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張臨友主任醫(yī)師 哈醫(yī)大二院 胸外科 很多人可能都聽說過肺腫瘤、肝腫瘤等，但是很少有人聽過胸壁腫瘤的，相較于其他位置胸壁腫瘤確實(shí)少見，約占全身各種腫瘤的1%。什么是胸壁腫瘤？胸壁腫瘤是指生長在骨骼、骨膜、肌肉、血管、神經(jīng)等胸廓深層組織的腫瘤，可向胸腔內(nèi)、胸壁外或雙向生長。胸壁腫瘤分類有哪些？（一）胸壁腫瘤有原發(fā)性腫瘤和繼發(fā)性腫瘤之分。1.原發(fā)性胸壁腫瘤它是由胸壁組織原發(fā)生長而來。原發(fā)性胸壁腫瘤又分為良性、惡性。其中惡性胸壁腫瘤發(fā)病率占全部胸部惡性腫瘤的5%。原發(fā)于胸壁骨骼的腫瘤，占全身原發(fā)骨腫瘤的5%~10%。其中，95%發(fā)生于肋骨，5%發(fā)生于胸骨，惡性占50%左右。2.繼發(fā)性胸壁腫瘤為遠(yuǎn)處惡性腫瘤轉(zhuǎn)移而來或?yàn)樾貎?nèi)惡性腫瘤的直接擴(kuò)展所致。(二)根據(jù)腫瘤性質(zhì)：可分為良性腫瘤、惡性腫瘤。1.胸壁骨骼良性腫瘤常見的有：軟骨瘤、骨軟骨瘤、巨細(xì)胞瘤和骨囊腫等。2.胸壁骨骼惡性腫瘤常見的有：骨肉瘤、軟骨肉瘤。骨髓瘤等。（三）根據(jù)腫瘤發(fā)生部位：可分為胸壁軟組織腫瘤和胸壁骨骼腫瘤。1.胸壁軟組織良性腫瘤常見的有：纖維瘤、神經(jīng)纖維瘤、神經(jīng)鞘瘤、脂肪瘤、海綿狀血管瘤等。2.胸壁軟組織惡性腫瘤常見的有：纖維肉瘤、神經(jīng)纖維肉瘤、脂肪肉瘤、和惡性神經(jīng)鞘瘤等。胸壁腫瘤的發(fā)生可能與哪些因素有關(guān)？（一）目前病因尚不明確，原發(fā)性胸壁腫瘤它是由胸壁組織原發(fā)生長而來可能與家族遺傳和個(gè)人基因突變有關(guān)，也曾有人認(rèn)為與創(chuàng)傷有關(guān)，卻沒有被廣泛認(rèn)同。（二）繼發(fā)性胸壁腫瘤是來自他處，如乳腺、肺組織的惡性腫瘤轉(zhuǎn)移而來，以轉(zhuǎn)移至肋骨最為多見，常造成肋骨局部骨質(zhì)破壞或病理性骨折，引起疼痛，但腫塊多不明顯。（三）誘發(fā)因素：不良的飲食和生活習(xí)慣；長期接觸化學(xué)物質(zhì)或射線；長期的炎癥刺激有關(guān)。胸壁腫瘤的癥狀表現(xiàn)有哪些？胸壁腫塊和胸壁疼痛為常見表現(xiàn)。（一）腫塊生長緩慢、無痛、邊界清楚者多為良性，如有嚴(yán)重持續(xù)性局部疼痛、腫瘤生長速度快、邊界不清、表面有擴(kuò)張血管者多為惡性或良性腫瘤有惡性變的征兆，腫瘤生長速度過快可發(fā)生瘤體內(nèi)壞死，形成潰瘍或出血。（二）發(fā)生于特殊部位的腫瘤可引起相應(yīng)的癥狀，如腫瘤壓迫和侵及肋間神經(jīng)、臂叢神經(jīng)及交感神經(jīng)時(shí)，除有神經(jīng)疼痛外，還有肢體麻木或horner綜合征。（三）晚期的惡性腫瘤可有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移、胸腔積液或血性胸水。瘤體主要向胸腔生長時(shí)，可產(chǎn)生呼吸困難、刺激性咳嗽等癥狀。有的可發(fā)生病理性骨折。胸壁腫瘤治療方法胸壁腫瘤的主要治療是外科手術(shù)。（一）胸壁良性腫瘤可行腫瘤局部切除，但某些具有易復(fù)發(fā)及惡性傾向的良性腫瘤如纖維瘤、軟骨瘤、骨軟骨瘤、骨巨細(xì)胞瘤等應(yīng)適當(dāng)擴(kuò)大切除范圍，除切除病變肋骨外，尚應(yīng)切除上下各一正常肋骨。（二）胸壁惡性腫瘤必須行廣泛的胸壁大塊組織切除，對肋骨的惡性腫瘤應(yīng)包括肌層、病肋及其上下各一根正常肋骨及肋間肌、壁層胸膜整塊組織切除，切除范圍應(yīng)超過腫瘤邊緣5cm,并行局部淋巴結(jié)清掃，如腫瘤已侵及肺，應(yīng)同時(shí)行肺切除。（三）胸壁大塊組織缺損需要修補(bǔ)，其目的是閉合胸膜腔及維持胸壁的穩(wěn)定。皮膚及軟組織缺損可用帶蒂肌皮瓣或乳房組織填充，骨性缺損可用自身肋骨，也可用不銹鋼絲、鉭合金條等作支撐。目前多主張用人工合成材料，這類材料組織相容性好，并具有較好的支撐效果，是目前修補(bǔ)胸壁缺損應(yīng)用較多的材料。（四）惡性胸壁腫瘤手術(shù)切除后，應(yīng)聯(lián)合放射治療及化療，以期提高治療效果。原文鏈接：https://mp.weixin.qq.com/s/ICaqEhh5Dv-bhdSywyv1MQ02月11日
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張慧君副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 胸心外科 在腫瘤的大家族中，胸壁腫瘤以其獨(dú)特的特性在眾多腫瘤類型中脫穎而出。了解胸壁腫瘤與其他腫瘤的不同之處，對于疾病的診斷、治療以及患者的預(yù)后都有著至關(guān)重要的意義。01發(fā)病部位的獨(dú)特性與常見的內(nèi)臟器官腫瘤不同，胸壁腫瘤的戰(zhàn)場主要在胸廓這一特殊區(qū)域。胸廓由胸骨、肋骨、胸椎以及相關(guān)的肌肉、筋膜等軟組織構(gòu)成。胸壁腫瘤可以發(fā)生在骨骼部分，如肋骨、胸骨的原發(fā)性腫瘤；也可以發(fā)生在軟組織中，如肌肉、神經(jīng)、血管等來源的腫瘤。這種發(fā)病部位的獨(dú)特性使得它對局部胸廓的結(jié)構(gòu)和功能產(chǎn)生直接影響。當(dāng)胸壁骨骼發(fā)生腫瘤時(shí)，如肋骨腫瘤，可能會(huì)導(dǎo)致肋骨的局部破壞，影響胸廓的穩(wěn)定性?；颊咴谌粘；顒?dòng)中，可能會(huì)感到胸部隱痛，尤其在咳嗽、深呼吸或者身體扭轉(zhuǎn)等動(dòng)作時(shí)，疼痛可能會(huì)加劇。而軟組織來源的胸壁腫瘤，可能會(huì)對周圍的神經(jīng)、血管造成壓迫，引發(fā)相應(yīng)的癥狀，比如上肢麻木、血液循環(huán)不暢等。02癥狀表現(xiàn)的復(fù)雜性大多數(shù)腫瘤主要表現(xiàn)為原發(fā)部位的局部癥狀以及全身的消耗癥狀。然而，胸壁腫瘤除了具備一般腫瘤的共性外，還有其特殊的癥狀表現(xiàn)。局部的腫塊是胸壁腫瘤常見的癥狀之一，但這個(gè)腫塊的表現(xiàn)形式多樣。它可能質(zhì)地堅(jiān)硬，與周圍組織粘連緊密；也可能質(zhì)地較軟，活動(dòng)度相對較大。而且，由于胸壁的特殊位置，腫瘤可能會(huì)侵犯胸膜，引起胸痛、胸悶等癥狀，嚴(yán)重時(shí)甚至?xí)?dǎo)致胸腔積液。部分惡性胸壁腫瘤還可能侵犯皮膚，形成潰瘍、出血等，給患者帶來極大的痛苦。03診斷難度的特殊性相比于其他一些腫瘤，胸壁腫瘤的診斷具有一定的難度。首先，胸壁的解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜，包含多種組織成分，這使得腫瘤的來源判斷較為困難。有時(shí)候，僅從影像學(xué)檢查很難準(zhǔn)確區(qū)分腫瘤是起源于骨骼還是軟組織。其次，胸壁腫瘤的癥狀與一些常見的胸部疾病癥狀相似，比如肋軟骨炎、胸膜炎等，容易造成誤診。為了明確診斷，除了常規(guī)的影像學(xué)檢查如X光、CT、MRI外，有時(shí)候還需要進(jìn)行穿刺活檢或者手術(shù)活檢，以獲取腫瘤組織進(jìn)行病理檢查，這無疑增加了患者的痛苦和診斷的成本。04治療策略的差異性在治療方面，胸壁腫瘤也與其他腫瘤存在不同。手術(shù)切除是胸壁腫瘤的主要治療手段，但由于胸壁的特殊結(jié)構(gòu)，手術(shù)的難度和風(fēng)險(xiǎn)較大。對于涉及肋骨的腫瘤切除，需要考慮胸廓的穩(wěn)定性重建問題，可能需要使用人工材料或者自體組織進(jìn)行修復(fù)。在放療和化療的應(yīng)用上，胸壁腫瘤的敏感性因腫瘤的類型而異。有些胸壁腫瘤對放療較為敏感，而有些則不然?；煹男Ч残枰鶕?jù)腫瘤的病理類型進(jìn)行評估。05預(yù)后情況的多樣性胸壁腫瘤的預(yù)后情況與腫瘤的性質(zhì)、大小、治療是否及時(shí)等多種因素密切相關(guān)。良性胸壁腫瘤如果能夠完整切除，預(yù)后通常較好，一般不會(huì)對患者的生命造成威脅。但惡性胸壁腫瘤，尤其是那些已經(jīng)發(fā)生了遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的腫瘤，預(yù)后往往較差。總的來說，胸壁腫瘤在發(fā)病部位、癥狀表現(xiàn)、診斷難度、治療策略以及預(yù)后情況等方面都與其他腫瘤存在不同之處。深入了解這些差異，有助于我們更好地認(rèn)識(shí)胸壁腫瘤，為患者制定更加科學(xué)、合理的診療方案，從而提高患者的生活質(zhì)量和生存率。2024年09月14日119
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張臨友主任醫(yī)師 哈醫(yī)大二院 胸外科 為進(jìn)一步規(guī)范縱隔及胸壁腫瘤的全程化診治工作，2022縱隔及胸壁腫瘤圍手術(shù)期及全程化綜合診治全國專家共識(shí)專家組討論制定了本共識(shí)。依據(jù)縱隔及胸壁腫瘤的臨床診治經(jīng)驗(yàn)和各項(xiàng)前瞻性及回顧性研究總結(jié)形成規(guī)范診療共識(shí)，同時(shí)對證據(jù)不足或需進(jìn)一步材料支持的診療內(nèi)容提請關(guān)注，以期通過后期臨床研究及相關(guān)數(shù)據(jù)進(jìn)一步充實(shí)、更新共識(shí)。?正?文縱隔腫瘤涵蓋多種良、惡性腫瘤類型[1]，其臨床診治復(fù)雜，需要在明確診斷的基礎(chǔ)上采取針對性的治療措施。胸壁腫瘤包括原發(fā)性和轉(zhuǎn)移性腫瘤，其中轉(zhuǎn)移性胸壁腫瘤約占70%[2]。胸壁腫瘤診治的特殊之處在于術(shù)前評估手術(shù)范圍與方式的同時(shí)，還需要評估后期進(jìn)行胸壁重建的必要性。?鑒于縱隔及胸壁腫瘤診治的復(fù)雜性，采取多學(xué)科全程化綜合診治手段是改善縱隔及胸壁腫瘤患者預(yù)后的重要途徑。為此，專家組檢索了PubMed、WebofScience等外文數(shù)據(jù)庫以及萬方數(shù)據(jù)、中國知網(wǎng)等中文數(shù)據(jù)庫（檢索時(shí)間截至2022年12月10日），選取其中證據(jù)級(jí)別較高的研究進(jìn)行分析，結(jié)合臨床經(jīng)驗(yàn)，最終就19條推薦意見達(dá)成共識(shí)[3]。?本共識(shí)的推薦強(qiáng)度包括4類：Ⅰ類：強(qiáng)烈推薦，證據(jù)強(qiáng)度高等，專家組一致同意；ⅡA類：推薦，證據(jù)強(qiáng)度中等，專家組已達(dá)成共識(shí)；ⅡB類：推薦，證據(jù)強(qiáng)度低等，專家組基本同意，基本達(dá)成共識(shí)；Ⅲ類：證據(jù)強(qiáng)度極低，專家組提出相關(guān)建議，但尚存在一定分歧。?1??縱隔腫瘤1.1??縱隔腫瘤的綜合評估1.1.1??影像學(xué)檢查 增強(qiáng)CT是縱隔腫瘤最重要的影像評估手段[4]，既能夠顯示出腫瘤的形態(tài)，又能夠揭示腫瘤的血供情況及其與周圍血管的毗鄰關(guān)系[5]。如有必要，還可根據(jù)增強(qiáng)CT進(jìn)行三維重建。對于疑似血管源性腫瘤或縱隔腫瘤侵犯、壓迫大血管，也可采用血管造影進(jìn)一步評估。磁共振成像（magneticresonanceimaging，MRI）可以通過病灶的形態(tài)、邊界、囊/實(shí)性、毗鄰關(guān)系等方面揭示其相關(guān)特征[4]。在鑒別胸腺增生、囊腫和胸腺惡性腫瘤中，MRI也是一種非常有效的手段。對于有碘對比劑禁忌的患者，MRI可作為評估縱隔腫瘤的備選手段[5]。正電子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層顯像（PET-CT）可用于縱隔腫瘤患者的全身評估，也是一種較為有效的分期手段，在檢測遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移方面更有優(yōu)勢[6-7]。部分腫瘤可導(dǎo)致吸氣流量限制，因此縱隔腫瘤患者也需接受肺功能檢查[4]。必要時(shí)亦可參照肺部手術(shù)術(shù)前評估行更精確的心肺運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)[8]。在評估胸內(nèi)甲狀腺腫的活性時(shí)，可行放射性碘掃描；若疑有胸骨后甲狀旁腺腺瘤，可行锝99等同位素掃描；若男性患者疑有縱隔生殖細(xì)胞腫瘤，應(yīng)行睪丸超聲檢查等排查性腺原發(fā)腫瘤[4]。推薦1：對于體檢發(fā)現(xiàn)的縱隔腫瘤患者，推薦常規(guī)行胸部增強(qiáng)CT掃描或MRI檢查（ⅡA）。對于采用常規(guī)CT及MRI仍難以準(zhǔn)確評估的，或需要全身排查評估的縱隔腫瘤患者，可選擇行PET-CT檢查（ⅡA）。對于計(jì)劃手術(shù)的縱隔腫瘤患者，常規(guī)推薦行肺功能檢查評估（ⅡA）。對于疑似甲狀腺、甲狀旁腺、生殖系統(tǒng)等來源的腫瘤，常規(guī)推薦對相關(guān)組織器官行特定的針對性檢查（ⅡA）。1.1.2??實(shí)驗(yàn)室檢查 縱隔腫瘤患者均應(yīng)行血常規(guī)及血生化檢測[4]。此外，若疑為甲狀腺毒癥、甲狀腺類癌等，應(yīng)行甲狀腺功能和皮質(zhì)醇檢測；若疑為非精原細(xì)胞性生殖細(xì)胞腫瘤，則應(yīng)行甲胎蛋白（AFP）、人絨毛膜促性腺激素β亞單位（β-HCG）及乳酸脫氫酶（LDH）檢測；若疑為胸腺瘤合并重癥肌無力，應(yīng)行針對乙酰膽堿受體、肌肉特異性激酶和脂蛋白受體相關(guān)蛋白4等的抗體檢測[9-10]。推薦2：對于計(jì)劃手術(shù)縱隔腫瘤患者，常規(guī)推薦行血常規(guī)、血生化等基本檢驗(yàn)（ⅡA）。對考慮為某些特定腫瘤類型的縱隔腫瘤患者，常規(guī)推薦行腫瘤標(biāo)志物等針對性檢驗(yàn)（ⅡA）。1.1.3??病理學(xué)檢查 診斷性組織活檢的備選手段包括經(jīng)皮粗針穿刺活檢、經(jīng)支氣管針吸活檢、縱隔鏡檢查、縱隔切開術(shù)與胸腔鏡手術(shù)[11]。對于疑為淋巴瘤的患者，由于腫瘤異質(zhì)性較大，手術(shù)治療并非常規(guī)首選推薦，組織活檢是必不可少的診斷方式[1]。但對于根據(jù)臨床表現(xiàn)及影像學(xué)特征高度懷疑胸腺瘤的可切除病灶，應(yīng)避免活檢造成腫瘤包膜破壞而帶來腫瘤轉(zhuǎn)移風(fēng)險(xiǎn)?；顧z應(yīng)一次性獲取足夠的組織標(biāo)本供病理學(xué)診斷用?？焖佻F(xiàn)場細(xì)胞學(xué)檢查可即時(shí)評估，必要時(shí)即時(shí)獲取額外的組織[12]。推薦3：對于無法通過典型影像特征得出可靠診斷的縱隔腫瘤患者，常規(guī)推薦行組織活檢（ⅡA）。應(yīng)根據(jù)需要選擇適當(dāng)?shù)幕顧z方式，一次性獲得病理學(xué)診斷所需的足夠組織標(biāo)本（ⅡA）。?1.2??縱隔腫瘤的治療1.2.1??胸內(nèi)甲狀腺腫 胸內(nèi)甲狀腺腫易壓迫周圍的組織與器官繼而產(chǎn)生相應(yīng)的癥狀，確診就具備手術(shù)適應(yīng)證[13]?；颊呷艉喜⒂屑谞钕俟δ芸哼M(jìn)，應(yīng)行抗甲狀腺藥物治療，并完善相關(guān)術(shù)前準(zhǔn)備。1.2.1.1??麻醉方式 為避免手術(shù)操作時(shí)壓迫氣管造成的刺激性咳嗽和窒息，建議采用氣管內(nèi)插管，靜脈吸入復(fù)合麻醉的方法[14]。1.2.1.2??手術(shù)方式 常見的手術(shù)入路主要有：經(jīng)頸部低位領(lǐng)形切口入路、經(jīng)頸部低位領(lǐng)形切口+正中胸骨切開的頸胸聯(lián)合入路以及經(jīng)胸腔入路[4]。手術(shù)應(yīng)采用合適的入路，充分暴露腫物，以免造成周圍組織、器官的損傷[15]；腫物切除后應(yīng)常規(guī)進(jìn)行術(shù)中冰凍病理檢查，若為惡性，還需進(jìn)行相應(yīng)的擴(kuò)大切除；受壓移位、狹窄的氣管可能需要術(shù)后數(shù)小時(shí)才能恢復(fù)到原來正常的位置[16]；因此這部分患者術(shù)后不應(yīng)立即拔除氣管插管，以避免術(shù)后氣管軟化等并發(fā)癥。對于術(shù)后合并甲狀腺功能減退患者，應(yīng)請內(nèi)分泌科醫(yī)師協(xié)助開展甲狀腺激素替代治療等，并制定相關(guān)隨訪策略。推薦4：對于確診的胸內(nèi)甲狀腺腫患者，常規(guī)推薦行手術(shù)治療（IIA）。對于行胸內(nèi)甲狀腺腫手術(shù)的患者，常規(guī)推薦行氣管內(nèi)插管，靜脈吸入復(fù)合麻醉（ⅡA）。對于行胸內(nèi)甲狀腺腫手術(shù)的患者，應(yīng)根據(jù)需要選擇最合適的手術(shù)入路，并避免不必要的損傷（Ⅰ）。腫物切除后常規(guī)推薦行術(shù)中冰凍病理檢查，術(shù)后拔除氣管插管前應(yīng)進(jìn)行充分評估（ⅡA）。對于圍手術(shù)期合并甲狀腺功能異常的患者，應(yīng)請內(nèi)分泌科醫(yī)師協(xié)助制定相應(yīng)的診治策略（ⅡA）。1.2.2??胸腺上皮腫瘤 胸腺腫瘤的治療手段以手術(shù)切除為主，還包括放療、化療、糖皮質(zhì)激素治療、免疫治療、靶向治療等[17]。在尚未建立完善的TNM分期治療原則前，通常以Masaoka-Koga分期為依據(jù)指導(dǎo)臨床治療。TNM分期與Masaoka-Koga分期存在一定對應(yīng)關(guān)系，可結(jié)合二者綜合考慮制定治療策略。對于局部晚期及Ⅱ期以上的腫瘤應(yīng)多學(xué)科討論制定診療策略。1.2.2.1??外科治療 術(shù)前應(yīng)通過活檢等手段對腫瘤分期及可切除性進(jìn)行充分評估。此外，合并重癥肌無力的患者可能需要額外的術(shù)前準(zhǔn)備[18]。胸腺切除術(shù)后最關(guān)鍵的長期預(yù)后指標(biāo)為R0切除。為此，有時(shí)還需要切除縱隔胸膜、心包、鄰近肺組織、無名靜脈等受侵血管或單側(cè)膈神經(jīng)[4,19]。應(yīng)避免雙側(cè)膈神經(jīng)切除，以防發(fā)生嚴(yán)重的呼吸系統(tǒng)并發(fā)癥。建議在胸腺癌和胸腺瘤侵犯周圍組織結(jié)構(gòu)的情況下清掃N1和N2組淋巴結(jié)。對于沒有外侵的胸腺瘤，可只清掃N1組淋巴結(jié)[20]。1.2.2.2??放療 對于接受R0切除的Ⅰ期（MasaokaⅠ～Ⅱ期）胸腺瘤患者，不推薦行術(shù)后放療，只需要定期行胸部影像學(xué)檢查[21]。與胸腺瘤一樣，胸腺癌根據(jù)不同分期也有不同的術(shù)后放療適應(yīng)證[22]。在Ⅰ～Ⅲ期（MasaokaⅠ～Ⅲ期）胸腺癌中，局部復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)較高，術(shù)后放療均具有生存優(yōu)勢。1.2.2.3??內(nèi)科治療 全身治療可用于具有潛在可切除性的、不可切除的和復(fù)發(fā)性病變的患者?；煼矫妫邢喈?dāng)多的一線含鉑化療方案。通常若一線化療效果不理想，可以考慮后線化療藥物[23]。免疫治療常用于對一線化療方案無效的胸腺癌[24]，采用免疫治療前及治療中均應(yīng)提防心肌炎等嚴(yán)重不良事件。靶向治療也常用于對一線化療方案無效的胸腺癌[25]。推薦5：對于胸腺腫瘤患者，應(yīng)根據(jù)腫瘤的可切除性制定相應(yīng)的治療方案（ⅡA）。對于合并重癥肌無力的胸腺腫瘤患者，術(shù)前應(yīng)多學(xué)科討論評估并采取相應(yīng)的圍手術(shù)期治療（ⅡA）。對于行胸腺腫瘤切除手術(shù)的患者，常規(guī)推薦行全胸腺切除術(shù)，并根據(jù)術(shù)中病理結(jié)果及腫瘤侵犯范圍決定淋巴結(jié)清掃范圍；對于胸腺瘤或胸腺癌術(shù)后患者，建議根據(jù)病理分期及是否存在高風(fēng)險(xiǎn)特征來評估術(shù)后放療的必要性及其劑量（ⅡA）。對于潛在可切除的胸腺腫瘤患者，建議全面評估后行新輔助治療（ⅡA）。對于不可切除的胸腺腫瘤患者，常規(guī)建議行內(nèi)科綜合治療（ⅡA）。對于復(fù)發(fā)性的胸腺腫瘤患者，建議行多學(xué)科討論后采取綜合治療（ⅡA）。1.2.3??縱隔生殖細(xì)胞腫瘤 縱隔生殖細(xì)胞腫瘤分為3類[4]：縱隔畸胎瘤、縱隔精原細(xì)胞腫瘤、縱隔非精原細(xì)胞腫瘤?？v隔畸胎瘤占縱隔生殖細(xì)胞腫瘤的60%～70%。絕大多數(shù)為成人成熟型畸胎瘤，屬于良性腫瘤。若瘤內(nèi)含有胎兒發(fā)育過程中任何典型的不成熟的成分，則稱作未成熟畸胎瘤，其中絕大多數(shù)亦屬于良性腫瘤。若瘤內(nèi)含有非生殖細(xì)胞來源的惡性腫瘤成分，如肉瘤或癌，則稱作含體細(xì)胞型惡性畸胎瘤[4]?？v隔精原細(xì)胞腫瘤與縱隔非精原細(xì)胞腫瘤均屬于惡性腫瘤。其中縱隔精原細(xì)胞腫瘤約占30%～40%，其余為縱隔非精原細(xì)胞腫瘤，包括絨毛膜癌、卵黃囊腫瘤、胚胎癌（惡性畸胎瘤）及混合型腫瘤[4]。由于畸胎瘤術(shù)前確定良惡性比較困難，具有惡變及穿破鄰近組織的可能，因此縱隔畸胎瘤一經(jīng)確診即應(yīng)及早進(jìn)行手術(shù)治療[26-27]。對于確診的縱隔精原細(xì)胞腫瘤，首選化療。對于確診的縱隔非精原細(xì)胞腫瘤，首選化療，并在此基礎(chǔ)上行殘余的腫瘤組織的切除[2]。推薦6：對于確診的縱隔畸胎瘤患者，常規(guī)建議行手術(shù)治療（ⅡA）。對于確診的縱隔精原細(xì)胞腫瘤患者，建議首選化療（ⅡA）。對于確診的縱隔非精原細(xì)胞腫瘤患者，建議首選化療，并在化療后切除殘余腫瘤組織（ⅡA）。1.2.4??縱隔淋巴瘤 縱隔淋巴瘤的治療路徑取決于淋巴瘤的類型、分期和轉(zhuǎn)移情況。大多數(shù)淋巴瘤通常先采用化療再采用放療[28-29]。推薦7：對于疑似縱隔淋巴瘤患者，常規(guī)推薦行多學(xué)科討論后采取綜合治療（ⅡA）。1.2.5??縱隔神經(jīng)源性腫瘤 手術(shù)是神經(jīng)源性腫瘤的首選治療方法[30]。對于啞鈴狀神經(jīng)源性腫瘤，建議胸外科醫(yī)生與神經(jīng)外科醫(yī)生、骨科醫(yī)生合作開展手術(shù)。惡性縱隔神經(jīng)源性腫瘤往往難以完全切除[30]。目前采用新輔助化療聯(lián)合放療，或行術(shù)后輔助治療。推薦8：對于縱隔神經(jīng)源性腫瘤患者，常規(guī)推薦行手術(shù)治療（ⅡA）。對于部分腫瘤位于椎管內(nèi)的患者，推薦與相關(guān)科室行同期或分期聯(lián)合手術(shù)（ⅡA）。對于惡性縱隔神經(jīng)源性腫瘤患者，推薦行術(shù)后輔助治療（ⅡA）。1.2.6??縱隔囊腫 常見的縱隔囊腫包括支氣管源性囊腫、心包囊腫、食管囊腫。對于有癥狀的支氣管源性囊腫，應(yīng)在仔細(xì)評估手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)的基礎(chǔ)上，通過手術(shù)切除[31]。完整切除腫瘤應(yīng)作為首要考量[32]。無癥狀支氣管源性囊腫的治療，大多數(shù)主張采用手術(shù)方法來預(yù)防并發(fā)癥，但仍存在一定爭議[4]。隨訪是無癥狀支氣管源性囊腫患者的另一種選擇。大多數(shù)心包囊腫患者沒有癥狀，治療通常以保守觀察為主。心臟超聲隨訪可以評估囊腫的穩(wěn)定性[33]。如果患者仍然無癥狀且囊腫沒有增大，通常應(yīng)考慮繼續(xù)隨訪；如果出現(xiàn)癥狀或囊腫趨于增大，則患者需要手術(shù)。對于食管囊腫，在大多數(shù)有癥狀的情況下，手術(shù)切除是首選治療方法[34]。可以選擇的手術(shù)方法包括傳統(tǒng)的后外側(cè)切口開胸手術(shù)、胸腔鏡手術(shù)與機(jī)器人手術(shù)[35]。內(nèi)窺鏡黏膜下剝離術(shù)是一種侵入性較小的食管囊腫切除術(shù)，但該手術(shù)后的長期預(yù)后及并發(fā)癥有待進(jìn)一步評估[36]。對于同時(shí)累及縱隔及腹腔的食管囊腫，可于腹腔鏡下切除[37]。而在無癥狀的食管囊腫患者中，手術(shù)主要用于預(yù)防潰瘍、穿孔和罕見惡性腫瘤病。推薦9：對大多數(shù)有癥狀的支氣管源性囊腫、心包囊腫、食管囊腫患者，常規(guī)推薦行手術(shù)治療（ⅡA）。對于無癥狀的支氣管源性囊腫、心包囊腫、食管囊腫患者，應(yīng)充分告知并積極溝通，仔細(xì)評估患者的手術(shù)指征（ⅡA）。??2??胸壁腫瘤2.1??胸壁腫瘤的綜合評估2.1.1??影像學(xué)檢查 胸部CT是明確大多數(shù)胸部腫瘤部位和特征的最佳檢查手段[38]。MRI可以評估病灶與附近血管的關(guān)系、肌肉的受累程度、病變對脊柱及脊髓的侵襲等[39]。然而，針對鈣化情況及肺部受累的評估，CT仍優(yōu)于MRI[38]。PET-CT對于原發(fā)性胸壁腫瘤的評估分期優(yōu)于CT和MRI[7,38,40]。如需切除部分胸壁，應(yīng)完善肺功能評估。如有必要，可行術(shù)前三維重建以明確腫瘤邊界與毗鄰結(jié)構(gòu)關(guān)系。推薦10：對于體檢發(fā)現(xiàn)的胸壁腫瘤患者，推薦常規(guī)進(jìn)行胸部增強(qiáng)CT掃描或MRI檢查（ⅡA）。對于采用常規(guī)CT及MRI仍難以精準(zhǔn)評估的，或需要全身排查評估的胸壁腫瘤患者，可選擇行PET-CT檢查（ⅡA）。對于手術(shù)計(jì)劃中需要切除部分胸壁的胸壁腫瘤患者，常規(guī)推薦行肺功能檢查評估（ⅡA）。2.1.2??病理學(xué)檢查 胸壁腫瘤的活檢方式包括：（粗針）穿刺活檢、切取活檢、切除活檢[4]。一般優(yōu)先考慮穿刺活檢[41]。當(dāng)穿刺活檢不能明確，或原發(fā)病灶>5cm時(shí)，應(yīng)考慮行切取活檢[40]。當(dāng)病灶<5cm時(shí)，經(jīng)充分評估后可直接行切除活檢[40]。切除活檢所涉及到的組織平面也應(yīng)盡量減少，以保留后期可能需要的肌皮瓣選擇。推薦11：對于無法通過典型特征得出可靠診斷結(jié)論的胸壁腫瘤患者，常規(guī)推薦行組織活檢（ⅡA）。應(yīng)根據(jù)需要選擇適當(dāng)?shù)幕顧z方式，一次性獲得病理學(xué)診斷所需的足夠組織標(biāo)本（ⅡA）。??2.1.3??術(shù)前評估 多學(xué)科綜合診治對于胸壁腫瘤的治療至關(guān)重要[4]。對于肉瘤，應(yīng)開展多學(xué)科討論評估是否可能從新輔助治療中獲益。對于孤立性漿細(xì)胞瘤，需評估放療指征。手術(shù)需要與病理科專家充分溝通以準(zhǔn)確評估手術(shù)切除邊界及腫瘤惡性程度等。對于侵犯脊柱與脊髓的腫瘤，可能需要與神經(jīng)外科或骨科聯(lián)合手術(shù)。另外，應(yīng)評估既往手術(shù)或其他治療對于切除與重建的影響[4]。推薦12：對于計(jì)劃行手術(shù)切除的胸壁腫瘤患者，術(shù)前應(yīng)多學(xué)科討論評估并制定綜合治療措施（ⅡA）。術(shù)前應(yīng)充分評估需要行胸壁重建的可能性，并將其納為手術(shù)計(jì)劃的一部分（ⅡA）。2.2??胸壁腫瘤的治療胸壁腫瘤切除的首要原則是確保R0切除[4,40]。對于高度惡性腫瘤，應(yīng)保證足夠的切緣[4]，建議切緣4cm以上。對于低度惡性腫瘤，切緣需1～2cm。對于侵襲性惡性腫瘤，可能需要切除整根肋骨。對于肋骨病變，應(yīng)切除包括全部或大部分受累肋骨及相鄰肋骨的一部分，同時(shí)整體切除周圍附著結(jié)構(gòu)。推薦13：對于行手術(shù)切除的胸壁腫瘤患者，應(yīng)盡量確保R0切除（Ⅰ）。2.2.1??原發(fā)性骨腫瘤 胸壁的原發(fā)性骨腫瘤約90%為惡性。最常見的惡性腫瘤包括軟骨肉瘤、尤文肉瘤、骨肉瘤，最常見的良性骨病變包括骨軟骨瘤、軟骨瘤、骨纖維發(fā)育不良[42]。2.2.1.1??良性骨腫瘤?。?）骨軟骨瘤。骨軟骨瘤占良性骨腫瘤的50%[40]。病變可向內(nèi)生長而無癥狀，也可向外生長形成可觸及的腫塊[40,43]。多發(fā)的軟骨病變可能需要考慮家族性骨軟骨瘤病[44]。疼痛、骨質(zhì)破壞、不規(guī)則的鈣化、成人軟骨帽增厚≥2cm或兒童≥3cm都提示可能存在惡變傾向[39]。鑒于骨軟骨瘤的影像學(xué)特征相對容易鑒別，除非出現(xiàn)癥狀或持續(xù)生長，否則不建議行手術(shù)切除[4]。（2）骨纖維發(fā)育不良。骨纖維性發(fā)育不良是由于正常骨髓和松質(zhì)骨被纖維基質(zhì)和未成熟骨取代，占良性胸壁腫瘤的30%[40]。大多病例僅涉及1根肋骨，但Albright綜合征患者可能發(fā)生多處病變[40]。病變一般生長緩慢且無癥狀，僅在有癥狀或需要明確診斷時(shí)考慮手術(shù)[4,45]。（3）軟骨瘤。軟骨瘤占良性肋骨腫瘤的15%[40]。病變通常位于肋軟骨交界處和肋骨前部，在影像和病理上都很難與低級(jí)別軟骨肉瘤區(qū)分。因此，疑似軟骨瘤都被視為潛在惡性病變，建議行切緣2cm的廣泛切除[4,45]。（4）動(dòng)脈瘤性骨囊腫。動(dòng)脈瘤性骨囊腫占所有原發(fā)性肋骨病變的5%[40]，最常累及脊柱以及肋骨的后部與側(cè)面。一般需要進(jìn)行切取活檢以明確病理。僅對有癥狀的病變建議行完全切除[4]。（5）嗜酸性肉芽腫。嗜酸性肉芽腫屬于“組織細(xì)胞增生癥X”的一系列網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)疾病[4]。通常使用穿刺活檢或切取活檢。后者可用于孤立性嗜酸性肉芽腫患者的診斷和治療[40]。（6）骨樣骨瘤和成骨細(xì)胞瘤。骨樣骨瘤是良性成骨細(xì)胞腫瘤[4]。成骨細(xì)胞瘤被認(rèn)為是骨樣骨瘤的連續(xù)體。病變通常影響肋骨的后外側(cè)。兩類病變的治療通常是射頻消融，很少需要手術(shù)切除[4]。推薦14：對于疑似動(dòng)脈瘤性骨囊腫、嗜酸性肉芽腫患者，建議行活檢明確診斷（ⅡA）。對于疑似軟骨瘤患者，推薦行手術(shù)治療（ⅡA）。僅對于有癥狀的骨纖維發(fā)育不良、骨軟骨瘤、動(dòng)脈瘤性骨囊腫、孤立性嗜酸性肉芽腫患者，推薦行手術(shù)治療（ⅡA）。對于有癥狀的骨樣骨瘤、成骨細(xì)胞瘤患者，建議行射頻消融（ⅡA）。2.2.1.2??惡性骨腫瘤 （1）軟骨肉瘤。作為最常見的胸壁惡性骨腫瘤之一，大約有10%的軟骨肉瘤患者在第一次就診時(shí)即可發(fā)現(xiàn)肺部轉(zhuǎn)移。需要足量的組織才能區(qū)分分化良好的軟骨肉瘤與軟骨瘤，從而明確病理診斷。當(dāng)前，手術(shù)切除仍是軟骨肉瘤的主流治療手段[4]。（2）骨肉瘤。大約有10%～15%的惡性胸壁腫瘤為骨肉瘤[40]，主流治療手段包括廣泛手術(shù)切除聯(lián)合化療等[46]。當(dāng)前，尚無相關(guān)治療標(biāo)準(zhǔn)或指南。已有報(bào)道顯示，根治性切除可能提高遠(yuǎn)期生存率，若無法R0切除則應(yīng)進(jìn)行術(shù)后放射治療[40]。（3）尤文肉瘤。大約有5%～10%的惡性胸壁腫瘤為尤文肉瘤，其中包括阿斯金瘤，即原始神經(jīng)外胚層腫瘤[47]。一般經(jīng)過切取活檢做出診斷[48]?；颊叱Ｐ行螺o助化療后再接受廣泛性局部切除[4]。（4）孤立性漿細(xì)胞瘤/骨髓瘤。孤立性漿細(xì)胞瘤是播散性多發(fā)性骨髓瘤的一種孤立形式。當(dāng)前主要確診方式為空心針、切取或切除活檢等，主要治療手段是進(jìn)行廣泛放療[4]。更大范圍的手術(shù)切除只作為放療無效或緩解疼痛的補(bǔ)充選擇[4]。推薦15：對于確診的軟骨肉瘤患者，建議首選手術(shù)治療（ⅡA）。對于確診的骨肉瘤患者，建議行以手術(shù)治療為主的綜合治療（ⅡA）。對于確診的尤文肉瘤患者，建議行新輔助化療+手術(shù)治療（ⅡA）。對于確診的孤立性漿細(xì)胞瘤患者，常規(guī)建議行放療；當(dāng)放療無效時(shí)，可以考慮行手術(shù)治療（ⅡA）。2.2.1.3??胸骨及肩胛骨腫瘤 原發(fā)性胸壁腫瘤和轉(zhuǎn)移性病變可累及胸骨和肩胛骨。軟骨瘤、骨囊腫和血管瘤為常見的良性腫瘤，軟骨肉瘤、骨肉瘤、漿細(xì)胞瘤和淋巴瘤為常見的原發(fā)惡性腫瘤。轉(zhuǎn)移性腫瘤最常來源于乳腺、甲狀腺或腎臟。胸骨腫瘤的治療需要通過部分、次全或全胸骨切除術(shù)進(jìn)行手術(shù)切除[4,49]。總生存期與腫瘤的組織學(xué)類型和分級(jí)相關(guān)。肩胛骨是原發(fā)性骨腫瘤的常見受累部位，其中最常見的病變類型包括軟骨肉瘤、尤文肉瘤和骨肉瘤。手術(shù)切除是首選治療方法[4]。推薦16：對于需要治療的胸骨及肩胛骨良、惡性腫瘤患者，常規(guī)建議行手術(shù)治療（ⅡA）。?2.2.2??原發(fā)性軟組織腫瘤 原發(fā)性軟組織腫瘤在術(shù)前難以區(qū)分具體類型，因此首選手術(shù)方式是廣泛切除腫瘤及其周圍組織結(jié)構(gòu)。2.2.2.1??良性軟組織腫瘤 累及胸壁的良性軟組織腫瘤主要包括纖維瘤、脂肪瘤、巨細(xì)胞瘤、神經(jīng)源性腫瘤、血管瘤和結(jié)締組織腫瘤。其中，脂肪瘤可發(fā)生在體表、深層肌肉內(nèi)，若無法確診或影響美觀，亦可切除[2]。良性周圍神經(jīng)源性腫瘤包括神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)鞘瘤。當(dāng)診斷存疑時(shí)，廣泛切除腫瘤及其周圍組織結(jié)構(gòu)，是首選治療方法[2]。背側(cè)彈性纖維瘤生長緩慢，患者出現(xiàn)疼痛、運(yùn)動(dòng)受限等癥狀后就診，手術(shù)切除可以緩解癥狀并明確診斷[50]。推薦17：對于診斷存疑或影響美觀的脂肪瘤患者，建議行手術(shù)治療（ⅡA）。對于考慮其他類型的良性胸壁軟組織腫瘤患者，建議行手術(shù)治療（ⅡA）。2.2.2.2??惡性軟組織腫瘤 胸部軟組織肉瘤包括硬纖維瘤、惡性纖維組織細(xì)胞瘤、平滑肌肉瘤、梭形細(xì)胞肉瘤、滑膜細(xì)胞肉瘤、橫紋肌肉瘤、血管肉瘤、脂肪肉瘤、纖維肉瘤和未分化肉瘤。（1）硬纖維瘤。硬纖維瘤由于其侵襲并壓迫周圍結(jié)構(gòu)而引發(fā)癥狀，因此通常被歸類為惡性。硬纖維瘤累及胸廓入口時(shí)可引起感覺異常、感覺過敏或運(yùn)動(dòng)無力[51]。首選手術(shù)切除治療[2]。穩(wěn)定、無癥狀的硬纖維瘤可先隨訪觀察。（2）惡性纖維組織細(xì)胞瘤。惡性纖維組織細(xì)胞瘤是最常見于成人的軟組織肉瘤[4]，有4種組織學(xué)亞型：巨細(xì)胞型、多形性、炎性和粘液樣，其中粘液樣的預(yù)后最好[52]。30%～50%的患者在診斷時(shí)往往有轉(zhuǎn)移性病變，放化療難以起效，首選手術(shù)切除治療[2]。（3）滑膜肉瘤。胸壁滑膜肉瘤比較少見，治療存在爭議。一種方法是使用根治性化療，另一種方法是新輔助放療+手術(shù)切除，或手術(shù)切除+輔助放療[53]。（4）橫紋肌肉瘤。橫紋肌肉瘤中，僅10%具有潛在可切除性，但治療仍需手術(shù)切除，術(shù)后輔助放化療[4]?？偵嫫诓皇芙M織學(xué)亞型、切除完整性或腫瘤大小的影響[4]。（5）纖維肉瘤。纖維肉瘤常有局部復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移，治療包括誘導(dǎo)化療后切除。其中，切緣陽性者接受術(shù)后輔助放療[2]。（6）脂肪肉瘤。脂肪肉瘤目前的主要治療方法為廣泛的手術(shù)切除[54]。但是其局部復(fù)發(fā)率高，而化療和放療的作用有限[4]。（7）放射相關(guān)惡性腫瘤。胸壁的放射相關(guān)腫瘤占所有原發(fā)性胸壁肉瘤的4.8%～6%，一般發(fā)生在因乳腺癌或淋巴瘤而接受放療的患者身上。隨著放療技術(shù)的逐漸成熟，其發(fā)生率也在進(jìn)一步降低[4]?；颊呓邮軓V泛手術(shù)切除后的生存期與具體的腫瘤類型有關(guān)[55]。此外，患者長期生存的主要相關(guān)因素為R0切除。推薦18：對于惡性纖維組織細(xì)胞瘤、脂肪肉瘤、有癥狀的硬纖維瘤患者，建議行手術(shù)治療（ⅡA）。對于潛在可切除的滑膜肉瘤、橫紋肌肉瘤、纖維肉瘤患者，可以通過多學(xué)科討論綜合評估后選擇行以手術(shù)治療為主的綜合治療（ⅡA）。對于考慮與放射相關(guān)的胸壁惡性腫瘤患者，建議具體明確診斷后采取相應(yīng)的治療措施（ⅡA）。?2.2.3??轉(zhuǎn)移性疾病 胸壁轉(zhuǎn)移性疾病是否需行手術(shù)切除是有爭議的。Anderson等[56]提出了以下針對胸壁轉(zhuǎn)移性疾病的根治性切除標(biāo)準(zhǔn)：（1）胸壁是唯一的疾病轉(zhuǎn)移部位；（2）局部疾病得到控制；（3）切緣陰性的R0切除是可行的。胸壁轉(zhuǎn)移瘤患者在手術(shù)切除后的5年生存率僅約20%。但在特定情況下，手術(shù)治療可緩解疼痛，并實(shí)現(xiàn)最佳的局部控制[57]。推薦19：對于孤立轉(zhuǎn)移/寡轉(zhuǎn)移的轉(zhuǎn)移性胸壁腫瘤患者，建議在充分評估的基礎(chǔ)上慎重選擇手術(shù)治療（ⅡA）。利益沖突：無。2022縱隔及胸壁腫瘤圍手術(shù)期及全程化綜合診治全國專家共識(shí)專家組主編胡堅(jiān)（浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院，浙江省醫(yī)療器械臨床評價(jià)技術(shù)研究重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室）、方文濤（上海市胸科醫(yī)院）、薛濤（東南大學(xué)附屬中大醫(yī)院）、楊帆（北京大學(xué)人民醫(yī)院）、張毅（首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院）、譚群友（陸軍軍醫(yī)大學(xué)大坪醫(yī)院）?共同執(zhí)筆周振宇（浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院）、譚鋒維（中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院腫瘤醫(yī)院）、滕嘯（浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院）、茅騰（上海市胸科醫(yī)院）、閆小龍（空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院）、吳志剛（浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院）?撰寫小組成員（按姓氏拼音排序）艾則麥提·如斯坦木（浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院）、陳保富（臺(tái)州醫(yī)院）、陳軍（天津醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院）、陳奇勛（中國科學(xué)院大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院）、丁建勇（復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院）、范江（上海市第一人民醫(yī)院）、范慶浩（金華市人民醫(yī)院）、谷志濤（上海市胸科醫(yī)院）、何正富（浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬邵逸夫醫(yī)院）、江洪（杭州市第一人民醫(yī)院）、康明強(qiáng)（福建醫(yī)科大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院）、樂涵波（舟山醫(yī)院）、李晨蔚（寧波市第一醫(yī)院）、李單青（北京協(xié)和醫(yī)院）、李高峰（云南省腫瘤醫(yī)院）、李鶴成（上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬瑞金醫(yī)院）、李強(qiáng)（四川省腫瘤醫(yī)院）、李樹本（廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院）、梁朝陽（中日友好醫(yī)院）、劉寶東（首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院）、劉陽（解放軍總醫(yī)院第一醫(yī)學(xué)中心）、柳陽春（江西省人民醫(yī)院）、呂望（浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院）、馬冬春（安徽省胸科醫(yī)院）、茅乃權(quán)（廣西醫(yī)科大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院）、孟迪（浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院）、牟巨偉（中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院腫瘤醫(yī)院）、彭笑怒（煙臺(tái)毓璜頂醫(yī)院）、沈琦斌（湖州市中心醫(yī)院）、沈韋羽（寧波市醫(yī)療中心李惠利醫(yī)院）、孫大強(qiáng)（天津市胸科醫(yī)院）、孫藝華（復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院）、汪路明（浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院）、王光鎖（深圳市人民醫(yī)院）、王繼勇（廣州中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院）、王述民（北部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院）、魏立（河南省人民醫(yī)院）、吳楠（北京大學(xué)腫瘤醫(yī)院）、吳慶琛（重慶醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院）、吳中杰（嘉興市第一醫(yī)院）、謝德耀（溫州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院）、徐金明（浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院）、徐侃（杭州市紅十字會(huì)醫(yī)院）、徐全（江西省人民醫(yī)院）、徐然（中國醫(yī)科大學(xué)附屬盛京醫(yī)院）、徐文震（三門縣人民醫(yī)院）、楊劼（佛山市第一人民醫(yī)院）、葉波（浙江省中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院）、于振濤（中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院腫瘤醫(yī)院深圳醫(yī)院）、喻光懋（紹興市人民醫(yī)院）、張軍（嘉興市第二醫(yī)院）、張?zhí)K寧（中國醫(yī)科大學(xué)附屬盛京醫(yī)院）、趙國芳（中國科學(xué)院大學(xué)寧波華美醫(yī)院）、朱成楚（浙江省臺(tái)州恩澤醫(yī)療中心）、祝鑫海（浙江醫(yī)院）?審核小組成員（按姓氏拼音排序）蔡開燦（南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院）、陳昶（上海市肺科醫(yī)院）、陳椿（福建醫(yī)科大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院）、陳鋒夏（海南省人民醫(yī)院）、陳海泉（復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院）、陳克能（北京大學(xué)腫瘤醫(yī)院）、陳銘伍（廣西醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院）、陳獻(xiàn)國（金華市中心醫(yī)院）、陳志軍（舟山醫(yī)院）、董禮文（杭州市中醫(yī)院）、范軍強(qiáng)（浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第二醫(yī)院）、高樹庚（中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院腫瘤醫(yī)院）、顧春東（大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院）、郭占林（內(nèi)蒙古醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院）、韓育寧（寧夏醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院）、何忠良（浙江省立同德醫(yī)院）、黃日勝（溫州市中心醫(yī)院）、黃憲平（溫州醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院）、姜濤（空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院）、李鴻偉（湖州市中心醫(yī)院）、李小飛（西安國際醫(yī)學(xué)中心醫(yī)院胸科醫(yī)院）、廖永德（華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬協(xié)和醫(yī)院）、劉建陽（吉林省腫瘤醫(yī)院）、劉俊峰（河北醫(yī)科大學(xué)第四醫(yī)院）、劉彥國（北京大學(xué)人民醫(yī)院）、龍浩（中山大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院）、魯繼斌（中國醫(yī)科大學(xué)附屬盛京醫(yī)院）、毛偉敏（中國科學(xué)院大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院）、蒲強(qiáng)（四川大學(xué)華西醫(yī)院）、戚維波（嘉興市第一醫(yī)院）、曲昌發(fā)（哈爾濱醫(yī)科大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院）、孫偉（海南醫(yī)學(xué)院第二附屬醫(yī)院）、田輝（山東大學(xué)齊魯醫(yī)院）、王海濤（浙江省人民醫(yī)院）、吳明（浙江大學(xué)醫(yī)院附屬第二醫(yī)院）、謝忠海（湖州市中心醫(yī)院）、徐步遠(yuǎn)（平陽縣人民醫(yī)院）、徐美青（中國科學(xué)技術(shù)大學(xué)附屬第一醫(yī)院）、許順（中國醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院）、余歡明（湖州市第一人民醫(yī)院）、俞曉軍（杭州市富陽區(qū)第一人民醫(yī)院）、曾劍（中國科學(xué)院大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院）、張楚（紹興市人民醫(yī)院）、張春芳（中南大學(xué)湘雅醫(yī)院）、張臨友（哈爾濱醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院）、張遜（天津市胸科醫(yī)院）、張志豪（武警海警總隊(duì)醫(yī)院）、章雪林（臺(tái)州市中心醫(yī)院）、趙珩（上海市胸科醫(yī)院）、趙松（鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院）?2023年01月11日343
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汪進(jìn)益副主任醫(yī)師 上海市東方醫(yī)院 胸外科 ????胸壁局部切除+重建術(shù)適用于很多臨床疾病，比如胸壁腫瘤、傷口感染或放射治療后傷口、先天畸形和創(chuàng)傷性損傷等。其中胸壁腫瘤指發(fā)生在胸廓骨骼和軟組織的腫瘤。用于治療胸壁腫瘤的切除術(shù)和重建術(shù)在三種情況下可以實(shí)施：①原發(fā)性胸壁腫瘤；②胸壁轉(zhuǎn)移或其他惡性腫瘤的直接浸潤；③肺癌直接侵襲。胸外科的?？漆t(yī)生認(rèn)為，這種分類很有必要，因?yàn)槭中g(shù)切除的范圍因其適應(yīng)癥的不同而不同：①在肺癌治療中，通常涉及一些肋骨；②對于原發(fā)性胸壁軟組織和骨性胸廓的腫瘤需要大范圍的胸壁切除；③在其它疾病中還有各種可能性。此外，胸壁重建可能只需要胸外科醫(yī)生就能完成，但是在廣泛的皮膚和軟組織切除后的修復(fù)中，胸外科醫(yī)生應(yīng)該與整形外科的醫(yī)生合作進(jìn)行的。一、原發(fā)性胸壁腫瘤(1)?胸壁良性腫瘤通常生長緩慢，無臨床癥狀，很少疼痛。大部分需要實(shí)施胸廓部分切除，這包括有：①來自骨性胸廓的腫瘤(如骨軟骨瘤、軟骨瘤)；②軟組織腫瘤(骨纖維異常增殖癥、纖維瘤等)；③神經(jīng)源性腫瘤(神經(jīng)纖維瘤、神經(jīng)鞘瘤)等。在這些腫瘤當(dāng)中，骨軟骨瘤或骨纖維異常增殖癥容易發(fā)生病理性骨折；且軟骨瘤需要與高分化的惡性腫瘤相鑒別。(2)?原發(fā)性惡性胸壁腫瘤的主要代表為①肉瘤，其中最常見的軟骨肉瘤是一種適用于化療/放療的腫瘤，其預(yù)后與分化程度、大小和手術(shù)切除的范圍有關(guān)；其它從低到高侵襲性生物學(xué)特性的惡性腫瘤還有②尤因肉瘤、③骨肉瘤、④滑膜肉瘤、⑤惡性纖維組織細(xì)胞瘤、⑥漿細(xì)胞瘤及⑦各種軟組織肉瘤等。尤因肉瘤與漿細(xì)胞瘤對化療很敏感；多病灶性的實(shí)體腫瘤嚴(yán)重限制了手術(shù)。二、轉(zhuǎn)移性的胸壁腫瘤????胸壁轉(zhuǎn)移瘤一般是給予以放射治療為主的姑息治療。少數(shù)患者可接受行手術(shù)切除：①作為多學(xué)科綜合性治療方案的組成部分(如分化差的甲狀腺腫瘤)；②作為治療局部并發(fā)癥的策略之一，如放療后或感染傷口(偶爾發(fā)生在乳腺癌)；③出血病變(典型的腎細(xì)胞癌)；④作為姑息治療，以減輕病人疼痛(任何組織來源者)。通常情況下，經(jīng)血液轉(zhuǎn)移至胸壁的腫瘤很少來源于上皮組織的惡性腫瘤(如甲狀腺癌、乳腺癌、腎癌)，而是由其它方式的腫瘤轉(zhuǎn)移而來。三、肺癌侵襲胸壁????有些時(shí)候，周圍型肺癌會(huì)直接侵入壁層胸膜或胸壁。這類病人有相當(dāng)一部分是能夠接受同時(shí)實(shí)施累及的整個(gè)胸壁和肺葉切除術(shù)，并且其預(yù)后令人滿意；當(dāng)然，絕大多數(shù)是將手術(shù)治療作為綜合性治療的一部分。影響預(yù)后的因素很復(fù)雜，主要取決于①腫瘤的完整性切除，以及②術(shù)后陽性淋巴結(jié)的分期及浸潤的程度(這也是評估手術(shù)正確與否的關(guān)鍵因素之一)。(1)?當(dāng)肺癌的實(shí)體腫瘤浸潤至肋骨和(或)胸壁的軟組織時(shí)，根治性手術(shù)是連帶胸壁和肺葉整塊同期切除。(2)?倘若壁層胸膜被腫瘤邊緣輕微浸潤，則應(yīng)該實(shí)施保留胸壁的壁層胸膜+肺葉切除術(shù)，當(dāng)然，前提條件是壁層胸膜較為容易剝離，剝離的壁胸膜外表面保證完好無損，然而，全層壁胸膜是否受累需要通過最終的病理檢查來確定。顯然，相對于僅施行壁層胸膜切除術(shù)，胸壁與肺葉一同整塊性切除應(yīng)獲得更好的長期療效。需要強(qiáng)調(diào)的是，手術(shù)操作當(dāng)中遇到壁層胸膜分離困難的情況時(shí)，可考慮及時(shí)終止繼續(xù)手術(shù)分離(這很重要)，這是因?yàn)槟[瘤可能只是通過炎性粘連于壁胸膜或僅僅局限于胸膜表面，因此，必須術(shù)中做出決定，這需要胸外科醫(yī)生具有豐富的經(jīng)驗(yàn)。2022年04月02日344
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張冬副主任醫(yī)師 北京積水潭醫(yī)院 胸外科 簡介 胸壁是指圍繞和保護(hù)心、肺的結(jié)，被橫膈膜與腹部分開。胸壁結(jié)構(gòu)有很多組織，包括軟骨、骨骼、肌肉、筋膜、脈管系統(tǒng)、淋巴管、脂肪和皮膚。胸壁腫瘤細(xì)分為兩類，原發(fā)性和繼發(fā)性。原發(fā)性胸壁腫瘤起源于胸壁的肌肉、脂肪、血管、神經(jīng)鞘、軟骨或骨骼等胸壁組織。繼發(fā)性胸壁腫瘤可能來自乳腺癌或肺癌的直接侵襲或來自遠(yuǎn)處起源部位的轉(zhuǎn)移。 病因 原發(fā)性胸壁腫瘤的病因包括細(xì)胞過度增殖（良惡性）、炎癥過程（感染、非感染）。繼發(fā)性胸壁腫瘤起源于其他身體器官的轉(zhuǎn)移。 流行病學(xué) 研究尚未確定男性與女性胸壁腫瘤的發(fā)生率的差異。它出現(xiàn)的各個(gè)年齡段，年輕患者的腫瘤更小、良性多見，而老年患者的腫瘤往往更大、更具侵襲性。原發(fā)性胸壁腫瘤的發(fā)病率不到人口的2%。原發(fā)性胸壁腫瘤占所有胸部腫瘤的5%。大約50%到80%的胸壁腫瘤是惡性的，其中55%來自骨或軟骨，45%來自軟組織。原發(fā)性胸壁腫瘤切除后的5年生存率約為60%。復(fù)發(fā)率高達(dá)50%，5年生存率為17%。 胸壁肉瘤形成于胸壁的軟骨、軟組織和骨骼，包括軟骨肉瘤、骨肉瘤、橫紋肌肉瘤、漿細(xì)胞瘤、惡性纖維組織細(xì)胞瘤和尤文肉瘤。最常見的原發(fā)性惡性胸壁腫瘤是軟骨肉瘤。 病史與體格檢查 當(dāng)評估胸壁腫塊時(shí)，詳細(xì)的病史和體格檢查是必要的?；颊呖芍髟V可為疼痛、胸壁軟組織腫脹、運(yùn)動(dòng)障礙、腫塊或肌肉萎縮。體格檢查可見胸壁軟組織腫脹，仔細(xì)觸診可發(fā)現(xiàn)潛在的胸壁不對稱，及腫瘤結(jié)構(gòu)。呼吸音也可能減弱。所有這些都是由腫瘤本身的占位效應(yīng)造成的，并不能診斷出腫瘤的潛在病理。 診?斷 在全面的病史和體格檢查之后，下一步包括胸片，這可以充分的初步檢查來評估腫瘤的大小和范圍。胸片可以迅速評估肺是否受到直接侵犯，可以發(fā)現(xiàn)皮質(zhì)骨破壞，或確認(rèn)腫瘤是否來自骨骼。CT掃描比胸片更敏感的顯示上述特征。MRI成像優(yōu)于CT掃描，特別是對軟組織的評估。MRI可區(qū)分腫瘤與正常胸壁結(jié)構(gòu)，也可以對其他感染、炎癥引起的疾病進(jìn)行鑒別，并可通過顯示復(fù)雜病變的各種內(nèi)部結(jié)構(gòu)及病變特征。PET-CT用于評估胸壁腫瘤分期，評估治療反應(yīng)，或檢測復(fù)發(fā)性疾病。盡管放射學(xué)評價(jià)能夠區(qū)分密度和形狀，但仍需要組織病理學(xué)來確診。推薦小于5厘米的病變進(jìn)行切除活檢，大于5厘米的病變進(jìn)行針吸或切開活檢。 最常見的良性腫瘤：骨軟骨瘤、軟骨瘤、骨纖維結(jié)構(gòu)不良、硬纖維瘤病、軟骨粘液樣纖維瘤（Osteochondromas、Chondromas、Fibrous dysplasia、Desmoid tumors、Chondromyxoid fibroma） 最常見的惡性腫瘤：軟組織肉瘤、軟骨肉瘤、尤文肉瘤（Soft tissue sarcomas、Chondrosarcomas、Ewing sarcoma） 1.骨軟骨瘤是一種病因不明的良性骨和軟骨腫瘤。扁平骨如骨盆和肩胛骨是骨軟骨瘤相對少見的部位，有3%到4.5%累及肩胛骨。骨軟骨瘤通常無癥狀。X現(xiàn)及CT掃描可見基底部帶蒂或丘狀頂端膨大，內(nèi)可見不規(guī)則鈣化。MR成像T1WI呈低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)，腫瘤的皮質(zhì)和髓腔與母體骨相連是特征性影像表現(xiàn)。 圖1 胸片正位，肩胛骨可見一個(gè)巨大的高密度病變，可見胸壁受壓。CT掃描見左側(cè)肩胛骨內(nèi)側(cè)單發(fā)5×4cm大小帶蒂的骨質(zhì)病變，骨皮質(zhì)和髓腔連續(xù)。 圖2 一名9歲男孩的肋骨骨軟骨瘤。 2.軟骨瘤是一種緩慢生長的良性軟骨腫瘤，根據(jù)其發(fā)生部位又可分為兩類：骨膜軟骨瘤和內(nèi)生軟骨瘤。骨膜軟骨瘤起源于骨膜表面，并以外生性方式生長，內(nèi)生軟骨瘤起源于髓腔并膨脹性生長。X現(xiàn)及CT掃描可見溶骨性破壞，腫瘤內(nèi)鈣化多見。MR成像T2WI可見異常高信號(hào)，增強(qiáng)可見外周或間隔強(qiáng)化。 圖3 CT掃描顯示T3椎體后部溶骨性膨脹性生長病灶，累及棘突、椎板、右側(cè)橫突和椎弓根。MR顯示一邊界清楚的硬膜外腫塊，T1加權(quán)呈均勻低信號(hào)，T2加權(quán)呈等高混合信號(hào)。使用Gd-DTPA增強(qiáng)掃描T1加權(quán)可見不均勻增強(qiáng)。 3.骨纖維結(jié)構(gòu)不良，是一種病因不明的骨發(fā)育障礙，脛腓骨多見，其表現(xiàn)為纖維組織取代松質(zhì)骨，導(dǎo)致骨膨脹性改變。X線及CT掃描可見溶骨型破壞，可見鈣化，骨外殼菲薄，局部皮質(zhì)增厚，邊緣可見骨質(zhì)硬化。MR成像T1WI多呈等低信號(hào)，T2WI呈中高信號(hào)，信號(hào)多不均勻。 圖4 CT掃描顯示第二胸椎棘突見低密度膨脹性骨質(zhì)破壞，T2低信號(hào)，T1增強(qiáng)不均勻強(qiáng)化，穿刺病理證實(shí)為骨纖維結(jié)構(gòu)不良。 4.硬纖維瘤病 (DF)，也稱為深部纖維瘤病或硬纖維瘤，是一種極其罕見的腫瘤，起源于筋膜和肌肉腱膜組織。多見于腹部，CT表現(xiàn)多為邊緣模糊腫塊，可增強(qiáng)。MRI成像T1WI相對肌肉低信號(hào)，T2WI信號(hào)多變。缺乏特異性影像。 圖5 胸部CT掃描(縱隔窗)。胸骨前皮下軟組織腫塊(7-9胸椎水平)，腫塊與胸骨邊界略不清，胸骨未見破壞。病理證實(shí)為硬纖維瘤病。 5.原發(fā)性軟骨粘液樣纖維瘤是一種少見的良性骨腫瘤，主要累及長骨，很少發(fā)生在胸壁骨骼。X線及CT掃描可見膨脹性生長的圓形、類圓形或不規(guī)則低密度腫塊，骨皮質(zhì)變薄，可見邊緣硬化，少見鈣化及骨膜反應(yīng)。 圖6 患者40歲男性，CT掃描顯示胸骨柄上有一個(gè)膨脹性腫塊。腫瘤越過受損的骨皮質(zhì)，凸向皮膚和胸腔，累及部分肋軟骨和大部分胸骨體。病理證實(shí)為軟骨粘液樣纖維瘤。 6.軟組織肉瘤是指起源于皮膚、脂肪、肌肉、血管等中胚層組織，具有局部侵襲性浸潤生長，以及易于發(fā)生血行轉(zhuǎn)移的惡性腫瘤大多數(shù)胸壁軟組織肉瘤表現(xiàn)為無痛生長緩慢的腫塊。因起源不同可有不同的影像表現(xiàn)。 圖7 CT掃描顯示左側(cè)胸壁中后部巨大軟組織腫塊。病理證實(shí)為纖維肉瘤。 7.軟骨肉瘤是骨腫瘤中常見的惡性腫瘤，起源于軟骨細(xì)胞或間胚葉組織，常見于骨盆部、股骨近端、肱骨近端和肋骨。X線及CT掃描表現(xiàn)為梭形、分葉狀腫塊，密度高于髓質(zhì)，可有皮質(zhì)破壞，腫瘤內(nèi)多發(fā)鈣化，MR成像呈長T1長T2。增強(qiáng)可見明顯強(qiáng)化。 圖7?胸部CT顯示胸壁軟骨肉瘤，縱隔廣泛受累。病理證實(shí)為軟骨肉瘤。 8.尤文肉瘤是一組具有不同程度神經(jīng)外胚層分化的惡性小圓形藍(lán)細(xì)胞腫瘤。它們包括骨尤文肉瘤 (EWS)、骨骼外尤文肉瘤 (ES-EWS)、外周原始神經(jīng)外胚層腫瘤 (pPNET) 和 Askin 腫瘤。骨尤文肉瘤生長在胸壁扁骨或不規(guī)則骨時(shí)分為溶骨型、硬化型和混合型，X光平片或CT表現(xiàn)為滲透樣、蟲蝕樣、篩孔樣溶骨型骨破壞，伴放射狀骨針及軟組織腫塊。MR成像T1WI呈等低信號(hào)，T2WI呈混雜信號(hào)，可見不均勻強(qiáng)化。骨外尤文肉瘤CT掃描呈密度低于肌肉的軟組織腫塊，增強(qiáng)呈不均勻強(qiáng)化，壞死區(qū)無強(qiáng)化。在磁共振成像(MRI)上，T1WI圖像上表現(xiàn)為低到中等信號(hào)，T2WI圖像上表現(xiàn)為高信號(hào)，增強(qiáng)不均。MRI能夠提供骨髓腔是否受累的證據(jù)。 圖8 MR軸向 T2WI圖像（A）顯示胸骨中的異常信號(hào)強(qiáng)度區(qū)域（骨受累）與相關(guān)的右側(cè)胸骨旁軟組織腫塊。軟組織腫塊呈分葉狀，輪廓分明，信號(hào)強(qiáng)度高。靜脈注射釓造影劑后的軸向 T1WI圖像 (B) 顯示具有外周增強(qiáng)和中心區(qū)域低信號(hào)提示壞死區(qū)域。CT 軸向圖像 (C) 顯示胸骨密度異常，軟組織腫塊較大?；顧z證實(shí)為胸骨尤文肉瘤?；熀蟮碾S訪 CT 軸向圖像(D) 顯示腫塊明顯縮小。手術(shù)后的隨訪 CT軸向圖像(E) 顯示部分胸骨切除和重建后的術(shù)后改變。 圖9 胸部CT掃描顯示右前下胸壁第六七前肋間類圓形腫塊樣病變，密度不均，鄰近肋骨未見破壞。病理證實(shí)為骨骼外尤文肉瘤 治?療 手術(shù)切除是治療良性腫瘤的標(biāo)準(zhǔn)。惡性腫瘤的治療涉及到更多的跨學(xué)科的問題，MDT模式可以優(yōu)化結(jié)果。腫瘤廣泛切除且邊緣陰性是局部復(fù)發(fā)率的一個(gè)重要預(yù)測指標(biāo)。另外，手術(shù)后必須保持胸壁穩(wěn)定，以避免對呼吸功能造成負(fù)面影響，特別是較大的胸壁腫塊，切除后可能需要多次胸壁重建。當(dāng)出現(xiàn)切除不完全、胸壁重建不成功或誤診的情況，手術(shù)、圍手術(shù)期并發(fā)癥率及死亡率很高。手術(shù)切除已被證明是原發(fā)腫瘤和胸壁繼發(fā)腫瘤的最佳選擇，甚至有可能治愈。手術(shù)聯(lián)合放療和/或化療的治療方法取決于腫瘤的組織病理學(xué)。 鑒別診斷 鑒別包括良性和惡性病變，能是鄰近肺內(nèi)、胸膜、縱隔腫瘤的局部侵犯。也包括炎癥或感染性病因的局部表現(xiàn)。 預(yù)?后 預(yù)后完全取決于腫瘤的病理分型。良性腫瘤可以手術(shù)干預(yù)，如腫塊的占位效應(yīng)引起疼痛、神經(jīng)血管壓迫或影響美觀，手術(shù)切除的患者預(yù)后良好。惡性腫瘤的病人預(yù)后取決于病理類型、腫瘤的分期，以及MDT的方案等綜合結(jié)果。 并發(fā)癥 如果患者拒絕手術(shù)，可能會(huì)出現(xiàn)嚴(yán)重的并發(fā)癥。如疼痛增加、軟組織腫脹、神經(jīng)血管壓迫或/和侵犯導(dǎo)致缺血和感覺異常，以及胸廓變形。如果患者選擇手術(shù)，存在手術(shù)并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)，包括但不限于神經(jīng)損傷、血管損傷和呼吸功能損害。 小?結(jié) 胸壁原發(fā)腫瘤相對少見，但卻是影像科容易被忽視而出現(xiàn)誤診、漏診的疾病。由于影像科的工作性質(zhì)很少和患者直接交流，申請單大多缺少有價(jià)值提示，胸部影像檢查往往注重胸腔內(nèi)病變，從而忽略了胸壁的疾病。良好的全面仔細(xì)的閱片習(xí)慣、一張合格的申請單和適當(dāng)?shù)膯栐\將會(huì)使胸壁疾病無處遁形。2021年12月06日704
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張臨友主任醫(yī)師 哈醫(yī)大二院 胸外科 胸壁腫瘤是指起源于胸壁深部軟組織、肌肉、骨骼的腫瘤， 可分為原發(fā)性和轉(zhuǎn)移性兩類。原發(fā)性胸壁腫瘤又可分為良性和惡性。原發(fā)于骨組織者，20%起源于胸骨，80%起源于肋骨。發(fā)生于前胸壁及側(cè)胸壁者多于后胸壁。常見的骨骼良性腫瘤包括骨纖維瘤、骨瘤、軟骨瘤、骨軟骨瘤等；惡性腫瘤則多為各種肉瘤，其中軟骨肉瘤約30%~40%。起源于深部軟組織者包括神經(jīng)類腫瘤、脂肪瘤、纖維瘤、血管瘤及各類肉瘤等。轉(zhuǎn)移性胸壁腫瘤是自他處惡性腫瘤轉(zhuǎn)移而來，以轉(zhuǎn)移至肋骨最為多見，常造成肋骨局部骨質(zhì)破壞或病理性骨折，引起疼痛，但腫塊多不明顯。 診斷： 主要根據(jù)病史、癥狀和腫塊的性質(zhì)。生長比較迅速、邊緣不清、表面有擴(kuò)張血管、疼痛等，往往是惡性腫瘤的表現(xiàn)。腫塊堅(jiān)硬如骨、邊緣清楚、增大緩慢者，多屬良性骨或軟骨腫瘤。胸部CT掃描有助于診斷及鑒別診斷。必要時(shí)可作腫瘤的針刺活檢或切取活檢明確診斷。活檢與手術(shù)可同期進(jìn)行。 治療： 診斷明確的良性原發(fā)性胸壁腫瘤如無癥狀且腫瘤較小者可以暫不處理，定期隨訪觀察。 無法確定性質(zhì)的原發(fā)性胸壁腫瘤均應(yīng)行手術(shù)切除以明確診斷。轉(zhuǎn)移性胸壁腫瘤若原發(fā)病變已經(jīng)切除，亦可采用手術(shù)治療。對于惡性腫瘤應(yīng)進(jìn)行包括受累的肌肉、骨骼、肋間組織、壁層胸膜和局部淋巴結(jié)在內(nèi)的胸壁組織整塊切除，切除后胸壁缺損面積大者應(yīng)同期進(jìn)行胸廓重建術(shù)。2020年03月07日3313
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黃志亮副主任醫(yī)師 武漢市第五醫(yī)院 胸心血管外科 一、概述胸壁腫瘤(tumor of chest wall)是指壁層胸膜、肌肉、血管、神經(jīng)、骨膜、骨骼等深部組織的腫瘤。原發(fā)性腫瘤約占60%，繼發(fā)性腫瘤約占40%。胸壁腫瘤組織來源復(fù)雜，病理類型繁多。發(fā)生在胸壁深層軟組織的良性腫瘤常見的有神經(jīng)纖維瘤、纖維瘤、脂肪瘤等。惡性腫瘤常見的有纖維肉瘤、神經(jīng)纖維肉瘤、脂肪肉瘤等。原發(fā)性骨骼腫瘤中，良性腫瘤常見的有軟骨瘤、骨軟骨瘤、骨巨細(xì)胞瘤等。惡性腫瘤常見的有軟骨肉瘤、骨肉瘤、惡性骨巨細(xì)胞瘤等。原發(fā)性胸壁腫瘤的病因不明；繼發(fā)性胸壁腫瘤多由其確切的原發(fā)病引起。二、臨床表現(xiàn)1.表現(xiàn)：良性腫瘤病程長，缺少特異癥狀，僅少數(shù)有輕度的胸部疼痛。惡性腫瘤早期癥狀不明顯，最常見的主訴是局部疼痛（壓痛）和胸部包塊。有持續(xù)局限性壓痛，并逐漸加重者常提示為惡性病變。低齡和高齡者惡性可能性大，生長較快的腫瘤惡性可能性大。當(dāng)有肋間神經(jīng)痛、臂叢及交感神經(jīng)痛、肢體麻木、Horner征或上腹部的放射痛，多提示腫瘤已壓迫和侵犯周圍組織。2.體格檢查：要注意腫瘤的大小、生長速度、部位、表面情況、與周圍組織的關(guān)系及腫塊數(shù)目等。腫瘤直徑大于5cm、胸骨的腫瘤多為惡性；發(fā)生在肋骨肋軟骨交界處的多為軟骨瘤；表面光滑、邊界清楚、有一定活動(dòng)度的多為良性腫瘤；惡性腫瘤邊界模糊、外形不規(guī)則或凹凸不平且常固定于胸壁無移動(dòng)性；合并多個(gè)腫塊時(shí)多考慮為轉(zhuǎn)移性腫瘤。3.X線檢查：對診斷意義重大。如有明顯的軟組織腫塊影，并有骨質(zhì)破壞者，多提示惡性變；若有廣泛骨質(zhì)破壞，又有放射狀新骨形成時(shí)，多考慮骨肉瘤；軟骨瘤或骨軟骨瘤多表現(xiàn)為：腫塊密度普遍增高，并有點(diǎn)片狀骨質(zhì)形成，但無骨質(zhì)破壞。肋骨巨細(xì)胞瘤X線表現(xiàn)為皂泡樣透亮區(qū)、骨皮質(zhì)薄如蛋殼。4.CT檢查：鑒別瘤體的部位、大小、范圍、囊實(shí)性以及有無胸內(nèi)臟器、縱隔的轉(zhuǎn)移等。三、醫(yī)技檢查1.實(shí)驗(yàn)室檢查：肋骨骨髓瘤時(shí)尿本-周蛋白呈陽性；血清堿性磷酸酶增高，提示為惡性且骨質(zhì)廣泛破壞。2.組織學(xué)檢查：經(jīng)皮胸壁活檢可以明確腫瘤的良惡性。四、診斷依據(jù)1.胸壁出現(xiàn)無痛或痛性硬腫塊，逐漸增大。2.腫塊活動(dòng)或固定。3.X線檢查可見有肋骨或胸骨部分侵蝕或破壞現(xiàn)象。4.腫塊穿刺或活檢確定腫瘤性質(zhì)。五、治療原則1.手術(shù)治療：只要病人條件許可，無論胸壁的良惡性腫瘤，排除惡性胸壁腫瘤遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移時(shí)，均應(yīng)手術(shù)切除。胸壁轉(zhuǎn)移性腫瘤，如原發(fā)病灶已切除時(shí)亦應(yīng)考慮手術(shù)治療。2.放射治療：某些對放療敏感的胸壁惡性腫瘤可行術(shù)前放療或術(shù)后放療。3.化學(xué)治療：主要用于繼發(fā)性胸壁腫瘤胸壁切除后的輔助治療，對原發(fā)性胸壁腫瘤很少應(yīng)用化療。4.術(shù)中注意事項(xiàng)：胸壁腫瘤的手術(shù)應(yīng)以整塊切除為原則。切除的范圍應(yīng)距腫瘤邊緣5cm以上，上下各一根正常肋骨并連同骨膜，應(yīng)包括受侵的淺層肌肉、壁層胸膜、肋間組織及其神經(jīng)血管以及區(qū)域淋巴結(jié)。如為二次手術(shù)時(shí)，應(yīng)將瘢痕連同周圍正常組織一并切除，如病變已侵及肺部，可同時(shí)行適當(dāng)?shù)姆稳~或部分肺葉切除術(shù)。胸壁上部腫瘤涉及鎖骨、肩胛骨和大塊厚肌肉，并易侵犯鎖骨下血管和臂叢神經(jīng)，在切除困難時(shí)可切除部分鎖骨以顯露前胸壁腫瘤而切除之。胸壁后上方的腫瘤可按胸廓成型術(shù)的方法將其切除，也可經(jīng)第3肋間前外側(cè)切口經(jīng)胸在胸內(nèi)將腫瘤切除。胸骨腫瘤幾乎都為惡性，手術(shù)應(yīng)將胸骨大部或全部切除，胸骨上部腫瘤可同時(shí)切除兩側(cè)鎖骨頭。雖破壞性較大，但不必?fù)?dān)心術(shù)后胸廓的整體性，兩側(cè)肋骨也不會(huì)因此而移位和浮動(dòng)。胸壁腫瘤切除較大范圍時(shí)需行胸壁的缺損，其目的是關(guān)閉胸腔和固定胸壁。皮膚軟組織缺損可用帶蒂皮瓣、肌瓣及乳房組織作填充。骨性支架缺損可用自身肋骨、闊筋膜修補(bǔ)，也可用人工材料包括金屬網(wǎng)、鋼針、滌綸布、Marlex網(wǎng)等，其中以后者最為理想。胸骨的部分或全部缺損可利用兩側(cè)胸大肌在正中線互相對攏縫合修補(bǔ)，效果滿意。5.治愈標(biāo)準(zhǔn)：病變廣泛切除，缺損修補(bǔ)滿意，情況良好。6.好轉(zhuǎn)標(biāo)準(zhǔn)：病變未徹底切除，全身情況尚可。2019年05月05日2145
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尤健主任醫(yī)師 天津醫(yī)科大學(xué)腫瘤醫(yī)院 肺部腫瘤科 肺上溝瘤是一種具有特殊生物學(xué)類型的腫瘤。其特點(diǎn)是腫瘤侵犯第二肋骨以上的胸頂部，多伴有上肢疼痛，膈肌癱瘓等痛苦癥狀，而胸腔頂部具有極其復(fù)雜的重要血管神經(jīng)走形和復(fù)雜的骨骼結(jié)構(gòu)，所以多年以前始終認(rèn)為不可完整切除，治療也多以放療為主。目前對于絕大多數(shù)胸外科醫(yī)生來說，肺上溝瘤手術(shù)仍然是一個(gè)巨大的挑戰(zhàn)。 因?yàn)樯蠝狭鑫恢锰厥猓^大多數(shù)腫瘤應(yīng)用傳統(tǒng)的后外側(cè)開胸手術(shù)切口無法完整切除。1993年法國首次報(bào)道的經(jīng)鎖骨前切口使多數(shù)上溝瘤完整切除成為可能，但是會(huì)較嚴(yán)重影響病人的上肢功能和胸廓形態(tài)。我們近年采用改良的經(jīng)胸骨柄切口很好的解決了上述不足。 國人的上溝瘤相當(dāng)一部分來源于結(jié)核后的瘢痕癌，惡性度較低，生物學(xué)特性傾向于局部侵犯而不易遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，完整切除后可以獲得明顯優(yōu)于普通肺癌的療效。腫瘤侵犯血管和臂叢神經(jīng)并不是手術(shù)禁忌，通過術(shù)前的半量放療后，手術(shù)完整切除，置換受侵血管可以獲得相當(dāng)滿意的療效。2014年07月13日11697
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王程主任醫(yī)師 錫山人民醫(yī)院 胸外科 胸壁腫瘤是指胸壁深部軟組織和骨骼組織的腫瘤。一般不包括皮膚，皮下組織，淺層肌肉或乳腺的腫瘤。胸壁腫瘤可分為原發(fā)性和繼發(fā)性（或轉(zhuǎn)移性）兩大類；原發(fā)性胸壁腫瘤又可分為良性和惡性兩種。胸壁腫瘤占胸部腫瘤的５％，占骨和軟組織腫瘤的５％～８％，約３０％～５０％為惡性。原發(fā)于胸壁骨骼部分的腫瘤，約占全身原發(fā)性骨腫瘤的５％～１０％，其中８０％發(fā)生于肋骨，20％發(fā)生于胸骨，以惡性為多，在兒童中亦是如此。肋骨腫瘤好發(fā)于前胸壁及側(cè)胸壁，較少發(fā)生于后胸壁。大多數(shù)胸壁軟組織腫瘤為良性，常見于青壯年。胸壁的骨腫瘤半數(shù)以上為惡性，大多為遠(yuǎn)處原發(fā)灶的轉(zhuǎn)移。胸壁的惡性腫瘤常發(fā)生于中老年患者，男性較女性多發(fā)。胸壁腫瘤半數(shù)以上為繼發(fā)性，多來自其他部位惡性腫瘤的轉(zhuǎn)移，或鄰近器官腫瘤的直接侵犯，常造成肋骨的局部破壞或病理性骨折，常見的胸壁轉(zhuǎn)移腫瘤多來自肺癌、乳腺癌、腎癌、胃癌、食管癌、直腸癌等。胸壁腫瘤的病理類型較多。胸壁骨骼腫瘤中，良性者以軟骨肉瘤、骨軟骨瘤、骨纖維性結(jié)構(gòu)不良（或稱骨纖維瘤、骨囊腫）等為常見；惡性者以軟骨肉瘤、骨肉瘤、惡性骨巨細(xì)胞瘤、骨髓瘤、骨內(nèi)皮細(xì)胞肉瘤（Ewing瘤）等較為常見。胸壁軟骨腫瘤約占全部肋骨和胸骨腫瘤的４８％，其中以軟骨肉瘤最為多見。胸壁軟組織腫瘤中，良性者以神經(jīng)纖維瘤，纖維瘤，脂肪瘤等較為多見；惡性者以纖維肉瘤，神經(jīng)纖維肉瘤，血管肉瘤等為多見。1 診斷程序胸壁腫瘤早期可能無明顯癥狀，許多患者僅在偶然的機(jī)會(huì)或體檢或行胸部Ｘ線檢查時(shí)，才發(fā)現(xiàn)胸壁隆起或腫物。多數(shù)有疼痛癥狀或局部壓痛的病例，提示可能為惡性腫瘤或骨轉(zhuǎn)移性腫瘤。胸后壁的腫瘤，因肌層和肩胛骨的掩蓋，發(fā)現(xiàn)往往較晚。某些向胸內(nèi)生長的腫瘤，直至引起胸內(nèi)的壓迫癥狀后才被發(fā)現(xiàn)。生長迅速的腫瘤常為惡性，或是在良性的基礎(chǔ)上發(fā)生了惡變。晚期的胸壁惡性腫瘤，可能出現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，胸腔積液甚至惡病質(zhì)表現(xiàn)。發(fā)生于胸壁特殊部位的腫瘤，可壓迫臂叢神經(jīng)或頸胸交感神經(jīng)，而出現(xiàn)前臂疼痛和Horner綜合征。胸壁腫瘤的診斷主要依靠病史、癥狀、體征和臨床檢查來判斷。由于胸壁腫瘤大部分是繼發(fā)性的，因此，必須進(jìn)行系統(tǒng)的全身檢查，尤其是肺、甲狀腺、乳腺和腎等最可能存在原發(fā)腫瘤的部位。胸部Ｘ線檢查是診斷胸壁腫瘤的重要方法。它不僅可以區(qū)分腫瘤的發(fā)生部位（骨骼抑或軟組織），而且可以判斷骨腫瘤的范圍，大小，有無骨質(zhì)破壞及外侵情況等。根據(jù)某些特征性的表現(xiàn)，可鑒別個(gè)種骨腫瘤，例如，在平片上，骨腫瘤均有骨質(zhì)破壞，軟骨肉瘤可伴有彌漫性斑塊樣鈣化，腫瘤邊界不清；骨肉瘤表現(xiàn)為輻射狀骨膜反應(yīng)，新骨形成；多發(fā)性骨髓瘤可伴有鉆鑿樣溶骨性改變Ewing瘤可有特征性的洋蔥皮樣改變。胸部ＣＴ檢查能夠清晰地顯示骨的結(jié)構(gòu)及各部分的病變情況，并且了解腫瘤對周圍組織的浸潤程度，有利于作出正確的術(shù)前評價(jià)。ＭＲＩ對骨病變的準(zhǔn)確，但因其病例太少，無法統(tǒng)計(jì)?；顧z仍是確診胸壁腫瘤的唯一方法。但一般說來，應(yīng)避免活檢：⑴絕大多數(shù)情況下，軟骨肉瘤即使已有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，其組織學(xué)表現(xiàn)仍似良性病變；⑵如果直接在瘤體上方未受損的皮膚上做切口行活檢，則以后的手術(shù)切口就需切除這段皮膚，增加切口的張力；⑶即便是軟骨肉瘤這類相對良性的腫瘤，也不乏種植播散的例子。經(jīng)皮細(xì)針穿刺活檢對胸壁惡性腫瘤的診斷率可高達(dá)83％，但往往由于組織過少，或取材部位不妥而難以做出正確的診斷。此時(shí)，有必要對小腫瘤行切除活檢，大腫瘤切取活檢。切取活檢應(yīng)在一個(gè)區(qū)域內(nèi)進(jìn)行，并遠(yuǎn)離血管和神經(jīng)，而且一旦確診為惡性，距根治切除的時(shí)間應(yīng)盡量短。最好的方法是行切除活檢，標(biāo)本送冰凍或快速石蠟切片檢查，以便及時(shí)確定手術(shù)范圍。這樣既可以明確診斷，切除了腫瘤，又防止了進(jìn)一步的播散。2 分類及特征原發(fā)性胸壁腫瘤按發(fā)生部位可分為胸壁軟組織腫瘤和胸壁骨骼腫瘤。按細(xì)胞類型可分為良性與惡性兩種。繼發(fā)性胸壁腫瘤均為惡性，并具有原發(fā)腫瘤的病理特性。胸壁原發(fā)性軟組織腫瘤中以良性為多見，常見的有纖維瘤，神經(jīng)纖維瘤，神經(jīng)鞘瘤，脂肪瘤和血管瘤。惡性軟組織腫瘤有纖維肉瘤，神經(jīng)纖維肉瘤，惡性神經(jīng)鞘瘤，脂肪肉瘤和血管肉瘤。纖維瘤和纖維肉瘤來自胸壁深筋膜及骨膜的纖維結(jié)締組織，多見于青少年。纖維瘤生長緩慢，其病理形態(tài)雖屬良性，但瘤細(xì)胞易向周圍組織浸潤性生長，故具有低度惡性傾向，術(shù)后易復(fù)發(fā)，并可發(fā)生惡變；纖維肉瘤生較快，向局部浸潤性生長，晚期可發(fā)生血行轉(zhuǎn)移，惡性程度較高，極易復(fù)發(fā)，手術(shù)應(yīng)大范圍徹底切除，對放療及化療均不敏感。神經(jīng)源性腫瘤來自肋間神經(jīng)，亦可源于胸壁的其他神經(jīng)。良性腫瘤生長緩慢，有完整包膜，沿神經(jīng)走向分布；惡性病變生長迅速，向周圍組織浸潤，宜行根治性手術(shù)。血管瘤多見于嬰幼兒，隨年齡增長而擴(kuò)大，腫瘤邊界不清，常于一支或數(shù)支較大的血管相通，故術(shù)前應(yīng)作好充分的估計(jì)和準(zhǔn)備，以防大量失血。血管肉瘤為惡性，易早期血行轉(zhuǎn)移。胸壁原發(fā)性骨骼腫瘤，以惡性為多見，多發(fā)生于肋骨，其次為胸骨、鎖骨和肩胛骨，常見的有軟骨瘤，骨軟骨瘤，巨細(xì)胞瘤，骨囊腫和骨纖維結(jié)構(gòu)發(fā)育不良等良性病變，惡性病變有軟骨肉瘤，骨肉瘤，骨髓瘤，Ewing瘤和網(wǎng)織細(xì)胞肉瘤。軟骨源性的病變，好發(fā)于肋軟骨和肋骨交界處或胸骨的軟骨部分，多見于中青年。軟骨瘤生長緩慢，質(zhì)地堅(jiān)硬，呈結(jié)節(jié)狀或分葉狀，惡變時(shí)生長加快，壓迫神經(jīng)時(shí)可產(chǎn)生劇痛，其病理形態(tài)雖屬良性，但可多次復(fù)發(fā)，出現(xiàn)部分分化不良的細(xì)胞；軟骨肉瘤生長迅速，相胸內(nèi)浸潤累及心包和大血管，出現(xiàn)縱隔壓迫癥狀，早期血行轉(zhuǎn)移，行根治切除術(shù)后可望治愈。骨瘤和骨肉瘤較少見，好發(fā)于中青年，疼痛癥狀明顯，惡性病變可造成骨質(zhì)的廣泛破壞，引起病理性骨折，早期行根治性手術(shù)，術(shù)后輔助放療，可提高治愈率。Ewing瘤的惡性程度較高，好發(fā)于青年男性，可采取放療結(jié)合手術(shù)的綜合治療。胸壁骨和軟組織腫瘤的病理分期，亦采用國際抗癌聯(lián)盟的ＴＮＭ分期標(biāo)準(zhǔn)，具體內(nèi)容請參閱“骨、軟組織及皮膚腫瘤篇”的有關(guān)章節(jié)。3 應(yīng)用解剖肋骨呈弓形，共12對。第1～7對肋籍肋軟骨直接與胸骨相連，稱為真肋或椎胸肋，第8～12對肋不直接連結(jié)胸骨，稱為假肋或椎肋肋，其中第11、12對肋軟骨前端游離，伸入腹側(cè)壁肌層，不與胸骨相連，稱為浮肋。文獻(xiàn)報(bào)道國人第10對肋軟骨有78～79. 5％前端是游離的，認(rèn)為浮肋型是中國人第10肋的正常類型。典型的肋骨長而彎曲呈弓形，截面為扁圓形，分為頭、頸、結(jié)節(jié)和體各部。肋頸后面有許多小孔，這些小孔是肋骨的滋養(yǎng)孔，發(fā)自肋間后動(dòng)脈的肋骨營養(yǎng)動(dòng)脈，經(jīng)由這些小孔進(jìn)入肋骨。肋體上外側(cè)緣厚而圓凸，下緣薄銳，下內(nèi)側(cè)面的下緣，有一個(gè)容納肋間血管和神經(jīng)的肋溝，此溝在每一肋溝后段的內(nèi)側(cè)面最為清楚。肋骨的前端連接肋軟骨，肋軟骨富有彈性，使肋骨具有一定的活動(dòng)性。第7～10肋軟骨的融合部共同構(gòu)成肋弓。肋骨與肋軟骨的表面均有骨（軟骨）膜覆蓋，骨（軟骨）膜有豐富的血管。肋骨膜的外面附著有肋間肌，和胸廓表面的肌肉，手術(shù)切除肋骨時(shí)，要沿肌肉附著方向剝離骨膜，在肋上緣由后向前，肋下緣由前向后則比較容易剝離骨膜，也不致撕裂肌紋。肋骨和肋骨膜的動(dòng)脈供給有兩個(gè)來源，即起自胸主動(dòng)脈的肋間后動(dòng)脈和起自胸廓內(nèi)動(dòng)脈與膈肌動(dòng)脈的肋間前動(dòng)脈。胸廓的前面短，由胸骨、肋軟骨和肋骨前段構(gòu)成，后面長，由脊柱胸段和肋骨后段構(gòu)成，兩側(cè)圓凸，由肋骨構(gòu)成。胸廓的活動(dòng)主要依靠椎肋關(guān)節(jié)的運(yùn)動(dòng)和肋及肋軟骨的彈性。胸壁皮膚面積大，胸前部特別是胸前上部皮膚的顏色、質(zhì)地比較接近頜面部，胸部有其特定的皮瓣動(dòng)脈，這些有利于采用胸壁皮膚作帶血管蒂皮瓣。胸壁淺層結(jié)構(gòu)有胸大肌、胸小肌、鎖骨下肌、胸鎖筋膜、前鋸肌、斜方肌和背闊肌。胸大肌各部各有自己的主要血管神經(jīng)，有利于臨床分別采用各部的?。ㄆぃ┌昊蚣。ㄆぃ┕前辍４送?，以胸肩峰動(dòng)脈三角肌支為蒂，可以同時(shí)采用胸大肌?。ㄆぃ┌昙靶丶鐓^(qū)皮瓣。以胸肩峰動(dòng)脈本干為蒂，更可擴(kuò)大采用?。ㄆぃ┌甑姆秶ＥR床上有以胸背動(dòng)脈或肩胛下動(dòng)脈和胸長神經(jīng)為蒂，采用前鋸肌第5－8鋸齒部分為肌皮瓣，由于此肌皮瓣保留了前鋸肌的上部和中部，因而術(shù)后沒有明顯的功能障礙。臨床上已有采用斜方肌不同成分作成肌皮瓣的報(bào)道。背闊肌的功能可以被其它許多肌替代，即使背闊肌全部被切除，也不會(huì)造成明顯功能影響。胸壁深層軟組織包括位于肋間隙內(nèi)的肋間肌、肋間膜、肋間血管和神經(jīng)，胸壁深面的胸廓內(nèi)血管、淋巴結(jié)群和胸內(nèi)筋膜等。每一肋間隙有三層肌及其延續(xù)的筋膜，肌與筋膜附著于肋骨上、下緣的骨膜。從外科手術(shù)路徑來看，在肋間隙遇到的第一層結(jié)構(gòu)是肋間外肌，肌纖維斜向前下，止于下一肋上緣，在肋結(jié)節(jié)處移行續(xù)連于肋間外膜；第二層包括肋間內(nèi)肌和肋間筋膜，肌纖維斜向下后，續(xù)連胸內(nèi)筋膜，向內(nèi)附著于肋結(jié)節(jié)及鄰近的胸椎；第三層即最內(nèi)層肌，包括肋間最內(nèi)肌、肋下肌、胸橫肌和它們的筋膜，三者共同形成一個(gè)不甚完整的層次。每一肋間隙有三條動(dòng)脈，即一條較粗的肋間后動(dòng)脈和一對細(xì)小的肋間前動(dòng)脈。第1～6肋間隙內(nèi)的肋間前動(dòng)脈起自胸廓內(nèi)動(dòng)脈，第7～9肋間隙內(nèi)的肋間前動(dòng)脈為膈肌動(dòng)脈的分支，第10、11肋間隙無肋間前動(dòng)脈。各對肋間前動(dòng)脈分別與沿上位肋間的下緣和下位肋間的上緣行向外，與肋間后動(dòng)脈的前支和側(cè)支吻合。肋間的靜脈血，由11對肋間后靜脈和一對肋下靜脈回流，它們大部分向后匯入奇靜脈或半奇靜脈系統(tǒng)。但也可注入胸廓內(nèi)靜脈、頭臂靜脈、椎靜脈或最上肋間靜脈。關(guān)于肋間動(dòng)、靜脈和神經(jīng)三者之間的位置關(guān)系，主要是上下排列形式，其次是斜行排列形式，前后位者甚少。在上下排列形式中，以靜脈居上方者為多，占50％，其中動(dòng)脈居中，肋間神經(jīng)最下者，在肋結(jié)節(jié)外下約占四分之一，在肩胛線處占半數(shù)，在腋中線處占四分之三。因此靠近肋下緣刺入，傷及肋間神經(jīng)的可能性將隨穿刺位置的外移而逐漸增大。胸前壁的淋巴回流大部分注入腋淋巴結(jié)，上部者可注入鎖骨上淋巴結(jié)和頸前淋巴結(jié)。胸大肌內(nèi)側(cè)部和肋間肌的集合淋巴管，注入胸骨旁淋巴結(jié)。胸外側(cè)壁淺層淋巴管，注入腋淋巴結(jié)，前鋸肌深層和肋間肌外側(cè)的淋巴管，匯入肋間后淋巴結(jié)。胸后壁淺層的淋巴管注入腋淋巴結(jié)，其上部也可注入鎖骨上淋巴結(jié)。背深肌和肋間肌后部淋巴管匯入肋間后淋巴結(jié)。4 治療策略胸壁腫瘤的治療以手術(shù)為主。由于某些原因不能得到細(xì)胞學(xué)或組織學(xué)診斷，不能確診轉(zhuǎn)移灶抑或原發(fā)灶時(shí)，只要患者狀況可以接受手術(shù)，均應(yīng)盡早行手術(shù)治療。對于不同組織學(xué)類型的胸壁惡性腫瘤，可行一定的術(shù)前、術(shù)后放化療，具體的放化療方案，在骨、軟組織及皮膚腫瘤章節(jié)已有詳述，本章主要討論胸壁腫瘤的手術(shù)治療及胸壁重建的方法。胸壁良性腫瘤，包括良性軟骨瘤及神經(jīng)類腫瘤等，可行腫瘤局部切除。惡性及可疑惡性者，則應(yīng)廣泛切除，切除的范圍是根據(jù)腫瘤大小及與周圍組織臟器的關(guān)系來決定的。一般來說，切緣應(yīng)距腫瘤邊緣至少3 cm，對惡性者應(yīng)更遠(yuǎn)些。切除時(shí)盡可能將周圍受侵肌肉、骨組織、胸膜及部分臟器徹底整塊切除。King等觀察，距腫瘤邊緣2 cm處切者，其復(fù)發(fā)率高于距腫瘤邊緣4 cm者約30％，他們認(rèn)為：腫瘤體積較大，切除后胸壁重建可能有困難者，不應(yīng)成為影響手術(shù)切除范圍的因素。但切除時(shí)應(yīng)盡量保留正常的皮膚，為保證胸壁重建成功創(chuàng)造條件。對于復(fù)發(fā)的患者，只要患者身體條件允許，可反復(fù)行切除術(shù)。胸壁腫瘤切除后胸壁不穩(wěn)定，并引起通氣不足；缺損不能被皮膚完全覆蓋，是產(chǎn)生術(shù)后并發(fā)癥和死亡的主要原因。Starzynski等認(rèn)為：在任何條件下，施行胸壁重建術(shù)，都應(yīng)考慮到重建的胸壁必須是完全封閉的、堅(jiān)固的，但又可充分活動(dòng)，以確保正常的呼吸功能，同時(shí)堅(jiān)固的胸壁給內(nèi)臟以良好的保護(hù)，并避免感染。近年來，隨著胸壁缺損修補(bǔ)方法及材料的改進(jìn)，可在徹底、大塊地切除腫瘤后，有效地進(jìn)行胸壁重建，使術(shù)后不發(fā)生呼吸困難或胸壁反常呼吸，降低了手術(shù)死亡率及術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生率。Dingman等認(rèn)為：理想的重建將替代所有的丟失組織，包括覆蓋的組織、支持的組織和內(nèi)臟腔的覆蓋物，但所有這些組織的替代可能并不需要，而且在某種程度上是不可能的。一個(gè)外科醫(yī)生可能會(huì)遇到未能預(yù)料到的巨大缺損，因此，在進(jìn)入手術(shù)室進(jìn)行修補(bǔ)之前，應(yīng)仔細(xì)地計(jì)劃重建的步驟，考慮一些可供選擇的方案，這種情況要求醫(yī)生還要具備其它胸壁重建的各類替代物的知識(shí)。Parham于1898年首先介紹了其進(jìn)行胸壁腫瘤切除的經(jīng)驗(yàn)。在此后的五十年中，Lund，Hedblom，Harrington和Zininger等對胸壁腫瘤進(jìn)行了分類。在此期間，胸壁切除術(shù)的危險(xiǎn)性隨著氣管內(nèi)通氣、胸腔閉式引流及抗生素的使用而大幅度降低。四十年代，對胸壁重建術(shù)貢獻(xiàn)最大的是Watson和James用闊筋膜移植物修補(bǔ)缺損。Bisgard和Swenson用肋骨移植物作為重建切除后的胸骨的水平移植物。Maier報(bào)道用包括對側(cè)乳房的大皮瓣修補(bǔ)由于乳癌及放療引起的巨大前胸壁繼發(fā)性缺損。Pickrell等總結(jié)了復(fù)發(fā)性乳癌侵犯胸壁者的外科治療。五十年代，Campber描述了用背闊肌作為肌肉移植物覆以缺損厚度的皮膚移植物進(jìn)行前胸壁全層缺損的重建。但是很遺憾，這種重建的方法被忽略了近二十年的時(shí)間，人們才又對肌肉移植物產(chǎn)生興趣，并更新了這種技術(shù)。在五十年代中，Blades和Paul，Converse及其同事，Myre和Kirlin均報(bào)道對巨大的胸壁缺損進(jìn)行了成功的重建術(shù)。1953年Efflen等倡議用不銹鋼和鉭網(wǎng)及有機(jī)玻璃等全塑形材料，這在保證胸壁的堅(jiān)固性、穩(wěn)定性及抗液體反應(yīng)方面有其明顯的優(yōu)點(diǎn)，但在組織相容性、抗感染及塑形方面又有明顯不足。進(jìn)入20世紀(jì)六十年代，Rees，Converse，Starzynski，Martini，Graham，Le Roux等及其同事，對于一般的重建技術(shù)及原則進(jìn)行了進(jìn)一步的改進(jìn)。但多數(shù)重建過程仍是多步驟進(jìn)行的。1963年Kiricuta報(bào)告大網(wǎng)膜移位用于癌性胸壁缺損的重建。Graham等用Marlex網(wǎng)，Le Roux等用丙烯酸材料進(jìn)行胸壁重建的支持物，這些材料有較高強(qiáng)度，保證了胸壁修復(fù)后的堅(jiān)固性和穩(wěn)定性；切割、塑形、縫合方便；可高壓滅菌；異物反應(yīng)?。豢杀籜線通過及無致癌性。但價(jià)格昂貴且不易獲得。近二十年來，許多作者對于胸腔重建術(shù)作出了顯著的貢獻(xiàn)。目前在胸壁重建中廣泛地使用肌肉及肌皮瓣，如背闊肌、胸大肌、前鋸肌、腹直肌及腹外斜肌等。功能解剖和血供的闡明使胸壁腫瘤的切除更加徹底。McCormack及Larson等證實(shí)整塊切除及隨即的可靠重建術(shù)對于胸壁腫瘤的治療是合理的。近代整形外科的發(fā)展使胸壁重建成為一個(gè)易行的步驟，胸壁重建的目標(biāo)是保持生理性呼吸的完整性、保護(hù)重要的胸腔內(nèi)器官以及令人滿意的外觀。手術(shù)應(yīng)達(dá)到這樣的結(jié)果－－以最簡單的方式使病人最完全的恢復(fù)。5 手術(shù)技巧胸壁切除 胸壁原發(fā)惡性腫瘤患者，可經(jīng)正常胸壁行廣泛的全層胸壁切除。如果腫瘤源于一根肋骨，這根肋骨應(yīng)完整切除，上下各一肋行廣泛切除，包括一段病變上下方的正常肋骨。如果胸骨受累，需切除胸骨受累部分及一部分正常的骨組織邊緣。胸壁固定 所有胸部放射性潰瘍患者，胸膜腔內(nèi)發(fā)生致密的纖維化反應(yīng)，阻止了胸腔內(nèi)結(jié)構(gòu)隨呼吸的反常運(yùn)動(dòng)，因此在這些病人中Marlex網(wǎng)是不需要的。在未經(jīng)放療及切除兩根以上肋骨者，Marlex網(wǎng)用于加固缺損部分。Marlex網(wǎng)不應(yīng)用于胸骨部分或全部切除的患者。 胸壁修補(bǔ) 這一步驟的關(guān)鍵在于選擇合理的移植物。近年來對肌瓣的重視使胸壁重建得到了很大發(fā)展，若能夠移動(dòng)較大的扁平肌，則可以修補(bǔ)較大的前胸壁缺損，特別是中線部分。胸大肌通常可用于大多數(shù)缺損的修補(bǔ)，亦可覆于Prolene網(wǎng)或自體肋骨或直接置于縱隔結(jié)構(gòu)上。一側(cè)的胸肌通常能夠關(guān)閉大多數(shù)中上部的缺損，而雙側(cè)胸肌或肌皮瓣可以同樣簡便、可靠地使用。位于前外側(cè)的缺損可用背闊肌肌瓣或肌皮瓣覆蓋，通常使用后者。如果胸大肌被切除，可選擇背闊肌肌皮瓣，它有足夠的長度覆于胸壁中線部分。這一步驟常常需要植皮將供瓣區(qū)覆蓋。前鋸肌有助于增加背闊肌和胸大肌的皮膚攜帶能力，它作為一塊胸腔內(nèi)肌瓣有著較大的用途。帶皮瓣或者不帶皮瓣的腹直肌可根據(jù)需要進(jìn)行移位。腹外斜肌肌瓣或肌皮瓣可用于下胸部及上腹部修補(bǔ)，供瓣區(qū)的皮膚可直接縫合，或植皮，或二者聯(lián)合使用。大網(wǎng)膜最多用于修補(bǔ)放療造成的部分層次的缺損，在這一類貧血性損傷中，大網(wǎng)膜可提供良好的血供，以利于其上的轉(zhuǎn)移皮瓣的生長。雖然由于其本身沒有穩(wěn)定性，不能單獨(dú)用于全層缺損的修補(bǔ)，但是，如果預(yù)先設(shè)計(jì)的肌瓣或肌皮瓣不能完全覆蓋缺損的胸壁，則可使用大網(wǎng)膜作為一種補(bǔ)救措施。闊筋膜適用于較大的未經(jīng)放射的正常組織上，對于有廣泛的照射后變化的胸壁應(yīng)謹(jǐn)慎使用。為了使移植肌瓣更好地存活及選擇遠(yuǎn)處肌皮瓣，可在血管外科醫(yī)生的協(xié)助下用10－0的尼龍線行移植物與局部血管吻合術(shù)。 關(guān)于缺損的骨性結(jié)構(gòu)是否需要重建，則應(yīng)根據(jù)具體情況來分析。對那些切除前胸壁腫瘤造成巨大缺損的患者，如果可能的話，這種全層缺損的骨性結(jié)構(gòu)應(yīng)予以修補(bǔ)。對于那些放射性潰瘍引起的胸壁缺損而無氣胸表現(xiàn)者，肺臟?？伞皳纹稹毙乇?，僅用大網(wǎng)膜重建及可。 單獨(dú)使用Prolene網(wǎng)時(shí)應(yīng)保持盡可能的張力，這樣可增加網(wǎng)的硬度，而且這種網(wǎng)切開后還可以很容易的重新縫合，特別適用于清潔的外科傷口。 由于Marlex網(wǎng)作為修補(bǔ)物大幅度地增加了重建后胸壁的穩(wěn)定性，使得其它修補(bǔ)物的應(yīng)用顯得有些過時(shí)了。當(dāng)胸膜腔由于放療繼發(fā)纖維化，或缺損小于兩根肋骨的寬度，或僅一小部分胸骨被切除時(shí)，通常不需要使用Marlex網(wǎng)來防止反常呼吸。但如果未經(jīng)放療，或三根或更多的肋骨或全部的胸骨被切除的話，則需選擇一些材料進(jìn)行胸壁的加固，迄今為止，這種加固中不能不包括Marlex網(wǎng)。McCormack及其同事報(bào)道使用Marlex網(wǎng)加不銹鋼網(wǎng)等其它材料以提供一種新型移植物。 術(shù)后常見的并發(fā)癥有出血、移植物壞死、感染及傷口延遲愈合等。對于壞死的移植物應(yīng)及時(shí)切除，若其中有Marlex網(wǎng)等移植材料應(yīng)予以去除，選擇其它移植物再次手術(shù)重建。對于感染傷口可應(yīng)用有效的抗生素治療，必要時(shí)清創(chuàng)縫合。對于術(shù)后出現(xiàn)通氣障礙的患者，可使用氣管內(nèi)插管或氣管切開正壓通氣，均可改善。Mayo診所總結(jié)了100例行胸壁重建的患者，隨訪所有患者11至70個(gè)月（平均21.2個(gè)月），除一例術(shù)后30天內(nèi)死亡外，其它患者均愈合，有24例已死亡，主要為肺轉(zhuǎn)移或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，其余均健在且效果很好。無一例與胸壁切除或重建有關(guān)的死亡。2011年10月11日9696
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