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江河主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學附屬首都兒童醫(yī)學中心 心血管內(nèi)科 我是清華醫(yī)療博士江河，專業(yè)治療小兒心律失常10余年，精通小兒心律失常消融治療和起搏治療，在這個小眾領(lǐng)域，江博士牛年將創(chuàng)作更多更好的科普內(nèi)容，解惑答疑，非常希望能夠幫到您。感謝您的閱讀和時間。 近期連續(xù)碰到幾例經(jīng)歷類似的小病友：孩子總是間斷因為心臟像小兔子一樣“砰砰砰”快速的亂跳而多次就診于急診室，曾診斷為“室上性心動過速”、“房性心動過速”等，口服藥物療效不佳，時不時心臟就要亂蹦跶。最終在我們中心，經(jīng)電生理檢查確診為“交界性心動過速”，家長說“這么多年，唯獨這個病沒有聽說過”。該病確實較為少見，由于來我們中心看病的孩子比較多，我們接診過不少，結(jié)合以前的診治經(jīng)驗，這一期想給大家聊聊兒童交界性心動過速的有關(guān)知識，提高大家識別疾病的能力。 （一）發(fā)病率兒童先天性心臟病術(shù)后相關(guān)性交界性心動過速發(fā)病率約5%左右，最高可達27.3%，預后好；而先天性交界性心動過速多于6月齡內(nèi)起病，發(fā)病率低，目前無具體發(fā)病率統(tǒng)計，高達20%的有家族聚集傾向，年齡越小，心率越快，并發(fā)心動過速性心肌病可能性越大。 （二）心電圖特征窄QRS波性心動過速（形態(tài)與竇律時基本一致），逆行P波可在QRS波之前之后或融于其中，多為持續(xù)性；若心動過速時心率快達200次/分以上，不易與室上性心動過速、房性心動過速鑒別，需要行心臟電生理檢查才能明確。 （三）怎么治療？導管消融損傷正常房室結(jié)風險大（因異常興奮灶位于房室結(jié)附近），不推薦。目前主要應(yīng)用藥物治療，目標是轉(zhuǎn)復竇律，并維持竇律。 （四）何時治療？一經(jīng)發(fā)現(xiàn)，必須及時評估和治療，因為對心功能的損傷會隨時間累積加重。 （五）復查時間和項目復查時間為出院后3月、6月、1年及之后每年；復查項目為動態(tài)心電圖、心電圖、心臟彩超；觀察指標：1.全天總心搏；2.竇性心律占比；3.心臟大??；4.心功能。根據(jù)每次復查情況決定藥物是否減量、停藥或更換方案。2021年10月17日
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江河主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學附屬首都兒童醫(yī)學中心 心血管內(nèi)科 我是清華醫(yī)療博士江河，專業(yè)治療小兒心律失常10余年，精通小兒心律失常消融治療和起搏治療，在這個小眾領(lǐng)域，江博士牛年將創(chuàng)作更多更好的科普內(nèi)容，解惑答疑，非常希望能夠幫到您。感謝您的閱讀和時間。 本中心率先開展預激心肌病大規(guī)模研究，已發(fā)表數(shù)篇相關(guān)專業(yè)論文，從預激心肌病的發(fā)病機制到診斷治療都積累了豐富而先進的經(jīng)驗，治愈患兒年齡最小3個月，治愈心功能最低20%。 預激心肌病易和其他擴張性心肌病相混淆，導致部分患兒誤診誤治，影響預后。 這一期想給大家分享一下預激心肌病的有關(guān)知識，提高大家識別疾病的能力。 （一）預激合并心肌病預激可以導致室上速發(fā)作，持續(xù)時間長時導致心動過速性心肌病，表現(xiàn)為心臟擴大和心功能下降。沒有心動過速發(fā)作的預激，可以導致心肌病嗎？答案是肯定的，單純的預激也可以導致心肌病。機制與旁路導致心臟收縮不同步有關(guān)。 （二）什么樣的預激會導致預激性心肌病？右側(cè)心室預激+心臟擴大和（或）心功能下降，首先考慮預激性心肌病。如果超聲心動斑點追蹤顯示心室收縮不同步，可提示預激性心肌病。 （三）怎么治療？預激性心肌病是導管消融的I類適應(yīng)癥，國內(nèi)外指南中均推薦首選導管消融。對于年齡小、旁路危險的患兒也可考慮藥物治療，如胺碘酮、心律平。藥物治療有效的標準是預激消失，心臟擴大和心功能逐漸恢復正常。 （四）何時治療？一經(jīng)發(fā)現(xiàn)，及早治療。已有研究證明時間越長心功能的損傷越重越難恢復。 （五）復查時間、項目及治愈的標準？導管消融/藥物治療后復查時間為1、3、6、12個月及此后6-12個月； 復查項目為心電圖、心臟彩超； 觀察治療：1.有無預激；2.心臟大小；3.心功能；4.心室同步性； 治愈標準：以上4個指標均正常。2021年09月15日1364
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易容松副主任醫(yī)師 柳州市婦幼保健院 兒科 專家簡介：易容松，男，柳州市婦幼保健院兒科主任醫(yī)師，廣西醫(yī)科大學醫(yī)療系畢業(yè)。臨床醫(yī)學學士學位，從事兒科臨床工作多年，曾到上海兒童醫(yī)學進修學習。參與制定我國《小兒先天性心臟病介入治療專家共識》及《中國兒童心律失常導管消融專家共識》。 熟悉各種兒童常見疾病，擅長兒童心血管疾病的診治。目前擔任中國醫(yī)師協(xié)會兒科醫(yī)師分會心血管疾病專業(yè)委員會委員、中國中西醫(yī)結(jié)合學會心血管病專業(yè)委員會兒童心血管專業(yè)組委員、中華醫(yī)學會第六屆心電生理與起博學分會小兒心律學委員、廣西醫(yī)學會心電學分會第四屆委員會委員。 還記得第一次聽到胎兒心跳聲的時候，那種激動驚喜的感覺嗎？相信很多家長永遠忘不了那一刻，自此孩子成了永遠放不下的牽掛。 可當孩子呱呱墜地，茁壯成長，某天你突然發(fā)現(xiàn)孩子的心跳聲不均勻，孩子也說心跳加快不舒服時，一下子緊張?zhí)岬叫乜冢昂⒆舆@是心臟有問題了嗎？這可怎么辦呢？” 1、什么是兒童心律失常？ 兒童心律失常是指由多種病因引起的心跳頻率、節(jié)律、起源部位、傳導速度與激動次序的異常，可見于正常兒童，也可見于心臟病的患兒。 兒童心律失常的類型以室上性心動過速為多見，部分伴有器質(zhì)性心臟病。大部分兒童心律失常是因患兒出現(xiàn)臨床癥狀而被發(fā)現(xiàn)，少數(shù)是經(jīng)體檢發(fā)現(xiàn)。 2、兒童心律失常癥狀？ 典型癥狀： 心悸：主要表現(xiàn)為心慌、明顯察覺到心跳加快，嚴重時可感覺心臟在亂跳。 胸悶：心跳時胸前區(qū)有悶脹感。 乏力：經(jīng)常容易疲倦，沒有勁。 嗜睡：白天和晚上睡眠時間過長，但叫喊能喚醒。 暈厥：突然、短暫的意識喪失，昏倒，可以自行恢復。 嬰幼兒拒食，嘔吐：喂養(yǎng)嬰幼兒時困難，不吃飯，可伴有惡心、嘔吐。 嚴重者可出現(xiàn)胸痛、呼吸困難、肢冷汗出、意識喪失、抽搐等表現(xiàn)。 3、兒童心跳快一定是心動過速嗎？ 正常小兒的心跳是高于成年人的，人類在新生兒時期心跳最快，之后隨著年齡的增長，心率是逐漸減慢的。另外，當一個人處于不同的活動狀態(tài)，如急躁、興奮、安靜、入睡等時，都有不同的心率。 如果是生理性因素（劇烈活動或發(fā)熱）引起的心率增快，不會產(chǎn)生嚴重的后果，但是對于心肌炎或者是心律失常的患兒，引起的心率增快，需要及時處理。 臨床一般根據(jù)24小時動態(tài)心電圖的心率以及心電圖的表現(xiàn)，看是否起源于正常竇房結(jié)，然后來綜合評價是否正常。 4、為什么會發(fā)生心動過速呢？ 心動過速主要分為竇性心動過速、室上性心動過速和室性心動過速，其中最常見的是室上性心動過速。 預激綜合征可以占到小孩陣發(fā)性室上性心動過速的百分之六七十；此外，房室結(jié)折返性心動過速是第二位的。這些具體的分型，很難通過心電圖明確判斷，需要做進一步的電生理檢查。所以，醫(yī)生給出的診斷多數(shù)就是陣發(fā)性室上性心動過速。 5、隨著年齡的增長，孩子的心動過速可以自愈嗎？ 不同類型的心動過速預后是不一樣的，上面談到的預激綜合征、房室結(jié)折返性心動過速，是心臟里先天多了一條或多條異常傳導途徑。如果不把這個打斷，就會面臨終身犯病。 極少數(shù)的人會隨著年齡的增長，異常傳導途徑逐漸退化，但多數(shù)在三歲以內(nèi)，但絕大多數(shù)孩子退化不了，隨時都有可能會犯病。藥物不可能把這條路徹底阻斷，而射頻消融可以徹底打斷這條通路。 6、治療兒童心律失常的藥物有哪些？ 成人能夠應(yīng)用的抗心律失常的藥很多，但小孩的卻非常少，這源于小孩的臟器發(fā)育不成熟，一些藥物因為毒副作用而不能選用。 首選對孩子安全且有效的藥來試，選藥的過程非常復雜，需要醫(yī)生豐富的經(jīng)驗。常用的有普羅帕酮、胺碘酮等。家長一定不要自己給孩子亂服藥，必須在醫(yī)生的指導下用藥。 7、兒童心律失?？梢杂蒙漕l消融術(shù)治療嗎 ？ 可以的，目前通過綠色電生理可以降低X射線對幾兒童發(fā)育的影響，甚至可以不用射線來完成射頻消融，并且大部分兒童的心律失常消融治療成功率非常高，所以兒童患了心律失常也是可以進行射頻消融手術(shù)的。 8、兒童心律失常的射頻消融適應(yīng)癥有哪些？ 反復發(fā)作的陣發(fā)性室上性心動過速（1）預激綜合征（2）房室折返性心動過速（3）房室結(jié)雙徑路（4）房性心動過速（5）心房撲動 頻發(fā)室性早搏（超過總心搏數(shù)的10%） 陣發(fā)性或持續(xù)性室性心動過速 9、消融前要注意什么？ 一般3周歲，15公斤以上，抗心律失常藥物至少停用3天。對于多種抗心律失常藥物無法終止的持續(xù)性室上性心動過速并引起患兒嚴重心衰者，年齡和體重可酌情放寬。2021年05月28日717
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江河主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學附屬首都兒童醫(yī)學中心 心血管內(nèi)科 我是清華醫(yī)療博士江河，專業(yè)治療小兒心律失常10余年，精通小兒心律失常消融治療和起搏治療，在這個小眾領(lǐng)域，江博士牛年將創(chuàng)作更多更好的科普內(nèi)容，解惑答疑，非常希望能夠幫到您。感謝您的閱讀和時間。 這期想給大家介紹一下兒童希氏束旁路的冷凍消融。 希氏束旁旁路，消融風險較大前面介紹過，兒童房室旁路室是陣發(fā)性室上速的主要原因，射頻消融是治療這類疾病的主要手術(shù)方法。但是有一類旁路---希氏束旁旁路，射頻消融風險較大，容易損傷正常傳導束，導致房室傳導阻滯發(fā)生，這就是手術(shù)嚴重風險之一。在兒童來說不能接受，因此要用冷凍消融來治療這種旁路。 好在這種類型的旁路，在兒童只占7.5%。 冷凍消融的特點（優(yōu)勢和不足）冷凍消融有兩個檔位： 冷凍標測和冷凍消融 冷凍標測：-40°C, 可使心肌組織暫時失去活性，停止冷動標測后可恢復正常。 冷凍消融：-80°C，可使心肌組織永久失去活性，停止冷凍損傷不可逆。 具體操作：先降溫到-40°C，只損傷旁路不損傷希氏束，就可以轉(zhuǎn)到-80°C，對旁路造成永久損傷。如果-40°C，出現(xiàn)了希氏束損傷，那立即停止，希氏束傳導可以恢復。 另外，冷凍消融還有兩個優(yōu)點： 1、冷凍粘附：冷凍消融過程中導管頭端和心肌之間就會形成冰球，從而緊密粘附于心肌，保持導管穩(wěn)定貼靠。 2、冷凍損傷病灶光滑，不易形成血栓，術(shù)后不用吃阿司匹林。 冷凍消融有缺點，就是損傷范圍小，容易復發(fā)。 兒童消融，安全第一，在安全的基礎(chǔ)上追求成功，因此對于兒童希氏束旁旁路，建議選擇冷凍消融，避免房室傳導阻滯的發(fā)生。 兒童希氏束旁旁路冷凍消融的相關(guān)經(jīng)驗兒童希氏束旁旁路冷凍消融，我們中心自2014年開展了國內(nèi)首例，至今已突破100余例，積累了豐富經(jīng)驗，成功率88%，復發(fā)率13%，沒有一例發(fā)生房室傳導阻滯風險。2021年03月29日3016
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江河主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學附屬首都兒童醫(yī)學中心 心血管內(nèi)科 我是清華醫(yī)療博士江河，專業(yè)治療小兒心律失常10余年，精通小兒心律失常消融治療和起搏治療，在這個小眾領(lǐng)域，江博士牛年將創(chuàng)作更多更好的科普內(nèi)容，解惑答疑，非常希望能夠幫到您。感謝您的閱讀和時間。 前兩期和大家聊了聊“小兒快速性心律失常”的表現(xiàn)、發(fā)現(xiàn)方法以及常見類型。這期想給大家介紹一下兒童導管消融術(shù)注意事項。 手術(shù)流程和注意事項（3步）1、 全麻 麻醉師利用術(shù)前埋置的 套管針注射麻醉藥物，兒童就“睡著了”（無意識狀態(tài)）。 全麻2個好處： 1） 保證配合，兒童術(shù)中不動利用醫(yī)生導管操作 2） 保證無痛，對兒童術(shù)后身心健康恢復有利，不留下陰影。 全麻2個風險及對策： 1） 誤吸：部分兒童對麻藥敏感，會出現(xiàn)惡心、嘔吐情況，麻醉狀態(tài)下孩子無意識，不會把胃內(nèi)容物主動吐出去，會隨著呼吸吸到肺里，發(fā)生窒息。 對策：術(shù)前提前6-8個小時禁水和食物，病房護士會提前通知家長做好禁食水工作。禁食水措施能將誤吸風險大大降低。當然，醫(yī)生術(shù)前會給孩子補液，不會脫水或營養(yǎng)不足。 2） 延遲拔管：麻醉狀態(tài)下孩子呼吸會變慢，自主呼吸氧氣不夠用。麻醉師會給孩子下喉罩或氣管插管，外接呼吸機供氧，維持術(shù)中100%血氧，手術(shù)安全。等手術(shù)結(jié)束，把呼吸管路撤除。如果氣道分泌較多的痰液，堵住喉嚨，麻醉師會清理痰液，保持氣道通暢。但是部分兒童氣道過于敏感（比如過敏性哮喘、過敏性鼻炎的兒童），分泌物比較多，清理完了又有新分泌物，這種情況下就不能著急拔管。 對策：延遲拔管，保留喉罩或氣管插管，轉(zhuǎn)運至監(jiān)護室觀察，繼續(xù)呼吸機供氧，待兒童分泌物減少以后再拔管送回普通病房。 2、 心內(nèi)電生理檢查（2步驟） 1)穿刺：選擇較粗的深部血管（如股靜脈、頸內(nèi)靜脈、鎖骨下靜脈、股動脈等）扎針留置很細的軟鞘管（專業(yè)術(shù)語叫Seldinger技術(shù)穿刺法）。醫(yī)生會根據(jù)孩子疾病類型選擇上述部分血管穿刺。 2)心內(nèi)電生理檢查：通過軟鞘管把更細的標測電極送入心臟內(nèi)，探測異常電信號定位病灶（如房室旁路）。房速、室速、室早如果麻醉抑制，就通過標測電極進行刺激誘發(fā)。 風險：兒童血管細，部分孩子血管比較敏感，穿刺置管會出現(xiàn)局部血管痙攣狹窄或血栓形成，但不是百分之百發(fā)生，跟孩子體質(zhì)有關(guān)。 對策：選用適合兒童較細的鞘管和電極；及時應(yīng)用血管擴張藥物及抗凝藥物，大部分術(shù)中都能緩解。部分兒童血管比較敏感，術(shù)后還要繼續(xù)應(yīng)用上述藥物治療一段時間可恢復。 3、 導管消融 通過心內(nèi)電生理檢查搞清楚兒童發(fā)病的機制和病灶，評估手術(shù)風險和安全性，如果風險小就送入消融導管，利用熱能或低溫能量，治愈病灶。 術(shù)后注意事項1、 撤管：術(shù)后醫(yī)生會撤出所有鞘管和電極，孩子體內(nèi)什么東西都沒有。 2、 壓迫止血：局部穿刺點有個針眼，由于是深部血管，醫(yī)生會花30-40分鐘的時間給孩子壓迫止血，不出血后利用無菌輔料和彈力繃帶包扎，護士還會給壓上鹽袋。 3、 平臥24小時：穿刺點完全愈合大約需要24小時，所以回到病房后要讓孩子平臥24小時。第2天醫(yī)生檢查傷口，沒有血腫或新發(fā)出血就可以下地活動了。再觀察1-2天如果病情穩(wěn)定就可出院。 4、 術(shù)后進食：根據(jù)孩子術(shù)后意識狀態(tài)，護士會通知家長進食時間，飲食品種對手術(shù)不影響。 出院后注意事項1.根據(jù)射頻消融病灶位置吃1或3個月阿司匹林（出院時大夫會給開好），冷凍消融不吃。 2.避免劇烈體育運動：主要是競技類體育項目。上學的孩子要免體半年。 3.感冒發(fā)燒不用激素和營養(yǎng)心肌藥物。2021年03月18日7067
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李小梅主任醫(yī)師 清華大學第一附屬醫(yī)院 心臟小兒科 第一部分：小兒心跳快，有可能是病主持人：各位網(wǎng)友大家好，歡迎收看專家訪談節(jié)目。今天我們有幸請到了清華大學第一附屬醫(yī)院（華信醫(yī)院）心臟中心小兒科主任李小梅教授，為大家講解小兒心動過速的相關(guān)知識，歡迎李教授。北京華信醫(yī)院心臟小兒科李小梅李小梅：主持人，你好。小兒心跳快，不一定是病主持人：首先我們談一下小兒心動過速的概念問題，其中最重要的是，小兒心跳快一定是心動過速嗎？心動過速都是病嗎？李小梅：這個問題回答起來比較復雜。成人心跳超過100次可定義為竇性心動過速，然而，在小孩，卻沒有一個特定的頻率。因為，小孩隨著年齡的增長，心率是逐漸減慢的，所以，在不同年齡組的孩子的心率范圍是不一樣的。所以，如果家長說，一個小朋友的心率是120次/分，這一定正常，或一定異常嗎？很難判斷。我們要根據(jù)24小時動態(tài)心電圖的心率，以及心電圖的表現(xiàn)，看是否起源于正常竇房結(jié)，然后來綜合評價是否正常。主持人：也就是說，小孩不同的年齡，評價標準是不一樣的？李小梅：對，新生兒的正常心率一般是120-160，但成人大概是50-90，相差很多。人類在新生兒時期心跳最快，之后下降，不同的年齡組，心跳也不同；另外，當一個人處于不同的活動狀態(tài)，如急躁、興奮、安靜、入睡等時，都有不同的心率。所以，我們要通過24小時動態(tài)心電圖來綜合評價。警惕：突發(fā)突止、持續(xù)過快主持人：雖然不能僅僅通過心跳數(shù)目來辨別孩子是否生病，但出現(xiàn)哪些情況時，爸爸媽媽需要警惕了，可能會是疾??？李小梅：一個是我們家長經(jīng)常問到的陣發(fā)性室上性心動過速，為什么說陣發(fā)呢？就是突發(fā)突止。突發(fā)，是指在沒有任何誘因的情況下，心跳突然特別快，一般來說每分鐘可以達到180，或者200，甚至300，以至于數(shù)不清了。這個肯定是異常的。另外，持續(xù)的心跳快，比方說年長兒、學齡兒全天的心率都在110、120，甚至更快140、150，包括睡覺時也快，這個就有問題了。主持人：除了心跳快，還有其他癥狀嗎？李小梅：年齡小的孩子往往沒有癥狀，心跳200持續(xù)一兩個小時，甚至更長，家長是完全看不出來的。如果那時候，聽心跳是很可怕的，快的可能數(shù)不清了。但是，長時間持續(xù)快，以致孩子不能耐受了，導致心功能不全了，表現(xiàn)出心功能不全的癥狀時，就已經(jīng)很危險了。主持人：如果媽媽沒有刻意去聽，小孩子又不會說，是不是很難發(fā)現(xiàn)？李小梅：有些孩子，心跳快持續(xù)一兩小時，自己就轉(zhuǎn)復了；如果不能轉(zhuǎn)復，有的家長偶然會看到孩子頸動脈搏動特別快，或者正好摸到心跳，或孩子臉色不好去醫(yī)院，偶然發(fā)現(xiàn)。稍微大一點的孩子，比如五六歲以上的，會描述心慌難受。所以，在小兒，室上性心動過速沒有一個準確的發(fā)病率，國內(nèi)外都沒有，為什么呢？因為孩子發(fā)病你不能發(fā)現(xiàn)，因為小孩子都不會說。主持人：那是不是爸爸媽媽偶爾去摸摸小嬰兒的心跳，也是件有意義的事情？李小梅：對，可以這么說。但畢竟這個病的發(fā)病率還是低的，大概是千分之幾，所以家長也不能太過恐慌，以至于老是摸孩子的心跳。一些已經(jīng)知道孩子患病的家長，經(jīng)常問，出院后需要觀察什么？我會告訴他們主要觀察有無心動過速。怎么發(fā)現(xiàn)呢？這個就要靠父母自己去摸索，因為每個孩子表現(xiàn)的癥狀不一樣，有的孩子發(fā)病時可能臉色不好，有的可能是精神不好。第二部分：小兒心動過速能自愈嗎小兒心動過速：心臟里的“小異常”主持人：為什么會發(fā)生心動過速呢？小朋友的心臟里發(fā)生了什么？李小梅：這個就是涉及到心動過速的類型。首先，心動過速分為正常的和異常的。正常的有竇性心動過速，可以通過動態(tài)心電圖來綜合評價。而疾病狀態(tài)下的，主要分為室上性心動過速和室性心動過速，其中最常見的是室上性心動過速。但是，室上性心動過速或陣發(fā)性室上性心動過速，也是個大的診斷，是個大帽子，還要看具體的類型。其中，預激綜合征最常見，可以占到小孩陣發(fā)性室上性心動過速的百分之六七十；此外，房室結(jié)折返性心動過速是第二位的，可以占到16%-20%。這些具體的分型，很難通過心電圖明確判斷，需要做進一步的電生理檢查。所以，醫(yī)生給出的診斷多數(shù)就是陣發(fā)性室上性心動過速。自愈：三歲以內(nèi)有可能主持人：很多家長在網(wǎng)上咨詢里提問，隨著年齡的增長，孩子的心動過速可以自愈嗎？又或者會不會加重？李小梅：這要分不同的類型，因為不同類型的心動過速預后是不一樣的。剛才談到的預激綜合征、房室結(jié)折返性心動過速，是心臟里先天多了一條或多條異常傳導途徑。如果不把這個打斷，就會面臨終身犯病。極少數(shù)的人會隨著年齡的增長逐漸退化，但多數(shù)在三歲以內(nèi)。如果，三歲以后仍在犯病，退化的幾率就非常低了。 病情加重與否，就要看他犯病是否頻繁。實際上，我們最關(guān)注的是孩子心跳快慢和持續(xù)時間長短。心跳越快，持續(xù)時間越長，對心臟的損傷就越厲害。主持人：是不是一定要治療？不治療會怎樣？李小梅：治不治也是分情況。例如，持續(xù)性的房速不治肯定不行，每年從全國各地來的接待幾十例，雖然心跳不是特別快，每分鐘140、150左右，但是他持續(xù)好幾年了。結(jié)果，一檢查心功能已經(jīng)很差了。因為，這種情況不是一天兩天，二十幾個月幾年，最終肯定要治療的。但是，剛談到陣發(fā)性室上性心動過速，就要分不同的情況而定了：如果犯病不厲害，每年兩三次，每次半個小時左右，自己能夠恢復，就可以不用管；但如果犯病頻繁，持續(xù)時間長，并難以轉(zhuǎn)復，就需要及時治療了。類型不同，機制不同，治療方案也不同主持人：也就說，不同的類型的心動過速發(fā)生機制不同？所選擇的治療方案也不一樣？李小梅：不同類型對于治療方案的選擇，以及預后肯定是不一樣的。例如預激綜合征，是我們心臟一條特定的傳導途徑旁邊，多長了一條或者多條異常的傳導途徑；而房室結(jié)折返性心動過速，是因為正常的傳導途徑房室結(jié)本身先天長成了兩條道。它們的機制是相似的，先天多長了一條道。正常的心臟跳動，是最上頭的竇房結(jié)興奮后，通過特定的傳導路徑傳到心房、心室，是不會逆?zhèn)鞯摹５?，它們先天多了一條道，就會形成一個傳導的環(huán)路。當各個方面條件匹配的時候，這個興奮就不是單向傳導了，會在環(huán)路里以每分鐘180、200，甚至250、300的繞，興奮繞一圈，心臟就會跳一次，這樣繞200圈，心跳就是200次。但是，興奮不一定總是在這個環(huán)路里繞，所以，發(fā)病也是陣發(fā)性的。但這條異常通路是先天存在的，而心動過速卻不一定先天就有，可能生下來、幼兒期就發(fā)病，也可能年長后，甚至老年才發(fā)病。有少數(shù)孩子，三歲之內(nèi)，這條異常的旁路可能會退化，但絕大多數(shù)孩子退化不了，隨時都有可能會犯病。藥物不可能把這條路徹底阻斷，只是暫時壓著它不讓它傳，而射頻消融就是徹底打斷這條通路，要不然一輩子會犯病。房性心動過速是后天導致的，可以通過抗心律失常藥物把興奮點壓下去，經(jīng)過一個療程的藥物治療后，可以完全治愈，將來不再發(fā)病。當藥物控制不好的時候，可以選擇射頻消融。它們的機制不同，選擇的治療方案也就不同了。第三部分：診斷心動過速，需要哪些檢查心電圖：發(fā)作時的才有意義主持人：診斷清楚那種類型的心動過速，必須要通過精確的檢查？李小梅：對，經(jīng)常有家長會說，或打電話給我說，孩子心跳快，是不是又犯病了。但僅憑這一句話，我是無法判斷的，比如每分鐘130，可以是正常，也可以是犯病。所以，必須要根據(jù)心電圖來判斷。主持人：您的網(wǎng)上咨詢里還經(jīng)?；卮鸹颊撸仨氁前l(fā)作時的心電圖？李小梅：是的。只有少數(shù)孩子在不發(fā)病的時候，心電圖檢查可以看到異常傳導。絕大多數(shù)孩子在不發(fā)病時，心電圖是完全正常的，而明確的診斷一定要有心動過速發(fā)作時的心電圖，否則無法診斷。 但有一些大點的孩子，犯病時會說突然心慌了，自己很明確，可能持續(xù)幾分鐘到幾十分鐘不等，但是嘎嘣一下就好了。這樣，即使到醫(yī)院也查不出來。然而，孩子反復發(fā)作很難受，卻沒有心電圖。這時，我們會根據(jù)典型癥狀考慮去做電生理檢查，來評價問題出在哪。 但絕大多數(shù)孩子，一定要看到心動過速時的心電圖，明確診斷了才可以進一步治療。主持人：那么24小時動態(tài)心電圖，是不是可以抓到發(fā)作時的情況？李小梅：動態(tài)心電圖只是24小時，但是，孩子卻不一定每天都在發(fā)病，有的人可能兩周才發(fā)一次，有的可能三個月，或者一年才犯一次。但那種每天都在犯病，甚至一天犯十幾二十幾次的，動態(tài)心電圖就可以進一步記錄到。但是絕大多數(shù)動態(tài)心電圖也無法記錄到。主持人：還有家長問超聲心動圖，這是一個什么檢查呢？李小梅：超聲心動圖是心臟彩超，可以看心臟的結(jié)構(gòu)、大小，評價心功能，比如先天性心臟病多了一個缺損，或者瓣膜不好，血管不好等。它對于心動過速的診斷本身沒有價值。但是，心動過速時間長了，我們要看心臟是否擴大，心功能是否下降等，通過超聲心動圖，診斷是否發(fā)生了心動過速性心肌病。電生理檢查：與手術(shù)同時做，不單獨檢查主持人：您剛才提到電生理檢查，這又是什么檢查呢？李小梅：心動過速是心臟電傳導的結(jié)構(gòu)出現(xiàn)了異常，但所有的心肌組織長在一起，肉眼是看不到的。有家長說，拍個片子，做個超聲心動圖，是不是可以看到這個位置？我只能告訴他，沒有任何辦法是可以看到這個異常的，只能通過發(fā)病時的心電圖來判斷。真正要明確診斷心動過速的類型，就需要通過靜脈，把標測電極送到心臟里的不同部位，然后標測心臟不同部位的電傳導。之后，再以不同的電流頻率刺激它，然后根據(jù)心臟傳導的順序、心內(nèi)電圖的圖形等，尋找精確的位置。這個過程非常復雜。在明確了精確位置之后，我們會同時送上一根消融導管把異常通路打掉。主持人：也就是說這個電生理檢查和消融手術(shù)同時進行的，不單獨檢查？李小梅：做消融之前，必須做電生理檢查，不管心電圖的診斷如何。因為心電圖是有變異的，一定要有明確的電生理檢查確定異常的類型和位置后，才能去消融。另外，電生理檢查和消融手術(shù)都需要麻醉，雖然微創(chuàng)但還是有創(chuàng)。所以，電生理檢查后適合消融，就一步打掉異常通路。分兩步進行的話，等于要孩子受二茬罪。不同醫(yī)院之間，檢查有差別嗎主持人：患者多是全國各地的，有家長就希望通過網(wǎng)絡(luò)或傳真將檢查結(jié)果傳送給您。那么，這些檢查在不同的醫(yī)院之間，會有區(qū)別嗎？李小梅：一定有區(qū)別。我這有一些外院轉(zhuǎn)來二次手術(shù)的病人，有些診斷就錯了，如果診斷錯誤沒有標到準確的位置上，肯定是打不掉的。因為這個過程太復雜了，特別需要醫(yī)生的經(jīng)驗豐富。主持人：那么，心電圖的區(qū)別大嗎？李小梅：心電圖的改變同樣非常復雜，但是就單純那張圖而言，不同醫(yī)院的差距并不大。所以，孩子發(fā)病的時候，可以就近做心電圖，將心電圖拿給我看。但是我不需要心電圖報告，因為報告同樣受人為經(jīng)驗影響很大。此外，超聲心動圖需要人為操作，也會涉及到操作者的經(jīng)驗問題，就必然會有差距。第四部分：藥物治療：可用藥少 副作用多1、用藥原則：安全是首位主持人：現(xiàn)在我們詳細介紹一下藥物治療吧。首先，治療小兒心律失常的藥物大概有多少種？李小梅：這個問題提的特別好，成人能夠應(yīng)用的抗心律失常的藥很多，但小孩的卻非常少，就幾種，這讓我們小兒心律失常的?？漆t(yī)生非常棘手。這個源于小孩的所有臟器發(fā)育不成熟，一些藥物因為毒副作用而不可以選用，甚至有的藥物說明書上就寫了一歲內(nèi)的孩子禁用，或12歲之內(nèi)的孩子慎用。我們可選擇的藥物非常非常少。主持人：具體都有哪幾種藥物呢？大致的使用原則如何？李小梅：同樣一個病，不同的孩子對藥物的反應(yīng)是不一樣的。大家經(jīng)?？吹轿业暮么蠓蚓W(wǎng)站的回答，希望患者最好能到我這兒來監(jiān)測調(diào)藥。我們首選對孩子安全而且有效的藥來試，最好是一個藥；如果一個藥不行，我再換另一個；如果還不行，可能就要聯(lián)合一兩種藥來用，但肯定首選對孩子安全的。這個選藥的過程非常復雜，需要醫(yī)生豐富的經(jīng)驗。例如，大家最常用的一個藥普羅帕酮，也叫心律平，最常用也相對安全，但卻不是絕對安全。如果孩子犯心動過速幾個小時了，到我這來，我不敢直接就用普羅帕酮，一定要先做心臟彩超評價心功能。如果孩子心功能不好了，再用普羅帕酮，可能會引起心臟突然停跳，導致孩子猝死。此外，很多家長知道胺碘酮，這個藥效果非常好，但毒副作用非常大，尤其對小孩。當各種藥都不能控制了，可能面臨心功能不全的危險，才會選擇胺碘酮。但，不到萬不得已不會去選擇它。到我這兒來的孩子，如果犯病一兩個小時，我敢直接用藥，如果超過三四個小時，首先要超聲心動圖評價心功能才去選擇用藥。因為可用的藥物一共就四五種，幾乎都對心功能有影響，這就需要一個綜合評價。所以，家長一定不要自己給孩子亂服藥，一定要在醫(yī)生的指導下用藥。主持人：除了普羅帕酮、胺碘酮，另外幾個藥是什么呢？李小梅：另外像β受體阻斷劑、地高辛，還有異搏定、ATP等，像我這里常用的索他洛爾。具體的用藥各家醫(yī)院不一樣，這個跟醫(yī)生的經(jīng)驗有關(guān)。國際、國內(nèi)都如此，醫(yī)生的用藥習慣可能稍稍不同，但藥物品種有限。主持人：也就是說，可用于小兒的藥非常少，同時選擇起來也很復雜。李小梅 ：成人抗心律失常的藥又很多種，但我們小兒大部分都不能用，遇到惡性不能控制的，簡直就沒有辦法了。昨天，從山西來了個四個月的孩子，已經(jīng)持續(xù)四天心動過速了，始終終止不下來。來了之后，首先做了個超聲心動圖評價心功能，發(fā)現(xiàn)射血分數(shù)20%。射血分數(shù)指心臟的收縮能力，正常是60%，20%就是心臟幾乎不跳了，非常危險。這種情況，直接就用普羅帕酮的話，孩子就可能面臨生命危險。但這時胺碘酮對于這種孩子卻相對安全了，它有毒副作用，但可以先把心動過速終止下來。心功能恢復了，才有條件換安全的藥物。這個孩子，到晚上的時候，已經(jīng)控制下來了。這是一個非常非常復雜的過程，家長自己千萬不要隨便用藥。2、院內(nèi)調(diào)藥：醫(yī)生監(jiān)測下調(diào)主持人：關(guān)于具體調(diào)藥，這是您網(wǎng)上咨詢里的一個問題。家長寫道：不知道這個藥物不夠還是對藥不敏感，效果不太好，還有犯病。李小梅：這個有可能是藥量的問題，例如體重增加了，沒有加量，但也不一定，這個要相對綜合的去評價。另外，不是所有的心動過速都能通過藥物來控制，不同的類型也不一樣。例如，房性心動過，有50%多的孩子可以通過藥物完全控制或治愈，但畢竟還有40%多的孩子經(jīng)過藥物治療只能保護他的心功能，不能完全終止。如果確實什么藥都不行，希望家長不要執(zhí)意追求。醫(yī)生畢竟不是萬能的，只能盡力。前不久，我給一個全國最小的三個半月的孩子做射頻消融，因為她輾轉(zhuǎn)四家醫(yī)院，最后到我這兒來，我用了四種藥54天，仍然控制不住無休止的心動過速。這個沒有辦法，如果不做手術(shù)，孩子就隨時面臨死亡了。但一般來說，無論怎么難，通過藥物治療可以勉強控制下來，可能吃藥還會犯病，但至少不至于有生命危險，但不一定能完全控制做到不犯病。主持人：這是您當時的回復，可能只有少數(shù)孩子能有效控制。李小梅：我記得這個咨詢，孩子前面吃了普羅帕酮，但這個藥長期防止犯病的效果差，只有少數(shù)孩子效果可以，但多數(shù)控制不了，那么就需要換藥。但如果調(diào)藥的話，肯定需要在監(jiān)測下才敢調(diào)藥，要不然會出問題的。主持人：監(jiān)測的話，需要監(jiān)測哪些數(shù)據(jù)呢？李小梅：這個不同的藥，監(jiān)測的也不同。比如索他洛爾，這個藥我們用的特別多，對于小嬰幼兒效果很好，也很安全，這是國際上公認的。1991-1993年，我在德國的時候，歐洲剛剛上市就開始大量使用了。但進入我們國家之后，并沒有引起重視，因為成人可用的藥物太多了。之后，我把它應(yīng)用于小孩，發(fā)現(xiàn)效果很好。但是，索他洛爾在用藥前一到兩周可能有副作用。我們要監(jiān)測心電圖、Q-T間期，看有沒有異常心電圖。如果經(jīng)過一到兩周的觀察很好，就可以安全的帶藥出院了。主持人：也就是說調(diào)藥的話，一定要在醫(yī)生的監(jiān)測下進行？李小梅：對，否則可能會出問題的。3、院后服藥：體重增長怎么辦主持人：除了院內(nèi)調(diào)藥，還有院后服藥的問題。從醫(yī)生那調(diào)好了藥，出院了，但是小孩在不斷的長大，身高、體重在不斷的變化。那這個時候，是否需要調(diào)整藥量？李小梅：這也是個挺復雜的問題。成人用藥往往就一個量，但小孩所有的用藥，都要根據(jù)公斤體重來算量，孩子體重增長了，藥量肯定是相對減少了，如果沒有調(diào)上去的話，可能就會發(fā)病。但用藥量是：對于一個體重有藥量范圍，是每公斤體重多少到多少；此外，不同的人對藥物的耐受性、有效量也是不一樣的。我們醫(yī)生是無法估測這個孩子的有效量是多少，我們肯定希望低的量又有效，但這個就需要醫(yī)生和家長一起去摸索。如果藥物控制得好、不犯病，OK，體重長了，也可以先不調(diào)量，但這就面臨著一個發(fā)病的風險；但如果調(diào)了量，可能低的量已經(jīng)不發(fā)病了，這就是個相對大的用量了。有時候要根據(jù)孩子的醫(yī)療環(huán)境的好壞來決定。如果孩子犯病了，能馬上去醫(yī)院終止，可以不調(diào)藥，小劑量地吃，隨著體重的增長相當于在減量，只要不犯病就不調(diào)。但如果孩子在山區(qū)，或當?shù)蒯t(yī)院根本就不接收，這種情況下，我建議根據(jù)體重去調(diào)量，因為一旦犯病，沒有辦法去終止它。此外，這也要根據(jù)不同的心動過速類型，例如，我們用這個藥來徹底根治房性心動過速，那么就要根據(jù)體重來調(diào)藥。這些都是相對的問題。主持人：此外，停藥也是相對的？李小梅：有家長說，三個月沒犯病了，我們停藥吧。我告訴他，你可以停藥，但會面臨隨時犯病的危險。另外，我說三歲手術(shù)，是不是這個藥一定要吃到三歲，也是件很糾結(jié)的事情。除非我把管子送到心臟里面去了才知道，否則很難判斷。要不要吃到三歲，也是相對的。4、藥物能否根治主持人：那么藥物能否根治小兒心動過速呢？李小梅：藥物能不能根治也是分類型的，比如說房性心動過速，在我這兒調(diào)藥的話，50%多到60%是可以根治的，最后停藥。但40%多的孩子不行，最后還需要射頻消融。但對于預激綜合征，以及房室結(jié)折返性心動過速，藥物肯定不能根治，只是暫時控制。這兩種病是心臟先天性存在異常傳導路徑，藥物不可能消除異常路徑，最后還需射頻消融根治。5、副作用：導致心律失常、肝腎損傷主持人：您多次提到藥物的毒性以及副作用，那么這些藥物都有哪些副作用？有多危險？李小梅：這些藥可以引起心律失常。比如說室性早搏，發(fā)病率非常非常高，有的孩子每天二三萬的早搏，吃著普羅帕酮，過來找我做射頻消融。做射頻前，我讓他把藥停了，結(jié)果一停藥，有一個孩子早搏沒有了；還有一個早搏只剩四五百。這種情況肯定是不需要射頻消融了，也不需要再吃藥。為什么吃著藥反而好幾萬，停了藥反倒沒有了呢？抗心律失常藥的副作用，致心律失常作用，反而引起了心律失常。主持人：除了導致心律失常外，還有其他副作用嗎？李小梅：它還可以引起致命性的心律失常，如尖端扭轉(zhuǎn)型室速，這個非常可怕，心臟幾乎不射血了。除此之外，它還對全身的臟器有毒性。曾經(jīng)，有一個四川的女孩非常非?？上В俏乙娺^的最嚴重的胺碘酮不良反應(yīng)。那個孩子，用胺碘酮用了三年而且劑量很大。并且，來到我這的時候，已經(jīng)在其他醫(yī)院做過三次射頻消融了，但都沒成功。然后，就長期用大劑量的胺碘酮。當時，我說這個量太大了。但家長說，“沒辦法啊，因為心動過速不能控制?！蔽艺f再沒有辦法，這個藥也絕對不能這樣用。最后一檢查，孩子的腎臟功能、肝臟功能、肺功能都是嚴重的損傷，而且是不可逆的，同時還有肺動脈高壓。這是我見過的藥物導致的最嚴重的副作用，但是沒有辦法了，這個孩子只能面臨死亡。主持人：因此，用藥要非常慎重？李小梅：有不少家長跟我咨詢，說在當?shù)赜冒返馔荒苡行Э刂啤Ｎ腋嬖V他們，胺碘酮有一個負荷量，之后要逐漸減量，減到一個相對安全的藥量。然后，還要定期檢測甲狀腺功能、肝功能。有的病人在相對安全用量下，三個月查甲狀腺功能就低下了，所以，即使安全藥量也不是絕對安全的。不能因為無法控制心律失常，就大劑量長期使用，可以想辦法聯(lián)合用藥，可以換藥，特別不能用超劑量去生生控制心律失常，這肯定是錯誤的。6、用藥時，能不能打疫苗主持人：還有很多家長問，在藥物治療的過程中，是否可以正常打疫苗？李小梅：這個也要分不同的類型。最多見的預激綜合征和房室結(jié)折返性心動過速的小嬰兒，在我這調(diào)藥，家長經(jīng)常會問這個問題。我會告訴他，可以打。因為，這是心臟里先天多了一條旁路，疫苗對這條結(jié)構(gòu)一定沒有影響。但是，打疫苗可能會引起發(fā)燒，是一個炎癥反應(yīng)，可能會誘發(fā)心動過速，那我們用藥終止就好了。但是，不打疫苗的結(jié)局可能會導致傳染病，這個更嚴重，沒必要以這個為代價而不去打疫苗。然而，對于房性心動過速，這種后天原因?qū)е碌募膊?，我是希望小嬰兒先不打。因為在調(diào)藥的過程中，希望藥物穩(wěn)定了，比如復查兩三個月，甚至四個月沒有再犯病，同時吃著抗心律失常的藥，就可以去打疫苗了。主持人：其他類型的呢？李小梅：早搏的孩子家長也會問，究竟能不能打疫苗，但這個也是沒有定論的。你打了疫苗，早搏會不會增加或嚴重，影響因素太多了，很難講。我經(jīng)常跟家長說，沒有人能知道，而且對于每個孩子也是不一樣的。有可能打完以后早搏增多了，也有可能打完沒影響，誰也不知道。怎么辦呢？我個人認為，只要不是活動性心肌炎，只是單純的早搏，打完疫苗，早搏可能增多，但是對于本質(zhì)是沒有影響的。所以，這就需要家長自己斟酌，沒有醫(yī)生可以給你保證的，這是個不定因素。第五部分：射頻消融術(shù)：可根治，成功率達96.2%主持人：這兩張截圖，是患者咨詢您的問題，也是家長問的最多的問題：“長期用藥能否根治，如果不能根治，能不能手術(shù)？”您的回答是，射頻消融術(shù)是根治室上性心動過速唯一的方法，藥物暫時減緩。李小梅：對，前面也反復說到這個。在年齡允許的情況下，如果犯病頻繁，我們肯定首選射頻消融。所謂唯一的根治方法，藥物只是暫時控制，我們不能拿一個有毒藥物來長期治療。有的家長找我，孩子六七歲了還在吃藥。我說，在我這兒不再建議吃藥，這個藥是有毒的，并且不能根治。年齡允許了，肯定要選擇根治的方法。1、“開心一刻”主持人：射頻消融術(shù)經(jīng)常被稱作“開心一刻”，為什么會這樣說呢？李小梅：1991年，美國將射頻消融大量用于臨床，同時，我國也開始開展成人射頻消融術(shù)。1993年底，我從德國回來，94年開始開展小兒射頻消融手術(shù)。然而，在之前的七八十年代，小兒心律失常主要通過藥物來控制。當時的心外科大夫，希望通過開胸手術(shù)來根治，把胸打開，做心外膜標測，然后局部注射無水酒精導致局部心肌壞死。但這種方法成功率很低。1990年的時候，我還在北大醫(yī)院，管了一個13歲的北京女孩，患有預激綜合征。孩子犯病很頻繁，幾乎無法正常生活，家長非常痛苦。雖然開胸手術(shù)創(chuàng)傷很大，家長還是同意了。當時，我就在手術(shù)臺邊看，以為手術(shù)成功了，不能誘發(fā)心動過速了，結(jié)果術(shù)后到監(jiān)護室又犯病了。當時，正好美國的手術(shù)代表團來中國，我建議家長可以考慮讓美國的醫(yī)生做，他們的經(jīng)驗更多。結(jié)果，做了第二次手術(shù)。然而，下臺回監(jiān)護室后又復發(fā)了。想想這個痛苦得有多大，兩次都沒有成功。后來，射頻消融術(shù)廣泛開展，外科幾乎沒有這個領(lǐng)域了。誰還選擇開胸手術(shù)呢，成功率又低，準確度又差。射頻消融術(shù)通過血管腔把導管送到心臟的不同部位，標測心內(nèi)電圖不同的導聯(lián)，然后判斷異常位置。之后，再將射頻電流轉(zhuǎn)化成熱能，50度左右，把異常肌纖維燙壞死，這個折返環(huán)就不存在了，也就不會形成心動過速了。這個過程非常快，有時一兩秒就能看到異常傳導沒有了。所以，我們把它叫作“開心一刻”，是真真正正的把他治好了。主持人：正是這種原因，才被稱作“開心一刻”。李小梅：當然，我們也非常開心，跟家長一樣，成功了很開心。打斷異常通路的過程也就是1秒到7秒之間，我們所監(jiān)測的心動過速突然終止了，心內(nèi)電圖的傳導正常了。成功之后，再局部鞏固放電60-90秒徹底燙壞死。2、適應(yīng)癥、年齡主持人：家長很關(guān)心的是手術(shù)適應(yīng)癥，以及患兒的年齡問題？李小梅：適應(yīng)癥和年齡，在我們科室常規(guī)3歲以上可選擇射頻消融。主持人：那成功率有多少呢？李小梅：我們總成功率是96.2%。當然，不同類型的也不一樣：預激綜合征成功率高一些，到97%；房室結(jié)折返性心動過速幾乎達到100%；心房撲動也能達到近乎100%；房性心動過速比較復雜，成功率在我這兒是90%以上。這個成功率是相對的，跟醫(yī)生的經(jīng)驗密切相關(guān)，室性早搏基于不同起源位置成功率80-90%。3、復發(fā)主持人：此外，還有一些孩子會復發(fā)？李小梅：一定有。每次手術(shù)談話，我都會告訴家長，第一做好心理準備，不是100%成功的。電生理同樣的圖，有的孩子長得深，有的孩子淺，淺的一打就掉，深的卻打不掉。第二，我們就要談到復發(fā)，在我這兒，總的復發(fā)率是5%左右。但這個復發(fā)是很復雜的。我們經(jīng)過統(tǒng)計，在5%的復發(fā)里，大概一半不是真正的復發(fā)。比如，這條道打掉了，復發(fā)了，再上臺看復發(fā)的不是這條道，而是另外一條道。我這有個最典型的孩子，有七條旁路，經(jīng)過三次才完全打掉。還有一些孩子復發(fā)了，上臺再做發(fā)現(xiàn)，是另外的心動過速類型。去年暑假，做了兩個孩子，一個山東的，一個北京的，都是三次做了三個類型。馬上就有家長會問，為什么不把那條路同時打掉呢？假設(shè)說，這個孩子同時有異常通路，那么，在這兩條道中，一定是只通過一條興奮性強的道來傳導的。這就像我們工作，一個人能力強，一個能力弱，你能力強的多干，我就懶惰了。但是，懶惰的程度不一樣，有的懶惰到罷工了，根本不干了，廢用了。手術(shù)時，我們需要標測電傳導，如果打掉了一條道，另外一條立刻就傳了，我們可以繼續(xù)打掉它；但如果沒有電傳導，我們就根本不知道它的存在。但是，第一條打掉了，第二條畢竟存在，它就會逐漸恢復功能，從而導致再次犯病。這些機制很復雜。主持人：還有一些是同一條道復發(fā)了？李小梅：因為，我們看不見組織變化，只能標測電傳導。我打掉以后，它不傳了，不傳了就是成功了。無論多忙，我每臺都會觀察15分鐘，有時候，它又回來了，我就會繼續(xù)標，繼續(xù)打；但如果不回來了，就是成功了，沒有傳導性了。 但是，這個地方可能伴隨著熱能水腫不傳了，但這個水腫可能逐漸壞死，也可能逐漸再生。再生的話，傳導性就又恢復了，心律失常就復發(fā)了。4、放棄手術(shù)主持人：還有一個問題，家長說上了臺，但是沒有做，這種情況也是有的嗎？李小梅：有。這條異常的傳導旁路，可以長在心臟不同的位置，有些小孩的多余旁路會跟正常的路長到一起，挨上了，但肉眼卻看不見。這樣，在打斷多余旁路的時候，正常的路就斷了，如果正常的通路斷了，心跳倒是不會快了，但是會發(fā)生心動過緩，那就需要安裝起搏器。那樣的話，對孩子來說，會痛苦一輩子。我們碰到這種危險旁路，如希氏束旁，我們一般會放棄消融，而不去冒險。不會以嚴重的并發(fā)癥為代價去盲目追求成功，安全才是第一位的。近年來我們在國內(nèi)首先采用先進的冷凍消融技術(shù)消融這種兒童危險位置的旁路，相對安全而有效。主持人：這種情況的比例多嗎？李小梅：隔上兩三個禮拜就會碰到一個吧，我也很郁悶，但是真的沒有辦法。5、X線影響主持人：因為射頻消融術(shù)是要暴露在X線之下的，家長們會擔心X線對孩子的影響大不大。李小梅：醫(yī)生的經(jīng)驗越豐富，實際上用X線的時間就會越短。有的家長問，這臺手術(shù)多長時間？這個我不能定，但從進導管室到出導管室，大概要兩個小時左右。但這兩個多小時，有麻醉、穿刺、檢查等準備工作。實際上，真正輻射的時間很短 我們現(xiàn)在應(yīng)用先進的三維影像結(jié)合的Carto-Univu標測系統(tǒng)，實現(xiàn)了術(shù)中近乎零射線，同時增加了手術(shù)的安全性及有效性。6、術(shù)后吃藥、復查、運動主持人：那么手術(shù)之后，還需要吃藥嗎？還需要定期復查嗎？李小梅：如果成功了，抗心律失常的藥肯定是不需要了，因為孩子已經(jīng)好了。但術(shù)后要吃阿司匹林，這個不是針對心律失常的。射頻消融所打掉的心臟范圍區(qū)域非常小，也很淺，不會引起其他的心律失常，也不會引起不太好的并發(fā)癥。但畢竟心臟局部被燙了，有一點不平，怕心臟形成血栓，因此要吃阿司匹林來保護。比如，右心的要吃一個月，左心的要吃三個月，這個會告訴家長，到期停藥就行了，不必長期吃。主持人：之后，還要定期復查嗎？李小梅：這也要看什么類型。像預激綜合征、房室結(jié)折返性心動過速，就不必復查，主要看是不是復發(fā)了，復發(fā)了就是心動過速，就是犯病了，很快就能發(fā)現(xiàn)，只要不犯病就不用復查。但如果是早搏、房性心動過速，術(shù)后我會讓他過一個月再查動態(tài)心電圖，看還有沒有早搏，有沒有房速。因為房性心動過速，如果犯病是持續(xù)的，如果沒有發(fā)現(xiàn)的話，就可能會耽誤，引起心功能降低，所以，必須隨訪復查看是否復發(fā)。主持人：手術(shù)之前，需要限制孩子的運動，那么，術(shù)后，孩子可以正常運動了嗎？李小梅：一般來說，我會囑咐他們術(shù)后半年不要劇烈運動。但這不是絕對的，只是因為運動以后，血流循環(huán)會加快，心臟射血也增加，容易促進局部的再生。但是，真正的是否復發(fā)，不完全是因為這個，這只是一個因素。我希望把復發(fā)的因素盡量降到最低。但是，也可能孩子劇烈運動了沒有復發(fā)；而沒有劇烈運動卻復發(fā)了。然而，對于四歲以下的孩子，家長無法控制他，他也沒有特別劇烈的運動。所以，不用去管他。這不是一個絕對的因素。主持人：半年后，就不用再注意了？李小梅：半年后，局部要長也長上了，要壞死也壞死了，再控制就沒有意義了。只要他好了就可以隨便運動了，因為他不會再犯病了。主持人：術(shù)后，是否可以正常打疫苗了呢？李小梅：沒有一個定論，術(shù)后多長時間，疫苗對孩子有什么影響，誰也不知道。但是，我自己掌握，最好是術(shù)后兩三個月，要是治好了，就可以接種了。第六部分：就診指南：手術(shù)費用及時長主持人：家長如何找您看病，還有手術(shù)費用、住院時長的問題，能否跟大家講一下呢？李小梅：手術(shù)費用中，大部分是材料，我們用的各種管子。每個孩子心動過速的類型不一樣，年齡不一樣，我們選的管子不一樣，費用也是不一樣的。但就我們這兒來說，住院押金是五萬五，基本上全包括了。每個孩子出院的時候，可能不一樣，有的不到五萬，有的可能五萬出頭。房性心動過速，根據(jù)異位起源的部位而不同，如左房房速需要穿刺房間隔，押金五萬五到六萬五。主持人：住院大概要多久呢？李小梅：一般提前預約常規(guī)無特殊情況下，住院5-6天。主持人：您剛才說網(wǎng)上預約時非常方便的？李小梅：我一般讓家長在網(wǎng)上跟我定好哪天想來手術(shù)，然后，約好住院時間，直接去病房辦理手續(xù)就可以了。主持人：非常感謝李教授的精彩講解。2019年08月13日6210
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王瓊副主任醫(yī)師 鄂州市中心醫(yī)院 兒科 兒童體位性心動過速綜合征(POTS) 是慢性直立不耐受(OI)疾病中最常見的類型之一。臨床上有別于血管迷走性暈厥，診斷需同時滿足以下3項：(1)直立后出現(xiàn)頭暈或眩暈、暈厥、胸悶、惡心、心悸、頭痛、視物模糊、手抖、冷汗等直立不耐受表現(xiàn)；(2)直立試驗和(或) 直立傾斜試驗(head-up tilt test， HUT)呈陽性反應(yīng)；(3)除外其他可致自主神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的基礎(chǔ)疾病。 直立傾斜試驗診斷POTS的標準為：患兒在直立10min內(nèi)心率增加≥40次／min或心率最大值≥120次／min，同時伴有直立后的頭暈或眩暈、胸悶、頭痛、心悸、面色改變、視物模糊、倦怠，甚至暈厥等直立不耐受癥狀。 POTS在兒童暈厥原因占比近1/3?；純河捎谥绷⒉荒褪芙霐?shù)不能正常上學；而在不能正常上學的兒童中也有30％-40％患有POTS。因此，改善患兒生活質(zhì)量，通過健康教育、自主神經(jīng)功能訓練、增加水鹽攝入等非藥物治療和藥物治療的綜合性個體化治療方案，對兒童POTS的治療尤為重要。 1. 非藥物治療 1） 健康教育：研究發(fā)現(xiàn)突然的體位改變，長時間站立，長時間仰臥，排便或排尿時過于用力，過度通氣，高溫環(huán)境，過度勞累，暴飲暴食，飲水不足，感染等，以及飲用酒、咖啡、 茶、 碳酸飲料，使用血管擴張劑，女孩月經(jīng)期等因素均可能誘發(fā)或加重POTS患兒的OI癥狀。因此告知患兒及家長這些可能的誘因，盡量消除上述情況，進行有效的自我調(diào)節(jié)，是緩解癥狀的重要環(huán)節(jié)。通過醫(yī)護健康宣教，癥狀較輕微的POTS患兒臨床癥狀可有顯著改善。此外 部分POTS患兒由于長期OI致其身心受到傷害，不能正常上學和參加社會活動等，也造成其情緒焦慮，家庭氣氛緊張，在治療中還應(yīng)注意對患兒及或家長的進行心理輔導，緩解其緊張、焦慮、抑郁的情緒。2）自主神經(jīng)功能鍛煉: 直立訓練、皮膚自主神經(jīng)鍛煉、有氧運動等手段用于治療POTS等0I患兒，具有一定的效果。這些方法通過醫(yī)護人員示范，患兒易于掌握，且安全性良好，一旦在訓練時出現(xiàn)不耐受或臨床癥狀加重，可即刻終止。當然有少數(shù)患兒或家長未能充分意識到包括健康教育在內(nèi)和自主神經(jīng)功能鍛煉的重要性，患兒未能訓練或不能堅持訓練，因此醫(yī)務(wù)人員有必要提醒患者鍛煉所達到的預期目的，并囑咐逐級開展訓練，防止或避免患者出現(xiàn)不耐受或臨床癥狀加重。 直立訓練：雙側(cè)腳踝距墻15～20 cm靠墻站立，每天1-2次，根據(jù)患兒耐受程度，逐漸延長每次訓練的時間，一旦出現(xiàn)OI癥狀或其他不適，迅速停止。 皮膚自主神經(jīng)鍛煉：囑患兒家長每天以柔軟干毛巾或用手搓擦患兒上肢、下肢內(nèi)側(cè)，每天至少1次，每次至少15 min，有助于刺激迷走神經(jīng)，促進神經(jīng)調(diào)節(jié)功能的恢復當然該結(jié)論可靠性尚有待進一步驗證。 有氧運動：每周一定時間的有氧訓練對提高患者耐受POTS的癥狀有很大幫助，運動方式可選擇游泳、騎自行車、劃船等，可根據(jù)患者的耐受情況逐漸增加運動時間、頻率等。 補充鈉鹽及水份: 可口服ORS液治療。 2.藥物治療 針對非藥物治療無效或OI臨床癥狀嚴重的POTS患兒可以考慮藥物聯(lián)合非藥物治療。目前國內(nèi)多家醫(yī)院主要采用β受體阻滯劑或α受體激動劑治療兒童POTS。2016年08月23日3105
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李小梅主任醫(yī)師 清華大學第一附屬醫(yī)院 心臟小兒科 清華大學第一附屬醫(yī)院（華信醫(yī)院）心臟中心小兒科李小梅 江河 李延輝 劉海菊流出道室性心律失常（outflow tract ventricular arrhythmias, OTVAs），即特發(fā)性室性期前收縮（premature ventricular contraction, PVC）或室性心動過速（ventricular tachycardia, VT）多起源于心室流出道，包括右室流出道（right ventricular outflow tract, RVOT）和左室流出道（left ventricular outflow tract, LVOT），往往不伴有器質(zhì)性心臟病。在成人中射頻消融治療該類室性心律失常成功率可高達90%以上。兒童流出道室性心律失常（outflow tract ventricular arrhythmias, OTVAs）較常見，具有新生兒及青少年兩個發(fā)病高峰[3]，既往隨訪研究雖表明其病程多為良性及自限性，但運動或情緒激動往往會誘發(fā)或加重兒童病情，影響其身心健康發(fā)育。近期文獻還表明室性心律失常負荷過重易導致心室擴大、心功能不全，有研究顯示在成人對該類室性心律失常的射頻消融較藥物治療更能改善患者預后[5]。2014年心臟結(jié)構(gòu)正常的兒童室性心律失常防治專家共識中也指出，對于有癥狀或因室性心律失常而導致心功能不全或藥物不能耐受的患兒，可行射頻消融治療兒童特發(fā)性室性心律失常，特別是在有經(jīng)驗的兒童心臟電生理中心可取得較高成功率。20年前已開始對兒童該類室性心律失常實施射頻消融手術(shù)治療，早期采用二維標測射頻消融，近期采用三維標測技術(shù)輔助射頻消融[8,9]，結(jié)果顯示安全有效，但研究樣本量較小，且專題報道較少?，F(xiàn)回顧我院OTVAs兒童病例資料及射頻消融手術(shù)資料，探討了消融療效以及影響因素，以期為臨床兒科電生理醫(yī)生改善兒童OTVAs射頻消融療效提供可借鑒的經(jīng)驗。結(jié)果：(1) 53例流出道室性心律失常兒童平均發(fā)病年齡8.36±4.07（2~16）歲；以幼兒期和青春初期居多，分別占比18.86%（9/53）和32.07%（17/53）。頻發(fā)室性期前收縮為主要表現(xiàn)形式，占67.9%(36/53）；流出道室性心律失常主要起源于右室流出道，占66.0%（35/53），以肺動脈瓣下25px區(qū)域（54.7%，29/53）及間隔（50.9%，27/53）多見。(2) 53例流出道室性心律失常兒童射頻消融即時成功率為98.1%(52/53)，遠期復發(fā)率9.6%(5/52)，手術(shù)并發(fā)癥發(fā)生率1.9%（1/53）。X線曝光量742.5±323.1mGay×cm2；與對照組（二維標測消融41例）相比較，兩組間的即時成功率，遠期復發(fā)率及X線曝光量具有顯著差異性。（3）部分病例術(shù)中需要實施雙側(cè)標測或消融，可以提高成功率，降低復發(fā)率。討論：兒童中OTVAs較常見，20%新生兒會在檢查中記錄到室性事件，包括單發(fā)或成對室性期前收縮；到了學齡期兒童，這一比例會降到10%；到了青少年又會升到20~30%；因此具有新生兒及青少年兩個發(fā)病高峰。本組資料雖不包括新生兒，但首次發(fā)病年齡頻數(shù)亦呈雙峰分布，以幼兒期和青春初期居多，與文獻報道接近。文獻報道流出道室性心律失常最常見表現(xiàn)形式是頻發(fā)室性期前收縮。本研究中兒童也以頻發(fā)室性期前收縮居多，然而不論那種形式，均是流出道室性心律失常的不同表現(xiàn)形式及不同表達水平，其發(fā)病機制相同，因此文獻中多統(tǒng)稱為流出道室性心律失常，包括室性期前收縮或室性心動過速（持續(xù)或非持續(xù)）。組織胚胎學研究表明心臟神經(jīng)嵴細胞參與流出道發(fā)育，同時這類細胞還分化發(fā)育為心臟傳導系統(tǒng)，因此心臟流出道會遺存具有慢傳導特性的組織而較易發(fā)生OTVAs。同時RVOT發(fā)育較早，LVOT是由心臟神經(jīng)嵴細胞從RVOT中分隔出來，因此RVOT的OTVAs更為多見。解剖學研究表明流出道的肺動脈干及主動脈干正常情況下應(yīng)各自為周圍的纖維組織包繞而隔離，但有部分人心室肌纖維會越過房室溝延伸至流出道周圍，如RVOT間隔部和右冠竇之間等，這部分“肌袖”可能成為OTVAs起源的病變基礎(chǔ)，至少10%以上的OTVAs起源這些“肌袖”，可以在流出道瓣上消融成功。有時很難區(qū)分OTVAs是RVOT或是LVOT起源。而且OTVAs具有類似的發(fā)病機制，主要為自律性增高或觸發(fā)激動，有部分學者將起源于ROVT或LVOT的OTVAs統(tǒng)稱為“流出道室性心律失?！?。自從1983年Hartzler成功消融RVOT起源VT后，越來越多的經(jīng)驗表明該部位VT的消融成功率可達90%以上。早期兒童OTVAs射頻消融成功率約為83%~88%。本組資料兒童OTVAs早期二維標測射頻消融成功率80.5%，晚近期三維標測射頻消融成功率98.1%（52/53），與成人類似。早期文獻表明RVOT起源的室性心律失常占OTVAs的比例較高，可經(jīng)射頻消融成功治愈，隨著消融例數(shù)的增多，發(fā)現(xiàn)有部分起源RVOT的室性心律失常消融效果不佳，卻可在LVOT特別是主動脈竇內(nèi)消融成功。因此我們早期認為是RVOT起源的，消融成功率不高，除與二維標測技術(shù)局限性有關(guān)外，其實有部分可經(jīng)LVOT消融成功，因認識不足影響了成功率。后期部分病例經(jīng)左側(cè)消融提高了成功率。因此兒童OTVA消融策略要注意：OTVAs以RVOT起源的居多，出于安全性的考慮，應(yīng)先在RVOT標測，無滿意靶點或經(jīng)RVOT消融不成功的病例可在RVOT毗鄰主動脈竇內(nèi)標測尋找到滿意靶點，進行消融或可取得成功。結(jié)論：兒童流出道室性心律失常以右室流出道起源最多見；射頻導管消融可安全有效的用于治療兒童流出道室性心律失常?；诹鞒龅琅徑Y(jié)構(gòu)特點，部分病例術(shù)中需要實施雙側(cè)標測或消融，可以增加消融成功率，降低復發(fā)率。本文系李小梅醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載2016年07月08日4577
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