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謝冬主任醫(yī)師 上海市肺科醫(yī)院 胸外科 前縱隔結(jié)節(jié)、胸腺囊腫、胸腺增生與胸腺瘤區(qū)別是什么，需要手術(shù)嗎？（thymiccyst）謝冬?同濟大學附屬上海市肺科醫(yī)院胸外科副主任醫(yī)師博導副教授胸腺囊腫，在臨床上還是經(jīng)常會遇到的，特別是前縱隔結(jié)節(jié)，很多小的前縱隔結(jié)節(jié)就是胸腺囊腫，一般而言，他們的特點就是直徑比較?。ㄐ∮?cm），密度比較均勻，術(shù)中探查實質(zhì)上就是“一包水”。小于2cm的胸腺囊腫，可以考慮隨訪觀察，不需要手術(shù)干預(yù)。關(guān)鍵問題在于胸腺囊腫術(shù)前難以與胸腺瘤鑒別。胸腺瘤是低度惡性腫瘤，如果耽擱治療，或延誤治療，可能會需要正中劈開手術(shù)，或血管切除手術(shù)。因此對于前縱隔結(jié)節(jié)的診斷是一個難點。常規(guī)的胸部平掃或增強CT對于鑒別胸腺囊腫或胸腺瘤有一定難度，胸部增強磁共振，可以有效鑒別胸腺囊腫（當然也不是絕對的，我們也會碰到，術(shù)前懷疑胸腺瘤，術(shù)中發(fā)現(xiàn)是胸腺囊腫的情況），避免不必要的手術(shù)，或者避免延誤治療。當然，特別小的前縱隔結(jié)節(jié)，比如小于1cm的結(jié)節(jié)，或者是符合胸腺增生的結(jié)節(jié)，此類結(jié)節(jié)惡性概率特別低，也沒有必要去做胸部磁共振。定期復(fù)查胸部平掃CT，也是可行的。當然，也有些患者會提問，對于此類結(jié)節(jié)能不能穿刺。先說結(jié)論，不能穿刺，穿刺也不現(xiàn)實。前縱隔結(jié)節(jié)，比較小，一般正好隱藏在胸骨后方，穿刺不現(xiàn)實。如果是懷疑縱隔腫瘤，小尺寸的病灶也不推薦穿刺，萬一穿刺導致胸膜播散，反而增加轉(zhuǎn)移的風險。我們臨床工作中，手術(shù)切除的胸腺囊腫，多數(shù)是直徑比較大，或者懷疑惡性縱隔腫瘤的病灶。一、胸腺囊腫是什么？1、病因胸腺囊腫是少見的縱隔疾病，自1897年首次報道以來，文獻中多以個案報道為主，發(fā)病率約占縱隔腫瘤的l％～3％。胸腺囊腫是胸腺咽管異常發(fā)育或因胸腺哈氏小體囊性變所致，以前上縱隔最多見，也可異位于頸部。胸腺囊腫可伴發(fā)胸腺癌、胸腺瘤或自身免疫性疾?。ㄈ缰匕Y肌無力、干燥綜合征等）。胸腺囊腫可分為先天性和后天性，先天性者來源于咽胸腺導管，多為單房囊腫。后天性囊腫為原始內(nèi)胚層細胞，胸腺小體，網(wǎng)狀細胞和淋巴細胞的炎性或退行性改變，常為多房囊腫，體積較大。2.胸腺囊腫常見的癥狀胸腺囊腫多見于40-60歲的患者，男女比例一致，多數(shù)系體檢發(fā)現(xiàn)，如囊腫巨大可伴壓迫癥狀，包括：胸悶、胸痛、氣急、咳嗽咳痰、吞咽困難等癥狀；如合并自身免疫性疾病，可伴有重癥肌無力。3.影像學表現(xiàn)多數(shù)表現(xiàn)為單房或多房，囊壁菲薄，囊內(nèi)容物密度均勻，為水樣密度，大部分CT值在0～30Hu之間，部分病例顯示密度不均；胸部磁共振表現(xiàn)為：T1W1呈均勻低信號，T2W1呈明顯高信號。二、如何診斷與治療？很多患者糾結(jié)這個胸腺囊腫怎么診斷，是否需要手術(shù)？前縱隔結(jié)節(jié)中，有相當比例的結(jié)節(jié)是胸腺囊腫，如果明確是囊腫不需要手術(shù)切除，關(guān)鍵問題在于胸腺囊腫與胸腺瘤的鑒別診斷，推薦做一下胸部磁共振，診斷效果更明顯。磁共振下：可以明確診斷胸腺囊腫（1）對于2cm以下的胸腺囊腫，多數(shù)沒有癥狀，如果能夠明確是囊腫，不需要手術(shù)治療。（2）如果前縱隔結(jié)節(jié)不能排除胸腺瘤的病灶，建議微創(chuàng)手術(shù)切除特別要注意的是，某些胸腺瘤是可以合并胸腺囊腫的，某些胸腺瘤可以以囊性胸腺瘤的狀態(tài)呈現(xiàn)。（3）直徑比較大，有明顯壓迫癥狀的胸腺囊腫建議手術(shù)切除。（4）前縱隔結(jié)節(jié)，隨訪中增大，不能排除惡性的需要手術(shù)切除。前縱隔胸腺囊腫前縱隔胸腺囊腫左胸腔內(nèi)巨大胸腺囊腫，伴囊壁鈣化前縱隔胸腺囊腫右前縱隔囊腫左前縱隔胸腺囊腫中縱隔胸腺囊腫?位于第2、4組淋巴結(jié)位置前縱隔胸腺囊腫右前縱隔胸腺囊腫前縱隔胸腺囊腫，伴囊壁鈣化左前縱隔胸腺囊腫，伴囊壁鈣化左前縱隔胸腺囊腫右胸腔巨大胸腺囊腫三、胸腺囊腫怎么治療。多數(shù)胸腺囊腫手術(shù)治療效果良好。手術(shù)切除后，不需要后續(xù)治療，一般不會發(fā)生復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移。多數(shù)胸腺囊腫可以微創(chuàng)手術(shù)切除，可以選擇單孔胸腔鏡手術(shù)。四、最后，謝冬醫(yī)生那么博學，去哪里能找他看病呢？元芳，謝冬醫(yī)生每周三上午、周四下午總院專家門診總院：上海市楊浦區(qū)政民路507號(靠近五角場)上海市肺科醫(yī)院門診4樓氣管腫瘤、氣管狹窄、巨大胸腔腫瘤（>5cm）、胸膜間皮瘤、胸腺瘤、縱隔神經(jīng)源性腫瘤、畸胎瘤，肺移植屬于急重癥手術(shù)，謝大夫的號不容易掛，如果前述情況，可以憑CT報告單，門診現(xiàn)場找我助理加號。2016年04月17日
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陳凱副主任醫(yī)師 上海瑞金醫(yī)院 胸外科 初步了解了我們的縱膈組織結(jié)構(gòu)及在人體中所處的位置后，當然就要介紹一下經(jīng)常會出現(xiàn)在這棟別墅中的一些客人，這有助于疾病的初步判斷。首先要介紹的是胸腺瘤，他可是別墅的常客，縱膈腫瘤中的活躍者。他經(jīng)常會出現(xiàn)在縱膈的上部----別墅的第二層，并且他喜歡呆在偏前方。為什么他經(jīng)常會出現(xiàn)在哪里呢？因為胸腺瘤的根源----胸腺就在那里。胸腺是我們?nèi)梭w的重要免疫器官，生長發(fā)育后定位于人體的前縱膈并發(fā)揮作用，隨著年齡的增長，在青春期胸腺達到最大，此后逐漸退化萎縮，脂肪漸漸增多。部分人會出現(xiàn)胸腺退化不全的情況，部分人會在這個部位檢查到胸腺腫瘤。如何才能及時發(fā)現(xiàn)胸腺瘤呢？其實，絕大部分的胸腺瘤的發(fā)現(xiàn)都帶有偶然性。通常是由于體檢或是其他疾病的檢查附帶發(fā)現(xiàn)的，胸部CT或MRI是發(fā)現(xiàn)胸腺瘤的便捷有效的方法（親，記得定期的體檢有助于健康）。只有少部分的人是由于存在不適癥狀而檢查發(fā)現(xiàn)胸腺瘤的，不適的癥狀主要有胸悶、胸痛、咳嗽、氣急，頭面頸胸部的腫脹等。如果出現(xiàn)了上述癥狀而就醫(yī)者，通常胸腺瘤已生長的較大了，應(yīng)抓緊時機治療。另外，有些人的胸腺瘤并不是很大，但具有很強的活力，能潛移默化地影響著我們的人體功能，帶來嚴重的損害和全身癥狀。最常見的是重癥肌無力，肌束乏力的癥狀可以影響到眼肌，影響到軀干的大肌群，甚至影響到吞咽、呼吸肌群，從而危及生命。胸腺瘤還會影響骨髓的造血功能，長此以往會出現(xiàn)貧血、乏力，面色的蒼白。此外，胸腺瘤還可能會伴有低蛋白血癥、腎炎腎病綜合征、類風濕性關(guān)節(jié)炎、紅斑狼瘡、巨食管癥等?？傊蟛糠值男叵倭鲋皇亲灶欁缘拈L個而已，頂多是壓迫到周圍的器官組織而引起不適；而少部分的胸腺瘤似乎帶了些魔力，雖然自身很小，但卻對人體產(chǎn)生著巨大的影響，此類的胸腺瘤治療起來也相對比較困難。很多人會關(guān)心胸腺瘤的良惡性問題。其實，醫(yī)生通常以具有侵襲性和非侵襲性來分類胸腺瘤，判斷的依據(jù)如下：1、腫瘤包膜完整性；2、腫瘤的生長方式；3、有無轉(zhuǎn)移和種植；4、鏡下腫瘤細胞形態(tài)。綜合上述腫瘤的表現(xiàn)，醫(yī)生會判定患者的胸腺瘤是否具有侵襲性，具有侵襲性的腫瘤在手術(shù)之后，依據(jù)手術(shù)的情況可能需要加做放療和（或）化療，以防止胸腺瘤的復(fù)發(fā)。胸腺瘤的治療主要依靠手術(shù)，手術(shù)的方式的選擇會依據(jù)腫瘤的大小，有無影像學上的侵襲性，有無伴發(fā)癥狀而選擇。目前較多的選擇胸腔鏡微創(chuàng)手術(shù)或是達芬奇機器人手術(shù)的方式，完整的切除腫瘤的同時減少患者的損傷。術(shù)后依據(jù)胸腺瘤的病理結(jié)果和生物學特性判斷是否具有侵襲性，可能需要放化療。由于胸腺瘤的生成的原因尚不十分明確，因此也就沒有有效的預(yù)防方法。定期的體檢可以早期發(fā)現(xiàn)腫瘤，恰當?shù)闹委煏r機可以獲得良好的治療效果。上海交通大學附屬瑞金醫(yī)院周三下午縱隔腫瘤微創(chuàng)專病門診2015-4-22本文系陳凱醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2015年05月18日14134
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王連聰主任醫(yī)師 浙江大學醫(yī)學院附屬第二醫(yī)院 放療科 浙江大學醫(yī)學院附屬二院腫瘤放療科 王連聰 主任醫(yī)師胸腺瘤是最常見的前縱隔原發(fā)腫瘤之一，是一組來源于不同胸腺上皮細胞，具有獨特臨床病理特點和伴有多種副腫瘤癥狀的疾病。胸腺腫瘤中90%為胸腺瘤，其余是胸腺癌、淋巴瘤及類癌等。胸腺瘤在全部成人惡性腫瘤中不足1%，在成人前縱隔腫瘤中約占30%。據(jù)美國國家癌癥研究所報告，美國胸腺瘤的發(fā)病率為0.15/10萬，我國尚無相關(guān)數(shù)據(jù)報告。胸腺瘤的好發(fā)年齡為50歲-60歲，中位年齡為56歲，男性發(fā)病率高于女性，兒童罕見。胸腺瘤的病因尚不明確，有些學者證實部分患者既往有放射治療、EB病毒感染史。一、臨床表現(xiàn):絕大多數(shù)胸腺瘤位于前上縱隔的胸腺部位，極少數(shù)可異位發(fā)生在后縱隔、下頸部、肺門周邊、胸膜或肺實質(zhì)內(nèi)。 較小的胸腺瘤可沒有任何癥狀；腫瘤生長到一定體積時，會產(chǎn)生周圍組織壓迫、刺激癥狀如胸痛、胸悶、咳嗽及前胸部不適等。臨床上1/3胸腺惡性腫瘤患者表現(xiàn)為無癥狀的前縱隔腫物，多在影像學檢查時發(fā)現(xiàn)；1/3表現(xiàn)為局部癥狀，如：咳嗽、呼吸困難、胸痛、咯血、吞咽困難、聲音嘶啞、上腔靜脈壓迫綜合征、膈神經(jīng)麻痹等；還有1/3患者表現(xiàn)為副瘤綜合征，最多見的為重癥肌無力，約30%-50%胸腺瘤患者伴重癥肌無力，而單純性紅細胞再生障礙、低球蛋白血癥、腎炎腎病綜合征、類風濕性關(guān)節(jié)炎、皮肌炎、紅斑狼瘡、巨食管癥等，其中以重癥肌無力最為多見（約有30%左右的重癥肌無力患者合并胸腺瘤）。二、影像學檢查近80%胸腺瘤患者在正位胸片上表現(xiàn)為縱隔輪廓異?；蚰[物。胸部增強CT是診斷前縱隔腫物的首選影像檢查方法，CT不僅能顯示病變大小、密度、邊緣，而且能提示病變與胸腔內(nèi)周圍器官包括大血管、肺、心包、心臟、胸膜等的關(guān)系，腫塊內(nèi)鈣化、出血、壞死常提示腫瘤侵襲性高。MRI對評價病變是否侵犯血管更有優(yōu)勢。三、臨床分期與組織學分型目前采用最廣泛的胸腺瘤分期方法是Masaoka于1981年制定， 1994年修改后的胸腺瘤Masaoka分期定義是：I期：腫瘤局限在胸腺內(nèi)，肉眼及鏡下均無包膜浸潤；II期：IIa期：鏡下有包膜浸潤，IIb期：肉眼可見周圍脂肪組織浸潤，但局限于縱隔胸膜內(nèi)；III期：侵犯周圍器官，IIIa期不侵犯大血管，IIIb期侵犯大血管；IV期：IVa期：胸膜腔播散（胸膜或心包轉(zhuǎn)移）；IVb期：淋巴或血行轉(zhuǎn)移，胸腔外播散（以骨轉(zhuǎn)移最為常見）。I期為非侵襲性胸腺瘤，II期及以上為侵襲性胸腺瘤。組織學分型多采用WHO（1999）胸腺瘤分型：A型胸腺瘤：即髓質(zhì)型或梭型細胞胸腺瘤。AB型胸腺瘤：即混合型胸腺瘤。B型胸腺瘤：被分為3個亞型；B1型胸腺瘤：即富含淋巴細胞的胸腺瘤、淋巴細胞型胸腺瘤、皮質(zhì)為主型胸腺瘤或類器官胸腺瘤； B2型胸腺瘤：即皮質(zhì)型胸腺瘤； B3型胸腺瘤：即上皮型、非典型、類鱗狀上皮胸腺瘤或分化好的胸腺癌。C型胸腺瘤：即胸腺癌，組織學上此型較其他類型的胸腺瘤更具有惡性特征。四、治療手術(shù)、放療和化療是胸腺瘤主要的3種治療方法，胸腺癌的治療與胸腺瘤相似。4.1 手術(shù)手術(shù)是胸腺瘤最有效的治療方法，所有可能切除的病例均應(yīng)得到專業(yè)團隊的仔細評姑：I期患者手術(shù)切除率為95%-100%，II期疾病切除也較為容易，完全切除率為85%-100%，其中分類為B2型、B3型和胸腺癌的患者復(fù)發(fā)率高。III期患者完全切除率為65%-80%，即使術(shù)后接受放療，將近50%患者5年內(nèi)會復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)多在胸膜或肺內(nèi)，極少擴散至胸腔外。單純手術(shù)不是IVa期胸腺瘤患者的最有效治療，完全切除率僅為30%-40%。近年來的擴大手術(shù)范圍治療及多學科治療模式明顯提高了IVa期患者的生存率，目前資料顯示IVa期患者的5年生存率為40%-78%，切除不完全的胸腺癌患者未能從手術(shù)獲益。4.2 放療胸腺瘤細胞對放療敏感，放療在胸腺瘤治療中起著重要作用，包括術(shù)后輔助治療、局部晚期、不可切除及復(fù)發(fā) 病人的放療。腫瘤分期是決定術(shù)后是否放療的主要依據(jù)，但還應(yīng)考慮腫瘤的WHO類型。I期胸腺瘤完全切除后復(fù)發(fā)率極低（0.9%），術(shù)后無需放療。II期胸腺瘤有肉眼包膜、縱隔周圍脂肪侵犯，或胸膜粘連，術(shù)后復(fù)發(fā)危險增加，II期5年生存率為98%，復(fù)發(fā)率為4%。對于II期患者術(shù)后是否行常規(guī)放療曾存在爭議，迄今為止，越來越多的研究 證實完全切除的II期胸腺瘤患者不會從放療中獲益。而III期、IV期胸腺瘤及胸腺癌術(shù)后復(fù)發(fā)率高（28%、34%），術(shù)后應(yīng)行放療以控制局部復(fù)發(fā)。對于手術(shù)邊緣足夠大的I期胸腺瘤不推薦放療，但如果為B3型，則應(yīng)行放療。對于II期患者，B型患者的復(fù)發(fā)率高于A型，B2型、B3型和胸腺癌即使無胸膜的鏡下侵犯，也會從輔助放療中受益，這些患者放療和不放療的縱隔復(fù)發(fā)率分別為0%、36.4%。Utsumi等分析324例完全切除的胸腺瘤患者預(yù)后，單純手術(shù)切除后的A型、AB型、B1型患者不需放療，B2型、B3型患者的最佳治療策略尚需探索。如果病灶緊貼鄰近器官，建議行放療以降低局部復(fù)發(fā)風險。對于切除不完全的II期、III期患者應(yīng)行術(shù)后放療，控制病灶，降低復(fù)發(fā)率。一般來說，術(shù)后胸腺瘤放療的推薦劑量為45 Gy-55 Gy；對于術(shù)后殘存病灶，劑量可達60 Gy。目前推薦的放療方法有：三維適形放療或調(diào)強放療，臨床靶區(qū)包括整個胸腺體積、腫瘤部位、前、上、中縱隔（放療量至50 Gy-55 Gy時縮野），不推薦預(yù)防性鎖骨上淋巴結(jié)放療。胸腺癌的放療劑量尚無一致的結(jié)論，放療劑量多采用40 Gy-70 Gy，1.8 Gy/次-2.0 Gy/次。胸腺瘤放療的副反應(yīng)包括急性心包炎、肺炎，晚期副反應(yīng)有冠脈疾病及肺纖維化， 3/4度的放療毒副反應(yīng)發(fā)生率為5%-10%。4.3化療 化療可用于晚期胸腺瘤的姑息治療、新輔助化療及復(fù)發(fā)疾病的治療。在與放療聯(lián)合時，順序為序貫化放療，以免增加治療的毒副反應(yīng)。胸腺瘤對化療相對敏感，目前胸腺瘤的標準方案是以順鉑、蒽環(huán)類為基礎(chǔ)的聯(lián)合方案，有PAC、ADOC、PE、VIP等，但哪種化療方案最佳尚未明確。4.4胸腺瘤伴重癥肌無力治療1/3胸腺瘤患者表現(xiàn)為副瘤綜合征，最多見的為重癥肌無力。約30%-50%胸腺瘤患者伴重癥肌無力癥，而重癥肌無力癥患者約有30%左右合并胸腺瘤。重癥肌無力（MG）是一種由乙酰膽堿受體抗體介導、細胞免疫依賴、補體參與、主要累及神經(jīng)肌肉接頭突觸后膜乙酰膽堿受體的獲得性自身免疫性疾病。臨床初期表現(xiàn)：眼瞼下垂（73%）、復(fù)視、斜視，或四肢無力；晚期表現(xiàn)：吞咽困難，呼吸困難。過度勞累、病毒感染及藥物使用不當會加重病情、甚至誘發(fā)重癥肌無力危象，其中呼吸肌無力致使呼吸困難可使患者在短時間內(nèi)窒息死亡。重癥肌無力發(fā)病原因可能與遺傳因素有關(guān)：不僅與主要組織容性抗原復(fù)合物(MHC)基因有關(guān)而且與非MHC基因，如T細受體、免疫球蛋白、細胞因子、凋亡等基因有關(guān)；臨床研究顯示 胸腺增生肥大、胸腺瘤與重癥肌無力有關(guān)系 ：約有30%左右的重癥肌無力患者合并胸腺瘤，40%-60%的患者伴有胸腺肥大，75%以上的患者伴有胸腺組織發(fā)生中心增生。重癥肌無力的臨床治療：（1）膽堿酯酶抑制劑：膽堿酯酶抑制劑是治療所有類型MG的一線藥物，用于改善臨床癥狀。其使用劑量應(yīng)個體化，一般應(yīng)配合其他免疫抑制藥物聯(lián)合治療，其中溴化吡啶斯的明是最常用的膽堿酯酶抑制劑。不良反應(yīng)：惡心、腹瀉、胃腸痙攣、心動過緩和呼吸道分泌物增多。國內(nèi)臨床一般最大應(yīng)用劑量為480 mg/d。（2）糖皮質(zhì)激素：糖皮質(zhì)激素是治療MG的一線藥物，可以使70%～80%的MG患者癥狀得到顯著改善。使用糖皮質(zhì)激素期間須嚴密觀察病情變化，40%～50%的MG患者肌無力癥狀在4～10 d內(nèi)一過性加重并可能促發(fā)肌無力危象，同時應(yīng)注意類固醇肌病，補充鈣劑、維生素D和雙磷酸鹽類藥物預(yù)防骨質(zhì)疏松，使用抗酸藥物預(yù)防胃腸道并發(fā)癥。（3）靜脈注射用丙種球蛋白：丙種球蛋白主要用于病情急性進展、手術(shù)前準備的MG患者，可與起效較慢的免疫抑制藥物或可能誘發(fā)肌無力危象的大劑量糖皮質(zhì)激素聯(lián)合使用，多于使用后5～10 d左右起效，作用可持續(xù)2個月左右。在穩(wěn)定的中、重度MG患者中重復(fù)使用并不能增加療效或減少糖皮質(zhì)激素的使用量。不良反應(yīng)包括：頭痛、無菌性腦膜炎、流感樣癥狀和腎功能損害等。（4）其他：呼吸肌訓練和在輕型MG患者中進行力量鍛煉，可以改善肌力（C級、Ⅲ類證據(jù)）。建議患者控制體重、適當限制日?；顒?、注射季節(jié)性流感疫苗等。五、小結(jié)盡管胸腺瘤發(fā)展相對緩慢，但仍是一種具有侵襲性的疾病。I期、II期胸腺瘤應(yīng)行手術(shù)切除，部分II期患者可從術(shù)后放療獲益。多學科綜合治療在III期、IVa期胸腺瘤中起重要作用?，F(xiàn)有的多種化療方案中大多數(shù)包括順鉑和蒽環(huán)類藥物。今后應(yīng)針對胸腺瘤開展多中心前瞻性臨床研究、靶向治療研究，探索更有效的治療方法。2014年08月29日17752
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王禹冰主任醫(yī)師 廣州醫(yī)科大學附屬市八醫(yī)院 胸心外科 胸腺瘤的分類方法比較多，以往最常用的是Rosai和Levine的分類，以胸腺瘤占80%以上的細胞成分命名，分為上皮細胞型、淋巴細胞型和上皮淋巴細胞混合型，但此種分類僅適于病理學的描述，在腫瘤的生物學特性方面并未發(fā)現(xiàn)明顯差異，故近來已較少采用此分類方法。 另一分類法為Muller-Hermelink法，將胸腺瘤分為皮質(zhì)型、髓質(zhì)型和混合型，皮質(zhì)型又分為皮質(zhì)為主型和“單純”皮質(zhì)型2個亞型。此分類理論上有一些優(yōu)點，可能不同類型的胸腺瘤，生物學特性和預(yù)后會有不同。 以上兩種分類方法均不能準確判定腫瘤的良、惡性，故臨床醫(yī)生多采用依據(jù)腫瘤生物學特性的分類方法，即：良性胸腺瘤（也稱非侵襲性胸腺瘤）和惡性胸腺瘤（侵襲性胸腺瘤）。良性胸腺瘤有包膜，不侵犯周邊組織，徹底切除后不復(fù)發(fā)、不轉(zhuǎn)移。惡性胸腺瘤的診斷：主要靠術(shù)中肉眼判斷腫瘤侵犯了周圍組織，如胸膜或心包，隨診中發(fā)現(xiàn)腫瘤復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移。因組織病理學檢查往往不能區(qū)分腫瘤的良、惡性，故臨床提倡所有瘤體較大的胸腺瘤均按惡性治療。 在1999年，世界衛(wèi)生組織對胸腺瘤做出了新的組織學分型，簡述如下：A型胸腺瘤：即髓質(zhì)型或梭型細胞胸腺瘤。AB型胸腺瘤：即混合型胸腺瘤。B型胸腺瘤：被分為3個亞型；B1型胸腺瘤：即富含淋巴細胞的胸腺瘤、淋巴細胞型胸腺瘤、皮質(zhì)為主型胸腺瘤或類器官胸腺瘤；B2型胸腺瘤：即皮質(zhì)型胸腺瘤；B3型胸腺瘤：即上皮型、非典型、類鱗狀上皮胸腺瘤或分化好的胸腺癌。C型胸腺瘤：即胸腺癌，組織學上此型較其他類型的胸腺瘤更具有惡性特征。2013年02月01日8514
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董尚文主治醫(yī)師 天津醫(yī)科大學總醫(yī)院 心胸外科 歡迎廣大患者到天津醫(yī)科大學總醫(yī)院心胸外科診治，或通過網(wǎng)上咨詢，董大夫咨詢網(wǎng)站http://dongshangwen.haodf.com。我們會及時解答您的疑問，盡可能根據(jù)您的病情制定個體化的治療方案，提供下一步治療方案。 胸腺瘤為來源于胸腺上皮細胞的腫瘤。與其他腫瘤不同，根據(jù)組織學不能確定胸腺瘤的良惡性質(zhì)，其良惡性需依據(jù)有無包膜浸潤、周圍器官侵犯或遠處轉(zhuǎn)移來判斷。有些學者用“良性胸腺瘤”來形容無侵襲的胸腺瘤。事實上，包括I期在內(nèi)的任何組織類型的胸腺瘤患者行手術(shù)切除后都可發(fā)生復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移，所以目前認為所有的胸腺瘤均是潛在惡性的，“良性胸腺瘤”這個術(shù)語應(yīng)棄用。為避免提及“惡性”，目前主張將胸腺瘤分為非侵襲性和侵襲性兩種。一般說，30％～40％的胸腺瘤是侵襲性的。傳統(tǒng)的組織學分類是根據(jù)瘤體內(nèi)非瘤性淋巴樣細胞與腫瘤上皮細胞的比例制定的，分為淋巴細胞型、混合細胞型、上皮細胞型，這種分類已沿用多年，但因它不能確定腫瘤的良惡性，更不能判斷預(yù)后，而且大多數(shù)患者是混合型，所以對臨床的指導意義不大。1985年Muler．Hermelink等提出一種新的分類法：以組織學和免疫表型為依據(jù)進行分型，類似于胸腺的皮質(zhì)區(qū)或髓質(zhì)區(qū)，分為髓質(zhì)型、混合型、皮質(zhì)為主型及皮質(zhì)型，這種分類法被廣泛應(yīng)用。為了使胸腺瘤的組織學分型能更好地與疾病的侵襲性及預(yù)后聯(lián)系起來，1999年WHO制定了一種最新的胸腺上皮腫瘤分類法，它采用Muller-Hermelink 分類法，并根據(jù)上皮細胞形態(tài)及淋巴細胞與上皮細胞的比例進行分類，將胸腺瘤分為A、B、AB 3型，A型腫瘤由梭形腫瘤上皮細胞構(gòu)成，不含非典型或腫瘤淋巴細胞；B型腫瘤由圓形上皮樣細胞組成；AB型為二者混合表現(xiàn)，與A型相似，但含腫瘤淋巴細胞。根據(jù)上皮細胞成比例地增加和不典型腫瘤細胞的出現(xiàn)，又將B型腫瘤分成3種亞型：B1型、B2型、B3型。所有的胸腺癌為C型。新的WHO分類與Muller—Hermelink分類的關(guān)系見表 表胸腺瘤WHO分類與Muller—Hermelink分類的關(guān)系 WHO分類Muller-ttermelink分類 A型胸腺瘤 髓質(zhì)型胸腺瘤 AB型胸腺瘤 混合型胸腺瘤 B1型胸腺瘤 皮質(zhì)為主型胸腺瘤 B2型胸腺瘤 皮質(zhì)型胸腺瘤 B3型胸腺瘤 分化好的胸腺癌 c型胸腺瘤 惡性胸腺癌 1.5％ 的胸腺瘤為A型，1／3為AB型，10％～20％為B1型，20％～35％為B2型，10％～15％為B3型。迄今已有幾項研究評價了WHO分類系統(tǒng)的意義。Okumura等總結(jié)了273例胸腺瘤患者，A、AB、B1、B2、B3各型中侵襲性胸腺瘤的比例分別為11．1％、41．6％、47．3％、69．1％、84．6％，20年生存率分別比較，B2、B3型腫瘤侵襲性較高，患者生存期較短2013年01月24日4112
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董尚文主治醫(yī)師 天津醫(yī)科大學總醫(yī)院 心胸外科 胸腺瘤的臨床病理分期 I期 腫瘤包膜的完整，鏡下無包膜浸潤。 II期 肉眼見腫瘤侵犯縱隔脂肪組織或胸膜，鏡下包膜浸潤。 III期 肉眼見腫瘤侵犯周圍組織，如心包、肺、上腔靜脈和主動脈。 IVA 期 胸膜或心包擴散。 IVB 期 淋巴結(jié)或血行擴散。TNM 分期 T 原發(fā)腫瘤 T1肉眼包膜完整。鏡檢無包膜浸潤。 T2肉眼腫瘤侵犯或侵犯周圍脂肪組織或縱隔胸膜。鏡下侵犯包膜。 T3腫瘤侵犯周圍器官，如心包，大血管和肺。 T4擴散到胸膜和心包。 N 區(qū)域淋巴結(jié) N0 無淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。 N1 前縱隔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。 N2 N1+胸內(nèi)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。 N3 鎖骨上淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。 M 遠處轉(zhuǎn)移 M0 無遠處轉(zhuǎn)移。 M1 遠處轉(zhuǎn)移。 I期 T1N0M0 II期 T2N0M0 III期 T3N0M0 IVA 期 T4N0M0 IVB 期 任何TN1-3M1 任何T，任何M12013年01月24日6477
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謝冬主任醫(yī)師 上海市肺科醫(yī)院 胸外科 胸腺瘤/前縱隔占位/前縱隔腫塊/前縱隔結(jié)節(jié)/伴有肌無力是癌癥嗎？同濟大學附屬上海肺科醫(yī)院 胸外科 謝冬大夫一、什么是胸腺？胸腺有什么功能？胸腺位于頸部和前上縱隔，大小、形態(tài)和分布差異較大，一般為左右兩葉。胸腺位于胸骨后面，緊靠心臟，呈灰赤色，扁平橢圓形，由淋巴組織構(gòu)成。青春期前發(fā)充良好，青春期后逐漸退化，為脂肪組織所代替。胸腺是免疫神經(jīng)內(nèi)分泌網(wǎng)絡(luò)中的一個重要器官，由淋巴組織構(gòu)成。青春期前胸腺比較大，青春期后逐漸退化，為脂肪組織所代替。胸腺不僅是T細胞發(fā)育分化和成熟的場所，還是機體的重要中樞免疫器官。二、 胸腺瘤是什么毛?。坎∫蚴鞘裁?？胸腺切除后，會不會影響我的免疫功能？ 胸腺瘤是一種低度惡性腫瘤，總體而言，生長緩慢，但有復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移的風險。具體病因還不清楚。胸腺切除后，一般不影響成人患者的免疫功能?？赡芘c EB 病毒感染、電離輻射及遺傳因素有關(guān)。據(jù)美國國家癌癥研究所（NCI）統(tǒng)計顯示，男女發(fā)病比例基本相當，高發(fā)年齡位于 40-60 歲，年齡越小，腫瘤惡性程度越高。在胸外科，胸腺瘤是最為常見的前縱隔腫瘤，占 47%-50%，在所有縱隔腫瘤中占 20%。三、 胸腺瘤有哪些癥狀？ 1.體檢發(fā)現(xiàn)，無癥狀 結(jié)節(jié)較小的患者，多數(shù)無癥狀，系體檢發(fā)現(xiàn)，沒有任何癥狀。 2.周圍組織壓迫癥狀 如果腫塊較大，產(chǎn)生相應(yīng)的壓迫癥狀，可以包括：胸悶，胸痛（腫瘤直接壓迫產(chǎn)生的癥狀），咳嗽，咳痰（腫瘤壓迫肺組織），氣急，氣促（腫瘤壓迫肺組織），聲音嘶?。[瘤侵犯喉返神經(jīng)），飲水嗆咳（腫瘤侵犯喉上神經(jīng)），上肢及頭面部浮腫（腫瘤壓迫無名靜脈或上腔靜脈）等，以及非特異性癥狀，例如發(fā)熱，乏力等。頭面部浮腫的典型表現(xiàn)治療后，該患者頭頸部腫脹明顯好轉(zhuǎn) 3.副瘤綜合征 約 30% 胸腺瘤患者會出現(xiàn)副瘤綜合征（其中重癥肌無力，MG最多見，且多見于 B2 型胸腺瘤）： （1）重癥肌無力等神經(jīng)肌肉綜合癥。約18%～50%的胸腺瘤患者并重癥肌無力。而約8%～15%重癥肌無力患者有胸腺瘤。肌無力癥 狀患者，主要癥狀包括：四肢無力，眼瞼下垂，視物重影等，表現(xiàn)的特點是晨輕暮重，就是，早期肌無力癥狀輕微，晚上肌無力癥狀加重。部分患者口服溴吡啶斯的明后，迅速癥狀好轉(zhuǎn)。 （2）單純紅細胞再生障礙貧血（嚴重貧血），白細胞、血小板減少等血液疾病。 （3）低伽馬球蛋白血癥、T細胞缺陷綜合癥等免疫缺陷病，而易患感染。重癥肌無力有哪些類型？（1）.延髓型或球型重癥肌無力 主要表現(xiàn)為閉眼不全，額紋及鼻唇溝變平，笑時口角后縮肌比上唇提肌更無力，提唇露齒如怒吼狀;咀嚼無力，吞咽困難，舌運動不自如;軟腭肌無力，發(fā)音呈鼻音等都是常見的重癥肌無力的早期癥狀。（2）.眼肌型重癥肌無力眼瞼下垂，視物重影等，在發(fā)病初期，大多患者癥狀在下午或傍晚勞累后加重，早晨和休息后減輕，呈規(guī)律的晨輕暮重波動性變化。典型的眼瞼下垂復(fù)視就是眼睛看東西重影，可以左右重影，或上下重影。下圖是典型復(fù)視的表現(xiàn)（3）.全身型重癥肌無力 早期通常表現(xiàn)為抬頭困難，常用手托住頭顱;嚴重者胸悶氣短，行走乏力，不能久行;洗臉、梳頭、穿衣難于支持。四、胸腺瘤的典型CT表現(xiàn)是什么樣的？1.非侵襲性胸腺瘤: 圓形、卵圓形或分葉狀腫塊; 邊界清晰; 多數(shù)密度均勻,也可發(fā)生囊變; 大部分腫瘤生長不對稱,居于前縱隔的一側(cè)；直徑<2cm的胸腺瘤可僅表現(xiàn)為正常胸腺邊緣局部隆起。2.侵襲性胸腺瘤侵襲性胸腺瘤明確的CT征象：縱隔結(jié)構(gòu)的包繞，直接侵犯中心靜脈、心包或胸膜種植轉(zhuǎn)移和晚期發(fā)生的跨膈肌擴散。侵襲性胸腺瘤，向前可以侵犯胸壁、胸骨，向后方可以侵犯大血管，向兩側(cè)可以侵犯胸膜、肺、膈神經(jīng)。3. 胸腺癌胸腺鱗癌五哪些前縱隔占位或前縱隔結(jié)節(jié)不是胸腺瘤？1.謝大夫，這個前縱隔占位是胸腺瘤嗎？元芳，這個不是胸腺瘤，這是一個異位的縱隔胰腺，伴有病灶破裂腐蝕左肺上葉，造成左肺上葉感染。2.謝大夫，這個前縱隔占位，是胸腺瘤嗎？回答：這是一個異位的甲狀旁腺囊腫，不是胸腺瘤，它的位置更靠近頸部3. 謝大夫，這個前縱隔占位，是胸腺瘤嗎？回答：這是一個胸骨后甲狀腺，不是胸腺瘤，它從頸部一直下降墜落到胸腔里。4.謝大夫，這個前縱隔占位，是胸腺瘤嗎？回答：這是一個縱隔畸胎瘤，不是胸腺瘤，這個腫瘤內(nèi)部包含很多脂肪成分，以及鈣化影，這些都是典型縱隔畸胎瘤的表現(xiàn)5.謝大夫，這個前縱隔占位，是胸腺瘤嗎？回答：這也是一個縱隔畸胎瘤，不是胸腺瘤，這個腫瘤內(nèi)部有個非常典型的囊內(nèi)子囊，這也是典型縱隔畸胎瘤的表現(xiàn)。6.謝大夫，這個縱隔占位，是胸腺瘤嗎？回答：這是一個心包囊腫，不是胸腺瘤，但這個只能術(shù)中探查才能鑒別診斷。7.謝大夫，這個縱隔占位，是胸腺瘤嗎？回答：這是一個支氣管囊腫，不是胸腺瘤，但有時候縱隔囊腫包括，胸腺囊腫，支氣管囊腫，心包囊腫，術(shù)前很難鑒別診斷，有時即使CT結(jié)合磁共振也難以診斷。胸腺瘤往往也會合并胸腺囊腫，因此有時對于胸腺瘤和縱隔囊腫無法鑒別的情況下，必要時還是需要手術(shù)探查，依靠病理最終診斷。8.謝大夫，這個縱隔占位，是胸腺瘤嗎？回答：病理證實：這不是胸腺瘤，而是一個胸腺淋巴樣（濾泡性）增生下圖是另一個胸腺增生9.謝大夫，這個縱隔占位，是胸腺瘤嗎？回答：病理證實：這不是胸腺瘤，而是一個胸腺囊腫六 胸腺瘤與重癥肌無力有什么關(guān)系？為什么會出現(xiàn)重癥肌無力？胸腺瘤合并重癥肌無力，術(shù)前要吃藥嗎？詳見 胸腺瘤與重癥肌無力有什么關(guān)系？為什么會出現(xiàn)重癥肌無力？...七 前縱隔結(jié)節(jié)，疑診胸腺瘤應(yīng)該如何治療 近年來，隨著影像技術(shù)提高，前縱隔小結(jié)節(jié)的發(fā)現(xiàn)率明顯提高，這部分患者給臨床工作帶來巨大困擾，特別是小于2cm的縱隔小結(jié)節(jié)，術(shù)前診斷困難，可能包括的疾病有：胸腺瘤，胸腺增生，胸腺囊腫，淋巴瘤等，病灶位于胸骨后，難于行穿刺明確診斷，同時術(shù)前診斷特異性低。1.這部分患者如果結(jié)節(jié)小于1cm，建議定期隨訪，不推薦直接手術(shù)。2.如果結(jié)節(jié)大于2cm，胸腺瘤不能除外者，建議行微創(chuàng)手術(shù)切除。3.病灶介于1-2cm之間者，建議必要時行磁共振或PET/CT監(jiān)測，如果提示縱隔囊腫可能性大，可考慮繼續(xù)隨訪，如果提示實質(zhì)性腫瘤，建議行手術(shù)切除。八胸腺瘤是良性的還是惡性的，是癌嗎？1.多數(shù)胸腺瘤是低度惡性腫瘤，但少數(shù)胸腺瘤表現(xiàn)為侵襲性病變，可以侵犯大血管，包括無名動脈，上腔靜脈，肺動脈等，也可以出現(xiàn)轉(zhuǎn)移，包括胸腔內(nèi)轉(zhuǎn)移，肺轉(zhuǎn)移，胸膜轉(zhuǎn)移，鎖骨上淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，甚至腦轉(zhuǎn)移，骨轉(zhuǎn)移等。2.還有些少數(shù)患者為胸腺癌。3.多數(shù)胸腺瘤患者表現(xiàn)為低度惡性腫瘤，表現(xiàn)為惰性腫瘤。九 胸腺瘤 術(shù)前應(yīng)該做哪些檢查1.胸腺瘤術(shù)前最好做薄層增強胸部CT（靜脈打藥水的CT），一方面評估縱隔病灶與周圍血管或其他重要結(jié)構(gòu)的關(guān)系如何？如果手術(shù)切除，有沒有間隙能夠提供分離；另一方面，評估胸腔內(nèi)，胸膜或肺內(nèi)有無轉(zhuǎn)移灶。相當一部分胸腺腫瘤患者有肺或胸膜的侵犯或轉(zhuǎn)移，術(shù)中需要局部切除肺組織。2.是否需要行PET/CT如果病灶較大，或疑診胸腺癌時，還需要評估頭顱磁共振，全身骨掃描或PET/ct，以排除有無遠處轉(zhuǎn)移的風險。3.術(shù)前腫瘤是否需要穿刺？ 如果預(yù)計腫瘤可以手術(shù)切除，術(shù)前不推薦穿刺，因為病灶位于胸骨后，有時難以穿刺。如果術(shù)前估計無法手術(shù)切除，或無法與其他惡性縱隔腫瘤（惡性生殖細胞腫瘤，惡性淋巴瘤，縱隔型肺癌）鑒別時，可以考慮穿刺明確診斷，經(jīng)放療或化療，如果腫瘤縮小，可以再次評估有無手術(shù)切除可能。4.其他檢查包括：肺功能，心電圖，動脈血氣，肌電圖，腹部超聲，下肢靜脈彩超，新斯的明實驗等。十 哪些胸腺瘤可以手術(shù)？哪些胸腺瘤不能手術(shù)？1.病灶局限型，與心臟大血管或肺血管之間存在間隙，不伴有明顯遠處轉(zhuǎn)移者可以行手術(shù)切除。下面這兩個腫瘤是可以手術(shù)切除的下面這2個腫瘤與大血管之間沒有間隙，無法手術(shù)切除2.伴有遠處轉(zhuǎn)移（顱內(nèi)轉(zhuǎn)移，骨轉(zhuǎn)移，肝轉(zhuǎn)移等），鎖骨上淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，或者胸膜轉(zhuǎn)移的胸腺瘤一般不推薦手術(shù)。3.少數(shù)III期或IV期胸腺瘤患者可以考慮行減瘤手術(shù)。十一 胸腺瘤如何手術(shù)切除 對于體積較小、沒有侵襲的胸腺瘤，一般可選擇胸腔鏡的微創(chuàng)治療，這種治療創(chuàng)傷小，且圍手術(shù)期并發(fā)癥少，此外，對于部分有侵襲的胸腺瘤，如瘤體侵犯了心包或胸膜，也可以通過胸腔鏡治療。 對于一些體積較大，有侵襲的胸腺瘤，如侵犯了大血管等，需要通過傳統(tǒng)的手術(shù)切除的方法來治療。1.單孔胸腔鏡微創(chuàng)手術(shù)元芳，你看下面的圖是單孔胸腔鏡的微創(chuàng)手術(shù)治療，切口減少，更微創(chuàng)。元芳，你看，這是單孔胸腔鏡術(shù)后患者的切口，非常小。2.經(jīng)頸部微創(chuàng)手術(shù)3.經(jīng)劍突下胸腔鏡手術(shù)4.經(jīng)劍突下懸吊胸骨胸腔鏡手術(shù)5.正中切口徑路6.常規(guī)側(cè)胸切口徑路7.Clamshell切口徑路十二 手術(shù)的一些特殊問題1.有些胸腺瘤患者，術(shù)中為什么要置換血管？ 侵襲性胸腺瘤，可以侵犯無名靜脈，上腔靜脈，甚至無名動脈。1.如果單純侵犯左側(cè)無名靜脈，可以單純行左側(cè)無名靜脈切斷術(shù)，而不重建血管。2.如果侵犯右側(cè)無名靜脈以及上腔靜脈，如果僅局部侵犯血管側(cè)壁，可以只用心包片修補無名靜脈或上腔靜脈3.如果侵犯程度較完全，需要術(shù)中人造血管重建上腔靜脈或右無名靜脈。如果腫瘤侵犯無名動脈，可考慮行無名動脈置換術(shù)。但這些手術(shù)都要在大型的胸外科醫(yī)療中心開展。這例腫瘤侵犯前縱隔大血管，術(shù)中行人工血管置換手術(shù)2.有些胸腺瘤患者，為什么術(shù)后要拉呼吸機？ 較大的胸腺腫瘤，患者手術(shù)操作較復(fù)雜，術(shù)中切除重建結(jié)構(gòu)較多，對于患者呼吸功能具有一定影響，如果術(shù)前合并肌無力癥狀，術(shù)后有可能需要呼吸機支持一段時間，幫助渡過恢復(fù)期。還有一些患者，腫瘤病灶侵犯雙側(cè)膈神經(jīng)，為了徹底切除腫瘤，術(shù)中犧牲了膈神經(jīng)，術(shù)后也非常容易出現(xiàn)呼吸功能不全。3.為什么有些患者術(shù)前沒有肌無力癥狀，術(shù)后反而出現(xiàn)了肌無力表現(xiàn)？臨床工作中，確實也遇到一些患者，出現(xiàn)類似表現(xiàn)，主要是術(shù)中操作，擠壓牽拉腫瘤導致腫瘤內(nèi)激素樣物質(zhì)入血，造成肌無力癥狀。4.手術(shù)后，仍存在肌無力癥狀，應(yīng)該如何治療？（1）溴吡啶斯的明（2）糖皮質(zhì)激素 甲強龍，地塞米松，強的松等（3）免疫抑制劑（4）靜脈丙種球蛋白（5）血漿置換十三 胸腺瘤是如何分期的？WHO胸腺瘤組織學分型：A 型胸腺瘤: 髓質(zhì)型或梭形細胞胸腺瘤；AB 型胸腺瘤：混合型胸腺瘤;B1 型胸腺瘤：富含淋巴細胞胸腺瘤;B2 型胸腺瘤: 皮質(zhì)型胸腺瘤；B3 型胸腺瘤：上皮塑或非典型或分化好的胸腺癌;C 型胸腺瘤: 胸腺癌。 其中A型和AB型為良性胸腺瘤，預(yù)后最好，10年生存率約為80~100%；后面四種為低度惡性至高度惡性腫瘤，預(yù)后較差，10年生存率從70%依次降為15%左右。************************** 胸腺瘤的Masaoka分期****************************** ****I期 鏡下和肉眼下，腫瘤包膜均完整IIa期 鏡下有包膜外侵犯IIb期 肉眼下侵犯周圍脂肪組織，或大體上鄰近但沒有突破心包或縱隔胸膜IIIa期 肉眼下侵犯到心包或肺，不伴有大血管侵犯IIIb期 肉眼下侵犯到心包或肺，伴有大血管侵犯IVa期 胸膜或心包內(nèi)播散IVb期 淋巴轉(zhuǎn)移或血源性轉(zhuǎn)移****************************************************************************胸腺瘤的TNM分期對于預(yù)后的指導作用不如Masaoka分期。十四 胸腺瘤的預(yù)后如何？得了胸腺瘤，還能活多久？ 胸腺瘤手術(shù)切除率較高，Kondo 等報道 1098 例胸腺瘤 I、II、III、IV 期切除率分別為 100%、100%、85%、42%。而完整切除與預(yù)后密切相關(guān)，Regnard 等報道 307 例完整切除胸腺瘤 10 年生存率分別為 80%、78%、75%、42%，15 年生存率分別為 78%、73%、30%、8%，相對于其他類型惡性腫瘤效果好。胸腺瘤的預(yù)后主要取決于，胸腺瘤分型、Masaoka分期、是否手術(shù)完整切除、腫瘤大小、伴隨疾病的存在、術(shù)后輔助治療等。十五胸腺瘤術(shù)后要不要化療或放療？ 1.絕大多數(shù)胸腺瘤術(shù)后不需要化療，I期，II期，A型，AB型，B1型胸腺瘤術(shù)后一般不主張放療，B2型，B3型以及C型胸腺瘤需要考慮放療。 2.如果不是根治性手術(shù)，有病灶殘留，需要進一步行放療。 3. 如果術(shù)中無意中發(fā)現(xiàn)胸膜轉(zhuǎn)移，需要行轉(zhuǎn)移側(cè)的肋膈角的切線位放療。 4.如果是IV期胸腺瘤，需要進一步化療。十六胸腺瘤術(shù)后要不要靶向治療？ 胸腺瘤靶向藥物研究是近年來研究的熱點，相關(guān)基因有表皮生長因子受體（EGFR）、Kit、血管內(nèi)皮生長因子（VEGF）、Kras、人表皮生長因子受體 2（HER-2）等, 雖然積極探索，但多數(shù)效果不佳。十七胸腺瘤總結(jié) 總結(jié)一下，胸腺瘤總體是一類較為緩和的低度惡性腫瘤，發(fā)展緩慢，但仍具有致死性，建議早期積極治療。早期切除是唯一有效的根治性措施?；?，靶向治療療效均不理想，放療主要用于手術(shù)后降低復(fù)發(fā)風險，或挽救性治療，中藥基本沒什么效果。合并肌無力患者，術(shù)后還需要神經(jīng)內(nèi)科長期隨訪診治。早期發(fā)現(xiàn)的胸腺瘤，單純手術(shù)治療可以根治，預(yù)后較好，不用過于擔心。 早期胸腺瘤，可以采用單孔胸腔鏡手術(shù)，或經(jīng)頸部微創(chuàng)手術(shù)，或者經(jīng)劍突下胸腔鏡手術(shù)，費用3-4萬左右，中晚期腫瘤需要開胸手術(shù)治療；局部晚期腫瘤，可以行手術(shù)切除聯(lián)合大血管重建治療。 前縱隔占位，除了胸腺瘤以外，還包括：縱隔囊腫（支氣管囊腫，胸腺囊腫，心包囊腫等），淋巴瘤，縱隔畸胎瘤，胸腺癌，casttleman disease等，需要仔細鑒別診斷。 前縱隔結(jié)節(jié)，除了胸腺瘤以外，還有胸腺增生，胸腺囊腫，胸腺脂肪瘤等，需要仔細鑒別診斷。十八最后，謝冬大夫那么博學，去哪里能找他看病呢？元芳，謝冬大夫每周二上午延慶路門診、周四下午總院專家門診總院門診：上海市楊浦區(qū)政民路507號(靠近五角場)上海市肺科醫(yī)院門診4樓延慶路門診：上海市徐匯區(qū)延慶路130號。氣管腫瘤、氣管狹窄、巨大胸腔腫瘤（>5cm）、胸膜間皮瘤、胸腺瘤、縱隔神經(jīng)源性腫瘤、畸胎瘤，肺移植屬于急重癥手術(shù)，謝大夫的號不容易掛，如果前述情況，可以憑CT報告單，門診現(xiàn)場找我助理加號。參考文獻1）.謝冬2014年11月 第十四屆全國胸心血管外科年會 會議發(fā)言 單孔全胸腔鏡胸外科手術(shù)1063例報道2）.謝冬2014年11月 第十四屆全國胸心血管外科年會 壁報交流單孔全胸腔鏡復(fù)雜肺切除術(shù)5例3）.謝冬, 姜格寧，趙德平，等. 單孔全胸腔鏡治療中央型肺部腫瘤5例. 中華胸心血管外科雜志, 2015,31(3):177-178.4）.Xie D(謝冬),Wang H, Fei K, et al. Single-port video-assisted thoracic surgery in 1063 cases: a single institution experience. Eur J Cardiothorac Surg. 2016 Jan;49 Suppl 1:i31-i36. doi: 10.1093/ejcts/ezv408.5）. 姜格寧謝冬. 表現(xiàn)為磨玻璃樣影的早期肺癌.中華外科雜志, 2015,53(10):790-793.6）.謝冬陳昶 朱余明 姜格寧 單孔胸腔鏡手術(shù)的現(xiàn)狀與展望 中華腔鏡外科雜志,2016.7）.謝冬陳昶 姜格寧肺癌外科手術(shù)切口的演變與發(fā)展趨勢 中國肺癌雜志,2016.8). Li, Q., Sihoe, A., Wang, H., Gonzalez-Rivas, D., Zhu, Y., Xie, D(謝冬)., & Jiang, G. (2018). Short-term outcomes of single- versus multi-port video-assisted thoracic surgery in mediastinal diseases. Eur J Cardiothorac Surg, 53(1), 216-220.9).包敏偉,謝冬,費苛，姜格寧，等. 116例胸腺囊腫的外科治療. 中華胸心血管外科雜志,2016,32(1):14-17.10) . 謝冬, 包敏偉,謝惠康，等.113例縱隔畸胎瘤的外科治療. 中華胸心血管外科雜志,2016，32(3)：132-13511).陳曉峰,謝冬,姜格寧,宋楠.胸腺腫瘤的外科治療進展.中華醫(yī)學信息導報, 2010, 25 (24):15-16前縱隔占位/結(jié)節(jié)的其他疾病需要鑒別的，謝大夫已經(jīng)總結(jié)了，可以在下面查看：1.胸腺瘤是癌癥嗎——胸腺瘤分型，有哪些癥狀？胸腺瘤怎樣治...2.前縱隔結(jié)節(jié)是什么情況，胸腺囊腫與胸腺瘤區(qū)別是什么，需要...3.胸腺瘤有哪些癥狀？4.哪些胸腺腫瘤能夠手術(shù)切除5.肺部結(jié)節(jié)合并縱隔腫物或縱隔結(jié)節(jié)是癌癥嗎？如何鑒別與治療...6.胸腺癌是怎么引起的？早期有什么癥狀？如何治療胸腺癌？胸...7.縱隔神經(jīng)源性腫瘤是癌嗎？嚴重嗎？怎么治療？是否需要手術(shù)...8.胸腺退化不全是什么意思，CT表現(xiàn)，跟胸腺殘留，胸腺增生或...9.胸腺瘤術(shù)后是否需要放療、化療或靶向治療或免疫治療，化療...10.胸腺瘤術(shù)后能活多久？胸腺瘤的預(yù)后與分期、分類、手術(shù)根治...11.胸腺瘤與重癥肌無力有什么關(guān)系？為什么會出現(xiàn)重癥肌無力？...12.胸腺瘤復(fù)發(fā)后怎么辦？還能不能手術(shù)切除13.畸胎瘤是怎么形成的？嚴重嗎？縱隔腫瘤—— 縱隔畸胎瘤，前...其他相關(guān)文章目錄教你看懂肺磨玻璃結(jié)節(jié)的CT報告！肺磨玻璃結(jié)節(jié)是肺 癌嗎？肺磨玻璃結(jié)節(jié)會突然變大嗎？肺磨玻璃結(jié)節(jié)會消失嗎？2013年12月30日36384
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陳曉偉副主任醫(yī)師 廣東省中醫(yī)院 胸外科 1961年，Bernatz依據(jù)胸腺瘤細胞成分構(gòu)成將之分為四型：（1）上皮細胞型：腫瘤內(nèi)上皮細胞占2/3以上；（2）淋巴細胞型 ：淋巴細胞占2/3以上；（3）混合細胞型：以上兩種細胞成分均為達到2/3以上；（4）梭型細胞型：大量梭型細胞占據(jù)腫瘤內(nèi)部，排列成束狀或螺旋狀。 由于這種分型對于判斷病人預(yù)后意義不大，1985年Marino根據(jù)胸腺上皮細胞的形態(tài)重新分為三型：（1）皮質(zhì)型：上皮細胞核呈圓形或卵圓形，染色清楚，核仁居中，染色質(zhì)呈囊泡狀；（2）混合型：胸腺瘤的上皮細胞主要由髓質(zhì)型上皮細胞構(gòu)成，同時又有皮質(zhì)型上皮細胞成分；（3）髓質(zhì)型：上皮細胞呈梭型，細胞核呈長條形，核仁不易看清楚，染色質(zhì)彌散。 1999年WHO在此前基礎(chǔ)上統(tǒng)一了胸腺瘤的分型：（1）A型：即髓質(zhì)型或梭型細胞胸腺瘤。（2）AB型：即混合型。（3）B型：被分為3個亞型；B1型：即富含淋巴細胞的胸腺瘤、淋巴細胞型胸腺瘤、皮質(zhì)為主型胸腺瘤或類器官胸腺瘤；B2型：即皮質(zhì)型胸腺瘤；B3型：即上皮型、非典型、類鱗狀上皮胸腺瘤或分化好的胸腺瘤。（4）C型：即胸腺癌，組織學上此型較其他類型的胸腺瘤更具有惡性特征。A型和AB型為良性，B型和C型為惡性。 臨床分期，1981年，Masaoka觀察發(fā)現(xiàn)，上皮細胞型胸腺瘤發(fā)生轉(zhuǎn)移、復(fù)發(fā)的可能性較大，預(yù)后較差，而梭型細胞型預(yù)后較好。并依據(jù)手術(shù)中觀察到的腫瘤生長情況將之分為四期，利于判斷預(yù)后：I期，包膜完整，在鏡下包膜無受累，稱為非浸潤性胸腺瘤；II期，侵犯縱膈脂肪組織或胸膜，或在鏡下見到包膜受累及，此期也屬于非浸潤性胸腺瘤；III期，累及心包、大血管或肺等重要組織。此期稱為浸潤性胸腺瘤；IV期，發(fā)生心包、胸膜種植或遠處轉(zhuǎn)移，也屬于浸潤性胸腺瘤。 非浸潤性胸腺瘤行單純手術(shù)切除即可，但是浸潤性胸腺瘤術(shù)后需要補充放化療，預(yù)防復(fù)發(fā)和遠處轉(zhuǎn)移。 I期II期非浸潤性胸腺瘤患者5年、10年生存率分別為85%-95%和67%-80%；而III期IV期浸潤性胸腺瘤5年、10年生存率分別只有44%和27%。2012年10月25日13385
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王禹冰主任醫(yī)師 廣州醫(yī)科大學附屬市八醫(yī)院 胸心外科 最常見的胸腺腫瘤是胸腺瘤，約占90%，其次是胸腺癌，約占5%。胸腺瘤是來源于胸腺上皮常見的前上縱隔腫瘤，與重癥肌無力關(guān)系密切。單憑組織學形態(tài)難以判定良惡性,必須結(jié)合侵襲、轉(zhuǎn)移等臨床特征。臨床表現(xiàn) 1/3胸腺惡性腫瘤患者表現(xiàn)為無癥狀的前縱隔腫物，1/3表現(xiàn)為局部癥狀，還有1/3表現(xiàn)為副瘤綜合征。胸腺瘤患者在就診時轉(zhuǎn)移并不常見，而胸腺癌則相反。診斷 CT引導下芯針活檢是確診縱隔腫物的首選。病理 目前應(yīng)用最廣的胸腺腫瘤病理分類系統(tǒng)是1999年WHO制定的胸腺組織學分型標準，該分類是手術(shù)切除后獨立的預(yù)后因素。胸腺上皮腫瘤的WHO組織學分型標準：A型胸腺瘤（髓質(zhì)型或梭型細胞胸腺瘤）；AB型胸腺瘤（混合型）；B1型胸腺瘤（即富含淋巴細胞的胸腺瘤、淋巴細胞型胸腺瘤、皮質(zhì)為主型胸腺瘤或類器官胸腺瘤）；B2型胸腺瘤（皮質(zhì)型）；B3型胸腺瘤（即上皮型、非典型、類鱗狀上皮胸腺瘤或分化好的胸腺癌）；C型胸腺瘤（胸腺癌）。分期 目前應(yīng)用最廣的是Masaoka分期法，Masaoka分期是胸腺瘤最重要的預(yù)后因素。Masaoka分期法，臨床I期：包膜完整，無鏡下包膜浸潤；臨床II期：侵犯周圍胸膜或脂肪組織，或鏡下包膜浸潤；臨床III期：侵犯鄰近器官（包括心包、大血管、肺等）；臨床IVa期：胸膜或心包播散；臨床IVb期：淋巴道或血道轉(zhuǎn)移。治療方案：胸腺瘤和胸腺癌均是很少見的疾病，目前針對其治療方案的研究多為回顧性。1、手術(shù) 手術(shù)是治療胸腺腫瘤最有效的治療方法，對Ⅰ期腫瘤，Ⅱ-Ⅲ期局部侵襲性胸腺瘤和復(fù)發(fā)性疾病均有重要作用。對于可切除的前縱隔胸腺瘤，應(yīng)立即進行手術(shù)切除。手術(shù)完全切除是治愈最重要的因素。單純手術(shù)不是Ⅳa期胸腺瘤患者最有效的治療方法，應(yīng)行多學科綜合治療。2、放療 胸腺瘤對放療敏感，放療在胸腺瘤治療中起著重要作用，包括術(shù)后輔助治療和對局部晚期、不可切除及復(fù)發(fā)疾病等的治療。Ⅰ期胸腺瘤完全切除后無需放療。對于Ⅱ期患者術(shù)后是否行常規(guī)放療曾有爭議，但越來越多研究證實，完全切除的Ⅱ期胸腺瘤患者不會從放療中獲益。Ⅲ、Ⅳ期胸腺瘤及胸腺癌術(shù)后復(fù)發(fā)率高，術(shù)后應(yīng)行放療以控制局部復(fù)發(fā)。腫瘤分期是決定術(shù)后是否放療的主要依據(jù)，但同時還應(yīng)考慮腫瘤的WHO分類。術(shù)后放療的推薦劑量為45~55Gy。對于術(shù)后殘余病灶，劑量可達60Gy?？刹捎萌S適形放療或調(diào)強放療，不推薦進行預(yù)防性鎖骨上淋巴結(jié)放療。(調(diào)強放療 intensity modulated radiation therapy，IMRT，即調(diào)強適形放射治療是三維適形放療的一種，要求輻射野內(nèi)劑量強度按一定要求進行調(diào)節(jié)，簡稱調(diào)強放療。它是在各處輻射野與靶區(qū)外形一致的條件下，針對靶區(qū)三維形狀和要害器官與靶區(qū)的具體解剖關(guān)系對束強度進行調(diào)節(jié)，單個輻射野內(nèi)劑量分布是不均勻的但是整個靶區(qū)體積內(nèi)劑量分布比三維適形治療更均勻。)3、化療 化療可應(yīng)用于晚期胸腺腫瘤的姑息治療、新輔助化療及復(fù)發(fā)疾病的治療中。在與放療聯(lián)合時，方法為序貫化放療，以免出現(xiàn)治療副反應(yīng)的累積。近十余年來對浸潤性胸腺瘤的化療取得明顯的療效。一些學者近年來報告術(shù)前、術(shù)后化療提高了Ⅱ期及Ⅱ期以上的浸潤性胸腺瘤的療效，并提高了手術(shù)切除率，降低了復(fù)發(fā)率。對浸潤性胸腺瘤的化療有單藥化療、聯(lián)合化療，聯(lián)合化療有不含鉑及含鉑兩種。多數(shù)學者推薦以鉑類為基礎(chǔ)的聯(lián)合化療。胸腺瘤對化療相對敏感，目前的標準方案是基于順鉑、蒽環(huán)類的聯(lián)合方案，有PAC（順鉑+多柔比星+環(huán)磷酰胺）、ADOC（順鉑+多柔比星+長春新堿+環(huán)磷酰胺）、PE（順鉑+依托泊苷）、VIP（異環(huán)磷酰胺+依托泊苷+順鉑）等。4、靶向治療 近年來的一些研究顯示，胸腺瘤和胸腺癌的表皮生長因子受體（EGFR）和c-KIT突變罕見。胸腺瘤多表達EGFR而很少表達c-KIT，胸腺癌則相反。而靶向藥物治療結(jié)果令人失望，吉非替尼和厄洛替尼的有效率在1%~4%，伊馬替尼似乎對胸腺癌無效，這表示胸腺腫瘤可能存在其他的基因活化突變，針對性治療及預(yù)測因素尚須探索。5、復(fù)發(fā)疾病的治療 胸腺瘤最常見的復(fù)發(fā)部位是胸腔，其次是縱隔。對于復(fù)發(fā)患者，手術(shù)仍是主要治療方法，對于不能手術(shù)者，放療是有效的方法。另有文獻報告，紫杉醇、多西他賽和吉西他濱也有一定療效。預(yù)后因素 Masaoka分期、WHO分類、完全切除和腫瘤大小是重要的預(yù)后因素。早期復(fù)發(fā)（＜40個月）是預(yù)后不良因素。南方醫(yī)科大學第三附屬醫(yī)院 胸心血管外科 王禹冰聯(lián)系電話：13697408120辦公電話：020-627844402012年04月03日9369
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