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劉軍連主任醫(yī)師 垂楊柳醫(yī)院 皮膚科 紅斑狼瘡(LE)是一種慢性、反復(fù)遷延的自身免疫性疾病。該病為病譜性疾病，病譜的一端為皮膚型紅斑狼瘡(CLE)，病變主要限于皮膚;另一端為系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)，病變可累及多臟器和多系統(tǒng)，皮膚損害包括特異性皮損及非特異性皮損。其中，系統(tǒng)性紅斑狼瘡是各類型紅斑狼瘡中最嚴(yán)重的一型。系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種可累及全身多臟器的自身免疫性結(jié)締組織疾病,病因尚未十分明了。目前認(rèn)為是在遺傳素質(zhì)的基礎(chǔ)上,由于環(huán)境因素(如紫外線、病毒、藥物、化學(xué)品)及神經(jīng)內(nèi)分泌等的作用而引發(fā)本病。其臨床表現(xiàn)多樣,而發(fā)熱、蝶形紅斑、關(guān)節(jié)痛及水腫,血中或骨髓中查到紅斑狼瘡細(xì)胞是主要特征。一、臨床表現(xiàn)一般癥狀：全身不適、疲乏、食欲不振、發(fā)熱等。皮膚癥狀：SLE的皮膚癥狀是全身癥狀的一部分,常在早期出現(xiàn),包括面部皮疹、皮膚血管炎、黏膜損害及盤狀紅斑等。碟形紅斑這是本病所特有的癥狀,皮損以鼻梁為中心在兩顴部出現(xiàn)紅斑,兩側(cè)分布如蝶狀,境界一般比較清楚,扁平或因局部浸潤輕度隆起。嚴(yán)重者可見有局部水腫,甚至出現(xiàn)水皰,炎癥消退時可出現(xiàn)鱗屑、色素沉著,大部分病例皮疹消退后不留痕跡。盤狀紅斑黏膜損害常見在上唇皮膚部分及下唇唇紅部位出現(xiàn)紅斑、脫屑,境界清楚,有的伴有輕度萎縮。皮膚血管炎陽性率約50%,表現(xiàn)雖無特異性,但卻提示有結(jié)締組織病的存在?？杀憩F(xiàn)為瘀點、丘疹、結(jié)節(jié)、網(wǎng)狀青斑和淺表潰瘍,這些損害都可能是SLE的最早表現(xiàn);常見指趾尖處腫脹、紅斑和毛細(xì)血管擴張,甲周毛細(xì)血管擴張,甲半月板區(qū)發(fā)紅,掌、跖、肘、膝或臀部持續(xù)性紅斑或紫色斑,附少許鱗屑,微小的毛細(xì)血管擴張常見于顏面或其他部位皮膚。狼瘡脫發(fā)彌漫性非瘢痕性脫發(fā)形成在額部頂前區(qū)的頭發(fā)參差不齊、短而易折斷,稱為狼瘡發(fā)。黏膜損害見于25%患者。可發(fā)生結(jié)膜炎、鞏膜外層炎以及鼻腔與女陰潰瘍,當(dāng)全身癥狀加劇時,口唇的炎癥反應(yīng)亦常加重,黏膜出現(xiàn)紅斑糜爛或小的潰瘍,被有黃色的分泌物,疼痛。另外,多形紅斑是常見的皮膚癥狀：一種是光感性多形紅斑,另一種是寒冷性多形紅斑,發(fā)病率高,有輔助診斷價值。除一般癥狀與皮膚癥狀外，系統(tǒng)性紅斑狼瘡也會有如關(guān)節(jié)痛與關(guān)節(jié)炎、腎臟受累、心血管系統(tǒng)、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、血液系統(tǒng)、胃腸系統(tǒng)、呼吸系統(tǒng)在內(nèi)的內(nèi)臟系統(tǒng)表現(xiàn)。二、診斷要點11條中連續(xù)出現(xiàn)或同時出現(xiàn)4條或4條以上,即可診斷為系統(tǒng)性紅斑狼瘡。頰部紅斑固定紅斑,扁平或高起,在兩顴突出部位。盤狀紅斑隆起的紅斑上覆著角質(zhì)性鱗屑和毛囊栓,陳舊病灶處可發(fā)生萎縮性疤痕。光過敏可觀察到或病史中提及光照后面部出現(xiàn)不尋常的紅斑?？谇粷兛捎^察到口腔或鼻咽部潰瘍,一般為無痛性。關(guān)節(jié)炎累及2個或2個以上周圍關(guān)節(jié)的非侵蝕性關(guān)節(jié)炎,可有關(guān)節(jié)腫脹、壓痛或積液。漿膜炎胸膜炎有肯定的胸痛病史,或聽診有胸膜摩擦音,或有胸腔積液的證據(jù);心包炎有心電圖異常,或有心包摩擦音,或有心包積液。腎臟病變蛋白尿>0.5g/24h,若不能定量,持續(xù)>(+++);或見細(xì)胞管型,可分為紅細(xì)胞、血紅蛋白、顆粒管型或混合性細(xì)胞管型。精神神經(jīng)病變癲癇發(fā)作：無誘發(fā)藥物或已知的代謝紊亂,如尿毒癥、酮癥酸中毒或電解質(zhì)紊亂;精神?。簾o藥物影響或已知的代謝紊亂,如尿毒癥、酮癥酸中毒或電解質(zhì)紊亂。血液學(xué)異常溶血性貧血,或白細(xì)胞減少(<4×109/L),或淋巴細(xì)胞減少(<1.5×109/L)或血小板減少(<100×109/L,除外藥物影響)。免疫學(xué)異?？筪sDNA抗體陽性;或抗Sm抗體陽性;或抗心磷脂抗體陽性?？购丝贵w免疫熒光抗核抗體滴度異常,或相當(dāng)于該法的其他試驗滴度異常,排除藥物誘導(dǎo)的“狼瘡綜合征”。三、治療藥物糖皮質(zhì)激素：在治療SLE中發(fā)揮著至關(guān)重要的作用，是SLE誘導(dǎo)緩解治療最常用且國內(nèi)外指南一致推薦控制SLE病情的基礎(chǔ)用藥。輕度活動的SLE患者僅當(dāng)羥氯喹或非甾體抗炎藥不能控制病情時，考慮使用小劑量激素(潑尼松≤10mg/d或等效劑量的其他激素)來控制疾病。中度活動的SLE患者采用中等劑量潑尼松[0.5mg/(kg·d)]或等效劑量的其他激素進(jìn)行治療。重度活動的SLE患者推薦標(biāo)準(zhǔn)劑量的潑尼松[1mg/(kg·d)]或等效劑量的其他激素聯(lián)合免疫抑制劑進(jìn)行治療。病情危重的SLE患者使用激素沖擊治療。激素沖擊治療為靜脈滴注甲潑尼龍500～1000mg/d，通常連續(xù)使用3d為1個療程，療程間隔5～30d。沖擊治療后改服潑尼松0.5～1mg/(kg·d)或等效劑量的其他激素，通常治療時間為4～8周，但具體療程應(yīng)視病情而定。羥氯喹：長期基礎(chǔ)治療用藥。用于除有禁忌證的全部SLE患者。羥氯喹羥氯喹可結(jié)合黑色素阻斷紫外線的吸收，具有抗炎、免疫抑制以及降低血脂水平等作用。SLE患者長期服用羥氯喹可降低疾病活動度、降低器官損害和血栓的發(fā)生風(fēng)險，提高SLE患者生存率。但用藥時間延長，會存在視網(wǎng)膜病變的風(fēng)險，因此用藥安全與最佳療效仍需進(jìn)一步考慮。免疫抑制劑：可降低激素的累積劑量，控制疾病活動，提高臨床緩解率，并可預(yù)防疾病復(fù)發(fā)。免疫抑制劑對激素聯(lián)合羥氯喹治療效果不佳的SLE患者，或無法將激素劑量調(diào)整至相對安全劑量以下的患者，建議使用免疫抑制劑;伴有臟器受累者，建議初始治療時即加用免疫抑制劑。生物制劑：SLE患者中，針對B細(xì)胞的靶向治療被證明療效顯著。貝利尤單抗第一個獲批用于治療SLE的生物制劑。高疾病活動度(SLEDAI>10)、潑尼松劑量>7.5mg/d、血清學(xué)活動(低補體3/補體4、高抗ds-DNA滴度)的SLE患者對貝利尤單抗治療反應(yīng)良好，合并皮膚、骨骼肌肉受累表現(xiàn)的SLE患者可能獲益更多。利妥昔單抗對頑固性狼瘡性腎炎和血液系統(tǒng)受累患者，可促進(jìn)病情控制，并減少激素用量，但其屬于指征外用藥。泰它西普國產(chǎn)生物制劑，可同時抑制B淋巴細(xì)胞刺激因子和增殖誘導(dǎo)配體兩個細(xì)胞因子的過度表達(dá)，適用于在常規(guī)治療基礎(chǔ)上仍具有高疾病活動度、自身抗體陽性的SLE成年患者。2023年12月21日
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蔣雨彤副主任醫(yī)師 中山三院 風(fēng)濕免疫科 1、什么是系統(tǒng)性紅斑狼瘡？定義：系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）是一種慢性自身免疫性疾病，即免疫系統(tǒng)錯誤地攻擊身體自己的組織和器官，導(dǎo)致炎癥和損害。系統(tǒng)性紅斑狼瘡可以影響多個器官，包括皮膚、關(guān)節(jié)、腎臟、心臟、大腦等，癥狀多種多樣，如關(guān)節(jié)疼痛、皮疹、疲勞、發(fā)熱、口腔無痛性潰瘍、鼻粘膜潰瘍、脫發(fā)、雷諾現(xiàn)象（天冷手指變白變紫）、胸痛、頭痛、下肢水腫等。2.系統(tǒng)性紅斑狼瘡的病因是什么？什么情況會誘發(fā)狼瘡？確切病因尚不明確，涉及遺傳、環(huán)境因素和激素等多方面。誘發(fā)因素：可能包括感染、藥物、紫外線照射、激素水平變化等。3.什么時候懷疑得了系統(tǒng)性紅斑狼瘡，需要看醫(yī)生？當(dāng)出現(xiàn)疲勞、關(guān)節(jié)疼痛、持續(xù)性發(fā)熱、面部、手指皮疹、胸痛、脫發(fā)、口腔潰瘍、下肢水腫等異常情況時，尤其是年輕女性，應(yīng)及時就診。4、懷疑得了系統(tǒng)性紅斑狼瘡，需要做哪些檢查？1)抗核抗體（ANA）檢測：抗核抗體是系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者中最常見的自身抗體之一。陽性的ANA結(jié)果可能提示存在自身免疫性疾病的風(fēng)險，但并不能直接確診SLE。2)抗雙鏈DNA抗體檢測：抗雙鏈DNA抗體與系統(tǒng)性紅斑狼瘡密切相關(guān)。其水平的升高可能與疾病活動程度相關(guān)。3)抗磷脂抗體檢測：抗磷脂抗體的存在與系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者合并抗磷脂綜合癥的可能性增加?？沽字C合癥可能導(dǎo)致血栓形成和其他并發(fā)癥。4)抗Sm抗體檢測：抗Sm抗體對系統(tǒng)性紅斑狼瘡的診斷具有一定的特異性。它們通常在SLE患者中較為常見。5)補體水平檢測：患者的補體水平可能降低，特別是補體C3和C4。6)紅細(xì)胞沉降率和C-反應(yīng)蛋白：這兩個指標(biāo)用于評估炎癥的存在和活動程度。7)血小板計數(shù)和白細(xì)胞計數(shù)：系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者可能出現(xiàn)血小板減少和白細(xì)胞減少。8)尿常規(guī)和腎功能檢查：系統(tǒng)性紅斑狼瘡可導(dǎo)致腎臟受損。?9）其他：醫(yī)生還會根據(jù)患者情況完善心、肺、神經(jīng)系統(tǒng)及感染相關(guān)的評估。5、如果確診了系統(tǒng)性紅斑狼瘡我需要注意什么？1)按時服藥：嚴(yán)格按照醫(yī)生的建議和處方用藥，不要自行停藥或調(diào)整藥量。某些藥物可能需要逐漸減量而非突然停止，以避免病情惡化。2)避免感染：疾病和藥物可能引起免疫系統(tǒng)功能紊亂，因此容易導(dǎo)致感染。避免接觸有傳染性的疾病，定期接種滅活疫苗，保持良好的個人衛(wèi)生。3)皮膚護理：由于系統(tǒng)性紅斑狼瘡可能引起皮膚癥狀，如狼瘡蝶形紅斑，避免長時間暴露在陽光下，并采取措施保護皮膚，如使用防曬霜、穿長袖衣物等。4)心理健康：系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種慢性疾病，可能對患者的心理健康產(chǎn)生影響。尋求社會支持、加入患者支持群體，與家人、朋友分享感受，有助于緩解心理壓力。5)關(guān)注生育問題：系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者在懷孕和生育時需要特別小心，因為疾病和藥物可能對胎兒和母體造成影響。在計劃懷孕之前，建議與醫(yī)生討論，并在懷孕期間接受專業(yè)的監(jiān)護。6)監(jiān)測并了解癥狀變化：定期自我觀察身體狀況，特別是癥狀的變化。如有新的癥狀或癥狀加重，應(yīng)及時向醫(yī)生報告，并接受進(jìn)一步的評估和治療。6、系統(tǒng)性紅斑狼瘡該如何進(jìn)行藥物治療？藥物治療主要包括非甾體抗炎藥、糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑、生物制劑等，醫(yī)生會根據(jù)病情和癥狀的不同，制定個體化治療方案。7.聽說激素很可怕？我能不吃嗎？激素是系統(tǒng)性紅斑狼瘡治療中的一種常用藥物。使用時需要考慮以下幾點：1)病情控制：激素對于控制系統(tǒng)性紅斑狼瘡的病情非常有效，能夠迅速減輕炎癥和癥狀。在某些情況下，激素是必要的，以防止病情惡化。2)副作用：長期使用激素可能引起一系列副作用，包括骨密度下降、體重增加、高血壓、免疫系統(tǒng)抑制等。然而，這些副作用的發(fā)生與激素的劑量和使用時間密切相關(guān)。3)替代治療：在一些情況下，醫(yī)生可能會考慮其他藥物，如免疫抑制劑、生物制劑，以減少對激素的依賴性。但這需要根據(jù)具體情況和病情的發(fā)展來決定。8.系統(tǒng)性紅斑狼瘡預(yù)后如何？系統(tǒng)性紅斑狼瘡的預(yù)后因個體差異而異。一些患者能夠通過藥物和生活方式管理獲得長期緩解，而另一些可能經(jīng)歷病情波動。9、系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者是不是不能生育？不是！許多患者可以順利生育，但需要注意的是：1)計劃懷孕：在計劃懷孕之前咨詢醫(yī)生的建議。醫(yī)生可能會評估你的健康狀況、疾病活動水平以及當(dāng)前的治療方案，病情穩(wěn)定一年才可考慮備孕！2)藥物管理：某些治療藥物可能對懷孕有影響，因此在懷孕計劃中需要與醫(yī)生一起評估和調(diào)整藥物方案。有時，醫(yī)生可能會建議在懷孕前暫?；蚋鼡Q某些藥物。3)密切監(jiān)測：懷孕期間，系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者可能需要更頻繁的醫(yī)療監(jiān)測。這可能包括定期檢查免疫學(xué)指標(biāo)、血壓、腎功能等，以確保疾病得到有效控制。4)孕期風(fēng)險：系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者懷孕的風(fēng)險可能會略微增加。一些患者可能面臨早產(chǎn)、高血壓、胎盤問題等風(fēng)險。然而，通過定期監(jiān)測可最大程度地降低這些風(fēng)險。總體而言，雖然系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種慢性疾病，但通過早期診斷、綜合治療和生活方式管理，許多患者能夠有效控制病情，維持相對正常的生活。2023年12月14日907
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鄭少玲主任醫(yī)師 廣東省第二人民醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 很多人關(guān)注起了系統(tǒng)性紅斑狼瘡這個疾病，那么它到底是一個什么樣的??？會致死嗎？系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種自身免疫紊亂導(dǎo)致的以血管炎為病理改變的疾病，所以狼瘡可以影響全身各個系統(tǒng)和器官。好發(fā)于青春期和育齡期的女性，病程中常常以復(fù)發(fā)和緩解交替發(fā)生，如果不及時治療，是會造成器官不可逆的損傷而導(dǎo)致患者的死亡。但是隨著狼瘡診治水平的不斷提高，狼瘡患者的生存率也大幅度提高。其實早在上世紀(jì)90年代，狼瘡患者的五年生存率已經(jīng)超過90%。狼瘡由既往的急性致死性的一個疾病發(fā)展為現(xiàn)在慢性可控性的一個疾病，那么近幾年狼瘡的治療已經(jīng)進(jìn)入靶向治療的時代，想要達(dá)到長期高質(zhì)量的生活目標(biāo)，必須要重視兩個早，早診斷，早治療，并且規(guī)律的復(fù)診，切不可擅自停藥、減藥，預(yù)防感染，避免復(fù)發(fā)。 對自己最好的保護，這樣才能夠與狼和平共處。2023年12月14日146
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龔凌云副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 隨著昨日一位港星的離逝，今日網(wǎng)絡(luò)熱搜話題為系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）這種多系統(tǒng)自身免疫性疾病臨床表現(xiàn)多種多樣。它也常累及神經(jīng)系統(tǒng)，包括中樞神經(jīng)系統(tǒng)（CNS）和周圍神經(jīng)系統(tǒng)（PNS）。神經(jīng)系統(tǒng)疾病可以是急性發(fā)作或者緩慢進(jìn)展。中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累可表現(xiàn)為無菌性腦膜炎、急性意識模糊狀態(tài)、認(rèn)知功能障礙、情緒精神障礙、癲癇發(fā)作、腦血管意外（中風(fēng)）、脫髓鞘疾病、頭痛、不自主運動、脊髓病等。?周圍神經(jīng)系統(tǒng)受累可引起格林巴利綜合征(GBS)、自主神經(jīng)障礙、單神經(jīng)病、多發(fā)性單神經(jīng)炎和對稱性多發(fā)性神經(jīng)病和神經(jīng)叢損害等，結(jié)合肌電圖等檢測可以確診，其中神經(jīng)軸索受累比較多見。病人臨床癥狀可表現(xiàn)為感覺異常、疼痛、麻木或者肌無力、肌萎縮等。SLE涉及上述癥狀的患者，建議同時就診神經(jīng)內(nèi)科，醫(yī)生評估臨床癥狀及神經(jīng)系統(tǒng)體征定位后，在風(fēng)濕科處理原發(fā)疾病的基礎(chǔ)上制定相應(yīng)的檢查確診并制定免疫治療及對癥治療，早期改善控制病情。2023年12月13日197
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黃向陽主任醫(yī)師 華西第四醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 各位患友們，大家好，我是華西第四院風(fēng)濕免疫科黃向陽教授，很多患者們會問，紅斑狼瘡有傳嗎？紅斑狼瘡是有一定的遺傳傾向的，許多資料表明，家中的某一個成員如果得了紅斑狼瘡，則其他成員發(fā)生紅斑狼瘡的幾率就明顯的增加，有5%-12%的異級親屬，比如說父母、兄弟姐妹發(fā)病，那么在單輪雙生的同胞中，也就是雙胞胎一方得病，另外一方得病的幾率達(dá)到25%-50%，對于一卵雙生者，若一個人患病，則另外一個人患病的幾率是5%。人類遺傳學(xué)表明，人類的白細(xì)胞抗原，也就是hla，它是魚細(xì)。 系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)病有關(guān)，先天性的補體C2和C4的缺乏也容易發(fā)生系統(tǒng)性紅斑狼瘡。目前世界上許多的風(fēng)濕病學(xué)家正在尋找系統(tǒng)性紅斑狼瘡的致病基因，企圖從根本上控制系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)生。但系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)病是多因素引起的，在遺傳基因的遺傳背景下，參與環(huán)境以及性激素、雌激素、紫外線等多方面的原因最終所導(dǎo)致的。2023年10月10日97
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程永靜主任醫(yī)師 北京醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 揭開系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神秘面紗系統(tǒng)性紅斑狼瘡，是一種好發(fā)于青年女性、以多系統(tǒng)受累為特征的系統(tǒng)性免疫性疾病。系統(tǒng)性紅斑狼瘡并不少見，我國大陸地區(qū)的患病率約30-70/10萬，其中男:女約1:10-12。由于系統(tǒng)性紅斑狼瘡不僅表現(xiàn)形式多種多樣，常常起病時病情危重，因此導(dǎo)致許多人都談“狼”色變。為了幫助廣大患者正確認(rèn)識這一疾病、避免延誤診治，在5月10日“世界狼瘡日”到來之際，北京醫(yī)院風(fēng)濕免疫科醫(yī)護團隊帶您揭開系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神秘面紗。1.出現(xiàn)哪些癥狀需要考慮系統(tǒng)性紅斑狼瘡？系統(tǒng)性紅斑狼瘡表現(xiàn)復(fù)雜多變，每個患者都不盡相同。常見的臨床表現(xiàn)包括：全身系統(tǒng)性癥狀，如發(fā)熱、乏力、盜汗、體重下降等；皮疹，如面頰部蝶形紅斑、環(huán)形紅斑、丘疹鱗屑、凍瘡樣皮疹等；骨關(guān)節(jié)癥狀，如關(guān)節(jié)腫痛、晨僵、肌肉酸痛、無力；腎炎/腎病癥狀，如水腫、血尿、蛋白尿；呼吸系統(tǒng)癥狀，如咯血、胸悶、呼吸困難；神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，如腦梗死、癲癇、認(rèn)知障礙、周圍神經(jīng)病變、脫髓鞘疾?。黄渌僖姲Y狀，如反復(fù)流產(chǎn)、血栓形成、腹痛、腹瀉等。如果出現(xiàn)上述癥狀，尤其是經(jīng)治療效果不佳，均需要考慮罹患系統(tǒng)性紅斑狼瘡的可能。2.哪些檢查結(jié)果的異常需要考慮系統(tǒng)性紅斑狼瘡？典型的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者常合并多種檢驗結(jié)果的異常：血常規(guī)中可以發(fā)現(xiàn)血小板、白細(xì)胞及紅細(xì)胞減少，尤其是血小板減少在系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者中很常見。血小板減少將可能導(dǎo)致局部出血，如果合并腦出血、消化道出血等情況，可能危及生命。尿常規(guī)中可能檢出紅細(xì)胞、白細(xì)胞及尿蛋白，尤其是在無泌尿系感染時出現(xiàn)上述異常，高度提示存在系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎臟受累。血清肌酐升高，是系統(tǒng)性紅斑狼瘡累及腎臟的又一證據(jù)，常常預(yù)示病情較重以及預(yù)后不良，需要積極治療。如果出現(xiàn)如下檢驗結(jié)果異常，包括補體C3/C4水平降低，IgG型免疫球蛋白水平不同程度升高，抗核抗體、抗ENA、抗心磷脂抗體、抗β2糖蛋白1、狼瘡抗凝物、直接抗人球試驗等自身抗體陽性，也建議盡早到風(fēng)濕免疫?？崎T診評估。3.系統(tǒng)性紅斑狼瘡能治愈嗎？同高血壓、糖尿病等大多數(shù)內(nèi)科疾病一樣，目前醫(yī)學(xué)尚無法根治系統(tǒng)性紅斑狼瘡。但通過幾十年的努力，系統(tǒng)性紅斑狼瘡已經(jīng)從一個死亡率較高的疾病，發(fā)展為了一個可控的長期生存的疾病。4.治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡，患者需要如何配合？配合藥物治療的同時，在日常生活中，患者還需作出如下調(diào)整：包括戒煙、限酒、防曬、避免接觸染發(fā)劑等有害化學(xué)物質(zhì)、采取低糖低脂飲食、注意補充鈣質(zhì)等。5.系統(tǒng)性紅斑狼瘡會傳染嗎？系統(tǒng)性紅斑狼瘡不是傳染病，沒有特定的傳染源，因此不會傳染。6.系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者可以生育嗎？女性系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者在病情穩(wěn)定至少6個月后，可到專科醫(yī)師門診，經(jīng)醫(yī)師評估后考慮是否適合妊娠。7.系統(tǒng)性紅斑狼瘡緩解后可停藥嗎？通常在患者中存在這樣一種誤區(qū)：經(jīng)過藥物治療，絕大多數(shù)患者病情會得到緩解，部分患者會覺得癥狀消失了，病情得到控制了，就開始自行減藥或停藥。然而，系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種自身免疫性疾病，如果自行隨意減停藥，使異常的免疫系統(tǒng)再度激活，可能對組織臟器造成二次損傷。因此，系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者只有在醫(yī)生指導(dǎo)及密切隨訪的前提下，在病情持續(xù)穩(wěn)定時才可以嘗試遵醫(yī)囑減藥。2023年05月30日227
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建磊磊主治醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華東醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 2016年北京風(fēng)濕年會上，鄭捷教授從診斷與鑒別診斷、估計器官受累、判斷疾病預(yù)后三個方面為我們介紹了為什么要重視紅斑狼瘡（LE）的皮膚損害。一、診斷與鑒別診斷LE作為病譜性疾病，一端為皮膚型紅斑狼瘡（CLE）------急性皮膚型紅斑狼瘡（ACLE）、亞急性皮膚型紅斑狼瘡（SCLE）、慢性皮膚型紅斑狼瘡（CCLE），盤狀紅斑狼瘡（DLE）、狼瘡性脂膜炎（LP）、粘膜紅斑狼瘡、凍瘡樣狼瘡和DLE-扁平苔蘚重疊。其另一端為系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）：CLE與SLE之間缺乏明顯界限，如多數(shù)CLE本身就是SLE的一部分或CLE可轉(zhuǎn)化為SLE或CLE僅是SLE的一個發(fā)展階段。CLE臨床表現(xiàn)可分為紅斑狼瘡特異性、非紅斑狼瘡特異性。紅斑狼瘡特異性：ACLE表現(xiàn)為局限型、廣泛性；SCLE表現(xiàn)為環(huán)狀紅斑型，丘疹鱗屑型；CCLE表現(xiàn)為“經(jīng)典型”DLE─局限性、播散性，肥大性（疣狀）DLE，狼瘡性脂膜炎（深在性狼瘡，LEP），粘膜狼瘡，腫脹性（瘤樣）狼瘡；凍瘡樣狼瘡；DLE─扁平苔蘚重疊。非紅斑狼瘡特異性：1、皮膚血管炎性疾病─血管炎，白細(xì)胞破碎性─紫癜，蕁麻疹性血管炎，結(jié)節(jié)樣動脈周圍炎，血管病變─Dego’s病樣、萎縮性白斑，甲周毛細(xì)血管擴張，網(wǎng)狀青斑，血栓性靜脈炎，雷諾現(xiàn)象，紅斑肢痛癥。2、脫發(fā)：狼瘡發(fā)（非疤痕性），毛發(fā)生長終末期脫落，斑禿。3、指（趾）硬化。4、類風(fēng)濕結(jié)節(jié)。5、皮膚鈣沉著。6、蕁麻疹。7、丘疹結(jié)節(jié)性粘蛋白沉積癥。8、皮膚松弛。9、多形紅斑。10、下肢潰瘍。11、扁平苔蘚。12、紅斑狼瘡非特異性大皰性損害：獲得性大皰性表皮松解、皰疹性皮炎樣大皰性紅斑狼瘡、紅斑性天皰瘡、大皰性類天皰瘡、遲發(fā)性皮膚卟啉癥。ACLE表現(xiàn)為“蝶形紅斑”或頰部皮炎，以面部融合對稱的紅斑和在顴部隆起的水腫為特征，炎癥越過鼻梁，而鼻唇溝卻不被累及。亦有僅出現(xiàn)于單側(cè)的ACLE。前額、眼眶和頸部V形區(qū)（光照區(qū)）。損害有時以面部散在的斑疹和丘疹開始，逐步融合和角化。少見的可表現(xiàn)為廣泛的麻疹樣紅斑、光敏性皮膚以及假性中毒性表皮壞死松解。口和鼻腔粘膜的淺層潰瘍可同時出現(xiàn)。單純的ACLE很少。SCLE為一有血清學(xué)、基因和臨床特征的LE亞群。丘疹鱗屑型和環(huán)狀紅斑型，可同時有這兩種表現(xiàn)，伴高度光敏感。好發(fā)于陽光暴露部位如上臂、肩、手臂伸側(cè)、頸胸V區(qū)，但面部很少發(fā)生。少見類型為多形紅斑型，多伴有抗La抗體；更少見的皮損類型為酷似中毒性表皮壞死松解，由強烈的基底細(xì)胞損傷產(chǎn)生；剝脫性皮炎罕見。典型的SCLE皮損愈合后不留瘢痕，但有長期的甚至是永久性的皮膚色素減退或消失及毛細(xì)血管擴張。少數(shù)還可有DLE的皮損，先于SCLE之前，通常局限于頭皮部，有時也可廣泛散在?？捎型话l(fā)、粘膜損害、甲周毛細(xì)血管擴張、皮膚血管炎、雷諾現(xiàn)象和網(wǎng)狀青斑等非特異性皮損。根據(jù)“SLE分類標(biāo)準(zhǔn)”，50%的SCLE可歸于SLE。約有20%合并有SS，其皮損以環(huán)狀紅斑型為特征，血管炎的發(fā)病率升高，組織病理表現(xiàn)為明顯的粘蛋白沉積。近10%可出現(xiàn)明顯的腎累及，伴有WBC減少、高滴度ANA，皮損以丘疹鱗屑型為特征。CCLE：1、經(jīng)典型DLE，分為兩型：局限性─限于頭面部，播散性─累及頸以下部位。DLE好發(fā)于暴露于日光的部位，頭皮也常累及。面部均可累及，但鼻唇溝處不累及。也可發(fā)生于完全不暴露于陽光的區(qū)域，如腹股溝處，同形反應(yīng)可以解釋其原因?？捎筛腥?、凍傷、灼傷等外傷引起。皮損更持久，并可產(chǎn)生疤痕如疤痕性禿發(fā)。2、疣狀DLE（增生性或肥大性DLE）：有明顯的角化過度就可形成隆起的肥厚（疣狀）皮損，好發(fā)于面、上肢伸側(cè)和上背；此型DLE易有扁平苔蘚的表現(xiàn)。3、DLE-扁平苔蘚重疊：DLE與扁平苔蘚并存。DLE患者多無自覺癥狀，少數(shù)可有輕度瘙癢，但發(fā)生于掌跖的DLE疼痛可以相當(dāng)明顯。粘膜狼瘡是粘膜的DLE，占CCLE中的25%?？谇火つな亲詈冒l(fā)部位，尤其是頰。鼻、生殖器粘膜和眼結(jié)膜也可累及。眼結(jié)膜的疤痕會導(dǎo)致永久性睫毛脫失和瞼外翻。損害開始時可以是疼痛性紅斑，以后發(fā)展為類似于苔蘚樣的斑片；頰粘膜的DLE往往是慢性的、輻射狀白色條紋，可有毛細(xì)血管擴張；粘膜DLE的陳舊皮損中心可有疼痛性潰瘍和萎縮。粘膜損害可以是活動性SLE的一個特征，但也可單獨發(fā)生，CLE和血清學(xué)之間也無明顯關(guān)聯(lián)。凍瘡樣狼瘡以指（趾）、足、小腿后側(cè)、肘、膝、鼻和耳等處的紅紫色斑片為特征，濕冷氣候誘發(fā)。隨著這些損害的發(fā)展，DLE的典型的臨床和組織病理特征逐步顯現(xiàn)。凍瘡樣狼瘡常在頭面部有典型的DLE損害。腫脹性狼瘡：皮膚腫脹、發(fā)熱，類似蕁麻疹，直徑數(shù)厘米甚至整個面頰或肢體，由于在真皮處有大量粘蛋白沉積所致。而DLE得組織學(xué)改變不明顯，診斷上易混淆，腫脹性LE的光敏率極高。深在性狼瘡（LEP）是發(fā)生于真皮淺層和皮下組織的炎性損害。絕大部分發(fā)生于婦女。2%的SLE并發(fā)此癥，也可單獨發(fā)生。臨床特征是深部結(jié)節(jié)，直徑約在1-3cm，覆蓋其上的皮膚可有或無DLE損害；與皮下結(jié)節(jié)堅固的粘連，并被內(nèi)拉，形成較深的蝶形凹陷。多出現(xiàn)于臀、胸膜、上臂和頭面部。發(fā)生于面部會產(chǎn)生類似脂肪萎縮的外觀，在乳房的LEP在臨床和放射學(xué)上都類似于腫瘤。CLE與SLE的關(guān)系：經(jīng)典DLE發(fā)展為SLE的風(fēng)險在5-10%之間，全身性DLE伴免疫學(xué)異常的比例更高，也有SLE在系統(tǒng)性癥狀消失后出現(xiàn)DLE皮損。1/4的SLE會出現(xiàn)DLE，預(yù)示相對溫和的病程，因為有彌漫增殖性腎小球腎炎的SLE往往無DLE。疣狀DLE比經(jīng)典DLE發(fā)展為SLE的可能性更小。約50%的LEP伴隨于SLE，但病情相對溫和。凍瘡樣狼瘡比經(jīng)典的DLE更易伴發(fā)SLE。一過性無痛性粘膜潰瘍常出現(xiàn)在活動性SLE但很少伴有狼瘡性腎炎。出現(xiàn)于SLE的非特異性LE皮損如彌漫性非疤痕性禿發(fā)、甲周毛細(xì)血管擴張、雷諾現(xiàn)象、皮膚血管炎等全身性淋巴結(jié)病。二、估計器官受累、判斷疾病預(yù)后如何判斷SLE活動：器官受累（血、尿常規(guī)，漿膜炎，肺，關(guān)節(jié)炎，肌炎，皮損等等）；血沉（ESR），CRP；補體水平。根據(jù)瑞金醫(yī)院皮膚科225例SLE不同抗體分析顯示：dsDNA抗體：與腎損害有相關(guān)性，但與疾病嚴(yán)重程度無相關(guān)性，高水平者治療后可降低。Sm抗體：與MED呈反比，腎、CNS損害輕，SmB’、SmB、dsDNA與ACL呈相關(guān)性，SmD1與疾病活動相關(guān)，發(fā)病急、關(guān)節(jié)炎、蝶形紅斑、嗜睡、漿膜炎和腎炎，滴度下降快。RNP：腎等重要臟器的保護性抗體，RP多。Ro、La普遍輕，合并SS，嚴(yán)重腦病、肝病。三、治療CLE的治療：原則上不系統(tǒng)應(yīng)用糖皮質(zhì)激素，系統(tǒng)治療以抗瘧藥為首選，沙利度胺效果最優(yōu)。CCLE的治療：局限性DLE：可外用激素霜劑或軟膏；氯喹0.25/日或強氯喹0.2-0.4/日；局部糖皮質(zhì)激素注射。播散性DLE：口服氯喹（CQ）或強氯喹（HCQ）；沙利度胺75mg/日，最高可150mg/日；氨苯砜。LEP：局部注射激素并聯(lián)合HCQ等。ACLE的治療：參照SCLE或SLE，作為輔助治療，中草藥“青蒿”可用于以上任何一種類型的CLE。2022年11月18日437
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