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吳宇旋主任醫(yī)師 深圳市人民醫(yī)院 介入科 患者潮州老年女性惡性胸腺瘤術(shù)后復(fù)發(fā)，多家醫(yī)院評估認(rèn)為無再次手術(shù)指征，后來患者出現(xiàn)重癥肌無力癥狀，被迫使用激素及新斯的明等藥物維持，但腫瘤逐漸進(jìn)展，患者慢慢出現(xiàn)胸腔積液及重度貧血，一般狀況不斷惡化，患者走投無路之際經(jīng)一個潮汕教授推薦找我們治療，兩次微波消融治療后復(fù)查，腫瘤基本滅活，患者復(fù)查體質(zhì)逐漸改善，胸腔積液基本消失，目前已經(jīng)完全停激素及新斯的明四個月，目前可以正常生活，患者對治療效果非常滿意，其實(shí)我們以往用微波?氬氦刀及粒子植入治療惡性胸腺瘤均有非常成功的案例。提示上述方案對于難以手術(shù)根治的患者有重要的臨床意義，值得進(jìn)一步嘗試。2023年07月24日
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陸欣欣副主任醫(yī)師 江蘇省腫瘤醫(yī)院 胸外科 在胸腺腫瘤的治療策略中，手術(shù)處于中心地位。手術(shù)治療胸腺腫瘤的治療一般首先考慮手術(shù)治療。即使將來胸腺腫瘤復(fù)發(fā)了，或者出現(xiàn)胸腔里面的局部轉(zhuǎn)移，也是首先考慮手術(shù)治療。手術(shù)治療是胸腺腫瘤治療的金標(biāo)準(zhǔn)。完全切除的胸腺腫瘤生存率較高。手術(shù)方式：早中期的一般進(jìn)行胸腔鏡手術(shù)治療，包括右側(cè)的胸腔鏡手術(shù)，左側(cè)的胸腔鏡手術(shù)，劍突下胸腔鏡手術(shù)。偏晚期或外侵明顯的可能需要開放手術(shù)，包括胸骨正中劈開切口。放療胸腺瘤通常對放療較為敏感，放療在治療中起重要作用。放療有三種情況：1、完全切除術(shù)后的輔助治療，以減少復(fù)發(fā)。2、較為晚期、不可切除的胸腺腫瘤，放療后期望腫瘤縮小。3、復(fù)發(fā)的胸腺瘤，如果不適合手術(shù)，考慮放療?；熜叵倭鐾ǔ熭^為敏感。化療療有三種情況：1、完全切除術(shù)后的輔助治療，如果復(fù)發(fā)風(fēng)險較高，化療以減少復(fù)發(fā)。2、較為晚期、不可切除的胸腺腫瘤，化療后期望腫瘤縮小，部分可能轉(zhuǎn)變?yōu)榭梢愿涡郧谐男叵倭觥?、復(fù)發(fā)的胸腺瘤，如果不適合手術(shù)，考慮放療和化療。惡性度越高的胸腺瘤，治療效果越差。皮質(zhì)激素或生長抑素治療單獨(dú)應(yīng)用皮質(zhì)激素，部分胸腺瘤患者可能治療效果較好。單獨(dú)應(yīng)用生長抑素類藥物，部分胸腺瘤患者可能治療效果較好。生長抑素一般靜脈用藥，奧曲肽可以皮下注射給藥。皮質(zhì)激素和生長抑素類藥物，也可以聯(lián)合應(yīng)用。靶向藥物治療EGFR基因突變：EGFR基因突變肺癌中常見，胸腺瘤中少見。此基因突變，對應(yīng)的靶向藥物較多。KIT基因突變：KIT基因突變在胸腺瘤中少見。此基因突變對應(yīng)的靶向藥物為伊馬替尼。去乙?；敢种苿贺惱舅?。多靶點(diǎn)分子靶向藥物治療：索拉非尼。舒尼替尼。mTOR抑制劑：依維莫司。2023年05月21日270
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張臨友主任醫(yī)師 哈醫(yī)大二院 胸外科 1.?什么是胸腺和胸腺瘤？????胸腺是中央免疫器官，位于前上縱隔，在胚胎時期發(fā)育，在嬰兒時期繼續(xù)生長，青春期后逐漸萎縮，對人體終生的免疫功能都起著非常重要的作用。胸腺的免疫功能主要包括兩方面?，首先是T細(xì)胞在胸腺中完成整個分化成熟過程，其次胸腺也是免疫系統(tǒng)維持自身內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定以及自身免疫耐受的主要器官。胸腺瘤是由胸腺上皮分化而來的腫瘤，早期可無癥狀，腫瘤生長到一定體積時，常有的癥狀是胸痛、胸悶、咳嗽及前胸部不適。若晚期發(fā)生轉(zhuǎn)移會出現(xiàn)盜汗、低熱，嚴(yán)重的胸痛，心包、胸腔積液等體征。胸腺腫瘤的發(fā)病率非常低，約為3.93/100萬，大致為肺癌的1/100但卻是前縱隔最常見的腫瘤之一，占前縱隔腫瘤的50％，好發(fā)年齡為30~50歲?？膳碌氖牵中g(shù)切除外，胸腺瘤無其他有效預(yù)防和治療措施。早診斷、早治療，是治療此病的關(guān)鍵。2.?胸腺瘤的特點(diǎn)胸腺腫瘤是少見病，絕大多數(shù)醫(yī)生并不太了解此病，往往被其呈惰性生長的表象所麻痹。胸腺腫瘤是一種非常特別的惡性腫瘤，部分侵襲性生長的胸腺腫瘤，在發(fā)現(xiàn)時已侵入縱隔內(nèi)重要血管（如上腔靜脈），呈現(xiàn)出局部晚期表現(xiàn)。胸腺腫瘤另一個重要特點(diǎn)是，常常合并自身免疫性疾病。在北京同仁醫(yī)胸外科治療的1000多例胸腺瘤患者中，40％的胸腺瘤患者合并自身免疫性疾病。這些自身免疫性疾病中，最常見的是重癥肌無力，其次為單純紅細(xì)胞、再生障礙性貧血系統(tǒng)性紅斑狼瘡、副腫瘤性天皰瘡、惡性貧血、低球蛋白血癥、多發(fā)性關(guān)節(jié)炎、皮炎?、多發(fā)性肌炎等。部分胸腺瘤患者同時合并兩種以上自身免疫性疾病。這些自身免疫疾病，易誤診漏診，而且難治療，這使得胸腺瘤的治療成為一大棘手的問題，普通的醫(yī)院或者腫瘤、?？漆t(yī)院往往對自身免疫病認(rèn)識不足，導(dǎo)致在治療方面易導(dǎo)致嚴(yán)重并發(fā)癥（例如在切除胸腺瘤之后出現(xiàn)難治的自身免疫性疾病或自身免疫性疾病加重，危及患者生命）。不少來我院治療的胸腺瘤患者，在其他醫(yī)院的診療過程中，其伴發(fā)的自身免疫性疾病未得到重視和有效的治療，不僅大大影響了手術(shù)效果，而且危害了患者的生命。此外，胸腺腫瘤位于前縱隔，離大血管近，容易侵犯大血管，極大增加了胸腺瘤手術(shù)的難度。并發(fā)癥難治療，外科手術(shù)治療難度大，導(dǎo)致許多醫(yī)院對該病無從下手。3.?胸腺瘤的治療，放化療or手術(shù)？當(dāng)前，手術(shù)治療是胸腺瘤治療的最佳手段。由于所有的胸腺瘤都是惡性，胸腺瘤一經(jīng)診斷即應(yīng)盡早外科手術(shù)切除，切除的惡性胸腺瘤可取病理活檢指導(dǎo)術(shù)后治療，完全性手術(shù)切除是治療成功的關(guān)鍵?。在?MasaokaI期、Ⅱ期、Ⅲ期病人實(shí)行完全性手術(shù)切除可能性分別為?100％、100％、85％。對于術(shù)后腫瘤有殘余的的Ⅲ期、Ⅳ期患者，放療可以作為常規(guī)的輔助治療。如果術(shù)前選擇了放療，會引起腫瘤周圍局部組織的水腫，大大增加手術(shù)切除的難度。胸腺瘤的位置靠近大血管，手術(shù)難度極高，而術(shù)前選擇放療，對于疑難病例來講，無異于放棄手術(shù)切除治療機(jī)會。部分醫(yī)院會因?yàn)槠涫中g(shù)條件有限而推薦患者選擇化療，而絕大多數(shù)胸腺瘤對化療不敏感，很多病人在化療的過程中出現(xiàn)了腫瘤增大轉(zhuǎn)移或是出現(xiàn)了新發(fā)自身免疫病，不僅喪失了手術(shù)完整切除的機(jī)會，而且也給患者和家屬增加了痛苦。綜上所述，手術(shù)治療是第一選擇，只有當(dāng)無法手術(shù)的時候，才選擇別的治療方案，但效果欠佳。4.?實(shí)際案例案例1：患者xx為北京某著名大學(xué)教授，女，48歲，2010年于北京知名醫(yī)院胸外科診斷為胸腺瘤。該院一資深主任醫(yī)師認(rèn)為腫瘤是良性，不需要手術(shù)治療。1年以后，患者在講課的時候出現(xiàn)眼皮下垂，此后越來越嚴(yán)重，逐漸全身無力，甚至失聲。身體每況愈下，嚴(yán)重影響了患者的教學(xué)及生活，牽動著每個學(xué)生的心，學(xué)校、社會集中社會醫(yī)療資源為他提供服務(wù)?；颊弑еＭ麃淼搅吮本┩梳t(yī)院就診，于磊主任認(rèn)為患者出現(xiàn)的重癥肌無力，是由于體內(nèi)的胸腺瘤所引起，并為該患者做了胸腺瘤+胸腺擴(kuò)大切除手術(shù)，患者做了術(shù)后放療。手術(shù)2年后重癥肌無力癥狀得到基本緩解，但仍在給學(xué)生們上課末尾時發(fā)聲無力。我們?yōu)榛颊吒械酵锵В绻颊咴缙谀軌蚪邮苁中g(shù)治療，就不會出現(xiàn)這種伴隨其一生的重癥肌無力。案例2：患者xxx，男，62歲，是個樸實(shí)的農(nóng)民，近來全身乏力，無法勞作，于某腫瘤醫(yī)院確診為胸腺癌伴上腔靜脈侵犯。由于胸腺腫瘤巨大，該患者在北京和上海多家醫(yī)院就診，在此過程中，出現(xiàn)了胸悶、憋氣和全身浮腫?；ǖ袅思依飪H有的8萬多儲蓄，但病癥的治療卻毫無進(jìn)展。無望的情況下，患者老伴懇求某知名腫瘤醫(yī)院的專家，告訴她，到哪能找到為其老伴治療的手術(shù)大夫。抱著最后希望，患者來到北京同仁醫(yī)院胸外科，于磊主任會診后認(rèn)為，胸腺腫瘤巨大侵及上腔靜脈，導(dǎo)致上腔靜脈接近閉鎖，更為疑難的是，患者合并少見的自身免疫病—多發(fā)性皮肌炎和間質(zhì)性肺炎，這對患者的手術(shù)治療來說，無疑是雪上加霜。手術(shù)治療是患者有望恢復(fù)健康的最后一根稻草，患者老伴從朋友那借來了9萬元，堅決要為患者手術(shù)。最后，經(jīng)全院會診，完整切除了胸腺癌，并做了上腔靜脈置換手術(shù)，術(shù)后患者呼吸機(jī)輔助呼吸7天，才出現(xiàn)了肺部情況的好轉(zhuǎn)。最終患者康復(fù)出院，其伴發(fā)的皮肌炎和間質(zhì)性肺炎也明顯減輕。案例3：患者xxx，男，71歲，獲美國綠卡并定居國外，身體不適2年，在美國治療無果，回國在北京經(jīng)多家醫(yī)院聯(lián)合會診，診斷為B2/B3混合型胸腺瘤。由于患者家屬不愿意手術(shù)，且其聽‘某些專家’說此種腫瘤生長慢，不會危及生命，決定通過禱告的方式治療。2013年開始逐漸出現(xiàn)了多種自身免疫性疾病，隨著時間病情愈發(fā)嚴(yán)重，患者出現(xiàn)了視力逐漸下降直至失明。由于手術(shù)希望渺茫，沒有一家醫(yī)院愿意為其手術(shù)。2017年，抱著最后一絲希望來到北京同仁醫(yī)院胸外科診治。神奇的是手術(shù)后第2天患者出現(xiàn)了光感，后來視力慢慢恢復(fù)了，也還給了患者光明。這讓華僑同胞知道了，在此方面，中國的醫(yī)療水平是世界領(lǐng)先的。盡管他順利完成手術(shù)，但仍要在后半生與多種自身免疫性疾病相抗?fàn)?。案?：雖然我們成功在鬼門關(guān)挽回了無數(shù)的生命，但仍然有些患者，由于不及時的治療，失去了手術(shù)治療的機(jī)會?；颊選x就是一個活生生的例子，他于2020年3月在上海診斷為胸腺瘤，侵犯上腔靜脈和無名靜脈，各大醫(yī)院均表示無法手術(shù)治療，建議化療?；颊咦稍兊接诶谥魅?，他看完患者的胸部增強(qiáng)ct片子表示可以手術(shù)治療，但因?yàn)橐咔楹湍持t(yī)院大夫的勸說，患者選擇了先化療2個周期，再根據(jù)情況而定。結(jié)果是，伴隨著化療的進(jìn)行，患者出現(xiàn)雙肺間質(zhì)肺炎持續(xù)加重。當(dāng)患者決定來我院接受手術(shù)治療時，因?yàn)槠鋰?yán)重的肺間質(zhì)性疾?。ㄎ爰冄?，血氧飽和度不足80%），無法轉(zhuǎn)運(yùn)至北京，而失去了手術(shù)治療的機(jī)會。這就是一個血淋淋的教訓(xùn)，對于胸腺腫瘤的拖延，只會給患者帶來更大的傷害?？傊叵倌[瘤一經(jīng)發(fā)現(xiàn)，應(yīng)根據(jù)患者具體情況，盡早手術(shù)。術(shù)后要按術(shù)中情況選擇綜合治療方案。隨著對胸腺腫瘤發(fā)病機(jī)制的深入研究，對不可切除和轉(zhuǎn)移的胸腺腫瘤，我們一定能夠發(fā)現(xiàn)其他有效的治療方法。2023年04月19日1359
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吳青峻副主任醫(yī)師 北京醫(yī)院 胸外科 題了，然后對于呃術(shù)后來講，其實(shí)大家最擔(dān)心的其實(shí)就是復(fù)發(fā)的問題啊，其實(shí)剛剛也簡單的來講了一下，有關(guān)于復(fù)發(fā)呢，現(xiàn)在呃想請問到主任，如果復(fù)發(fā)了之后，我們應(yīng)該怎么辦？ 胸腺腫瘤前面提到了，就是它有很多地方跟肺癌不一樣，嗯，同樣都是胸部的腫瘤。 胸腺腫瘤，前面提到一句，它是一種相對肺癌來講是惰性。 也就是說它的原發(fā)灶的進(jìn)展也好，是它的種植播散或者是原位復(fù)發(fā)的這些病灶也好，它的發(fā)展過程通常情況下比肺癌要慢，就是比肺癌的復(fù)發(fā)灶、轉(zhuǎn)移灶要進(jìn)展的慢，所以相對來講，我們就有足夠的時間去預(yù)判來以及做一些積極的早期處理。 總體來講，如果通過內(nèi)科外科評估，你復(fù)發(fā)的胸腺瘤造或者是轉(zhuǎn)移的胸腺瘤造仍然在可切除范圍內(nèi)，首選依然是手術(shù)。 然后再輔以后續(xù)的放療或者化療或者免疫治療。 那如果說一評估過去以后有很多是不可切除的。 這個時候就要參照原先剛才講到的啊，就像原發(fā)的不可切除一樣，先做誘導(dǎo)或者是新輔助的這種放化療，再去做手術(shù)。 為什么這么強(qiáng)調(diào)手術(shù)在這種復(fù)發(fā)灶、轉(zhuǎn)移灶里的作用呢？這就是胸腺瘤獨(dú)特的地方，因?yàn)楹芏鄧鴥?nèi)外的研究表明，即使是復(fù)發(fā)或者轉(zhuǎn)移的胸腺。 這些病灶你如果能達(dá)到完全切除了，2023年04月16日149
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吳青峻副主任醫(yī)師 北京醫(yī)院 胸外科 呃，還有一個問題，就是我們剛剛講到的是能夠做手術(shù)的患者，那還有一類就是說可能啊惡性腫瘤啊，不能做手術(shù)了，那應(yīng)該怎么辦？呃，其實(shí)跟其他很多腫瘤一樣，就是能做手術(shù)的，呃無非都是很主動或者意外早期發(fā)現(xiàn)的。 剛才講到這個能做手術(shù)的主要是一個是大小上五公分以下的，再一個是沒有明顯的外傾，尤其是周圍很重要的血管神經(jīng)外傾。 那不能做手術(shù)的，肯定就是跟這些情況相反了。 要么特別大，要么就是有外侵，而且侵犯的是比較重要的結(jié)構(gòu)。 那對胸腺腫瘤來講，他前面也提到一句，它相對惰性啊。 那胸腺瘤和胸腺癌在。 叫我們叫晚期不能手術(shù)的時候，適合先去做輔助的放化療。 但是這里面有一點(diǎn)細(xì)細(xì)細(xì)微的區(qū)別，如果是胸腺瘤，比方說B2B3長得很晚，局部外傾，甚至因?yàn)樾啬げド?，它適合的是先做放療。 如果是胸腺癌，剛才講到了，這是第二種胸腺腫瘤。 它適合的是先做化療，同時要同期做放療，還是后續(xù)再做放療。這要。 做放療和做化療的兩個醫(yī)生去商量。 對于胸腺內(nèi)分泌的腫瘤來講就很棘手了，一開始也提到了他油鹽不進(jìn)，放化療其實(shí)都不太敏感，嗯，都不太敏感的前提下，現(xiàn)在這個免疫治療很火熱，大家上網(wǎng)一搜啊，2023年04月16日45
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吳青峻副主任醫(yī)師 北京醫(yī)院 胸外科 啊，直播間這位朋友問到說啊，3.2乘二乘一做開胸還是微創(chuàng)好。 呃，根根據(jù)這個問題，正好我也講一下，因?yàn)楹芏嗳藢ξ覀兊男叵偈中g(shù)也很感興趣，呃，門診上很多患者最常問的問題，醫(yī)生你說我這是微創(chuàng)腔鏡好還是？ 開胸好，有好多醫(yī)生內(nèi)科，尤其內(nèi)科醫(yī)生說開胸切得干凈，腔鏡切不干凈，這可能在中國大陸胸腔鏡20年前起步的時候會有這個隱患，那時候大家技術(shù)不熟練，那這么多年了，胸腺手術(shù)，胸腺腫瘤的手術(shù)。 腔鏡微創(chuàng)已經(jīng)是一個胸外科常規(guī)的手術(shù)，不再是開創(chuàng)實(shí)驗(yàn)階段了。 所以一般來講，我們有幾個指征，呃，首先從大小上分，五公分以下是都適合做腔鏡微創(chuàng)的，但這里面有一個前提，這個五公分以下沒有。 沒有，在CT上沒有看到明顯的突破，腫瘤自己的膜長到周圍組織上，就剛才咱們說的心臟、血管、神經(jīng)，你沒有外傾，那你適合做腔鏡，這種是比較好選擇的。 還有一些呢，就是呃，交界地帶五公分到七公分，這是有爭議的地帶。 這個范圍里頭，有的人說可以做，有的人說不可以做，那其實(shí)就我個人觀點(diǎn)來講，還是回到剛才CT上，你有沒有外企。 如果沒有外徑七公分的腫瘤也不是不可以切。 呃，因?yàn)楫吘刮?chuàng)比正中開胸或者是橫斷胸2023年04月16日61
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張臨友主任醫(yī)師 哈醫(yī)大二院 胸外科 胸腺瘤是最常見的縱膈腫瘤之一。了解胸腺瘤首先要知道胸腺是人體重要的免疫器官，位于胸骨柄后方的前縱隔上部，胸腺和其他器官一樣，都可能發(fā)生良性或惡性的腫瘤，最常見的就是胸腺瘤。1什么是胸腺瘤？胸腺瘤是一組來源于不同胸腺上皮細(xì)胞縱膈腫瘤，是最常見的縱膈腫瘤之一。絕大數(shù)胸腺瘤位于前上縱膈的胸腺部位。極少數(shù)可以異位發(fā)生在后縱隔、下頸部、肺門周邊、胸膜或肺實(shí)質(zhì)內(nèi)。胸腺瘤患者中有10%-45%的患者中有重癥肌無力。重癥肌無力中有10%-30%的患者合并有胸腺瘤。胸腺瘤合并重癥肌無力是胸腺瘤預(yù)后不良的重要因素。2胸腺瘤會有哪些癥狀表現(xiàn)呢？胸腺瘤較小的時候一般不會引起明顯的癥狀表現(xiàn)或者說是沒有癥狀，很多胸腺瘤患者是以眼部眼瞼無力而就診于眼科；另一癥狀就是午后開始渾身無力。隨病情的發(fā)展，瘤體長大到一定體積，可會壓迫到臨近的組織器官，這是患者會出現(xiàn)咳嗽、胸痛、胸悶、呼吸困難、聲音嘶啞。癥狀遷延時久，部分患者行X線檢查或某些患者在查體胸透或攝胸片時發(fā)現(xiàn)縱隔腫物陰影。被忽略診斷的胸腺瘤此時常生長到相當(dāng)大體積。腫瘤生長到一定體積時，甚至?xí)袎浩葻o名靜脈或有上腔靜脈梗阻綜合征的表現(xiàn)。劇烈胸痛，短期內(nèi)癥狀迅速加重，嚴(yán)重刺激性咳嗽，胸腔積液所致呼吸困難，心包積液引起心慌氣短，周身關(guān)節(jié)骨骼疼痛，均提示惡性胸腺瘤的可能。再有胸腺瘤可能會伴有重癥肌無力，約占1/3的胸腺瘤并發(fā)重癥肌無力，重癥肌無力是一種自身免疫性疾病，患者會有眼皮下垂、全身無力、說話不清楚、吞咽困難、視物模糊等；胸腺瘤除了會合并有重癥肌無力外，還可能合并有單純紅細(xì)胞再生障礙性貧血、低球蛋白血癥、腎炎腎病綜合征等，合并某些綜合征這是胸腺瘤特有的表現(xiàn)。3胸腺瘤確診后該如何治療呢？胸腺瘤明確診斷后，不論良性的還是惡性的胸腺瘤的治療主要以手術(shù)治療為主，一經(jīng)確診后建議根據(jù)情況及時手術(shù)切除。若不及時手術(shù)切除腫瘤會漸漸長大，會導(dǎo)致腫瘤壓迫鄰近組織器官產(chǎn)生明顯的癥狀；并且良性腫瘤也有惡變的可能。對于大多數(shù)胸腺瘤患者來說，預(yù)后還是比較好的。對于切除的惡性胸腺瘤可取病理活檢指導(dǎo)術(shù)后治療，部分切除者術(shù)后放射治療可緩解癥狀延長生存期，提高生活質(zhì)量。4胸腺瘤可以微創(chuàng)手術(shù)嗎？答案是可以的，近些年來，隨著胸腔鏡手術(shù)技術(shù)的不斷發(fā)展及完善，胸腔鏡下行胸腺瘤擴(kuò)大切除術(shù)已經(jīng)成為可能，且由于其具有的獨(dú)特優(yōu)勢，已經(jīng)成為目前治療胸腺瘤的主流方式。胸腔鏡手術(shù)治療胸腺瘤的指征：①臨床分期I或II期；②腫瘤直徑小于5厘米；③胸腺瘤局限于胸腺葉內(nèi)/未突破胸腺包膜；④腫瘤能夠從無名靜脈分離。5與傳統(tǒng)治療方法相比，胸腔鏡手術(shù)具有哪些優(yōu)勢？既往根據(jù)腫瘤的大小和外侵程度可以選擇全部或部分經(jīng)胸骨正中切口、胸前外側(cè)切口、胸骨擴(kuò)大切口、聯(lián)合胸前外側(cè)切口或做“T”型切口行胸腺切除術(shù)。傳統(tǒng)開放性“胸骨正中入路胸腺切除術(shù)”，會給患者在術(shù)后留下長約20cm疤痕，對人體創(chuàng)傷明顯；若采用傳統(tǒng)“經(jīng)胸入路胸腺瘤擴(kuò)大切除術(shù)”，肋間神經(jīng)損傷又將帶來術(shù)后較劇烈疼痛。而采取全新的微創(chuàng)手術(shù)方式，即“胸腔鏡下胸腺擴(kuò)大切除術(shù)”，能保證在腫瘤完整切除和清掃范圍的同時，很好地保留了雙側(cè)膈神經(jīng)、肋間神經(jīng)，保護(hù)患者呼吸功能，大大減少手術(shù)對肋間神經(jīng)、肌肉、血管等胸壁軟組織的損傷，顯著減輕患者術(shù)后疼痛，減少出血，縮短手術(shù)時間提高術(shù)后生活質(zhì)量，縮短住院時間。且切口一般僅有3.0cm，隱藏于腋下，能夠充分體現(xiàn)胸外科微創(chuàng)手術(shù)的優(yōu)勢。當(dāng)出現(xiàn)劇烈胸痛，短期內(nèi)癥狀迅速加重時，要及時就醫(yī)檢查，排除惡性胸腺瘤或胸腺癌的可能。日常生活中應(yīng)適量運(yùn)動，增強(qiáng)自身免疫力；注意休息，避免過度勞累。保持良好的心態(tài)非常重要，要用積極的心態(tài)去面對疾病。早診斷、早治療才是此病防治的關(guān)鍵！2023年02月05日250
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劉杰主任醫(yī)師 山東省公共衛(wèi)生臨床中心 腫瘤中心 中國醫(yī)師協(xié)會腫瘤多學(xué)科診療專業(yè)委員會.中國胸腺上皮腫瘤臨床診療指南（2021版）[J].中華腫瘤雜志,2021,43(4):395-404.DOI:10.3760/cma.j.cn112152-20210313-00226.中國胸腺上皮腫瘤臨床診療指南（2021版）中國醫(yī)師協(xié)會腫瘤多學(xué)科診療專業(yè)委員會通信作者：王潔，國家癌癥中心國家腫瘤臨床醫(yī)學(xué)研究中心中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院腫瘤醫(yī)院內(nèi)科100021，Email：zlhuxi@163.com【摘要】?胸腺腫瘤是胸部腫瘤相對罕見的一種腫瘤類型，世界衛(wèi)生組織病理學(xué)分類將其劃分為胸腺上皮腫瘤，包括胸腺瘤和胸腺癌。中國胸腺腫瘤的發(fā)病率約為4.09/100萬，略高于歐美國家。對于可手術(shù)切除的胸腺上皮腫瘤優(yōu)先推薦手術(shù)完全切除，術(shù)后或輔助以放化療。而晚期不可切除的胸腺上皮腫瘤，治療方式以放化療為主，但是缺乏標(biāo)準(zhǔn)的一、二線治療方案。近年來，靶向治療藥物和免疫檢查點(diǎn)抑制劑在胸腺上皮腫瘤中展現(xiàn)出了一定的治療前景。目前，中國胸腺上皮腫瘤的診療尚無指南發(fā)布，中國醫(yī)師協(xié)會腫瘤多學(xué)科診療專業(yè)委員會根據(jù)國內(nèi)外胸腺上皮腫瘤的研究進(jìn)展進(jìn)行認(rèn)真分析和討論，對胸腺上皮腫瘤的診斷、治療和預(yù)后等方面進(jìn)行總結(jié)，制定中國胸腺上皮腫瘤臨床診療指南(2021版)，以供臨床醫(yī)師參考。?【主題詞】?胸腺上皮腫瘤；胸腺瘤；胸腺癌；診斷；治療DOI：10.3760/cma.j.cn112152-20210313-00226胸腺腫瘤是相對罕見的一類腫瘤，通常位于前縱隔，世界衛(wèi)生組織(WorldHealthOrganization,WHO)病理學(xué)分類將其劃分為胸腺上皮腫瘤，其發(fā)病率為1.3～3.2/100萬。2019中國腫瘤登記年報中，上報2016年腫瘤數(shù)據(jù)登記處為682個，質(zhì)量控制后共納入487個腫瘤登記處，覆蓋人口3.8億，年報顯示，篩選胸腺惡性腫瘤（國際疾病分類ICD10編碼為C37）的新發(fā)病例為1562例，發(fā)病率約為4.09/100萬，標(biāo)化發(fā)病率（Segi′s世界標(biāo)準(zhǔn)人口）為2.73/100萬，高于歐美國家?；诿绹O(jiān)測、流行病學(xué)和最終結(jié)果數(shù)據(jù)庫，北美的胸腺腫瘤發(fā)病率為2.14/100萬，胸腺腫瘤在亞裔人中的發(fā)病率（3.74/100萬）高于高加索族裔（1.89/100萬)。2016年中國胸腺上皮腫瘤死亡710例，死亡率1.86/100萬，標(biāo)化發(fā)病率（Segi′s世界標(biāo)準(zhǔn)人口）為1.20/100萬，2000年始至今發(fā)病率呈波動性增高趨勢。根據(jù)現(xiàn)有文獻(xiàn)報道，很多既往為良性的早期胸腺腫瘤，術(shù)后亦有復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移可能，因此，惡性或良性胸腺瘤的相關(guān)術(shù)語已不再適宜，目前所有胸腺腫瘤均已被視作惡性腫瘤。2015年3月國際癌癥研究機(jī)構(gòu)發(fā)布了WHO胸腺上皮腫瘤分類，分類的制定基于國際胸腺腫瘤協(xié)作組(InternationalThymicMalignancyInterestGroup，ITMIG)于2011年12月組織的多學(xué)科研討會上對胸腺腫瘤達(dá)成的共識。胸腺腫瘤屬于惰性腫瘤，即使疾病進(jìn)展后，部分胸腺瘤患者的生存時間仍較長，5年生存率接近90%。因此，建議針對胸腺腫瘤開展較長時間的隨訪（如10年），以便更好地了解患者總生存時間（overallsurvival,OS）和復(fù)發(fā)狀況。而胸腺癌常伴有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，患者5年生存率約為55%。一診斷（一）診斷的基本原則1.臨床表現(xiàn)：胸腺腫瘤起病隱匿，當(dāng)腫瘤體積較小時，患者常無體感癥狀；隨著腫瘤增大，患者首發(fā)表現(xiàn)為縱隔局部壓迫癥狀，如胸悶、氣短、頭面部腫脹感等。1/3的胸腺瘤患者伴自身免疫性疾病，最常見的伴發(fā)疾病為重癥肌無力。重癥肌無力在AB型、B1型和B2型胸腺瘤中最為常見，多與抗乙酰膽堿受體抗體有關(guān)。其他常見伴發(fā)疾病包括純紅再生障礙性貧血(5%)和低γ球蛋白血癥(5%)。因此，在最初診斷過程中，可疑診斷為胸腺瘤的患者應(yīng)對自身免疫性疾病進(jìn)行檢查評估。臨床診斷需基于完整的病史采集、體格檢查，特別是神經(jīng)系統(tǒng)檢查以及實(shí)驗(yàn)室和影像學(xué)檢查綜合分析后得出。當(dāng)出現(xiàn)自身免疫性疾病并伴有前縱隔腫塊時，需考慮胸腺瘤。而胸腺癌患者常伴有非特異性局部刺激或壓迫癥狀，當(dāng)腫瘤侵及肺和支氣管時，患者可出現(xiàn)劇烈咳嗽、呼吸困難等癥狀；腫瘤壓迫交感神經(jīng)可引起同側(cè)眼瞼下垂、瞳孔縮小、眼球內(nèi)陷、額部無汗，出現(xiàn)Horner綜合征；腫瘤壓迫喉返神經(jīng)可引起聲音嘶??；當(dāng)上腔靜脈受壓時，可引起上腔靜脈阻塞綜合征。2.鑒別診斷：胸腺腫瘤的診斷需與前縱隔其他類型腫瘤和非惡性胸腺病變相鑒別。胸腺上皮腫瘤是前縱隔腫物的最常見原因，約占前縱隔腫物的35%；其次為淋巴瘤(結(jié)節(jié)硬化型霍奇金淋巴瘤或彌漫大B細(xì)胞型非霍奇金淋巴瘤)，約占25%；生殖細(xì)胞腫瘤(畸胎瘤或精原細(xì)胞瘤或非精原細(xì)胞瘤)約占20%。淋巴瘤患者常表現(xiàn)為無痛性淋巴結(jié)腫大，伴或不伴乳酸脫氫酶升高；畸胎瘤影像學(xué)上表現(xiàn)為密度不均勻的腫塊，呈脂肪和囊性改變。精原細(xì)胞瘤和非精原細(xì)胞瘤瘤體較大，精原細(xì)胞瘤常伴有血清β-人絨毛膜促性腺激素升高，非精原細(xì)胞瘤則常伴有甲胎蛋白升高。轉(zhuǎn)移癌最常見的為肺癌轉(zhuǎn)移。區(qū)分胸腺惡性腫瘤與生理性胸腺增生存在一定難度。應(yīng)激、損傷、化療、放療、抗激素治療或皮質(zhì)激素治療后可能導(dǎo)致胸腺反應(yīng)性增生。胸腺淋巴增生最常見于重癥肌無力患者，但也可見于甲狀腺功能亢進(jìn)、結(jié)締組織病或血管疾病等患者。（二）病理診斷在病理上，胸腺腫瘤被歸類為上皮腫瘤，以上皮細(xì)胞和淋巴細(xì)胞的結(jié)合為特征。胸腺癌具有惡性細(xì)胞特征，而胸腺瘤在細(xì)胞學(xué)角度一般被認(rèn)為是偏良性病變。胸腺癌是一種少見的上皮來源惡性腫瘤，較胸腺瘤更具侵襲性。胸腺癌占胸腺腫瘤發(fā)病率的15%左右，胸腺癌患者的發(fā)病率和生存時間均明顯低于胸腺瘤患者。胸腺癌最常見的細(xì)胞組織類型為鱗狀細(xì)胞癌、淋巴上皮癌和未分化癌。2015年WHO將胸腺上皮腫瘤分為A型、AB型、B1型、B2型、B3型和C型（即胸腺癌，包括胸腺神經(jīng)內(nèi)分泌癌)，分型一定程度上體現(xiàn)了腫瘤的生物學(xué)行為和預(yù)后。根據(jù)腫瘤組織不同亞型的生物學(xué)行為差異，將組織學(xué)分型簡化為低危組(A型、AB型和B1型)、高危組(B2型和B3型)和胸腺癌組（C型）3個亞型。不同分組之間的治療和預(yù)后存在一定差異。組織病理分型和手術(shù)根治性切除是關(guān)系到患者預(yù)后的獨(dú)立危險因素。（三）影像診斷及分期系統(tǒng)胸腺腫瘤影像學(xué)評估的標(biāo)準(zhǔn)檢查是對胸部縱隔和胸膜進(jìn)行從肺尖到肋膈隱窩的增強(qiáng)CT掃描，CT在前縱隔腫物診斷方面與磁共振成像(magneticresonanceimaging,MRI)相當(dāng)或更優(yōu)，但囊性病變除外。從影像上看，胸腺瘤表現(xiàn)為前上縱隔邊界清楚、有包膜、密度均勻的腫物。如果腫物有出血、壞死或囊腫形成，則胸腺瘤在影像上的表現(xiàn)可以是多樣的。胸腺癌常會出現(xiàn)局部浸潤，也可出現(xiàn)區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。胸腺癌影像學(xué)上表現(xiàn)為大塊邊界不清、易引起滲出的前縱隔腫物，常伴有胸腔積液和心包積液。胸腺瘤的影像學(xué)特征包括低衰減、對稱和脂肪模式，保持胸腺的雙錐體形狀。很難通過CT評估胸腺腫物是否存在侵襲性，但是侵襲性腫物的影像學(xué)特征表現(xiàn)為血管損傷和周圍肺組織分界不清。CT診斷不明確者，可采用MRI評估腫瘤對周圍脂肪的浸潤情況。正電子發(fā)射計算機(jī)斷層掃描（positronemissiontomography/computedtomography，PET-CT）不常規(guī)推薦用于胸腺腫瘤的評估，雖然B3型胸腺瘤和胸腺癌的攝取值可能偏高，但胸腺增生也可表現(xiàn)為高代謝活性。對于進(jìn)展期、晚期腫瘤可以選擇PET-CT掃描用于評估遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移情況。胸腺上皮腫瘤分期依據(jù)Masaoka-Koga分期系統(tǒng)，且分期與患者的生存有關(guān)。國際肺癌協(xié)會與ITMIG提議胸腺腫瘤在應(yīng)用Masaoka-Koga分期系統(tǒng)的同時應(yīng)采用TNM分期系統(tǒng)。胸腺腫瘤的預(yù)后與是否行根治性手術(shù)切除密切相關(guān)，故Masaoka-Koga分期系統(tǒng)仍作為臨床應(yīng)用的主要分期方式之一，為指導(dǎo)胸腺惡性腫瘤治療提供依據(jù)。胸腺上皮腫瘤WHO分類及Masaoka-Koga分期，詳見表1、2。胸腺癌亞型包括鱗狀細(xì)胞癌、基底細(xì)胞樣癌、黏液表皮樣癌、淋巴上皮瘤樣癌、透明細(xì)胞癌、肉瘤樣癌、腺癌（乳頭狀腺癌、具有腺樣囊性癌樣特征的胸腺癌、黏液腺癌、腺癌未定型）、睪丸核蛋白中線癌、未分化癌、其他罕見的胸腺腫瘤（腺鱗癌、肝樣癌和胸腺癌未定型）。?二、胸腺上皮腫瘤的綜合治療原則目前，胸腺上皮腫瘤的治療主要根據(jù)手術(shù)可切除性以及是否完全性切除制定。在尚未建立完善的TNM分期治療原則前，通常采用Masaoka-Koga分期為依據(jù)指導(dǎo)臨床治療。TNM分期與Masaoka-Koga分期存在一定對應(yīng)關(guān)系（表3），可結(jié)合二者綜合考慮制定治療策略。胸腺瘤TNM分期推薦應(yīng)用AJCC第八版。細(xì)化定義如下：（1）原發(fā)腫瘤（T）：Tx：原發(fā)腫瘤無法評估；T0：無原發(fā)腫瘤證據(jù)；T1a：腫瘤未累及縱隔胸膜；T1b：腫瘤直接侵犯縱隔胸膜；T2：腫瘤直接侵犯部分或全層心包膜；T3：腫瘤直接侵犯以下任一部位：肺、頭臂靜脈、上腔靜脈、膈神經(jīng)、胸壁或心外肺動靜脈；T4：腫瘤侵犯以下任一部位：主動脈（升、弓或降支）、心包內(nèi)肺動脈、心肌、氣管或食管。（2）區(qū)域淋巴結(jié)（N）：Nx：局部淋巴結(jié)無法評估；N0：無局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移；N1：胸腺前或周圍淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移；N2：胸內(nèi)或頸深淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。（3）遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移（M）：M0：無胸膜、心包或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移；M1a：單一的胸膜或心包內(nèi)結(jié)節(jié)；M1b：肺實(shí)質(zhì)內(nèi)結(jié)節(jié)或遠(yuǎn)處器官轉(zhuǎn)移。病理分期是否累及某部位須經(jīng)鏡下確認(rèn)。（一）胸腺瘤的綜合治療原則1.Masaoka-KogaⅠ期：手術(shù)治療為首選。Ⅰ期胸腺瘤完全性（R0）切除后不建議行術(shù)后輔助治療，對于病灶未完全性（R1）切除者，推薦行術(shù)后放療(50～54Gy)；術(shù)后病灶明顯殘留者，放療劑量參照根治性放療。2.Masaoka-KogaⅡA期：手術(shù)治療為首選。對于R0切除者，國際指南推薦可行術(shù)后放療，但相關(guān)的證據(jù)尚有爭議，可與患者充分溝通后決定，通常來說A型和B1型胸腺瘤術(shù)后輔助放療的指征弱于B2型和B3型。術(shù)后輔助放療劑量建議為45～50Gy。對于R1切除者，推薦行術(shù)后放療（54～60Gy）。3.Masaoka-KogaⅡB期：手術(shù)治療為首選。對于R0切除者，國際指南推薦可行術(shù)后放療，但相關(guān)的證據(jù)尚有爭議，可與患者充分溝通后決定，通常來說A型和B1型胸腺瘤術(shù)后復(fù)發(fā)風(fēng)險低于B2型和B3型。術(shù)后輔助放療劑量建議為45～50Gy。對于病灶R1切除患者，推薦進(jìn)行術(shù)后放療(54～60Gy)。4.Masaoka-KogaⅢ～ⅣA期：對于病灶可切除患者，推薦直接手術(shù)治療；盡管缺乏高級別證據(jù)，大部分資料支持術(shù)后給予輔助放療（45～50Gy）。對于初始評估無法切除的患者，應(yīng)先行新輔助化療（優(yōu)選蒽環(huán)為基礎(chǔ)的方案）、新輔助放療（40～50Gy）或新輔助放化療，如果經(jīng)新輔助治療后腫瘤轉(zhuǎn)化為可切除病灶，可選擇手術(shù)治療。若術(shù)前未行新輔助放療，術(shù)后應(yīng)給予輔助放療（45～50Gy)。若病灶為不完全（R1～R2）切除，則給予局部殘留區(qū)域加量放療。如果病灶經(jīng)誘導(dǎo)治療后仍不可切除或R2切除，給予根治性放療（60Gy）或選擇同步放化療。對于病灶不可切除者，也可初始選擇同步放化療（鉑類和依托泊苷，60Gy）。5.Masaoka-KogaⅣB期：化療為主的綜合治療。如果經(jīng)化療后轉(zhuǎn)化為可切除病灶，可考慮手術(shù)或放療。如果原發(fā)灶和轉(zhuǎn)移灶均可接受根治性放療，建議行同步放化療。若化療后有局部殘留病灶或者局部癥狀較重，可給予引起癥狀區(qū)域病灶的姑息放療。（二）胸腺癌的綜合治療原則1.Masaoka-KogaⅠ期：手術(shù)治療為首選。病灶R0切除后可考慮術(shù)后輔助放療(45～50Gy)；對于病灶R1切除的患者，推薦進(jìn)行術(shù)后放療(50～54Gy)。2.Masaoka-KogaⅡ期：手術(shù)治療為首選。對于病灶R0切除的患者，可考慮術(shù)后輔助放療(45～50Gy)；對于病灶R1切除的患者，推薦行術(shù)后放療(50～54Gy)，可考慮術(shù)后輔助化療。3.Masaoka-KogaⅢ～ⅣA期：對于病灶可切除患者，推薦手術(shù)治療，術(shù)后給予輔助放療（45～50Gy）及局部區(qū)域加量，可考慮術(shù)后輔助化療。對于初始評估無法切除患者，應(yīng)先行新輔助化療（優(yōu)選蒽環(huán)為基礎(chǔ)的方案）、新輔助放療（40～50Gy）或新輔助放化療。如果經(jīng)治療后腫瘤轉(zhuǎn)化為可切除病灶，再選擇手術(shù)治療，若術(shù)前未行新輔助放療，術(shù)后給予輔助放療（45～50Gy）。對于R1～R2切除者，可考慮給予局部殘留區(qū)域加量放療，可考慮術(shù)后輔助化療（R0或R1切除）。如果病灶經(jīng)誘導(dǎo)治療后仍不可切除或?yàn)镽2切除者，給予根治性放療（60Gy）或選擇同步放化療。對于病灶不可切除的患者，也可初始選擇同步放化療（鉑類和依托泊苷，60Gy）。4.Masaoka-KogaⅣB期：標(biāo)準(zhǔn)化療。若化療后有局部殘留病灶，或者局部癥狀較重，可給予引起癥狀區(qū)域病灶的姑息放療。三、胸腺上皮腫瘤的治療患者的最佳治療計劃應(yīng)由胸外科、放療科、腫瘤內(nèi)科、影像科、病理科醫(yī)師組成的多學(xué)科診療團(tuán)隊綜合制定。（一）外科治療1.胸腺瘤（癌）能否行手術(shù)完全切除是影響患者術(shù)后復(fù)發(fā)和生存的重要因素，術(shù)前應(yīng)由具備胸腺腫瘤手術(shù)經(jīng)驗(yàn)的胸外科醫(yī)師進(jìn)行評估。對于可手術(shù)切除的Masaoka-Koga分期Ⅱ期及以上胸腺瘤（癌）患者的治療應(yīng)由多學(xué)科團(tuán)隊討論評估。若臨床提示為可手術(shù)切除的胸腺瘤，為減少胸腺瘤包膜破壞時導(dǎo)致腫瘤播散種植，應(yīng)避免行術(shù)前組織病理穿刺活檢術(shù)。對于不可手術(shù)切除的局部晚期胸腺瘤（癌），可通過穿刺活檢或開放式活檢明確病理類型，活檢時應(yīng)避免經(jīng)胸膜入路。2.對于可手術(shù)切除的Masaoka-Koga分期Ⅰ～ⅢA期胸腺瘤（癌），外科手術(shù)為首選治療。外科標(biāo)準(zhǔn)術(shù)式推薦胸腺完全切除，包括切除胸腺腫瘤、殘存胸腺和胸腺周圍脂肪。全部或部分經(jīng)胸骨正中切口為胸腺完全切除的首選入路。對于瘤體偏向一側(cè)較多且邊界清楚、未合并重癥肌無力的患者，可選擇胸前外側(cè)切口入路。胸腺次全切除術(shù)（保留部分胸腺和胸腺旁脂肪組織）為Masaoka-Koga分期Ⅰ～Ⅱ期且不合并重癥肌無力的胸腺瘤（癌）患者的可選擇術(shù)式。3.應(yīng)對所有擬行手術(shù)的重癥肌無力患者進(jìn)行癥狀評估和體格檢查，并在手術(shù)前進(jìn)行藥物治療。完整的胸腺瘤（癌）切除需切除全部腫瘤及其受累的鄰近組織，包括心包、膈神經(jīng)、胸膜、肺甚至大血管；但應(yīng)該盡力避免雙側(cè)膈神經(jīng)切除，以避免術(shù)后出現(xiàn)嚴(yán)重的呼吸衰竭。對胸腺完整切除時應(yīng)檢查胸膜表面是否有轉(zhuǎn)移灶，如果可行，建議一并切除胸膜轉(zhuǎn)移灶。手術(shù)標(biāo)記應(yīng)放置在近腫瘤切緣、術(shù)后殘留病灶或與腫瘤粘連未切除的正常組織區(qū)域，以便術(shù)后行精準(zhǔn)放療定位。因缺乏長期生存數(shù)據(jù)，不常規(guī)推薦微創(chuàng)手術(shù)，薦微創(chuàng)手術(shù)僅作為臨床Ⅰ期及部分Ⅱ期胸腺瘤（癌）患者的可選擇術(shù)式。4.術(shù)中保留膈神經(jīng)不會影響術(shù)后生存，但會增加胸腺瘤（癌）術(shù)后局部復(fù)發(fā)率，尤其對于合并重度重癥肌無力的胸腺腫瘤患者，術(shù)前需要對保留膈神經(jīng)的手術(shù)方式與胸腺完全切除進(jìn)行衡量。冰凍病理切片假陰性率較高，不推薦通過術(shù)中冰凍病理取代經(jīng)驗(yàn)豐富的外科醫(yī)師來評估胸腺腫瘤術(shù)后切緣的情況。5.ITMIG建議對所有類型胸腺腫瘤行切除時進(jìn)行區(qū)域淋巴結(jié)切除，并推薦常規(guī)清掃前縱隔淋巴結(jié)和頸前區(qū)淋巴結(jié)。對于Masaoka-Koga分期Ⅲ～Ⅳ期的胸腺瘤（癌），根據(jù)腫瘤所在具體部位，鼓勵對其他胸腔內(nèi)淋巴結(jié)(氣管旁、主動脈旁及隆突下）進(jìn)行系統(tǒng)淋巴結(jié)采樣。6.胸腺上皮腫瘤合并重癥肌無力的手術(shù)指征，主要為病情進(jìn)展迅速藥物治療不理想的患者，手術(shù)指征包括：（1）年輕，病程短，肌無力嚴(yán)重，藥物治療不易控制；（2）對藥物耐受，調(diào)整治療方案后癥狀無明顯改善。（二）放射治療1.胸腺瘤（癌）的放射治療計劃需要由有相關(guān)治療經(jīng)驗(yàn)的放療科醫(yī)師制定。明確的放療指征包括無法手術(shù)切除的胸腺瘤（癌）（包括術(shù)前新輔助治療后疾病進(jìn)展）和不完全手術(shù)切除后的胸腺瘤（癌），應(yīng)行根治性放療；局部晚期胸腺瘤（癌）術(shù)后應(yīng)行輔助治療；晚期胸腺瘤（癌）化療后可行姑息手術(shù)治療。2.放療科醫(yī)師需要與外科醫(yī)師溝通術(shù)中發(fā)現(xiàn)，以協(xié)助確定目標(biāo)靶區(qū)范圍，與病理科醫(yī)師溝通病灶組織學(xué)形態(tài)、侵襲程度（如包膜外浸潤程度）和手術(shù)切緣病理情況。3.放療靶區(qū)和放療劑量的確定需要參考術(shù)前影像學(xué)檢查，放療劑量和分割方案取決于放療適應(yīng)證和術(shù)后腫瘤切除的完整性。對于不可手術(shù)切除病灶者，放療劑量應(yīng)給予60～70Gy；對于術(shù)后腫瘤切緣陰性者，放療劑量應(yīng)給予45～50Gy；而顯微鏡下術(shù)后切緣陽性者，放療劑量應(yīng)給予54Gy；肉眼術(shù)后切緣陽性者，放療劑量應(yīng)給予60～70Gy(等同于不可切除病灶者的放射劑量)。術(shù)后輔助放療劑量一般為40～50Gy，常規(guī)放療分割計劃為每次1.8～2.0Gy，持續(xù)4～6周。因胸腺瘤一般不會發(fā)生區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，不推薦擴(kuò)大野選擇性淋巴結(jié)照射。對于轉(zhuǎn)移性胸腺瘤，由于其平均自然病史相對較長，根據(jù)姑息治療目標(biāo)值的高低，可選用姑息劑量（例如，8Gy，分1次完成；20Gy，分5次完成；30Gy，分10次完成）至根治性劑量（60～70Gy，常規(guī)分割），以實(shí)現(xiàn)更持久的局部控制。對于體積有限的轉(zhuǎn)移灶建議采用高度適形放療技術(shù)，情況允許可行立體定向放療。4.放療的腫瘤靶區(qū)(grosstumorvolume,GTV)應(yīng)包括所有肉眼可見腫瘤范圍，術(shù)中放置的放療標(biāo)記應(yīng)被包括在術(shù)后輔助放療的GTV中。術(shù)后輔助放療的臨床靶區(qū)應(yīng)包括整個瘤床、部分切除者包括切除瘤床和殘留胸腺、手術(shù)夾標(biāo)記和所有潛在的殘留病灶部位，并參考患者術(shù)前影像資料、手術(shù)記錄所見來定義臨床靶區(qū)。計劃靶區(qū)(planningtargetvolume,PTV)應(yīng)該基于臨床靶區(qū)本身、照射中患者呼吸及器官的運(yùn)動和由于日常擺位、治療中靶位置和靶體積的變化等因素綜合考慮。5.推薦基于CT的放療計劃，CT掃描應(yīng)根據(jù)腫瘤位置，常見的前上縱隔腫物可考慮頭頸肩網(wǎng)罩固定，雙手置于體側(cè)；若病變頭腳跨度廣，可采用手臂上抬置于額部的治療體位，并用體膜固定。鼓勵對靶區(qū)運(yùn)動進(jìn)行模擬，靶區(qū)運(yùn)動應(yīng)依據(jù)美國國立綜合癌癥網(wǎng)絡(luò)指南（非小細(xì)胞肺癌）中的放射治療原則進(jìn)行處理。放療應(yīng)采用三維適形放療技術(shù)以減少對周圍正常組織的損傷（如心臟、肺、食管和脊髓）。調(diào)強(qiáng)放療（intensitymodulatedradiationtherapy,IMRT）可以進(jìn)一步優(yōu)化放療劑量的分布并減少正常組織的輻射劑量。有研究顯示，與IMRT相比，質(zhì)子放療(protonbeamtherapy,PBT)可以改善放療劑量分布，從而更好地保護(hù)正常器官（肺、心臟、食管）。此外，PBT在局部控制和不良反應(yīng)方面均取得了良好的效果?；诖?，在某些情況下可考慮使用PBT。（三）內(nèi)科治療1.化療：Ⅲ期或Ⅳ期術(shù)后完全切除的胸腺瘤和胸腺癌，不推薦單純的術(shù)后輔助內(nèi)科化療，因?yàn)榇藭r術(shù)后單純化療無證據(jù)提示生存獲益，單純化療應(yīng)僅為不可手術(shù)切除和不可放療的轉(zhuǎn)移性(ⅣB期)胸腺瘤的推薦治療。因胸腺癌在手術(shù)不完全切除后存在較高的局部和全身復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移風(fēng)險，對R1切除的Ⅱ～Ⅳ期胸腺癌患者，術(shù)后可考慮輔助化療，尤其是術(shù)前未經(jīng)誘導(dǎo)治療的患者。對于局部晚期(Ⅲ～ⅣA期)胸腺瘤（癌），如果根據(jù)影像學(xué)評估無法手術(shù)完全切除，應(yīng)在活檢明確病理后，先進(jìn)行誘導(dǎo)化療，繼而根據(jù)病灶轉(zhuǎn)歸情況決定后續(xù)手術(shù)或放療。胸腺瘤誘導(dǎo)化療方案尚未統(tǒng)一，但現(xiàn)有證據(jù)推薦順鉑為基礎(chǔ)的聯(lián)合方案，包括CAP方案（環(huán)磷酰胺+多柔比星+順鉑）和EP方案（依托泊苷+順鉑）。對于胸腺癌患者，誘導(dǎo)治療也可選擇依托泊苷和鉑類為基礎(chǔ)的同步放化療。通常，2～4個周期誘導(dǎo)化療后重新進(jìn)行手術(shù)評估，若病灶可完全切除，推薦進(jìn)行手術(shù)治療。對于晚期或轉(zhuǎn)移性(ⅣB期)胸腺瘤（癌），應(yīng)行以鉑類為基礎(chǔ)的聯(lián)合化療。此時，化療的目的是通過縮小腫瘤緩解腫瘤相關(guān)癥狀，其是否可延長生存時間目前有待確定。因缺乏隨機(jī)對照研究數(shù)據(jù)，目前胸腺瘤（癌）的標(biāo)準(zhǔn)化療方案尚不確定。既往研究顯示，含蒽環(huán)類藥物及多藥聯(lián)合方案相較含依托泊苷方案改善了患者的腫瘤緩解率。CAP方案可作為胸腺瘤一線化療的首選方案，胸腺瘤其他一線治療方案包括CAP方案聯(lián)合潑尼松、順鉑+多柔比星+長春新堿+環(huán)磷酰胺、依托泊苷+順鉑和依托泊苷+異環(huán)磷酰胺+順鉑。胸腺癌一線化療首選紫杉醇+卡鉑。胸腺瘤（癌）的二線化療方案可選擇依托泊苷單藥、氟尿嘧啶+亞葉酸鈣、吉西他濱±卡培他濱、異環(huán)磷酰胺、奧曲肽±潑尼松、單藥培美曲塞、單藥紫杉醇等。胸腺上皮腫瘤的一線、二線全身治療方案詳見表4。胸腺上皮腫瘤常用的一線聯(lián)合化療方案見表5。胸腺瘤二線全身治療方案包括依托泊苷、依維莫司、氟尿嘧啶+四氫葉酸、吉西他濱±卡培他濱、異環(huán)磷酰胺、奧曲肽（包括長效奧曲肽）±強(qiáng)的松（需進(jìn)行核醫(yī)學(xué)掃描，以評估奧曲肽高攝取疾?。?、培美曲塞、紫杉醇。胸腺癌二線全身治療方案包括依維莫司、氟尿嘧啶+四氫葉酸、吉西他濱±卡培他濱、侖伐替尼（該方案不良反應(yīng)發(fā)生率較高，可能需頻繁減量）、奧曲肽±強(qiáng)的松（需進(jìn)行核醫(yī)學(xué)掃描，以評估奧曲肽高攝取疾病）、紫杉醇、帕博利珠單抗、培美曲塞、舒尼替尼，依托泊苷、異環(huán)磷酰胺在特定情況下有效。?2.靶向治療：胸腺瘤（癌）缺乏有效的靶向治療藥物，循證醫(yī)學(xué)證據(jù)有限，其療效預(yù)測標(biāo)志物及預(yù)后尚不明確?？筕EGFR/KIT/PDGFR多靶點(diǎn)口服酪氨酸激酶抑制劑舒尼替尼治療化療后復(fù)發(fā)的胸腺瘤（癌）的Ⅱ期臨床研究數(shù)據(jù)表明，經(jīng)舒尼替尼治療的16例胸腺瘤患者中，1例部分緩解(partialresponse,PR)，12例疾病穩(wěn)定(stabledisease,SD)，3例疾病進(jìn)展(progressivedisease,PD)，客觀有效率（objectiveresponserate,ORR）為6%(1/16)，疾病控制率(diseasecontrolrate,DCR)為81%(13/16)，中位無進(jìn)展生存時間（progression-freesurvival,PFS）為8.5個月，中位OS為15.5個月，1年生存率為86%；而23例胸腺癌患者中6例PR，15例SD，2例PD；ORR為26%(6/23)，DCR為91%(21/23),中位PFS為7.2個月，中位OS數(shù)據(jù)未達(dá)到，1年生存率為78%。舒尼替尼治療相關(guān)的最常見不良反應(yīng)為淋巴細(xì)胞減少、疲勞和口腔黏膜炎。mTOR抑制劑依維莫司治療既往含鉑化療失敗的50例胸腺瘤（癌）Ⅱ期臨床研究數(shù)據(jù)表明，在44例可評價療效的患者中，1例(胸腺癌)完全緩解(completeresponse,CR)，5例PR(3例胸腺瘤，2例胸腺癌)，38例SD(27例胸腺瘤，11例胸腺癌)；DCR為88%(胸腺瘤93.8%，胸腺癌77.8%)，中位PFS為10.1個月(胸腺瘤16.6個月，胸腺癌5.6個月），中位OS為25.7個月(胸腺瘤數(shù)據(jù)未達(dá)到，胸腺癌14.7個月)。依維莫司治療的最常見不良反應(yīng)為胃炎、乏力、黏膜炎和肺炎。組蛋白去乙?；敢种苿π叵倌[瘤尤其是胸腺瘤具有一定治療作用。25例胸腺瘤患者接受貝利司他治療，2例PR，17例SD，5例PD，1例無法評估療效，ORR為8%，DCR為79%，中位PFS為11.4個月，至數(shù)據(jù)報告時，中位OS尚未達(dá)到(中位OS＞29.2個月），1年生存率為77%，2年生存率為66%。而16例胸腺癌患者中，8例SD，8例PD，ORR為0，DCR為50%，中位PFS為2.7個月，中位OS為12.4個月，1年生存率為55%，2年生存率為0。貝利司他治療胸腺瘤（癌）的主要不良反應(yīng)為QT間期延長，注射部位疼痛、淋巴細(xì)胞減少等。3.免疫治療：多項研究表明，胸腺腫瘤上皮細(xì)胞存在較高的程序性死亡受體配體1（programmedcelldeath-Ligand1,PD-L1）表達(dá)，在胸腺瘤中PD-L1表達(dá)可達(dá)23%～68%，提示免疫檢查點(diǎn)抑制劑程序性死亡受體1（programmedcelldeath-1,PD-1）/PD-L1單抗治療胸腺瘤有一定的應(yīng)用前景。一項PD-L1單抗Avelumab治療晚期胸腺瘤的Ⅰ期臨床研究結(jié)果表明，7例復(fù)發(fā)性晚期胸腺瘤患者中，4例觀察到疾病緩解（其中2例確認(rèn)PR，2例為未經(jīng)確認(rèn)的PR），2例SD，1例PD，ORR為57.1%，緩解持續(xù)時間為4～17周，治療相關(guān)不良反應(yīng)多為1～2級，2～4級不良反應(yīng)主要為免疫系統(tǒng)不良反應(yīng)。一項抗PD-1抗體帕博利珠單抗治療含鉑化療失敗后胸腺瘤（癌）的Ⅱ期臨床研究表明，7例胸腺瘤患者經(jīng)治療后，2例達(dá)PR，5例SD，ORR為28.6%，DCR為100%，中位PFS為6.1個月，中位隨訪14.9個月，胸腺瘤組患者的中位OS尚未達(dá)到；而26例胸腺癌患者經(jīng)治療后，5例PR，14例SD，ORR為19.2%，DCR為73.1%，中位PFS為6.1個月，中位OS為14.5個月；3～4級免疫治療相關(guān)不良反應(yīng)包括免疫相關(guān)性肝炎、心肌炎、甲狀腺炎、結(jié)腸炎、結(jié)膜炎和腎炎。14例PD-L1高表達(dá)（≥50%）患者中，5例治療達(dá)到了PR；而10例PD-L1低表達(dá)的患者未見PR，免疫治療不良反應(yīng)與PD-L1表達(dá)狀態(tài)無關(guān)。另一項帕博利珠單抗治療化療后進(jìn)展的胸腺癌單中心Ⅱ期研究表明，40例可評價療效的胸腺癌患者中，1例CR，8例PR，21例SD，總體ORR為22.5%；最常見的3～4級不良反應(yīng)為轉(zhuǎn)氨酶升高，6例患者（15%）出現(xiàn)了嚴(yán)重的自身免疫性不良反應(yīng)，其中包括2例心肌炎。總體而言，胸腺瘤（癌）中PD-L1高表達(dá)的患者接受免疫治療具有較好療效，但目前研究結(jié)果僅限于單藥免疫治療，需要開展更多免疫聯(lián)合治療的研究。此外，需密切關(guān)注胸腺瘤（癌）免疫治療過程中的免疫治療相關(guān)不良反應(yīng)，尤其存在自身免疫綜合征的患者，接受免疫治療前需衡量獲益與治療的風(fēng)險。PD-L1表達(dá)可能是抗PD-1/PD-L1單抗治療胸腺瘤（癌）的療效預(yù)測標(biāo)志物，未來仍需大樣本研究來證實(shí)以及探索其他的療效預(yù)測標(biāo)志物。四、隨訪1.術(shù)后3～4個月行胸部CT檢查作為基線檢查。2.Masaoka-KogaⅠ期胸腺瘤（癌）R0切除后，術(shù)后前2年每6～12月行1次胸部增強(qiáng)CT檢查，隨后每年行1次胸部增強(qiáng)CT檢查。3.Masaoka-KogaⅡ～Ⅳ期胸腺瘤（癌）R0切除后，經(jīng)規(guī)范術(shù)后治療，前2年每6個月行1次胸部增強(qiáng)CT檢查，隨后每年行1次胸部增強(qiáng)CT檢查。4.無論分期，胸腺瘤（癌）R1切除或R2切除后，經(jīng)規(guī)范術(shù)后治療，前2年每6個月行1次胸部增強(qiáng)CT檢查，隨后每年行1次胸部增強(qiáng)CT檢查。5.潛在可切除胸腺瘤（癌）（局部晚期、孤立轉(zhuǎn)移灶或同側(cè)胸膜轉(zhuǎn)移）經(jīng)治療降期、并將原發(fā)灶及轉(zhuǎn)移病灶均手術(shù)切除后，經(jīng)規(guī)范術(shù)后治療，前2年每6個月行1次胸部增強(qiáng)CT，隨后每年行1次胸部增強(qiáng)CT檢查。6.不可切除局部晚期或晚期胸腺瘤（癌），根據(jù)所選治療方式安排規(guī)范隨訪。7.胸腺癌和胸腺瘤術(shù)后應(yīng)分別進(jìn)行5年和10年的隨訪。2022年10月10日768
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谷志濤副主任醫(yī)師 上海市胸科醫(yī)院 胸外科 出院后：1.呼吸：繼續(xù)每日深呼吸鍛煉4次，每次15分鐘。2.活動：鼓勵多下床活動，盡量減少白天躺在床上的時間。通常在術(shù)后1月左右，患者可過渡到低強(qiáng)度活動中，但1-3月內(nèi)仍要避免重體力勞動和過度勞累。3.飲食：沒有忌口，如有特殊情況，醫(yī)生會在出院時予以說明。4.服用藥物：入院前每日服用藥物，出院后可以繼續(xù)服用，出院時會帶少量止痛藥物，若傷口疼痛影響到日常下床活動或者深呼吸鍛煉，則需服用止痛藥，反之則盡量避免使用。5.傷口護(hù)理：一般不需要拆線，縫線為可吸收線，可于術(shù)后1個月后自行脫落，回家后保持傷口干凈和干燥，每日可使用酒精或碘酒擦拭傷口2-3次。6.洗澡：如果出院后2-3天，傷口沒有紅腫、滲出，可以洗淋浴，輕輕擦干傷口附近水分，避免大力揉搓。7.當(dāng)患者結(jié)束住院治療出院回家后，在一段時間可能會出現(xiàn)各種不適感。比較突出的包括少量皮下氣腫，低于38℃的低熱，胸悶，咳嗽，術(shù)側(cè)胸壁疼痛及切口周圍類似觸電、麻木、蟻行等異樣感。少量皮下氣腫通常在2周內(nèi)逐步消失，低熱癥狀通常在3-7日內(nèi)逐步消失，其它癥狀有可能持續(xù)2周至6月。對于年輕患者咳嗽可能是引起術(shù)后不適主要癥狀，一般在深呼吸或大聲說話時明顯，沒有痰或少量的白色痰液，這是正常的。如果比較厲害可以到藥店、附件的醫(yī)院、美團(tuán)、叮當(dāng)快藥等買止咳藥（右美沙芬口服液）治療。老年患者胸悶氣急則表現(xiàn)為主要癥狀。需要肺部手術(shù)患者注意的是，如果出院回家后出現(xiàn)下列癥狀，需要盡快到就近醫(yī)院門診或急診治療。這些癥狀包括：進(jìn)展性皮下氣腫，連續(xù)超過2日的高熱（＞38℃），突發(fā)胸痛或腹痛，胸悶氣急加重，咳出胸水樣痰等。8.如果需要病案復(fù)印，可關(guān)注上海市胸科醫(yī)院掌上醫(yī)院：病案預(yù)約，提供遠(yuǎn)程郵寄服務(wù)。9.復(fù)查請?zhí)崆邦A(yù)約門診，一般需要提前1個月預(yù)約，預(yù)約流程可關(guān)注上海市胸科醫(yī)院掌上醫(yī)院查詢10.病理報告可關(guān)注上海市胸科醫(yī)院掌上醫(yī)院查詢（報告查詢），復(fù)診時需要根據(jù)病理報告，確定下一步是否需要輔助治療及隨訪周期，如果預(yù)約復(fù)查當(dāng)日仍然查詢不到病理報告，可去病理科問詢（2號樓4樓，需乘9號電梯抵達(dá)）。如果住院期間，有不滿意或醫(yī)護(hù)工作需要改進(jìn)的地方，可以在這里告訴我，如果主觀療效滿意，還請網(wǎng)上幫我們團(tuán)隊投票，您的康復(fù)，使我們前進(jìn)的動力。2021年05月02日3518
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