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余振副主任醫(yī)師 北京同仁醫(yī)院 胸外科 胸腺瘤是前縱隔最常見的腫瘤，起源于胸腺的上皮細(xì)胞，占縱膈腫瘤的20%-25%，占前縱隔腫瘤的50%。胸腺瘤分為非侵襲性和侵襲性胸腺瘤兩種。好發(fā)于50～60歲成年人，兒童少見，無明顯的性別差異。常合并有重癥肌無力、純紅細(xì)胞再生障礙性貧血、腎病綜合征、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、皮肌炎、SLE等自身免疫性疾病。胸腺瘤是起源于胸腺上皮細(xì)胞的腫瘤，胸腺內(nèi)淋巴細(xì)胞無腫瘤細(xì)胞生物學(xué)特性。2004年WHO分類：A型、AB型、B型和C型A型——腫瘤上皮細(xì)胞呈梭形或卵圓形；AB型——同時(shí)具有A型和B型特征；B型——腫瘤上皮細(xì)胞呈上皮樣或樹突樣，根據(jù)上皮細(xì)胞和淋巴細(xì)胞的比例和腫瘤細(xì)胞異型性將B型又分為B1、B2、B3；C型——即胸腺癌，細(xì)胞異型性明顯，喪失胸腺的特殊結(jié)構(gòu)，與其他器官的癌相似。近年來國內(nèi)外學(xué)者一致認(rèn)為胸腺瘤的良惡性并不取決于細(xì)胞形態(tài)，而主要取決于影像和手術(shù)中病變有無鄰近組織的浸潤和種植，據(jù)此臨床上胸腺瘤分為侵襲性和非侵襲性胸腺瘤兩大類。目前臨床應(yīng)用最廣泛的分期是Masaoka病理分期：I期——肉眼下包膜完整，顯微鏡下包膜無侵犯；II期——肉眼下腫瘤侵犯周圍脂肪或縱膈胸膜，或鏡下包膜受侵犯；III期——肉眼下腫瘤侵犯鄰近器官；IV期——胸膜心包播散，淋巴或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移（a腫瘤胸腔內(nèi)種植轉(zhuǎn)移；b腫瘤淋巴或血源遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移）。非侵襲性胸腺瘤占胸腺瘤的80%以上，瘤的表面有纖維性包膜，有時(shí)包膜有鈣鹽沉積。切面瘤實(shí)質(zhì)膨隆，可見纖維分隔。較大的腫瘤常有壞死、液化或出血、囊變。鏡下瘤組織由上皮細(xì)胞和淋巴細(xì)胞構(gòu)成，兩者以不同比例混合存在，腫瘤內(nèi)淋巴細(xì)胞多為成熟的小淋巴細(xì)胞，無異型性。侵襲性胸腺瘤屬于低度惡性，診斷主要根據(jù)腫瘤被膜及周邊組織有瘤細(xì)胞浸潤，此型肉眼檢查和手術(shù)時(shí)所見頗為重要，而腫瘤的組織學(xué)所見侵襲性和非侵襲性并無明顯區(qū)別。胸腺瘤各年齡段均可發(fā)生，但絕大多數(shù)見于50～60歲，兒童非常少見。約50%胸腺瘤患者無明顯臨床癥狀，有癥狀者可為腫瘤占據(jù)縱膈所引起的局部癥狀，也可為全身癥狀。最常見的局部癥狀有胸部鈍痛、氣短、咳嗽，劇烈胸痛、上腔靜脈梗阻綜合征、膈神經(jīng)受累所致的膈肌麻痹、喉犯神經(jīng)麻痹所致的聲音嘶啞等癥狀雖然出現(xiàn)較少，但常提示腫瘤浸潤已經(jīng)相當(dāng)廣泛，胸膜腔和心包積液也是一種較嚴(yán)重的臨床表現(xiàn)。10%-15%重癥肌無力患者有胸腺瘤，65%-70%伴有胸腺增生，25%胸腺正?；蛲嘶?。35%-40%胸腺瘤患者有重癥肌無力，30%-50%胸腺增生患者手術(shù)后顯示有微腺瘤。對(duì)于一些重癥肌無力患者，無論是否存在胸腺瘤，切除胸腺可以改善其臨床癥狀。胸部CT為胸腺瘤首選檢查方法，能準(zhǔn)確顯示腫瘤的部位、大小、突向一側(cè)還是雙側(cè)，顯示腫瘤的邊緣，判斷有無周圍浸潤以及外科可切除性，對(duì)于臨床及普通X線未能診斷的病例，CT有其獨(dú)特的價(jià)值。胸腺瘤可發(fā)生于自頸部到膈之間的任何部位，但大部分位于前上縱膈，毗鄰大血管或心包，少數(shù)位于心膈角或心緣旁，罕見位于頸部或中后縱膈。CT上多表現(xiàn)為前上縱膈的圓形或橢圓形腫塊，邊緣光滑或分葉狀，腫塊與心臟大血管界面往往平坦；腫塊密度較均勻，少數(shù)可見小的蛋殼樣鈣化。增強(qiáng)掃描呈輕度強(qiáng)化，囊變區(qū)不強(qiáng)化。侵襲性胸腺瘤多表現(xiàn)為分葉狀腫塊，體積多較大，可見縱膈脂肪浸潤和心包或胸膜種植。Tomiyama等對(duì)CT表現(xiàn)和WHO病理類型進(jìn)行了對(duì)照研究，結(jié)果顯示輪廓光滑、圓形、包膜清晰、小腫瘤支持A型胸腺瘤的診斷；伴有鈣化的腫塊多為B型，被低信號(hào)分隔成小葉狀結(jié)構(gòu)的更多見于B1、B2、B3型胸腺瘤；不規(guī)則形腫塊多為C型。Jeong等研究認(rèn)為分葉狀、縱膈脂肪受累、縱膈大血管累及和胸膜種植多見于侵襲性胸腺瘤和胸腺癌，術(shù)后也容易復(fù)發(fā)。因此，CT診斷時(shí)一定要對(duì)腫塊與周圍結(jié)構(gòu)的關(guān)系進(jìn)行仔細(xì)觀察和詳細(xì)描述。胸腺瘤的鑒別診斷①生殖細(xì)胞瘤：好發(fā)于年輕患者，以畸胎瘤最為多見，CT檢查腫塊內(nèi)可有脂肪、牙齒或鈣化影，腫塊與心臟大血管界面呈凸出型。②淋巴瘤：大多伴有頸部或全身的多發(fā)淋巴結(jié)腫大，也可僅在縱膈淋巴結(jié)發(fā)生，可見淋巴結(jié)融合征象及血管漂浮征。③胸內(nèi)甲狀腺：常見于前上縱膈，因其為甲狀腺組織，所以增強(qiáng)掃描強(qiáng)化明顯與正常甲狀腺強(qiáng)化一致。④胸腺類癌：是一種高度惡性腫瘤，起源于神經(jīng)脊神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞，多數(shù)表現(xiàn)有神經(jīng)內(nèi)分泌癥狀。該病好發(fā)于中老年男性，約50%有完整包膜，邊界清晰，腫瘤常較大，伴有壞死，常侵及鄰近結(jié)構(gòu)，增強(qiáng)大多明顯強(qiáng)化。可表現(xiàn)為局部侵犯、區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移以及皮膚、腎上腺、骨、肺、胸膜、腦和腎等為主的遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。⑤胸腺增生：對(duì)于重癥肌無力患者區(qū)分二者至關(guān)重要。一般胸腺增生表現(xiàn)為胸腺彌漫性、對(duì)稱性增大，但保持其原有正常形態(tài)，或表現(xiàn)為胸腺結(jié)節(jié)、腫塊。診斷要點(diǎn)：對(duì)于前縱膈腫塊要注意觀察：腫瘤是否有完整包膜；是否呈侵襲性生長(zhǎng)；有無遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移和胸腔內(nèi)種植。非侵襲性胸腺瘤的CT典型表現(xiàn)為邊界清楚的圓形、卵圓形或分葉狀質(zhì)地均勻的軟組織腫塊，伴有出血、壞死、囊變或鈣化時(shí)，腫塊呈不均質(zhì)低密度。縱膈脂肪未受累是確定腫瘤無侵襲性的有力證據(jù)。腫瘤與鄰近肺組織境界不清、邊緣不規(guī)則、跨中線生長(zhǎng)、侵犯血管及包繞縱膈結(jié)構(gòu)是提示腫瘤侵犯包膜的征象。北京同仁醫(yī)院重癥肌無力（胸腺腫瘤）診治研究中心作為國內(nèi)最大的治療胸腺腫瘤、重癥肌無力的醫(yī)療中心，年重癥肌無力（胸腺腫瘤）門診就診人次超過1200人次，年重癥肌無力（胸腺腫瘤）手術(shù)例數(shù)達(dá)450臺(tái)，居全國首位。其中每年有200多例為巨大胸腺瘤、胸腺瘤合并重癥肌無力危象的患者來院手術(shù)，為很多四處奔波、求醫(yī)無果的患者帶來了福音，得到了廣大患者和同行的一致認(rèn)可。2022年06月12日
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余振副主任醫(yī)師 北京同仁醫(yī)院 胸外科 胸腺癌，以鱗狀上皮細(xì)胞癌最常見，其生物學(xué)行為較侵襲性胸腺瘤的惡性程度更高，預(yù)后更差，易于發(fā)生局部侵犯、區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，以及遠(yuǎn)處血性轉(zhuǎn)移。胸腺癌起源于胸腺上皮細(xì)胞的惡性腫瘤，與侵襲性胸腺瘤不同，在組織學(xué)上即具有惡性腫瘤的特征，以鱗癌最多見，也可見于淋巴上皮瘤樣癌、基底細(xì)胞樣癌、黏液表皮樣癌、肉瘤樣癌、小細(xì)胞未分化細(xì)胞混合癌、透明細(xì)胞癌和未分化癌。癌組織內(nèi)如胸腺瘤那樣多混有淋巴細(xì)胞，血管周圍間隙也有淋巴細(xì)胞浸潤。胸腺癌發(fā)病年齡較廣，平均發(fā)病年齡約50~60歲，男性稍多見。其中類淋巴上皮癌也可見于兒童，基底細(xì)胞樣癌多見于中老年男性，黏液表皮樣癌與腺鱗癌多見于中老年女性。胸腺癌的臨床表現(xiàn)與胸腺瘤相似，但發(fā)展較快且容易導(dǎo)致縱膈結(jié)構(gòu)移位。胸腺癌表現(xiàn)為更具侵襲性的惡性腫瘤，CT發(fā)現(xiàn)時(shí)，多伴有肺、骨或胸膜轉(zhuǎn)移，其診斷有時(shí)與胸腺瘤難以區(qū)分。典型胸腺癌表現(xiàn)為大的前縱膈腫塊，邊界不清、形態(tài)不規(guī)則、分葉，內(nèi)可見壞死、囊變和出血。有學(xué)者研究發(fā)現(xiàn)分葉腫塊、鈣化和壞死更多見于胸腺癌和高危胸腺瘤，縱膈脂肪侵犯更多見于胸腺癌，胸膜腔和心包積液更常見于胸腺癌，大血管侵犯僅見于胸腺癌。腫塊邊界不清，侵犯心包及血管周圍脂肪間隙，內(nèi)部可見明顯壞死，增強(qiáng)呈明顯不均勻強(qiáng)化。伴有左側(cè)胸膜腔及心包積液。腫塊邊界模糊，向周圍浸潤性生長(zhǎng)，侵犯心包和胸膜，內(nèi)部可見囊變及鈣化，增強(qiáng)呈明顯不均勻強(qiáng)化腫塊侵犯心包、上腔靜脈（黃箭頭），內(nèi)部可見壞死，伴有縱膈淋巴結(jié)腫大（紅箭頭）及心包積液中老年患者發(fā)現(xiàn)前縱膈巨大混雜密度腫塊伴臨近結(jié)構(gòu)侵犯、縱膈淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移高度提示胸腺癌。伴有大血管侵犯、淋巴結(jié)增大、胸外轉(zhuǎn)移及膈神經(jīng)麻痹多提示胸腺癌，應(yīng)盡快于胸外科門診就診。北京同仁醫(yī)院重癥肌無力（胸腺腫瘤）診治研究中心作為國內(nèi)最大的治療胸腺腫瘤、重癥肌無力的醫(yī)療中心，年重癥肌無力（胸腺腫瘤）門診就診人次超過1200人次，年重癥肌無力（胸腺腫瘤）手術(shù)例數(shù)達(dá)450臺(tái)，居全國首位。其中每年有200多例為巨大胸腺瘤、胸腺瘤合并重癥肌無力危象的患者來院手術(shù)，為很多四處奔波、求醫(yī)無果的患者帶來了福音，得到了廣大患者和同行的一致認(rèn)可。2022年06月12日1274
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余振副主任醫(yī)師 北京同仁醫(yī)院 胸外科 胸腺瘤和胸腺癌是兩種類型的胸腺腫瘤，胸腺是胸部前上縱隔的一個(gè)小器官，它在心臟的前面和上面，它是免疫器官，制造和產(chǎn)生免疫細(xì)胞，以幫助您的身體抵抗感染。 一般來說，胸腺瘤不如胸腺癌嚴(yán)重，也更容易治療。對(duì)于胸腺瘤，腫瘤細(xì)胞與常規(guī)（非癌性）胸腺細(xì)胞看起來沒有太大區(qū)別。它們生長(zhǎng)緩慢，短時(shí)間通常不會(huì)擴(kuò)散到身體的其他部位。胸腺瘤患者通常患有自身免疫性疾病，如重癥肌無力和獲得性純紅細(xì)胞再生障礙，在這些情況下，您的身體會(huì)攻擊自身的健康組織和器官。 對(duì)于胸腺癌，腫瘤細(xì)胞看起來不像正常的胸腺細(xì)胞，它們生長(zhǎng)得更快，當(dāng)查體發(fā)現(xiàn)胸腺癌時(shí)，它通常已經(jīng)擴(kuò)散到了身體其他部位，這使得治療變得更加困難。 發(fā)病原因 目前醫(yī)學(xué)上仍不確定是什么導(dǎo)致了胸腺瘤和胸腺癌，這些腫瘤似乎不會(huì)在家族中發(fā)生，亦很少會(huì)有遺傳性；當(dāng)患者接受 X 射線或 CT 掃描以檢查其他部位時(shí)，它們通常幾乎是被偶然發(fā)現(xiàn)的。 如果您有胸腺瘤和胸腺癌的這些常見癥狀，請(qǐng)咨詢?？漆t(yī)生： （1）長(zhǎng)時(shí)間的咳嗽 （2）胸痛 （3）呼吸困難 （4）聲音嘶啞 （5）吞咽困難 （6）食欲不振 在極少數(shù)情況下，胸腺腫瘤會(huì)壓迫和侵犯周圍的大血管（上腔靜脈及左、右無名靜脈），這稱為上腔靜脈綜合征，它會(huì)導(dǎo)致諸如頸部、胸部和面部腫脹或上半身靜脈腫脹等問題，它也可以表現(xiàn)為頭痛和頭暈，這很嚴(yán)重，如果您認(rèn)為自己可能患有此病，請(qǐng)立即尋求醫(yī)療幫助。 胸腺癌的診斷 沒有針對(duì)胸腺癌的單一測(cè)試，在檢查期間，您的醫(yī)生會(huì)問詢疾病的體征和癥狀，詢問您的感覺，并檢查您的家族病史； 這些是您可能會(huì)接受的檢查： 胸部CT掃描——最常見的檢查 核磁共振——使用無線電波、磁場(chǎng)和計(jì)算機(jī)在您身體內(nèi)拍攝詳細(xì)的照片 PET-CT掃描——使用少量放射性葡萄糖（糖）來尋找癌細(xì)胞 如果檢測(cè)到可疑腫塊，并懷疑是胸腺癌，醫(yī)生會(huì)建議您檢查身體其他部位，以判斷是否出現(xiàn)腫瘤轉(zhuǎn)移到身體的其他部位。 治療 這取決于很多因素，例如您的總體健康狀況，這是否是您第一次患上??任一類型的癌癥，以及癌癥是否已經(jīng)擴(kuò)散，胸腺癌可能常會(huì)復(fù)發(fā)，胸腺瘤的可能性會(huì)小一些。 常見的治療方法 （1）手術(shù)切除腫瘤是首選方法 （2）局部放療可用于在手術(shù)前或手術(shù)后殺死癌細(xì)胞 （3）激素療法通過阻斷激素來阻止癌細(xì)胞生長(zhǎng) （4）使用化療藥物來阻止癌細(xì)胞生長(zhǎng)，有時(shí)需要聯(lián)合用藥 （5）醫(yī)生有時(shí)會(huì)嘗試新方法來治療胸腺瘤和胸腺癌，這些被稱為臨床試驗(yàn)，詢問專科醫(yī)師，您參加其中一項(xiàng)試驗(yàn)是否有意義 隨訪 治療后，您的主治醫(yī)生會(huì)不時(shí)要求您接受檢查，以確保您的狀況良好并且癌癥沒有復(fù)發(fā)。這可能是每隔幾個(gè)月一次，持續(xù)幾年。 胸腺癌的治療會(huì)更麻煩一些，您可能會(huì)擔(dān)心自己的健康、未來、治療費(fèi)用、工作和家庭。其實(shí)您并不孤單——這些都是常見的感覺。您應(yīng)該盡早在醫(yī)院就診，以幫助您制定“生存計(jì)劃”。這是癌癥患者向前邁進(jìn)并盡可能保持積極和健康的一種方式。2022年01月02日2338
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2022年12月31日791
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余振副主任醫(yī)師 北京同仁醫(yī)院 胸外科 胸腺瘤是一類發(fā)生在前縱隔的腫瘤，雖然發(fā)病率低，卻因解剖關(guān)系復(fù)雜，腫瘤常常侵犯上腔靜脈、無名靜脈、肺動(dòng)脈等大血管，往往病情嚴(yán)重，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)高而失去外科手術(shù)機(jī)會(huì)。 53歲的郭女士，2年前發(fā)現(xiàn)眼瞼下垂、視物模糊，但并無發(fā)熱、乏力等癥狀，也無胸悶、憋氣等不適感，因而未予重視。3月前，郭女士開始感覺眼瞼下垂及乏力等癥狀進(jìn)行性加重，并出現(xiàn)一側(cè)肢體水腫等情況。于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行胸部CT檢查提示前縱隔巨大占位病變，并確診為胸腺瘤、重癥肌無力全身型。因胸部CT提示腫瘤巨大，侵及上腔靜脈、無名靜脈、肺動(dòng)脈等大血管，先后輾轉(zhuǎn)多家著名的?？漆t(yī)院，皆因腫瘤體積大、病情嚴(yán)重，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)高而未被接受治療。 郭女士及其家屬經(jīng)多方了解，得知首都醫(yī)科大學(xué)重癥肌無力研究中心北京同仁醫(yī)院胸外科對(duì)于重癥肌無力，尤其是胸腺瘤的手術(shù)治療在業(yè)界享有盛譽(yù)，遂抱著一線希望來到北京同仁醫(yī)院胸外科門診就診。胸外科團(tuán)隊(duì)經(jīng)過縝密分析病情后，決定為患者盡快手術(shù)切除腫瘤。 入院后即刻為患者完善相關(guān)檢查，胸部增強(qiáng)CT提示前縱隔一大小約15cm×15cm×12cm巨大胸腺瘤，邊界不清楚，內(nèi)可見密度不均勻及分葉，包繞上腔靜脈、無名靜脈、肺動(dòng)脈等大血管。經(jīng)全面分析后認(rèn)為，患者腫物已嚴(yán)重壓迫上腔靜脈，引發(fā)一側(cè)肢體回流受阻，考慮到患者年齡不大，如能切除腫瘤早期解除回流障礙，仍有恢復(fù)可能。完善相關(guān)術(shù)前檢查和準(zhǔn)備后，經(jīng)手術(shù)室、麻醉科等專家的共同配合，同仁醫(yī)院胸外科團(tuán)隊(duì)歷時(shí)3個(gè)多小時(shí)的努力，終于成功完成巨大胸腺瘤的切除。術(shù)中發(fā)現(xiàn)腫瘤與周圍組織粘連嚴(yán)重，侵犯上腔靜脈、無名靜脈、肺動(dòng)脈、心包、縱膈胸膜、左肺上葉等，分離異常困難，但仍將腫瘤完整剝離。術(shù)中未損傷重要組織器官?；颊咔逍押鬆顟B(tài)良好，返回病房。這例難度及風(fēng)險(xiǎn)均極高的手術(shù)順利完成?；颊咝g(shù)后恢復(fù)順利，術(shù)后1天即進(jìn)食及下床活動(dòng)，術(shù)后第5天出院。 胸腺瘤是一類發(fā)生在前縱隔的腫瘤，雖然發(fā)病率低，卻因解剖關(guān)系復(fù)雜，腫瘤常常侵犯上腔靜脈、無名靜脈、肺動(dòng)脈等大血管，往往病情嚴(yán)重，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)高而失去外科手術(shù)機(jī)會(huì)。本例巨大胸腺瘤患者已出現(xiàn)上腔靜脈回流受阻等并發(fā)癥，嚴(yán)重影響其預(yù)后和生活質(zhì)量，腫瘤切除手術(shù)的成功，為該患者帶來了新的生活希望。據(jù)了解，在此例手術(shù)之前，同仁醫(yī)院胸外科在近5年時(shí)間內(nèi)已連續(xù)完成260多例直徑超過10cm巨大胸腺腫瘤切除，均效果良好。 近年來國內(nèi)外醫(yī)院胸外科微創(chuàng)技術(shù)飛速發(fā)展并被廣泛應(yīng)用，但開放手術(shù)仍然是很多醫(yī)院包括一些大型醫(yī)學(xué)中心的短板，該院胸外科在微創(chuàng)技術(shù)創(chuàng)造了國內(nèi)多次第一的同時(shí)，也依然保留傳統(tǒng)開放手術(shù)的優(yōu)勢(shì)，該手術(shù)的完成不僅標(biāo)志著開放手術(shù)的新高度，也體現(xiàn)了北京同仁醫(yī)院胸外科不斷挑戰(zhàn)高難手術(shù)和對(duì)患者敢于擔(dān)當(dāng)?shù)臒o畏精神。2021年10月31日1261
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余振副主任醫(yī)師 北京同仁醫(yī)院 胸外科 1.什么是胸腺和胸腺瘤？胸腺是中央免疫器官，位于前上縱隔，在胚胎時(shí)期發(fā)育，在嬰兒時(shí)期繼續(xù)生長(zhǎng)，青春期后逐漸萎縮，對(duì)人體終生的免疫功能都起著非常重要的作用。胸腺的免疫功能主要包括兩方面，首先是T細(xì)胞在胸腺中完成整個(gè)分化成熟過程 ，其次胸腺也是免疫系統(tǒng)維持自身內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定以及自身免疫耐受的主要器官。胸腺瘤是由胸腺上皮分化而來的腫瘤，早期可無癥狀，腫瘤生長(zhǎng)到一定體積時(shí)，常有的癥狀是胸痛、胸悶、咳嗽及前胸部不適。若晚期發(fā)生轉(zhuǎn)移會(huì)出現(xiàn)盜汗、低熱，嚴(yán)重的胸痛，心包、胸腔積液等體征。胸腺腫瘤的發(fā)病率非常低，約為3.93/100萬，大致為肺癌的1/100，但卻是前縱隔最常見的腫瘤之一，占前縱隔腫瘤的50％，好發(fā)年齡為30~50歲。可怕的是，除手術(shù)切除外，胸腺瘤無其他有效預(yù)防和治療措施。早診斷、早治療，是治療此病的關(guān)鍵。2.胸腺瘤的特點(diǎn)是什么？胸腺腫瘤是少見病，絕大多數(shù)醫(yī)生并不太了解此病，往往被其呈惰性生長(zhǎng)的表象所麻痹。胸腺腫瘤是一種非常特別的惡性腫瘤，部分侵襲性生長(zhǎng)的胸腺腫瘤，在發(fā)現(xiàn)時(shí)已侵入縱隔內(nèi)重要血管（如上腔靜脈），呈現(xiàn)出局部晚期表現(xiàn)。胸腺腫瘤另一個(gè)重要特點(diǎn)是，常常合并自身免疫性疾病。在北京同仁醫(yī)胸外科治療的1000多例胸腺瘤患者中，40％的胸腺瘤患者合并自身免疫性疾病。這些自身免疫性疾病中，最常見的是重癥肌無力，其次為單純紅細(xì)胞、再生障礙性貧血系統(tǒng)性紅斑狼瘡、副腫瘤性天皰瘡、惡性貧血、低球蛋白血癥、多發(fā)性關(guān)節(jié)炎、皮炎、多發(fā)性肌炎等。部分胸腺瘤患者同時(shí)合并兩種以上自身免疫性疾病。這些自身免疫疾病，易誤診漏診，而且難治療，這使得胸腺瘤的治療成為一大棘手的問題，由于對(duì)自身免疫病認(rèn)識(shí)不足，導(dǎo)致在治療方面易導(dǎo)致嚴(yán)重并發(fā)癥（例如在切除胸腺瘤之后出現(xiàn)難治的自身免疫性疾病或自身免疫性疾病加重，危及患者生命）。不少來我院治療的胸腺瘤患者，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院的診療過程中，其伴發(fā)的自身免疫性疾病未得到重視和有效的治療，大大影響了手術(shù)效果；此外，胸腺腫瘤位于前縱隔，離大血管近，容易侵犯大血管，極大增加了胸腺瘤手術(shù)的難度；并發(fā)癥難治療，外科手術(shù)治療難度大，導(dǎo)致許多醫(yī)療機(jī)構(gòu)對(duì)該病無從下手。3.胸腺瘤的治療，手術(shù)or放化療？當(dāng)前，手術(shù)治療是胸腺瘤治療的最佳手段。由于所有的胸腺瘤都是惡性，胸腺瘤一經(jīng)診斷即應(yīng)盡早外科手術(shù)切除，切除的惡性胸腺瘤可取病理活檢指導(dǎo)術(shù)后治療，完全性手術(shù)切除是治療成功的關(guān)鍵。在Masaoka I期 、Ⅱ期 、Ⅲ期病人實(shí)行完全性手術(shù)切除可能性分別為100％ 、100％ 、85％。對(duì)于術(shù)后腫瘤有殘余的的Ⅲ期、Ⅳ期患者，放療可以作為常規(guī)的輔助治療。如果術(shù)前選擇了放療，會(huì)引起腫瘤周圍局部組織的水腫，從而增加手術(shù)切除的難度；部分醫(yī)療機(jī)構(gòu)會(huì)因?yàn)槠涫中g(shù)條件有限而推薦患者選擇化療，而絕大多數(shù)胸腺瘤對(duì)化療不敏感，很多病人在化療的過程中出現(xiàn)了腫瘤增大轉(zhuǎn)移或是出現(xiàn)了新發(fā)自身免疫病，可能喪失了手術(shù)完整切除的機(jī)會(huì)，也可能給患者和家屬增加了額外的醫(yī)療負(fù)擔(dān)。綜上所述，手術(shù)治療是第一選擇，只有當(dāng)無法手術(shù)的時(shí)候，才選擇別的治療方案，但效果欠佳。4.實(shí)際案例案例1：患者XXX為北京某著名大學(xué)教授，女，48歲，2010年于某醫(yī)院診斷為胸腺瘤，該院認(rèn)為腫瘤是良性，不需要手術(shù)治療。1年以后，患者在講課的時(shí)候出現(xiàn)眼皮下垂，此后越來越嚴(yán)重，逐漸全身無力，甚至失聲。身體每況愈下，嚴(yán)重影響了患者的教學(xué)及生活，牽動(dòng)著每個(gè)學(xué)生的心，學(xué)校、社會(huì)集中社會(huì)醫(yī)療資源為他提供服務(wù)?；颊弑еＭ麃淼搅吮本┩梳t(yī)院就診，我們認(rèn)為患者出現(xiàn)的重癥肌無力，是由于體內(nèi)的胸腺瘤所引起，并為該患者做了胸腺瘤+胸腺擴(kuò)大切除手術(shù)，患者做了術(shù)后放療。手術(shù)2年后重癥肌無力癥狀得到基本緩解，但仍在給學(xué)生們上課末尾時(shí)發(fā)聲無力。我們?yōu)榛颊吒械酵锵В绻颊咴缙谀軌蚪邮苁中g(shù)治療，就不會(huì)出現(xiàn)這種伴隨其一生的重癥肌無力。案例2：患者XXX，男，62歲，是個(gè)樸實(shí)的農(nóng)民，近來全身乏力，無法勞作，于某腫瘤醫(yī)院確診為胸腺癌伴上腔靜脈侵犯。由于胸腺腫瘤巨大，該患者在北京和上海多家醫(yī)院就診，在此過程中，出現(xiàn)了胸悶、憋氣和全身浮腫?；ǖ袅思依飪H有的8萬多儲(chǔ)蓄，但病癥的治療卻毫無進(jìn)展。無望的情況下，抱著最后希望，患者來到北京同仁醫(yī)院胸外科，多科會(huì)診后認(rèn)為，胸腺腫瘤巨大侵及上腔靜脈，導(dǎo)致上腔靜脈接近閉鎖，更為疑難的是，患者合并少見的自身免疫病——多發(fā)性皮肌炎和間質(zhì)性肺炎，這對(duì)患者的手術(shù)治療來說，無疑是雪上加霜。手術(shù)治療是患者有望恢復(fù)健康的最后一根稻草，患者老伴堅(jiān)決要為患者手術(shù)。最后，在多科室的通力協(xié)作下，完整切除了胸腺癌，并做了上腔靜脈置換手術(shù)，術(shù)后患者呼吸機(jī)輔助呼吸7天，才出現(xiàn)了肺部情況的好轉(zhuǎn)。最終患者康復(fù)出院，其伴發(fā)的皮肌炎和間質(zhì)性肺炎也明顯減輕。案例3：患者XXX，男，71歲，獲美國綠卡并定居國外，身體不適2年，在美國治療無果，回國在北京經(jīng)多家醫(yī)院聯(lián)合會(huì)診，診斷為B2/B3混合型胸腺瘤。由于患者家屬不愿意手術(shù)，且其聽信說此種腫瘤生長(zhǎng)慢，不會(huì)危及生命，決定通過禱告的方式治療。2013年開始逐漸出現(xiàn)了多種自身免疫性疾病，隨著時(shí)間病情愈發(fā)嚴(yán)重，患者出現(xiàn)了視力逐漸下降直至失明。由于手術(shù)希望渺茫，沒有一家醫(yī)療機(jī)構(gòu)愿意為其手術(shù)。2017年，抱著最后一絲希望來到北京同仁醫(yī)院胸外科診治。神奇的是手術(shù)后第2天患者出現(xiàn)了光感，后來視力慢慢恢復(fù)了，也還給了患者光明。這讓華僑同胞知道了，在此方面，中國的醫(yī)療水平是世界領(lǐng)先的。盡管他順利完成手術(shù)，但仍要在后半生與多種自身免疫性疾病相抗?fàn)?。案?：雖然我們成功在鬼門關(guān)挽回了無數(shù)的生命，但仍然有些患者，由于不及時(shí)的治療，失去了手術(shù)治療的機(jī)會(huì)?；颊遆XX就是一個(gè)活生生的例子，他于2020年3月在上海診斷為胸腺瘤，侵犯上腔靜脈和無名靜脈，各大醫(yī)院均表示無法手術(shù)治療，建議化療。患者咨詢到北京同仁醫(yī)院，看完患者的胸部增強(qiáng)ct后，我們表示可以手術(shù)治療，但因?yàn)橐咔楹湍翅t(yī)院大夫的勸說，患者選擇了先化療2個(gè)周期，再根據(jù)情況而定。結(jié)果是，伴隨著化療的進(jìn)行，患者出現(xiàn)雙肺間質(zhì)肺炎持續(xù)加重。當(dāng)患者決定來我院接受手術(shù)治療時(shí)，因?yàn)槠鋰?yán)重的肺間質(zhì)性疾?。ㄎ爰冄酰躏柡投炔蛔?0%），無法轉(zhuǎn)運(yùn)至北京，而失去了手術(shù)治療的機(jī)會(huì)。這是一個(gè)深刻的教訓(xùn)，對(duì)于胸腺腫瘤的拖延，只會(huì)給患者帶來更大的傷害?？傊?，胸腺腫瘤一經(jīng)發(fā)現(xiàn)，應(yīng)根據(jù)患者具體情況，盡早手術(shù)。術(shù)后要按術(shù)中情況選擇綜合治療方案。隨著對(duì)胸腺腫瘤發(fā)病機(jī)制的深入研究，對(duì)不可切除和轉(zhuǎn)移的胸腺腫瘤，我們一定能夠發(fā)現(xiàn)其他有效的治療方法。北京同仁醫(yī)院胸外科在胸腺腫瘤治療方面經(jīng)驗(yàn)豐富，攻克各種相關(guān)的疑難雜癥，有著最先進(jìn)的手術(shù)理念和方式。其團(tuán)隊(duì)有著多名優(yōu)秀的醫(yī)生，將為胸腺腫瘤患者健康保駕護(hù)航。2021年09月12日3516
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張臨友主任醫(yī)師 哈醫(yī)大二院 胸外科 1、什么是胸腺瘤胸腺瘤是一種相對(duì)罕見的胸部異質(zhì)性腫瘤，在全部成人惡性腫瘤中不足1%。隨著低劑量CT篩查肺癌日益推廣，越來越多無癥狀胸腺瘤患者在CT檢查中發(fā)現(xiàn)。絕大多數(shù)胸腺瘤位于前縱隔，附著于心包，少數(shù)發(fā)生在縱隔以外部位。胸腺瘤好發(fā)于40歲以上中老年人，男女發(fā)病率相仿。兒童及嬰幼兒胸腺瘤發(fā)病率更低，但惡性程度相對(duì)更高。據(jù)報(bào)道很多既往為良性的早期胸腺腫瘤術(shù)后亦有復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移可能，因此目前所有胸腺腫瘤均已被視作惡性腫瘤，應(yīng)該得到大家的重視。 胸腺(thymus)位于胸腔上縱隔前部，是機(jī)體的重要淋巴器官和內(nèi)分泌器官。在胚胎后期及初生時(shí)約重10-15克，隨年齡增長(zhǎng)，胸腺繼續(xù)發(fā)育，到青春期約30-40克。此后胸腺逐漸退化，淋巴細(xì)胞減少，脂肪組織增多，至老年僅15克。 胸腺瘤的病因和發(fā)病機(jī)制十分復(fù)雜，目前不是十分明確。有報(bào)道可能與EB 病毒感染、吸煙、酒精、輻射及遺傳等因素有關(guān)。胸腺瘤的生物學(xué)行為多樣，病理分型復(fù)雜，目前大多采用WHO 2015 年版胸腺瘤組織學(xué)分類法，將其分為A 型、AB 型、B1 型、B2 型、B3 型和胸腺癌等，臨床將其簡(jiǎn)要?jiǎng)澐譃榈投葠盒裕ˋ型、AB型、B1型）和高度惡性（B2型、B3型）及胸腺癌。 2、胸腺瘤有什么表現(xiàn)呢？胸腺瘤是一種生長(zhǎng)緩慢的腫瘤，起病隱匿，早期多無明顯臨床癥狀，隨著腫瘤體積增大，常有縱膈局部壓迫癥狀（如咳嗽、呼吸困難、胸痛、咯血、吞咽困難、聲音嘶啞、 上腔靜脈壓迫綜合征、膈神經(jīng)麻痹等）。大約1/3胸腺腫瘤患者在就診時(shí)伴有自身免疫性疾病，如重癥肌無力（Myasthenia Gravis，MG），臨床表現(xiàn)為無明顯誘因肌無力，眼瞼下垂，四肢乏力，下午或傍晚勞累后加重，晨起和休息后減輕。 3、CT發(fā)現(xiàn)胸腺瘤怎么辦？目前胸部CT和MRI是胸腺瘤主要檢查方式，能顯示胸腺瘤的基本形態(tài)和局部侵襲情況，但是在組織學(xué)亞型的鑒別及預(yù)測(cè)其惡性程度中，其特異度和敏感度不是特別令人滿意。核醫(yī)學(xué)顯像能從功能學(xué)角度評(píng)價(jià)胸腺瘤，包括SPECT/CT和PET/CT。PET/CT價(jià)格昂貴，患者經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)重，且SUVmax缺乏統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)，不能區(qū)分胸腺瘤惡性程度，目前PET/CT可能突出轉(zhuǎn)移性疾病。而99mTc-MIBI SPECT/CT顯像可以鑒別胸腺良惡性疾病，且對(duì)于良性、低度惡性（A型、AB型、B1型）和高度惡性（B2型、B3型）及胸腺癌有一定的鑒別作用，對(duì)于胸腺瘤術(shù)前診斷有重要提示作用，對(duì)指導(dǎo)臨床治療及判斷預(yù)后有著積極的意義。 4、胸腺瘤怎么治療？發(fā)現(xiàn)前縱隔占位傳統(tǒng)的處理方式是首選手術(shù)切除。對(duì)于胸部CT發(fā)現(xiàn)前縱隔占位的患者，可結(jié)合腫瘤標(biāo)志物、胸部增強(qiáng)CT、MRI和核醫(yī)學(xué)顯像對(duì)縱隔占位進(jìn)行鑒別診斷，通過結(jié)合胸部增強(qiáng)CT和99mTc-MIBI SPECT/CT顯像，提高對(duì)胸腺瘤的術(shù)前診斷，了解其惡性程度，從而選擇合適的治療方式。對(duì)于早期和低度惡性胸腺瘤首選手術(shù)完整切除，對(duì)于晚期或局部復(fù)發(fā)患者給與輔助放化療等。對(duì)于首次發(fā)現(xiàn)性質(zhì)難以判斷的前縱隔小結(jié)節(jié)可以采取隨訪策略，3~6個(gè)月后復(fù)查胸部CT無變化者可每1~2年隨訪；如考慮為胸腺腫瘤或隨訪過程中明顯增大的患者建議手術(shù)切除。 5、胸腺瘤手術(shù)后應(yīng)該注意什么？胸腺腫瘤屬于惰性腫瘤，即使疾病進(jìn)展后，部分胸腺瘤患者的生存時(shí)間仍較長(zhǎng)， 5年生存率接近90%。 因此，胸腺腫瘤術(shù)后應(yīng)定期長(zhǎng)時(shí)間的隨訪（如10年），定期復(fù)查胸部CT/MRI和核醫(yī)學(xué)檢查，注意有無肌無力癥狀，以便更好地了解復(fù)發(fā)狀況。2021年08月24日3225
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張冬副主任醫(yī)師 北京積水潭醫(yī)院 胸外科 胸腺瘤是起源于胸腺上皮或顯示向胸腺上皮分化的腫瘤。 1.最常見的前縱隔腫瘤 2.發(fā)病年齡：40歲以上。30歲以下罕見 3.1/3出現(xiàn)重癥肌無力，對(duì)診斷有提示意義 胸腺瘤CT診斷 1.位于前縱隔，心包旁，頸根部可見 2.常偏側(cè)性生長(zhǎng)，呈半球狀 3.外緣光整或可見分葉 4.長(zhǎng)徑5-10cm,大于15cm罕見 5.大多數(shù)密度均勻，少數(shù)可出現(xiàn)小片狀的低密度區(qū) 6.鈣化0-20%，常為被膜或被膜下弧形鈣化，實(shí)質(zhì)內(nèi)鈣化見于A型以上 7.約30%CT增強(qiáng)后見低密度的線樣纖維分隔;少數(shù)富血供 8.罕見縱隔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移及遠(yuǎn)處血行轉(zhuǎn)移 9.胸腺癌胸膜轉(zhuǎn)移常見，對(duì)診斷有提示作用。 胸腺瘤的分類方案尚有較多爭(zhēng)議，在此列出WHO使用的分類方案。 WHO分類方案： （1）根據(jù)腫瘤性上皮細(xì)胞形態(tài)分為A型胸腺瘤和B型胸腺。2種形態(tài)混合的腫瘤稱為AB型。 （2）B型胸腺瘤根據(jù)腫瘤性上皮與淋巴細(xì)胞的比例及腫瘤上皮細(xì)胞非典型程度分三個(gè)亞型：B1型（富淋巴細(xì)胞），B2型和B3型（富于上皮細(xì)胞）。 （3）伴有B1樣型或（罕見）B2樣型特征的混合性A型胸腺瘤歸為AB型胸腺瘤。 （4）胸腺癌是根據(jù)其分化（鱗狀細(xì)胞、粘液表皮樣細(xì)胞等）來命名的。 （5）混合性胸腺瘤是按照其WHO組織學(xué)形態(tài)和每種成分近似百分比進(jìn)行界定的。 各型胸腺瘤及鑒別腫瘤的CT表現(xiàn)： A型 B1型 B2型 AB型 鱗癌 淋巴瘤 胸腺增生 增生伴支氣管源性囊腫 胸腺囊腫 支氣管源性囊腫 血管瘤 海綿狀血管瘤2021年08月24日2585
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唐巍峰主任醫(yī)師 南京鼓樓醫(yī)院 胸外科-食管外科 胸腺是人體重要的免疫器官，起源于胚胎時(shí)期內(nèi)胚層，隨胚胎生長(zhǎng)發(fā)育而入前上縱隔。胸腺腫瘤大部分起源于胸腺上皮細(xì)胞或淋巴細(xì)胞，占胸腺腫瘤的95%。胸腺瘤的診斷主要依靠胸部CT或MRI檢查，可以詳細(xì)了解腫瘤范圍、大小和侵犯情況，以的利于分期和制定治療方案。并發(fā)癥1.重癥肌無力重癥肌無力與胸腺（或胸腺瘤）有相關(guān)性。重癥肌無力臨床上可分為3型：眼肌型；軀干型和延髓型。最危急的病癥是肌無力危象，患者呼吸肌發(fā)生麻痹，需要依靠呼吸機(jī)生存。2.單純紅細(xì)胞再生障礙性貧血胸腺瘤可以并存單純紅細(xì)胞再生障礙性貧血。3.腎病綜合征腎炎腎病綜合征腎炎與胸腺瘤的關(guān)系尚不明確，多認(rèn)為是胸腺瘤與腎小球腎炎的交叉反應(yīng)（抗原抗體復(fù)合物）導(dǎo)致。治療原則無論良性或惡性，胸腺瘤診斷后通常需要外科手術(shù)切除。惡性胸腺瘤的病理結(jié)果可以指導(dǎo)術(shù)后治療。不能手術(shù)的患者或者需要術(shù)后輔助治療的患者可行放療可緩解癥狀，延長(zhǎng)生存期。手術(shù)時(shí)相關(guān)的問題：手術(shù)范圍包括胸腺及縱膈脂肪組織；復(fù)雜胸腺瘤病例手術(shù)時(shí)需要充分評(píng)估病情，防止術(shù)中誤傷血管而引起大出血。手術(shù)途徑傳統(tǒng)手術(shù)途徑：胸部正中切口，劈開胸骨的途徑。目前運(yùn)用較少，主要是復(fù)雜腫瘤或者術(shù)中出血等特殊情況下使用。微創(chuàng)手術(shù)路徑經(jīng)胸途徑（常用右胸）：經(jīng)右胸三孔法最為常用，操作孔僅為0.5厘米大小，觀察孔1.0厘米大小，取標(biāo)本時(shí)需要視標(biāo)本情況適當(dāng)延長(zhǎng)操作孔，取出標(biāo)本。雙側(cè)胸腔途徑：（左側(cè)+右側(cè)）基本同上經(jīng)劍突下途徑（單孔和三孔法）2021年07月16日1775
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