021年12月12日911
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張欣副主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-北京 兒科 北京大學(xué)首鋼醫(yī)院 兒科 張欣? 在生長(zhǎng)發(fā)育門(mén)診中經(jīng)常會(huì)有家長(zhǎng)問(wèn)：“生長(zhǎng)激素是個(gè)新藥嗎？長(zhǎng)期用藥安全嗎？”但凡涉及到激素的藥，家長(zhǎng)都會(huì)比較緊張，下面我就給大家詳細(xì)介紹一下生長(zhǎng)激素的前世今生。 1956年波士頓內(nèi)分泌專(zhuān)家Raben 從人垂體中分離和提純生長(zhǎng)激素(human growth hormone, hGH)，并隨之應(yīng)用于治療生長(zhǎng)激素缺乏癥 (growth hormone deficiency，GHD)。1985年體外成功合成重組人生長(zhǎng)激素?(recombined human growth hormone，rhGH) 并可以無(wú)限量生產(chǎn)，從而使 hGH的大量臨床應(yīng)用成為可能。GH應(yīng)用于臨床迄今已有約五十年的歷史，已有逾二十萬(wàn)患者接受治療。1998年我國(guó)國(guó)產(chǎn)第一支粉劑上市，2005年國(guó)產(chǎn)第一支水劑上市。 美國(guó) FDA 繼1985年批準(zhǔn)hGH用于兒童GHD之后，先后批準(zhǔn)其應(yīng)用于慢性腎功能不全腎移植前（1993 年）、HIV感染相關(guān)性衰竭綜合征（1996年）、Turner綜合征（1996年）、成人GHD(1997年)、Prader-Willi綜合征（2000年）、小于胎齡兒（2001年）和特發(fā)性矮身材（2003年）等。 生長(zhǎng)激素在兒科臨床中的應(yīng)用日益廣泛，有關(guān)其應(yīng)用指征、劑量、療效及安全性的研究也在逐漸深入。因?yàn)樾枰L(zhǎng)期用藥，所以藥物的安全性是我們最關(guān)心的問(wèn)題，生長(zhǎng)激素的不良反應(yīng)主要有： 1、甲狀腺功能減低：在開(kāi)始注射2-3個(gè)月后發(fā)生，可按需給予L-甲狀腺素片糾正； 2、糖代謝改變：長(zhǎng)期較大劑量使用生長(zhǎng)激素可以使患兒出現(xiàn)胰島素抵抗，空腹血糖和胰島素水平上升，停藥后數(shù)月后即可恢復(fù)，對(duì)有糖尿病家族史和肥胖患兒尤須注意。 3、特發(fā)性良性顱內(nèi)壓升高：生長(zhǎng)激素可引起鈉、水潴留，個(gè)別患者會(huì)出現(xiàn)顱內(nèi)壓升高，外周水腫和血壓升高，多發(fā)生在慢性腎功能衰竭、先天性卵巢發(fā)育不全綜合征（Turner綜合征）和生長(zhǎng)激素缺乏癥所導(dǎo)致生長(zhǎng)障礙的患兒，可暫停GH治療，并加用小劑量的脫水劑降低顱內(nèi)壓。 4、抗體產(chǎn)生：由于制劑純度不斷提高，目前抗體產(chǎn)生率已經(jīng)逐漸減少，水溶液制劑更少。 5、股骨頭滑脫、壞死：因?yàn)楣趋吭谥委熀笊L(zhǎng)加速、肌力增強(qiáng)，運(yùn)動(dòng)增多時(shí)易引起股骨頭滑脫、無(wú)菌性壞死，致跛行，也可出現(xiàn)膝關(guān)節(jié)、髖關(guān)節(jié)疼痛，呈外旋性病理狀態(tài)，可暫時(shí)停用GH并補(bǔ)充維生素D和鈣片治療。 6、注射局部紅、腫或皮疹：通常數(shù)日內(nèi)消失，可繼續(xù)使用，目前已經(jīng)很少見(jiàn)。 7、誘發(fā)腫瘤的可能性：國(guó)際上有關(guān)組織曾進(jìn)行過(guò)相關(guān)調(diào)查研究，根據(jù)國(guó)家合作生長(zhǎng)組和藥物治療研究中心等學(xué)術(shù)機(jī)構(gòu)的大量流行病學(xué)資料，包括對(duì)腫瘤患者年齡、性別和種族等人群信息進(jìn)行綜合分析，結(jié)果顯示：對(duì)無(wú)潛在腫瘤危險(xiǎn)因素存在的兒童，GH治療不會(huì)增加白血病發(fā)生和腫瘤復(fù)發(fā)的危險(xiǎn)，對(duì)曾有腫瘤、有家族腫瘤發(fā)生遺傳傾向、畸形綜合征，長(zhǎng)期超生理劑量GH應(yīng)用時(shí)需謹(jǐn)慎。 看到這里家長(zhǎng)朋友也不要緊張，雖然生長(zhǎng)激素的不良反應(yīng)很多，但是全球超過(guò)50萬(wàn)的患者多年來(lái)的安全數(shù)據(jù)監(jiān)測(cè)顯示：rhGH治療總體不良反應(yīng)的發(fā)生率低于3%。NCGS（1985年由美國(guó)基因工程技術(shù)公司建立的生長(zhǎng)發(fā)育研究數(shù)據(jù)庫(kù)）和KIGS（1987年由輝瑞公司建立的生長(zhǎng)發(fā)育研究數(shù)據(jù)庫(kù)）的數(shù)據(jù)表明GH治療并不增加1型糖尿病的發(fā)生，但KIGS的數(shù)據(jù)確實(shí)顯示在接受GH治療的矮小非GHD（生長(zhǎng)激素缺乏癥）異源雜合子患者中2型糖尿病發(fā)病率增加，但發(fā)病率非常低，為34/10萬(wàn)，一般認(rèn)為這種增加可能來(lái)源于易感個(gè)體。 應(yīng)用rhGH的患兒均應(yīng)每3-6個(gè)月在兒科內(nèi)分泌門(mén)診監(jiān)測(cè)治療的有效性和安全性。主要檢測(cè)的內(nèi)容有：生長(zhǎng)發(fā)育指標(biāo)、甲狀腺功能、血清類(lèi)胰島素樣生長(zhǎng)因子-1、空腹血糖和胰島素、肝腎功能和腎上腺皮疹功能、骨齡、垂體MRI，以及藥物不良反應(yīng)的發(fā)生。相信只要規(guī)范用藥，定期復(fù)查，一定會(huì)把藥物不良反應(yīng)降到最低。 ? 參考文獻(xiàn)：1、應(yīng)艷琴、羅小平，生長(zhǎng)激素在兒科臨床的應(yīng)用——現(xiàn)狀與循證，臨床兒科雜志，2005，（23）8； 2、中華醫(yī)學(xué)會(huì)兒科學(xué)分會(huì)內(nèi)分泌遺傳代謝學(xué)組，矮身材兒童診治指南，中華兒科雜志，2008，（46）6； 3、中華醫(yī)學(xué)會(huì)兒科學(xué)分會(huì)內(nèi)分泌遺傳代謝學(xué)組，基因重組人生長(zhǎng)激素兒科臨床規(guī)范應(yīng)用的建議，中華兒科雜志2013，（51）6；2021年11月15日712
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任衛(wèi)東主任醫(yī)師 河北北方學(xué)院附屬第一醫(yī)院 內(nèi)分泌科 《成人生長(zhǎng)激素缺乏癥診治專(zhuān)家共識(shí)（2020版）》前言生長(zhǎng)激素（GH）是腺垂體分泌的由191個(gè)氨基酸組成的單一多肽，通過(guò)GH受體發(fā)揮作用，該膜受體分布于人體的所有組織。除促進(jìn)骨骼生長(zhǎng)外，GH還具有促進(jìn)脂肪分解和蛋白質(zhì)合成等代謝調(diào)節(jié)作用，對(duì)人體有重要的生物學(xué)作用。成人GHD的定義成人GHD指成人垂體前葉GH合成與分泌功能受損害，體內(nèi)GH完全或部分缺乏，導(dǎo)致機(jī)體代謝紊亂。兒童期發(fā)病者以特發(fā)性的孤立性GHD多見(jiàn)。成人期發(fā)病的GHD最常見(jiàn)原因是下丘腦-垂體腫瘤和（或）相關(guān)治療后遺癥，其他還有創(chuàng)傷性腦損傷、蛛網(wǎng)膜下腔出血、缺血性腦卒中和中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染等；成人特發(fā)性GHD罕見(jiàn)，臨床表現(xiàn)多為非特異。按照起病年齡，成人GHD分為兒童期發(fā)病的生長(zhǎng)激素缺乏癥（childhood-onset GHD，CO-GHD）和成人期發(fā)病的生長(zhǎng)激素缺乏癥（adult-onset GHD，AO-GHD）。過(guò)渡期生長(zhǎng)激素缺乏癥（Transition GHD，TGHD）指兒童期發(fā)病的GHD患者從青春期后期開(kāi)始至達(dá)到骨量峰值、完全成熟為止的階段，通常為15~18歲。成人GHD的流行病學(xué)美國(guó)每年有大約6000例新發(fā)成人GHD病例，根據(jù)垂體腺瘤人群患病率估計(jì)，成人期發(fā)病和兒童期發(fā)病的GHD總的患病率為（2~3）/10000。國(guó)內(nèi)相關(guān)研究數(shù)據(jù)較少，2009~2010年全國(guó)22家醫(yī)院開(kāi)展了垂體瘤術(shù)后成人GHD患病率調(diào)查，發(fā)現(xiàn)垂體泌乳素瘤和無(wú)功能性腺瘤患者術(shù)后成人GHD發(fā)生率高達(dá)87.8%。成人GHD的臨床表現(xiàn)GH通過(guò)GH/胰島素樣生長(zhǎng)因子1（IGF-1）軸發(fā)揮生理作用，促進(jìn)生長(zhǎng)發(fā)育，對(duì)機(jī)體各器官組織產(chǎn)生廣泛影響。GH促進(jìn)骨、軟骨、肌肉和其他組織細(xì)胞的分裂增殖和蛋白質(zhì)合成，從而加速骨骼和肌肉的生長(zhǎng)發(fā)育。GH還能調(diào)節(jié)物質(zhì)代謝，對(duì)蛋白質(zhì)代謝具有促進(jìn)作用，總效應(yīng)是合成大于分解，同時(shí)促進(jìn)脂肪分解，并抑制外周組織攝取和利用葡萄糖，從而升高血糖。此外，GH作為機(jī)體重要的應(yīng)激激素之一，還參與機(jī)體的應(yīng)激反應(yīng)。成人GHD主要臨床表現(xiàn)為瘦體重減少、脂肪量增加、血脂異常、心臟功能障礙、早期動(dòng)脈粥樣硬化、肌肉力量和運(yùn)動(dòng)能力降低、骨密度降低、胰島素抵抗和生活質(zhì)量受損。其臨床特征因起病年齡、病程、GH缺乏的嚴(yán)重程度和病因差異而表現(xiàn)不同。存在多種垂體激素缺乏時(shí)，可伴有其他垂體激素缺乏的臨床表現(xiàn)。身體成分和心血管特征成人GHD患者表現(xiàn)為內(nèi)臟脂肪增多，總膽固醇和低密度脂蛋白膽固醇水平升高，還可表現(xiàn)為骨骼肌和瘦體重減少，容易發(fā)生胰島素抵抗。國(guó)內(nèi)回顧性研究發(fā)現(xiàn)，未接受治療的成人GHD患者其總膽固醇、低密度脂蛋白膽固醇和空腹血糖水平顯著高于接受低劑量GH治療者。成人GHD患者表現(xiàn)為頸動(dòng)脈和股動(dòng)脈粥樣硬化斑塊數(shù)量增多、頸動(dòng)脈內(nèi)膜中層厚度增加、頸動(dòng)脈硬度增加、主動(dòng)脈擴(kuò)張性降低、左室質(zhì)量減少、射血分?jǐn)?shù)下降以及左室舒張期充盈異常。早期流行病學(xué)調(diào)查顯示，與正常人群相比，成人期垂體功能減退癥患者心腦血管疾病的發(fā)生率和致死率增加，其中大部分患者伴有成人GHD。骨代謝GH通過(guò)刺激成骨細(xì)胞和破骨細(xì)胞，提高骨的重塑率和重塑空間以及增加新骨形成。成人GHD患者存在骨量減少、骨密度下降和骨折風(fēng)險(xiǎn)增加，原因尚不清楚。兒童期發(fā)病和成人期發(fā)病的GHD患者與性別及年齡匹配的正常對(duì)照組相比均存在骨量減少，以?xún)和诎l(fā)病患者成人期骨量減少和成人期發(fā)病患者骨折風(fēng)險(xiǎn)增加為特點(diǎn)。成人GHD發(fā)病年齡對(duì)骨量減少的嚴(yán)重程度有重要影響。此外，成人GHD的嚴(yán)重程度與骨量減少程度呈正相關(guān)。生活質(zhì)量降低兒童期和成人期發(fā)病的GHD患者生活質(zhì)量低于正常人群，表現(xiàn)為體力和精力下降，對(duì)體型不滿(mǎn)及記憶力下降，情緒易低落，肌肉力量下降和運(yùn)動(dòng)能力降低。成人期發(fā)病的GHD患者相比兒童期發(fā)病者更嚴(yán)重。成人GHD的診斷成人GHD臨床表現(xiàn)往往呈非特異性，對(duì)有下丘腦/垂體疾病史患者應(yīng)考慮存在GHD的可能性。有證據(jù)顯示，應(yīng)對(duì)器質(zhì)性下丘腦-垂體疾病、曾接受下丘腦-垂體部位手術(shù)或放射性治療、顱腦外傷、伴有其他垂體激素缺乏的患者進(jìn)行成人GHD的篩查。隨機(jī)血清GH和IGF-1水平不建議單獨(dú)用于成人GHD的診斷。成人GHD的確診有賴(lài)于GH激發(fā)試驗(yàn)，是指采用某些方法在短期內(nèi)刺激垂體GH分泌，通過(guò)連續(xù)采集血樣測(cè)定被激發(fā)后的血清GH峰值。GH激發(fā)試驗(yàn)包括胰島素耐受試驗(yàn)（ITT）、生長(zhǎng)激素釋放激素（GHRH）+精氨酸聯(lián)合激發(fā)試驗(yàn)、精氨酸激發(fā)試驗(yàn)等。其中，ITT是成人GHD診斷的金標(biāo)準(zhǔn)，其診斷標(biāo)準(zhǔn)為血清葡萄糖濃度低于2.2 mmol/L時(shí)，血清GH峰值≤5 μg/L。ITT應(yīng)用受限情況下，建議采用胰升糖素激發(fā)試驗(yàn)（GST）替代。成人GHD的治療治療目標(biāo)改善成人GHD患者臨床癥狀，盡可能使患者的脂代謝、骨密度、運(yùn)動(dòng)能力等恢復(fù)正常，目標(biāo)血清IGF-1水平為正常人群的性別及年齡匹配的參考范圍。治療方法重組人生長(zhǎng)激素（rhGH）替代療法，根據(jù)用藥頻次可分為短效rhGH（1次/天）和長(zhǎng)效rhGH（1次/周），根據(jù)劑型分為粉劑和水劑。治療原則個(gè)體化治療方案：初始治療劑量與體重?zé)o關(guān)，應(yīng)結(jié)合患者年齡、性別及合并用藥情況。起始劑量應(yīng)從低劑量開(kāi)始，逐漸增加劑量使血清IGF-1水平正常化。根據(jù)IGF-1水平、臨床反應(yīng)及耐受性進(jìn)行調(diào)整。注意事項(xiàng)有惡性腫瘤病史（基底細(xì)胞癌或鱗狀細(xì)胞皮膚癌除外）以及活躍增殖性或嚴(yán)重非增殖性糖尿病視網(wǎng)膜病變的患者，不建議進(jìn)行rhGH治療。對(duì)有強(qiáng)腫瘤家族史患者，謹(jǐn)慎采用rhGH治療。對(duì)有rhGH治療意愿伴癌癥史的成人GHD患者，治療選擇需謹(jǐn)慎，在癌癥緩解至少5年且與腫瘤專(zhuān)科醫(yī)生充分溝通討論后，才決定是否起始低劑量rhGH治療。因缺乏安全性數(shù)據(jù)，不建議成人GHD孕婦在妊娠期間使用rhGH。GH替代治療的獲益改善身體組分與運(yùn)動(dòng)能力：增加瘦體重、增強(qiáng)肌力、改善血脂（降低膽固醇和低密度脂蛋白膽固醇、升高高密度脂蛋白膽固醇）。降低心血管風(fēng)險(xiǎn)：提升心臟射血分?jǐn)?shù)，降低頸動(dòng)脈內(nèi)膜中層厚度、斑塊發(fā)生率、左室收縮期末容積及心肌梗死風(fēng)險(xiǎn)。增加骨骼質(zhì)量：改善骨骼質(zhì)量，增加骨密度。提高生活質(zhì)量：改善情緒和精神狀況，提升幸福感。GH替代治療的安全性在成人rhGH替代治療開(kāi)展20多年后，無(wú)明確證據(jù)表明成人rhGH替代治療會(huì)增加惡性腫瘤風(fēng)險(xiǎn)或加速下丘腦-垂體區(qū)域腫瘤的復(fù)發(fā)。此外，rhGH治療對(duì)糖尿病發(fā)生的整體影響尚不清楚。遵循個(gè)體化給藥方案，GH是一種安全的治療方法，小劑量起始有助于使不良反應(yīng)風(fēng)險(xiǎn)最小化?？偨Y(jié)成人GHD并不少見(jiàn)，其臨床特征非特異性，往往被臨床忽略，但疾病可嚴(yán)重影響患者生活質(zhì)量甚至導(dǎo)致多種危害。因此，需要盡早對(duì)高危人群進(jìn)行IGF-1篩查并進(jìn)一步確診，以早發(fā)現(xiàn)、早診斷。GH治療以升高IGF-1水平為治療目標(biāo)，使其達(dá)到正常人群的性別及年齡匹配的參考范圍，改善臨床癥狀，減少相關(guān)并發(fā)癥。應(yīng)充分認(rèn)識(shí)GH替代治療的獲益與風(fēng)險(xiǎn)，為臨床決策保駕護(hù)航。長(zhǎng)期隨訪(fǎng)與監(jiān)測(cè)必不可少，以確?；颊吣軌蜃畲蠡@益。2021年11月08日868
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