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袁斌主任醫(yī)師 江蘇省中醫(yī)院 兒科 過敏性紫癜(Henoch-Schonlein purpure, HSP)是一種小兒常見的變態(tài)反應(yīng)性出血性疾病，全身彌漫性小血管炎癥是其基本病理改變[1]。本病多發(fā)于學(xué)齡前和學(xué)齡期兒童，男性發(fā)病率高于女性。致病原因較為復(fù)雜，常見致病因有感染(如小兒感冒、扁桃體炎、肺炎、腸炎等，半數(shù)患兒發(fā)病前1-3周有上呼吸道感染史)；食物(如魚蝦、蛋奶、牛羊肉等)、藥物(青霉素、磺胺類藥物、生物制劑)、某些異物(如花粉、柳絮、寵物皮毛、油漆等)所引起的過敏等，均可成為HSP的發(fā)病原因，且這些因素又會成為HSP患者復(fù)發(fā)的主要原因。HSP的主要臨床表現(xiàn)為皮膚紫癜、關(guān)節(jié)疼痛、關(guān)節(jié)炎、消化道出血等。HSP的致病原因眾多導(dǎo)致了本病較易反復(fù)發(fā)病，遷延難愈，日久則會累及腎臟，發(fā)展為紫癜性腎炎。在中醫(yī)學(xué)中并無有關(guān)HSP的記載，但根據(jù)其臨床表現(xiàn)可將其歸為“肌衄”“葡萄疫”“紫斑”“血證”等的范疇。如中醫(yī)著作《醫(yī)宗金鑒·失血總括》曾記載:“皮膚出血曰肌衄”；《幼科金針》記載:“葡萄疫小兒稍有寒熱，忽生青紫斑點，大小不一，但有點而無頭，色紫如葡萄，……久能虛人”。中醫(yī)學(xué)對HSP的論述與現(xiàn)代醫(yī)學(xué)的觀點基本相同，同時中醫(yī)學(xué)對于本病的治療積累了較為豐富的經(jīng)驗。西醫(yī)對本病發(fā)病機制的探究仍在繼續(xù)，目前認為HSP的發(fā)病主要與機體體液免疫、細胞免疫、炎癥反應(yīng)及凝血功能的異常有關(guān)，免疫功能紊亂介導(dǎo)的血管炎性病變是其主要的發(fā)病機制。相關(guān)研究表明，絕大多數(shù)HSP患兒都會出現(xiàn)體液免疫功能上調(diào)和外周血T細胞亞群紊亂(CD3＋;CD4＋;CD4＋/CD8＋比值降低)的現(xiàn)象，且B淋巴細胞出現(xiàn)多克隆活化，血清IgA水平顯著增高，IgA及IgA免疫復(fù)合物沉積在小血管，從而造成血管內(nèi)皮細胞損傷[2,3]。西醫(yī)對于本病的治療多選擇糖皮質(zhì)激素、抗組胺藥物、抗凝藥物等，雖然可以在短期內(nèi)有效控制患兒癥狀，但停藥后較易復(fù)發(fā)，且上述藥物所帶來的副作用較大，長期應(yīng)用會對患兒正常的生長發(fā)育帶來嚴重影響。中醫(yī)學(xué)認為HSP的病因不外乎內(nèi)因和外因兩部分，外因多為感受外邪導(dǎo)致，內(nèi)因主要和臟腑陰陽失衡相關(guān)?；純和蚋惺芡庑皩?dǎo)致邪毒迫血絡(luò)而首先出現(xiàn)皮疹，伴隨著邪毒的進一步傳里生瘀化熱，可見皮疹顏色不斷加深，伴發(fā)腹痛、關(guān)節(jié)痛等癥狀。病久則導(dǎo)致氣陰兩虛，病情反復(fù)遷延不愈[4]。基于此病機，目前中醫(yī)治療HSP主要遵循：活血散瘀，益氣養(yǎng)陰的治療準則，遣方配伍皆以此治則為主，組方宜輕巧有效，可有效治療本病。中成藥槐杞黃顆粒是目前治療HSP的推薦藥物，其由槐耳菌質(zhì)、枸杞、黃精三藥組成。其中槐耳菌質(zhì)具有益力、破血之功效，枸杞可潤肺、滋腎、明目、補肝，黃精可潤肺、補脾、養(yǎng)陰、益氣，用治HSP患兒可發(fā)揮破血瘀、益氣養(yǎng)陰、滋腎補肝之功效，與HSP的病機吻合，故常有較為滿意的治療效果?，F(xiàn)代藥理研究發(fā)現(xiàn)，槐耳菌質(zhì)的主要成分槐耳菌質(zhì)多糖，是6種單糖組成的復(fù)雜多糖，其調(diào)節(jié)免疫的作用機理主要為激活巨噬細胞或中性粒細胞，激活天然殺傷性細胞，促進T淋巴細胞分裂、增殖、成熟、分化，調(diào)整抑制性與輔助性T細胞的比例，增強體液免疫，通過產(chǎn)生某些細胞激活因子，再進一步激活有關(guān)的免疫細胞。對于HSP患兒的免疫紊亂狀態(tài)有顯著的調(diào)節(jié)改善作用。目前，槐杞黃治療HSP患兒已進行了較為廣泛的臨床試驗。如武漢市兒童醫(yī)院王蔚華等[5]采用槐杞黃顆粒治療HSP患兒4周，結(jié)果顯示槐杞黃顆粒能顯著提高治療有效率，且明顯改善患兒的免疫狀態(tài)(明顯提高CD3＋;CD4＋;CD4＋/CD8＋比值)。山西省兒童醫(yī)院方琪瑋等[6]則觀察了采用槐杞黃預(yù)防HSP復(fù)發(fā)的療效作用，經(jīng)過采用槐杞黃顆粒治療后，患兒的HSP復(fù)發(fā)率明顯下降，遠低于沒有采用槐杞黃治療的患兒，同時患兒的免疫狀態(tài)也得到較好的恢復(fù)。沈陽市兒童醫(yī)院龐占鳳[7]觀察了給予槐杞黃治療后HSP患兒的整體療效及免疫復(fù)合物的變化情況，結(jié)果顯示槐杞黃顆粒治療HSP療效明確，能顯著降低復(fù)發(fā)率，同時可調(diào)節(jié)血清IgG、IgA、IgM水平(P≦0.05)。在動物實驗方面，江蘇省中醫(yī)院兒科課題組對因HSP造成紫癜腎炎的大鼠予以槐杞黃治療，結(jié)果顯示槐杞黃顆?？梢燥@著減輕大鼠血尿、蛋白尿的發(fā)生，并對轉(zhuǎn)化生長因子TGF有顯著的抑制作用，確證了槐杞黃顆粒在HSP中的良好效果[8]。綜上所述，槐杞黃顆粒治療過敏性紫癜療效確切，能顯著提高患兒的臨床治療有效率，明顯減少紫癜的復(fù)發(fā)。同時槐杞黃顆粒還可明顯改善患兒的免疫功能狀態(tài)，是治療過敏性紫癜的較好選擇。參考文獻[1]Guo D, Lam JM. Henoch-Schnlein purpura. CMAJ. 2016 Oct 18;188(15):E393.[2]Hetland LE, Susrud KS, Lindahl KH, Bygum A. Henoch-Schnlein Purpura: A Literature Review. Acta Derm Venereol. 2017 Nov 15;97(10):1160-1166.[3]Heineke MH, Ballering AV, Jamin A, et al. New insights in the pathogenesis of immunoglobulin A vasculitis (Henoch-Schnlein purpura). Autoimmun Rev. 2017 Dec;16(12):1246-1253[4]燕麗,王連心,謝雁鳴,楊薇,孫勇,莊嚴,王永炎.真實世界中過敏性紫癜的發(fā)病特點及中醫(yī)證候分布[J].中醫(yī)雜志,2014,55(21):1872-1876.[5]王蔚華,鄢素琪,鄧玉萍,湯建橋,萬琦,謝東.槐杞黃顆粒輔助治療兒童過敏性紫癜38例[J].醫(yī)藥導(dǎo)報,2013,32(05):608-609.[6]趙爽,方琪瑋,鄧祥露.槐杞黃顆粒預(yù)防兒童過敏性紫癜復(fù)發(fā)效果及其對免疫功能的影響[J].中醫(yī)藥臨床雜志,2017,29(01):122-124.[7]龐占鳳.槐杞黃顆粒對過敏性紫癜患兒免疫功能及復(fù)發(fā)率影響研究[J].中國中醫(yī)藥現(xiàn)代遠程教育,2017,15(20):99-101.[8]武青,袁斌,徐建亞,周立華,孔飛,張奕星.槐杞黃顆粒對過敏性紫癜腎炎大鼠蛋白尿及腎組織TGF-β1表達的影響[J].中成藥,2014,36(10):2018-2022..2020年11月15日
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宋純東主任醫(yī)師 河南中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院 兒科 提綱： 前言 臨床表現(xiàn) 腎臟結(jié)構(gòu)及腎穿刺術(shù)的意義 臨床分型 診斷及治療 預(yù)后 生活護理 1.前言 1.1什么是紫癜性腎炎？ 過敏性紫癜是以壞死性血管炎為主要病理改變的全身性疾病，可累及全身多器官，當(dāng)出現(xiàn)腎臟損傷時，稱其為紫癜性腎炎。97℅的患兒腎損傷發(fā)生在起病的6個月以內(nèi)，但大部分在病程的第3、4周。 1.2發(fā)病原因 過敏性紫癜性腎炎是白細胞碎裂性小血管炎，主要是由IgA免疫復(fù)合物沉積引起的免疫復(fù)合物病，其病因仍未完全明了，可能與下列因素有關(guān)：感染、疫苗接種、蟲咬、寒冷刺激、藥物過敏和食物過敏等。盡管這些因素都可能誘發(fā)過敏性紫癜性腎炎，但臨床上仍難明確過敏原，脫敏治療的效果往往難以令人滿意。 2、臨床表現(xiàn) 2.1 HSPN的臨床表現(xiàn)主要包括腎外癥狀和腎臟受累癥狀。絕大多數(shù)腎外癥狀以皮膚紫癜為首發(fā)，可同時伴有關(guān)節(jié)腫痛、胃腸癥狀(疼痛、消化道出血)，其他還包括血管神經(jīng)性水腫，也有報道中樞神纖系統(tǒng)受累，如頭痛、煩躁不安、意識障礙、癲癇、共濟失調(diào)，甚至是顱內(nèi)出血，個別還有肌肉受累的臨床表現(xiàn)。腎臟受累是影響HSP預(yù)后的決定因素。在年長兒、胃腸癥狀嚴重、皮膚紫癜反復(fù)出現(xiàn)以及血漿Ⅷ活性下降等HSP患兒中，腎臟受累率高。 2.2腎臟受累可在HSP病程6個月內(nèi)的任何時間出現(xiàn)，但大部分在病程的第3, 4周出現(xiàn)。有資料顯示，HSPN患兒腎臟受累發(fā)生時間與臨床病理有關(guān)聯(lián)。腎損害早發(fā)者，腎臟病變在皮膚紫癜出現(xiàn)后1個月內(nèi)發(fā)生，主要表現(xiàn)為尿常規(guī)異常/孤立性肉眼血尿、高血壓，腎功能不全發(fā)生率低，腎活檢病理以系膜細胞增生為主，可伴有少量細胞性新月體;腎損害遲發(fā)者，腎臟病變在皮膚紫癜出現(xiàn)1個月后發(fā)生，以中、大量蛋白尿多見，部分低白蛋白血癥，腎活檢病理以細胞性、細胞纖維性新月體、球囊黏連比例高;以腎臟病變?yōu)槭装l(fā)癥狀者，病程長、腎損害重，高血壓、肉眼血尿、大量蛋白尿發(fā)生率高，有時以急進性腎炎起病，腎活檢病理改變可見急性和慢性病變并存。相對于腎損害早發(fā)者，腎損害遲發(fā)者以及以腎損害為首發(fā)者，后兩者的治療反應(yīng)差，預(yù)后不良。 3、腎臟結(jié)構(gòu)和腎穿刺的意義 3.1腎臟結(jié)構(gòu) 3.2腎穿刺的意義 明確診斷:通過腎穿刺活檢術(shù)可以使超過三分之一患者的臨床診斷得到修正。 指導(dǎo)治療:通過腎穿刺活檢術(shù)可以使將近三分之一患者的臨床治療方案得到修改。 估計預(yù)后:通過腎穿刺活檢術(shù)可以更為準確的評價腎臟病患者的預(yù)后。 4.臨床分型 病理分級 I級:腎小球輕微異常 II級:單純系膜增生 III級:系膜增生，伴有2020年06月08日5125
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高旭光副主任醫(yī)師 河南中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院 兒科 ☆1.激素及免疫抑制劑有哪些副作用，服藥會導(dǎo)致發(fā)育不良嗎？我們想知道激素的副作用，首先要知道激素是什么？糖皮質(zhì)激素，具有調(diào)節(jié)人體三大物質(zhì)（糖、蛋白質(zhì)、脂肪）代謝的生理作用。1950年，英國藥學(xué)家亨奇和肯德爾因為發(fā)現(xiàn)糖皮質(zhì)激素，并且確證了它在風(fēng)濕性疾病治療上的效果而獲得了諾貝爾醫(yī)學(xué)獎。糖皮質(zhì)激素可以被劃分為內(nèi)源性和外源性兩大類?？傻乃珊蜌浠傻乃蓪儆谇罢撸煌庠葱蕴瞧べ|(zhì)激素是人工合成的，如氫化可的松、潑尼松、潑尼松龍、甲潑尼龍和地塞米松等等。激素首先它不是性激素，它不會導(dǎo)致孩子性早熟；其次激素是一種副作用很大的藥物，其用藥時間、劑量、療程、和撤藥方法都比較特別，并且激素的用法直接影響著腎病的治療結(jié)果，所以切記：應(yīng)嚴格按照醫(yī)師的指導(dǎo)服用激素。不能圖省事，自行服藥，一方面可能增加激素副作用，增加感染機會，另一方面可能造成疾病反復(fù)復(fù)發(fā)，遷延不愈，甚至導(dǎo)致治療升級，必需應(yīng)用副作用更大的藥物來治療。治療紫癜腎過程中，激素長期或反復(fù)使用會導(dǎo)致肥胖、生長抑制、高血壓、糖尿病、骨質(zhì)疏松、白內(nèi)障等副作用，然而免疫抑制劑（環(huán)磷酰胺、霉酚酸酯、他克莫司、環(huán)孢素A）又會帶來更多、更嚴重的副作用，故全世界優(yōu)秀的醫(yī)學(xué)家、藥理學(xué)家、科學(xué)家們正在努力探索更合理和有效的治療方法?！?.如果兒童對副作用不耐受，是否應(yīng)當(dāng)立即停藥？停藥后腎炎是否會惡化？家長朋友注意不能擅自突然停藥或大劑量減藥，是否應(yīng)當(dāng)立即停藥應(yīng)有醫(yī)生和患者家長共同決定：如果兒童對激素副作用不耐受，應(yīng)該由醫(yī)生來評估激素是否減量或停用，以及減量的時間長短。停藥后腎炎是否會惡化？停用激素不治療，病情肯定會惡化。選擇其他免疫制劑的治療方案副作用可能更大。因為每一種治療方案都不是百分之百能有效的，醫(yī)生對于治療方案的選擇也是需要依據(jù)治療經(jīng)驗?！?.自主停用激素，會有哪些影響？勸告家長朋友注意：不能擅自停藥或大劑量減藥，以避免發(fā)生“腎上腺危象”及紫癜腎的復(fù)發(fā)?！?.自主藥物減量，腎炎癥狀會再次出現(xiàn)嗎？是否會導(dǎo)致癥狀加重？答：首先患兒家長自主藥物減量不是明智的選擇。很有可能會出現(xiàn)腎病反復(fù)，或病情加重?！?.尿蛋白、尿潛血控制到什么程度代表疾病得到控制，可以考慮減量用藥？應(yīng)當(dāng)如何減藥？答：一般尿蛋白轉(zhuǎn)陰后才考慮激素逐漸減量；如何減量要根據(jù)患兒紫癜腎病理和臨床癥狀的輕重?！?.藥物減量期間，應(yīng)當(dāng)多久復(fù)診一次？答：藥物減量期間，一般半月到一個月復(fù)診一次?！?.尿潛血在1-3個加號反復(fù)波動，是否代表疾病復(fù)發(fā)？答：尿潛血在1-3個加號反復(fù)波動，不一定代表紫癜腎的加重或復(fù)發(fā)。有時運動、勞累、發(fā)熱等因素也會影響檢查結(jié)果。提醒孩子家長：查尿常規(guī)一定要查晨起第一次尿的中段尿，會更準確?！?.病情穩(wěn)定后，尿潛血還會出現(xiàn)多長時間？答：紫癜性腎炎患兒尿中潛血會持續(xù)幾個月甚至2年以上。單純尿潛血1+至3+，一般無需過度治療，可以服用清熱止血化瘀類中藥口服。定期復(fù)查尿常規(guī)很關(guān)鍵。本文系高旭光醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2016年06月13日10918
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金燕樑主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 風(fēng)濕/免疫科 過敏性紫癜極易損傷患兒腎臟，一般常在患病后的約一個月內(nèi)累及腎臟而致紫癜性腎炎，通常可表現(xiàn)為肉眼可見血尿癥狀或鏡下血尿和蛋白尿，這種疾病多發(fā)于兒童。那么，當(dāng)孩子得了紫癜性腎炎該如何治療，一定要做腎穿刺嗎？好大夫在線請教了上海兒童醫(yī)學(xué)中心風(fēng)濕科的金燕樑教授。治療紫癜性腎炎都要使用激素嗎？金大夫指出，一般以蛋白尿或較為嚴重的血尿為主的紫癜性腎炎，嚴格來講應(yīng)做腎穿刺病理檢查，因為兒童紫癜性腎炎分為多種類型，因根據(jù)不同病理類型和疾病的嚴重程度選擇不同的治療方式，如果僅為孤立性輕微鏡下血尿的患兒，可暫時不必做腎穿刺，如僅有鏡下血尿，鏡檢紅細胞數(shù)在3-5個/HP，則可予以潘生丁和保腎康等抗凝和改善微循環(huán)的藥物，并定期隨訪觀察即可，過度治療（如應(yīng)用激素等），帶來的副作用反而更多且效果并不好；如果孩子出現(xiàn)了蛋白尿，可以使用ACEI/ARB藥物（即常見的普利、沙坦等），這類藥物可以保護腎臟，降低尿蛋白。金大夫補充，雖然這些藥物是臨床常用于治療高血壓的藥物，但只要治療劑量掌握好應(yīng)用于腎病患兒很少會造成低血壓。紫癜腎患兒24小時尿蛋白大于250mg，這時需要應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療，如果腎穿刺病理分期在IIB級以上，則要聯(lián)用免疫抑制劑。對于家長有顧慮而不愿做腎穿刺的應(yīng)盡可能告知家屬該檢查是成熟的常規(guī)檢查技術(shù)，以打消家屬的顧慮，對于實在不愿做腎穿刺的則可以單用足量激素治療2-3周觀察，如果尿蛋白下降不顯著者應(yīng)及時加用免疫抑制劑；雖然免疫抑制劑副作用較多（如肝損害、骨髓抑制和增加感染機會等），但單用激素治療的時間會更長，所需要的激素劑量也更大，并容易引起其它與過敏性紫癜有關(guān)的并發(fā)癥，重癥紫癜性腎炎甚至?xí)斐赡I間質(zhì)性改變。哪些患者需要應(yīng)用沖擊治療？沖擊治療是一種通過靜脈滴注大劑量激素的治療方法，是目前快速控制疾病進展的最有效和最便捷的治療方式之一。如果患兒癥狀嚴重，如屬于急進性腎炎型，腎穿刺病理分級在4-5級，鏡檢新月體在70%以上，應(yīng)予以甲強龍沖擊治療，沖擊治療常需持續(xù)三天，甲強龍的使用劑量為每日每公斤體重15-30mg滴注，之后觀察效果，如果療效不明顯，5天之后還可繼續(xù)沖擊治療，其后可予環(huán)磷酰胺每月一次，但考慮到環(huán)磷酰胺的副作用，目前臨床多用驍悉。金大夫補充說明，病理檢查對于是否選擇沖擊治療非常重要，有的患兒可能蛋白尿很高，但病理分級較低，且口服激素控制效果很好，則不必沖擊治療。如果患兒腎功能持續(xù)惡化，同時有腹痛和消化道出血等癥狀，且大劑量甲強龍沖擊并聯(lián)合免疫制劑效果不佳者，則需要應(yīng)用血漿置換。這種方法是將患兒血液引出，將血漿分離后，補充一定量健康人的血漿或其他代用品，有良好的近期治療效果。但血漿置換副作用相對較大，例如嚴重的過敏、低血壓以及感染等，一般不做首選治療方法，個人認為僅在沖擊治療效果不佳時使用。紫癜腎患兒復(fù)診需做哪些檢查？處于紫癜性腎炎進展期的患兒需要住院治療，輕癥者完全可以在專科門診治療隨訪，通常首次用藥治療后5-7天復(fù)診，做24h尿蛋白、尿常規(guī)和腎功能等檢查，以便評估療效；對于病情穩(wěn)定的患兒可以3-4周復(fù)診，復(fù)查24h尿蛋白、尿常規(guī)和腎功能，以了解恢復(fù)情況，同時根據(jù)恢復(fù)情況對口服激素逐步減量。如果應(yīng)用免疫抑制劑，也要根據(jù)用藥方案選擇不同的檢查方式，如使用驍悉僅需查血常規(guī)，而應(yīng)用環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤等藥物需要檢查血常規(guī)和肝功能損害情況，因此檢查時需要空腹。尿潛血是不是疾病復(fù)發(fā)？紫癜性腎炎病情得到良好的控制，但檢查尿潛血卻總是有2-3個加號，這是臨床治療中很常見的問題。金大夫解釋，如果僅出現(xiàn)尿潛血一般不必過度擔(dān)心，比如鏡檢6-7個紅細胞只要持續(xù)觀察即可，一般來說，尿潛血持續(xù)時間較長，可能有半年到一年；也可以使用一些保守治療方法，例如使用一些抗凝藥、改善微循環(huán)的藥物等；相反的，應(yīng)用激素和免疫抑制劑等積極治療反而會帶來更多的副作用，得不償失。2015年03月27日35045
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楊華彬主任醫(yī)師 廣州醫(yī)科大學(xué)附屬婦女兒童醫(yī)療中心 腎內(nèi)科 目前，紫癜性腎炎尚缺乏特效藥物。應(yīng)根據(jù)腎臟受累的程度而異，輕癥可不予特殊治療，但應(yīng)密切觀察、定期尿液監(jiān)測。對腎臟受累表現(xiàn)為水腫、高血壓者，應(yīng)給予相應(yīng)的利尿及降壓等處理。對臨床表現(xiàn)較明顯的紫癜性腎炎，要采用更積極的治療措施，最好能根據(jù)腎組織病理診斷來選擇治療方案。常選用以下藥物：糖皮質(zhì)激素（潑尼松，甲潑尼龍）、免疫抑制劑（環(huán)磷酰胺、雷公藤多甙、環(huán)孢素、嗎替麥考酚酯、硫唑嘌呤）、血小板抑制劑（雙嘧達莫，阿司匹林）、抗凝劑（肝素，尿激酶）、鈣拮抗劑（硝苯吡啶）、血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑和血管緊張素受體拮抗劑（福辛普利、氯沙坦）、抗氧化劑（維生素E、維生素C）等。2012年01月02日18344
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