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江河主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學附屬首都兒童醫(yī)學中心 心血管內(nèi)科 我是清華醫(yī)療博士江河，專業(yè)治療小兒心律失常10余年，精通小兒心律失常消融治療和起搏治療，在這個小眾領域，江博士牛年將創(chuàng)作更多更好的科普內(nèi)容，解惑答疑，非常希望能夠幫到您。感謝您的閱讀和時間。 上期給大家簡要介紹了兒童最常見的遺傳性離子通道病---長QT綜合征（LQTs），這期想給大家科普一下生活注意事項。 長QT綜合征 (LQTs) 是一種心室肌復極異常，通常為基因異常引起。其特征為心電圖上QT間期延長，可導致有癥狀的室性心律失常和心臟性猝死 (SCD) 風險增加。LQTs患者的室性心律失常多由外部事件(如噪聲、運動、應激等)觸發(fā)。故生活中應注意如下幾個方面： 1. 禁止參加競賽運動，免劇烈體育活動，建議不要游泳； 2. 不要在LQTs患者旁邊放置鬧鐘和床旁電話，避免誘發(fā)室速； 3. 告知患者及家長規(guī)則服藥的重要性，否則會引起猝死可能； 4. 避免電解質(zhì)紊亂，如低鉀血癥、低鈣血癥及低鎂血癥等，如出現(xiàn)嘔吐、腹瀉、進食欠佳及時就診； 5. 避免應用延長QT間期的抗心律失常藥物； 6. 避免應用延長QT間期的藥物（www.qtdrugs.org），如下2021年11月29日
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江河主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學附屬首都兒童醫(yī)學中心 心血管內(nèi)科 我是清華醫(yī)療博士江河，專業(yè)治療小兒心律失常10余年，精通小兒心律失常消融治療和起搏治療，在這個小眾領域，江博士牛年將創(chuàng)作更多更好的科普內(nèi)容，解惑答疑，非常希望能夠幫到您。感謝您的閱讀和時間。 這幾期想和大家聊聊“兒童遺傳性離子通道病”系列內(nèi)容。首先給大家科普一下兒童最常見的遺傳性離子通道病---長QT綜合征（long QT syndrome, LQTS） 臨床上我們接診了不少LQTs的患兒，大部分首發(fā)癥狀都是暈厥（見心源性暈厥科普文章），心電圖檢查可見QTc明顯延長；抽血查基因確診是LQTs相關的新發(fā)的基因突變或者遺傳于父母的基因異常。 什么是LQTs？LQTs是一種心室肌復極異常，通常為基因異常引起。其特征為心電圖上QT間期延長，可導致有癥狀的室性心律失常和心臟性猝死(SCD)風險增加。LQTs發(fā)病率1:2500。根據(jù)目前基因分型為17個亞型，以LQT1-3最為常見，占總體的90%以上。 LQTs的危害有哪些？LQT1約占30%-35%，由編碼電壓門控鉀通道KCNQ1基因突變引起。在情緒緊張、劇烈運動等交感神經(jīng)活動中誘發(fā)尖端扭轉性室速及室顫。男性患兒比女性患兒在童年時期心臟事件發(fā)作風險更高且發(fā)生更早。 LQT2約占25%-30%， 由編碼延遲整流鉀通道KCNH2基因突變所致。主要由聲音刺激所誘發(fā)，如鬧鐘、電話、門鈴等突然的噪音可觸發(fā)患者暈厥。亦有研究壓力、驚嚇/中斷睡眠、低鉀血癥等復合觸發(fā)因素可引起暈厥和心臟驟停。青春期女性患兒中發(fā)生心臟事件的風險更高。 LQT3約占LQTS的7%-10%，由編碼鈉通道SCN5A基因突變導致主要表現(xiàn)為暈厥、癲癇或猝死，預后最差。心率慢時更易發(fā)作暈厥或猝死，因此心臟事件約65%發(fā)生于睡眠或靜息狀態(tài)。 LQTs如何治療？治療方法3種：藥物（beta 受體阻滯劑）、左側交感神經(jīng)節(jié)切除術、埋藏式心臟除顫器（見ICD科普文章)。2021年11月20日1289
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戴辰程主任醫(yī)師 北京安貞醫(yī)院 小兒心臟中心內(nèi)科 心臟是人體最重要的器官，它是一個全年無休的血液泵，為生命提供動力。心臟的跳動依賴心臟傳導系統(tǒng)的正常工作，一旦心臟傳導系統(tǒng)出現(xiàn)異常，導致心臟搏動的頻率和/或節(jié)律異常，心臟可能因此無法正常工作，這種情況我們就稱為心律失常。 什么是兒童心律失常？ 關鍵詞：先天性因素不可忽略 兒童心律失常并不是成人心律失常的“縮小版”，發(fā)病機制并非完全一致。??臨床很多心律失常找不到明確病因，但有些心律失常與器質(zhì)性心臟病有關。部分成人心律失常繼發(fā)于冠心病等缺血性心臟病，兒童的器質(zhì)性心臟病之一便是先天性心臟病，有些復雜性先心病合并傳導系統(tǒng)發(fā)育異常，外科手術前或者手術后都可能出現(xiàn)心律失常；此外，很多遺傳性心律失常在兒童期發(fā)病，雖然發(fā)病率低，但是惡性程度高，威脅生命安全，大部分遺傳性心律失常可以通過基因檢測來篩查。兒童心律失常比較少見的是房顫，因為房顫大多發(fā)生在機體退化的成年人群中。兒童心律失常通俗地講可以分為三大類，心跳快、慢和亂。 兒童快速性心律失常多數(shù)為室上性及室性心動過速。兒童緩慢性心律失常多為房室傳導阻滯、竇房傳導阻滯、竇性心動過緩及竇性停搏等。早搏是心跳亂的一個代表。無論快、慢，還是亂，由于兒童的表達能力有限，許多情況下都較成人難以被迅速發(fā)現(xiàn)以及準確診斷。 如何預防和篩查兒童心律失常？ 關鍵詞：早篩早查=心電圖 心律失?？梢詻]有任何癥狀，甚至一些兒童能耐受嚴重的心律失常，直至嚴重的心衰才就診。因此，家長自行發(fā)現(xiàn)孩子心律失常的情況有一定的難度。如果孩子出現(xiàn)了一些和平常不一樣的表現(xiàn)，就要注意發(fā)生心律失常的可能，比如大點的孩子會主動說心跳快、胸悶、胸痛、眼前發(fā)黑，小嬰幼兒不會表達，但出現(xiàn)一些嚴重的心動過速的時候會哭鬧、拒食、嘔吐、面色蒼白等等，有一些心律失常還會出現(xiàn)暈厥、抽搐等表現(xiàn)，這些時候都要注意，及時前往醫(yī)院就診。 早篩很關鍵，我一直呼吁所有孩子出生后都做心電圖，心電圖在三甲醫(yī)院的收費大約只有20塊錢，但意義重大。當然，心電圖做起來會有困難，因為孩子不像成人，很難安靜躺著不動，有時需要服用鎮(zhèn)靜劑才能完成檢查。正像看心臟的結構需要超聲心動圖檢查，心電圖檢查是粗篩心律失常的重要工具。在一些心律失常間歇發(fā)作的兒童，需要在發(fā)作當時記錄心電圖，有時需要24小時動態(tài)心電圖或更長程的心電圖來明確診斷。 診斷心律失常后該怎么辦？ 關鍵詞：就診于?？?記錄心律失常時的有用信息 心律失常分輕重，有些竇性心律失常，比如竇性心律不齊及偶發(fā)早搏，屬于生理性正常情況，無需就醫(yī)；有些心律失常目前考慮為良性可能性大，但需定期復查；有些心律失常需手術干預；有些心律失常會危及生命。因此，心律失常是一個籠統(tǒng)的名稱，診斷心律失常后家長切勿恐慌，需就診于兒童心律失常的?？漆t(yī)生，切忌“百度”看病。心動過速呈間歇發(fā)作或者懷疑某些癥狀與心律失常相關時，需在癥狀發(fā)作的第一時間記錄心率，再就近記錄心電圖。這些信息是寶貴的第一手資料，對于診斷非常有價值。 兒童的心律失常特點跟成人還是有所區(qū)別。每種兒童心律失常處理的方法并不一樣，甚至不同年齡同一種心律失常的治療方案可能有所不同。有的心律失常在3歲前頻繁發(fā)作，甚至導致心衰，過了3歲發(fā)作可能變少，甚至可能自愈。因此 ，3歲以下的嬰幼兒室上性心動過速發(fā)作通常不做手術，若心動過速發(fā)作頻繁，口服抗心律失常藥物預防心動過速發(fā)作。體重15公斤以上的患兒如發(fā)作頻繁影響生活質(zhì)量， 推薦做射頻消融手術。我們通過隨訪發(fā)現(xiàn)部分兒童的室性早搏會自行減少或消失。對于負荷過多，甚至影響心功能的早搏應積極射頻消融治療。 如何治療？ 關鍵詞：藥物治療+手術介入 生理性心律失常，比如竇性心律不齊，是不需要干預的。病理性心律失常，要根據(jù)不同的病因及類型進行處理，部分甚至不需要治療。治療的方法，總的來說，分為藥物治療和非藥物治療兩大類。非藥物治療主要包括針對快速性心律失常的射頻消融手術，以及針對緩慢性心律失常的起搏器植入治療。 什么是射頻消融手術呢？它是通過外周的一些血管，比如股動脈、股靜脈、頸內(nèi)靜脈及鎖骨下靜脈等，將一些能夠記錄心臟電活動的電極放置到心臟的特定部位，這樣就能通過記錄心內(nèi)的電活動明確心律失常發(fā)生的機制和部位，然后再送入一個消融導管到這個部位，應用射頻能量使異常部位的心肌壞死，達到根治目的。 兒童血管細、心腔小，相對成人的介入手術，技術要求更高。因此，如果孩子在4歲以上，體重達15kg以上，血管和心臟條件相對好，更適宜行射頻消融手術。當然年齡和體重只是一個方面，還需要看是否有合并癥以及對藥物治療的反應等。若嬰幼兒發(fā)生心動過速性心肌病，而心律失常本身對藥物治療反應不佳，射頻消融只能作為最優(yōu)選擇。 治療緩慢性心律失常，比如竇性停搏、完全性房室傳導阻滯等導致心率極度減慢等情況，患兒可能需要安裝心臟起搏器。心臟起搏器通過發(fā)放脈沖帶動心臟跳動，滿足重要臟器供血。 總而言之，對于心律失?；純?，定期復查很重要。一旦心律失常導致心臟功能受損，需要積極干預。治療原則也具有一定彈性，一切都是基于實際情況和病人利益最大化來考量。 Q&A 家長：吃營養(yǎng)藥能治好早搏嗎？ 回答：不能。 家長：那個誰誰家孩子就是吃營養(yǎng)藥吃好了。 回答：真相是，可能不吃也會好。 家長：那早搏究竟要怎么治呀？ 回答：一是觀察隨診，沒癥狀可以不用藥物。二是對于早搏負荷比較多，起源位置比較經(jīng)典，或者早搏已經(jīng)導致了心臟擴大，心功能下降的這些病人，可以選擇射頻消融手術；對于早搏雖然比較多，但起源位置消融成功率相對低的孩子來說，可以等待孩子再長大一點，血管粗一點，這樣手術操作空間大，治療成功率高，并發(fā)癥風險低。 家長：起搏器影響我家孩子嗎？一輩子帶著東西，將來影響結婚生子嗎？ 回答：對于心跳過緩危及生命安全或者因為心跳過緩影響生長發(fā)育的孩子來說，家長要知道是孩子需要起搏器的輔助，有了起搏器才能保證生命安全和正常生活。如果沒有起搏器，孩子可能不一定能健康活到結婚生子的年紀呢。 家長：起搏器只能用來解決心動過緩嗎？ 回答：除了治療心動過緩，還有心臟同步化治療及除顫功能的起搏器，可應用于心室收縮不同步的心肌病和遺傳性心律失常的治療。 家長：起搏心律和正常的心律差別大嗎？ 回答：起搏心律很接近正常的心律，尤其目前的心內(nèi)膜起搏可以實現(xiàn)生理性起搏。 兒童心律失常的家長和患兒都需要學會動態(tài)觀察，跟疾病和諧相處。目前，兒童心律失常的療效總體水平很不錯，室上性心動過速術后治愈率能達98%，早搏總體能達到90%。???? 擺正心態(tài)，相信醫(yī)生 部分暫時不需要或不考慮消融手術的心律失常，如陣發(fā)性室上性心動過速，其治療和隨訪觀察的周期往往較長，甚至可達2-3年或者更長，需要家長與醫(yī)生共同合作，從而平穩(wěn)地控制心律、避免影響心臟功能，改善心律失常兒童的遠期預后和生活質(zhì)量。 心律失常對于社會的影響值得關注。實際來看，需要住院治療的患兒可能少于1/5，很多兒童心律失常病情是比較輕的，但家庭為此背負著沉重的精神和心理負擔。 國內(nèi)兒童心律失常對口?？漆t(yī)生數(shù)量不多，因此存在不少兒童心律失常經(jīng)常被當做心肌炎來診治，可能會被建議不能上學，也不能上體育課，此外，還需要常年吃營養(yǎng)心肌藥物，不僅不對癥，還增加很多不必要的經(jīng)濟和精神負擔。 我們充分理解所有病人和孩子家長對于疾病都抱著強烈的治愈的期待，這也是我們作為醫(yī)者孜孜以求的目標。我們一直在醫(yī)患溝通上努力秉持科學精神和人文關懷，盡我們最大的努力去解除病患。在治療兒童心律失常的路上，我們始終與患兒及家庭攜手并進，攻克難關，戰(zhàn)勝病魔。2021年10月23日2892
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江河主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學附屬首都兒童醫(yī)學中心 心血管內(nèi)科 我是清華醫(yī)療博士江河，專業(yè)治療小兒心律失常10余年，精通小兒心律失常消融治療和起搏治療，在這個小眾領域，江博士牛年將創(chuàng)作更多更好的科普內(nèi)容，解惑答疑，非常希望能夠幫到您。感謝您的閱讀和時間。 本中心率先開展預激心肌病大規(guī)模研究，已發(fā)表數(shù)篇相關專業(yè)論文，從預激心肌病的發(fā)病機制到診斷治療都積累了豐富而先進的經(jīng)驗，治愈患兒年齡最小3個月，治愈心功能最低20%。 預激心肌病易和其他擴張性心肌病相混淆，導致部分患兒誤診誤治，影響預后。 這一期想給大家分享一下預激心肌病的有關知識，提高大家識別疾病的能力。 （一）預激合并心肌病預激可以導致室上速發(fā)作，持續(xù)時間長時導致心動過速性心肌病，表現(xiàn)為心臟擴大和心功能下降。沒有心動過速發(fā)作的預激，可以導致心肌病嗎？答案是肯定的，單純的預激也可以導致心肌病。機制與旁路導致心臟收縮不同步有關。 （二）什么樣的預激會導致預激性心肌??？右側心室預激+心臟擴大和（或）心功能下降，首先考慮預激性心肌病。如果超聲心動斑點追蹤顯示心室收縮不同步，可提示預激性心肌病。 （三）怎么治療？預激性心肌病是導管消融的I類適應癥，國內(nèi)外指南中均推薦首選導管消融。對于年齡小、旁路危險的患兒也可考慮藥物治療，如胺碘酮、心律平。藥物治療有效的標準是預激消失，心臟擴大和心功能逐漸恢復正常。 （四）何時治療？一經(jīng)發(fā)現(xiàn)，及早治療。已有研究證明時間越長心功能的損傷越重越難恢復。 （五）復查時間、項目及治愈的標準？導管消融/藥物治療后復查時間為1、3、6、12個月及此后6-12個月； 復查項目為心電圖、心臟彩超； 觀察治療：1.有無預激；2.心臟大?。?.心功能；4.心室同步性； 治愈標準：以上4個指標均正常。2021年09月15日1364
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易容松副主任醫(yī)師 柳州市婦幼保健院 兒科 專家簡介：易容松，男，柳州市婦幼保健院兒科主任醫(yī)師，廣西醫(yī)科大學醫(yī)療系畢業(yè)。臨床醫(yī)學學士學位，從事兒科臨床工作多年，曾到上海兒童醫(yī)學進修學習。參與制定我國《小兒先天性心臟病介入治療專家共識》及《中國兒童心律失常導管消融專家共識》。 熟悉各種兒童常見疾病，擅長兒童心血管疾病的診治。目前擔任中國醫(yī)師協(xié)會兒科醫(yī)師分會心血管疾病專業(yè)委員會委員、中國中西醫(yī)結合學會心血管病專業(yè)委員會兒童心血管專業(yè)組委員、中華醫(yī)學會第六屆心電生理與起博學分會小兒心律學委員、廣西醫(yī)學會心電學分會第四屆委員會委員。 還記得第一次聽到胎兒心跳聲的時候，那種激動驚喜的感覺嗎？相信很多家長永遠忘不了那一刻，自此孩子成了永遠放不下的牽掛。 可當孩子呱呱墜地，茁壯成長，某天你突然發(fā)現(xiàn)孩子的心跳聲不均勻，孩子也說心跳加快不舒服時，一下子緊張?zhí)岬叫乜冢昂⒆舆@是心臟有問題了嗎？這可怎么辦呢？” 1、什么是兒童心律失常？ 兒童心律失常是指由多種病因引起的心跳頻率、節(jié)律、起源部位、傳導速度與激動次序的異常，可見于正常兒童，也可見于心臟病的患兒。 兒童心律失常的類型以室上性心動過速為多見，部分伴有器質(zhì)性心臟病。大部分兒童心律失常是因患兒出現(xiàn)臨床癥狀而被發(fā)現(xiàn)，少數(shù)是經(jīng)體檢發(fā)現(xiàn)。 2、兒童心律失常癥狀？ 典型癥狀： 心悸：主要表現(xiàn)為心慌、明顯察覺到心跳加快，嚴重時可感覺心臟在亂跳。 胸悶：心跳時胸前區(qū)有悶脹感。 乏力：經(jīng)常容易疲倦，沒有勁。 嗜睡：白天和晚上睡眠時間過長，但叫喊能喚醒。 暈厥：突然、短暫的意識喪失，昏倒，可以自行恢復。 嬰幼兒拒食，嘔吐：喂養(yǎng)嬰幼兒時困難，不吃飯，可伴有惡心、嘔吐。 嚴重者可出現(xiàn)胸痛、呼吸困難、肢冷汗出、意識喪失、抽搐等表現(xiàn)。 3、兒童心跳快一定是心動過速嗎？ 正常小兒的心跳是高于成年人的，人類在新生兒時期心跳最快，之后隨著年齡的增長，心率是逐漸減慢的。另外，當一個人處于不同的活動狀態(tài)，如急躁、興奮、安靜、入睡等時，都有不同的心率。 如果是生理性因素（劇烈活動或發(fā)熱）引起的心率增快，不會產(chǎn)生嚴重的后果，但是對于心肌炎或者是心律失常的患兒，引起的心率增快，需要及時處理。 臨床一般根據(jù)24小時動態(tài)心電圖的心率以及心電圖的表現(xiàn)，看是否起源于正常竇房結，然后來綜合評價是否正常。 4、為什么會發(fā)生心動過速呢？ 心動過速主要分為竇性心動過速、室上性心動過速和室性心動過速，其中最常見的是室上性心動過速。 預激綜合征可以占到小孩陣發(fā)性室上性心動過速的百分之六七十；此外，房室結折返性心動過速是第二位的。這些具體的分型，很難通過心電圖明確判斷，需要做進一步的電生理檢查。所以，醫(yī)生給出的診斷多數(shù)就是陣發(fā)性室上性心動過速。 5、隨著年齡的增長，孩子的心動過速可以自愈嗎？ 不同類型的心動過速預后是不一樣的，上面談到的預激綜合征、房室結折返性心動過速，是心臟里先天多了一條或多條異常傳導途徑。如果不把這個打斷，就會面臨終身犯病。 極少數(shù)的人會隨著年齡的增長，異常傳導途徑逐漸退化，但多數(shù)在三歲以內(nèi)，但絕大多數(shù)孩子退化不了，隨時都有可能會犯病。藥物不可能把這條路徹底阻斷，而射頻消融可以徹底打斷這條通路。 6、治療兒童心律失常的藥物有哪些？ 成人能夠應用的抗心律失常的藥很多，但小孩的卻非常少，這源于小孩的臟器發(fā)育不成熟，一些藥物因為毒副作用而不能選用。 首選對孩子安全且有效的藥來試，選藥的過程非常復雜，需要醫(yī)生豐富的經(jīng)驗。常用的有普羅帕酮、胺碘酮等。家長一定不要自己給孩子亂服藥，必須在醫(yī)生的指導下用藥。 7、兒童心律失?？梢杂蒙漕l消融術治療嗎 ？ 可以的，目前通過綠色電生理可以降低X射線對幾兒童發(fā)育的影響，甚至可以不用射線來完成射頻消融，并且大部分兒童的心律失常消融治療成功率非常高，所以兒童患了心律失常也是可以進行射頻消融手術的。 8、兒童心律失常的射頻消融適應癥有哪些？ 反復發(fā)作的陣發(fā)性室上性心動過速（1）預激綜合征（2）房室折返性心動過速（3）房室結雙徑路（4）房性心動過速（5）心房撲動 頻發(fā)室性早搏（超過總心搏數(shù)的10%） 陣發(fā)性或持續(xù)性室性心動過速 9、消融前要注意什么？ 一般3周歲，15公斤以上，抗心律失常藥物至少停用3天。對于多種抗心律失常藥物無法終止的持續(xù)性室上性心動過速并引起患兒嚴重心衰者，年齡和體重可酌情放寬。2021年05月28日717
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江河主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學附屬首都兒童醫(yī)學中心 心血管內(nèi)科 我是清華醫(yī)療博士江河，專業(yè)治療小兒心律失常10余年，精通小兒心律失常消融治療和起搏治療，在這個小眾領域，江博士牛年將創(chuàng)作更多更好的科普內(nèi)容，解惑答疑，非常希望能夠幫到您。感謝您的閱讀和時間。 前期和大家聊了聊“小兒快速性心律失常”的表現(xiàn)和發(fā)現(xiàn)方法。這期想給大家科普一下“小兒最常見的快速性心律失常”—陣發(fā)性室上性心動過速（簡稱室上速）。 一、兒童室上速兩種常見類型：(1)房室旁路所致室上速；(2)房室結雙徑路所致室上速。第一種最多見，約占兒童室上速75%，后者僅占25%。 二、房室旁路所致室上速發(fā)病機制：房室旁路是特化的心肌纖維，具有極強的傳導能力，不屬于心臟正常結構，兒童出生后應該退化掉，但如果沒有退化完全，就會導致兒童發(fā)作室上速。因此，房室旁路是“胎里帶的”，出生后就有，所以有很多新生兒就能發(fā)病。 三、房室結雙徑路所致室上速發(fā)病機制：房室結雙徑路也是具有傳導能力的心肌纖維，但屬于心臟正常結構之一，隨著生長發(fā)育，有部分兒童這種傳導纖維逐漸變長并分叉，也會導致兒童發(fā)作室上速，但因為“后天長出來的”，所以多見于年長兒童或青少年。 四、室上速發(fā)作特點：(1) 發(fā)燒、劇烈運動、緊張往往會誘發(fā)，但多數(shù)沒有誘因 (2) 發(fā)病年齡不固定：有早有晚。 (3) 反復發(fā)作，發(fā)作間隔時間不固定 (4) 持續(xù)時間不固定：有的一兩分鐘，有的持續(xù)數(shù)小時或幾天 (5) 自行緩解或藥物治療緩解，緩解后狀態(tài)正常 五、室上速的典型心電圖：還記得前期我講過心電圖重要性吧，分享一張我描記的室上速心電圖。通過這個圖，大夫就能診斷出室上速，但具體分型要通過一種檢查----心臟電生理檢查才能確定，后期我會介紹這個檢查。 最后，這期關于“陣發(fā)性室上性心動過速”的內(nèi)容給大家劃重點：室上速是兒童最常見心動過速，有兩種類型（一種是先天性的，一種是后天性的），會反復發(fā)作，其他規(guī)律不明顯（發(fā)作年齡/持續(xù)時間/誘因/緩解方式），因人因時而異。 依賴心電圖及心臟電生理檢查能做出診斷和分型。2021年03月17日3600
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朱耀斌主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 小兒心外科 很多術前，術后的患兒需要檢查心電圖。一般都會有一個結論，竇性心律。有些家長看到這個報告就害怕了。報告里面的一些專業(yè)術語，大家可能確實不會太懂，想搞明白這里面的意思，這也是對的。借著這個題目，和大家聊一聊吧。最近一段時間，家長復查后，我都請示家長，把術后復查的心電圖留下來，攢一起，做個小科普。 首先，題目中所描述的，我認為有兩個問題。 第一個問題，就是一個知識點。這個知識點需要我們大家熟記于心。無論您是不是醫(yī)生，對于這個概念一定要知道。那就是：竇性心律是正常的心律。我們稱由竇房結所形成的心臟節(jié)律，我們稱之為竇性心律。正常情況下，竇房結產(chǎn)生的自主節(jié)律性有序沿心臟傳導系統(tǒng)進行傳播，最終引發(fā)心臟興奮和收縮。而如果心電圖的報告中出現(xiàn)了房性心律、室性心律、結性心律、房顫、傳導阻滯等字眼時，那是我們真的存在和心律的異常，很多情況下是需要進行治療的。 第二個問題，如果報告中出現(xiàn)完全右束支傳導阻滯、或或者不完全右束支傳導阻滯，也不用擔心，對孩子沒有任何影響。有些患兒是先天的右束支傳導阻滯，也有一部分是室缺縫合引起的右束支傳導阻滯，這個對孩子以后沒有影響。2021年01月02日2420
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付錦華主任醫(yī)師 北京嘉禾婦兒醫(yī)院 婦科 門診保胎的患者中有一部分抗SSA、抗SSB抗體陽性，她們很擔心胎兒的心臟出現(xiàn)問題。下面我來給大家說說自身抗體相關性先天性心臟傳導阻滯。 自身抗體相關性先天性心臟傳導阻滯（ACHB）是抗SSA/Ro抗體和抗SSB/La抗體陽性母親在妊娠過程中通過胎盤將抗體輸送給胎兒，干擾胎兒心臟傳導所致的一類疾病，大多以Ⅲ度房室傳導阻滯為最初表現(xiàn)。該病在抗SSA/Ro抗體陽性的患者初次妊娠的發(fā)生率為2%，而再次妊娠的發(fā)生率為12%～20%。房室傳導是心臟電生理與機械活動的基礎，房室傳導阻滯是指沖動從心房傳導至心室的過程中出現(xiàn)異常延遲或不能抵達心室，嚴重程度取決于心室率的快慢。ACHB的發(fā)病率低，而一旦發(fā)展為Ⅲ度房室傳導阻滯則預后不佳。ACHB通常在孕18～24周時通過胎兒超聲心動圖發(fā)現(xiàn)，最初表現(xiàn)為Ⅰ度或Ⅱ度房室傳導滯，也可表現(xiàn)為Ⅲ度房室傳導阻滯，然而絕大多數(shù)以Ⅲ度房室傳導阻滯為最初表現(xiàn)。正常胎兒胎心率通常為110～160次/min，而Ⅲ度房室傳導阻滯胎心率通常在50～70次/min。 發(fā)病機制ACHB的發(fā)生與母體自身抗體 （抗SSA/Ro抗體和抗SSB/La抗體）相關，上述抗體常存在于干燥綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡或僅僅是自身抗體陽性而無臨床癥狀的人群中2。多年來，抗Ro抗體被公認為是CHB的主要致病因子。SSA/Ro抗原是由Ro52和Ro60兩種多肽構成的一種核糖核蛋白復合物。在細胞和分子水平上，CHB是由免疫復合物沉積導致房室結炎癥、纖維化、鈣化所引起的。 其他危險因素有研究認為，甲狀腺功能與ACHB的發(fā)生存在一定關系。在Spence等3的研究中，自身抗體陽性同時伴有甲狀腺功能減退的孕婦其胎兒發(fā)生Ⅲ度先天性房室傳導阻滯的概率是僅自身抗體陽性而甲狀腺功能正常孕婦的9倍。因而對于自身抗體陽性的孕婦，孕期監(jiān)測甲狀腺功能，對有異常的孕婦及時進行調(diào)整或許可以降低胎兒先天性房室傳導阻滯的發(fā)生率。 診斷方法胎兒ACHB的診斷方法有胎兒心電圖、胎兒超聲心動圖、M型和脈沖多普勒超聲及胎兒心磁圖等。 產(chǎn)前干預即使在科學醫(yī)療衛(wèi)生日益發(fā)展的今天，對于胎兒CHB的產(chǎn)前干預仍存在著很大的爭議，目前干預方法包括激素（非含氟類激素及氟化類激素）、免疫球蛋白、血漿置換等方法。 預后ACHB的預后取決于該病的發(fā)展程度，對心功能的影響，是否伴發(fā)心肌、瓣膜功能障礙及心內(nèi)膜彈力纖維增生等。提示預后不良的因素有：孕周＜20周，心室率＜50次/min，胎兒水腫，左心室功能受損4。 目前臨床少有研究明確胎兒CHB的宮內(nèi)治療方案。有學者研究5,6顯示，ACHB在圍生期病死率可高達30%，一旦發(fā)展為Ⅲ度房室傳導阻滯則預后不佳，但圍生期及早診治可改善預后。 我院病例分析病例1 任女士，29歲 病史：2013-06孕4月自然流產(chǎn)；2016-04孕4月胎停行引產(chǎn)術；術后探查宮頸內(nèi)口7.5號擴宮棒不能通過；2017-11孕50天胎停行藥物流產(chǎn)。 就診時間：2019年7月27日，孕39天就診，LMP:2019-06-18 異常檢查：SSA＞400↑ LA↑ MA↑ R↓ CD19↑ NK↑ IgE↑ ESR↑ HCY↑ UA↑ ALB↑ 效靶比1:50=37.87%,↑效靶比1:25=33.33%↑ 診斷：早孕、APS、UCTD、PTS、Dysimmunity、高同型半胱氨酸血癥、慢性腎炎？ 診療經(jīng)過：早孕期HCG生長不良，HCG峰值63546。給予低分子肝素，環(huán)孢素，潑尼松，集落細胞刺激因子，硫酸羥氯喹，免疫球蛋白等抗凝、調(diào)節(jié)免疫等支持對癥治療。孕14周，18周給予免疫球蛋白。14周給予甲強龍至24周，無創(chuàng)低風險，大排畸順利通過，胎兒心臟彩超正常?；颊哂?5周+4天剖一4.3斤女嬰，身體健康。 病例2 朱女士，31歲 病史：2012年孕40天主動人流；2015年孕40天胎停行清宮術；2018年孕54天胎停行清宮術。 就診時間：2019年8月13日孕29天就診，LMP:2019-07-15 排卵期：2019-07-29 異常檢查：ANA=1:1280↑ β2IgA=32.69↑ MCV↑ A5↑ SSA↑ TSH↑ ATG↑ ATPO↑ ATM↑ IgG↑ C4↓ MA↑ R↓ 抗波形蛋白↑ 抗β結構域↑效靶比1:50=16.13%,↑效靶比1:25=22.97%↑ 診斷： 早孕、APS、UCTD、PTS、Dysimmunity、亞臨床甲減、橋本甲狀腺炎 診療經(jīng)過：早孕期HCG生長良好，HCG峰值105267。給予低分子肝素，環(huán)孢素，潑尼松，硫酸羥氯喹，免疫球蛋白，優(yōu)甲樂等抗凝，調(diào)節(jié)免疫等支持對癥治療。12周PIGF濃度低下。孕14周，18周給予免疫球蛋白。14周給予甲強龍至24周，無創(chuàng)低風險，大排畸順利通過，胎兒心臟彩超正常?；颊哂?1周妊高癥早產(chǎn)剖一3.0斤男嬰，身體健康。 總結通過以上兩個病例分析，可以看出患者若存在自身抗體陽性，圍生期及早診治可改善預后，IVIG7、甲潑尼龍治療效果較好。 參考文獻： 1. 倪晴，陳黎，陳文瑋.自身抗體相關性先天性心臟傳導阻滯研究進展國際生殖健康計劃生育雜志[J].2016,35 (6) :486-489 2. Salomonsson S，Dorner T，Theander E，et al. A serologic marker forfetal risk of congenital heart block [J]. Arthritis Rheum，2002，46（5）：1233-1241 3. Spence D，Hornberger L，Hamilton R，et al. Increased risk of completecongenital heart block in infants born to women with hypothyroidism and anti-Ro and/or anti -La antibodies [J]. J Rheumatol, 2006，33（1）：167-170 4. Eliasson H，Sonesson SE，Sharland G，et al. Isolated atrioventricularblock in the fetus: a retrospective, multinational, multicenter study of 175patients[J]. Circulation，2011，124（18）：1919-1926 5. kog A,Lagnefeldt L,Conner P,et al.Outcome in 212anti-Ro/SSA-positive pregnancies and population-based incidence of congenitalheart block[J].Acta Obstet Gynecol Scand，2016，95(1):98-105． 6. Wainwright B,Bhan R,Trad C,et al.Autoimmune-mediatedcongenital heart block[J].Best Pract Res Clin ObstetGynaecol，2019，6934(19):30132-30134． 7. 祁婧,崔清洋,逯軍.雙胞胎之一自身抗體相關性先天性心臟傳導阻滯的診治(附1例報告)[J].山東醫(yī)藥 . 2020(09)2020年07月23日6910
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