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李昕主任醫(yī)師 天津醫(yī)科大學總醫(yī)院 風濕免疫科 眾所周知，風濕免疫病患者，例如系統(tǒng)性紅斑狼瘡，皮肌炎以及血管炎等，疾病一旦確診，就需要給予激素和免疫抑制劑聯(lián)合治療。 長期應用激素和免疫抑制劑，會對人體的免疫系統(tǒng)產(chǎn)生重大影響，造成機體免疫功能下降甚至缺陷，導致患者發(fā)生各種感染，包括多種機會性病原微生物感染，甚至威脅生命。因此，接受免疫抑制治療的患者，同時需要免疫功能監(jiān)測，保證機體的免疫功能處在相對正常狀態(tài)，既預防了可能發(fā)生的感染，又能夠維持機體對治療的耐受性，提高治療效果，改善預后。 目前，機體免疫功能監(jiān)測主要包括三個方面： 1.中性粒細胞絕對值監(jiān)測：外周血中性粒細胞是機體防止病原微生物入侵的第一道防線。中性粒細胞減少或重度減少，機體可以發(fā)生病毒感染，菌血癥，敗血癥，真菌感染等各種感染。中性粒細胞應保持在1500以上，如果低于500屬于重度粒缺，需要緊急治療，將中性粒細胞升到安全水平。應用免疫抑制劑，如環(huán)磷酰胺，硫唑嘌呤等藥物，需要定期檢測血常規(guī)。 2.免疫球蛋白G（IgG）：IgG是機體體液免疫的重要介質(zhì)。IgG水平下降也會導致機體發(fā)生嚴重的感染，同時，也會降低機體對很多藥物的治療反應。因此，維持IgG水平的正常是非常重要的。接受免疫抑制治療的患者。一旦發(fā)現(xiàn)IgG下降到600以下，需要及時補充人體免疫球蛋白，預防感染的發(fā)生。 3.CD4+細胞絕對值：是機體細胞免疫的關鍵。水平下降到一定程度，會發(fā)生卡氏肺孢子蟲等致命性機會性病原微生物感染。定期監(jiān)測CD4+細胞絕對值，一旦發(fā)現(xiàn)下降到200以下，可以考慮預防卡肺的治療。也需要調(diào)整免疫抑制治療的方案和策略。 本文系李昕醫(yī)生授權好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權請勿轉載。2018年01月15日
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石星亮主治醫(yī)師 南醫(yī)三院 風濕免疫科 羥氯喹和氯喹最初是作為抗瘧藥，用于治療瘧疾，后來研究發(fā)現(xiàn)它對系統(tǒng)性紅斑狼瘡的治療效果也很好，副作用也較少，因此應用越來越多應用在風濕病的治療之中。羥氯喹可以看作是氯喹的改良版，它們有相同的作用機制，但是羥氯喹的副作用更少。羥氯喹主要能夠抑制吞噬細胞的抗原提呈功能，阻止T淋巴細胞異常增殖，從而抑制多種炎癥因子的產(chǎn)生，如IL-1、IL-2、IL6、IL17、TNF-α、IFN等。大量的臨床研究已經(jīng)證實了羥氯喹的治療作用，它能夠直接降低狼瘡患者的疾病活動度，保護腎臟免受免疫系統(tǒng)的攻擊，減少血栓形成的風險。但是，很多病人看到羥氯喹說明書之后，特別是看到有一大段不良反應是用來描述眼毒性，就會產(chǎn)生顧慮，甚至自行停藥。那究竟羥氯喹為什么會引起眼毒性，眼毒性的發(fā)生率有多少，如何減少眼毒性的發(fā)生，萬一出現(xiàn)眼毒性應該怎樣處理？羥氯喹和氯喹等抗瘧藥的確存在眼毒性可能，這是因為該藥會與色素上皮層細胞中的黑色素結合，然后損傷眼睛的視錐細胞和視桿細胞。早期的眼毒性的表現(xiàn)為眼底黃斑水腫，之后可能發(fā)展為黃斑周圍環(huán)狀色素沉著，這時候停藥或做相關的眼科治療，大部分都會恢復正常。如果這時候沒有及時干預，病變可能會蔓延至整個色素上皮，導致視網(wǎng)膜萎縮。這時病人可能會出現(xiàn)夜盲或部分視野缺失。雖然抗瘧藥的眼毒性嚴重，但在臨床實際使用中發(fā)生眼毒性的幾率其實是比較少的。有好幾個關于羥氯喹或氯喹的大樣本研究（1、2、3），其中涉及數(shù)千例病人，表明眼毒性的發(fā)生率非常低，而且羥氯喹的眼毒性發(fā)生率較氯喹明顯降低。使用羥氯喹小于5年的患者，眼毒性發(fā)生率<0.3%，使用羥氯喹超過10年的患者，眼毒性發(fā)生率約2%。對于羥氯喹每天用量較少的患者（<6.5mg/kg/天），幾乎沒有發(fā)現(xiàn)有眼毒性。為了減少羥氯喹眼毒性的發(fā)生率，我們需要評估藥物的毒性危險因素。羥氯喹眼毒性的危險因素有：1、每天使用劑量>400mg，或>6.5mg/kg；2、累積使用劑量超過>1000g；3、使用超過5年；4、有肝腎功能不全；5、肥胖；6、年齡>60歲；7、用藥前已經(jīng)有眼底病變。有以上危險因素的，發(fā)生眼毒性的幾率會增加。應盡量避免大劑量使用該藥，使用前應進行肝腎功能、眼科檢查，如果用藥期間出現(xiàn)視力減退，視野缺失等情況，應由眼科醫(yī)師和風濕科醫(yī)師共同評估病情，決定下一步治療?？偨Y一下，羥氯喹的確有眼毒性的可能，但發(fā)生幾率比較少。早期的眼底病變經(jīng)過及時處理，大部分可以恢復正常。出現(xiàn)嚴重眼毒性的患者一般都是羥氯喹用量較大，使用時間較長，或本身有眼底疾病。因此我們在使用羥氯喹期間要定期評估眼毒性可能，如果出現(xiàn)眼部癥狀，應立刻做相關眼科檢查，及時調(diào)整藥物。羥氯喹雖然有眼毒性的副作用，但是它依然是風濕藥中副作用相對減少的藥物，只要使用得當，絕大部分患者是適合使用該藥的。參考文獻：1、Clinical efficacy and side effects of antimalarials in systemic lupus erythematosus: a systematic review. Ann Rheum Dis 2010;69:20-8.2、Rates and predictors of hydroxychloroquine retinal toxicity in patients with rheumatoid arthritis and systemic lupus erythematosus. Arthritis Care Res 2010;62:775-84.3、Incidence of hydroxychloroquine retinopathy in 1,207 patients in a large multicenter outpatient practice. Arthritis Rheum 1997;40:1482-6.本文系石星亮醫(yī)生授權好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權請勿轉載。2017年09月06日10797
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郝燕捷主任醫(yī)師 北京大學第一醫(yī)院 風濕免疫科 系統(tǒng)性紅斑狼瘡（英文縮寫SLE），也被簡稱為狼瘡，是一種自身免疫系統(tǒng)功能紊亂造成的疾病。需要解釋的是本病并非傳染病。其臨床表現(xiàn)復雜多樣，很多患者起病隱匿，也有部分患者急性起病。多數(shù)患者會在病初表現(xiàn)出發(fā)熱、關節(jié)痛、疲乏、體重下降等非特異性的臨床癥狀，而這些癥狀往往被患者所忽視。除了這些非特異臨床表現(xiàn)外，患者可能會出現(xiàn)皮膚黏膜以及內(nèi)臟器官受累的表現(xiàn)。一旦出現(xiàn)內(nèi)臟受累，提示病情較為嚴重。有些患者僅僅有一種臨床表現(xiàn)，有些患者可以有多種臨床表現(xiàn)同時存在。下面就為大家具體介紹SLE的常見癥狀。1．全身非特異性癥狀不明原因的發(fā)熱常常是SLE患者的早期臨床表現(xiàn)，乏力、疲勞、體重下降等是SLE患者常見卻又經(jīng)常忽視的臨床癥狀，多是狼瘡活動的先兆。2.皮膚與黏膜表現(xiàn)超過85%的SLE患者會在疾病的某個階段出現(xiàn)皮膚與黏膜的癥狀，皮疹的表現(xiàn)可以多種多樣，最為典型的是鼻梁和雙頰部出現(xiàn)類似蝴蝶形分布的紅斑。也可以出現(xiàn)類似盤狀的紅斑、蕁麻疹樣皮疹、大皰樣皮疹等。正因為有些皮疹看上去類似狼咬過的瘢痕，因此本病被稱為狼瘡。多數(shù)患者在日光照射后皮疹會加重，或者出現(xiàn)新的皮疹，稱為光過敏。此外，疾病活動期大量脫發(fā)很常見、口腔無痛性潰瘍也常常出現(xiàn)。3.關節(jié)和肌肉癥狀90%的SLE患者都有關節(jié)疼痛癥狀，而且往往是患者的首發(fā)癥狀。其特點為對稱性、多關節(jié)疼痛，通常不會引起骨質(zhì)的破壞及關節(jié)變形。部分SLE患者還可以出現(xiàn)肌肉疼痛和肌肉無力。4.腎臟損害又稱為狼瘡性腎炎（英文縮寫LN），是SLE患者常常出現(xiàn)的內(nèi)臟受累（發(fā)生率約50%-70%）。臨床表現(xiàn)為水腫、高血壓等，化驗尿中出現(xiàn)紅細胞、蛋白，甚至是血肌酐升高、腎功能不全。5.神經(jīng)系統(tǒng)損害又稱狼瘡腦病、神經(jīng)精神狼瘡（英文縮寫NPSLE）。發(fā)病早期患者可能僅僅有頭痛，但嚴重者可以逐步出現(xiàn)性格改變、記憶力減退、認知功能障礙（比如不認識家門、家人等），手足麻木等病情危重者可發(fā)生腦血管意外、抑郁或者躁狂、癲癇發(fā)作、昏迷等臨床表現(xiàn)。6．血液系統(tǒng)損害可以表現(xiàn)為白細胞減少、貧血、血小板減少等。7.肺部損害可以表現(xiàn)為胸膜炎、胸腔積液，還可以出現(xiàn)肺炎、肺間質(zhì)病變、肺動脈高壓、甚至肺泡出血?；颊叩陌Y狀可以有胸疼、咳嗽、甚至呼吸困難、咯血等。8．心臟損害約有25%的SLE病人在病程中會出現(xiàn)心臟受累，常見表現(xiàn)為心包炎/心包積液，也可以有心肌炎、心律失常、瓣膜贅生物等臨床表現(xiàn)?；颊邥霈F(xiàn)心悸、胸悶、胸痛，甚至喘憋、夜間不能平臥等癥狀。9．消化系統(tǒng)損害SLE累及消化系統(tǒng)時可以出現(xiàn)腸道受累甚至腸梗阻、肝炎、胰腺炎等，患者會出現(xiàn)惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉或便秘等臨床癥狀。10．其他SLE也可以出現(xiàn)眼睛病變，包括葡萄膜炎、眼底視網(wǎng)膜炎等，嚴重者會損害患者的視力、甚至失明。SLE還常常伴有干燥綜合征，表現(xiàn)為口干、眼干、吃干的食物困難、齲齒多發(fā)等表現(xiàn)。經(jīng)過上述介紹，相信大家對SLE的癥狀都有較為清楚的了解了。本文系郝燕捷醫(yī)生授權好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權請勿轉載。2017年08月30日8297
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何懿主任醫(yī)師 南醫(yī)三院 風濕免疫科 前言系統(tǒng)性紅斑狼瘡其實是我們風濕免疫科非常常見的疾病。在我們國家發(fā)病率在70/10萬，女性發(fā)病率明顯高于男性。其發(fā)病的主要因素是自身免疫系統(tǒng)出了問題，產(chǎn)生了大量的自身抗體。自身抗體是啥？首先說說抗體，抗體其實就是免疫系統(tǒng)的B淋巴細胞分泌的一種特異性的球蛋白，是我們身體抵抗外界細菌和病毒還有其他微生物的殺手锏，類似巡航導彈，可以精準的殺死特異性的細菌病毒。那自身抗體呢？就是我們自身免疫系統(tǒng)出了問題，把我們自身組織細胞錯誤的當成了細菌病毒，產(chǎn)生了針對我們自身細胞的抗體，殺傷了我們自身組織細胞。而紅斑狼瘡患者，又會產(chǎn)生很多種類的自身抗體，所以，部分紅斑狼瘡患者病情進展很快，發(fā)作迅速。紅斑狼瘡再認識在20年前，風濕免疫學科還沒有發(fā)展起來的時候，我們對紅斑狼瘡，可以選擇的治療手段確實有限，被很多患者稱為“少女殺手”，“比癌癥還恐怖的疾病”。但是，隨著醫(yī)學的發(fā)展，用于紅斑狼瘡治療的手段越來越多，患者的存活率也越來越高。打個比方說，很多時候，風濕免疫科醫(yī)生看紅斑狼瘡就像看感冒一般。但是，也有部分紅斑狼瘡患者，病情進展迅速，發(fā)展成重癥紅斑狼瘡，治療起來也非常棘手。那紅斑狼瘡患者能不能像正常人一樣生活？其實，只要能夠堅持治療，定期復查，規(guī)律就診，絕大部分紅斑狼瘡病情是可以控制穩(wěn)定的。和正常人一樣享受家庭、生活和工作的樂趣。但是，我們也必須警惕，紅斑狼瘡患者也不能完全和正常人一樣，也有一些“注意事項”，防止病情復發(fā)。比如，盡量不要工作太勞累，需要保證充足的睡眠，盡量避免強烈的陽光照射等等。夢想是一個幸福的念想，想著想著就快樂了，它執(zhí)著地立在那里，是生活的一個界標，代表著活力與向上，一切都會好起來的。2017年08月23日7253
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張永泉副主任醫(yī)師 棗莊市立醫(yī)院 風濕免疫科 說到系統(tǒng)性紅斑狼瘡，我們很多人會想到什么呢？我想很多人第一想到的就是滿臉的膿瘡，一副凄慘的樣子，實際上很多狼瘡患者反而是妙齡少女，她們處在一個充滿鮮花的年齡，很多人會像正常人一樣結婚，也同樣希望有自己的寶寶，那么我們下面來了解一下系統(tǒng)性紅斑狼瘡與妊娠的那些事。系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)是一種全身性的自身免疫性疾病，主要發(fā)病人群是處于生育年齡階段的女性。隨著對SLE診治水平的提高，過去的20多年里SLE患者的存活率有大幅度提高，據(jù)統(tǒng)計，SLE患者的20年存活率已經(jīng)達到60％以上。女性SLE患者的生育能力本身與非SLE的同齡女性相比沒有差異，婚育已經(jīng)成為重要的問題擺在了患者面前。但由于性激素在SLE發(fā)病中的作用，SLE患者在妊娠期間會出現(xiàn)病情復發(fā)或加重，有約1／3的患者最終以剖宮產(chǎn)的方式終止妊娠，近1／3以上的患者出現(xiàn)早產(chǎn)，20％以上的患者發(fā)生子癇，有近30％SLE患者的胎兒出現(xiàn)宮內(nèi)發(fā)育遲緩。因此，SLE患者的妊娠本身屬于高危妊娠。此外，有半數(shù)以上的SLE患者在妊娠期間會出現(xiàn)病情復發(fā)或加重，危及胎兒及孕婦的安全?？吹竭@些，想到自己，那是不是狼瘡患者就不能有一個健康的寶寶了？不是這樣的，讓你了解狼瘡妊娠的危險知識只是為了你可以順利的有一個健康的寶寶。怎樣才能減少上述的危險情況呢？首先要選擇正確的妊娠時機。SLE患者必須同時滿足下述條件才可以考慮妊娠：(1)病情不活動且保持穩(wěn)定至少6個月；(2)糖皮質(zhì)激素的使用劑量為潑尼松15 mg／d(或相當劑量)以下；(3)24 h尿蛋白排泄定量為0．5 g以下；(4)無重要臟器損害；(5)停用免疫抑制藥物如環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤、雷公藤、霉酚酸酯等至少6個月；對于服用來氟米特的患者，建議先進行藥物清除治療后，再停藥至少6個月后才可以考慮妊娠。大家一定要注意了有以下情況者是不能妊娠的，即使懷孕也可能出現(xiàn)一尸兩命的情況。以下情況屬于妊娠禁忌證：(1)嚴重的肺動脈高壓(估測肺動脈收縮壓>50 mmHg，或出現(xiàn)肺動脈高壓的臨床癥狀)；(2)重度限制性肺部病變(用力肺活量(FVC)<1升)；(3)心功能衰竭；(4)慢性腎功能衰竭[血肌酐(scr)>2．8 mg／L]；(5)既往有嚴重的子癇前期或即使經(jīng)過阿司匹林和肝素治療仍不能控制的HELLP綜合征；(6)過去6個月內(nèi)出現(xiàn)腦卒中；(7)過去6個月內(nèi)有嚴重的狼瘡病情活動。腎功能衰竭[血肌酐(scr)-->腎功能衰竭[血肌酐(scr)-->經(jīng)過前面的篩查，很多狼瘡患者就可以順利妊娠了，然而這只是萬里長征第一步，密切的風濕免疫科、產(chǎn)科隨診才能為你和寶寶保駕護航。在風濕科隨診要注意以下情況：一旦經(jīng)產(chǎn)科確定妊娠后，SLE患者需立即到風濕免疫?？七M行隨診。在妊娠28周前每4周1次，自第28周始每2周隨診1次。妊娠期間每次隨診應進行全面的實驗室檢查，包括血常規(guī)、尿常規(guī)、24 h尿蛋白排泄定量、肝功能、腎臟功能、生化及電解質(zhì)水平檢測、血糖、血尿酸水平、血清補體、免疫球蛋白定量、抗ds-DNA抗體水平進行監(jiān)測，對疾病的整體情況或有無復發(fā)進行評估；對合并抗磷脂綜合征的患者，應定期監(jiān)測抗心磷脂(ACL) 抗體、狼瘡抗凝物(LA)等檢查。當然除了風濕免疫科。產(chǎn)科隨診也是很重要的。產(chǎn)科隨訪內(nèi)容包括常規(guī)產(chǎn)科檢查、血壓監(jiān)測、胎心監(jiān)測，在妊娠16周后應每月進行1次胎兒B超聲檢查，以監(jiān)測胎兒的生長情況以及是否有畸形。如果出現(xiàn)胎兒發(fā)育遲緩或子癇前期表現(xiàn)，則應該縮短隨診間隔；在妊娠28周后，應每2周進行1次臍帶動脈血流Doppler檢查，監(jiān)測胎兒血供情況；自28周始，原則上應每2周進行胎兒監(jiān)測。如有異常可每周進行臍帶動脈血流Doppler檢查和胎兒監(jiān)測。雖然經(jīng)過我們大家共同的努力，很多患者會有一個健康的寶寶，但是SLE患者的妊娠過程是一個病理過程，妊娠過程與疾病之間相互影響，會造成疾病復發(fā)、加重，導致妊娠失敗與胎兒丟失，危及孕婦生命；即使經(jīng)過醫(yī)生的積極努力、嚴密監(jiān)測，發(fā)生不良妊娠轉歸、孕婦死亡的危險依然存在。當出現(xiàn)以下情況時，應盡早終止妊娠：(1)妊娠前3個月即出現(xiàn)明顯的SLE病情活動；(2)孕婦SLE病情嚴重，危及母體安全時，無論孕期大小都應盡早終止妊娠；(3)孕期檢測發(fā)現(xiàn)胎盤功能低下，危及胎兒健康，經(jīng)產(chǎn)科與風濕科治療后無好轉者；(4)出現(xiàn)以下并發(fā)癥時：重度妊娠高血壓、精神和(或)神經(jīng)異常、腦血管意外、彌漫性肺部疾病伴呼吸衰竭、重度肺動脈高壓、24 h尿蛋白排泄定量在3 g以上；(5)對于病情平穩(wěn)的患者，如果胎齡已滿38周，胎兒已發(fā)育成熟時，建議終止妊娠。經(jīng)過艱難險阻，小寶寶來到了你的身邊，哺乳是他（她）最先感到的溫暖，那狼瘡患者能不能哺乳呢？答案是肯定的。因為母乳喂養(yǎng)有利于兒童的心理與生理健康發(fā)育，有利于產(chǎn)婦的恢復，因此推薦SLE患者進行母乳喂養(yǎng)?？诜娔崴?龍)或甲基潑尼松龍、HCQ與非甾體抗炎藥(NSAIDs)的患者都可以進行母乳喂養(yǎng)。服用阿司匹林和華法林以及使用肝素治療的SLE患者可以正常哺乳。但是服用環(huán)磷酰胺、霉酚酸酯、甲氨蝶呤、來氟米特、硫唑嘌呤、環(huán)孢素A、他克莫司的SLE患者不宜哺乳。當然對于服用潑尼松劑量超過20mg／a或相當劑量者，應棄去服藥后4h內(nèi)的乳汁，并在服藥4 h后再進行哺乳。2017年05月26日4279
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2017年04月11日2804
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劉燕榮主任醫(yī)師 江蘇省人民醫(yī)院 心血管內(nèi)科 大師王林因ANCA相關性血管炎、自身免疫性周圍神經(jīng)炎，致多器官功能衰竭離世，這是風濕免疫系統(tǒng)疾病?！緲O易漏診的妊娠合并系統(tǒng)性紅斑狼瘡】是嚴重威脅孕婦生命的風濕免疫系統(tǒng)疾病。從心內(nèi)科醫(yī)生的視角談妊娠合并系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）產(chǎn)科收治一位孕婦，大量心包積液、心功能衰竭、血壓偏高、大量蛋白尿、腎功能不全、低蛋白血癥、肺部感染、貧血等等，終止妊娠后轉入心臟科。通過積極補充白蛋白、抗感染、利尿改善心功能等一系列治療，患者的病情還是沒有大的起色，這究竟是什么原因呢？首先診斷上有不少疑點：1、如果考慮妊高癥，先兆子癇：妊高癥患者這么嚴重的并發(fā)癥，血壓一般會更高，至少在180-200/100-110mmHg，但這個患者血壓沒有那么高，最多也只是在140-150/90-100mmHg左右，最關鍵的是妊高癥患者一旦終止妊娠，血壓一般迅速下降，同時蛋白尿逐漸減少，而不會越來越多；2、如果考慮圍生期心肌病：患者左心室舒張末期內(nèi)徑增大，達59mm（正常女性55mm），但她的左心室射血分數(shù)是60%（正常在55%以上）是正常的。圍生期心肌病一般以左心室射血分數(shù)下降為主要表現(xiàn)，左心室可以稍增大甚至還正常邊緣，而且大量心包積液也不能用圍生期心肌病來解釋。3、最關鍵的是：所有針對心力衰竭、低蛋白血癥、妊高癥的常規(guī)治療，患者的治療反應很差，效果不好。這時我們有理由懷疑患者有風濕免疫系統(tǒng)疾病的可能，很多風濕免疫系統(tǒng)疾病喜歡年輕女性，而且容易累及多個器官，尤其是妊娠、分娩都會加重風濕免疫系統(tǒng)疾病的進展，而系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）就是這樣的一種疾病。提起系統(tǒng)性紅斑狼瘡，可能很多人都不了解，但是系統(tǒng)性紅斑狼瘡找上的名人比如邁克爾杰克遜、Lady Gaga卻是我們耳熟能詳?shù)?。系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種病因未明，自身免疫介導的、炎癥性結締組織病。好發(fā)于育齡婦女，女男比例為7-9：1，系統(tǒng)性紅斑狼瘡可損害任何系統(tǒng)、臟器和組織，使臨床表現(xiàn)復雜多樣，其中臉部蝶形紅斑是系統(tǒng)性紅斑狼瘡的特征性改變，還可以表現(xiàn)關節(jié)痛、腎臟損害、蛋白尿等，心臟受累可表現(xiàn)為肺動脈高壓、心臟擴大、心肌炎、心律失常，重癥的SLE，常常伴有心臟功能不全。下圖是系統(tǒng)性紅斑狼瘡累及全身系統(tǒng)的癥狀：青年時期是女性的生育高峰期，當系統(tǒng)性紅斑狼瘡遭遇妊娠，會撞出怎樣的“火花”呢？我們先來看幾個妊娠合并系統(tǒng)性紅斑狼瘡的病例：病例一：患者孕前就有系統(tǒng)性紅斑狼瘡，一直在風濕免疫科醫(yī)生指導下口服激素隨訪，病情一直還算穩(wěn)定。但在孕晚期出現(xiàn)明顯的胸悶氣喘、不能平臥，伴有下肢水腫，查心電圖明顯異常，提示肺動脈高壓，心臟超聲提示肺動脈收縮壓120mmHg，臨產(chǎn)猝死！病例二：孕6個月，因血壓升高伴有胸悶氣喘、雙下肢水腫入院，患者同時有蛋白尿、腎功能損害、心臟輕度擴大，反復房顫合并嚴重心衰。考慮患者有多系統(tǒng)受累，考慮有風濕免疫系統(tǒng)疾病，結果查血抗核抗體滴度大于3200，補體C3、C4明顯降低，診斷系統(tǒng)性紅斑狼瘡。幾乎用盡了所有能改善心功能的藥物，但仍然反復出現(xiàn)急性左心衰，轉ICU治療，最后不治。妊娠合并系統(tǒng)性紅斑狼瘡最嚴重的并發(fā)癥是肺動脈高壓和心功能不全，而且妊娠和分娩會使紅斑狼瘡明顯活動、加重紅斑狼瘡的病情。如果孕前能發(fā)現(xiàn)系統(tǒng)性紅斑狼瘡，妊娠前三個月狼瘡有明顯活動表現(xiàn)的應該終止妊娠。妊娠三個月后出現(xiàn)狼瘡活動，可使用皮質(zhì)激素控制病情，輕度活動使用小劑量潑尼松（小于20mg/d），中度活動使用大劑量糖皮質(zhì)激素加丙種免疫球蛋白，重度活動甚至靜脈使用甲潑尼龍沖擊療法加丙種免疫秋蛋白治療。但糖皮質(zhì)激素可增加先兆子癇、妊高癥、妊娠糖尿病、感染和胎膜早破的發(fā)生率，應盡可能維持小劑量和短療程。病情危重危及生命時，無論孕周大小，必須及時終止妊娠。最要命的是很多系統(tǒng)性紅斑狼瘡的患者并沒有臉部蝶形紅斑、沒有關節(jié)痛等提示系統(tǒng)性紅斑狼瘡的征象，就如文章開頭的病例一樣，需要我們在臨床上對系統(tǒng)性紅斑狼瘡保持高度的警惕，抽血檢查風濕免疫指標，如果血抗核抗體明顯增高，而補體C3、C4明顯下降就能確診。聲明：本文為@劉燕榮醫(yī)生原創(chuàng)，劉燕榮工作室版權所有，轉載請注明作者及出處。本文系劉燕榮醫(yī)生授權好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權請勿轉載。2017年02月15日2830
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劉湘源主任醫(yī)師 無錫中和綜合門診部 風濕免疫科 劉教授：您好！在網(wǎng)上看到咱們“醫(yī)患溝通來回信”的活動，雖然目前我還與您未曾謀面，也未在您處就醫(yī)，但是看了咱們醫(yī)患之間的來往信件之后，讓我有種也想寫上一封的沖動。我叫***，出生于1978年，現(xiàn)居于遼寧大連。從小學習還不錯，順利地上了大學，畢業(yè)后結婚，一切都挺順利的。2007年，就在我婚后一年的時候，我開始出現(xiàn)乏力和大腿肌肉酸痛，但是沒有任何醫(yī)學常識的我就那么給忽略了……直到2008年5月，我懷孕了，到66天的時候自然流產(chǎn)，一直到那時，我都沒有意識到問題有多嚴重，休完假就去上班了。但是低燒和乏力一直困擾著我，接著喘氣困難，“肺炎了吧”，抱著這樣的想法，我去市三院掛了內(nèi)科，照了X光提示“肺部陰影”，以肺炎住了院，打了消炎的針，第一天，燒退了，人好舒服啊，一年多了沒有這么舒服過，病好了！可是事事往往不如人意，第三天，燒又來了，我的主治醫(yī)生（在這里我要再次感謝他）及時地發(fā)現(xiàn)了問題的不對之處，幫我聯(lián)絡了醫(yī)大二院風濕科免疫科醫(yī)生，轉院并確診為系統(tǒng)性紅斑狼瘡。人生很多時候跌倒并不是路的問題，而是走路人的問題。走錯了路，除了事后一次一次扼腕嘆惜，就是把他寫下來與他人共勉了。即便是確診了這種病，我當時也并沒有往心里去。由于當時病程已經(jīng)拖了一年多，又加上流產(chǎn)，我的好多指標都已經(jīng)特別高，住院進行了激素沖擊，醫(yī)生囑咐我要上硫酸羥氯喹，我在網(wǎng)上搜了說明書一看，沒敢吃，激素7粒，也是吃一頓，心里就想著減的事，根本就沒想過自己的病情是處于一種什么樣的狀態(tài)。就是由于這種不把病情當回事的心態(tài)，剛剛出院三天就把自己送回到醫(yī)院里，急性感染，呵呵，現(xiàn)在想起來，自己那個時候真得是不可理喻啊，高燒40多度，激素沖擊，丙球蛋白……已經(jīng)記不清用了多少藥了，睡在冰床上，整整20多天，人救回來了，我想醫(yī)生一定對我這個病人很無奈吧，本來不是很嚴重的病情，一下子被自己的無視給弄到差點沒命。對于醫(yī)大二院的醫(yī)生和護士，在這里我也要為他們的付出表示感謝，雖然這些年來，我沒再回去過，但是感激之情一直存于心中，是你們一個個不眠之夜把我這個不聽話的病人從生死線上拉回來。但是這次經(jīng)歷并沒有讓我學乖，跟著網(wǎng)友的推薦，離開了當時的醫(yī)院（雖然不是所有的網(wǎng)友都是醫(yī)托，但是選擇醫(yī)院一定要慎之又慎，后來走的路證明我當時就診的醫(yī)大二院就很不錯），之后，我來到201醫(yī)院開始做中西結合治療，治療的方案也是中規(guī)中矩，激素+硫酸羥氯喹(還是沒敢吃，當時真不知道為什么這么怕這個藥）+CTX，做了腎活檢，狼瘡腎炎三型，偶有尿蛋白，又加了硫唑嘌呤。兩年時間，做了四次CTX沖擊（每次六周），除了ANA全都轉陰了。除了吃藥，可以正常地生活工作了。如果人生就到這里，也算是圓滿了，然而人生充滿了變數(shù)，一個又一個的欲望不斷沖進人們的生活。隨著CTX的結束，病情的進一步穩(wěn)定，時間來到了2012年，34歲了，同齡的朋友們都已為人母，看著別人寶寶一天天長大，想要個寶寶的心思一天天膨脹，沒有作足功課，什么也不懂的情況下，只是簡單復查了免疫指標，除ANA 1：100 外，其他全陰，就直接備孕了（現(xiàn)在想起來是多么可怕的事情?。?。當月備孕成功，就和其它正常懷孕的人一樣，三個月去建檔，每個月去婦幼檢查，激素停了，所有的藥都停了，只在第三個月時候復檢過免疫指標，就在我開開心心準備當媽媽的時候，10月份產(chǎn)檢的前一天，出血了……5個月胎停了，而我的手指，手腕也開始疼痛了，復發(fā)了。直到此時，我也還沒有意識到問題出在哪里。整個備孕期間都沒有正經(jīng)地看大夫，自己私自停了所有的藥，可以說這個寶寶是我的無知給害死的。是的，是我自己害死的?，F(xiàn)在每每想及于些，心痛如絞。2012年的流產(chǎn)和復發(fā)，除了帶走了我的寶寶，還給帶來了三個難題。一是尿蛋白的問題，一直1+或2+。2013年，經(jīng)歷過這些許的波折，我去了醫(yī)大一院，開始認認真真地治我的病，開始吃上了硫酸羥氯喹。但是尿蛋白一直不下來，又住院做了一次腎活檢，這次的結果是狼瘡腎二型（系膜增生型），用上了驍悉，整整兩年的時間，但是蛋白一直在那里，1+或是2+，自己無語了，醫(yī)生也沒有更好的方案，就那樣吧，據(jù)說系膜增生型有的會是這樣，尿蛋白去不干凈的（真的是這樣嗎？）。這次流產(chǎn)帶給我的另一個問題就是雙鏈DNA陽性，再也沒有轉陰。雖然看資料說狼瘡患者，雙鏈DNA要轉陰才能要寶寶，但是兩年多的治療，這個值一直就在150左右，不高也不低的在那兒晃著（真得要等到轉陰再要寶寶嗎？還有什么藥可以用呢？）。而第三個問題，就是終于確診我除了紅斑狼瘡外，還有很嚴重的抗磷脂綜合癥。醫(yī)生為我加上了阿斯匹林，但是收效不大，尤其是抗β2糖蛋白抗體達240多，高得嚇人。終究沒敵過對孩子的渴望，2015年，38歲的我又再冒險試孕，當月竟也懷上了，喜悅和擔憂并存，讓我時時忐忑不安。經(jīng)風濕科醫(yī)生的推薦，掛了一個很好的婦產(chǎn)醫(yī)生（這里透漏一下她的名字吧，真得忍不住，醫(yī)大的石芳鑫主任），石主任對于我的狼瘡控制程度和抗磷脂綜合證的控制情況很是擔心，但是對于已經(jīng)懷孕的我只能盡力保胎，上了低分子肝素，但是HCG不高，漲得也慢，于是上了黃體酮針，但是7周B超顯示沒有胎心，在45天左右大小就一直沒再發(fā)育，血HCG也掉了，不可挽回的流產(chǎn)。經(jīng)查孩子16染色體三倍體，不可避免。人生總是福禍相依，在這痛苦的時間里，也是在這次住院期間，在和醫(yī)生的交流中，我也才大致了解了我這種情況要寶寶要注意的問題。做了甲功和凝血等方面的檢查，凝血略有點問題，其它都正常，醫(yī)生說主要還是免疫指標和抗β2糖蛋白抗體了。2016年春節(jié)來到之前，我出了院，出院后復診特意又去看了風濕科的醫(yī)生，跟她討論再要寶寶的問題，我的醫(yī)生認為，雙鏈DNA不是特別大的問題，這三年來一直這樣不上不下的，可以視為穩(wěn)定，可以考慮出了小月子三個月后再次備孕。又和石主任定了備孕方案，排卵后10天左右去驗孕，一旦懷上了，就上雙肝素和丙球，我這個興奮啊，人生終于看到了曙光。今年6月18日同房，6月30去檢血HCG，顯示未孕，于是也沒太在意，但是7月6日，……7月9日，月經(jīng)沒來報到，買了試紙，弱陽??！第二天早上再測，還是弱陽，只是水印更淺了，再去測血HCG，陽性，但值很低，就在本周四生化了。這次有孕發(fā)現(xiàn)會生化之后又去看了石主任，石主任也是很傷心，石主任強烈建議我找您再給看看免疫方面的問題，看看我現(xiàn)在是不是真得適合要寶寶。您的號難掛的程度不言而喻，對于我這種外地的患者，更是難上加難，就在我犯愁的時候，在您主辦的《中國風濕病公眾論壇》中看到了您創(chuàng)辦的這種醫(yī)患書信交流的方式，讓我迫不急待的寫下了這封信，期待著您能看到我的信，在百忙之中為我答疑解惑。為我下一步的診治指明道路。在此，我不勝感激，順祝身體健康，工作順利！患者 *** 2016-7-16回復***女士：你好！讀了很多遍你的來信，從你的文字中看到了狼瘡患者普遍存在的問題：一是不能堅持遵醫(yī)囑服藥，害怕藥物副作用，自行減藥、甚至停藥。二是狼瘡女性缺乏相關備孕知識。目前你的診斷是明確的，系統(tǒng)性紅斑狼瘡、狼瘡性腎炎、繼發(fā)抗磷脂綜合征，不良孕產(chǎn)史。下面針對你存在的困惑，予以解答。你提到的三個問題分別是：一是尿蛋白的問題。第二個問題就是雙鏈DNA陽性。第三個問題是抗磷脂綜合征的問題。其實，就是想知道，你何時可以備孕？需要做哪些準備？懷孕后如何保胎？妊娠可能增加狼瘡活動，約50%的患者在妊娠期間會出現(xiàn)病情活動，大多數(shù)疾病活動為輕中度，約15-30%的患者會出現(xiàn)嚴重的病情活動。妊娠中常見的狼瘡活動類型包括皮膚病變、血液系統(tǒng)改變、腎臟和關節(jié)炎等?？梢栽谌焉锏娜魏坞A段發(fā)病，分娩后仍可病情復發(fā)。因此，狼瘡患者妊娠的時機選擇十分重要。即允許妊娠的指征如下：1、病情穩(wěn)定至少6個月，2、24小時尿蛋白定量小于0.5g，3、無重要臟器損害，4、糖皮質(zhì)激素劑量強的松小于15mg/d，5、停用副作用大的免疫抑制藥（環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤、霉酚酸酯、雷公藤、來氟米特），已經(jīng)在服用這些藥物的患者，建議在停用藥物半年后再考慮妊娠。狼瘡患者妊娠期間可用硫唑嘌呤、環(huán)孢素A和他克莫司。6、患者沒有服用妊娠期間禁忌使用的藥物。根據(jù)如上，你需要定期復查，明確是否病情穩(wěn)定大于6個月。尿蛋白允許有，但24小時尿蛋白定量需小于0.5g。激素使用量在15mg以下，最好是10mg以下，停用驍悉等妊娠禁用藥物半年以上。例如：服用小量激素+硫酸羥氯喹+硫唑嘌呤，各項化驗指標穩(wěn)定，半年后可以考慮備孕。很多狼瘡患者合并抗磷脂綜合征。抗磷脂綜合征合并妊娠的治療原則包括1、抗磷脂抗體陽性，但沒有不良妊娠史或血栓史，妊娠期間給予小劑量阿司匹林（75mg/d），分娩后給予小劑量阿司匹林（75mg/d）至妊娠后6-8周，2、既往有血栓史，妊娠期間停用華法林，使用治療劑量的普通肝素或低分子肝素，分娩后恢復華法林治療，3、中高滴度抗磷脂抗體，且2-3次（以上）的前12周內(nèi)胎兒丟失，或者1次或以上死胎，或者1次或以上由于胎盤功能不全造成早產(chǎn)，妊娠期間小劑量阿司匹林（75mg/d）加上預防性普通肝素或低分子肝素（每日1次），分娩后普通肝素或小分子肝素治療至產(chǎn)后6周，終生服用小劑量阿司匹林（75mg/d）。根據(jù)如上原則，你屬于抗磷脂抗體陽性，有不良孕產(chǎn)史，應該小劑量阿司匹林（75mg/d）加預防劑量低分子肝素，妊娠后根據(jù)自身抗體和凝血指標，低分子肝素可能加量至治療劑量。狼瘡妊娠患者的隨訪，需要風濕科和產(chǎn)科同時隨診。28周前，每4周1次，28周至分娩，每2周1次。每次隨診內(nèi)容：1、患者狼瘡病情變化相關表現(xiàn)，2、實驗室檢查：血尿常規(guī)，24小時尿蛋白定量，補體，肝腎功能，生化及電解質(zhì)，血糖，血尿酸，免疫球蛋白定量，抗dsDNA抗體滴度，抗磷脂抗體陽性者，凝血相關指標。定期監(jiān)測抗心磷脂抗體，狼瘡抗凝物，抗β2GP-1抗體?？闺p鏈DNA陽性問題，有一些病情長期穩(wěn)定的患者，也可出現(xiàn)長期陽性，有研究顯示，抗雙鏈DNA抗體分為IgG和IgM型，如果是前者，可能致病性較大，而后者則致病性不大，也許你的是后者。但目前國內(nèi)沒有普遍開展這種分型檢測。不知說到這里，你的困惑是否得到解答。建議你能門診面診，帶著既往的所有相關化驗檢查。謝謝你的信任。劉建春（420pc@sina.com），劉湘源(liu-xiangyuan@263.net) 2016-7-24本文系劉湘源醫(yī)生授權好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權請勿轉載。2016年07月27日4023
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徐德宇主任醫(yī)師 蘇州大學附屬第一醫(yī)院 腎內(nèi)科 你還記得“輕舞飛揚”嗎？《第一次的親密接觸》里的女主角，雖然和痞子蔡愛得轟轟烈烈，卻終究沒有抵擋住病魔的侵襲，而扮演紅顏殺手的正是一種叫做系統(tǒng)性紅斑狼瘡的疾病，生命在它面前如此脆弱，還未盛開便已凋零。現(xiàn)實生活中，類似的情況也不少見。市民顧女士最近就遇到了這個煩心事，顧女士去年剛剛結婚，事業(yè)蒸蒸日上，正準備懷孕，但最近莫名其妙的反復發(fā)熱，看過好多醫(yī)院，掛過很多水，總是不見好轉，反而在臉上出現(xiàn)了一些紅色的斑塊，后來在朋友的提醒下到大醫(yī)院就診，醫(yī)生檢查后告訴她得了系統(tǒng)性紅斑狼瘡，顧女士感覺天一下子塌了下來，生活蒙上了一層陰影。其實現(xiàn)代醫(yī)學的發(fā)展，系統(tǒng)性紅斑狼瘡在發(fā)病機制、治療手段等方面均取得了巨大的成就，患者的預后及生活質(zhì)量得到極大的提高，“輕舞飛揚” 如果能生活在現(xiàn)在，結局可能就完全是另外一個模樣。系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種累及全身的疾病像顧女士這樣不能早期確診的情況在系統(tǒng)性紅斑狼瘡中很常見，這是因為本病是一種“系統(tǒng)性”疾病，即全身各個系統(tǒng)、臟器都有可能受到累及，包括心臟、關節(jié)、肺、腦、血液、腎、肌肉等，正如書上所言，狼瘡無所不在（lupus can do everything）?；颊呖梢灾饕憩F(xiàn)為發(fā)熱，可以為關節(jié)炎，可以為腎炎等等，也正是因為狼瘡具有這樣高度的復雜多樣性，往往早期會被誤認為其他疾病，造成漏診誤診，最終延誤診治。其實系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種古老的疾病，早在公元10世紀就有關于狼瘡的醫(yī)學描述?！凹t斑”是本病非常具有外貌特征的表現(xiàn)，典型的紅斑常出現(xiàn)于臉部，呈盤狀，或者分布于鼻翼兩側呈蝴蝶樣，過目難忘。“狼瘡”一詞來源于拉丁語“l(fā)upus”，用來描述面部的紅斑潰瘍，有“被狼咬過一樣”“頑固難治”的意思在內(nèi)。在過去，因為認識不足，治療手段有限，療效難以滿意，系統(tǒng)性紅斑狼瘡給人“絕癥”的印象，但現(xiàn)代科學的進步已經(jīng)充分認識到這是一個自身免疫性疾病，激素等藥物的廣泛應用，尤其是腎穿刺活檢技術的進步，紅斑狼瘡患者的生存率已經(jīng)大大提高，生命之花也可以燦爛開放。腎臟是系統(tǒng)性紅斑狼瘡的常見受累器官狼瘡性腎炎是系統(tǒng)性紅斑狼瘡最常累及且嚴重的并發(fā)癥，其發(fā)病率及死亡率均較高，雖然僅5％-25％的患者以腎炎為首發(fā)臨床表現(xiàn)，但是5年后腎臟病的發(fā)生率可達75％。狼瘡性腎炎的發(fā)生與多種不同的免疫學及非免疫學因素有關，其中抗DNA抗體的產(chǎn)生以及腎小球免疫復合物的形成是重要的始發(fā)因素。若不積極治療，狼瘡性腎炎會很快進展至腎功能不全，最終導致尿毒癥，需要透析維持生命。經(jīng)過半個多世紀的努力，目前狼瘡性腎炎的預后已經(jīng)大大改善。狼瘡性腎炎的臨床表現(xiàn)和病理改變并不一定平行，準確判斷病情并適時制定合適的方案顯得尤為重要，病理可以彌補臨床治療的不足。因此為了幫助制定方案，評估預后，進行腎臟穿刺活檢，取得第一手的腎臟病理資料是合理治療的基礎，狼瘡性腎炎是腎活檢的絕對適應癥，甚至在部分患者中重復進行腎活檢可以很好的檢測治療反應以及疾病進展情況。目前腎穿刺活檢已經(jīng)是相對成熟的一種技術。系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者的妊娠問題紅斑狼瘡是一個非?！捌摹钡募膊?，大多好發(fā)于女性，男女發(fā)病率可達1：9，而育齡期女性更是高發(fā)人群，這個年齡段的女性往往都有生育要求，而紅斑狼瘡就成了妊娠路上一條巨大的攔路虎。妊娠對系統(tǒng)性紅斑狼瘡的影響比生命中其他任何時期都更為明顯，20％-40％的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者在妊娠期間病情惡化，且容易出現(xiàn)流產(chǎn)、早產(chǎn)、死產(chǎn)等異常妊娠，這個特點和人體內(nèi)性激素的分泌變化密切相關。也正是由于妊娠對系統(tǒng)性紅斑狼瘡的深遠影響，曾經(jīng)很多醫(yī)生都建議系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者進行避孕。近年來，隨著醫(yī)學水平的發(fā)展，系統(tǒng)性紅斑狼瘡已經(jīng)不再是妊娠的禁區(qū)。我們建議在專科醫(yī)生的指導下有計劃妊娠，應該在病情得到良好控制，沒有重要器官損傷的基礎上再考慮妊娠。一般認為需要符合以下條件：病情控制，停用激素1年以上；如果病情控制，口服激素劑量在5-15mg/天，無狼瘡活動，但應停用環(huán)磷酰胺等細胞毒藥物；如伴有狼瘡性腎炎，則需要等腎功能及其他活動性指標得到控制半年以上，蛋白尿定量盡量控制在1.0g/天以下，且無其他器官嚴重病變。同時也要注意到，整個妊娠前后都應加強監(jiān)測，一旦出現(xiàn)狼瘡危象、腎功能惡化等，需及時終止妊娠。對于抗凝脂抗體陽性、有過血栓史或死胎史的患者，孕期使用低分子肝素有可能會提高胎兒的存活率。系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者飲食系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者的飲食也頗有講究。保證每日的營養(yǎng)均衡非常重要。過多的能量及蛋白質(zhì)攝入、高脂飲食、鋅、鐵以及L-刀豆氨酸都會導致系統(tǒng)性紅斑狼瘡癥狀加劇，而維生素A、維生素E、硒、亞麻仁、維生素D等可有助于緩解癥狀。補骨脂素含量較高的紫花苜蓿芽、無花果、芫荽（即俗稱的香菜）可能會誘發(fā)或加重系統(tǒng)性紅斑狼瘡，應盡量避免食用，可能具有類似作用的食物還包括蘑菇、香菇等蕈類和某些食物染料以及煙草。部分食物會增強光敏作用，如紫云英、油菜、黃泥螺及芹菜等，應減少或不食用，食用后也應避免光照。系統(tǒng)性紅斑狼瘡常使用激素治療，需要注意控制鈉鹽攝入，適當補鉀和鈣，控制飯量，避免高糖飲食等。有系統(tǒng)損害時，還需要根據(jù)病情對飲食進行調(diào)整，如狼瘡性腎炎因尿中丟失蛋白質(zhì)，需要在飲食中補充足夠的優(yōu)質(zhì)蛋白，可多飲牛奶、瘦肉、魚等富含蛋白質(zhì)的食物，而當出現(xiàn)腎功能不全時則應控制蛋白攝入，尤其是植物蛋白更加要限制。系統(tǒng)性紅斑狼瘡的預防紅斑狼瘡的發(fā)病與精神因素密切相關，緊張、抑郁等都有可能引起疾病復發(fā)或病情加重，因此需要保持樂觀的情緒，避免精神受到刺激。對光敏感，是紅斑狼瘡的一個特點，因此應避免直接暴露于陽光下，如果必須在陽光下活動，應做好遮陽工作（穿長衣、長褲、帶遮陽帽、傘等）。有10%的紅斑狼瘡由藥物引起，對于這些可誘發(fā)紅斑狼瘡的藥物應避免服用，如肼苯噠嗪、普魯卡因胺、氯丙嗪、甲基多巴、異煙肼等；有些藥物可誘發(fā)光敏感，可應注意慎用，如磺胺類、四環(huán)素類等。紅斑狼瘡患者抵抗力低下，特別是使用激素等免疫抑制劑后更甚，一旦感染加重，很容易造成疾病復發(fā)或惡化，因此需要預防感染，適當鍛煉，增強自身免疫力，出現(xiàn)感染后應及時就醫(yī)治療。紅斑狼瘡患者在發(fā)病后對環(huán)境的適應能力下降，而一年四季的氣候變化對紅斑狼瘡的影響非常明顯，根據(jù)氣候變化調(diào)節(jié)自身，有助于預防復發(fā)，提高生活質(zhì)量。春季易感染各類病原體，需要加強預防，夏秋季節(jié)要避免陽光照射，及時補充體內(nèi)缺失的水分，冬季重在防寒保暖。系統(tǒng)性紅斑狼瘡的預后雖然已經(jīng)有很大的改觀，但是仍要堅持規(guī)范性治療，以獲得長期緩解。必須根據(jù)臨床、實驗室及病理學結果，準確判斷病情，制定個體化方案，要重視及正確處理治療中出現(xiàn)的副作用及并發(fā)癥，治療中及時評估，修改治療方案，讓這個殺手不太冷！本文系徐德宇醫(yī)生授權好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權請勿轉載。2016年07月05日11543
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陳蔚琳副主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 計劃生育 系統(tǒng)性紅斑狼瘡（簡稱SLE）是一種免疫性疾病，高發(fā)于生育年齡婦女，而疾病本身并不怎么降低患者的生育能力，于是關于SLE患者備孕的問題有很多的誤區(qū)，這里咱們一一破解之。誤區(qū)一：我都生這么重的病了，還用了那么大劑量的激素，肯定不可能懷孕的。SLE患者卵巢并不受這個病的影響，它幸免躲過了這個“系統(tǒng)”殺手的毒手，但是有些患者使用了強效免疫抑制劑，比如環(huán)磷酰胺，這個藥物會導致卵巢功能的受損，甚至是無法逆轉的受損，導致閉經(jīng)，而其他藥物基本上就是短期的影響而已，所以SLE患者在治療過程中仍然可以受孕。不過這個時候的“寶寶”可不那么受歡迎，最好還是不要懷下去，對于活動期的狼瘡可是雪上加霜的惡訊。因此疾病活動期的患者一定要做好避孕工作。誤區(qū)二：孕期吃藥對孩子不好，計劃懷孕就開始停藥。SLE在孕期非常容易復燃，即便是控制很好的患者。所以SLE患者備孕及妊娠期間仍應服用最低劑量的控制疾病的藥物。而最最基礎的藥物是羥氯喹（芬樂）和潑尼松，這兩種藥物在數(shù)以十萬SLE孕婦的使用過程中被證實是安全的，不但不會致畸，也不會影響孩子的發(fā)育，并且對于減少疾病“復燃”起到了很好的作用。所以備孕停藥真的不可取！誤區(qū)三：SLE多年，重病在身，反復進ICU搶救，但是我就是要拼命要個孩子。雖然很多控制好的SLE患者是可以生育，也完全能夠成為一個好媽媽。但是并不是所有的患者都那么幸運，曾經(jīng)或正在有著嚴重器官受損的SLE患者最好遠離要孩子的念頭，好好生活，享受人生，千萬別干雞飛蛋打的蠢事。人體最最重要的器官心，肺，腦，腎都是SLE殺手的侵犯對象，有過嚴重的肺動脈高壓（估計的肺動脈收縮壓＞50mmHg），腎功能不全（肌酐＞2.8mg/dl），嚴重的限制性的肺部病變（用力潮氣量＜1L），心衰，狼瘡腦病的患者請理智對待懷孕這件事。誤區(qū)四：我的SLE控制的很好，而且病情很輕，所以懷孕不會有什么大的問題。控制好SLE就像個被馴化的猛虎，一般情況下還是非常溫順的。但是當猛虎受到了刺激，意識恢復到了從前，情況就不一樣的。而妊娠中體內(nèi)雌激素的升高就像是一個噩夢般的刺激，其中可能會有1/3的SLE患者在孕期及產(chǎn)后發(fā)生病情的“復燃”。當然隨著醫(yī)療水平的提高，絕大多數(shù)的“復燃”都可以被控制，而絕大多數(shù)SLE孕婦都可以安全分娩，但這個安全的過程需要在?？漆t(yī)生的全程保駕下完成，孕期每1到2個月的免疫指標的復查可以抓到“復燃”的苗頭，適時適量的藥物調(diào)整可以將“苗頭”撲滅。誤區(qū)五：SLE好可怕，總聽病友說孕期如何兇險，我可不敢懷孕，多等等吧。絕大多數(shù)SLE都不是妊娠的禁忌癥，所以要孩子這件事絕對值得冒冒風險，畢竟還有強大的醫(yī)生團隊保駕護航。但是選好懷孕的時機非常關鍵，病情要穩(wěn)定，服用對孩子有影響的藥物要排泄干凈。所以公認的合適的時間是：病情穩(wěn)定半年以上，服用潑尼松量≤10mg/天，停用免疫抑制劑（環(huán)磷酰胺，甲氨蝶呤，來氟米特）半年以上，沒有重大臟器的功能障礙。在這個天和地利人合之際，趁著年輕趕緊懷孕吧。誤區(qū)六：聽說SLE傳女不傳男，我是不是要超超性別，選選孩子。SLE確實是更加青睞女性，但它并不是所謂的遺傳性疾病，只是可能和女性的雌激素有著千絲萬縷的關系，所以女性多發(fā)。不過有些SLE母親的抗體會通過胎盤進入到孩子，使得孩子發(fā)生新生兒狼瘡，可以是皮膚受累，也可以是心臟的問題等等。什么樣的抗體呢？抗Ro/SSA和/或抗La/SSB抗體是影響最大的，陽性者的孩子有2%可能發(fā)生新生兒狼瘡，出現(xiàn)先天性心臟傳導阻滯。盡管SLE不像高血壓，糖尿病那么名聲在外，可能很多基層醫(yī)院的醫(yī)生都不怎么能遇到這種病人，但是這種生育年齡婦女易患的疾病真的并不少見，只是還不太為人所知。她們所面臨的生育疑惑需要更為科普的解答，希望每個女性都能順利得圓了“當媽媽的夢”。本文系陳蔚琳醫(yī)生授權好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權請勿轉載2016年06月14日12120
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