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孔祥民副主任醫(yī)師 濟寧市中醫(yī)院 風濕病科 基礎知識共復習辨識要點～～基本概念：自身免疫介導、以免疫性炎癥為突出表現(xiàn)的彌漫性結締組織病，血液中出現(xiàn)以抗核抗體為代表的多種自身抗體并出現(xiàn)多系統(tǒng)受累。經(jīng)典誤區(qū)～～你知道嗎？1.系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）是不治之癥，預后極差？答：以現(xiàn)有的醫(yī)學水平，大多數(shù)系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者預后良好，有些患者甚至能夠在完全停藥的狀態(tài)下長期緩解。2.系統(tǒng)性紅斑狼瘡，顧名思義，面部的紅斑是必須具備的癥狀？答：面部蝶形紅斑是SLE常見表現(xiàn)，但并非每個患者都會出現(xiàn)，也有些患者的皮疹不典型。但我們診斷SLE采用的是11選4的那個分類標準，沒有紅斑、只要其他條件夠了也完全能夠診斷。3.系統(tǒng)性紅斑狼瘡的關節(jié)炎也會導致殘疾？答：系統(tǒng)性紅斑狼瘡會引起關節(jié)炎，但和類風濕關節(jié)炎比，SLE對關節(jié)的侵襲力較弱，SLE的關節(jié)炎大多是自限性的，一般不遺留嚴重的關節(jié)畸形，最多見的可能是一兩個手指遺留天鵝頸樣改變，我們叫它“Jaccoud關節(jié)”。4.系統(tǒng)性紅斑狼瘡的腎臟受累幾率是多少？答：系統(tǒng)性紅斑狼瘡100%會出現(xiàn)腎臟受累，但并非每個患者都會出現(xiàn)顯性的蛋白尿。而是否有“顯性”的狼瘡腎炎，治療決策完全不同。一般來說，nRNP抗體陽性的SLE患者，顯性狼瘡腎炎的發(fā)病率較低。5.系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者都需要長期大劑量激素治療嗎？答：不一定。比如我們剛才提到的，nRNP抗體陽性的SLE患者，多數(shù)可能適合小劑量激素的方案。而即便是重癥的狼瘡腎炎，我們也有在治療初期甲潑尼龍沖擊+利妥昔單抗沖擊兩次，平時以嗎替麥考酚酯維持，而不用長期服激素的方案。6.有很多系統(tǒng)性紅斑狼瘡的患者有類風濕關節(jié)炎、血小板減少性紫癜等病史，這個怎么解釋？答：這個其實是當時誤診了。包括SLE在內(nèi)的大多數(shù)結締組織病，其診斷所需的臨床表現(xiàn)要素，并不要求在同一時間出現(xiàn)，患者10年前有過關節(jié)炎8年前有過血小板減少1年前有蝶形紅斑現(xiàn)在有蛋白尿，系統(tǒng)性紅斑狼瘡的診斷就成立了。7.羥氯喹是個什么藥，對紅斑狼瘡患者很重要嗎？答：羥氯喹主要用來治療類風濕關節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡以及各種結締組織病。它有抑制抗體生成、抗血小板聚集、改善動脈硬化和胰島素抵抗等多重作用，所有的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者如果沒有禁忌癥都應該持續(xù)服用羥氯喹。如果紅斑狼瘡的治療方案不是出自風濕病科醫(yī)生，經(jīng)常會有忘記給患者處方羥氯喹的情況，而如果沒有羥氯喹，有些免疫抑制劑比如嗎替麥考酚酯就只能發(fā)揮1/3的作用，而且狼瘡腎炎的復發(fā)率會大大增加。8.不同年齡不同性別的系統(tǒng)性紅斑狼瘡，發(fā)病特點和治療措施一樣么？答：SLE多見于育齡女性，但也有男性、老年人、兒童。男性的腎炎常常較重，老年人可能比較緩和，而青少年女性的治療中要盡量選擇不傷及卵巢功能的藥物，不同類的患者，治療決策也不同。9.系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者不能生育？答：不是的！不是的！不是的?。ㄖ匾氖虑檎f三遍）通過合理治療，病情達到緩解或低活動度，停用影響生育的免疫抑制劑足夠時間（比如環(huán)磷酰胺停半年），激素減量到每天2片以下、保持羥氯喹繼續(xù)服用，完全可以成功生育并正常哺乳。當然SLE患者的不良妊娠率比普通人群是增加的，有些SLE患者還會合并抗磷脂綜合征，這就需要產(chǎn)科和風濕科醫(yī)生共同隨訪、共同參與圍生期管理，對于復發(fā)性流產(chǎn)的患者根據(jù)情況在孕期給予阿司匹林、肝素/低分子肝素、環(huán)孢素、依那西普等藥物保胎。本文系孔祥民醫(yī)生授權好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權請勿轉(zhuǎn)載。2018年08月09日8303
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趙繼軍主任醫(yī)師 中山一院 風濕免疫科 一、狼瘡患者什么時候適合懷孕？基于既往的研究報道和個人臨床體會，建議備孕的理想時機如下：1.備孕時比較理想的維持治療方案是：相當于強的松≤5-7.5mg/d 聯(lián)合羥氯喹200-400mg/d2.病情穩(wěn)定至少6-12個月以上3.無重要器官損害4.24小時尿蛋白定量<0.5g5.停用甲氨蝶呤(MTX)、環(huán)磷酰胺(CTX)、嗎替麥考酚酯(驍悉/賽可平)等至少3-6個月(來氟米特建議停用2年，使用消膽胺洗脫后至少半年)6.補體C3、C4最好維持在正?；蚪咏Ｋ?，或者雖然低于正常但長期復查均保持在穩(wěn)定水平特別提示：以上只是比較理想的情況，現(xiàn)實中沒有完全達到以上條件并非絕對不能懷孕！計劃妊娠前應咨詢醫(yī)生。一旦發(fā)現(xiàn)懷孕應由風濕科醫(yī)師和婦產(chǎn)科醫(yī)師等多學科合作提供指導和必要的處理。二、不適合妊娠或建議推遲妊娠的常見情況有哪些？1.中重度腎功能不全2.嚴重肺動脈高壓3.嚴重限制性肺病4.嚴重心力衰竭5.既往嚴重的子癇前期6.盡管使用小劑量阿司匹林和肝素仍不能控制的HELLP綜合征(溶血、肝酶升高和血小板減少)7.若強的松≥10mg/d、高血壓未控制或半年內(nèi)有中風則建議推遲妊娠2018年07月25日9220
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王鳴軍主任醫(yī)師 蘇州大學附屬第一醫(yī)院 風濕免疫科 系統(tǒng)性紅斑狼瘡1. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種什么??？系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種累及多系統(tǒng)、多器官的自身免疫性結締組織疾病?；颊哐逯杏卸喾N自身抗體，基本病理改變是血管炎。本病臨床表現(xiàn)多種多樣，即「四多」：多系統(tǒng)、多器官、多種自身抗體、多見于生育期的女性。如果患者不經(jīng)過正規(guī)的有效治療，死亡率較高，其主要死因為感染、腎衰竭、中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害。2. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡的「狼」和狼有關系嗎？系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者的雙手或面部等經(jīng)常反復出現(xiàn)頑固性的皮膚損害，有的甚至還在原有的紅斑基礎之上，出現(xiàn)潰爛、萎縮、瘢痕等，看上去就像被狼咬過的傷口一樣，故稱為狼瘡。3. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡的病因是什么？系統(tǒng)性紅斑狼瘡的病因不清，是由遺傳、環(huán)境、雌激素水平、藥物等因素綜合作用，引起免疫紊亂，進而引起本病的發(fā)生。目前研究發(fā)現(xiàn)，與其發(fā)病直接相關的因素為紫外線、感染；很可能有關的因素為肼屈嗪、異煙肼、食物色素、染發(fā)劑、芹菜、無花果、蘑菇、煙熏食物、心理壓力等；可能有關的因素為煙草、氯化乙烯、石棉、免疫接種等。4. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡會遺傳嗎？遺傳因素在系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)病中占有重要的地位。人類組織相容性抗原 HLA-DR2 及 HLA-DR3 位點與本病的發(fā)生密切相關。另外，流行病學和家系調(diào)查研究發(fā)現(xiàn)，患者的一級親屬和同卵孿生患病率較高。5. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡會傳染嗎？不會的，系統(tǒng)性紅斑狼瘡疾病的發(fā)生與遺傳因素、人體內(nèi)性激素水平高低以及人體所處的某些環(huán)境因素有關，是上述這些因素共同作用，降低了人體的免疫耐受性，使人體的免疫功能發(fā)生紊亂，進而才形成了這種自身免疫性疾病。因此它不像由各種病原體引起的疾病那樣，可以在人與人之間傳播。當正常人與病人接觸時，根本不必有被傳染的恐懼，也不需要把病人隔離起來，系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者在疾病緩解穩(wěn)定期，可以和正常人一樣從事一般的工作，學習，參與正常人的社會活動。6. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡的主要臨床表現(xiàn)有哪些？系統(tǒng)性紅斑狼瘡的臨床表現(xiàn)復雜多樣。大多數(shù)患者起病隱匿，剛開始可表現(xiàn)為發(fā)熱、乏力、體重減輕、脫發(fā)、皮疹、手足遇涼后變白或變紫、反復口腔潰瘍、淺表淋巴結腫大、經(jīng)期出血不止、皮膚紫癜、血小板數(shù)下降、隱匿性的腎炎、食欲減退、惡心、嘔吐等多種表現(xiàn)，隨著疾病的進展，患者逐漸出現(xiàn)多個系統(tǒng)的損害，多表現(xiàn)為病情緩解與加重交替進行的過程。（1）發(fā)熱：是系統(tǒng)性紅斑狼瘡常見的全身癥狀，患者可在病程中出現(xiàn)各種類型的發(fā)熱，尤以低、中度熱為常見，既可是首發(fā)癥狀，也可是伴發(fā)癥狀。（2）皮膚與黏膜損害：其中以頰部蝶形紅斑最具特征性；其他皮膚損害包括盤狀紅斑、脫發(fā)、大皰性皮損、血管炎、網(wǎng)狀青斑、雷諾現(xiàn)象、光過敏、口腔潰瘍和甲周紅斑等。（3）關節(jié)肌肉：表現(xiàn)為對稱性多關節(jié)疼痛、腫脹，以近端指間關節(jié)、腕、膝、掌指關節(jié)受累常見，一般不引起骨質(zhì)破壞。有小部分患者在病程中出現(xiàn)股骨頭壞死，目前尚不能肯定是由于本病所致，還是糖皮質(zhì)激素的不良反應之一。少數(shù)患者出現(xiàn)肌炎，多見于活動性紅斑狼瘡。（4）腎臟：腎小球、腎小管、腎間質(zhì)及腎血管均可累及。表現(xiàn)為腎炎或腎病綜合征，直至終末期腎衰竭。（5）心血管：心臟病變包括心包炎、心肌炎、心絞痛，甚至急性心肌梗死?；颊哌€可發(fā)生疣狀心內(nèi)膜炎（Libman-Sack 心內(nèi)膜炎）等。典型的疣狀心內(nèi)膜炎可不引起臨床癥狀，但二尖瓣后葉的心室側(cè)可見瓣膜贅生物，甚至可以脫落引起栓塞，或并發(fā)感染性心內(nèi)膜炎。（6）肺：系統(tǒng)性紅斑狼瘡經(jīng)常累及肺部，出現(xiàn)胸膜炎、狼瘡肺炎、肺間質(zhì)性病變、彌漫性肺泡出血和肺動脈高壓等。（7）神經(jīng)系統(tǒng)：神經(jīng)精神狼瘡又稱狼瘡腦病，多發(fā)生在疾病活動期，可累及中樞和（或）周圍神經(jīng)?；颊弑憩F(xiàn)為焦慮、性格改變、記憶力減退、認知障礙、偏頭痛，重者可表現(xiàn)為腦血管意外、昏迷、癲癇持續(xù)狀態(tài)、截癱、大小便失禁等。（8）消化系統(tǒng)：患者可有食欲減退、惡心嘔吐、腹痛、腹瀉、腹水、黑便等，其中部分患者以上述癥狀為首發(fā)表現(xiàn)。少數(shù)可并發(fā)急腹癥，如胰腺炎、腸壞死、腸梗阻。（9）血液系統(tǒng)：50%～80% 的患者出現(xiàn)貧血，多為正細胞正色素性，10% 的患者出現(xiàn)溶血性貧血。50% 患者可有白細胞減少，以淋巴細胞絕對值減少較常見。約 20% 患者有無痛性輕或中度淋巴結腫大，約 15% 患者有脾大。（10）抗磷脂抗體綜合征（11）干燥綜合征：部分患者發(fā)生繼發(fā)性干燥綜合征，造成唾液腺和淚腺等外分泌功能不全，表現(xiàn)為口干、眼干。（12）眼：最常受累的部位是視網(wǎng)膜，表現(xiàn)為出血、視乳頭水腫、視網(wǎng)膜滲出物等。另外血管炎可累及視神經(jīng)，兩者均影響視力，重者可數(shù)日內(nèi)致盲。其次是角膜炎和結膜炎，只有少部分患者表現(xiàn)為葡萄膜炎或鞏膜炎。7. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者出現(xiàn)貧血的原因有哪些？（1）非免疫性貧血，包括慢性貧血、缺鐵性貧血、腎性貧血和繼發(fā)于其他疾病的貧血等。（2）免疫介導的貧血，包括自身免疫性貧血、純紅細胞發(fā)育不良、再生障礙性貧血等。8. 蝶形紅斑是什么？盤狀紅斑是什么？蝶形紅斑是對稱分布于患者鼻梁和雙側(cè)顴部的呈蝴蝶形分布的紅斑，是系統(tǒng)性紅斑狼瘡的特征性皮膚改變；蝶形紅斑是一種水腫性紅斑，消失后一般不留痕跡，部分患者可有棕色色素沉著。盤狀紅斑可分布于患者的顏面、頸部、手臂及前胸等部位，表現(xiàn)為圓形、環(huán)形或不規(guī)則形的丘疹，表面覆有鱗屑，略高于皮膚表面，消失后留有色素沉著和瘢痕，中心萎縮。9. 什么叫抗磷脂抗體綜合征？抗磷脂抗體綜合征是一組臨床綜合征，包括反復的動、靜脈血栓形成、習慣性流產(chǎn)、血小板減少等。該綜合征中最突出的表現(xiàn)是血栓；系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者常發(fā)生習慣性流產(chǎn)，因此，對于有抗磷脂抗體陽性的患者，應慎重考慮是否妊娠的問題，即便病情處于穩(wěn)定期，一旦妊娠，失敗的可能性非常大，患者要做好心理準備。10. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者的口腔潰瘍有什么特點？系統(tǒng)性紅斑狼瘡會影響患者的黏膜，表現(xiàn)為頻繁出現(xiàn)的口腔黏膜糜爛、潰瘍和紅腫，常常是無痛性的，但潰瘍面較深時，患者可有疼痛的感覺。此時要注意保持口腔的清潔衛(wèi)生，避免辛辣食物的刺激。需要強調(diào)的是，這里提到的口腔潰瘍最好能得到醫(yī)生的確認，這樣對于協(xié)助疾病的診斷更有意義。11. 為什么系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者容易掉頭發(fā)？系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者的基本病理改變是血管炎。當皮膚的小血管發(fā)生炎癥時，發(fā)囊的營養(yǎng)供應出現(xiàn)障礙，患者容易脫發(fā)，而且毛發(fā)生長也受到影響。一般在病情控制后，毛發(fā)可以再生。如果再次出現(xiàn)脫發(fā)，可能是疾病復發(fā)的癥狀。12. 為什么女性系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者容易出現(xiàn)月經(jīng)紊亂甚至是閉經(jīng)？系統(tǒng)性紅斑狼瘡疾病本身可以出現(xiàn)免疫調(diào)控網(wǎng)絡紊亂，導致月經(jīng)紊亂。另外，本病在治療過程中應用激素、免疫抑制劑也會造成月經(jīng)紊亂甚至閉經(jīng)，如長期應用環(huán)磷酰胺可抑制卵巢功能，應用雷公藤也常有月經(jīng)紊亂和閉經(jīng)。13. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者為什么要避免日曬和紫外線照射？光過敏是指紫外線（波長 290～320nm）照射（如日曬）后，可以使上皮細胞核的 DNA 解聚為胸腺嘧啶二聚體，后者具有很強的抗原性，刺激機體免疫系統(tǒng)產(chǎn)生大量的自身抗體；另外，紫外線照射后，使某些細胞因子（TNF-α、IL-1/6 等）敏感性增強，激活 T 細胞活化、導致血管損傷，使暴露部位的皮膚出現(xiàn)紅色的丘疹、斑疹、大皰樣的皮疹，皮膚灼熱、發(fā)癢。約 50% 的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者可出現(xiàn)光過敏現(xiàn)象，因此建議患者外出時，采取防曬措施，如穿長衣、長褲、戴涼帽等，盡量避開陽光強烈的時間段出行。14. 什么叫雷諾現(xiàn)象？30% ~ 50% 系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者，具有雷諾現(xiàn)象。雷諾現(xiàn)象最早由 Raynaud 醫(yī)生報道而得名，是指皮膚在寒冷、情緒波動等誘發(fā)因素后引起末梢小動脈痙攣、管腔狹窄，使皮膚變白、變紫而后變紅為特征的現(xiàn)象。目前病因不明，發(fā)作與溫度有關，好發(fā)于秋冬季節(jié)，多見于 20 ~ 40 歲的女性。15. 什么是亞急性皮膚型狼瘡？亞急性皮膚型狼瘡是系統(tǒng)性紅斑狼瘡的一種特殊類型，日光照射部位多有光過敏現(xiàn)象，表現(xiàn)為頸部、上背部、肩部及上肢伸側(cè)不固定的鱗屑性紅斑或環(huán)形紅斑，持續(xù)數(shù)周或數(shù)月消退，消退后可有色素沉著，但無皮膚萎縮和瘢痕出現(xiàn)。16. 什么是藥物性狼瘡？由某些藥物引起的狼瘡稱之為藥物性狼瘡。該類患者發(fā)病年齡較大，用藥時出現(xiàn)臨床表現(xiàn)和血清學改變，停藥后病情自行緩解，一般很少累及腎臟、皮膚和神經(jīng)系統(tǒng)。目前與藥物性狼瘡發(fā)病明確相關的藥物有：氯丙嗪、甲基多巴、肼屈嗪、鹽酸普魯卡因胺、異煙肼；可能有關的藥物有苯妥英鈉、青霉胺、奎寧丁。因此，將患者診斷為系統(tǒng)性紅斑狼瘡之前一定要仔細詢問患者有無應用上述藥物。17. 狼瘡腎炎是什么？系統(tǒng)性紅斑狼瘡累及腎臟時，表現(xiàn)為血尿、蛋白尿（＞0.5 g/24 h）、水腫、高血壓、腎功能損害，主要以腎小球病變?yōu)橹?，表現(xiàn)為腎炎或腎病綜合征，稱為狼瘡腎炎。18. 什么是狼瘡腦?。慨斚到y(tǒng)性紅斑狼瘡患者出現(xiàn)偏頭痛、性格改變、記憶力減退、認知障礙、嘔吐、興奮、昏迷或癲癇持續(xù)狀態(tài)等，應及早作腰穿，進行腦脊液檢查，或 CT、磁共振、腦電圖檢查，如果除外感染、藥物等因素，可診斷為狼瘡腦病。狼瘡腦病并沒有統(tǒng)一的診斷和分類標準，如果患者突然出現(xiàn)上述表現(xiàn)，排除其他疾病，可考慮狼瘡腦病。19. 什么是狼瘡肺炎？系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者在病程中出現(xiàn)發(fā)熱、咳嗽、呼吸困難等肺部的非感染性病變，稱為狼瘡肺炎。急性狼瘡肺炎起病急，表現(xiàn)為發(fā)熱、干咳、呼吸困難，聽診雙肺底可聞及濕啰音，動脈血氣分析提示低氧血癥，影像學特征是陰影較廣泛且易變，肺功能檢查提示嚴重限制性通氣功能障礙，彌散功能下降。此類患者預后較差。慢性狼瘡肺炎多為慢性間質(zhì)浸潤性病變，一般見于病程較長的患者。表現(xiàn)為干咳、勞累后呼吸困難，胸片可見彌漫性顆粒網(wǎng)狀改變，可有限制性通氣功能障礙，肺容量及彌散功能下降。20. 什么是新生兒紅斑狼瘡？新生兒紅斑狼瘡一般多見于女嬰，往往在出生后 3 個月內(nèi)發(fā)病。多表現(xiàn)為頭頸部及眶周等暴露部位的環(huán)形紅斑，一部分新生兒可有心臟傳導阻滯，患兒血清中抗 SSA 抗體陽性。本病為一過性，僅有皮膚損害預后較好，有心臟傳導阻滯者預后較差。21. 什么是狼瘡危象？狼瘡危象是指系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者出現(xiàn)嚴重的系統(tǒng)損害，病情兇險，常常危及生命，如急進性狼瘡腎炎，嚴重的神經(jīng)精神狼瘡的表現(xiàn)，如頭痛、嘔吐、視盤水腫的顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)以及癲癇樣發(fā)作、精神分裂或昏迷、溶血性貧血，血小板減少性紫癜，粒細胞缺乏癥，嚴重的狼瘡肺炎或肺出血，嚴重的狼瘡性肝炎，嚴重的口腔潰瘍、指甲下或指甲周圍出現(xiàn)弧形紫紅色的出血線等嚴重的血管炎，劇烈的腹痛，嚴重的心臟損害，持續(xù)高熱且應用抗生素治療無效者。22. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡免疫學檢查有哪些，哪些特異性較高?（1）抗核抗體譜①抗核抗體（ANA）：是對各種細胞核成分抗體的總稱。SLE 的 ANA 陽性率高達 95%，其滴度較高，大于 1∶80 的 ANA 對 SLE 的診斷意義較大。ANA 對 SLE 也無特異性，也可見于其他結締組織病，如硬皮病、干燥綜合征等，但其陽性率和滴度較低。②抗雙鏈 DNA 抗體（dsDNA），對 SLE 特異性高，陽性率為 50% ~ 80%，抗體效價隨病情緩解而下降。③抗 Sm 抗體，特異性高達 99%，但靈敏度低，SLE 患者的陽性率為 20% ~ 30%，本抗體與 SLE 活動性無關。④其他自身抗體，抗 RNP 抗體、抗 SSA 抗體、抗 SSB 抗體、抗組蛋白抗體等，均可出現(xiàn)陽性。SLE 可出現(xiàn)多種自身抗體。（2）抗磷脂抗體 包括抗心磷脂抗體、狼瘡抗凝物、生物學假陽性反應 (即假陽性的梅毒試驗)，均針對基本相同的磷脂抗原?？贵w在血管內(nèi)能抑制血凝，但有此抗體的患者不但無出血傾向，反而容易發(fā)生動脈與靜脈的血栓，此外也常發(fā)生習慣性流產(chǎn)與血小板減少癥。以上諸癥狀及抗磷脂抗體共同構成抗磷脂綜合征。（3）SLE 其他自身抗體 針對紅細胞膜抗原的抗體出現(xiàn)抗人球蛋白試驗陽性，還有抗粒細胞抗體、抗血小板抗體和抗淋巴細胞抗體、抗核糖體抗體、抗核小體抗體等。約 1/3 的病例類風濕因子陽性。23. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡的診斷標準是什么？（1）1997 年美國風濕病學會（ACR）關于系統(tǒng)性紅斑狼瘡的分類診斷詳細標準如下：1）頰部紅斑固定紅斑，扁平或高起，在兩顴突出部位。2）盤狀紅斑片狀高起于皮膚的紅斑，黏附有角質(zhì)脫屑和毛囊栓，陳舊病變可發(fā)生萎縮性瘢痕。3）光過敏對日光有明顯的反應，引起皮疹，從病史中得知或醫(yī)生觀察到。4）口腔潰瘍經(jīng)醫(yī)生觀察到的口腔或鼻咽部潰瘍，一般為無痛性。5）關節(jié)炎非侵蝕性關節(jié)炎，累及 2 個或更多的外周關節(jié)，有壓痛、腫或積液。6）漿膜炎胸膜炎或心包炎。7）腎臟病變尿蛋白 ＞ 0.5 g/24 h 或 +++，或管型（紅細胞、血紅蛋白、顆粒或混合管型）。8）神經(jīng)病變癲癇發(fā)作或精神病，除外藥物或已知的代謝紊亂。9）血液學疾病溶血性貧血，或白細胞減少，或淋巴細胞減少，或血小板減少。10）免疫學異常抗 ds-DNA 抗體陽性，或抗 Sm 抗體陽性，或抗磷脂抗體陽性 （包括抗心磷脂抗體、或狼瘡抗凝物、或至少持續(xù) 6 個月的梅毒血清試驗假陽性三者中具備一項陽性）。11）抗核抗體在任何時候和未用藥物誘發(fā)「藥物性狼瘡」的情況下，抗核抗體滴度異常。符合該分類標準的 11 項中的 4 項或 4 項以上者，不論同時或先后出現(xiàn)，在除外感染、腫瘤和其他結締組織病后，可診斷系統(tǒng)性紅斑狼瘡。（2）2009 年 ACR 關于系統(tǒng)性紅斑狼瘡修改的診斷標準：患者如果滿足下列條件至少一條，則歸類于系統(tǒng)性紅斑狼瘡：①活動性腎炎，伴 ANA 陽性或抗 dsDNA 陽性；②患者滿足分類標準中的 4 條，其中包括至少一條臨床標準或一條免疫學標準。臨床標準：1）急性或亞急性皮膚狼瘡；2）慢性皮膚狼瘡；3）口腔/鼻潰瘍；4）不留瘢痕的脫發(fā)；5）炎癥性滑膜炎（內(nèi)科醫(yī)生觀察到的兩個或兩個以上關節(jié)腫脹或伴晨僵的關節(jié)觸痛）；6）漿膜炎；7）腎臟：尿蛋白/肌酐比值（或 24 小時尿蛋白），至少 500 mg 蛋白/24 小時，或有紅細胞管型；8）神經(jīng)系統(tǒng)：癜癇發(fā)作、精神病、多發(fā)性單神經(jīng)炎、脊髓炎、外周或顱神經(jīng)病變、腦炎（急性精神混亂狀態(tài)）；9）溶血性貧血；10）白細胞減少（至少一次＜4000/mm^3）或淋巴細胞減少（至少一次＜1000/mm^3）；11）至少一次血小板減少（＜100,000/mm^3）免疫學標準：1）ANA 高于實驗室參考值范圍；2）抗 dsDNA 高于實驗室參考值范圍（ELISA 法需兩次高于實驗室參考值范圍）；3）抗 Sm 抗體陽性；4）抗磷脂抗體：①狼瘡抗凝物升高②梅毒血清學試驗假陽性；③抗心磷脂抗體至少兩倍于正常值或中高滴度；④抗β2 糖蛋白 1 陽性；5）低補體（C3、C4 和 CH50）；6）排除溶血性貧血者，直接 Coombs 試驗陽性。24. 什么是系統(tǒng)性紅斑狼瘡疾病活動評分（SLEDAI）？系統(tǒng)性紅斑狼瘡的病因和發(fā)病機制復雜，許多指標的出現(xiàn)可能代表本病的活動，目前國際上應用最廣泛的系統(tǒng)性紅斑狼瘡活動性判斷標準如下：癲癇、精神病、器質(zhì)性腦病、視覺異常、顱神經(jīng)病變、狼瘡性頭痛、腦血管意外（卒中）、血管炎，每項 8 分；關節(jié)炎、肌炎、管型尿、蛋白尿、膿尿，每項 4 分；新發(fā)紅斑、脫發(fā)、黏膜潰瘍、胸膜炎、心包炎、低補體血癥、抗 DNA 抗體滴度增高，每項 2 分；發(fā)熱、血小板減少、白細胞減少，每項 1 分。根據(jù)患者 10 天內(nèi)是否出現(xiàn)上述指標而定分。0～4 分基本無活動，5～9 輕度活動，10～14 中度活動，≥15 分重度活動。25. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡的治療原則是什么？目前，系統(tǒng)性紅斑狼瘡沒有有效的根治方法。對于初發(fā)病例，如果能排除藥物因素誘發(fā)的可能性，一經(jīng)確診，應進行早期治療。由于狼瘡患者存在個體差異，治療時不能千篇一律，需特別強調(diào)個體化原則，而且要評估治療的風險和效果，選擇最佳治療方案。26. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡如何治療？（1）輕型患者可給予抗瘧藥（氯喹和羥氯喹）、沙利度胺、小劑量激素等；中度活動型患者可個體化的應用糖皮質(zhì)激素治療，必要時應用免疫抑制劑；重型患者治療首選糖皮質(zhì)激素，聯(lián)合應用免疫抑制劑環(huán)磷酰胺等。（活動度參見系統(tǒng)性紅斑狼瘡疾病活動評分）（2）對于狼瘡危象者，可應用免疫球蛋白、大劑量激素沖擊治療。（3）生物制劑（抗 CD20 單抗）、血漿置換、自體干細胞移植在臨床上也有應用。27. 在系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者中使用 NSAID 藥的適應癥及注意事項有哪些？無論輕型或重型系統(tǒng)性紅斑狼瘡都要經(jīng)常用到非甾體抗炎藥（NSAID），主要作用是抗炎、鎮(zhèn)痛和退熱等，但 NSAID 無免疫抑制作用，所以必須同時使用糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑。因為系統(tǒng)性紅斑狼瘡是多臟器受損的系統(tǒng)性疾病，尤其是腎受累經(jīng)?？梢姡?NSAID 有抑制前列腺素的作用容易引起腎功能減退，因此，對于狼瘡腎病患者用 NSAID 尤其要慎重。28. 什么情況下系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者應該進行激素沖擊治療？激素沖擊治療指的是短期內(nèi)使用較大量的糖皮質(zhì)激素，常用甲基強的松龍每天 0.5～1.0 g，沖擊的次數(shù)和間隔時間應根據(jù)具體病情制定，一般持續(xù) 3～5 天。對于嚴重的狼瘡腎炎、狼瘡肺炎、腸系膜血管炎、部分狼瘡腦病、嚴重血細胞減少等重病時考慮激素沖擊治療。此種治療方法效果較明顯，但不能持久應用，因此治療時必須聯(lián)合應用其他藥物，而且用藥前后一定要預防感染的發(fā)生。29.系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者應用糖皮質(zhì)激素有哪些副作用？糖皮質(zhì)激素在應用中可能出現(xiàn)較多的副作用，如血壓升高、誘發(fā)或加重感染、誘發(fā)或加劇消化性潰瘍、股骨頭壞死、骨質(zhì)疏松及椎骨壓迫性骨折、延緩創(chuàng)傷患者的傷口愈合、升高血糖等。另外，糖皮質(zhì)激素可引起神經(jīng)過敏、激動、失眠、情感改變，甚至出現(xiàn)明顯的精神癥狀，誘發(fā)癲癇發(fā)作。某些患者還有自殺傾向。因此，需合理用藥、適時減量、有效防治，盡可能減少副作用的出現(xiàn)。30. 同時患有糖尿病、股骨頭壞死等疾病的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者，還能使用激素治療么？激素在系統(tǒng)性紅斑狼瘡的治療過程中發(fā)揮非常重要的作用，尤其是重癥狼瘡。當系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者同時有糖尿病或股骨頭壞死時，激素就是一把雙刃劍，但權衡利弊，必要時還得應用。當患者有糖尿病時，要嚴密監(jiān)測血糖變化，積極控制血糖，待病情緩解，激素減量后，血糖的水平也會逐漸趨于平穩(wěn)。如果患者有股骨頭壞死，盡可能減少激素的用量，同時給予改善血循環(huán)、骨營養(yǎng)的治療。31. 怎么區(qū)分系統(tǒng)性紅斑狼瘡引起的精神癥狀和激素引起的精神癥狀？系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者出現(xiàn)精神癥狀往往發(fā)生在急性期或終末期，表現(xiàn)為偏頭痛、幻覺、幻聽、幻視等。一部分重癥患者可表現(xiàn)為腦血管意外、昏迷甚至癲癇等，嚴重者可致死亡。隨著激素的應用，上述精神癥狀可逐漸好轉(zhuǎn)。系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者應用糖皮質(zhì)激素后出現(xiàn)的精神癥狀常常在應用激素治療后出現(xiàn)，幻覺、妄想內(nèi)容多為片段、不固定的。當然，有些時候，很難鑒別究竟是疾病本身的，還是激素引起的，這就需要嚴密觀察患者，仔細分析，尤其是系統(tǒng)性紅斑狼瘡引起的精神癥狀多伴有神經(jīng)損害。32. 抗瘧藥在應用過程中需要注意哪些事情？抗瘧藥具有穩(wěn)定溶酶體膜、調(diào)節(jié)免疫、吸收紫外線等作用，對于治療輕型系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者的盤狀紅斑、光過敏等皮膚病變、關節(jié)炎及口腔潰瘍具有較好的療效，但此類藥物在應用中可損傷視網(wǎng)膜，造成視力下降，因此用藥前需先查眼底，用藥中定期做眼科檢查，發(fā)現(xiàn)病變及時停藥，一般半年左右做一次眼底檢查。此外，用藥前后應查心電圖，對于竇房結功能不全，心率緩慢，傳導阻滯等心臟病的患者應禁用。33. 造血干細胞移植治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡效果如何？造血干細胞移植能減輕系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者的病情，但不能達到完全治愈的目的。而且，此種治療方法費用高，風險大，臨床上必須嚴格掌握適應癥方可應用。34. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者可以懷孕嗎？系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者的生育能力是正常的，但患者妊娠后容易發(fā)生流產(chǎn)、早產(chǎn)、死產(chǎn)、胎兒宮內(nèi)發(fā)育不良等，尤其是抗心磷脂抗體陽性的患者。系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者妊娠可加重病情或使疾病復發(fā)，即使病情處于穩(wěn)定期，妊娠中或分娩后也有患者出現(xiàn)病情加重的情況。因此，活動期的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者不能妊娠，如果經(jīng)治療病情穩(wěn)定達一年以上，每天口服強的松的劑量在 10 mg 以下，無重要臟器受累，未使用免疫抑制劑至少 6 個月，可以考慮妊娠。需要強調(diào)的是，地塞米松、免疫抑制劑、雷公藤片對胎兒有副作用，應避免使用。35. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者分娩時如何調(diào)整用藥？系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者分娩時，應當增加糖皮質(zhì)激素的劑量，常使用甲基潑尼松龍 60～80 mg 靜脈滴注，產(chǎn)后第二天甲基潑尼松龍 40 mg 靜脈滴注，產(chǎn)后第三天恢復產(chǎn)前劑量，至少每天 10 mg，維持 6 周。必要時加用免疫抑制劑。36. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者哺乳期如何用藥？潑尼松在乳汁中的濃度較低，系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者哺乳期可以應用，最好以小劑量為宜（＜10 mg/d）；當潑尼松＞20 mg/d 時，應在服藥 4 h 后哺乳；可用半衰期較短的非甾體類抗炎藥，如布洛芬等，禁用所有的免疫抑制劑。37. 血漿置換療法對于系統(tǒng)性紅斑狼瘡的療效如何？血漿置換療法能清除體內(nèi)大量的循環(huán)免疫復合物，近期療效好。但治標不治本，它不能從源頭上徹底抑制免疫復合物的產(chǎn)生，必須聯(lián)合激素及環(huán)磷酰胺方可達到長期緩解的目的。且此種方法治療費用高，易導致感染、電解質(zhì)失衡等副作用，不適合長期應用。38. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者的預后怎樣？系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者經(jīng)過早期的診斷、治療，存活期明顯延長，與過去相比，如果患者經(jīng)過正規(guī)有效的個體化治療，5 年生存率可達 95%，10 年生存率可達 84%。當然，如果患者合并狼瘡腎炎出現(xiàn)腎功能不全、狼瘡腦病、狼瘡肺炎預后差，主要死亡原因是感染、腎功能衰竭、腦損害和心力衰竭。39. 已經(jīng)確診的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者可否繼續(xù)接種疫苗？系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種自身免疫性疾病，機體免疫系統(tǒng)處于紊亂狀態(tài)，尤其是在疾病活動期，免疫反應亢進，如此時接種疫苗，疫苗作為一種外源性抗原，引起免疫反應，導致發(fā)熱、頭痛、關節(jié)痛，甚至出現(xiàn)腎炎、腦炎等，可能與疾病本身的臨床表現(xiàn)重疊，引起病情加重或誘發(fā)狼瘡復發(fā)。綜上，在疾病活動期不宜進行疫苗接種，尤其是甲流疫苗、乙肝疫苗等。如果處于疾病緩解期的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者，經(jīng)醫(yī)生指導，一般可接種流感疫苗、破傷風抗毒素等，但過敏體質(zhì)者慎用。40. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者飲食應該注意什么？有一些食物，如無花果、油菜、香菜、芹菜等可以增強光敏感作用，盡量不食用或少食用，如食用后應避免陽光照射；蘑菇、煙熏食品和某些食物染料也可誘發(fā)系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)生，也盡量不要食用或少食用；有腎臟損害的患者，如果出現(xiàn)蛋白尿，但無腎功能損害，應補充足夠的蛋白質(zhì)，而且應該以優(yōu)質(zhì)蛋白為主，如雞蛋、牛奶、瘦肉、魚類等；對于有腎功損害的患者，則要限制蛋白質(zhì)的攝入，以免加重腎臟負擔?？傊颊邞郧宓?、易消化、低鹽、富含維生素、含糖量低的食物為主。41. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡需要心理治療么？得了系統(tǒng)性紅斑狼瘡，患者情緒低落、悲觀、消極，甚至有自殺的想法，悶在家里不肯外出，也不與他人交流。實際上，這些想法是錯誤的，隨著醫(yī)學的發(fā)展，本病的治療方法越來越多，經(jīng)過正規(guī)的治療，病情緩解率很高，死亡率正逐漸下降?；颊咭私獠∏?，積極地配合醫(yī)生治療，待病情控制好后，逐步的參加社會活動和工作，可以像正常人一樣生活。42. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者出院后應注意什么?（1）系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者出院后，千萬不可自行調(diào)整藥物的用量，尤其是糖皮質(zhì)激素的劑量，即使是病情發(fā)生明顯的變化。一定要到風濕免疫科門診，復查肝功能、腎功能及血、尿、便常規(guī)等相關指標，由醫(yī)生評估病情后，方可調(diào)整用藥。另外，患者一定要遵從醫(yī)生的要求，定期到門診復查。（2）患者應保持良好的心情, 病情改善后可進行體育鍛煉、參與適當?shù)募覄談趧? 以自己不感到勞累為限。保持良好的生活、飲食習慣, 做到起居有規(guī)律。外出活動時要采取遮陽措施。預防感冒，以免加重病情。43. 如何判斷系統(tǒng)性紅斑狼瘡是否復發(fā)了?系統(tǒng)性紅斑狼瘡的復發(fā)沒有明確的診斷標準，根據(jù)患者的臨床表現(xiàn)和相關的實驗室檢查，如抗雙鏈 DNA 抗體滴度增高、血沉增快、補體下降、出現(xiàn)胸水或心包積液、尿蛋白增多、白細胞或血小板減少等，可能考慮疾病的復發(fā)。然而，患者很難根據(jù)上述指標來判斷疾病的復發(fā)與否，如果患者發(fā)現(xiàn)自己有原因不明的發(fā)熱、新鮮的皮疹、關節(jié)再次腫痛、明顯的脫發(fā)、口腔潰瘍、頭痛、嘔吐、抽搐等，可能意味著疾病復發(fā)，應及時到醫(yī)院就診。44. 如何預防系統(tǒng)性紅斑狼瘡復發(fā)?到目前為止還沒有一個確切的可以完全預防系統(tǒng)性紅斑狼瘡復發(fā)的方法，但這并不是說就一點也不能預防。一般來講感冒最容易使紅斑狼瘡復發(fā)，因此患者平時要注意保暖, 避免感冒，這是最重要的一項。如果經(jīng)常反復感冒，要找自己的經(jīng)治醫(yī)生，化驗一下血，看是否有免疫功能的降低，如果免疫功能降低，可給予適當?shù)恼{(diào)整。除預防感冒外，患者要按照醫(yī)生的要求服藥，不要亂用藥，也不要道聽途說有什么靈丹妙藥而突然停藥。同時要充分休息好, 不要勞累, 工作要適度，可作適當?shù)幕顒樱灰陉柟庀卤?。精神保持愉快，要安排好合理的飲食習慣，定期找醫(yī)生復查各項化驗指標。45. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡能根治嗎?系統(tǒng)性紅斑狼瘡的病因不清，不管用什么方法都不能將本病根治。但需要強調(diào)的是，目前臨床上已經(jīng)有一些藥物可以使病情緩解，患者可以過正常人的生活，也可以上班工作。千萬不要病急亂投醫(yī)，到處尋找治療的偏方或祖?zhèn)髅胤?，既耽誤了治療，又浪費了金錢，而且配方不清，可能還會加重病情。袁紅霞2018年03月30日14247
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2018年02月10日3239
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葛勇鵬主治醫(yī)師 中日醫(yī)院 風濕免疫科 系統(tǒng)性紅斑狼瘡主要發(fā)生在育齡期的女性，生育是女性患者最關注的問題之一，現(xiàn)在放開二胎，也有不少患者有再次生育的意愿。 狼瘡患者是可以生育的，但也要把握妊娠的時機：狼瘡穩(wěn)定半年以上，糖皮質(zhì)激素應用劑量在2片以下，尿蛋白小于0.5克，而且甲氨蝶呤、環(huán)磷酰胺、嗎替麥考酚酯、來氟米特等藥物需停半年以上，有的甚至建議來氟米特停2年以上。 新生兒狼瘡系統(tǒng)性紅斑狼瘡以及SSA/Ro和/或抗SSB/La抗體陽性母親分娩的嬰兒中，約1%-2%的機率可能患有新生兒狼瘡。 新生兒狼瘡的皮疹通常是自限性的，在嬰兒6-8月齡前幾乎都會消退。最嚴重的并發(fā)癥是完全性心臟傳導阻滯。 孕期監(jiān)測對于狼瘡，特別是SSA/Ro和/或SSB/La抗體陽性的母親，通常建議采用以下做法：妊娠18周至26周期間，每周1次胎兒超聲心動圖檢查，之后每隔1周進行1次，直至妊娠32周。 本文系葛勇鵬醫(yī)生授權好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權請勿轉(zhuǎn)載。2018年02月04日1876
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