暈厥是小兒心臟專科門診就診的原因之一，但暈厥僅僅是一種癥狀描述，而不是一種疾病，引起暈厥的病因眾多，心源性疾病、神經(jīng)源性疾病、代謝性疾病、藥物中毒等均可引起，在眾多疾病中，功能性心血管疾病引起的暈厥占了較大的比例，本次分享的一例暈厥患兒就是其中的一個亞型—體位性心動過速綜合征。首先，我們來看看多多的故事，多多來醫(yī)院看病的時候已經(jīng)10歲了，1年來反復(fù)出現(xiàn)了暈厥發(fā)作，發(fā)作前站立位，訴胸悶，后出現(xiàn)意識喪失，無牙關(guān)緊閉，無口唇青紫，無雙眼凝視，無四肢抖動，無大小便失禁，持續(xù)5-6分鐘自行緩解，緩解后頭暈，心前區(qū)不適，發(fā)作前已進(jìn)餐，反復(fù)發(fā)作了6次，既往體健，生長發(fā)育無落后，無暈厥及猝死家族史。來門診就診前已在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院做了一些檢查，血象、血生化血糖、心肌酶、心電圖、超聲心動圖和顱腦磁共振、普通腦電圖檢查均未見明顯異常，那么為什么會發(fā)生暈厥呢？，入住醫(yī)院后，進(jìn)一步完善了床旁視頻腦電圖大致正常，動態(tài)心電圖檢查未見異常，顱腦MRI+MRA+MRV：1.左側(cè)腦室稍擴大，2.右側(cè)椎動脈較左側(cè)纖細(xì)；3.顱腦MRV未見異常。通過這些檢查，我們基本排除了器質(zhì)性疾病引起的暈厥發(fā)作，兒童暈厥管理專家共識建議反復(fù)發(fā)作不明原因暈厥，需行直立傾斜試驗（HUTT）明確診斷。暈厥的疾病譜包括以下：兒童暈厥的診斷流程圖很快，直立傾斜試驗完成了，基礎(chǔ)傾斜試驗陰性，藥物傾斜試驗陽性，多多檢查過程中發(fā)現(xiàn)60°站立出現(xiàn)胸悶，心電圖提示竇性心動過速，心率最快168次/分，提示直立傾斜試驗陽性，臨床考慮POTS。POTS到底是一種什么疾病呢？有哪些危險？怎么樣診斷該疾病，又有哪些治療手段？帶著這些疑問我們一起走進(jìn)體位性心動過速。體位性心動過速（posturalorthostatictachycardiasyndrome，POTS）是直立不耐受的一種亞型，患兒在直立試驗或直立傾斜試驗的10分鐘內(nèi)心率顯著增加，同時伴有直立后頭暈、胸悶、頭痛、面色改變、視物模糊、倦怠、晨起不適，嚴(yán)重時出現(xiàn)暈厥發(fā)生。POTS的發(fā)生機制包括以下方面：1.中心血容量的絕對和相對下降：直立后心臟的靜脈回流不足導(dǎo)致中心靜脈壓下降。2.血管張力下降：血管活性物質(zhì)和自主神經(jīng)的調(diào)節(jié)異常3.肌肉泵功能障礙：靜脈瓣功能障礙或先天性缺如影響肌肉泵功能發(fā)揮。4.心臟質(zhì)量下降：左心室質(zhì)量比降低。5.心血管神經(jīng)反射異常：6.其他：大腦有效灌注下降，自身免疫異常、基因異常。POTS的臨床癥狀有這些表現(xiàn)年長兒多見，常有持久站立、臥位置轉(zhuǎn)為站立、精神刺激或悶熱環(huán)境誘發(fā)，癥狀持續(xù)數(shù)年，多數(shù)自限性。主要表現(xiàn)為站立或久站時頭暈、眩暈、胸悶、視物模糊、面色蒼白、頭痛、惡心、嘔吐等；少部分患兒長出氣、心悸、多汗、乏力等，臥后癥狀消失，情緒緊張、激動、久站及悶熱環(huán)境中加重，加重時間多在晨起及精神刺激后。POTS的診斷依賴直立傾斜試驗患者在安靜、溫度適宜的環(huán)境下平臥10分鐘，監(jiān)測平臥安靜時心率、心電圖及血壓，隨后站立10分鐘，監(jiān)測心率、心電圖和血壓。陽性標(biāo)準(zhǔn)為平臥心率正常反射，在直立試驗或傾斜試驗10分鐘內(nèi)心率增加≥40次/分和心率最大者達(dá)到標(biāo)準(zhǔn)（6-12歲兒童心率＞130次/分，13-18歲兒童心率＞125次/分），同時收縮壓下降幅度小于20mmHg，舒張壓下降幅度小于10mmHg，伴有直立后頭暈、胸悶、心悸、面色改變、視物模糊、嚴(yán)重出現(xiàn)暈厥癥狀。POTS的治療有哪些呢？1.健康教育：避免突然改變體位，長時間站立、過度通氣、高溫環(huán)境、過度勞累、暴飲暴食、飲水不足、感染等。2.基礎(chǔ)治療：補水和食鹽：每日補液2-3L，10-12g氯化鈉，該項治療適用于24小時尿鈉含量低于124mmol或體重指數(shù)＜18mg/m2的患者。3.自主神經(jīng)功能鍛煉：包括直立訓(xùn)練，每天靠墻站立訓(xùn)練，時間由少到多。皮膚自主神經(jīng)鍛煉可采用干毛巾反復(fù)擦拭前臂掌側(cè)面或雙下肢內(nèi)側(cè)面，每次5分鐘，每日2次。4.運動療法：有氧運動：慢跑、游泳、劃船、騎自行車等。5.藥物治療：包括β受體阻滯劑、α受體激動劑、吡啶斯的明、去氨加壓素、奧曲肽等，如需使用請咨詢?？频男盒难茚t(yī)生。

近期，以“心率快”就診的孩子日益增多，心率快需要注意是心源性疾病或心外性疾病，今日介紹一種臨床多見的心臟功能性疾病--β受體功能亢進(jìn)癥。β受體功能亢進(jìn)癥是機體內(nèi)源性兒茶酚胺分泌正常而β受體對其刺激過度敏感致使心率增快、心縮力增強和心輸出量增多等心功能亢進(jìn)狀態(tài)，由于交感神經(jīng)與副交感神經(jīng)失衡，亦伴隨精神癥狀，且對β受體阻滯藥治療效果良好?？梢娪趯W(xué)齡期及青春期兒童，女孩多于男孩。本病多以心悸、胸悶、氣短、心前區(qū)疼痛等為主要表現(xiàn)，胸痛表現(xiàn)多為刺痛，青春期兒童可有乏力、頭暈、多汗、失眠、焦慮等一般神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀。病初心臟查體心率快，余查體無明顯異常。但長期存在心率快表現(xiàn)，可引起心臟擴大，聽診第一心音亢進(jìn)，部分可聞及心臟雜音。1、常規(guī)心電圖：多為竇性心動過速，伴有ST-T改變（ST段抬高或壓低或T波倒置等）。2、24小時動態(tài)心電圖：全天平均心率增快，為竇性心律，可見ST-T改變。3、心臟彩超：病程長，長期處于心臟高輸出狀態(tài)后，可出現(xiàn)右室增大等表現(xiàn)。4、氨酰心胺試驗：服用普萘洛爾后心電圖竇性心動過速及ST-T改變可恢復(fù)正常。結(jié)合患兒的臨床癥狀及輔助檢查，除外了心臟器質(zhì)性疾病后，方可診斷。1、一般治療：保證心情愉悅，避免焦慮、情緒激動等誘因，平日注意休息。2、藥物治療：臨床癥狀明顯或有并發(fā)癥者，可應(yīng)用β受體阻滯劑治療，如美托洛爾、普萘洛爾等，可緩解癥狀。避免焦慮等情緒因素后，癥狀控制后可酌情減停藥物。下面重點介紹一下氨酰心胺試驗1、實驗意義氨酰心胺試驗是一種藥物負(fù)荷實驗，旨在研究人體心臟在藥物刺激下的反應(yīng)，以此評估心肌的功能和代謝，可以使功能性ST-T改變恢復(fù)正常，心臟病患者應(yīng)用阿替洛爾后并不能使心肌缺血改善。以此來鑒別自主神經(jīng)功能紊亂所致的ST-T改變與心臟病病變引起的ST-T改變。2、實驗過程3、實驗結(jié)果判讀1)陽性：用藥后心電圖ST-T改變完全恢復(fù)正常2)陰性：用藥后心電圖ST-T改變部分恢復(fù)、無變化或惡化；陰性改變大多數(shù)為器質(zhì)性ST-T改變，說明有心肌炎等心臟病的可能，但應(yīng)除外缺氧、電解質(zhì)紊亂、甲狀腺功能低下、急性循環(huán)過重、過度換氣、洋地黃藥物等的影響。

6歲左前分支近端室早，雖對心功能影響不大，但家長心理負(fù)擔(dān)重，消融意愿強烈。外院考慮手術(shù)風(fēng)險未消融。好在術(shù)中室早能穩(wěn)定誘發(fā)，在右冠竇和瓣下Dead-endtract區(qū)域夾擊成功消融。

今天是少見病例專場：1.穿間隔消融左側(cè)后延伸才能搞定的AVNRT；2.右側(cè)中間隔?后間隔旁道；3.左側(cè)游離壁?后間隔旁道（2和3兩例都是通過消融后預(yù)激圖形和/或cs電位變化發(fā)現(xiàn)的雙旁道）；4.His旁旁道；5.竇口房速；6.His旁室早（瓣下反彎，消融全程高清His電位，通過parahisan起搏判斷近遠(yuǎn)場保駕護(hù)航）

今天除了完成今年的第10例右側(cè)前中間隔旁道又碰到兩例特殊病例：①AVNRT?AMC室早；②6歲但是心腔很小的AVNRT?左心耳房速（左房前后徑17mm）。病例2本以為是簡單SVT上臺，加異丙時自發(fā)2-1左房房速，但之后無法重復(fù)，而是能反復(fù)誘發(fā)出AVNRT。消融雙徑后固定窗口誘發(fā)單個左房房早，激動順序同最初房速，排除cs電極導(dǎo)致的早搏后果斷穿間隔。所幸大頭到LAA輕微刺激就能誘發(fā)短陣房速，且LAA根部最早，沒有給消融帶來太大難度[拳頭]