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沈伊娜主任醫(yī)師 皖南醫(yī)學院第一附屬醫(yī)院 兒科 近年來，隨著生活水平的提高，孩子的發(fā)育也普遍提前，剛開始家長們還沾沾自喜，覺得自己的寶貝比別的孩子長得快長得大，可是后來發(fā)現(xiàn)情況不對趕快到醫(yī)院去看，結果醫(yī)生給出的結論是兒童性早熟！ 人們常說“早熟的瓜不甜”，兒童性早熟當然對孩子的身心有著很大的危害，它不僅會影響孩子正常的長個兒，造成孩子的心理障礙，影響學習，而且有些性早熟還是身體內腫瘤的先兆！接下來跟大家談談“性早熟這點事” 1、 那么什么是性早熟？ 很多家長會認為：“我家孩子開始變聲了，他是不是開始發(fā)育了；我家孩子來初潮了，她是不是開始發(fā)育了？”其實，事實不是這樣的。 性發(fā)育是一個連續(xù)的過程，且具有有一定規(guī)律。男孩青春期發(fā)育，首先表現(xiàn)出睪丸容積增大、陰莖發(fā)育，之后會開始陰毛發(fā)育，在最后則是聲音低沉、遺精、腋毛和胡須發(fā)育。而女孩則先表現(xiàn)出乳房發(fā)育，之后會開始陰毛生長、外生殖器的改變，腋毛生長，在發(fā)育最后會迎來月經初潮。 由此可見，等到男孩長胡須、變聲，女孩月經初潮則表示他們的青春期發(fā)育已經進行到后期。而性發(fā)育開始的正確標志應該是：男孩睪丸發(fā)育，女孩乳房發(fā)育。因此，家長要時刻關注青春期孩子的生理變化。 在醫(yī)學上，正常女性青春期發(fā)育的年齡為10~12周歲，最早征象是乳房增大，極少數(shù)可以從陰毛出現(xiàn)開始。正常男性青春期發(fā)育的年齡為12~14周歲，睪丸增大是最初征象。 所謂性早熟，顧名思義，即性發(fā)育提早成熟，提前進入青春期。這段時間兒童身體會提早發(fā)生一系列的變化：性器官發(fā)育，生長突增，身體從兒童狀態(tài)逐步變?yōu)槌扇藸顟B(tài)。 性早熟的年齡界定在不同國家、不同種族之間略有差異。目前我國的性早熟標準為：女孩在8周歲之前乳房發(fā)育或10周歲之前出現(xiàn)月經，男孩在9周歲之前出現(xiàn)睪丸發(fā)育。 而“性早熟”按發(fā)病機理和臨床表現(xiàn)的不同分為“中樞性性早熟”和“外周性性早熟”，也就是我們常聽到的“真性性早熟”和“假性性早熟”。 “中樞性性早熟”是緣于下丘腦提前增加了促性腺激素的分泌和釋放量，提前激活了性腺軸功能，導致性腺發(fā)育和分泌性激素，使內、外生殖器發(fā)育和第二性征呈現(xiàn)。表現(xiàn)為內、外生殖器發(fā)育及第二性征呈現(xiàn)提前出現(xiàn)并按照正常順序進展，在發(fā)育過程中呈現(xiàn)身高增長突增等。 而“外周性性早熟”不是由于下丘腦-垂體-性腺軸功能啟動引起，而是由于外周腺組織異常分泌性激素以及外源性性激素物質（雌激素類食物、藥、化妝品等）所致。只表現(xiàn)為第二性征的提前出現(xiàn)，且沒有按照正常的性特征順序過程進展。 2、 是否所有的性早熟都需要治療呢？ 不是所有的性早熟都需要吃藥或打針，不同類型的性早熟，治療方法是不同的，一般共有三種：觀察隨訪、口服中成藥和GnRHa打針治療 （GnRHa 是促性腺 激素釋放激素類似物）。 對于中樞性性早熟的治療，首先需進行垂體 MRI 檢查以排除顱內病變，再決定采用何種治療方法。除了區(qū)分中樞性和外周性性早熟，我們對兒童性發(fā)育的進展快慢也要給予足夠的重視。 快進展型性早熟的孩子，生長速度加快、骨齡迅速成熟，有潛在骨骺過早閉合的風險，嚴重影響成年終身高，則需盡早使用 GnRHa 藥物打針治療。 而慢進展型性早熟對于身高和性腺發(fā)育的影 響比較緩慢，可隨訪觀察，也可考慮中藥干預，但必須嚴密監(jiān)測身高、骨齡及性腺發(fā)育的進展速度，一旦進展變快，也需考慮予 GnRHa 藥物打針治療。 當然，有一部分首次出現(xiàn)乳房早發(fā)育的女孩，僅有乳房增大而無其他第二性征變化，骨齡也正常，那么臨床觀察隨訪即可。大部分的這類患兒，發(fā)育的乳房會自 行退縮，當然有一小部分患兒會逐漸發(fā)展成為真性性早熟，故密切觀察隨訪，對隨時根據(jù)病情變化及時調整治療方案，至關重要。 專家簡介 沈伊娜 皖南醫(yī)學院第一附屬醫(yī)院弋磯山醫(yī)院兒科主任醫(yī)師、碩士生導師。安徽省預防醫(yī)學會常務委員、安徽省兒科學內分泌學組成員、安徽省兒科變態(tài)反應學委員會委員、安徽省兒科學急救學組成員，皖南知名兒內分泌專家。三新項目：重組人生長激素在矮身材兒童中的臨床應用，在國內核心期刊發(fā)表重要論文多余篇；從事兒科臨床及科研教學工作36年，擅長小兒內分泌，如兒童矮小癥、性早熟、家族性矮身材、Turner綜合征、甲低甲亢、小兒糖尿病等疾病的診治.門診時間：周一下午（兒科專家），周四上午（兒童保?。⒅芰衔纾ò⌒栽缡鞂？崎T診）2021年05月06日
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陳瑤主治醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學中心 內分泌遺傳代謝科 “今天去學校接孩子，我家兒子竟然比同齡孩子矮了1個頭！”“孩子2年前的衣服都還能穿，個子怎么就不見長呢？”“女兒今年才7歲，乳房怎么就開始發(fā)育了呢？”“開始發(fā)育就長不高了，這可怎么辦??？！”……生活中，您身邊的親人和朋友是否曾與您聊起過這些話題？您自己是否也曾親身感受過由這些困惑所帶來的不安與焦慮？近年來，由于上述現(xiàn)象到兒童內分泌科就診的情況也越來越多。那么，這些現(xiàn)象到底與哪些內分泌系統(tǒng)疾病有關呢？這些疾病對兒童的健康到底有哪些不良影響呢？在今天的科普文中，我們將為大家介紹幾種常見的兒童內分泌系統(tǒng)疾病，幫助大家更好的去了解內分泌功能紊亂對兒童健康帶來的影響及危害。一、身材矮小癥身材矮小癥，是指孩子的身高與TA同種族、同地區(qū)、同性別、同年齡的孩子比，身高低于2個標準差或小于第3百分位數(shù)[1]。簡單理解，就是100個同種族、同地區(qū)、同性別、同年齡的孩子從矮到高排，排在第1和第2的就可以稱為是矮小癥了。這些孩子，就是父母眼中那些“比同齡孩子矮了1個頭！”、“好幾年都不長個也不用換新衣服”的孩子。影響兒童身高增長的因素很多，最主要的還是父母的遺傳，其次還包括母孕期宮內環(huán)境、其它各系統(tǒng)的慢性疾病及重大疾病、內分泌激素水平、睡眠、運動及營養(yǎng)等等。我們的骨骼發(fā)育是一個無法逆轉、“一去不復返”的進程，骨骼一旦成熟了，孩子的身高也就定型了。而身材矮小，在兒童期可能導致孩子不夠自信，嚴重時甚至引起自卑情緒，至成年后對工作、社交也會帶來一些影響。因此，當父母發(fā)現(xiàn)孩子身高增長可能存在問題時，一定要及時帶孩子到兒童內分泌科就診，由醫(yī)生通過專業(yè)的判斷明確孩子身材矮小的原因到底是什么，才能根據(jù)病因有針對性地制定治療方案。二、性早熟正是春暖花開時，春天是萬物生發(fā)的時候，孩子們的青春發(fā)育啟動似乎也最常發(fā)生在這個季節(jié)。每年到了此時，厚厚的外套和毛衣脫下了，媽媽們驚訝地發(fā)現(xiàn)，“女兒今年才7歲，乳房怎么就開始發(fā)育了呢？”，內心十分焦慮，“開始發(fā)育就長不高了，這可怎么辦?。?！”確實，隨著物質水平的提高，兒童青春發(fā)育啟動的年齡出現(xiàn)了逐年提前的趨勢。以目前的流行病學調查數(shù)據(jù)來看，現(xiàn)今女孩乳房開始發(fā)育的啟動時間平均在9-10歲，而男孩睪丸開始發(fā)育的啟動時間平均在10-11歲。當女孩乳房發(fā)育啟動年齡或男孩睪丸發(fā)育啟動年齡顯著提前時，就是性早熟了。性早熟是指女童8歲前、男童9歲前出現(xiàn)第二性征的發(fā)育，如乳房發(fā)育、陰毛及腋毛出現(xiàn)、睪丸發(fā)育等等[1]。性早熟的病因十分復雜，與遺傳及環(huán)境都有關聯(lián)。性早熟對孩子健康的影響主要體現(xiàn)在成年終身高受損、月經過早來潮及隨之引起的心理健康問題等。因此，家長一定要密切關注孩子的體表特征以及青春期發(fā)育情況，“莫讓花兒開得太早”，一旦有疑問，一定要請兒童內分泌科醫(yī)生幫助鑒別和判斷。三、新生兒甲狀腺功能減低癥新生兒甲狀腺功能減退癥，原因有甲狀腺發(fā)育不良（75%）、甲狀腺激素合成異常（10%）、下丘腦-垂體性促甲狀腺激素缺乏（5%）、一過性甲減（10%）[2]。該病的主要癥狀為代謝水平低下（比如體溫低、畏寒、脈搏弱、呼吸緩慢、食欲差等）、體格發(fā)育遲緩（比如生長速度慢、身材矮小等）和智力發(fā)育障礙（比如智力發(fā)育低下、認知能力低下、語言發(fā)育遲緩、記憶力及注意力下降等）。在早年，新生兒篩查技術應用還不廣泛，由于未能及時發(fā)現(xiàn)及治療，最后導致智力發(fā)育不可逆受損及身材嚴重矮小，稱之為“呆小癥”?，F(xiàn)如今，由于新生兒篩查技術的廣泛推廣及應用，新生兒甲狀腺功能減退癥能在生后1周內被有效篩查出來，并且在生后4-6周之內開始給予甲狀腺激素替代治療，可顯著改善孩子的預后，不影響孩子的智力發(fā)育及身高增長。家長們有時會擔心一旦確診用藥之后，孩子就需要終身服用甲狀腺制劑進行治療，從而對治療產生不必要的畏懼心理，甚至諱疾忌醫(yī)，最終導致無法挽回的不良后果。首先，甲狀腺素是一種非常安全的藥物，正所謂缺啥補啥，正是因為孩子缺了，所以才給他補，合理劑量的治療并不會給孩子的健康帶來明顯的不良影響，反而可以挽救孩子可能即將受損的智力和體格發(fā)育。其次，并不是所有的孩子都需要終身服藥治療，一部分孩子考慮暫時性甲狀腺功能減退的話，可以在2-3歲時嘗試停藥，最終也有可能可以從此不再用藥。因此，新手爸媽們一定要嚴密關注新生兒篩查的結果，萬一有問題可以及時發(fā)現(xiàn)及時治療，以免錯過治療時間，追悔莫及。四、兒童肥胖癥兒童肥胖癥是由于長期攝入量超過人體的消耗量，使體內脂肪積聚過多、體重超過正常范圍的一種營養(yǎng)紊亂性疾病。一般來說，如果孩子的體重超過同年齡、同性別、同身高健康兒平均體重的20%，就可以診斷為肥胖癥。兒童肥胖癥會給健康帶來許多潛在危害。兒童期肥胖不僅會影響體形，給孩子的心理帶來嚴重負擔；還會引起血糖、血脂指標異常以及胰島素抵抗，是導致成人期肥胖病、高血壓、冠心病、非酒精性脂肪肝病、糖尿病等的主要危險因素，嚴重者甚至可能在兒童期就導致2型糖尿病的發(fā)生。因此，家長一定要幫助孩子養(yǎng)成良好的飲食習慣，督促孩子加強體育鍛煉，同時要定期帶孩子體檢，以降低兒童肥胖癥以及由肥胖導致的各種并發(fā)癥的發(fā)生率。五、兒童糖尿病您是否也曾篤定地認為，糖尿病是老年人的專屬？而事實上，兒童也可能患上這樣的“老年病”，并且甚至可能需要終身胰島素治療。不同于成人常見的2型糖尿病，兒童時期的糖尿病主要是1型糖尿病。目前認為，1型糖尿病主要還是一種自身免疫性疾病，也就是孩子的身體產生了一種抗體，這種抗體會攻擊TA自身的胰島細胞，使得胰島細胞不再能分泌降低血糖的胰島素，從而引起血糖過高。而2型糖尿病也不是成人的“專利”，正如前文所述，兒童長期體重增長過快引起的肥胖癥，嚴重者也可能在兒童期就導致2型糖尿病的發(fā)生。近年來，隨著基因檢測技術的提高，也發(fā)現(xiàn)了越來越多由于染色體、基因等遺傳學信息異常所導致的糖尿病，稱為特殊類型糖尿病，在兒童中偶有發(fā)生。不管是哪一種類型的糖尿病，其典型的臨床表現(xiàn)都是“三多一少”，即多飲、多食、多尿，體重減輕（消瘦），當孩子出現(xiàn)這些臨床表現(xiàn)時，家長就應警惕孩子是否可能存在血糖的異常，需及時帶孩子進行血糖測定。糖尿病未及時發(fā)現(xiàn)或血糖控制欠佳，可能導致酮癥酸中毒、糖尿病侏儒、微血管病變、糖尿病性視網膜病變及腎病等多種并發(fā)癥的發(fā)生，病情嚴重時甚至危及孩子生命[3]。為最大程度地降低上述并發(fā)癥的發(fā)生率，提升孩子的生活質量，孩子一旦出現(xiàn)“三多一少”，家長就應及時帶孩子到兒童內分泌科就醫(yī)，進行早期診斷、早期治療。寫在最后內分泌系統(tǒng)的正常工作對孩子的生長發(fā)育至關重要，兒童內分泌系統(tǒng)功能十分復雜，通過今天的介紹，希望您對兒童內分泌系統(tǒng)的常見疾病已有初步了解。兒童內分泌?？崎T診異常火爆，時常“一號難求”，那么當懷疑孩子可能存在內分泌問題時，應如何順利預約就診呢？診前如何準備孩子的基本信息、診中如何有效溝通、診后又該如何預約復診？下一篇，我們將為大家推出“上海兒童醫(yī)學中心內分泌遺傳代謝科”就診攻略，期待能對您有所幫助。（注：本文圖片均來源于360圖庫）參考文獻：[1] 王衛(wèi)平，孫錕，常立文. 兒科學(第9版)[M]. 人民衛(wèi)生出版社,2018.[2] 中華醫(yī)學會內分泌學分會《中國甲狀腺疾病診治指南》編寫組. 甲狀腺疾病診治指南——甲狀腺功能減退癥. [J]. 中華內科雜志, 2007, 46 (11): 967-970.[3] 鞏純秀, 楊秋蘭. 兒童糖尿病酮癥酸中毒診療指南（2009版）解讀. [J]. 中國實用兒科雜志, 2010, 25 (11): 850-853.2021年04月30日2047
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趙焱主治醫(yī)師 蘇州大學附屬第二醫(yī)院 兒科 上周六，兒科生長發(fā)育門診一個9歲3個月的小女孩就診，原因是1周前她來月經了，醫(yī)生通過問診了解到小朋友乳房發(fā)育有1年多，超聲檢查子宮卵巢比同齡女孩明顯偏大，有大量成熟卵泡，且骨齡已達到12.5歲，告訴家長，孩子確診為“性早熟”，并把相關危害詳細告知家長，今天，我們就來了解一下性早熟的相關知識。蘇州大學附屬第二醫(yī)院兒科趙焱一、什么是性早熟？如女孩 8 歲以前出現(xiàn)乳腺增大、陰毛、腋毛生長等第二性征，或10歲前月經來潮；男孩在 9 歲之前出現(xiàn)性睪丸增大和第二性征，即為性早熟。性早熟是一種常見的兒童內分泌疾病，女孩的發(fā)病率是男孩的 10 倍。由于其嚴重影響患兒的心理健康，影響其成年身高，已成為威脅兒童身體健康的一大類疾病。二、早發(fā)育的孩子真的長得高嗎？早發(fā)育的小朋友提前進入青春期，個子比同齡兒高，家長特別開心，以為孩子長大一定是高個子，但性早熟會造成骨骼過早發(fā)育，提前生長，骨骺閉合加速，最終成年終身高低于同齡人。因此如果不想讓小孩長大后“低人一等”，及早識別，盡早治療性早熟至關重要。三、假性性早熟是怎么回事？包括單純性乳房早發(fā)育和單純性陰毛早現(xiàn)等。它可能自然緩解、逆轉、也可能向真性性早熟轉化。其產生原因往往和飲食相關，如進食補品等。四、生活中如何早期發(fā)現(xiàn)性早熟的信號？女孩性早熟往往容易判斷，男孩早發(fā)育不容易識別，早期可能僅有睪丸增大、陰囊顏色改變，而陰莖不大，一般家長難以識別。但家長可以從孩子身高的增長速度來判斷孩子的發(fā)育情況，一般來說未發(fā)育的孩子一年長高5-7cm，10歲以前孩子身高增長突然加速往往是性早熟的一個信號，此時家長不應盲目樂觀。五、日常生活中怎樣預防性早熟的發(fā)生？飲食衛(wèi)生、健康、營養(yǎng)均衡。注意：避免食用蜂蜜、魚籽、蟹黃、蟹膏、黃鱔等食物，不吃補品及催熟、反季節(jié)食物；規(guī)律作息，避免開夜燈睡覺；監(jiān)測身高、體重變化情況，避免超重、肥胖；不推薦兒童觀看言情電視劇、小說；避孕藥類放置好，避免孩子誤服。六、性早熟有哪些危害？1.性早熟兒童盡管短時間內個子明顯增加，但因為骨骼生長太早，骨骺線提前閉合，生長周期短，最終成年終身高不高；2.太早發(fā)育會給思想心智尚未成熟的兒童青少年帶來心理負擔，造成小孩子不自信、焦慮，一部分兒童還可能遭遇談戀愛，性侵等嚴重問題；3.一部分兒童性早熟是因為特殊病癥導致的，如腦部腫瘤，子宮卵巢腫瘤，男性睪丸腫瘤，如不立即診治和醫(yī)治，有可能造成嚴重危害，甚至嚴重威脅生命；4.性早熟女童成年后，宮頸癌、乳腺癌的發(fā)病率也比普通人要高。六、性早熟需要就診哪個科室？如懷疑孩子有這方面的問題時，家長應及時帶孩子去醫(yī)院咨詢、就診。性早熟真假之分的診斷依據(jù)是促性腺激素釋放激素激發(fā)試驗，該檢查幾乎可以100%的分辨出真假性早熟，因此是性早熟正確診斷的基礎，只有明確了性早熟真假、病因方可有效、對癥治療，而不會耽誤孩子的病情。蘇大附二院滸關院區(qū)兒科生長發(fā)育門診（每周六上午）2021年03月18日1190
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孔美榮副主任醫(yī)師 濟南市婦幼保健院 青春期保健/少兒女科 指南共識 l 2018女性性早熟的診治共識（預防學會） 中華預防醫(yī)學會 CK醫(yī)學科普 2018-04-11 來源：中國婦幼健康研究 2018.02 ［摘要］ 女性性早熟指女孩在８歲前出現(xiàn)第二性征發(fā)育或在10歲前月經來潮，根據(jù)下丘腦－垂體－卵巢軸是否激活可分為促性腺激素釋放激素（GnRH）依賴性及非GnRH依賴性的性早熟。臨床上GnRHa為治療女性性早熟的主要方法之一。鑒于目前婦產科醫(yī)生對女性性早熟的診斷及治療認識不足，因此制定該共識以指導應用。 ［關鍵詞］ 性早熟；第二性征；促性腺激素釋放激素依賴；促性腺激素釋放激素類似物 性早熟指任何一個性征出現(xiàn)的年齡早于正常人群平均年齡的２個標準差。女性性早熟定義為女孩在８歲前出現(xiàn)第二性征發(fā)育或10歲前月經來潮。國外報告性早熟的發(fā)生率約為1/5000，女孩為男孩的5～10倍。根據(jù)下丘腦-垂體-性腺軸（HPGA）功能是否提前啟動通常將女性性早熟分為中樞性性早熟（CPP）、外周性性早熟（PPP）和不完全性性早熟；其中不完全性性早熟包括單純性乳房早發(fā)育、腎上腺功能早現(xiàn)、單純性陰毛早現(xiàn)和單純性早初潮。 性早熟女童受體內性激素影響，體格增長過早加速，骨骺融合提前，使最終的成人身高低于按正常青春期發(fā)育的同齡正常兒童的身高，且性早熟兒童性征發(fā)育提前，但心理、智力發(fā)育水平仍為實際年齡水平，即過早的性征出現(xiàn)和生殖器官發(fā)育會導致未成熟孩子心理障礙。近十余年來，世界范圍內性發(fā)育開始的年齡有提前趨勢，性早熟的診治也日益引起臨床醫(yī)生的重視。然而，目前關于女性性早熟臨床實踐中重視程度不夠，且診斷標準和治療效果的評估尚未統(tǒng)一和規(guī)范，為了使國內各級醫(yī)師更新知識、提高技能，更好地診治此類患者，同時使女性性早熟患者能得到充分的重視和必要的干預，特制定本共識，以期為臨床醫(yī)生正確應用提供理論依據(jù)。 相關名詞和解釋 1. 中樞性性早熟 中樞性性早熟（CPP，促性腺激素釋放激素依賴性，真性性早熟）指由于下丘腦－垂體－卵巢軸提前激活，引起卵巢內卵泡過早發(fā)育而致性早熟，除第二性征過早出現(xiàn)外，有排卵并且具有生殖能力。根據(jù)病因CPP又分為特發(fā)性CPP及繼發(fā)性CPP，前者繼發(fā)于中樞神經系統(tǒng)器質性病變，如下丘腦、垂體腫瘤或其他中樞神經系統(tǒng)病變；后者可由外周性性早熟轉化而來。 2. 外周性性早熟 外周性性早熟（PPP，非促性腺激素釋放激素依賴性，假性性早熟）指并非由下丘腦－垂體－性腺軸的激活而是由其他來源的雌激素刺激而引起，僅有部分性征發(fā)育而無性功能的成熟，其性早熟癥狀是某種基礎疾病的臨床表現(xiàn)之一, 并非一種獨立疾病。 3. 不完全性性早熟 不完全性性早熟指患兒有第二性征的早現(xiàn)，但性征發(fā)育呈自限性（包括乳房早熟、陰毛早熟）及單純月經初潮提前而無其他青春期發(fā)育的表現(xiàn)。 4. 女性同性性早熟 女性同性性早熟指提前發(fā)育的性征與本身性別一致，包括遺傳性卵巢功能異常如McCune-Albright綜合征、卵巢良性占位病變如卵巢囊腫；分泌雌激素的腎上腺皮質腫瘤或卵巢腫瘤；異位分泌人絨毛膜促性腺激素（hCG）的腫瘤；外源性雌激素攝入等。 5. 女性異性性早熟 女性異性性早熟指發(fā)育的性征與其本身性別相對立，如女性男性化，青春期之前女性患者體內雄激素分泌增加造成，包括先天性腎上腺皮質增生癥、分泌雄激素的腎上腺腫瘤或卵巢腫瘤及外源性雄激素攝入。 女性性早熟的診斷 1. 臨床表現(xiàn) 根據(jù)性早熟的不同類型，其臨床特征有各自特點。 1.1 關于中樞性性早熟 第二性征發(fā)育: 8歲前出現(xiàn)第二性征發(fā)育，順序與正常青春期發(fā)育順序相似?？捎腥榉堪l(fā)育，出現(xiàn)結節(jié)或有疼痛，乳頭乳暈變大著色，陰毛、腋毛出現(xiàn)。 生殖系統(tǒng)發(fā)育: 外生殖器的大陰唇豐滿、隆起，小陰唇漸變厚，陰道出現(xiàn)白色分泌物，卵巢容積增大伴有卵泡發(fā)育。10歲前有月經初潮。一般性發(fā)育過程可持續(xù)3-4年。 生長速度與骨齡: 生長突增，同時體重增長加快，部分女孩出現(xiàn)體重超重或肥胖。骨齡超前實際年齡１歲或１歲以上，骨骺提前閉合，如果發(fā)育時原身高較低，則可導致成年身高低于遺傳靶身高。 1.2 關于外周性性早熟 ①發(fā)生年齡一般早于中樞性性早熟，與內源性或外源性性激素水平有關，見于如卵巢腫瘤、McCune-Albright綜合征、原發(fā)性甲狀腺功能減退癥等基礎疾病，或大量、長期服用含性激素藥品或食品等； ②沒有明顯及規(guī)律的性發(fā)育順序，多無卵巢容積增加及卵泡發(fā)育；③嚴重而長期的PPP未治療者可誘發(fā)CPP。 1.3 關于不完全性性早熟 臨床表現(xiàn)為單純乳房早發(fā)育、單純陰毛、腋毛提前出現(xiàn)、月經初潮提前，但無其它性征的發(fā)育。具體病因不明，可能與卵巢、腎上腺皮質一過性少量激素分泌、早期腦部損傷或有隱匿腫瘤有關。 ２. 診斷標準 根據(jù)女孩出現(xiàn)第二性征的年齡、臨床表現(xiàn)、實驗室的生殖激素檢測及影像學檢查，判斷是否為CPP，并進行相關的病因診斷。 2.1 生殖激素的檢測 基礎血清促性腺激素水平: 黃體生成素（LH）升高達到青春期水平，3.1～5.0 IU/L可作為初篩的標準，如LH＞5.0 IU/L，可確定其性腺軸啟動，無需進行促性腺激素釋放激素（GnRH）激發(fā)試驗而確診。目前卵泡刺激素（FSH）水平尚不能用于女性性早熟的診斷。 促性腺激素釋放激素刺激試驗：當基礎LH值不穩(wěn)定時，可考慮行GnRH刺激試驗以確診。方法：使用GnRH（如戈舍瑞林）2.5 μg/kg/次，最大劑量100μg/次，皮下或靜脈注射，分別在0、30、60、90分鐘時采血樣，檢測LH、FSH 數(shù)值。一般應用免疫化學發(fā)光法測定時的LH 峰值＞5.0 IU/L 或LH 峰/FSH峰＞0.6，可診斷CPP。 盆腔Ｂ超檢查：卵巢容積＞1ml，并可見多個直徑＞4mm 的卵泡。 磁共振檢查： 可作為CPP病因診斷的輔助檢查，尤其是６歲以下的CPP患者。當存在進展性CPP時，考慮與顱內病變相關為頭顱磁共振檢查（MRI）的指征，以評估是否存在下丘腦的病變。 其他檢查： 對CPP患者可進行一些遺傳學檢查，如特定基因的突變等以發(fā)現(xiàn)遺傳代謝性疾病。 女性性早熟的處理 1. 治療目的 是使性早熟患者的第二性征漸消退，性激素恢復至青春期前水平，延緩骨骼過快成熟和改善最終成人身高，避免心理行為問題。 2. 病因治療 應針對病因進行治療，如切除腫瘤、切斷外源性雌激素接觸，使提前出現(xiàn)的性征消退。有中樞神經系統(tǒng)病變的CPP患者可考慮手術或放療，對非進行性損害的顱內腫瘤或先天異常，如下丘腦錯構瘤等，則宜謹慎處理，但伴有難治性癲癇或顱內高壓等神經系統(tǒng)癥狀的大錯構瘤或如出現(xiàn)神經系統(tǒng)癥狀的腫瘤多需手術。MuCune-Albright綜合征一般不推薦手術治療，因為容易復發(fā)且有可能影響生育能力。確診為性腺、腎上腺腫瘤所致的PPP患兒建議盡早手術。 3. 藥物治療 3.1 促性腺激素釋放激素類似物的應用 治療目的：為抑制或延緩性發(fā)育（阻止女性月經來潮），抑制骨骼成熟，改善成人期最終身高，恢復相應年齡應有的心理行為。此為治療CPP的一線藥物。 治療指征：骨齡大于年齡2歲或以上，但骨齡≤11.5歲; 預測成年身高: 女孩＜150cm，或以骨齡判斷的身高SD＜-2SD（按正常人群參照值或遺傳靶身高判斷）；發(fā)育進程迅速，骨齡增長/年齡增長＞1。 治療劑量：首劑80～100μg/kg，最大量3.75mg；其后每4周注射1次；體重≥30kg者，曲普瑞林每4周肌注3.75mg；已有初潮者，首劑后2周宜強化1次；維持劑量個體化；對以上處理性腺軸功能的抑制作用仍不佳者可酌情縮短注射時間或增量。 治療有效性的評估：生長速率正?；蛳陆担蝗橄俳M織回縮或未繼續(xù)增大；骨齡進展延緩；HPGA處于抑制狀態(tài)。GnRH激動劑治療對青春期提前女性的成年最終身高有明顯的改善作用，并且與生長激素聯(lián)合使用效果更顯著。有學者分析發(fā)現(xiàn)，與GnRH單獨治療相比，聯(lián)合治療可以顯著改善患者身高增長值，預期成人身高及骨齡身高標準差。有研究指出，曲普瑞林肌注24小時后雌二醇水平＜14pg/ml 可作為CPP治療中一種可靠的及簡便的監(jiān)測卵巢功能抑制狀況的指標。 治療中的監(jiān)測：在促性腺激素釋放激素類似物（GnRHa）治療過程中，應每3個月監(jiān)測性發(fā)育情況、生長速度及身高，每半年監(jiān)測1次骨齡，監(jiān)測任意或激發(fā)后的激素水平以評估性腺軸抑制情況。劑量過大時會抑制生長，如生長速度每年＜4cm，應在不影響性腺抑制療效的前提下適當減量，年齡＜6歲劑量可減半。由于骨骼發(fā)育至青春期完成，所以治療至少應堅持到12～13歲。 GnRHa對女性將來生育的影響: 應用GnRHa治療的CPP患兒的月經周期、懷孕率、活產率等長期生殖結局均較正常人無明顯差異。 3.2 大劑量性激素的治療 甲羥孕酮（安宮黃體酮）用于女孩性早熟，每日口服劑量為10～30mg，出現(xiàn)療效后減量維持；環(huán)丙孕酮為17－羥孕酮衍生物，劑量每日70～150mg/m2。上述兩藥并不能改善成人期身高。一項隨機雙盲對照臨床試驗發(fā)現(xiàn)石榴提取物可以增強GnRHa治療ICPP患者療效。 3.3 鈣劑和維生素Ｄ的補充 對于骨礦含量和骨密度低于同齡兒的性早熟患者應及時給予足夠的鈣劑和維生素D治療。青春期每天需元素鈣1200mg，維生素D 400-500 IU，因此對此種患兒每天應補充鈣劑500～600mg，維生素Ｄ 200IU，其余部分可從日常飲食中攝入。 3.4 不需治療的情況 ①性早熟進程緩慢（骨齡進展不超過年齡進展）而對成年身高影響不顯著者； ②如骨齡雖然提前，但身高生長速度亦快，預測成年身高不受到影響者。青春發(fā)育是一個動態(tài)的過程，故對個體的指標需動態(tài)觀察，對于暫不需治療者應進行定期復查和評估。 3.5 其他治療 對性早熟患者及其父母進行營養(yǎng)知識教育和咨詢指導，強調患者保持適當體重、增加體育活動以控制肥胖。有研究發(fā)現(xiàn)，過早進入青春期的女孩更容易發(fā)生行為問題。GnRHa在治療開始時脂肪會增加，因而影響女性的心理，值得重視。但是這種脂肪的增加逐漸恢復正常，GnRHa自身對BMI無長期效應且不會對BMD產生負面作用。GnRHa治療對患者心理問題影響的研究目前仍較少，需進一步深入研究。 總之，需重視女性性早熟患者病因診斷，并進行針對性治療，掌握GnRHa治療指征，注重個體化治療，給予心理咨詢及營養(yǎng)膳食指導，密切關注療效及不良反應。此外，需進一步探索CPP對患者健康狀況長期影響及GnRHa治療對生育力及后代健康的影響。 女性性早熟的預防 1. 培養(yǎng)良好的生活方式 減少環(huán)境因素的影響: 一些具有雌激素活性的內分泌干擾化學物質如雙酚Ａ（BPA）可能導致青春期早期發(fā)病和/或快速發(fā)展，尤其是對于女孩。此外，廣泛分布于食物、牛奶和飲用水中的玉米赤霉烯酮（ZEA）是一種非甾體真菌霉素，其雌激素效應的生物特性對生物體的生長發(fā)育產生的干擾作用也應引起人們的重視。故而減少和避免兒童長期接觸塑料制品、一次性餐盒及進食各種存在嚴重農藥殘留等食物，可減少環(huán)境因素對內分泌系統(tǒng)造成的影響。 改善膳食習慣:越來越多的證據(jù)表明，兒童肥胖增加了青春期性早熟的風險，而女孩的風險顯著高于男孩。推薦改善膳食習慣，按時吃早餐，減少晚餐的食物攝入量，減慢進餐的速度，減少高熱量、油炸、膨化食品的攝入，增加食物種類等，來幫助控制體重并預防性早熟的發(fā)生。 增加體育鍛煉: 肥胖風險與觀看電視的時間呈正比，與體育鍛煉時間成反比。因此，建議逐步延長兒童的運動時間，而不是一次增加小時數(shù)；當不能保證固定的鍛煉時間，可建議利用其它機會鍛煉，如爬樓梯、在上學路上快步行走、步行或在看電視時做伸展運動。 減少電子產品的使用: 控制和減少兒童使用電子產品。經常使用電視、電腦、手機等電子產品可能引發(fā)兒童性早熟，這主要是由于電視或電腦的強光照可導致褪黑激素水平降低，誘發(fā)性早熟。 改善家庭養(yǎng)育環(huán)境: 形成良好的教育氛圍有研究表明，以貧困、家庭沖突，父親缺位和消極養(yǎng)育等部分或全部為特征的早期不利環(huán)境與女孩月經初潮時間有關 2. 加強兒童期的保健， 普及健康教育加強女性性早熟的公眾健康教育，改變傳統(tǒng)錯誤的育兒觀念。倡導多學科聯(lián)合，為家長提供營養(yǎng)、運動、教育、心理等方面的健康資訊，從而預防和降低女性性早熟。2021年03月17日3474
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陳永輝主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學附屬首都兒童醫(yī)學中心 中醫(yī)科 常常是家長們共同的希望，但是隨著我們的生活環(huán)境、飲食習慣的改變，兒童性早熟的案例時有發(fā)生，提醒家長朋友們要高度重視。 在首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院中醫(yī)科門診，記者看到一些家長和孩子等候在診室門外。小花在七歲的時候，媽媽發(fā)現(xiàn)她的胸部發(fā)育，就主動帶孩子來找陳主任。 目前小花已經九歲半了，病情基本得到控制。他整個情況很是一個辦法，三個月、半年定期復查，比如說這些B超啊，今天熱血這些這血判斷的。陳主任告訴記者，每天預約的25位患者中，就有十到15位孩子是來看性草書的。數(shù)據(jù)顯示，中國53萬兒童性草熟最高發(fā)病率已達9%。 而比這更可怕的是，就診率不到30%。陳主任表示，因為性早熟，不像感冒發(fā)燒，孩子會有明顯的不舒服，很多父母沒有這方面知識，或者觀察不夠細致，就很難發(fā)現(xiàn)，或者發(fā)現(xiàn)不及時，耽誤了最佳的治療時期。 那究竟對于孩子來說，什么是性早熟呢？ 女孩一般是八歲前出現(xiàn)乳房發(fā)育，或者是十歲前的月經，就可以考慮是早熟，男孩是十歲前如果出現(xiàn)第二性格，比如說。 有健身啊，有喉結，有陰莖勃起這些情況也，但是就從臨床上來講，女孩非常多，男孩非常少，基本上在這個比例是比例。專家表示，性早熟2021年03月03日2021
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黃書越主治醫(yī)師 首都醫(yī)科大學附屬首都兒童醫(yī)學中心 內分泌科 性早熟是指男童在9歲前，女童在8歲前呈現(xiàn)第二性征。性早熟按下丘腦-垂體-性腺軸（HPGA）是否提前啟動分為中樞性性早熟（GnRH依賴性、真性、完全性性早熟）、外周性性早熟（非GnRH依賴性、假性性早熟）和不完全性性早熟（部分性性早熟）。 什么叫第二性征呢？發(fā)育的順序是什么樣的呢？ 女孩一般會最早出現(xiàn)乳房發(fā)育，然后會出現(xiàn)陰毛，外生殖器的改變，腋毛生長，最后出現(xiàn)月經初潮。男孩早期會有睪丸增大，伴隨陰莖增大增粗，陰毛腋毛生長及聲音低沉，最后胡須喉結出現(xiàn)，遺精等。所以需要重點關注女孩乳房的增大，男孩睪丸和陰莖的增大，下圖為臨床查體乳腺及睪丸的Tanner分期，I期表示發(fā)育前狀態(tài)，II期以后就表示開始發(fā)育了，可以看看有個直觀感受。 除了上述表現(xiàn)外，還會出現(xiàn)身高增長加速，前面幾篇我們講到矮小，不長個兒讓很多家長愁苦焦慮，但是如果父母是正常人群身高，而孩子身高在同齡孩子中表現(xiàn)的鶴立雞群，也需要警惕，長得太快可能是另一種煩惱。2021年02月12日5011
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