-
楊桂學(xué)主治醫(yī)師 陸軍軍醫(yī)大學(xué)新橋醫(yī)院 胸外科 胸腺腫瘤是胸部腫瘤相對(duì)罕見(jiàn)的一種腫瘤類型，世界衛(wèi)生組織病理學(xué)分類將其劃分為胸腺上皮腫瘤，包括胸腺瘤和胸腺癌。中國(guó)胸腺腫瘤的發(fā)病率約為4.09/100萬(wàn)，略高于歐美國(guó)家。對(duì)于可手術(shù)切除的胸腺上皮腫瘤優(yōu)先推薦手術(shù)完全切除，術(shù)后或輔助以放化療。而晚期不可切除的胸腺上皮腫瘤，治療方式以放化療為主，但是缺乏標(biāo)準(zhǔn)的一、二線治療方案。近年來(lái)，靶向治療藥物和免疫檢查點(diǎn)抑制劑在胸腺上皮腫瘤中展現(xiàn)出了一定的治療前景。胸腺腫瘤是相對(duì)罕見(jiàn)的一類腫瘤，通常位于前縱隔，世界衛(wèi)生組織(WorldHealthOrganization,WHO)病理學(xué)分類將其劃分為胸腺上皮腫瘤，其發(fā)病率為1.3～3.2/100萬(wàn)。2019中國(guó)腫瘤登記年報(bào)中，上報(bào)2016年腫瘤數(shù)據(jù)登記處為682個(gè)，質(zhì)量控制后共納入487個(gè)腫瘤登記處，覆蓋人口3.8億，年報(bào)顯示，篩選胸腺惡性腫瘤(國(guó)際疾病分類ICD10編碼為C37)的新發(fā)病例為1562例，發(fā)病率約為4.09/100萬(wàn)，標(biāo)化發(fā)病率(Segi′s世界標(biāo)準(zhǔn)人口)為2.73/100萬(wàn)，高于歐美國(guó)家?；诿绹?guó)監(jiān)測(cè)、流行病學(xué)和最終結(jié)果數(shù)據(jù)庫(kù)，北美的胸腺腫瘤發(fā)病率為2.14/100萬(wàn)，胸腺腫瘤在亞裔人中的發(fā)病率(3.74/100萬(wàn))高于高加索族裔(1.89/100萬(wàn))。2016年中國(guó)胸腺上皮腫瘤死亡710例，死亡率1.86/100萬(wàn)，標(biāo)化發(fā)病率(Segi′s世界標(biāo)準(zhǔn)人口)為1.20/100萬(wàn)，2000年始至今發(fā)病率呈波動(dòng)性增高趨勢(shì)。根據(jù)現(xiàn)有文獻(xiàn)報(bào)道，很多既往為良性的早期胸腺腫瘤，術(shù)后亦有復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移可能，因此，惡性或良性胸腺瘤的相關(guān)術(shù)語(yǔ)已不再適宜，目前所有胸腺腫瘤均已被視作惡性腫瘤。2015年3月國(guó)際癌癥研究機(jī)構(gòu)發(fā)布了WHO胸腺上皮腫瘤分類，分類的制定基于國(guó)際胸腺腫瘤協(xié)作組(InternationalThymicMalignancyInterestGroup，ITMIG)于2011年12月組織的多學(xué)科研討會(huì)上對(duì)胸腺腫瘤達(dá)成的共識(shí)。胸腺腫瘤屬于惰性腫瘤，即使疾病進(jìn)展后，部分胸腺瘤患者的生存時(shí)間仍較長(zhǎng)，5年生存率接近90%。因此，建議針對(duì)胸腺腫瘤開(kāi)展較長(zhǎng)時(shí)間的隨訪(如10年)，以便更好地了解患者總生存時(shí)間(overallsurvival,OS)和復(fù)發(fā)狀況。而胸腺癌常伴有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，患者5年生存率約為55%。1．臨床表現(xiàn)：胸腺腫瘤起病隱匿，當(dāng)腫瘤體積較小時(shí)，患者常無(wú)體感癥狀；隨著腫瘤增大，患者首發(fā)表現(xiàn)為縱隔局部壓迫癥狀，如胸悶、氣短、頭面部腫脹感等。1/3的胸腺瘤患者伴自身免疫性疾病，最常見(jiàn)的伴發(fā)疾病為重癥肌無(wú)力。重癥肌無(wú)力在AB型、B1型和B2型胸腺瘤中最為常見(jiàn)，多與抗乙酰膽堿受體抗體有關(guān)。其他常見(jiàn)伴發(fā)疾病包括純紅再生障礙性貧血(5%)和低γ球蛋白血癥(5%)。因此，在最初診斷過(guò)程中，可疑診斷為胸腺瘤的患者應(yīng)對(duì)自身免疫性疾病進(jìn)行檢查評(píng)估。臨床診斷需基于完整的病史采集、體格檢查，特別是神經(jīng)系統(tǒng)檢查以及實(shí)驗(yàn)室和影像學(xué)檢查綜合分析后得出。當(dāng)出現(xiàn)自身免疫性疾病并伴有前縱隔腫塊時(shí)，需考慮胸腺瘤。而胸腺癌患者常伴有非特異性局部刺激或壓迫癥狀，當(dāng)腫瘤侵及肺和支氣管時(shí)，患者可出現(xiàn)劇烈咳嗽、呼吸困難等癥狀；腫瘤壓迫交感神經(jīng)可引起同側(cè)眼瞼下垂、瞳孔縮小、眼球內(nèi)陷、額部無(wú)汗，出現(xiàn)Horner綜合征；腫瘤壓迫喉返神經(jīng)可引起聲音嘶??；當(dāng)上腔靜脈受壓時(shí)，可引起上腔靜脈阻塞綜合征。2．鑒別診斷：胸腺腫瘤的診斷需與前縱隔其他類型腫瘤和非惡性胸腺病變相鑒別。胸腺上皮腫瘤是前縱隔腫物的最常見(jiàn)原因，約占前縱隔腫物的35%；其次為淋巴瘤(結(jié)節(jié)硬化型霍奇金淋巴瘤或彌漫大B細(xì)胞型非霍奇金淋巴瘤)，約占25%；生殖細(xì)胞腫瘤(畸胎瘤或精原細(xì)胞瘤或非精原細(xì)胞瘤)約占20%。淋巴瘤患者常表現(xiàn)為無(wú)痛性淋巴結(jié)腫大，伴或不伴乳酸脫氫酶升高；畸胎瘤影像學(xué)上表現(xiàn)為密度不均勻的腫塊，呈脂肪和囊性改變[10]。精原細(xì)胞瘤和非精原細(xì)胞瘤瘤體較大，精原細(xì)胞瘤常伴有血清β-人絨毛膜促性腺激素升高，非精原細(xì)胞瘤則常伴有甲胎蛋白升高。轉(zhuǎn)移癌最常見(jiàn)的為肺癌轉(zhuǎn)移。區(qū)分胸腺惡性腫瘤與生理性胸腺增生存在一定難度。應(yīng)激、損傷、化療、放療、抗激素治療或皮質(zhì)激素治療后可能導(dǎo)致胸腺反應(yīng)性增生。胸腺淋巴增生最常見(jiàn)于重癥肌無(wú)力患者，但也可見(jiàn)于甲狀腺功能亢進(jìn)、結(jié)締組織病或血管疾病等患者。在病理上，胸腺腫瘤被歸類為上皮腫瘤，以上皮細(xì)胞和淋巴細(xì)胞的結(jié)合為特征。胸腺癌具有惡性細(xì)胞特征，而胸腺瘤在細(xì)胞學(xué)角度一般被認(rèn)為是偏良性病變。胸腺癌是一種少見(jiàn)的上皮來(lái)源惡性腫瘤，較胸腺瘤更具侵襲性。胸腺癌占胸腺腫瘤發(fā)病率的15%左右，胸腺癌患者的發(fā)病率和生存時(shí)間均明顯低于胸腺瘤患者。胸腺癌最常見(jiàn)的細(xì)胞組織類型為鱗狀細(xì)胞癌、淋巴上皮癌和未分化癌。2015年WHO將胸腺上皮腫瘤分為A型、AB型、B1型、B2型、B3型和C型(即胸腺癌，包括胸腺神經(jīng)內(nèi)分泌癌)，分型一定程度上體現(xiàn)了腫瘤的生物學(xué)行為和預(yù)后。根據(jù)腫瘤組織不同亞型的生物學(xué)行為差異，將組織學(xué)分型簡(jiǎn)化為低危組(A型、AB型和B1型)、高危組(B2型和B3型)和胸腺癌組(C型)3個(gè)亞型。不同分組之間的治療和預(yù)后存在一定差異。組織病理分型和手術(shù)根治性切除是關(guān)系到患者預(yù)后的獨(dú)立危險(xiǎn)因素。胸腺腫瘤影像學(xué)評(píng)估的標(biāo)準(zhǔn)檢查是對(duì)胸部縱隔和胸膜進(jìn)行從肺尖到肋膈隱窩的增強(qiáng)CT掃描，CT在前縱隔腫物診斷方面與磁共振成像(magneticresonanceimaging,MRI)相當(dāng)或更優(yōu)，但囊性病變除外。從影像上看，胸腺瘤表現(xiàn)為前上縱隔邊界清楚、有包膜、密度均勻的腫物。如果腫物有出血、壞死或囊腫形成，則胸腺瘤在影像上的表現(xiàn)可以是多樣的。胸腺癌常會(huì)出現(xiàn)局部浸潤(rùn)，也可出現(xiàn)區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。胸腺癌影像學(xué)上表現(xiàn)為大塊邊界不清、易引起滲出的前縱隔腫物，常伴有胸腔積液和心包積液。胸腺瘤的影像學(xué)特征包括低衰減、對(duì)稱和脂肪模式，保持胸腺的雙錐體形狀。很難通過(guò)CT評(píng)估胸腺腫物是否存在侵襲性，但是侵襲性腫物的影像學(xué)特征表現(xiàn)為血管損傷和周圍肺組織分界不清。CT診斷不明確者，可采用MRI評(píng)估腫瘤對(duì)周圍脂肪的浸潤(rùn)情況。正電子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層掃描(positronemissiontomography/computedtomography，PET-CT)不常規(guī)推薦用于胸腺腫瘤的評(píng)估，雖然B3型胸腺瘤和胸腺癌的攝取值可能偏高，但胸腺增生也可表現(xiàn)為高代謝活性[12]。對(duì)于進(jìn)展期、晚期腫瘤可以選擇PET-CT掃描用于評(píng)估遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移情況。胸腺上皮腫瘤分期依據(jù)Masaoka-Koga分期系統(tǒng)，且分期與患者的生存有關(guān)。國(guó)際肺癌協(xié)會(huì)與ITMIG提議胸腺腫瘤在應(yīng)用Masaoka-Koga分期系統(tǒng)的同時(shí)應(yīng)采用TNM分期系統(tǒng)。胸腺腫瘤的預(yù)后與是否行根治性手術(shù)切除密切相關(guān)，故Masaoka-Koga分期系統(tǒng)仍作為臨床應(yīng)用的主要分期方式之一，為指導(dǎo)胸腺惡性腫瘤治療提供依據(jù)。胸腺上皮腫瘤WHO分類及Masaoka-Koga分期，詳見(jiàn)表1，表2。胸腺癌亞型包括鱗狀細(xì)胞癌、基底細(xì)胞樣癌、黏液表皮樣癌、淋巴上皮瘤樣癌、透明細(xì)胞癌、肉瘤樣癌、腺癌(乳頭狀腺癌、具有腺樣囊性癌樣特征的胸腺癌、黏液腺癌、腺癌未定型)、睪丸核蛋白中線癌、未分化癌、其他罕見(jiàn)的胸腺腫瘤(腺鱗癌、肝樣癌和胸腺癌未定型)。目前，胸腺上皮腫瘤的治療主要根據(jù)手術(shù)可切除性以及是否完全性切除制定。在尚未建立完善的TNM分期治療原則前，通常采用Masaoka-Koga分期為依據(jù)指導(dǎo)臨床治療。TNM分期與Masaoka-Koga分期存在一定對(duì)應(yīng)關(guān)系(表3)，可結(jié)合二者綜合考慮制定治療策略。胸腺瘤TNM分期推薦應(yīng)用AJCC第八版。細(xì)化定義如下：(1)原發(fā)腫瘤(T)：Tx：原發(fā)腫瘤無(wú)法評(píng)估；T0：無(wú)原發(fā)腫瘤證據(jù)；T1a：腫瘤未累及縱隔胸膜；T1b：腫瘤直接侵犯縱隔胸膜；T2：腫瘤直接侵犯部分或全層心包膜；T3：腫瘤直接侵犯以下任一部位：肺、頭臂靜脈、上腔靜脈、膈神經(jīng)、胸壁或心外肺動(dòng)靜脈；T4：腫瘤侵犯以下任一部位：主動(dòng)脈(升、弓或降支)、心包內(nèi)肺動(dòng)脈、心肌、氣管或食管。(2)區(qū)域淋巴結(jié)(N)：Nx：局部淋巴結(jié)無(wú)法評(píng)估；N0：無(wú)局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移；N1：胸腺前或周圍淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移；N2：胸內(nèi)或頸深淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。(3)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移(M)：M0：無(wú)胸膜、心包或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移；M1a：?jiǎn)我坏男啬せ蛐陌鼉?nèi)結(jié)節(jié)；M1b：肺實(shí)質(zhì)內(nèi)結(jié)節(jié)或遠(yuǎn)處器官轉(zhuǎn)移。病理分期是否累及某部位須經(jīng)鏡下確認(rèn)。(一)胸腺瘤的綜合治療原則1．Masaoka-KogaⅠ期：手術(shù)治療為首選。Ⅰ期胸腺瘤完全性(R0)切除后不建議行術(shù)后輔助治療，對(duì)于病灶未完全性(R1)切除者，推薦行術(shù)后放療(50～54Gy)；術(shù)后病灶明顯殘留者，放療劑量參照根治性放療。2．Masaoka-KogaⅡA期：手術(shù)治療為首選。對(duì)于R0切除者，國(guó)際指南推薦可行術(shù)后放療，但相關(guān)的證據(jù)尚有爭(zhēng)議，可與患者充分溝通后決定，通常來(lái)說(shuō)A型和B1型胸腺瘤術(shù)后輔助放療的指征弱于B2型和B3型。術(shù)后輔助放療劑量建議為45～50Gy。對(duì)于R1切除者，推薦行術(shù)后放療(54～60Gy)。3．Masaoka-KogaⅡB期：手術(shù)治療為首選。對(duì)于R0切除者，國(guó)際指南推薦可行術(shù)后放療，但相關(guān)的證據(jù)尚有爭(zhēng)議，可與患者充分溝通后決定，通常來(lái)說(shuō)A型和B1型胸腺瘤術(shù)后復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)低于B2型和B3型。術(shù)后輔助放療劑量建議為45～50Gy。對(duì)于病灶R1切除患者，推薦進(jìn)行術(shù)后放療(54～60Gy)。4．Masaoka-KogaⅢ～ⅣA期：對(duì)于病灶可切除患者，推薦直接手術(shù)治療；盡管缺乏高級(jí)別證據(jù)，大部分資料支持術(shù)后給予輔助放療(45～50Gy)。對(duì)于初始評(píng)估無(wú)法切除的患者，應(yīng)先行新輔助化療(優(yōu)選蒽環(huán)為基礎(chǔ)的方案)、新輔助放療(40～50Gy)或新輔助放化療，如果經(jīng)新輔助治療后腫瘤轉(zhuǎn)化為可切除病灶，可選擇手術(shù)治療。若術(shù)前未行新輔助放療，術(shù)后應(yīng)給予輔助放療(45～50Gy)。若病灶為不完全(R1～R2)切除，則給予局部殘留區(qū)域加量放療。如果病灶經(jīng)誘導(dǎo)治療后仍不可切除或R2切除，給予根治性放療(60Gy)或選擇同步放化療。對(duì)于病灶不可切除者，也可初始選擇同步放化療(鉑類和依托泊苷，60Gy)。5．Masaoka-KogaⅣB期：化療為主的綜合治療。如果經(jīng)化療后轉(zhuǎn)化為可切除病灶，可考慮手術(shù)或放療。如果原發(fā)灶和轉(zhuǎn)移灶均可接受根治性放療，建議行同步放化療。若化療后有局部殘留病灶或者局部癥狀較重，可給予引起癥狀區(qū)域病灶的姑息放療。(二)胸腺癌的綜合治療原則1．Masaoka-KogaⅠ期：手術(shù)治療為首選。病灶R0切除后可考慮術(shù)后輔助放療(45～50Gy)；對(duì)于病灶R1切除的患者，推薦進(jìn)行術(shù)后放療(50～54Gy)。2．Masaoka-KogaⅡ期：手術(shù)治療為首選。對(duì)于病灶R0切除的患者，可考慮術(shù)后輔助放療(45～50Gy)；對(duì)于病灶R1切除的患者，推薦行術(shù)后放療(50～54Gy)，可考慮術(shù)后輔助化療。3．Masaoka-KogaⅢ～ⅣA期：對(duì)于病灶可切除患者，推薦手術(shù)治療，術(shù)后給予輔助放療(45～50Gy)及局部區(qū)域加量，可考慮術(shù)后輔助化療。對(duì)于初始評(píng)估無(wú)法切除患者，應(yīng)先行新輔助化療(優(yōu)選蒽環(huán)為基礎(chǔ)的方案)、新輔助放療(40～50Gy)或新輔助放化療。如果經(jīng)治療后腫瘤轉(zhuǎn)化為可切除病灶，再選擇手術(shù)治療，若術(shù)前未行新輔助放療，術(shù)后給予輔助放療(45～50Gy)。對(duì)于R1～R2切除者，可考慮給予局部殘留區(qū)域加量放療，可考慮術(shù)后輔助化療(R0或R1切除)。如果病灶經(jīng)誘導(dǎo)治療后仍不可切除或?yàn)镽2切除者，給予根治性放療(60Gy)或選擇同步放化療。對(duì)于病灶不可切除的患者，也可初始選擇同步放化療(鉑類和依托泊苷，60Gy)。4．Masaoka-KogaⅣB期：標(biāo)準(zhǔn)化療。若化療后有局部殘留病灶，或者局部癥狀較重，可給予引起癥狀區(qū)域病灶的姑息放療。患者的最佳治療計(jì)劃應(yīng)由胸外科、放療科、腫瘤內(nèi)科、影像科、病理科醫(yī)師組成的多學(xué)科診療團(tuán)隊(duì)綜合制定。(一)外科治療1．胸腺瘤(癌)能否行手術(shù)完全切除是影響患者術(shù)后復(fù)發(fā)和生存的重要因素，術(shù)前應(yīng)由具備胸腺腫瘤手術(shù)經(jīng)驗(yàn)的胸外科醫(yī)師進(jìn)行評(píng)估。對(duì)于可手術(shù)切除的Masaoka-Koga分期Ⅱ期及以上胸腺瘤(癌)患者的治療應(yīng)由多學(xué)科團(tuán)隊(duì)討論評(píng)估。若臨床提示為可手術(shù)切除的胸腺瘤，為減少胸腺瘤包膜破壞時(shí)導(dǎo)致腫瘤播散種植，應(yīng)避免行術(shù)前組織病理穿刺活檢術(shù)。對(duì)于不可手術(shù)切除的局部晚期胸腺瘤(癌)，可通過(guò)穿刺活檢或開(kāi)放式活檢明確病理類型，活檢時(shí)應(yīng)避免經(jīng)胸膜入路。2．對(duì)于可手術(shù)切除的Masaoka-Koga分期Ⅰ～ⅢA期胸腺瘤(癌)，外科手術(shù)為首選治療。外科標(biāo)準(zhǔn)術(shù)式推薦胸腺完全切除，包括切除胸腺腫瘤、殘存胸腺和胸腺周圍脂肪。全部或部分經(jīng)胸骨正中切口為胸腺完全切除的首選入路。對(duì)于瘤體偏向一側(cè)較多且邊界清楚、未合并重癥肌無(wú)力的患者，可選擇胸前外側(cè)切口入路。胸腺次全切除術(shù)(保留部分胸腺和胸腺旁脂肪組織)為Masaoka-Koga分期Ⅰ～Ⅱ期且不合并重癥肌無(wú)力的胸腺瘤(癌)患者的可選擇術(shù)式。3．應(yīng)對(duì)所有擬行手術(shù)的重癥肌無(wú)力患者進(jìn)行癥狀評(píng)估和體格檢查，并在手術(shù)前進(jìn)行藥物治療。完整的胸腺瘤(癌)切除需切除全部腫瘤及其受累的鄰近組織，包括心包、膈神經(jīng)、胸膜、肺甚至大血管；但應(yīng)該盡力避免雙側(cè)膈神經(jīng)切除，以避免術(shù)后出現(xiàn)嚴(yán)重的呼吸衰竭。對(duì)胸腺完整切除時(shí)應(yīng)檢查胸膜表面是否有轉(zhuǎn)移灶，如果可行，建議一并切除胸膜轉(zhuǎn)移灶。手術(shù)標(biāo)記應(yīng)放置在近腫瘤切緣、術(shù)后殘留病灶或與腫瘤粘連未切除的正常組織區(qū)域，以便術(shù)后行精準(zhǔn)放療定位。因缺乏長(zhǎng)期生存數(shù)據(jù)，不常規(guī)推薦微創(chuàng)手術(shù)，薦微創(chuàng)手術(shù)僅作為臨床Ⅰ期及部分Ⅱ期胸腺瘤(癌)患者的可選擇術(shù)式。4．術(shù)中保留膈神經(jīng)不會(huì)影響術(shù)后生存，但會(huì)增加胸腺瘤(癌)術(shù)后局部復(fù)發(fā)率，尤其對(duì)于合并重度重癥肌無(wú)力的胸腺腫瘤患者，術(shù)前需要對(duì)保留膈神經(jīng)的手術(shù)方式與胸腺完全切除進(jìn)行衡量。冰凍病理切片假陰性率較高，不推薦通過(guò)術(shù)中冰凍病理取代經(jīng)驗(yàn)豐富的外科醫(yī)師來(lái)評(píng)估胸腺腫瘤術(shù)后切緣的情況。5．ITMIG建議對(duì)所有類型胸腺腫瘤行切除時(shí)進(jìn)行區(qū)域淋巴結(jié)切除，并推薦常規(guī)清掃前縱隔淋巴結(jié)和頸前區(qū)淋巴結(jié)。對(duì)于Masaoka-Koga分期Ⅲ～Ⅳ期的胸腺瘤(癌)，根據(jù)腫瘤所在具體部位，鼓勵(lì)對(duì)其他胸腔內(nèi)淋巴結(jié)(氣管旁、主動(dòng)脈旁及隆突下)進(jìn)行系統(tǒng)淋巴結(jié)采樣。6．胸腺上皮腫瘤合并重癥肌無(wú)力的手術(shù)指征，主要為病情進(jìn)展迅速藥物治療不理想的患者，手術(shù)指征包括：(1)年輕，病程短，肌無(wú)力嚴(yán)重，藥物治療不易控制；(2)對(duì)藥物耐受，調(diào)整治療方案后癥狀無(wú)明顯改善。(二)放射治療1．胸腺瘤(癌)的放射治療計(jì)劃需要由有相關(guān)治療經(jīng)驗(yàn)的放療科醫(yī)師制定。明確的放療指征包括無(wú)法手術(shù)切除的胸腺瘤(癌)(包括術(shù)前新輔助治療后疾病進(jìn)展)和不完全手術(shù)切除后的胸腺瘤(癌)，應(yīng)行根治性放療；局部晚期胸腺瘤(癌)術(shù)后應(yīng)行輔助治療；晚期胸腺瘤(癌)化療后可行姑息手術(shù)治療。2．放療科醫(yī)師需要與外科醫(yī)師溝通術(shù)中發(fā)現(xiàn)，以協(xié)助確定目標(biāo)靶區(qū)范圍，與病理科醫(yī)師溝通病灶組織學(xué)形態(tài)、侵襲程度(如包膜外浸潤(rùn)程度)和手術(shù)切緣病理情況。3．放療靶區(qū)和放療劑量的確定需要參考術(shù)前影像學(xué)檢查，放療劑量和分割方案取決于放療適應(yīng)證和術(shù)后腫瘤切除的完整性。對(duì)于不可手術(shù)切除病灶者，放療劑量應(yīng)給予60～70Gy；對(duì)于術(shù)后腫瘤切緣陰性者，放療劑量應(yīng)給予45～50Gy；而顯微鏡下術(shù)后切緣陽(yáng)性者，放療劑量應(yīng)給予54Gy；肉眼術(shù)后切緣陽(yáng)性者，放療劑量應(yīng)給予60～70Gy(等同于不可切除病灶者的放射劑量)。術(shù)后輔助放療劑量一般為40～50Gy，常規(guī)放療分割計(jì)劃為每次1.8～2.0Gy，持續(xù)4～6周。因胸腺瘤一般不會(huì)發(fā)生區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，不推薦擴(kuò)大野選擇性淋巴結(jié)照射[31]。對(duì)于轉(zhuǎn)移性胸腺瘤，由于其平均自然病史相對(duì)較長(zhǎng)，根據(jù)姑息治療目標(biāo)值的高低，可選用姑息劑量(例如，8Gy，分1次完成；20Gy，分5次完成；30Gy，分10次完成)至根治性劑量(60～70Gy，常規(guī)分割)，以實(shí)現(xiàn)更持久的局部控制。對(duì)于體積有限的轉(zhuǎn)移灶建議采用高度適形放療技術(shù)，情況允許可行立體定向放療。4．放療的腫瘤靶區(qū)(grosstumorvolume,GTV)應(yīng)包括所有肉眼可見(jiàn)腫瘤范圍，術(shù)中放置的放療標(biāo)記應(yīng)被包括在術(shù)后輔助放療的GTV中。術(shù)后輔助放療的臨床靶區(qū)應(yīng)包括整個(gè)瘤床、部分切除者包括切除瘤床和殘留胸腺、手術(shù)夾標(biāo)記和所有潛在的殘留病灶部位，并參考患者術(shù)前影像資料、手術(shù)記錄所見(jiàn)來(lái)定義臨床靶區(qū)。計(jì)劃靶區(qū)(planningtargetvolume,PTV)應(yīng)該基于臨床靶區(qū)本身、照射中患者呼吸及器官的運(yùn)動(dòng)和由于日常擺位、治療中靶位置和靶體積的變化等因素綜合考慮。5．推薦基于CT的放療計(jì)劃，CT掃描應(yīng)根據(jù)腫瘤位置，常見(jiàn)的前上縱隔腫物可考慮頭頸肩網(wǎng)罩固定，雙手置于體側(cè)；若病變頭腳跨度廣，可采用手臂上抬置于額部的治療體位，并用體膜固定。鼓勵(lì)對(duì)靶區(qū)運(yùn)動(dòng)進(jìn)行模擬，靶區(qū)運(yùn)動(dòng)應(yīng)依據(jù)美國(guó)國(guó)立綜合癌癥網(wǎng)絡(luò)指南(非小細(xì)胞肺癌)中的放射治療原則進(jìn)行處理。放療應(yīng)采用三維適形放療技術(shù)以減少對(duì)周圍正常組織的損傷(如心臟、肺、食管和脊髓)。調(diào)強(qiáng)放療(intensit。基于此，在某些情況下可考慮使用PBT[34]。(三)內(nèi)科治療1．化療：Ⅲ期或Ⅳ期術(shù)后完全切除的胸腺瘤和胸腺癌，不推薦單純的術(shù)后輔助內(nèi)科化療，因?yàn)榇藭r(shí)術(shù)后單純化療無(wú)證據(jù)提示生存獲益[35,36]，單純化療應(yīng)僅為不可手術(shù)切除和不可放療的轉(zhuǎn)移性(ⅣB期)胸腺瘤的推薦治療。因胸腺癌在手術(shù)不完全切除后存在較高的局部和全身復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移風(fēng)險(xiǎn)，對(duì)R1切除的Ⅱ～Ⅳ期胸腺癌患者，術(shù)后可考慮輔助化療，尤其是術(shù)前未經(jīng)誘導(dǎo)治療的患者。對(duì)于局部晚期(Ⅲ～ⅣA期)胸腺瘤(癌)，如果根據(jù)影像學(xué)評(píng)估無(wú)法手術(shù)完全切除，應(yīng)在活檢明確病理后，先進(jìn)行誘導(dǎo)化療，繼而根據(jù)病灶轉(zhuǎn)歸情況決定后續(xù)手術(shù)或放療。胸腺瘤誘導(dǎo)化療方案尚未統(tǒng)一，但現(xiàn)有證據(jù)推薦順鉑為基礎(chǔ)的聯(lián)合方案，包括CAP方案(環(huán)磷酰胺+多柔比星+順鉑)和EP方案(依托泊苷+順鉑)。對(duì)于胸腺癌患者，誘導(dǎo)治療也可選擇依托泊苷和鉑類為基礎(chǔ)的同步對(duì)于晚期或轉(zhuǎn)移性(ⅣB期)胸腺瘤(癌)，應(yīng)行以鉑類為基礎(chǔ)的聯(lián)合化療。此時(shí)，化療的目的是通過(guò)縮小腫瘤緩解腫瘤相關(guān)癥狀，其是否可延長(zhǎng)生存時(shí)間目前有待確定。因缺乏隨機(jī)對(duì)照研究數(shù)據(jù)，目前胸腺瘤(癌)的標(biāo)準(zhǔn)化療方案尚不確定。既往研究顯示，含蒽環(huán)類藥物及多藥聯(lián)合方案相較含依托泊苷方案改善了患者的腫瘤緩解率。CAP方案可作為胸腺瘤一線化療的首選方案，胸腺瘤其他一線治療方案包括CAP方案聯(lián)合潑尼松、順鉑+多柔比星+長(zhǎng)春新堿+環(huán)磷酰胺、依托泊苷+順鉑[46]和依托泊苷+異環(huán)磷酰胺+順鉑[47]。胸腺癌一線化療首選紫杉醇+卡鉑。胸腺瘤(癌)的二線化療方案可選擇依托泊苷單藥、氟尿嘧啶+亞葉酸鈣、吉西他濱±卡培他濱、異環(huán)磷酰胺、奧曲肽±潑尼松、單藥培美曲塞、單藥紫杉醇等。胸腺上皮腫瘤的一線、二線全身治療方案詳見(jiàn)表4。胸腺上皮腫瘤常用的一線聯(lián)合化療方案見(jiàn)表5。胸腺瘤二線全身治療方案包括依托泊苷、依維莫司、氟尿嘧啶+四氫葉酸、吉西他濱±卡培他濱、異環(huán)磷酰胺、奧曲肽(包括長(zhǎng)效奧曲肽)±強(qiáng)的松(需進(jìn)行核醫(yī)學(xué)掃描，以評(píng)估奧曲肽高攝取疾病)、培美曲塞、紫杉醇。胸腺癌二線全身治療方案包括依維莫司、氟尿嘧啶+四氫葉酸、吉西他濱±卡培他濱、侖伐替尼(該方案不良反應(yīng)發(fā)生率較高，可能需頻繁減量)、奧曲肽±強(qiáng)的松(需進(jìn)行核醫(yī)學(xué)掃描，以評(píng)估奧曲肽高攝取疾病)、紫杉醇、帕博利珠單抗、培美曲塞、舒尼替尼，依托泊苷、異環(huán)磷酰胺在特定情況下有效。．靶向治療：胸腺瘤(癌)缺乏有效的靶向治療藥物，循證醫(yī)學(xué)證據(jù)有限，其療效預(yù)測(cè)標(biāo)志物及預(yù)后尚不明多靶點(diǎn)口服酪氨酸酶抑制劑舒尼替尼治療化療后復(fù)發(fā)的胸腺瘤(癌)的Ⅱ期臨床研究數(shù)據(jù)表明，經(jīng)舒尼替尼治療的16例胸腺瘤患者中，1例部分緩解(partialresponse,PR)，12例疾病穩(wěn)定(stabledisease,SD)，3例疾病進(jìn)展(progressivedisease,PD)，客觀有效率(objectiveresponserate,ORR)為6%(1/16)，疾病控制率(diseasecontrolrate,DCR)為81%(13/16)，中位無(wú)進(jìn)展生存時(shí)間(progression-freesurvival,PFS)為8.5個(gè)月，中位OS為15.5個(gè)月，1年生存率為86%；而23例胸腺癌患者中6例PR，15例SD，2例PD；ORR為26%(6/23)，DCR為91%(21/23),中位PFS為7.2個(gè)月，中位OS數(shù)據(jù)未達(dá)到，1年生存率為78%。舒尼替尼治療相關(guān)的最常見(jiàn)不良反應(yīng)為淋巴細(xì)胞減少、疲勞和口腔黏膜炎。mTOR抑制劑依維莫司治療既往含鉑化療失敗的50例胸腺瘤(癌)Ⅱ期臨床研究數(shù)據(jù)表明，在44例可評(píng)價(jià)療效的患者中，1例(胸腺癌)完全緩解(completeresponse,CR)，5例PR(3例胸腺瘤，2例胸腺癌)，38例SD(27例胸腺瘤，11例胸腺癌)；DCR為88%(胸腺瘤93.8%，胸腺癌77.8%)，中位PFS為10.1個(gè)月(胸腺瘤16.6個(gè)月，胸腺癌5.6個(gè)月)，中位OS為25.7個(gè)月(胸腺瘤數(shù)據(jù)未達(dá)到，胸腺癌14.7個(gè)月)[62]。依維莫司治療的最常見(jiàn)不良反應(yīng)為胃炎、乏力、黏膜炎和肺炎[62]。組蛋白去乙?；敢种苿?duì)胸腺腫瘤尤其是胸腺瘤具有一定治療作用。25例胸腺瘤患者接受貝利司他治療，2例PR，17例SD，5例PD，1例無(wú)法評(píng)估療效，ORR為8%，DCR為79%，中位PFS為11.4個(gè)月，至數(shù)據(jù)報(bào)告時(shí)，中位OS尚未達(dá)到(中位OS>29.2個(gè)月)，1年生存率為77%，2年生存率為66%[63]。而16例胸腺癌患者中，8例SD，8例PD，ORR為0，DCR為50%，中位PFS為2.7個(gè)月，中位OS為12.4個(gè)月，1年生存率為55%，2年生存率為0[63]。貝利司他治療胸腺瘤(癌)的主要不良反應(yīng)為QT間期延長(zhǎng)，注射部位疼痛、淋巴細(xì)胞減少等[63]。3．免疫治療：多項(xiàng)研究表明，胸腺腫瘤上皮細(xì)胞存在較高的程序性死亡受體配體1(programmedcelldeath-Ligand1,PD-L1)表達(dá)，在胸腺瘤中PD-L1表達(dá)可達(dá)23%～68%，提示免疫檢查點(diǎn)抑制劑程序性死亡受體1(programmedcelldeath-1,PD-1)/PD-L1單抗治療胸腺瘤有一定的應(yīng)用前景。一項(xiàng)PD-L1單抗Avelumab治療晚期胸腺瘤的Ⅰ期臨床研究結(jié)果表明，7例復(fù)發(fā)性晚期胸腺瘤患者中，4例觀察到疾病緩解(其中2例確認(rèn)PR，2例為未經(jīng)確認(rèn)的PR)，2例SD，1例PD，ORR為57.1%，緩解持續(xù)時(shí)間為4～17周，治療相關(guān)不良反應(yīng)多為1～2級(jí)，2～4級(jí)不良反應(yīng)主要為免疫系統(tǒng)不良反應(yīng)。一項(xiàng)抗PD-1抗體帕博利珠單抗治療含鉑化療失敗后胸腺瘤(癌)的Ⅱ期臨床研究表明，7例胸腺瘤患者經(jīng)治療后，2例達(dá)PR，5例SD，ORR為28.6%，DCR為100%，中位PFS為6.1個(gè)月，中位隨訪14.9個(gè)月，胸腺瘤組患者的中位OS尚未達(dá)到；而26例胸腺癌患者經(jīng)治療后，5例PR，14例SD，ORR為19.2%，DCR為73.1%，中位PFS為6.1個(gè)月，中位OS為14.5個(gè)月；3～4級(jí)免疫治療相關(guān)不良。14例PD-L1高表達(dá)(≥50%)患者中，5例治療達(dá)到了PR；而10例PD-L1低表達(dá)的患者未見(jiàn)PR，免疫治療不良反應(yīng)與PD-L1表達(dá)狀態(tài)無(wú)關(guān)[68]。另一項(xiàng)帕博利珠單抗治療化療后進(jìn)展的胸腺癌單中心Ⅱ期研究表明，40例可評(píng)價(jià)療效的胸腺癌患者中，1例CR，8例PR，21例SD，總體ORR為22.5%；最常見(jiàn)的3～4級(jí)不良反應(yīng)為轉(zhuǎn)氨酶升高，6例患者(15%)出現(xiàn)了嚴(yán)重的自身免疫性不良反應(yīng)，其中包括2例心肌炎。總體而言，胸腺瘤(癌)中PD-L1高表達(dá)的患者接受免疫治療具有較好療效，但目前研究結(jié)果僅限于單藥免疫治療，需要開(kāi)展更多免疫聯(lián)合治療的研究。此外，需密切關(guān)注胸腺瘤(癌)免疫治療過(guò)程中的免疫治療相關(guān)不良反應(yīng)，尤其存在自身免疫綜合征的患者，接受免疫治療前需衡量獲益與治療的風(fēng)險(xiǎn)。PD-L1表達(dá)可能是抗PD-1/PD-L1單抗治療胸腺瘤(癌)的療效預(yù)測(cè)標(biāo)志物，未來(lái)仍需大樣本研究來(lái)證實(shí)以及探索其他的療效預(yù)測(cè)標(biāo)志物。本文來(lái)自?指南與規(guī)范?中國(guó)胸腺上皮腫瘤臨床診療指南(2021版)中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)腫瘤多學(xué)科診療專業(yè)委員會(huì)中華腫瘤雜志,2021,43(04):395-404.2023年05月04日
448
0
17
-
張臨友主任醫(yī)師 哈醫(yī)大二院 胸外科 1.?什么是胸腺和胸腺瘤？????胸腺是中央免疫器官，位于前上縱隔，在胚胎時(shí)期發(fā)育，在嬰兒時(shí)期繼續(xù)生長(zhǎng)，青春期后逐漸萎縮，對(duì)人體終生的免疫功能都起著非常重要的作用。胸腺的免疫功能主要包括兩方面?，首先是T細(xì)胞在胸腺中完成整個(gè)分化成熟過(guò)程，其次胸腺也是免疫系統(tǒng)維持自身內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定以及自身免疫耐受的主要器官。胸腺瘤是由胸腺上皮分化而來(lái)的腫瘤，早期可無(wú)癥狀，腫瘤生長(zhǎng)到一定體積時(shí)，常有的癥狀是胸痛、胸悶、咳嗽及前胸部不適。若晚期發(fā)生轉(zhuǎn)移會(huì)出現(xiàn)盜汗、低熱，嚴(yán)重的胸痛，心包、胸腔積液等體征。胸腺腫瘤的發(fā)病率非常低，約為3.93/100萬(wàn)，大致為肺癌的1/100但卻是前縱隔最常見(jiàn)的腫瘤之一，占前縱隔腫瘤的50％，好發(fā)年齡為30~50歲?？膳碌氖?，除手術(shù)切除外，胸腺瘤無(wú)其他有效預(yù)防和治療措施。早診斷、早治療，是治療此病的關(guān)鍵。2.?胸腺瘤的特點(diǎn)胸腺腫瘤是少見(jiàn)病，絕大多數(shù)醫(yī)生并不太了解此病，往往被其呈惰性生長(zhǎng)的表象所麻痹。胸腺腫瘤是一種非常特別的惡性腫瘤，部分侵襲性生長(zhǎng)的胸腺腫瘤，在發(fā)現(xiàn)時(shí)已侵入縱隔內(nèi)重要血管（如上腔靜脈），呈現(xiàn)出局部晚期表現(xiàn)。胸腺腫瘤另一個(gè)重要特點(diǎn)是，常常合并自身免疫性疾病。在北京同仁醫(yī)胸外科治療的1000多例胸腺瘤患者中，40％的胸腺瘤患者合并自身免疫性疾病。這些自身免疫性疾病中，最常見(jiàn)的是重癥肌無(wú)力，其次為單純紅細(xì)胞、再生障礙性貧血系統(tǒng)性紅斑狼瘡、副腫瘤性天皰瘡、惡性貧血、低球蛋白血癥、多發(fā)性關(guān)節(jié)炎、皮炎?、多發(fā)性肌炎等。部分胸腺瘤患者同時(shí)合并兩種以上自身免疫性疾病。這些自身免疫疾病，易誤診漏診，而且難治療，這使得胸腺瘤的治療成為一大棘手的問(wèn)題，普通的醫(yī)院或者腫瘤、?？漆t(yī)院往往對(duì)自身免疫病認(rèn)識(shí)不足，導(dǎo)致在治療方面易導(dǎo)致嚴(yán)重并發(fā)癥（例如在切除胸腺瘤之后出現(xiàn)難治的自身免疫性疾病或自身免疫性疾病加重，危及患者生命）。不少來(lái)我院治療的胸腺瘤患者，在其他醫(yī)院的診療過(guò)程中，其伴發(fā)的自身免疫性疾病未得到重視和有效的治療，不僅大大影響了手術(shù)效果，而且危害了患者的生命。此外，胸腺腫瘤位于前縱隔，離大血管近，容易侵犯大血管，極大增加了胸腺瘤手術(shù)的難度。并發(fā)癥難治療，外科手術(shù)治療難度大，導(dǎo)致許多醫(yī)院對(duì)該病無(wú)從下手。3.?胸腺瘤的治療，放化療o(wú)r手術(shù)？當(dāng)前，手術(shù)治療是胸腺瘤治療的最佳手段。由于所有的胸腺瘤都是惡性，胸腺瘤一經(jīng)診斷即應(yīng)盡早外科手術(shù)切除，切除的惡性胸腺瘤可取病理活檢指導(dǎo)術(shù)后治療，完全性手術(shù)切除是治療成功的關(guān)鍵?。在?MasaokaI期、Ⅱ期、Ⅲ期病人實(shí)行完全性手術(shù)切除可能性分別為?100％、100％、85％。對(duì)于術(shù)后腫瘤有殘余的的Ⅲ期、Ⅳ期患者，放療可以作為常規(guī)的輔助治療。如果術(shù)前選擇了放療，會(huì)引起腫瘤周圍局部組織的水腫，大大增加手術(shù)切除的難度。胸腺瘤的位置靠近大血管，手術(shù)難度極高，而術(shù)前選擇放療，對(duì)于疑難病例來(lái)講，無(wú)異于放棄手術(shù)切除治療機(jī)會(huì)。部分醫(yī)院會(huì)因?yàn)槠涫中g(shù)條件有限而推薦患者選擇化療，而絕大多數(shù)胸腺瘤對(duì)化療不敏感，很多病人在化療的過(guò)程中出現(xiàn)了腫瘤增大轉(zhuǎn)移或是出現(xiàn)了新發(fā)自身免疫病，不僅喪失了手術(shù)完整切除的機(jī)會(huì)，而且也給患者和家屬增加了痛苦。綜上所述，手術(shù)治療是第一選擇，只有當(dāng)無(wú)法手術(shù)的時(shí)候，才選擇別的治療方案，但效果欠佳。4.?實(shí)際案例案例1：患者xx為北京某著名大學(xué)教授，女，48歲，2010年于北京知名醫(yī)院胸外科診斷為胸腺瘤。該院一資深主任醫(yī)師認(rèn)為腫瘤是良性，不需要手術(shù)治療。1年以后，患者在講課的時(shí)候出現(xiàn)眼皮下垂，此后越來(lái)越嚴(yán)重，逐漸全身無(wú)力，甚至失聲。身體每況愈下，嚴(yán)重影響了患者的教學(xué)及生活，牽動(dòng)著每個(gè)學(xué)生的心，學(xué)校、社會(huì)集中社會(huì)醫(yī)療資源為他提供服務(wù)?；颊弑еＭ麃?lái)到了北京同仁醫(yī)院就診，于磊主任認(rèn)為患者出現(xiàn)的重癥肌無(wú)力，是由于體內(nèi)的胸腺瘤所引起，并為該患者做了胸腺瘤+胸腺擴(kuò)大切除手術(shù)，患者做了術(shù)后放療。手術(shù)2年后重癥肌無(wú)力癥狀得到基本緩解，但仍在給學(xué)生們上課末尾時(shí)發(fā)聲無(wú)力。我們?yōu)榛颊吒械酵锵?，如果患者早期能夠接受手術(shù)治療，就不會(huì)出現(xiàn)這種伴隨其一生的重癥肌無(wú)力。案例2：患者xxx，男，62歲，是個(gè)樸實(shí)的農(nóng)民，近來(lái)全身乏力，無(wú)法勞作，于某腫瘤醫(yī)院確診為胸腺癌伴上腔靜脈侵犯。由于胸腺腫瘤巨大，該患者在北京和上海多家醫(yī)院就診，在此過(guò)程中，出現(xiàn)了胸悶、憋氣和全身浮腫?；ǖ袅思依飪H有的8萬(wàn)多儲(chǔ)蓄，但病癥的治療卻毫無(wú)進(jìn)展。無(wú)望的情況下，患者老伴懇求某知名腫瘤醫(yī)院的專家，告訴她，到哪能找到為其老伴治療的手術(shù)大夫。抱著最后希望，患者來(lái)到北京同仁醫(yī)院胸外科，于磊主任會(huì)診后認(rèn)為，胸腺腫瘤巨大侵及上腔靜脈，導(dǎo)致上腔靜脈接近閉鎖，更為疑難的是，患者合并少見(jiàn)的自身免疫病—多發(fā)性皮肌炎和間質(zhì)性肺炎，這對(duì)患者的手術(shù)治療來(lái)說(shuō)，無(wú)疑是雪上加霜。手術(shù)治療是患者有望恢復(fù)健康的最后一根稻草，患者老伴從朋友那借來(lái)了9萬(wàn)元，堅(jiān)決要為患者手術(shù)。最后，經(jīng)全院會(huì)診，完整切除了胸腺癌，并做了上腔靜脈置換手術(shù)，術(shù)后患者呼吸機(jī)輔助呼吸7天，才出現(xiàn)了肺部情況的好轉(zhuǎn)。最終患者康復(fù)出院，其伴發(fā)的皮肌炎和間質(zhì)性肺炎也明顯減輕。案例3：患者xxx，男，71歲，獲美國(guó)綠卡并定居國(guó)外，身體不適2年，在美國(guó)治療無(wú)果，回國(guó)在北京經(jīng)多家醫(yī)院聯(lián)合會(huì)診，診斷為B2/B3混合型胸腺瘤。由于患者家屬不愿意手術(shù)，且其聽(tīng)‘某些專家’說(shuō)此種腫瘤生長(zhǎng)慢，不會(huì)危及生命，決定通過(guò)禱告的方式治療。2013年開(kāi)始逐漸出現(xiàn)了多種自身免疫性疾病，隨著時(shí)間病情愈發(fā)嚴(yán)重，患者出現(xiàn)了視力逐漸下降直至失明。由于手術(shù)希望渺茫，沒(méi)有一家醫(yī)院愿意為其手術(shù)。2017年，抱著最后一絲希望來(lái)到北京同仁醫(yī)院胸外科診治。神奇的是手術(shù)后第2天患者出現(xiàn)了光感，后來(lái)視力慢慢恢復(fù)了，也還給了患者光明。這讓華僑同胞知道了，在此方面，中國(guó)的醫(yī)療水平是世界領(lǐng)先的。盡管他順利完成手術(shù)，但仍要在后半生與多種自身免疫性疾病相抗?fàn)?。案?：雖然我們成功在鬼門關(guān)挽回了無(wú)數(shù)的生命，但仍然有些患者，由于不及時(shí)的治療，失去了手術(shù)治療的機(jī)會(huì)。患者xx就是一個(gè)活生生的例子，他于2020年3月在上海診斷為胸腺瘤，侵犯上腔靜脈和無(wú)名靜脈，各大醫(yī)院均表示無(wú)法手術(shù)治療，建議化療?；颊咦稍兊接诶谥魅?，他看完患者的胸部增強(qiáng)ct片子表示可以手術(shù)治療，但因?yàn)橐咔楹湍持t(yī)院大夫的勸說(shuō)，患者選擇了先化療2個(gè)周期，再根據(jù)情況而定。結(jié)果是，伴隨著化療的進(jìn)行，患者出現(xiàn)雙肺間質(zhì)肺炎持續(xù)加重。當(dāng)患者決定來(lái)我院接受手術(shù)治療時(shí)，因?yàn)槠鋰?yán)重的肺間質(zhì)性疾?。ㄎ爰冄酰躏柡投炔蛔?0%），無(wú)法轉(zhuǎn)運(yùn)至北京，而失去了手術(shù)治療的機(jī)會(huì)。這就是一個(gè)血淋淋的教訓(xùn)，對(duì)于胸腺腫瘤的拖延，只會(huì)給患者帶來(lái)更大的傷害?？傊?，胸腺腫瘤一經(jīng)發(fā)現(xiàn)，應(yīng)根據(jù)患者具體情況，盡早手術(shù)。術(shù)后要按術(shù)中情況選擇綜合治療方案。隨著對(duì)胸腺腫瘤發(fā)病機(jī)制的深入研究，對(duì)不可切除和轉(zhuǎn)移的胸腺腫瘤，我們一定能夠發(fā)現(xiàn)其他有效的治療方法。2023年04月19日1359
0
4
-
吳青峻副主任醫(yī)師 北京醫(yī)院 胸外科 其實(shí)提到這腫瘤，大家有就會(huì)想到說(shuō)，哎，生長(zhǎng)速度的這個(gè)快慢來(lái)講可能啊，有人就想，哎，我們這個(gè)腫瘤可能生長(zhǎng)的太快了，就會(huì)擔(dān)心，那慢一點(diǎn)呢，就我們能不能就是再挺一挺，再等一等，嗯，這這個(gè)心情可以理解，但是胸腺腫瘤剛才回到一開(kāi)始我們?cè)O(shè)定的，它沒(méi)有良性的，嗯，對(duì)不對(duì)，你如果是生長(zhǎng)慢是個(gè)良性可能的，你慢慢長(zhǎng)對(duì)你沒(méi)有大的威脅，但如果是個(gè)惡性東西，你就意味著它什么叫惡性，它可以轉(zhuǎn)移。 對(duì)不對(duì)，它一個(gè)是局部的外傾，再一個(gè)它可以通過(guò)別的途徑去轉(zhuǎn)移的胸腺腫瘤，我們尤其胸腺瘤，我們認(rèn)為它還是一種。 呃，惰性相對(duì)惰性啊，有的人可能也會(huì)問(wèn)，跟肺癌有關(guān)系嗎？跟他有沒(méi)有像的，有沒(méi)有不像的地方，它像它們都是一些惡性的東西，都可以有緩慢的生長(zhǎng)或者快速癥狀在轉(zhuǎn)移，但是相比肺癌來(lái)講，胸腺瘤要長(zhǎng)得慢一些，即使是B型胸腺瘤，B2B3的也要比我們常見(jiàn)的很多的肺癌要長(zhǎng)得慢，所以它可能會(huì)有一個(gè)比較緩和的一個(gè)生發(fā)展過(guò)程。 這個(gè)過(guò)程中，如果你的蹭變還比較小，即使懷疑胸腺率比較小，但這個(gè)時(shí)候你的身體狀態(tài)不適合手術(shù)，不適合做其他治療，或者你有很著急的事兒，工作生活中的事，你暫時(shí)沒(méi)有辦法來(lái)進(jìn)行治療，可以不是說(shuō)絕對(duì)不能等，但是這是要還2023年04月16日76
0
3
-
吳青峻副主任醫(yī)師 北京醫(yī)院 胸外科 那接著我們剛剛講到的呃話題就說(shuō)惡性的這個(gè)問(wèn)題啊，呃主任給我們講講，就是惡性，就是我們?cè)趺礃觼?lái)區(qū)分自己的這個(gè)啊，腫瘤到底是啊相對(duì)好一些還是相對(duì)差一些。 實(shí)際上你的意思就是腫瘤惡性程度高低而對(duì)吧，很多患有他一拿到片子啊，CT室一雙起胸腺瘤可能對(duì)呀啊，他就開(kāi)始嘀咕了，我這個(gè)到底怎樣啊，對(duì)吧，這是很正常的。 那一般來(lái)講，我們把剛才提到了，把胸腺瘤按照細(xì)胞的類型分了a型。 B型。 剛才說(shuō)了，原來(lái)C沒(méi)有了，變成癌了，先不說(shuō)癌，癌肯定是惡性度很高的，就說(shuō)這個(gè)胸腺瘤里的a和BA和B之間還有一個(gè)交界，叫AB型，實(shí)際上就是a ABB型。B里面又進(jìn)一步細(xì)分，它按照百分比細(xì)胞數(shù)量百分比分成B1 B2 B3，實(shí)際上B有三等級(jí)，那你就可以就像一棵樹(shù)似的不斷的分叉啊，大叉分小叉，小叉分細(xì)叉，這樣。 那這里面相對(duì)我們。 大多數(shù)臨床醫(yī)生認(rèn)為a型、AB型是比較好的，分化相對(duì)比較好，雖然它也在惡性范圍內(nèi)，但它的惡性度比較低一些。 然后B型之后，相對(duì)來(lái)講惡性度一下子比a型和AB型就要高很多，那在B型里面，B1型是最接近前面的相對(duì)好的a和AB，所以以B1為界。 如果是生長(zhǎng)行為比較規(guī)范，比較小，比2023年04月16日216
0
5
-
吳青峻副主任醫(yī)師 北京醫(yī)院 胸外科 今天其實(shí)咱們的題目叫胸腺腫瘤對(duì)吧？胸腺腫瘤和胸腺瘤差了一個(gè)字，但這一個(gè)字差了實(shí)際上是三種病變，胸腺腫瘤是一個(gè)大類，我們最常提到也是剛才這兩位朋友問(wèn)的胸腺瘤啊，B2型胸腺瘤，這個(gè)實(shí)際上是最常見(jiàn)的。 胸腺腫瘤三種之一。 第二種呢是叫胸腺癌，第三種是叫神經(jīng)內(nèi)分泌的胸腺腫瘤。 他有一些英文縮寫我就不提了，但是你們大多數(shù)的網(wǎng)友，如果以后碰到了。 帶胸腺字來(lái)，你看它后頭瘤癌、神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，這三個(gè)合為一體，就叫胸腺腫瘤。 那這里面胸腺瘤本身還是占了大多數(shù)。 呃，如果說(shuō)我們的發(fā)病率要統(tǒng)計(jì)的話，國(guó)外的數(shù)字是百萬(wàn)分之三點(diǎn)九，什么意思，100萬(wàn)人里面有四個(gè)人。 會(huì)有胸腺瘤，這是過(guò)去的數(shù)字，但實(shí)際上這些年我們的臨床工作，包括流行病，我們發(fā)現(xiàn)不是這樣。這個(gè)數(shù)字可能要。 比原來(lái)這個(gè)百百萬(wàn)分之三點(diǎn)九要高得多，甚至有人說(shuō)要高百倍。 尤其是這兩年新冠篩查以后，大量的這個(gè)CT做了以后，呃，我們的胸腺瘤病人，各個(gè)各個(gè)大的胸外科中心都是爆發(fā)式的增長(zhǎng)。 在以前從來(lái)沒(méi)有過(guò)這種情況，所以可能真正的這個(gè)發(fā)病率要還是要高一些，那說(shuō)到第二個(gè)就是胸腺癌，實(shí)際上在老的我們胸腺腫瘤的分類分型里面，過(guò)去2023年04月16日90
0
2
-
吳青峻副主任醫(yī)師 北京醫(yī)院 胸外科 現(xiàn)在哪里呢？怎么個(gè)隱秘法？ 這個(gè)胸腺實(shí)際上是我們?nèi)梭w一個(gè)很重要的器官，在我們每個(gè)人小的時(shí)候，它是我們最重要的免疫系統(tǒng)的器官。 因?yàn)樗@里頭是我們所有免疫活動(dòng)的一個(gè)主要的初始場(chǎng)所。 尤其是它對(duì)于我們?nèi)梭w的一些T細(xì)胞啊。 分化成熟是有不可替代的，這種微環(huán)境提供微環(huán)境和調(diào)控的作用。 那我們T細(xì)胞是很多免疫反應(yīng)的起始細(xì)胞。 包括現(xiàn)在很多比較熱門的腫瘤的免疫治療各方面啊，它的最初的原理和研究都是在胸腺環(huán)境里完成的。 如果有一些朋友是搞基礎(chǔ)生物實(shí)驗(yàn)的，他們會(huì)知道他們做的很多藥理實(shí)驗(yàn)、動(dòng)物實(shí)驗(yàn)，最早用到的都是小鼠，比方說(shuō)它的胸腺組織細(xì)胞體外培養(yǎng)，或者是動(dòng)物本體的這種標(biāo)本。 那回到我們?nèi)松砩蟻?lái)講呢？胸腺它究竟在哪里？為什么說(shuō)它隱秘，主要是它這個(gè)位置藏的實(shí)在是太深啊，太隱蔽，它在我們這個(gè)胸骨啊，我們每個(gè)人前面這個(gè)正中胸前這個(gè)硬硬的像盾牌一樣的東西，保護(hù)著我們后面的心血管，它的這個(gè)胸骨的后頭。 然后呢，在我們的心臟前方，實(shí)際上從側(cè)面看，它就是前面是硬的骨頭，后面是跳動(dòng)的心臟，在他倆的夾縫里頭。 那我們中國(guó)人，也就是亞洲人，大多數(shù)這個(gè)夾縫在正常的生理狀態(tài)下，只有一個(gè)到2023年04月15日72
0
4
-
2023年03月14日86
0
1
-
張衛(wèi)東副主任醫(yī)師 河南省胸科醫(yī)院 胸外科 胸腺瘤可能有良性發(fā)現(xiàn)為惡性可能呢？剛才我跟你講過(guò)了，胸腺瘤本身原來(lái)認(rèn)為它是良性腫瘤，后來(lái)發(fā)現(xiàn)胸腺瘤并不是良性腫瘤，并不是一個(gè)完全的良性腫瘤，它已經(jīng)是一個(gè)，它多數(shù)是一個(gè)低度惡性，它隨著年齡增長(zhǎng)，它會(huì)長(zhǎng)，它也會(huì)長(zhǎng)，它長(zhǎng)得或快或慢，它最后終歸的結(jié)局都會(huì)都會(huì)發(fā)展為惡性。 所以說(shuō)建議是及時(shí)切除呢，一旦考慮胸腺瘤。 危及人腺癌。2023年02月24日48
0
0
-
陸欣欣副主任醫(yī)師 江蘇省腫瘤醫(yī)院 胸外科 一個(gè)三十幾歲的年輕女性6年前總是想咳嗽。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院體檢發(fā)現(xiàn)“心臟增大”4月。自覺(jué)平臥時(shí)胸部不適。但是，左側(cè)臥位或右側(cè)臥位時(shí)無(wú)明顯不適。上圖，是術(shù)前CT的全貌圖，可見(jiàn)心臟的右邊有一個(gè)巨大的縱隔腫瘤。不是心臟增大。就是這個(gè)腫瘤擠壓右肺，刺激右肺，才引起咳嗽。上圖，可見(jiàn)右胸腔一個(gè)巨大縱隔腫瘤，我用四個(gè)橙色箭頭標(biāo)記。大約10毫米。最大徑11厘米。與左邊的心臟界限清楚，這對(duì)手術(shù)很有利。腫瘤和后方的下肺靜脈關(guān)系界限尚清楚，可能沒(méi)有侵犯下肺。術(shù)前診斷為胸腺瘤，考慮為低度惡性的胸腺瘤。手術(shù)做了右胸腔的縱隔腫瘤切除術(shù)。手術(shù)切口為常規(guī)切口，如果胸腔鏡切口，兩個(gè)缺點(diǎn)：1、術(shù)中腫瘤大，視野被腫瘤擋住，暴露差。2、切除后腫瘤拿不出胸腔。術(shù)后的病理為AB型胸腺瘤，惡性程度比較低。腫瘤雖然較大，但是分期較早。治療效果很好，預(yù)計(jì)壽命很長(zhǎng)。上面為縱隔腫瘤術(shù)后的照片，由兩張圖組成。上面的圖為全貌，可見(jiàn)腫瘤切除了，不見(jiàn)了。下圖為橫斷面CT，可見(jiàn)這個(gè)腫瘤不見(jiàn)了，可見(jiàn)下肺靜脈很清晰，腹側(cè)的縱隔腫瘤不見(jiàn)了。你可以點(diǎn)擊參考下面的文章：胸腺瘤的病理分型胸腺瘤的臨床分期2022年11月27日553
0
1
-
2022年11月12日66
0
1
胸腺瘤相關(guān)科普號(hào)
于濤醫(yī)生的科普號(hào)
于濤 主任醫(yī)師
首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京同仁醫(yī)院
胸外科
785粉絲22.3萬(wàn)閱讀
馮興醫(yī)生的科普號(hào)
馮興 主任醫(yī)師
杭州市第一人民醫(yī)院
心胸外科
3589粉絲14.1萬(wàn)閱讀
丁彥光醫(yī)生的科普號(hào)
丁彥光 副主任醫(yī)師
復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院青浦分院
胸外科
450粉絲4.6萬(wàn)閱讀