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郭強(qiáng)主任醫(yī)師 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院（東院） 風(fēng)濕病科 系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）的治療方案已經(jīng)逐步獲得了改良，其預(yù)后也相應(yīng)地得到了改善，目前SLE的長(zhǎng)期并發(fā)癥成為了風(fēng)濕科醫(yī)生和患者關(guān)注的焦點(diǎn)。其中最受關(guān)注的包括SLE并發(fā)心血管疾?。–VD），兩者間的相關(guān)性早已被發(fā)現(xiàn)，究其原因是經(jīng)典的血管危險(xiǎn)因素的存在，如高血壓。高血壓在SLE患者中很常見，研究表明SLE患者高血壓發(fā)生率較一般人群升高。 多項(xiàng)研究結(jié)果表明，SLE患者高血壓發(fā)生率高盡管SLE患者高血壓的發(fā)生率很高，但對(duì)SLE相關(guān)性高血壓病理生理學(xué)機(jī)制仍知之甚少，而且重視程度不夠，現(xiàn)有的SLE指南和高血壓指南都忽略了SLE患者高血壓的具體管理。今天我們來(lái)簡(jiǎn)單看看SLE與高血壓之間的關(guān)系。 SLE相關(guān)性高血壓是怎么發(fā)生的？ 目前SLE相關(guān)性高血壓具體機(jī)制尚未闡明，主要與以下兩方面相關(guān). SLE疾病本身相關(guān)因素：SLE本身的病理特點(diǎn)，即血管內(nèi)皮細(xì)胞功能障礙給高血壓的伴發(fā)提供了基礎(chǔ)；合并狼瘡性腎病（LN）時(shí)，腎小球?yàn)V過(guò)率由于血管收縮而降低，引起腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)（RAAS）系統(tǒng)激活，同時(shí)并發(fā)腎小管功能障礙，可能導(dǎo)致高血壓，研究發(fā)現(xiàn)腎性高血壓主要集中在IV和V型；SLE疾病中失調(diào)的免疫細(xì)胞活動(dòng)和慢性炎癥如循環(huán)促炎細(xì)胞因子升高也被認(rèn)為與高血壓有關(guān)。 2. 藥物因素：糖皮質(zhì)激素、非甾體抗炎藥和環(huán)孢素是SLE治療常用藥物，但是這些藥物的應(yīng)用卻與高血壓發(fā)生相關(guān)。 SLE并發(fā)高血壓的機(jī)制 伴發(fā)高血壓對(duì)SLE究竟意味著什么？ 與原發(fā)性高血壓類似，SLE相關(guān)高血壓對(duì)軀體的損傷也主要集中在心腦血管并發(fā)癥上，具體包括卒中、動(dòng)脈粥樣硬化、急性冠脈綜合征等并發(fā)高血壓的SLE的心血管風(fēng)險(xiǎn) Chang等的研究發(fā)現(xiàn)，SLE患者心力衰竭年發(fā)生率明顯高于對(duì)照組?；貧w分析證明，SLE是心力衰竭的獨(dú)立預(yù)測(cè)因子，年輕男性SLE患者中心力衰竭相對(duì)危險(xiǎn)度最高（20~24歲RR=65.2，95%CI：35.3~120.5），但不論男性和女性患者中，隨著年齡增加心力衰竭相對(duì)危險(xiǎn)度逐漸下降。SLE患者心力衰竭發(fā)生率明顯升高 而另一項(xiàng)研究在分析了1996~2012年的住院患者數(shù)據(jù)后發(fā)現(xiàn)，隨著正常人群健康意識(shí)的不斷提高和及早干預(yù)帶來(lái)的好處，非SLE患者不穩(wěn)定性心絞痛發(fā)生率，以及心肌梗死和缺血性腦卒中急診入院的發(fā)生率呈現(xiàn)逐年下降的趨勢(shì)，盡管SLE患者的不穩(wěn)定性心絞痛發(fā)生率也逐年下降，但是SLE患者心肌梗死和缺血性腦卒中急診入院的發(fā)生率卻呈現(xiàn)反向上升趨勢(shì)。 與一般人群比較，SLE患者心肌梗死和缺血性腦卒中急診入院發(fā)生率升高 我們應(yīng)當(dāng)如何檢測(cè)和控制SLE相關(guān)性高血壓？ 作為目前世界第一大死亡原因的罪魁禍?zhǔn)?，高血壓和它造成的器官受累（心、腦、腎等）和本就容易伴發(fā)心腦血管疾病的SLE聯(lián)合，無(wú)異是一件雪上加霜的事情，因此定期檢測(cè)血壓，并合理用藥控制血壓就成了SLE長(zhǎng)期治療的重中之重。 盡管很多患者已經(jīng)在就診或日常生活中經(jīng)常檢測(cè)血壓，尤其是合并腎臟損害的患者，但仍然存在高血壓的誤診和漏診，這與SLE相關(guān)高血壓本身特點(diǎn)有關(guān)。一項(xiàng)來(lái)自多倫多的大型狼瘡隊(duì)列研究4顯示，1240例SLE患者平均隨訪9.3年，SLE患者的血壓值在正常和升高之間變化，表明SLE患者的血壓隨時(shí)間的變化很大。正常血壓在夜間會(huì)有10%的下降，但研究發(fā)現(xiàn)SLE患者似乎并沒有這種夜間血壓變化模式，而呈現(xiàn)出非杓型血壓（部分高血壓者的生理性波動(dòng)不明顯，表現(xiàn)為血壓的晝夜節(jié)律減弱或消失），這被認(rèn)為是心血管事件發(fā)生的高危因素。 因此對(duì)于SLE患者來(lái)說(shuō)，除了定期常規(guī)檢測(cè)血壓外，基線期時(shí)采用24小時(shí)動(dòng)態(tài)血壓監(jiān)測(cè)（ABPM）可能會(huì)更好地發(fā)現(xiàn)高血壓的存在。 血壓控制的目標(biāo)值目前尚無(wú)確定值，一部分人認(rèn)為應(yīng)該控制在140/90mmHg，而也有人則認(rèn)為應(yīng)該強(qiáng)化至130/80mmHg。從實(shí)踐來(lái)說(shuō)，拘泥于具體的數(shù)字其實(shí)并無(wú)必要，治療的主要目標(biāo)是最大限度地長(zhǎng)期降低心血管疾病和死亡率的風(fēng)險(xiǎn)，這需要治療所有相關(guān)的血管風(fēng)險(xiǎn)因素，包括吸煙、血脂異?；蛱悄虿?，并正確管理高血壓介導(dǎo)的器官損傷、CVD和腎臟疾病。應(yīng)始終建議改變生活方式（減少鹽和飽和脂肪的攝入量，減重，戒煙，適量飲酒，定期體育鍛煉）。其具體治療方式可以參考國(guó)內(nèi)外近年來(lái)頒布的高血壓指南但具體到SLE患者，還需要注意以下細(xì)節(jié)：⑴原發(fā)病的積極控制，SLE本身多種因素都可以導(dǎo)致高血壓，更早更快地控制住疾病至關(guān)重要。⑵藥物的合理調(diào)整，SLE的基礎(chǔ)用藥糖皮質(zhì)激素和部分藥物如環(huán)孢素都可以引起血壓升高，在合并有高血壓風(fēng)險(xiǎn)的患者需要更加個(gè)體化的使用藥物，比如有研究發(fā)現(xiàn)羥氯喹可以很好地改善SLE血管內(nèi)皮細(xì)胞功能，霉酚酸酯可能有一定的控制血壓的作用等等。 一旦SLE并發(fā)了高血壓，積極有效地控制高血壓及相關(guān)心血管風(fēng)險(xiǎn)因素是改善SLE患者長(zhǎng)期預(yù)后的重要舉措，這就不僅要求風(fēng)濕科醫(yī)生在日常診療工作時(shí)密切注意相關(guān)跡象，更要求患者需要積極配合，注意生活方式的調(diào)節(jié)，起到事半功倍的效果。2019年09月16日
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接紅宇副主任醫(yī)師 南醫(yī)三院 風(fēng)濕免疫科 系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）的分型系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者是不是一定要使用激素治療呢？使用激素治療后是不是一直不能停？ 要回答這個(gè)問(wèn)題，首先我們要了解下系統(tǒng)性紅斑狼瘡的分型，系統(tǒng)性紅斑狼瘡的個(gè)體化差異特別大，不同類型的系統(tǒng)性紅斑狼瘡預(yù)后和用藥差別很大。目前根據(jù)系統(tǒng)性紅斑狼瘡的病情輕重，可分為以下幾種類型。1、輕型SLE：指SLE診斷明確，重要靶器官(包括腎臟、血液系統(tǒng)、呼吸系統(tǒng)、心血管系統(tǒng)、消化系統(tǒng)、中樞神經(jīng)系統(tǒng))未受累。2、中、重型SLE：指有重要臟器受累并影響其功能。(1)腎臟受累：腎小球腎炎、急進(jìn)性腎小球腎炎、腎病綜合征；(2)血液系統(tǒng)受累：溶血性貧血、粒細(xì)胞減少、血小板減少、血栓性血小板減少性紫癜；(3)神經(jīng)系統(tǒng)受累：抽搐、意識(shí)障礙、昏迷、腦卒中、橫貫性脊髓炎、單神經(jīng)炎或多神經(jīng)炎、精神癥狀、脫髓鞘綜合征；(4)消化系統(tǒng)受累：腸梗阻、腸系膜血管炎、急性胰腺炎；(5)呼吸系統(tǒng)受累：肺泡出血、肺動(dòng)脈高壓、肺炎、肺間質(zhì)纖維化等；(6)心血管系統(tǒng)受累：心包填塞、心肌炎等；(7)其他：皮膚血管炎、嚴(yán)重皮膚損害、肌炎等。3、狼瘡危象的定義：危及生命的急重癥SLE稱為狼瘡危象，主要臨床表現(xiàn)包括：(1)急進(jìn)性腎小球腎炎；(2)嚴(yán)重中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害；(3)嚴(yán)重溶血性貧血；(4)嚴(yán)重血小板減少性紫癜；(5)嚴(yán)重粒細(xì)胞缺乏癥；(6)嚴(yán)重心臟損害；(7)嚴(yán)重狼瘡性肺炎或肺泡出血；(8)嚴(yán)重狼瘡性肝炎；(9)嚴(yán)重血管炎等。不同類型的紅斑狼瘡，激素的使用原則也不同輕型SLE的激素治療原則：1、輕型SLE的治療，激素并非首選治療藥物。2、首先應(yīng)用免疫抑制劑、非甾體消炎藥、抗瘧藥等，治療無(wú)效后再可考慮使用激素。3、治療皮膚黏膜病變可短期局部應(yīng)用激素，但面部應(yīng)盡量避免使用強(qiáng)效激素類外用藥，即使使用也不應(yīng)超過(guò)1周。4、如上述藥物治療無(wú)效，可使用小劑量激素治療，激素(潑尼松≤10 mg／d，或甲潑尼龍≤8 mg／d)有助于控制病情，通常副作用較小。中度活動(dòng)型SLE的激素治療原則：1、中度活動(dòng)型SLE的治療一般分為2個(gè)階段，即誘導(dǎo)緩解和維持治療。建議激素聯(lián)合免疫抑制劑治療。2、誘導(dǎo)緩解治療：激素用量通常為潑尼松0.5～1mg/kg/d。(甲潑尼龍0.4～0.8mg/kg/d)，晨起頓服，如需控制持續(xù)高熱等急性癥狀時(shí)可分次服用。一般需同時(shí)加用免疫抑制劑。3、維持治療：誘導(dǎo)緩解治療4～8周后，激素以每1-2周減原劑量的10％的速度緩慢減量，減至潑尼松0.5mg/kg/d。(甲潑尼龍0.4mg/kg/d)后，減藥速度依病情適當(dāng)減慢。(1)如病情未活動(dòng)，維持治療劑量:潑尼松<10mg／d(甲潑尼龍<8mg/d)。(2)在減藥過(guò)程中，如病情不穩(wěn)定，可暫時(shí)維持原劑量不變或酌情增加劑量或加用免疫抑制劑聯(lián)合治療。重型SLE的激素治療原則：1．重型SLE治療尤其強(qiáng)調(diào)個(gè)體化方案，并需要聯(lián)用其他免疫抑制劑。2．重型SLE治療也分2個(gè)階段，即誘導(dǎo)緩解和維持治療。(1)誘導(dǎo)緩解：激素用量通常為潑尼松1 mg/kg/d的標(biāo)準(zhǔn)劑量(甲潑尼龍0.8 mg/kg/d)，晨起頓服。狼瘡性腎炎可考慮滴注甲潑尼龍500-1000mg，連續(xù)3d沖擊治療。(2)維持治療：病情穩(wěn)定后2周或療程8周內(nèi)，激素以每1～2周減原劑量的10％的速度緩慢減量，減至潑尼松0.5mg/kg/d后(甲潑尼龍0.4 mg/kg/d)，減藥速度依病情適當(dāng)減慢。3．在減藥過(guò)程中，如病情不穩(wěn)定，可暫時(shí)維持原劑量不變，或酌情增加劑量或加用免疫抑制劑聯(lián)合治療。激素不是必須使用，長(zhǎng)期大量使用得不償失 對(duì)于輕型紅斑狼瘡患者，激素不是必須使用的，也不是首選的治療藥物。臨床中我們經(jīng)常會(huì)遇到一些輕型的紅斑狼瘡患者使用了大量的激素治療，這其實(shí)是得不償失的。長(zhǎng)期大量的激素治療會(huì)引起多種副作用，如誘發(fā)及加重感染，導(dǎo)致骨質(zhì)疏松和股骨頭無(wú)菌性壞死，消化道潰瘍，糖尿病，肥胖，庫(kù)欣綜合征等一系列不良反應(yīng)。 已經(jīng)使用激素治療的患者，切記不能自行減藥，一定要咨詢醫(yī)生，減藥過(guò)快會(huì)導(dǎo)致病情的反跳，十分危險(xiǎn)。 注：上述內(nèi)容引自中國(guó)系統(tǒng)性紅斑狼瘡研究協(xié)作組專家組. 糖皮質(zhì)激素在系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者合理應(yīng)用的專家共識(shí)[J]. 中華內(nèi)科雜志, 2014, 53(6):502-504.2019年09月15日3516
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韓光明主任醫(yī)師 東莞市人民醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 一、何為系統(tǒng)性紅斑狼瘡？系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種自身免疫性疾病，它可以影響到全身所有的器官和系統(tǒng)。一般來(lái)說(shuō)，它是機(jī)體免疫系統(tǒng)將自身的組織和細(xì)胞成分當(dāng)成外來(lái)抗原，產(chǎn)生免疫反應(yīng)所引起的疾病。該疾病不是機(jī)體的免疫力低下，而是身體的異常免疫反應(yīng)。它是一種慢性疾病，正像其他慢性疾病，如糖尿病、高血壓一樣，目前也沒有辦法治愈。目前全世界約有500萬(wàn)患者，每年新增1.6萬(wàn)新患者。二、 系統(tǒng)性紅斑狼瘡有哪些臨床表現(xiàn)？系統(tǒng)性紅斑狼瘡可影響到全身多個(gè)系統(tǒng)器官，常見的臨床表現(xiàn)，如面部皮膚的蝶形紅斑，關(guān)節(jié)的疼痛，也可出現(xiàn)腎臟、心臟、肺臟、腦和其他器官病變的臨床表現(xiàn)。有的患者也會(huì)出現(xiàn)全身非特異性的臨床表現(xiàn)，如全身乏力，肌肉酸痛，和發(fā)熱等。由于該病癥狀復(fù)雜，每個(gè)患者的癥狀也相差比較大，因此，在臨床上比較容易誤診和漏診。有的患者輾轉(zhuǎn)多家醫(yī)院，多年后才被確診。三、 系統(tǒng)性紅斑狼瘡傳染嗎？系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種自身免疫性疾病，至今病因仍不太清楚。它與傳染性疾病如病毒性肝炎、肺結(jié)核和體癬等由病毒、細(xì)菌和霉菌感染引起的疾病是不一樣的，沒有傳染性。也就是說(shuō)你不能傳染給其他人，其他人也不能傳染給你。四、 得了系統(tǒng)性紅斑狼瘡可怕嗎？有的患者得知自己被診斷為系統(tǒng)性紅斑狼瘡后，非常害怕，好像天要塌下來(lái)一般。其實(shí)系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種臨床表現(xiàn)變異比較大的疾病，每個(gè)患者的表現(xiàn)都不完全一樣，嚴(yán)重程度也相差很大，少數(shù)患者比較嚴(yán)重可以致命，正像心血管疾病一樣，大多數(shù)患者癥狀比較輕微，預(yù)后良好。盡管目前該病不能治愈，但隨著發(fā)病機(jī)理的研究進(jìn)展和生物制劑的應(yīng)用，患者經(jīng)過(guò)早期診斷和積極有效的治療，預(yù)后越來(lái)越好。根據(jù)美國(guó)狼瘡基金會(huì)的最新研究報(bào)告顯示，如果狼瘡患者經(jīng)正規(guī)治療和定期隨訪，90%的患者的預(yù)期壽命與正常人沒有區(qū)別。因此，得了紅斑狼瘡也并不那么可怕。五、 得了紅斑狼瘡平時(shí)應(yīng)該注意什么？由于紅斑狼瘡是一種慢性疾病，不能治愈，因此，每位患者朋友都需要找一位自己相信的醫(yī)生陪伴一生，定期隨訪檢查，預(yù)防疾病復(fù)發(fā)加重、及時(shí)根據(jù)病情調(diào)整藥物，減少藥物副作用。如果患者有光敏感現(xiàn)象，就是說(shuō)曬太陽(yáng)后皮膚容易發(fā)紅，就要注意少食光敏感食物，如香菜和芹菜。另外該疾病容易伴發(fā)心血管疾病，平時(shí)也應(yīng)注意清淡飲食。2019年08月31日4487
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陳偉醫(yī)師 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院（東院） 兒科 要解答這個(gè)問(wèn)題，我講兩個(gè)方面啊，第一啊，我們必須要記得系統(tǒng)性紅斑狼瘡，它是一種自身免疫性疾病，那是因?yàn)榇罅慨惓５淖陨砜贵w產(chǎn)生，然后襲擊身體的各個(gè)器官，然后產(chǎn)生了一種系統(tǒng)性的一個(gè)表現(xiàn)，那皮膚呢，僅僅是其中的一個(gè)表現(xiàn)，第二個(gè)我們講到這個(gè)疾病，它是一個(gè)光敏性的疾病，那么，也就是說(shuō)在生這個(gè)毛病之后呢，我們?nèi)淼钠つw的話都具有這個(gè)光敏感，嗯，不僅僅是就是產(chǎn)生皮損的這個(gè)部位那么明確這兩點(diǎn)之后我們就知道了，呃。 我們身體即使是沒有皮損的這個(gè)部位的皮膚你去接觸陽(yáng)光也會(huì)產(chǎn)生一個(gè)皮膚的一個(gè)光敏感，然后呢，導(dǎo)致一個(gè)呃，這個(gè)自身抗體的一個(gè)積蓄的一個(gè)大量產(chǎn)生可能會(huì)引起我們一個(gè)啊，疾病的復(fù)發(fā)，這個(gè)復(fù)發(fā)有可能不表現(xiàn)為一個(gè)皮疹，也可能表現(xiàn)為其他的一個(gè)系統(tǒng)的一個(gè)表現(xiàn)，所以說(shuō)呢呃建議的話，還是盡量能夠去避免。2019年08月30日20079
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