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張冬副主任醫(yī)師 北京積水潭醫(yī)院 胸外科 簡介 胸壁是指圍繞和保護(hù)心、肺的結(jié)，被橫膈膜與腹部分開。胸壁結(jié)構(gòu)有很多組織，包括軟骨、骨骼、肌肉、筋膜、脈管系統(tǒng)、淋巴管、脂肪和皮膚。胸壁腫瘤細(xì)分為兩類，原發(fā)性和繼發(fā)性。原發(fā)性胸壁腫瘤起源于胸壁的肌肉、脂肪、血管、神經(jīng)鞘、軟骨或骨骼等胸壁組織。繼發(fā)性胸壁腫瘤可能來自乳腺癌或肺癌的直接侵襲或來自遠(yuǎn)處起源部位的轉(zhuǎn)移。 病因 原發(fā)性胸壁腫瘤的病因包括細(xì)胞過度增殖（良惡性）、炎癥過程（感染、非感染）。繼發(fā)性胸壁腫瘤起源于其他身體器官的轉(zhuǎn)移。 流行病學(xué) 研究尚未確定男性與女性胸壁腫瘤的發(fā)生率的差異。它出現(xiàn)的各個(gè)年齡段，年輕患者的腫瘤更小、良性多見，而老年患者的腫瘤往往更大、更具侵襲性。原發(fā)性胸壁腫瘤的發(fā)病率不到人口的2%。原發(fā)性胸壁腫瘤占所有胸部腫瘤的5%。大約50%到80%的胸壁腫瘤是惡性的，其中55%來自骨或軟骨，45%來自軟組織。原發(fā)性胸壁腫瘤切除后的5年生存率約為60%。復(fù)發(fā)率高達(dá)50%，5年生存率為17%。 胸壁肉瘤形成于胸壁的軟骨、軟組織和骨骼，包括軟骨肉瘤、骨肉瘤、橫紋肌肉瘤、漿細(xì)胞瘤、惡性纖維組織細(xì)胞瘤和尤文肉瘤。最常見的原發(fā)性惡性胸壁腫瘤是軟骨肉瘤。 病史與體格檢查 當(dāng)評(píng)估胸壁腫塊時(shí)，詳細(xì)的病史和體格檢查是必要的?；颊呖芍髟V可為疼痛、胸壁軟組織腫脹、運(yùn)動(dòng)障礙、腫塊或肌肉萎縮。體格檢查可見胸壁軟組織腫脹，仔細(xì)觸診可發(fā)現(xiàn)潛在的胸壁不對(duì)稱，及腫瘤結(jié)構(gòu)。呼吸音也可能減弱。所有這些都是由腫瘤本身的占位效應(yīng)造成的，并不能診斷出腫瘤的潛在病理。 診?斷 在全面的病史和體格檢查之后，下一步包括胸片，這可以充分的初步檢查來評(píng)估腫瘤的大小和范圍。胸片可以迅速評(píng)估肺是否受到直接侵犯，可以發(fā)現(xiàn)皮質(zhì)骨破壞，或確認(rèn)腫瘤是否來自骨骼。CT掃描比胸片更敏感的顯示上述特征。MRI成像優(yōu)于CT掃描，特別是對(duì)軟組織的評(píng)估。MRI可區(qū)分腫瘤與正常胸壁結(jié)構(gòu)，也可以對(duì)其他感染、炎癥引起的疾病進(jìn)行鑒別，并可通過顯示復(fù)雜病變的各種內(nèi)部結(jié)構(gòu)及病變特征。PET-CT用于評(píng)估胸壁腫瘤分期，評(píng)估治療反應(yīng)，或檢測復(fù)發(fā)性疾病。盡管放射學(xué)評(píng)價(jià)能夠區(qū)分密度和形狀，但仍需要組織病理學(xué)來確診。推薦小于5厘米的病變進(jìn)行切除活檢，大于5厘米的病變進(jìn)行針吸或切開活檢。 最常見的良性腫瘤：骨軟骨瘤、軟骨瘤、骨纖維結(jié)構(gòu)不良、硬纖維瘤病、軟骨粘液樣纖維瘤（Osteochondromas、Chondromas、Fibrous dysplasia、Desmoid tumors、Chondromyxoid fibroma） 最常見的惡性腫瘤：軟組織肉瘤、軟骨肉瘤、尤文肉瘤（Soft tissue sarcomas、Chondrosarcomas、Ewing sarcoma） 1.骨軟骨瘤是一種病因不明的良性骨和軟骨腫瘤。扁平骨如骨盆和肩胛骨是骨軟骨瘤相對(duì)少見的部位，有3%到4.5%累及肩胛骨。骨軟骨瘤通常無癥狀。X現(xiàn)及CT掃描可見基底部帶蒂或丘狀頂端膨大，內(nèi)可見不規(guī)則鈣化。MR成像T1WI呈低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)，腫瘤的皮質(zhì)和髓腔與母體骨相連是特征性影像表現(xiàn)。 圖1 胸片正位，肩胛骨可見一個(gè)巨大的高密度病變，可見胸壁受壓。CT掃描見左側(cè)肩胛骨內(nèi)側(cè)單發(fā)5×4cm大小帶蒂的骨質(zhì)病變，骨皮質(zhì)和髓腔連續(xù)。 圖2 一名9歲男孩的肋骨骨軟骨瘤。 2.軟骨瘤是一種緩慢生長的良性軟骨腫瘤，根據(jù)其發(fā)生部位又可分為兩類：骨膜軟骨瘤和內(nèi)生軟骨瘤。骨膜軟骨瘤起源于骨膜表面，并以外生性方式生長，內(nèi)生軟骨瘤起源于髓腔并膨脹性生長。X現(xiàn)及CT掃描可見溶骨性破壞，腫瘤內(nèi)鈣化多見。MR成像T2WI可見異常高信號(hào)，增強(qiáng)可見外周或間隔強(qiáng)化。 圖3 CT掃描顯示T3椎體后部溶骨性膨脹性生長病灶，累及棘突、椎板、右側(cè)橫突和椎弓根。MR顯示一邊界清楚的硬膜外腫塊，T1加權(quán)呈均勻低信號(hào)，T2加權(quán)呈等高混合信號(hào)。使用Gd-DTPA增強(qiáng)掃描T1加權(quán)可見不均勻增強(qiáng)。 3.骨纖維結(jié)構(gòu)不良，是一種病因不明的骨發(fā)育障礙，脛腓骨多見，其表現(xiàn)為纖維組織取代松質(zhì)骨，導(dǎo)致骨膨脹性改變。X線及CT掃描可見溶骨型破壞，可見鈣化，骨外殼菲薄，局部皮質(zhì)增厚，邊緣可見骨質(zhì)硬化。MR成像T1WI多呈等低信號(hào)，T2WI呈中高信號(hào)，信號(hào)多不均勻。 圖4 CT掃描顯示第二胸椎棘突見低密度膨脹性骨質(zhì)破壞，T2低信號(hào)，T1增強(qiáng)不均勻強(qiáng)化，穿刺病理證實(shí)為骨纖維結(jié)構(gòu)不良。 4.硬纖維瘤病 (DF)，也稱為深部纖維瘤病或硬纖維瘤，是一種極其罕見的腫瘤，起源于筋膜和肌肉腱膜組織。多見于腹部，CT表現(xiàn)多為邊緣模糊腫塊，可增強(qiáng)。MRI成像T1WI相對(duì)肌肉低信號(hào)，T2WI信號(hào)多變。缺乏特異性影像。 圖5 胸部CT掃描(縱隔窗)。胸骨前皮下軟組織腫塊(7-9胸椎水平)，腫塊與胸骨邊界略不清，胸骨未見破壞。病理證實(shí)為硬纖維瘤病。 5.原發(fā)性軟骨粘液樣纖維瘤是一種少見的良性骨腫瘤，主要累及長骨，很少發(fā)生在胸壁骨骼。X線及CT掃描可見膨脹性生長的圓形、類圓形或不規(guī)則低密度腫塊，骨皮質(zhì)變薄，可見邊緣硬化，少見鈣化及骨膜反應(yīng)。 圖6 患者40歲男性，CT掃描顯示胸骨柄上有一個(gè)膨脹性腫塊。腫瘤越過受損的骨皮質(zhì)，凸向皮膚和胸腔，累及部分肋軟骨和大部分胸骨體。病理證實(shí)為軟骨粘液樣纖維瘤。 6.軟組織肉瘤是指起源于皮膚、脂肪、肌肉、血管等中胚層組織，具有局部侵襲性浸潤生長，以及易于發(fā)生血行轉(zhuǎn)移的惡性腫瘤大多數(shù)胸壁軟組織肉瘤表現(xiàn)為無痛生長緩慢的腫塊。因起源不同可有不同的影像表現(xiàn)。 圖7 CT掃描顯示左側(cè)胸壁中后部巨大軟組織腫塊。病理證實(shí)為纖維肉瘤。 7.軟骨肉瘤是骨腫瘤中常見的惡性腫瘤，起源于軟骨細(xì)胞或間胚葉組織，常見于骨盆部、股骨近端、肱骨近端和肋骨。X線及CT掃描表現(xiàn)為梭形、分葉狀腫塊，密度高于髓質(zhì)，可有皮質(zhì)破壞，腫瘤內(nèi)多發(fā)鈣化，MR成像呈長T1長T2。增強(qiáng)可見明顯強(qiáng)化。 圖7?胸部CT顯示胸壁軟骨肉瘤，縱隔廣泛受累。病理證實(shí)為軟骨肉瘤。 8.尤文肉瘤是一組具有不同程度神經(jīng)外胚層分化的惡性小圓形藍(lán)細(xì)胞腫瘤。它們包括骨尤文肉瘤 (EWS)、骨骼外尤文肉瘤 (ES-EWS)、外周原始神經(jīng)外胚層腫瘤 (pPNET) 和 Askin 腫瘤。骨尤文肉瘤生長在胸壁扁骨或不規(guī)則骨時(shí)分為溶骨型、硬化型和混合型，X光平片或CT表現(xiàn)為滲透樣、蟲蝕樣、篩孔樣溶骨型骨破壞，伴放射狀骨針及軟組織腫塊。MR成像T1WI呈等低信號(hào)，T2WI呈混雜信號(hào)，可見不均勻強(qiáng)化。骨外尤文肉瘤CT掃描呈密度低于肌肉的軟組織腫塊，增強(qiáng)呈不均勻強(qiáng)化，壞死區(qū)無強(qiáng)化。在磁共振成像(MRI)上，T1WI圖像上表現(xiàn)為低到中等信號(hào)，T2WI圖像上表現(xiàn)為高信號(hào)，增強(qiáng)不均。MRI能夠提供骨髓腔是否受累的證據(jù)。 圖8 MR軸向 T2WI圖像（A）顯示胸骨中的異常信號(hào)強(qiáng)度區(qū)域（骨受累）與相關(guān)的右側(cè)胸骨旁軟組織腫塊。軟組織腫塊呈分葉狀，輪廓分明，信號(hào)強(qiáng)度高。靜脈注射釓造影劑后的軸向 T1WI圖像 (B) 顯示具有外周增強(qiáng)和中心區(qū)域低信號(hào)提示壞死區(qū)域。CT 軸向圖像 (C) 顯示胸骨密度異常，軟組織腫塊較大?；顧z證實(shí)為胸骨尤文肉瘤?；熀蟮碾S訪 CT 軸向圖像(D) 顯示腫塊明顯縮小。手術(shù)后的隨訪 CT軸向圖像(E) 顯示部分胸骨切除和重建后的術(shù)后改變。 圖9 胸部CT掃描顯示右前下胸壁第六七前肋間類圓形腫塊樣病變，密度不均，鄰近肋骨未見破壞。病理證實(shí)為骨骼外尤文肉瘤 治?療 手術(shù)切除是治療良性腫瘤的標(biāo)準(zhǔn)。惡性腫瘤的治療涉及到更多的跨學(xué)科的問題，MDT模式可以優(yōu)化結(jié)果。腫瘤廣泛切除且邊緣陰性是局部復(fù)發(fā)率的一個(gè)重要預(yù)測指標(biāo)。另外，手術(shù)后必須保持胸壁穩(wěn)定，以避免對(duì)呼吸功能造成負(fù)面影響，特別是較大的胸壁腫塊，切除后可能需要多次胸壁重建。當(dāng)出現(xiàn)切除不完全、胸壁重建不成功或誤診的情況，手術(shù)、圍手術(shù)期并發(fā)癥率及死亡率很高。手術(shù)切除已被證明是原發(fā)腫瘤和胸壁繼發(fā)腫瘤的最佳選擇，甚至有可能治愈。手術(shù)聯(lián)合放療和/或化療的治療方法取決于腫瘤的組織病理學(xué)。 鑒別診斷 鑒別包括良性和惡性病變，能是鄰近肺內(nèi)、胸膜、縱隔腫瘤的局部侵犯。也包括炎癥或感染性病因的局部表現(xiàn)。 預(yù)?后 預(yù)后完全取決于腫瘤的病理分型。良性腫瘤可以手術(shù)干預(yù)，如腫塊的占位效應(yīng)引起疼痛、神經(jīng)血管壓迫或影響美觀，手術(shù)切除的患者預(yù)后良好。惡性腫瘤的病人預(yù)后取決于病理類型、腫瘤的分期，以及MDT的方案等綜合結(jié)果。 并發(fā)癥 如果患者拒絕手術(shù)，可能會(huì)出現(xiàn)嚴(yán)重的并發(fā)癥。如疼痛增加、軟組織腫脹、神經(jīng)血管壓迫或/和侵犯導(dǎo)致缺血和感覺異常，以及胸廓變形。如果患者選擇手術(shù)，存在手術(shù)并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)，包括但不限于神經(jīng)損傷、血管損傷和呼吸功能損害。 小?結(jié) 胸壁原發(fā)腫瘤相對(duì)少見，但卻是影像科容易被忽視而出現(xiàn)誤診、漏診的疾病。由于影像科的工作性質(zhì)很少和患者直接交流，申請(qǐng)單大多缺少有價(jià)值提示，胸部影像檢查往往注重胸腔內(nèi)病變，從而忽略了胸壁的疾病。良好的全面仔細(xì)的閱片習(xí)慣、一張合格的申請(qǐng)單和適當(dāng)?shù)膯栐\將會(huì)使胸壁疾病無處遁形。2021年12月06日
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霍承瑜副主任醫(yī)師 民航總醫(yī)院 心胸外科 一、概述 胸壁腫瘤(tumor of chest wall)是指壁層胸膜、肌肉、血管、神經(jīng)、骨膜、骨骼等深部組織的腫瘤。原發(fā)性腫瘤約占60%，繼發(fā)性腫瘤約占40%。胸壁腫瘤組織來源復(fù)雜，病理類型繁多。發(fā)生在胸壁深層軟組織的良性腫瘤常見的有神經(jīng)纖維瘤、纖維瘤、脂肪瘤等。惡性腫瘤常見的有纖維肉瘤、神經(jīng)纖維肉瘤、脂肪肉瘤等。原發(fā)性骨骼腫瘤中，良性腫瘤常見的有軟骨瘤、骨軟骨瘤、骨巨細(xì)胞瘤等。惡性腫瘤常見的有軟骨肉瘤、骨肉瘤、惡性骨巨細(xì)胞瘤等。 原發(fā)性胸壁腫瘤的病因不明;繼發(fā)性胸壁腫瘤多由其確切的原發(fā)病引起。 二、臨床表現(xiàn) 1.表現(xiàn)：良性腫瘤病程長，缺少特異癥狀，僅少數(shù)有輕度的胸部疼痛。惡性腫瘤早期癥狀不明顯，最常見的主訴是局部疼痛(壓痛)和胸部包塊。有持續(xù)局限性壓痛，并逐漸加重者常提示為惡性病變。 低齡和高齡者惡性可能性大，生長較快的腫瘤惡性可能性大。當(dāng)有肋間神經(jīng)痛、臂叢及交感神經(jīng)痛、肢體麻木、Horner征或上腹部的放射痛，多提示腫瘤已壓迫和侵犯周圍組織。 2.體格檢查：要注意腫瘤的大小、生長速度、部位、表面情況、與周圍組織的關(guān)系及腫塊數(shù)目等。腫瘤直徑大于5cm、胸骨的腫瘤多為惡性;發(fā)生在肋骨肋軟骨交界處的多為軟骨瘤;表面光滑、邊界清楚、有一定活動(dòng)度的多為良性腫瘤;惡性腫瘤邊界模糊、外形不規(guī)則或凹凸不平且常固定于胸壁無移動(dòng)性;合并多個(gè)腫塊時(shí)多考慮為轉(zhuǎn)移性腫瘤。 3.X線檢查：對(duì)診斷意義重大。如有明顯的軟組織腫塊影，并有骨質(zhì)破壞者，多提示惡性變;若有廣泛骨質(zhì)破壞，又有放射狀新骨形成時(shí)，多考慮骨肉瘤;軟骨瘤或骨軟骨瘤多表現(xiàn)為：腫塊密度普遍增高，并有點(diǎn)片狀骨質(zhì)形成，但無骨質(zhì)破壞。肋骨巨細(xì)胞瘤X線表現(xiàn)為皂泡樣透亮區(qū)、骨皮質(zhì)薄如蛋殼。 4.CT檢查：鑒別瘤體的部位、大小、范圍、囊實(shí)性以及有無胸內(nèi)臟器、縱隔的轉(zhuǎn)移等。 三、醫(yī)技檢查 1.實(shí)驗(yàn)室檢查：肋骨骨髓瘤時(shí)尿本-周蛋白呈陽性;血清堿性磷酸酶增高，提示為惡性且骨質(zhì)廣泛破壞。 2.組織學(xué)檢查：經(jīng)皮胸壁活檢可以明確腫瘤的良惡性。 四、診斷依據(jù) 1.胸壁出現(xiàn)無痛或痛性硬腫塊，逐漸增大。 2.腫塊活動(dòng)或固定。 3.X線檢查可見有肋骨或胸骨部分侵蝕或破壞現(xiàn)象。 4.腫塊穿刺或活檢確定腫瘤性質(zhì)。 五、治療原則 1.手術(shù)治療：只要病人條件許可，無論胸壁的良惡性腫瘤，排除惡性胸壁腫瘤遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移時(shí)，均應(yīng)手術(shù)切除。胸壁轉(zhuǎn)移性腫瘤，如原發(fā)病灶已切除時(shí)亦應(yīng)考慮手術(shù)治療。 2.放射治療：某些對(duì)放療敏感的胸壁惡性腫瘤可行術(shù)前放療或術(shù)后放療。 3.化學(xué)治療：主要用于繼發(fā)性胸壁腫瘤胸壁切除后的輔助治療，對(duì)原發(fā)性胸壁腫瘤很少應(yīng)用化療。 4.術(shù)中注意事項(xiàng)：胸壁腫瘤的手術(shù)應(yīng)以整塊切除為原則。切除的范圍應(yīng)距腫瘤邊緣5cm以上，上下各一根正常肋骨并連同骨膜，應(yīng)包括受侵的淺層肌肉、壁層胸膜、肋間組織及其神經(jīng)血管以及區(qū)域淋巴結(jié)。如為二次手術(shù)時(shí)，應(yīng)將瘢痕連同周圍正常組織一并切除，如病變已侵及肺部，可同時(shí)行適當(dāng)?shù)姆稳~或部分肺葉切除術(shù)。 胸壁上部腫瘤涉及鎖骨、肩胛骨和大塊厚肌肉，并易侵犯鎖骨下血管和臂叢神經(jīng)，在切除困難時(shí)可切除部分鎖骨以顯露前胸壁腫瘤而切除之。胸壁后上方的腫瘤可按胸廓成型術(shù)的方法將其切除，也可經(jīng)第3肋間前外側(cè)切口經(jīng)胸在胸內(nèi)將腫瘤切除。 胸骨腫瘤幾乎都為惡性，手術(shù)應(yīng)將胸骨大部或全部切除，胸骨上部腫瘤可同時(shí)切除兩側(cè)鎖骨頭。雖破壞性較大，但不必?fù)?dān)心術(shù)后胸廓的整體性，兩側(cè)肋骨也不會(huì)因此而移位和浮動(dòng)。 胸壁腫瘤切除較大范圍時(shí)需行胸壁的缺損，其目的是關(guān)閉胸腔和固定胸壁。皮膚軟組織缺損可用帶蒂皮瓣、肌瓣及乳房組織作填充。骨性支架缺損可用自身肋骨、闊筋膜修補(bǔ)，也可用人工材料包括金屬網(wǎng)、鋼針、滌綸布、Marlex網(wǎng)等，其中以后者最為理想。胸骨的部分或全部缺損可利用兩側(cè)胸大肌在正中線互相對(duì)攏縫合修補(bǔ)，效果滿意。 5.治愈標(biāo)準(zhǔn)：病變廣泛切除，缺損修補(bǔ)滿意，情況良好。 6.好轉(zhuǎn)標(biāo)準(zhǔn)：病變未徹底切除，全身情況尚可。 溫馨提示：以上是關(guān)于胸壁腫瘤的介紹，希望對(duì)大家有所幫助。2019年08月02日2575
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