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黃慧云副主任醫(yī)師 咸陽市第一人民醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 每年5月10日是"世界狼瘡日"，了解她戰(zhàn)勝她，我們一起行動！ 系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種原因未明，以多系統(tǒng)多器官病變和血清中出現(xiàn)多種自身抗體為特征的自身免疫病，可有蝶形紅斑、盤狀紅斑、光過敏、口腔潰病、脫發(fā)、關(guān)節(jié)炎、蛋白尿等。 1、SLE發(fā)病情況如何? 本病發(fā)病年齡多在青壯年，育齡婦女占病人的大多數(shù)。而兒童和老年人的發(fā)病率低。老 年發(fā)病，起病較輕，而兒童發(fā)病則較急驟，且病情較重，預(yù)后較差。 2、紅斑狼瘡會遺傳嗎？ 紅斑狼瘡具有一定的遺傳傾向，作為一個內(nèi)因，還要有其他如環(huán)境、感染、內(nèi)分泌、自身免疫等外因參與才會發(fā)病。 3、紅斑狼瘡會傳染嗎 此病沒有傳染性。 4、引起紅斑狼瘡的環(huán)境因素有哪些？ 很多因素與紅斑狼瘡的發(fā)病有關(guān)：如紫外線照射，含有芳香族胺的染發(fā)劑，寒冷，強(qiáng)烈電光照射，陽光照射。紅斑狼瘡病人要盡量避免紫外線的直接照射，以免病情加重。 5、SLE有那些主要癥狀？ 起病大多在春季，首發(fā)癥狀是面部蝶形紅斑。這種皮疹還有光敏性表現(xiàn)，在室外陽光暴曬后皮疹顏色加深，水腫加重。用手觸摸紅斑的邊緣，有一種柔硬感，沒有瘙癢感。還會有多形紅斑，不發(fā)生潰爛，不癢，有灼痛。還會有周身大小關(guān)節(jié)酸痛、低熱、乏力、貧血等。 6、那些人需考慮是否患有系統(tǒng)性紅斑狼瘡？ 15歲-40歲左右的女性，如出現(xiàn)下列情況，而找不出明確的原因，應(yīng)做SLE的檢查。 (1)超過3個月的關(guān)節(jié)腫痛，原因不明的肌肉痛，肌肉無力； ⑵ 長期原因不明的發(fā)熱； ⑶ 原因不明的反復(fù)口、鼻腔黏膜潰瘍； ⑷遇冷或情緒激動時手指出現(xiàn)蒼白、麻木或不舒服； ⑸ 面頰部出現(xiàn)持續(xù)一個月以上的紅斑，主要分布在兩頰及鼻梁，而且日曬后加重； ⑹ 近期大量脫發(fā)； ⑺ 不明原因的癲癇、痙攣發(fā)作； ⑻ 不明原因的心、肺、胸膜或腎臟病變； ⑼ 出現(xiàn)血小板減少、白細(xì)胞減少或貧血； ⑽ 尿檢異常：尿中有蛋白、紅細(xì)胞或管型； ⑾ 無誘因的肝功異常，或持續(xù)的高球蛋白血癥、血漿蛋白下降； ⑿ 原因不明的血沉增快。 7、SLE能治好嗎？ 目前為止還未找出確切的病因，但堅(jiān)持正規(guī)治療后能讓疾病長期緩解，過正常人的生活。 8、SLE患者日常生活中應(yīng)注意哪些事項(xiàng) 生活規(guī)律，適當(dāng)鍛煉，樂觀開朗，樹立信心，減壓生活，預(yù)防感染、避日光照射、手術(shù)告知醫(yī)生病情、日常避孕，備孕詢醫(yī)、避免情緒刺激、避免光敏食物及藥物（磺胺類、四環(huán)素類藥及芹菜、無花果、香菇），遵醫(yī)復(fù)診減藥停藥，預(yù)防骨質(zhì)疏松（補(bǔ)鈣和維生素D）等。 9、SLE可結(jié)婚生小孩不？ 可以結(jié)婚，過正常生活，但注意衛(wèi)生及避孕。如果每日激素不超過強(qiáng)的松10mg，并且停用免疫抑制劑6個月，復(fù)查病情仍然穩(wěn)定，則可以在醫(yī)生指導(dǎo)下考慮懷孕。2020年07月19日
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張佩蓮主任醫(yī)師 云南省中醫(yī)醫(yī)院 皮膚科 是心臟最外層的包膜。心包炎和心包積液是狼瘡患者最常見的表現(xiàn)之一，積液量較大時，會限制心臟的舒張功能，引起浮腫、胸悶、憋氣、低血壓等癥狀；尸檢發(fā)現(xiàn)62%一80%的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者有心包炎，但有臨床表現(xiàn)者只有25%一35%，可作為系統(tǒng)性紅斑狼瘡首發(fā)癥狀。其主要臨床表現(xiàn)有發(fā)熱、心前區(qū)疼痛、心包摩擦音、心電圖sT段弓背向下型抬高以及T波變化，但發(fā)生大量心包積液而出現(xiàn)心臟壓塞征者較為少見。系統(tǒng)性紅斑狼瘡引起的心包積液肉眼呈草綠色或血清樣滲出液，心包穿刺液亦可呈血性，白細(xì)胞計(jì)數(shù)顯著增多，其中以多形核白細(xì)胞為多見。心包積液檢查低補(bǔ)體血癥，心包積液中有C1q、C4和C3出現(xiàn)，ANA，抗dsDNA陽性，可幫助診斷，有心包積液者常同時合并狼瘡腎炎、周圍血象減低、狼瘡腦病等表現(xiàn)，大量心包積液者還應(yīng)注意有無尿毒癥、心包感染等情況。2020年06月01日2301
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張佩蓮主任醫(yī)師 云南省中醫(yī)醫(yī)院 皮膚科 狼瘡一時的高度活動并不影響遠(yuǎn)期預(yù)后,而反復(fù)或長期的疾病活動,即使活動度不太高,也會使不可逆的損害逐漸累積, 最終發(fā)展為慢性臟器功能衰竭，而且不同器官受累及受累的程度其治療都不一樣。治療SLE的激素及免疫抑制劑也常引起慢性損害,如骨質(zhì)疏松、性腺損害等，因此臨床治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)強(qiáng)調(diào)用藥個體化，選擇合適的藥物、劑量、給藥方式，這需要對病情的輕重和預(yù)后進(jìn)行科學(xué)評估，所以一定要找專科醫(yī)生就診指導(dǎo)診治。2020年05月28日1291
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張佩蓮主任醫(yī)師 云南省中醫(yī)醫(yī)院 皮膚科 1.為什么叫紅斑狼瘡?“紅斑狼瘡”這一病名是從西方醫(yī)學(xué)拉丁文翻譯而來。1828年，法國皮膚科醫(yī)生貝特首先報道了這樣一個病人：面部出現(xiàn)像被狼咬過后不規(guī)則的水腫性紅斑，呈中間凹陷，邊緣突起，表面光滑，有時帶有鱗屑。因狼與狼打架的時候，常常用鋒利的牙齒撕咬對方的面部，愈后就形成了大片的紅色瘢痕。紅斑狼瘡患者面部的皮疹，與狼打架時咬傷的面部瘢痕相似，故醫(yī)學(xué)家們借用“狼瘡”來形象地描述皮疹，稱該病為“紅斑狼瘡”。以后隨著臨床工作的深入，發(fā)現(xiàn)“紅斑狼瘡”不僅僅有皮膚損害，而且還有腦、心、肺、關(guān)節(jié)、腎、血液、肌肉等全身性病變。在100多年前，美國醫(yī)生奧斯勒提出了“系統(tǒng)性紅斑狼瘡”這一病名。2020年05月28日1695
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劉春江主治醫(yī)師 廣西壯族自治區(qū)人民醫(yī)院 兒科 系統(tǒng)性紅斑狼瘡（systemic lupus erythematosus，SLE）是自身免疫介導(dǎo)的，以免疫性炎癥為突出表現(xiàn)的彌漫性結(jié)締組織病。系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）累及多系統(tǒng)多器官，系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）臨床表現(xiàn)復(fù)雜，病程遷延反復(fù)，系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）好發(fā)于15～45歲生育 1.系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）的診斷 1.1 系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）的診斷標(biāo)準(zhǔn) 目前普遍采用美國風(fēng)濕病學(xué)會（ACR）1997年修訂的SLE分類標(biāo)準(zhǔn)。 作為診斷標(biāo)準(zhǔn)系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）分類標(biāo)準(zhǔn)的11項(xiàng)中，符合4項(xiàng)或4項(xiàng)以上者，在除外感染、腫瘤和其他結(jié)締組織病后，可診斷系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）。其敏感性和特異性均較高，分別為95%和85%。需強(qiáng)調(diào)指出的是患者病情的初始或許不具備分類標(biāo)準(zhǔn)中的4條。隨著病情的進(jìn)展而有4條以上或更多的項(xiàng)目。11條分類標(biāo)準(zhǔn)中，免疫學(xué)異常和高滴度抗核抗體更具有診斷意義。一旦患者免疫學(xué)異常，即便臨床診斷不夠條件，也應(yīng)密切隨訪，以便盡早作出診斷和及早治療。 2009年ACR會議上SLICC對于ACRSLE分類標(biāo)準(zhǔn)提出修訂。 系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）臨床分類標(biāo)準(zhǔn)： ①急性或亞急性皮膚狼瘡表現(xiàn)； ②慢性皮膚狼瘡表現(xiàn)； ③口腔或鼻咽部潰瘍； ④非瘢痕性禿發(fā)； ⑤炎性滑膜炎，并可觀察到2個或更多的外周關(guān)節(jié)有腫脹或壓痛，伴有晨僵； ⑥漿膜炎； ⑦腎臟病變：24h尿蛋白>0.5g或出現(xiàn)紅細(xì)胞管形； ⑧神經(jīng)病變：癲癇發(fā)作或精神病，多發(fā)性單神經(jīng)炎，脊髓炎，外周或腦神經(jīng)病變，腦炎； ⑨溶血性貧血； ⑩白細(xì)胞減少（至少1次細(xì)胞計(jì)數(shù)2020年05月22日5717
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唐政主任醫(yī)師 東部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院 腎臟病科 大多數(shù)SLE患者在疾病控制后，狼瘡性腎炎（LN）患者尿蛋白定量小于1.0g/日，血壓和腎功能正常，可以安全地妊娠、生育。 一般來說，在無重要臟器損害，病情穩(wěn)定半年以上的患者，細(xì)胞免疫抑制劑(環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤、嗎替麥考酚酯等)停藥至少6個月以上（服用來氟米特者可以使用考來烯胺洗脫藥物對生殖的影響，縮短停藥至備孕期間)，激素在低劑量維持時方可妊娠。 SLE和LN患者在妊娠期間可以安全使用的免疫抑制藥物有：環(huán)孢素，他克莫司，硫唑嘌呤和羥氯喹等；可以安全服用的降壓藥物有：拉貝洛爾，鈣離子拮抗劑和甲基多巴等。 非緩解期的SLE和狼瘡性腎炎患者妊娠，存在流產(chǎn)，早產(chǎn)、死胎和誘發(fā)母體SLE病情惡化的風(fēng)險，因此，疾病活動期者應(yīng)避孕，避孕不宜使用避孕藥物。 當(dāng) SLE和LN患者妊娠后，需要產(chǎn)科和風(fēng)濕免疫科或腎臟科醫(yī)生共同隨訪，并共同確定治療方案。 對于有 習(xí)慣性流產(chǎn)病史和抗磷脂抗體陽性的孕婦，需根據(jù)病情選擇口服低劑量阿司匹林(75mg)和(或)低分子肝素抗凝，以減少不良妊娠事件。2020年05月15日1736
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朱桂啟副主任醫(yī)師 棗莊市立醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 1.系統(tǒng)性紅斑狼瘡是什么病，沒有紅斑也可能是紅斑狼瘡？ 系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)是一種多器官多系統(tǒng)損害的自身免疫性疾病，多見于育齡期女性，20～40歲高發(fā)。 面部蝶形紅斑是系統(tǒng)性紅斑狼瘡的典型癥狀之一，但并非所有的狼瘡患者都會出現(xiàn)蝶形紅斑等皮膚病變，許多患者可能主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)疼痛、乏力、發(fā)熱、反復(fù)口腔潰瘍、明顯脫發(fā)，浮腫等，確診紅斑狼瘡需要結(jié)合對應(yīng)癥狀和各項(xiàng)檢查結(jié)果，有無紅斑并不能判斷是否患有紅斑狼瘡。 2.紅斑狼瘡會遺傳嗎？ 經(jīng)常遇到患者問“我家里沒有患狼瘡的人，我怎么可能是狼瘡？”、“我診斷了狼瘡，我家里人是不是都需要來醫(yī)院查一查？”、“我以后生孩子是不是都會得狼瘡啊？” 系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)病有家族聚集傾向，但不是遺傳??！0.4%-0.5%的SLE患者的一級或二級親屬患SLE或其他自身免疫性疾病。 3.患者在選擇職業(yè)時要注意那些問題？ 環(huán)境是促成人體免疫功能變化的一個重要因素，很多因素與紅斑狼瘡的發(fā)病有關(guān)：如紫外線照射，含有芳香族胺的染發(fā)劑。鑒于紅斑狼瘡等自身免疫疾病的發(fā)生和環(huán)境中的物理、化學(xué)因素有著密切關(guān)系，患者在選擇職業(yè)要特別注意。油漆粉刷、化工廠、美容美發(fā)店、制鞋業(yè)以等不適合紅斑狼瘡患者工作。 4.紅斑狼瘡患者是否能使用化妝品？ 紅斑狼瘡患者多是年輕女性，尤其愛美?；剂思t斑狼瘡之后，往往會出現(xiàn)面部和其它部位的皮疹，影響美觀，有的患者試圖用粉底、胭脂涂抹遮蓋皮疹。由于很多化妝品里都含有芳香胺和化學(xué)制劑，這些物質(zhì)可能會令病情加重。此外，也經(jīng)常會遇到因染發(fā)、紋眉和隆胸而誘發(fā)狼瘡的病例。 所以，狼瘡患者最好用一些天然的護(hù)膚品，比如橄欖油、杏仁油、椰油等，避免做染發(fā)、紋眉等美容項(xiàng)目。 5.紅斑狼瘡能根治嗎？ 紅斑狼瘡恰恰是一種病因極為復(fù)雜的慢性疾病，到目前為止尚未找出確切的病因，因此不論采用中醫(yī)還是西醫(yī)都難以根治。雖然不能根治，但現(xiàn)如今通過正規(guī)科學(xué)治療能讓疾病長期緩解，病人在緩解之后可以過正常人的生活。 6.得了紅斑狼瘡還可以結(jié)婚生子嗎？ 女性SLE患者的生育能力本身與非SLE的同齡女性相比沒有差異。多數(shù)狼瘡患者都是孕齡期女性，因此，婚育已經(jīng)成為重要的臨床問題。但由于性激素在SLE發(fā)病中的作用，部分SLE患者在妊娠期間會出現(xiàn)病情復(fù)發(fā)或加重。過去妊娠生育曾經(jīng)被列為紅斑狼瘡的禁忌。現(xiàn)在多數(shù)紅斑狼瘡病人在正確的治療后，可以獲得病情的緩解，安全度過妊娠生育。因此，紅斑狼瘡病人在風(fēng)濕科及婦產(chǎn)科醫(yī)生的保駕護(hù)航下多可放心做媽媽。 7. 紅斑狼瘡患者的妊娠時機(jī)如何把握？ SLE患者的妊娠必須是有計(jì)劃的，須同時滿足下述條件才可以考慮妊娠：(1)病情不活動且保持穩(wěn)定至少6個月；(2)糖皮質(zhì)激素的使用劑量為潑尼松15 mg/d(或相當(dāng)劑量)以下；(3)24h尿蛋白排泄定量為0.5 g以下；(4)無重要臟器損害；(5)停用免疫抑制藥物如環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤、雷公藤、霉酚酸酯等至少6個月；對于服用來氟米特的患者，建議先進(jìn)行藥物清除治療后，再停藥至少6個月后才可以考慮妊娠。盡管按計(jì)劃在醫(yī)生的指導(dǎo)下進(jìn)行過妊娠生育，仍然有小部分病人在妊娠過程中出現(xiàn)妊娠意外。如果病情加重，必須在醫(yī)生的指導(dǎo)下用藥。 8.人生在世，可能難免會被貓抓狗咬病毒侵?jǐn)_，狼瘡患者可以注射疫苗嗎？ 疫苗已經(jīng)成為人類戰(zhàn)勝多種致命性傳染病的廉價、高效武器。對有發(fā)生相關(guān)感染危險的風(fēng)濕病患者，提倡使用接種疫苗來預(yù)防感染，降低患者的感染相關(guān)死亡。 對處于疾病活動期和正在使用免疫抑制藥物（包括生物制劑和每日劑量>20mg潑尼松相當(dāng)劑量的糖皮質(zhì)激素）治療的患者，禁忌接種活疫苗，僅在停用所有免疫抑制藥物3個月后才考慮接種活疫苗。 鑒于風(fēng)濕病患者對疫苗的免疫反應(yīng)降低的特點(diǎn)，英國風(fēng)濕病學(xué)會推薦風(fēng)濕病患者接種非活疫苗后，監(jiān)測相應(yīng)的保護(hù)性抗體滴度，如果抗體滴度低于保護(hù)水平，則應(yīng)該在3個月后重復(fù)接種。 9.系統(tǒng)性紅斑狼瘡屬于免疫病，患者需要吃補(bǔ)品，提高免疫力嗎？ 免疫力是指人體對感染的病原體發(fā)生免疫應(yīng)答，使人體獲得抵抗該病原體再感染的能力。 自身免疫性疾病的一個基本要素是針對自身抗原產(chǎn)生免疫反應(yīng)從而導(dǎo)致自身組織受損，并不是由于“免疫力過低”所致。 常用的補(bǔ)品如人參、阿膠、靈芝等能夠刺激機(jī)體產(chǎn)生抗體，提高免疫力。但對于紅斑狼瘡患者來說，這些補(bǔ)品在刺激好抗體水平的同時，也刺激壞抗體的產(chǎn)生，有可能導(dǎo)致病情加重。 10.有人認(rèn)為偏方治大病，您怎樣認(rèn)為？ 這個世界上，沒有神醫(yī)，更沒有神藥！ 目前尚未出現(xiàn)對紅斑狼瘡有確切療效的“偏方”！ 要相信科學(xué)，正規(guī)治療！2020年05月09日2184
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黃向陽主任醫(yī)師 華西第四醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 今日焦點(diǎn) ——當(dāng)我們關(guān)注SLE患者病情時，我們關(guān)注什么？ ——確診日期，確診日期，確診日期！ 確診日期，即發(fā)病年齡是每個SLE患者獨(dú)有的ID。 它不像年輪上的圓圈只代表年歲的增長，不同的發(fā)病年齡對于SLE患者有著不同的意義！ 系統(tǒng)性紅斑狼瘡具有較高的異質(zhì)性，臨床表現(xiàn)多樣，預(yù)后差異較大。 全世界范圍內(nèi)該病均有出現(xiàn)，女性發(fā)病率較男性高，而女性中則以育齡期婦女發(fā)病率高。 育齡期 育齡期是一個比較大的年齡范疇，通常指15-50周歲，年齡落差較大。而紅斑狼瘡作為一種全身性自身免疫疾病，其機(jī)制可能是雌激素影響胸腺素的產(chǎn)生，抑制Ts細(xì)胞的活性，促進(jìn)淋巴細(xì)胞的異常分化，從而產(chǎn)生大量的自身抗體導(dǎo)致多臟器的損害，具有明顯的年齡分布和性別傾向特點(diǎn)。 系統(tǒng)性紅斑狼瘡雖說多見于育齡期女性，但可見于各個年齡段和性別，文獻(xiàn)報道5歲前發(fā)病者少見，至青春期明顯增多。 兒童期男女發(fā)病比例約為1:4； 青春期后接近成人約1:8-1:12.5； 中年組男女比例約為1:14.2； 老年組男女比例約為1:6.5。 從數(shù)據(jù)可以看出，隨著年齡的增長，女性發(fā)病率升高，步入老年后，發(fā)病率開始下降，并且處于育齡期時女性發(fā)病率最高，提示年齡影響雌激素，而雌激素與該病的發(fā)生有密切關(guān)系。 一般情況下，對于疾病而言，患病年齡的影響不可謂不大，可以影響到病情穩(wěn)定性、生存期長短、遺傳概率和并發(fā)癥等多個方面，系統(tǒng)性紅斑狼瘡自然也不例外。 接下來我們也將通過這幾個方面來解讀發(fā)病年齡如何影響狼瘡病情。 1.發(fā)病年齡是否影響病情穩(wěn)定性？ 系統(tǒng)性紅斑狼瘡根據(jù)發(fā)病年齡可大致分為三種： 發(fā)病年齡≤18歲發(fā)病的紅斑狼瘡稱為幼年系統(tǒng)性紅斑狼瘡； 發(fā)病年齡≥50歲的本病稱為老年系統(tǒng)性紅斑狼瘡； 成人患者（18-50歲發(fā)病） 由于紅斑狼瘡與激素分泌水平有較明顯的關(guān)系，因此發(fā)病年齡不同在導(dǎo)致激素分泌水平存在差異的同時，也會影響病情的發(fā)展和變化。 成人性紅斑狼瘡與兒童性紅斑狼瘡在實(shí)驗(yàn)室結(jié)果、臨床特征與分類標(biāo)準(zhǔn)上類似，但也有一定差異存在：兒童患者多不典型，預(yù)后差，極易誤診，因兒童性腺未發(fā)育成熟、年齡小，本病發(fā)生率較低。 但發(fā)生率低不代表病情輕，幼年組患者PLT、ALT 及AST水平較中年組及老年組明顯升高，可能幼年患者炎性反應(yīng)更重，而且易出現(xiàn)肝損害。 在臨床癥狀上幼年組以發(fā)熱最多見，可能與兒童的抵抗力差易發(fā)生感染有關(guān)。 免疫學(xué)檢查中幼年組抗ds-DNA、抗Sm、抗nRNP與成人組相較有明顯增高。 2. 年齡是否會影響生存期？ 研究表明起病年齡＞50歲組患者生存率較其他組低。 主要是由于起病年齡＞50歲的患者雖然臨床表現(xiàn)輕，但確診相對晚，且器官受損更多見，所以預(yù)后相對較差。 老年患者多起病隱匿，臨床表現(xiàn)不典型，在實(shí)驗(yàn)室檢查中，特異性抗體的陽性率低。 但隨著我國人口老齡化的趨勢日益明顯，在今后一段時間內(nèi)老年紅斑狼瘡患者必然增多，所以正確地認(rèn)識老年紅斑狼瘡的發(fā)病特點(diǎn)及預(yù)后影響因素，對于降低誤診率、提高存活時間有重要意義。 3. 遺傳與發(fā)病年齡有關(guān)嗎？ 研究表明，紅斑狼瘡的發(fā)病率與種族有關(guān)，有色人種比白種人發(fā)病率高，涉外華裔人群同樣有較高患病率。 本病廣泛分布于世界各地，地區(qū)差別較大，統(tǒng)計(jì)資料表明：美國約為50/10萬，英國4-18/10萬，澳洲土著居民50/10萬，印度3.2/10萬，而我國則為70/10萬。 單卵雙生發(fā)病一致率達(dá)24%-65%，而雙卵雙生為2%-9%。 系統(tǒng)性紅斑狼瘡具有明顯的遺傳傾向，但與種族差異、臨床異質(zhì)性（可能為遺傳異質(zhì)性）、較低的外顯率以及環(huán)境因素等有關(guān)。 由于遺傳基礎(chǔ)不同，對于紅斑狼瘡而言，遺傳異質(zhì)性幾乎成為遺傳的普遍現(xiàn)象，也就是說遺傳方式、病程進(jìn)展、病情嚴(yán)重程度、預(yù)后以及復(fù)發(fā)風(fēng)險等都可能不同，難以預(yù)測。 目前沒有證據(jù)表明系統(tǒng)性紅斑狼瘡的遺傳性與發(fā)病年齡有關(guān)。 4.發(fā)病年齡會影響發(fā)病時的并發(fā)疾病嗎？ 系統(tǒng)性紅斑狼瘡發(fā)病年齡不同，則機(jī)體激素分泌水平、血管情況等大有不同，所以也導(dǎo)致發(fā)病時易伴見的并發(fā)疾病也大有不同。 兒童和青春期的患者以神經(jīng)精神癥狀、腎臟損害較多見，在確診時間上相對較短，病情進(jìn)展迅速，機(jī)體多器官和多系統(tǒng)易受累，若未采取有效措施救治，預(yù)后較差。 此類患者需及時注意實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)，例如兒童紅斑狼瘡如果呈UIRNP抗體陽性、抗Sm抗體陽性、IgG測定值升高，則表明與腎臟受累相關(guān)，在兒童期較常見，需及時治療，以提高患兒救治成功率。 老年患者發(fā)病癥狀不典型，起病隱匿，病情初始較輕，多不典型，以慢性和特異性消耗性疾病為臨床表現(xiàn)，如發(fā)熱、疲乏、肌痛肌無力、關(guān)節(jié)痛等，以皮膚黏膜癥狀少見或不典型皮疹多見，故不易確診，確診時間長達(dá)24個月。 老年患者在肺部病變、疲乏、肌痛肌無力、關(guān)節(jié)痛發(fā)生率高，脫發(fā)、雷諾現(xiàn)象、腎損害發(fā)生率低，可能與老年人血管減少、皮膚粗糙老化、皮膚表現(xiàn)較輕相關(guān)；肺部病變率高，與老年肺順應(yīng)性降低相關(guān)。2020年04月30日5767
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