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詹琪佳副主任醫(yī)師 上海市兒童醫(yī)院 神經(jīng)外科 1. 如果寶寶的頭圍落后于同齡孩子兩個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差，孩子是不是就是小頭畸形了??？ 當(dāng)然不是！小頭畸形診斷必須滿(mǎn)足頭圍落后，智力和運(yùn)動(dòng)落后，這兩個(gè)必要的條件。 2. 寶寶頭圍的大小是我們家長(zhǎng)朋友們最關(guān)心的，但頭圍到底怎么測(cè)，我們還得詳細(xì)說(shuō)一下。 臨床上我們最常用的頭圍測(cè)量方法，稱(chēng)為枕-額周長(zhǎng)測(cè)量，目前臨床上的頭圍量表（除非有特別說(shuō)明）都是圍繞這個(gè)測(cè)量方法展開(kāi)的。 3. “工欲善其事必先利其器”，如果頭圍測(cè)量的方法不準(zhǔn)確，測(cè)量的結(jié)果必然會(huì)受到影響。 枕-額周長(zhǎng)正確的測(cè)量方法：應(yīng)選用一根不能伸展的皮尺，沿著寶寶2側(cè)眉毛、耳朵（廓）上緣和后枕部這幾個(gè)點(diǎn)圍成一圈，分別測(cè)量2次并記錄數(shù)值。如果兩次測(cè)量的數(shù)值誤差在2mm以?xún)?nèi)，選取結(jié)果較大的數(shù)值作為頭圍。如果誤差大于2mm，則做第3次測(cè)量，并選取數(shù)值最相近的2次，取平均值作為頭圍測(cè)量的結(jié)果。 4. 孩子要做哪些檢查才能確診小頭畸形呢？ 1）正確的頭圍測(cè)量是必不可少的。2）對(duì)寶寶的認(rèn)知和運(yùn)動(dòng)功能進(jìn)行全面評(píng)估。3）完善頭顱磁共振檢查評(píng)估腦發(fā)育情況，排除其他顱腦疾病。4）頭顱正、側(cè)位平片，評(píng)估是否有“指壓跡”提示顱內(nèi)高壓存在。 5）基因篩查，通過(guò)基因篩查能判斷寶寶是否有其他潛在疾病的風(fēng)險(xiǎn)，同時(shí)也可以提示寶寶目前情況的原因，也為家長(zhǎng)后續(xù)優(yōu)生優(yōu)育提供一定的參考依據(jù)。 A和B：術(shù)前6個(gè)月頭顱正、側(cè)位X光平片顯示指壓跡情況；C和D：手術(shù)前可見(jiàn)患兒頭顱正、側(cè)位X光平片上指壓跡較前增加明顯 5. 小頭畸形的診斷標(biāo)準(zhǔn)是什么呢？ 這里特別要指出，小頭畸形的診斷時(shí)很?chē)?yán)格的。如果孩子頭圍落后同齡兒標(biāo)準(zhǔn)2個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差，同時(shí)認(rèn)知、運(yùn)動(dòng)功能也落后，小頭畸形的診斷才能成立。 6. 小頭畸形的寶寶可以治療嗎？ 首先，答案是肯定的。確診小頭畸形的寶寶，往往伴隨著腦發(fā)育不良，首先要接受特定的康復(fù)訓(xùn)練，同時(shí)可以配合維生素B12等藥物，富含DHA、EPA的核桃、深海魚(yú)油等食物，輔助促進(jìn)大腦發(fā)育。 7. 小頭畸形的寶寶可以通過(guò)手術(shù)方式來(lái)治療嗎？ 小頭畸形的寶寶只要符合指征是可以通過(guò)手術(shù)治療的。寶寶如果存在顱內(nèi)壓增高，顱骨纖維化的粘連限制了大腦的發(fā)育，這樣就需要我們神經(jīng)外科醫(yī)生手術(shù)為寶寶擴(kuò)大顱腔容積，為大腦發(fā)育創(chuàng)造更大的空間。這里需要特別指出，如果是單純的腦發(fā)育不良，則無(wú)法通過(guò)手術(shù)來(lái)改善。 8. 手術(shù)的預(yù)后好嗎？ 小頭畸形的寶寶一旦有手術(shù)指征，說(shuō)明大腦已經(jīng)開(kāi)始發(fā)育，只要為大腦創(chuàng)造發(fā)育空間，顱腦體積甚至功能的增長(zhǎng)是很明顯的。以我們治療中心以往病例的治療經(jīng)驗(yàn)來(lái)看，手術(shù)后的孩子在術(shù)后1年內(nèi)的頭圍有平均3-4厘米的增長(zhǎng)，同時(shí)認(rèn)知和情感方面的功能也比術(shù)前要明顯改善。 9. 手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)大嗎？ 小頭畸形的手術(shù)是相對(duì)較大的，主要的風(fēng)險(xiǎn)在于術(shù)中的出血，只要有術(shù)前充分的準(zhǔn)備，手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)是完全可控的。 10. 寶寶如果早期沒(méi)有手術(shù)指征，后續(xù)還有機(jī)會(huì)手術(shù)治療嗎？ 大腦發(fā)育的過(guò)程是個(gè)漸進(jìn)的過(guò)程，如果寶寶存在腦發(fā)育不良，并不代表寶寶的大腦不會(huì)再發(fā)育了，可以通過(guò)外界刺激或者藥物、食物輔助促進(jìn)大腦的發(fā)育。一旦大腦開(kāi)始發(fā)育，而顱骨又限制了大腦體積的增加，這樣就有了手術(shù)治療的機(jī)會(huì)。因此，小頭畸形需要定期隨訪，每隔3-6月復(fù)查一次頭顱正側(cè)位平片，觀察是否存在顱骨“指壓跡”。 11. 小頭畸形和顱縫早閉是一回事嗎？ 兩者并不是同一種疾病，小頭畸形的孩子整體頭型還是比較對(duì)稱(chēng)的，只是頭圍落后；而顱縫早閉的孩子，往往是頭型的異常，而頭圍并沒(méi)有或者輕度的落后。兩個(gè)疾病的成因是完全不同的。 12. 小頭畸形的寶寶需要注意什么？ 整體而言，由于認(rèn)知和運(yùn)動(dòng)發(fā)育的落后，寶寶生長(zhǎng)發(fā)育等都會(huì)比同齡孩子落后，加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)、合理喂養(yǎng)時(shí)必須的。同時(shí)需要堅(jiān)持不懈的進(jìn)行康復(fù)訓(xùn)練，以通過(guò)外界刺激促進(jìn)大腦發(fā)育。最重要的是，不要錯(cuò)過(guò)大腦發(fā)育的信號(hào)，定期復(fù)查頭顱正、側(cè)位平片（X光平片輻射微乎其微），符合手術(shù)治療的指征及時(shí)進(jìn)行手術(shù)干預(yù)，擴(kuò)大顱腔增加大腦容積，恢復(fù)大腦的功能。2021年10月24日
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徐永革主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-北京 線(xiàn)上診療科 小頭畸形好治嗎?狹顱癥又稱(chēng)顱縫早閉俗稱(chēng)小頭畸形。病因不明，可能與胚胎發(fā)育有關(guān)。由于顱縫過(guò)早閉合，以致顱腔狹小不能適應(yīng)迅速發(fā)育中的腦組織的正常發(fā)育，引起顱內(nèi)壓增高和各種腦功能障礙。小頭畸形臨床表現(xiàn)1. 頭顱畸形 因受累顱縫不同而異，所有顱縫過(guò)早閉合，則形成尖頭畸形;矢狀縫過(guò)早閉合，則形成舟狀頭;兩側(cè)冠狀縫過(guò)早閉合，則形成扁頭畸形，而一側(cè)冠狀縫早閉，則形成斜頭畸形。2. 顱內(nèi)壓增高和腦功能障礙 患兒多智能低下，可有癲癇、四肢肌力減弱等癥狀，并有頭痛、嘔吐、視神經(jīng)乳頭水腫等高顱壓表現(xiàn)，常合并有身體其他部位畸形，如并指(趾)、腭裂、唇裂和脊柱裂等畸形。診斷和治療 根據(jù)上述臨床表現(xiàn)和X線(xiàn)攝片發(fā)現(xiàn)骨縫過(guò)早消失，一般不難診斷。手術(shù)治療目的一是切除過(guò)早閉合的骨縫，再造新的骨縫;二是切除大塊顱骨達(dá)到減壓有利于腦發(fā)育。2013年11月30日13884
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