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曲世晶副主任醫(yī)師 山西醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院西院 風(fēng)濕免疫科 大家好，系統(tǒng)性紅斑狼瘡是風(fēng)濕免疫科常見(jiàn)疾病之一了。 它的發(fā)病原因非常復(fù)雜與遺傳性激素，尤其是雌激素。 這就是多見(jiàn)于育齡女性那么男性也可以有在我國(guó)的發(fā)生率占到了每十萬(wàn)七十例，那么同時(shí)還有一個(gè)環(huán)境因素，我們的光過(guò)敏，還有一些感染誘發(fā)因素，還有一些藥物理化因子刺激都可以。 那么他能治愈嗎，我相信他能治愈的。 經(jīng)過(guò)我們風(fēng)濕免疫科醫(yī)生正規(guī)的診治。 按照早診斷，早治療早轉(zhuǎn)化個(gè)體化方案，精準(zhǔn)化方案治療，它會(huì)控制的，那么在以前本病的五年生存率才50%，那么現(xiàn)在我們十年生存率達(dá)到了75%，我們的20年生存率達(dá)到了68%，在我們風(fēng)濕免疫科的治療下，他還是會(huì)好的。2019年09月30日
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王祥瑞主任醫(yī)師 上海市東方醫(yī)院 疼痛科 一 遺傳1．流行病學(xué)及家系調(diào)查資料表明SLE患者第1代親屬中患SLE者8倍于無(wú)SLE患者家庭，單卵雙胞胎患SLE者5～10倍于異卵雙胞胎的SLE發(fā)病率。然而，大部分病例不顯示有遺傳性。2．易感基因 多年研究已證明SLE是多基因相關(guān)疾病。有HLA-Ⅲ類的C2或C4的缺損，HLA-Ⅱ類的DR2、DR3頻率異常。它們的異常又和自身抗體的種類和癥狀有關(guān)，如DR2/DQ1（與抗SSA抗體相關(guān)）、DR3/DQ2（與抗SSA、SSB抗體相關(guān)）、DR2/DR6（與抗Sm抗體相關(guān)）。DR4則減少SLE與狼瘡腎炎的易感性。HLA以外的易感基因有l(wèi)q23、lq41～42及染色體2、3、4、6等多個(gè)部位?？偟恼f(shuō)來(lái)：①SLE是個(gè)多基因病；②多個(gè)基因在某種條件（環(huán)境）下相互作用而改變了正常免疫耐受性而致病；③基因與臨床亞型及自身抗體有一定相關(guān)性；④在實(shí)驗(yàn)動(dòng)物中看到有保護(hù)性基因。二 環(huán)境因素1．陽(yáng)光 紫外線使皮膚上皮細(xì)胞出現(xiàn)凋亡，新抗原暴露而成為自身抗原。2．藥物、化學(xué)試劑、微生物病原體等也可誘發(fā)疾病。三 雌激素女性患者明顯高于男性，在更年期前階段為9：1，兒童及老人為3：1。2019年07月07日1665
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王鳴軍主任醫(yī)師 蘇州大學(xué)附屬第一醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 系統(tǒng)性紅斑狼瘡1. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種什么?。肯到y(tǒng)性紅斑狼瘡是一種累及多系統(tǒng)、多器官的自身免疫性結(jié)締組織疾病?；颊哐逯杏卸喾N自身抗體，基本病理改變是血管炎。本病臨床表現(xiàn)多種多樣，即「四多」：多系統(tǒng)、多器官、多種自身抗體、多見(jiàn)于生育期的女性。如果患者不經(jīng)過(guò)正規(guī)的有效治療，死亡率較高，其主要死因?yàn)楦腥?、腎衰竭、中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害。2. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡的「狼」和狼有關(guān)系嗎？系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者的雙手或面部等經(jīng)常反復(fù)出現(xiàn)頑固性的皮膚損害，有的甚至還在原有的紅斑基礎(chǔ)之上，出現(xiàn)潰爛、萎縮、瘢痕等，看上去就像被狼咬過(guò)的傷口一樣，故稱為狼瘡。3. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡的病因是什么？系統(tǒng)性紅斑狼瘡的病因不清，是由遺傳、環(huán)境、雌激素水平、藥物等因素綜合作用，引起免疫紊亂，進(jìn)而引起本病的發(fā)生。目前研究發(fā)現(xiàn)，與其發(fā)病直接相關(guān)的因素為紫外線、感染；很可能有關(guān)的因素為肼屈嗪、異煙肼、食物色素、染發(fā)劑、芹菜、無(wú)花果、蘑菇、煙熏食物、心理壓力等；可能有關(guān)的因素為煙草、氯化乙烯、石棉、免疫接種等。4. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡會(huì)遺傳嗎？遺傳因素在系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)病中占有重要的地位。人類組織相容性抗原 HLA-DR2 及 HLA-DR3 位點(diǎn)與本病的發(fā)生密切相關(guān)。另外，流行病學(xué)和家系調(diào)查研究發(fā)現(xiàn)，患者的一級(jí)親屬和同卵孿生患病率較高。5. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡會(huì)傳染嗎？不會(huì)的，系統(tǒng)性紅斑狼瘡疾病的發(fā)生與遺傳因素、人體內(nèi)性激素水平高低以及人體所處的某些環(huán)境因素有關(guān)，是上述這些因素共同作用，降低了人體的免疫耐受性，使人體的免疫功能發(fā)生紊亂，進(jìn)而才形成了這種自身免疫性疾病。因此它不像由各種病原體引起的疾病那樣，可以在人與人之間傳播。當(dāng)正常人與病人接觸時(shí)，根本不必有被傳染的恐懼，也不需要把病人隔離起來(lái)，系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者在疾病緩解穩(wěn)定期，可以和正常人一樣從事一般的工作，學(xué)習(xí)，參與正常人的社會(huì)活動(dòng)。6. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡的主要臨床表現(xiàn)有哪些？系統(tǒng)性紅斑狼瘡的臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣。大多數(shù)患者起病隱匿，剛開(kāi)始可表現(xiàn)為發(fā)熱、乏力、體重減輕、脫發(fā)、皮疹、手足遇涼后變白或變紫、反復(fù)口腔潰瘍、淺表淋巴結(jié)腫大、經(jīng)期出血不止、皮膚紫癜、血小板數(shù)下降、隱匿性的腎炎、食欲減退、惡心、嘔吐等多種表現(xiàn)，隨著疾病的進(jìn)展，患者逐漸出現(xiàn)多個(gè)系統(tǒng)的損害，多表現(xiàn)為病情緩解與加重交替進(jìn)行的過(guò)程。（1）發(fā)熱：是系統(tǒng)性紅斑狼瘡常見(jiàn)的全身癥狀，患者可在病程中出現(xiàn)各種類型的發(fā)熱，尤以低、中度熱為常見(jiàn)，既可是首發(fā)癥狀，也可是伴發(fā)癥狀。（2）皮膚與黏膜損害：其中以頰部蝶形紅斑最具特征性；其他皮膚損害包括盤(pán)狀紅斑、脫發(fā)、大皰性皮損、血管炎、網(wǎng)狀青斑、雷諾現(xiàn)象、光過(guò)敏、口腔潰瘍和甲周紅斑等。（3）關(guān)節(jié)肌肉：表現(xiàn)為對(duì)稱性多關(guān)節(jié)疼痛、腫脹，以近端指間關(guān)節(jié)、腕、膝、掌指關(guān)節(jié)受累常見(jiàn)，一般不引起骨質(zhì)破壞。有小部分患者在病程中出現(xiàn)股骨頭壞死，目前尚不能肯定是由于本病所致，還是糖皮質(zhì)激素的不良反應(yīng)之一。少數(shù)患者出現(xiàn)肌炎，多見(jiàn)于活動(dòng)性紅斑狼瘡。（4）腎臟：腎小球、腎小管、腎間質(zhì)及腎血管均可累及。表現(xiàn)為腎炎或腎病綜合征，直至終末期腎衰竭。（5）心血管：心臟病變包括心包炎、心肌炎、心絞痛，甚至急性心肌梗死?；颊哌€可發(fā)生疣狀心內(nèi)膜炎（Libman-Sack 心內(nèi)膜炎）等。典型的疣狀心內(nèi)膜炎可不引起臨床癥狀，但二尖瓣后葉的心室側(cè)可見(jiàn)瓣膜贅生物，甚至可以脫落引起栓塞，或并發(fā)感染性心內(nèi)膜炎。（6）肺：系統(tǒng)性紅斑狼瘡經(jīng)常累及肺部，出現(xiàn)胸膜炎、狼瘡肺炎、肺間質(zhì)性病變、彌漫性肺泡出血和肺動(dòng)脈高壓等。（7）神經(jīng)系統(tǒng)：神經(jīng)精神狼瘡又稱狼瘡腦病，多發(fā)生在疾病活動(dòng)期，可累及中樞和（或）周圍神經(jīng)。患者表現(xiàn)為焦慮、性格改變、記憶力減退、認(rèn)知障礙、偏頭痛，重者可表現(xiàn)為腦血管意外、昏迷、癲癇持續(xù)狀態(tài)、截癱、大小便失禁等。（8）消化系統(tǒng)：患者可有食欲減退、惡心嘔吐、腹痛、腹瀉、腹水、黑便等，其中部分患者以上述癥狀為首發(fā)表現(xiàn)。少數(shù)可并發(fā)急腹癥，如胰腺炎、腸壞死、腸梗阻。（9）血液系統(tǒng)：50%～80% 的患者出現(xiàn)貧血，多為正細(xì)胞正色素性，10% 的患者出現(xiàn)溶血性貧血。50% 患者可有白細(xì)胞減少，以淋巴細(xì)胞絕對(duì)值減少較常見(jiàn)。約 20% 患者有無(wú)痛性輕或中度淋巴結(jié)腫大，約 15% 患者有脾大。（10）抗磷脂抗體綜合征（11）干燥綜合征：部分患者發(fā)生繼發(fā)性干燥綜合征，造成唾液腺和淚腺等外分泌功能不全，表現(xiàn)為口干、眼干。（12）眼：最常受累的部位是視網(wǎng)膜，表現(xiàn)為出血、視乳頭水腫、視網(wǎng)膜滲出物等。另外血管炎可累及視神經(jīng)，兩者均影響視力，重者可數(shù)日內(nèi)致盲。其次是角膜炎和結(jié)膜炎，只有少部分患者表現(xiàn)為葡萄膜炎或鞏膜炎。7. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者出現(xiàn)貧血的原因有哪些？（1）非免疫性貧血，包括慢性貧血、缺鐵性貧血、腎性貧血和繼發(fā)于其他疾病的貧血等。（2）免疫介導(dǎo)的貧血，包括自身免疫性貧血、純紅細(xì)胞發(fā)育不良、再生障礙性貧血等。8. 蝶形紅斑是什么？盤(pán)狀紅斑是什么？蝶形紅斑是對(duì)稱分布于患者鼻梁和雙側(cè)顴部的呈蝴蝶形分布的紅斑，是系統(tǒng)性紅斑狼瘡的特征性皮膚改變；蝶形紅斑是一種水腫性紅斑，消失后一般不留痕跡，部分患者可有棕色色素沉著。盤(pán)狀紅斑可分布于患者的顏面、頸部、手臂及前胸等部位，表現(xiàn)為圓形、環(huán)形或不規(guī)則形的丘疹，表面覆有鱗屑，略高于皮膚表面，消失后留有色素沉著和瘢痕，中心萎縮。9. 什么叫抗磷脂抗體綜合征？抗磷脂抗體綜合征是一組臨床綜合征，包括反復(fù)的動(dòng)、靜脈血栓形成、習(xí)慣性流產(chǎn)、血小板減少等。該綜合征中最突出的表現(xiàn)是血栓；系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者常發(fā)生習(xí)慣性流產(chǎn)，因此，對(duì)于有抗磷脂抗體陽(yáng)性的患者，應(yīng)慎重考慮是否妊娠的問(wèn)題，即便病情處于穩(wěn)定期，一旦妊娠，失敗的可能性非常大，患者要做好心理準(zhǔn)備。10. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者的口腔潰瘍有什么特點(diǎn)？系統(tǒng)性紅斑狼瘡會(huì)影響患者的黏膜，表現(xiàn)為頻繁出現(xiàn)的口腔黏膜糜爛、潰瘍和紅腫，常常是無(wú)痛性的，但潰瘍面較深時(shí)，患者可有疼痛的感覺(jué)。此時(shí)要注意保持口腔的清潔衛(wèi)生，避免辛辣食物的刺激。需要強(qiáng)調(diào)的是，這里提到的口腔潰瘍最好能得到醫(yī)生的確認(rèn)，這樣對(duì)于協(xié)助疾病的診斷更有意義。11. 為什么系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者容易掉頭發(fā)？系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者的基本病理改變是血管炎。當(dāng)皮膚的小血管發(fā)生炎癥時(shí)，發(fā)囊的營(yíng)養(yǎng)供應(yīng)出現(xiàn)障礙，患者容易脫發(fā)，而且毛發(fā)生長(zhǎng)也受到影響。一般在病情控制后，毛發(fā)可以再生。如果再次出現(xiàn)脫發(fā)，可能是疾病復(fù)發(fā)的癥狀。12. 為什么女性系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者容易出現(xiàn)月經(jīng)紊亂甚至是閉經(jīng)？系統(tǒng)性紅斑狼瘡疾病本身可以出現(xiàn)免疫調(diào)控網(wǎng)絡(luò)紊亂，導(dǎo)致月經(jīng)紊亂。另外，本病在治療過(guò)程中應(yīng)用激素、免疫抑制劑也會(huì)造成月經(jīng)紊亂甚至閉經(jīng)，如長(zhǎng)期應(yīng)用環(huán)磷酰胺可抑制卵巢功能，應(yīng)用雷公藤也常有月經(jīng)紊亂和閉經(jīng)。13. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者為什么要避免日曬和紫外線照射？光過(guò)敏是指紫外線（波長(zhǎng) 290～320nm）照射（如日曬）后，可以使上皮細(xì)胞核的 DNA 解聚為胸腺嘧啶二聚體，后者具有很強(qiáng)的抗原性，刺激機(jī)體免疫系統(tǒng)產(chǎn)生大量的自身抗體；另外，紫外線照射后，使某些細(xì)胞因子（TNF-α、IL-1/6 等）敏感性增強(qiáng)，激活 T 細(xì)胞活化、導(dǎo)致血管損傷，使暴露部位的皮膚出現(xiàn)紅色的丘疹、斑疹、大皰樣的皮疹，皮膚灼熱、發(fā)癢。約 50% 的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者可出現(xiàn)光過(guò)敏現(xiàn)象，因此建議患者外出時(shí)，采取防曬措施，如穿長(zhǎng)衣、長(zhǎng)褲、戴涼帽等，盡量避開(kāi)陽(yáng)光強(qiáng)烈的時(shí)間段出行。14. 什么叫雷諾現(xiàn)象？30% ~ 50% 系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者，具有雷諾現(xiàn)象。雷諾現(xiàn)象最早由 Raynaud 醫(yī)生報(bào)道而得名，是指皮膚在寒冷、情緒波動(dòng)等誘發(fā)因素后引起末梢小動(dòng)脈痙攣、管腔狹窄，使皮膚變白、變紫而后變紅為特征的現(xiàn)象。目前病因不明，發(fā)作與溫度有關(guān)，好發(fā)于秋冬季節(jié)，多見(jiàn)于 20 ~ 40 歲的女性。15. 什么是亞急性皮膚型狼瘡？亞急性皮膚型狼瘡是系統(tǒng)性紅斑狼瘡的一種特殊類型，日光照射部位多有光過(guò)敏現(xiàn)象，表現(xiàn)為頸部、上背部、肩部及上肢伸側(cè)不固定的鱗屑性紅斑或環(huán)形紅斑，持續(xù)數(shù)周或數(shù)月消退，消退后可有色素沉著，但無(wú)皮膚萎縮和瘢痕出現(xiàn)。16. 什么是藥物性狼瘡？由某些藥物引起的狼瘡稱之為藥物性狼瘡。該類患者發(fā)病年齡較大，用藥時(shí)出現(xiàn)臨床表現(xiàn)和血清學(xué)改變，停藥后病情自行緩解，一般很少累及腎臟、皮膚和神經(jīng)系統(tǒng)。目前與藥物性狼瘡發(fā)病明確相關(guān)的藥物有：氯丙嗪、甲基多巴、肼屈嗪、鹽酸普魯卡因胺、異煙肼；可能有關(guān)的藥物有苯妥英鈉、青霉胺、奎寧丁。因此，將患者診斷為系統(tǒng)性紅斑狼瘡之前一定要仔細(xì)詢問(wèn)患者有無(wú)應(yīng)用上述藥物。17. 狼瘡腎炎是什么？系統(tǒng)性紅斑狼瘡累及腎臟時(shí)，表現(xiàn)為血尿、蛋白尿（＞0.5 g/24 h）、水腫、高血壓、腎功能損害，主要以腎小球病變?yōu)橹?，表現(xiàn)為腎炎或腎病綜合征，稱為狼瘡腎炎。18. 什么是狼瘡腦??？當(dāng)系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者出現(xiàn)偏頭痛、性格改變、記憶力減退、認(rèn)知障礙、嘔吐、興奮、昏迷或癲癇持續(xù)狀態(tài)等，應(yīng)及早作腰穿，進(jìn)行腦脊液檢查，或 CT、磁共振、腦電圖檢查，如果除外感染、藥物等因素，可診斷為狼瘡腦病。狼瘡腦病并沒(méi)有統(tǒng)一的診斷和分類標(biāo)準(zhǔn)，如果患者突然出現(xiàn)上述表現(xiàn)，排除其他疾病，可考慮狼瘡腦病。19. 什么是狼瘡肺炎？系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者在病程中出現(xiàn)發(fā)熱、咳嗽、呼吸困難等肺部的非感染性病變，稱為狼瘡肺炎。急性狼瘡肺炎起病急，表現(xiàn)為發(fā)熱、干咳、呼吸困難，聽(tīng)診雙肺底可聞及濕啰音，動(dòng)脈血?dú)夥治鎏崾镜脱跹Y，影像學(xué)特征是陰影較廣泛且易變，肺功能檢查提示嚴(yán)重限制性通氣功能障礙，彌散功能下降。此類患者預(yù)后較差。慢性狼瘡肺炎多為慢性間質(zhì)浸潤(rùn)性病變，一般見(jiàn)于病程較長(zhǎng)的患者。表現(xiàn)為干咳、勞累后呼吸困難，胸片可見(jiàn)彌漫性顆粒網(wǎng)狀改變，可有限制性通氣功能障礙，肺容量及彌散功能下降。20. 什么是新生兒紅斑狼瘡？新生兒紅斑狼瘡一般多見(jiàn)于女?huà)?，往往在出生?3 個(gè)月內(nèi)發(fā)病。多表現(xiàn)為頭頸部及眶周等暴露部位的環(huán)形紅斑，一部分新生兒可有心臟傳導(dǎo)阻滯，患兒血清中抗 SSA 抗體陽(yáng)性。本病為一過(guò)性，僅有皮膚損害預(yù)后較好，有心臟傳導(dǎo)阻滯者預(yù)后較差。21. 什么是狼瘡危象？狼瘡危象是指系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者出現(xiàn)嚴(yán)重的系統(tǒng)損害，病情兇險(xiǎn)，常常危及生命，如急進(jìn)性狼瘡腎炎，嚴(yán)重的神經(jīng)精神狼瘡的表現(xiàn)，如頭痛、嘔吐、視盤(pán)水腫的顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)以及癲癇樣發(fā)作、精神分裂或昏迷、溶血性貧血，血小板減少性紫癜，粒細(xì)胞缺乏癥，嚴(yán)重的狼瘡肺炎或肺出血，嚴(yán)重的狼瘡性肝炎，嚴(yán)重的口腔潰瘍、指甲下或指甲周圍出現(xiàn)弧形紫紅色的出血線等嚴(yán)重的血管炎，劇烈的腹痛，嚴(yán)重的心臟損害，持續(xù)高熱且應(yīng)用抗生素治療無(wú)效者。22. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡免疫學(xué)檢查有哪些，哪些特異性較高?（1）抗核抗體譜①抗核抗體（ANA）：是對(duì)各種細(xì)胞核成分抗體的總稱。SLE 的 ANA 陽(yáng)性率高達(dá) 95%，其滴度較高，大于 1∶80 的 ANA 對(duì) SLE 的診斷意義較大。ANA 對(duì) SLE 也無(wú)特異性，也可見(jiàn)于其他結(jié)締組織病，如硬皮病、干燥綜合征等，但其陽(yáng)性率和滴度較低。②抗雙鏈 DNA 抗體（dsDNA），對(duì) SLE 特異性高，陽(yáng)性率為 50% ~ 80%，抗體效價(jià)隨病情緩解而下降。③抗 Sm 抗體，特異性高達(dá) 99%，但靈敏度低，SLE 患者的陽(yáng)性率為 20% ~ 30%，本抗體與 SLE 活動(dòng)性無(wú)關(guān)。④其他自身抗體，抗 RNP 抗體、抗 SSA 抗體、抗 SSB 抗體、抗組蛋白抗體等，均可出現(xiàn)陽(yáng)性。SLE 可出現(xiàn)多種自身抗體。（2）抗磷脂抗體 包括抗心磷脂抗體、狼瘡抗凝物、生物學(xué)假陽(yáng)性反應(yīng) (即假陽(yáng)性的梅毒試驗(yàn))，均針對(duì)基本相同的磷脂抗原?？贵w在血管內(nèi)能抑制血凝，但有此抗體的患者不但無(wú)出血傾向，反而容易發(fā)生動(dòng)脈與靜脈的血栓，此外也常發(fā)生習(xí)慣性流產(chǎn)與血小板減少癥。以上諸癥狀及抗磷脂抗體共同構(gòu)成抗磷脂綜合征。（3）SLE 其他自身抗體 針對(duì)紅細(xì)胞膜抗原的抗體出現(xiàn)抗人球蛋白試驗(yàn)陽(yáng)性，還有抗粒細(xì)胞抗體、抗血小板抗體和抗淋巴細(xì)胞抗體、抗核糖體抗體、抗核小體抗體等。約 1/3 的病例類風(fēng)濕因子陽(yáng)性。23. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡的診斷標(biāo)準(zhǔn)是什么？（1）1997 年美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)（ACR）關(guān)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡的分類診斷詳細(xì)標(biāo)準(zhǔn)如下：1）頰部紅斑固定紅斑，扁平或高起，在兩顴突出部位。2）盤(pán)狀紅斑片狀高起于皮膚的紅斑，黏附有角質(zhì)脫屑和毛囊栓，陳舊病變可發(fā)生萎縮性瘢痕。3）光過(guò)敏對(duì)日光有明顯的反應(yīng)，引起皮疹，從病史中得知或醫(yī)生觀察到。4）口腔潰瘍經(jīng)醫(yī)生觀察到的口腔或鼻咽部潰瘍，一般為無(wú)痛性。5）關(guān)節(jié)炎非侵蝕性關(guān)節(jié)炎，累及 2 個(gè)或更多的外周關(guān)節(jié)，有壓痛、腫或積液。6）漿膜炎胸膜炎或心包炎。7）腎臟病變尿蛋白 ＞ 0.5 g/24 h 或 +++，或管型（紅細(xì)胞、血紅蛋白、顆粒或混合管型）。8）神經(jīng)病變癲癇發(fā)作或精神病，除外藥物或已知的代謝紊亂。9）血液學(xué)疾病溶血性貧血，或白細(xì)胞減少，或淋巴細(xì)胞減少，或血小板減少。10）免疫學(xué)異?？?ds-DNA 抗體陽(yáng)性，或抗 Sm 抗體陽(yáng)性，或抗磷脂抗體陽(yáng)性 （包括抗心磷脂抗體、或狼瘡抗凝物、或至少持續(xù) 6 個(gè)月的梅毒血清試驗(yàn)假陽(yáng)性三者中具備一項(xiàng)陽(yáng)性）。11）抗核抗體在任何時(shí)候和未用藥物誘發(fā)「藥物性狼瘡」的情況下，抗核抗體滴度異常。符合該分類標(biāo)準(zhǔn)的 11 項(xiàng)中的 4 項(xiàng)或 4 項(xiàng)以上者，不論同時(shí)或先后出現(xiàn)，在除外感染、腫瘤和其他結(jié)締組織病后，可診斷系統(tǒng)性紅斑狼瘡。（2）2009 年 ACR 關(guān)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡修改的診斷標(biāo)準(zhǔn)：患者如果滿足下列條件至少一條，則歸類于系統(tǒng)性紅斑狼瘡：①活動(dòng)性腎炎，伴 ANA 陽(yáng)性或抗 dsDNA 陽(yáng)性；②患者滿足分類標(biāo)準(zhǔn)中的 4 條，其中包括至少一條臨床標(biāo)準(zhǔn)或一條免疫學(xué)標(biāo)準(zhǔn)。臨床標(biāo)準(zhǔn)：1）急性或亞急性皮膚狼瘡；2）慢性皮膚狼瘡；3）口腔/鼻潰瘍；4）不留瘢痕的脫發(fā)；5）炎癥性滑膜炎（內(nèi)科醫(yī)生觀察到的兩個(gè)或兩個(gè)以上關(guān)節(jié)腫脹或伴晨僵的關(guān)節(jié)觸痛）；6）漿膜炎；7）腎臟：尿蛋白/肌酐比值（或 24 小時(shí)尿蛋白），至少 500 mg 蛋白/24 小時(shí)，或有紅細(xì)胞管型；8）神經(jīng)系統(tǒng)：癜癇發(fā)作、精神病、多發(fā)性單神經(jīng)炎、脊髓炎、外周或顱神經(jīng)病變、腦炎（急性精神混亂狀態(tài)）；9）溶血性貧血；10）白細(xì)胞減少（至少一次＜4000/mm^3）或淋巴細(xì)胞減少（至少一次＜1000/mm^3）；11）至少一次血小板減少（＜100,000/mm^3）免疫學(xué)標(biāo)準(zhǔn)：1）ANA 高于實(shí)驗(yàn)室參考值范圍；2）抗 dsDNA 高于實(shí)驗(yàn)室參考值范圍（ELISA 法需兩次高于實(shí)驗(yàn)室參考值范圍）；3）抗 Sm 抗體陽(yáng)性；4）抗磷脂抗體：①狼瘡抗凝物升高②梅毒血清學(xué)試驗(yàn)假陽(yáng)性；③抗心磷脂抗體至少兩倍于正常值或中高滴度；④抗β2 糖蛋白 1 陽(yáng)性；5）低補(bǔ)體（C3、C4 和 CH50）；6）排除溶血性貧血者，直接 Coombs 試驗(yàn)陽(yáng)性。24. 什么是系統(tǒng)性紅斑狼瘡疾病活動(dòng)評(píng)分（SLEDAI）？系統(tǒng)性紅斑狼瘡的病因和發(fā)病機(jī)制復(fù)雜，許多指標(biāo)的出現(xiàn)可能代表本病的活動(dòng)，目前國(guó)際上應(yīng)用最廣泛的系統(tǒng)性紅斑狼瘡活動(dòng)性判斷標(biāo)準(zhǔn)如下：癲癇、精神病、器質(zhì)性腦病、視覺(jué)異常、顱神經(jīng)病變、狼瘡性頭痛、腦血管意外（卒中）、血管炎，每項(xiàng) 8 分；關(guān)節(jié)炎、肌炎、管型尿、蛋白尿、膿尿，每項(xiàng) 4 分；新發(fā)紅斑、脫發(fā)、黏膜潰瘍、胸膜炎、心包炎、低補(bǔ)體血癥、抗 DNA 抗體滴度增高，每項(xiàng) 2 分；發(fā)熱、血小板減少、白細(xì)胞減少，每項(xiàng) 1 分。根據(jù)患者 10 天內(nèi)是否出現(xiàn)上述指標(biāo)而定分。0～4 分基本無(wú)活動(dòng)，5～9 輕度活動(dòng)，10～14 中度活動(dòng)，≥15 分重度活動(dòng)。25. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡的治療原則是什么？目前，系統(tǒng)性紅斑狼瘡沒(méi)有有效的根治方法。對(duì)于初發(fā)病例，如果能排除藥物因素誘發(fā)的可能性，一經(jīng)確診，應(yīng)進(jìn)行早期治療。由于狼瘡患者存在個(gè)體差異，治療時(shí)不能千篇一律，需特別強(qiáng)調(diào)個(gè)體化原則，而且要評(píng)估治療的風(fēng)險(xiǎn)和效果，選擇最佳治療方案。26. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡如何治療？（1）輕型患者可給予抗瘧藥（氯喹和羥氯喹）、沙利度胺、小劑量激素等；中度活動(dòng)型患者可個(gè)體化的應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療，必要時(shí)應(yīng)用免疫抑制劑；重型患者治療首選糖皮質(zhì)激素，聯(lián)合應(yīng)用免疫抑制劑環(huán)磷酰胺等。（活動(dòng)度參見(jiàn)系統(tǒng)性紅斑狼瘡疾病活動(dòng)評(píng)分）（2）對(duì)于狼瘡危象者，可應(yīng)用免疫球蛋白、大劑量激素沖擊治療。（3）生物制劑（抗 CD20 單抗）、血漿置換、自體干細(xì)胞移植在臨床上也有應(yīng)用。27. 在系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者中使用 NSAID 藥的適應(yīng)癥及注意事項(xiàng)有哪些？無(wú)論輕型或重型系統(tǒng)性紅斑狼瘡都要經(jīng)常用到非甾體抗炎藥（NSAID），主要作用是抗炎、鎮(zhèn)痛和退熱等，但 NSAID 無(wú)免疫抑制作用，所以必須同時(shí)使用糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑。因?yàn)橄到y(tǒng)性紅斑狼瘡是多臟器受損的系統(tǒng)性疾病，尤其是腎受累經(jīng)?？梢?jiàn)，而 NSAID 有抑制前列腺素的作用容易引起腎功能減退，因此，對(duì)于狼瘡腎病患者用 NSAID 尤其要慎重。28. 什么情況下系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者應(yīng)該進(jìn)行激素沖擊治療？激素沖擊治療指的是短期內(nèi)使用較大量的糖皮質(zhì)激素，常用甲基強(qiáng)的松龍每天 0.5～1.0 g，沖擊的次數(shù)和間隔時(shí)間應(yīng)根據(jù)具體病情制定，一般持續(xù) 3～5 天。對(duì)于嚴(yán)重的狼瘡腎炎、狼瘡肺炎、腸系膜血管炎、部分狼瘡腦病、嚴(yán)重血細(xì)胞減少等重病時(shí)考慮激素沖擊治療。此種治療方法效果較明顯，但不能持久應(yīng)用，因此治療時(shí)必須聯(lián)合應(yīng)用其他藥物，而且用藥前后一定要預(yù)防感染的發(fā)生。29.系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者應(yīng)用糖皮質(zhì)激素有哪些副作用？糖皮質(zhì)激素在應(yīng)用中可能出現(xiàn)較多的副作用，如血壓升高、誘發(fā)或加重感染、誘發(fā)或加劇消化性潰瘍、股骨頭壞死、骨質(zhì)疏松及椎骨壓迫性骨折、延緩創(chuàng)傷患者的傷口愈合、升高血糖等。另外，糖皮質(zhì)激素可引起神經(jīng)過(guò)敏、激動(dòng)、失眠、情感改變，甚至出現(xiàn)明顯的精神癥狀，誘發(fā)癲癇發(fā)作。某些患者還有自殺傾向。因此，需合理用藥、適時(shí)減量、有效防治，盡可能減少副作用的出現(xiàn)。30. 同時(shí)患有糖尿病、股骨頭壞死等疾病的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者，還能使用激素治療么？激素在系統(tǒng)性紅斑狼瘡的治療過(guò)程中發(fā)揮非常重要的作用，尤其是重癥狼瘡。當(dāng)系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者同時(shí)有糖尿病或股骨頭壞死時(shí)，激素就是一把雙刃劍，但權(quán)衡利弊，必要時(shí)還得應(yīng)用。當(dāng)患者有糖尿病時(shí)，要嚴(yán)密監(jiān)測(cè)血糖變化，積極控制血糖，待病情緩解，激素減量后，血糖的水平也會(huì)逐漸趨于平穩(wěn)。如果患者有股骨頭壞死，盡可能減少激素的用量，同時(shí)給予改善血循環(huán)、骨營(yíng)養(yǎng)的治療。31. 怎么區(qū)分系統(tǒng)性紅斑狼瘡引起的精神癥狀和激素引起的精神癥狀？系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者出現(xiàn)精神癥狀往往發(fā)生在急性期或終末期，表現(xiàn)為偏頭痛、幻覺(jué)、幻聽(tīng)、幻視等。一部分重癥患者可表現(xiàn)為腦血管意外、昏迷甚至癲癇等，嚴(yán)重者可致死亡。隨著激素的應(yīng)用，上述精神癥狀可逐漸好轉(zhuǎn)。系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者應(yīng)用糖皮質(zhì)激素后出現(xiàn)的精神癥狀常常在應(yīng)用激素治療后出現(xiàn)，幻覺(jué)、妄想內(nèi)容多為片段、不固定的。當(dāng)然，有些時(shí)候，很難鑒別究竟是疾病本身的，還是激素引起的，這就需要嚴(yán)密觀察患者，仔細(xì)分析，尤其是系統(tǒng)性紅斑狼瘡引起的精神癥狀多伴有神經(jīng)損害。32. 抗瘧藥在應(yīng)用過(guò)程中需要注意哪些事情？抗瘧藥具有穩(wěn)定溶酶體膜、調(diào)節(jié)免疫、吸收紫外線等作用，對(duì)于治療輕型系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者的盤(pán)狀紅斑、光過(guò)敏等皮膚病變、關(guān)節(jié)炎及口腔潰瘍具有較好的療效，但此類藥物在應(yīng)用中可損傷視網(wǎng)膜，造成視力下降，因此用藥前需先查眼底，用藥中定期做眼科檢查，發(fā)現(xiàn)病變及時(shí)停藥，一般半年左右做一次眼底檢查。此外，用藥前后應(yīng)查心電圖，對(duì)于竇房結(jié)功能不全，心率緩慢，傳導(dǎo)阻滯等心臟病的患者應(yīng)禁用。33. 造血干細(xì)胞移植治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡效果如何？造血干細(xì)胞移植能減輕系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者的病情，但不能達(dá)到完全治愈的目的。而且，此種治療方法費(fèi)用高，風(fēng)險(xiǎn)大，臨床上必須嚴(yán)格掌握適應(yīng)癥方可應(yīng)用。34. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者可以懷孕嗎？系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者的生育能力是正常的，但患者妊娠后容易發(fā)生流產(chǎn)、早產(chǎn)、死產(chǎn)、胎兒宮內(nèi)發(fā)育不良等，尤其是抗心磷脂抗體陽(yáng)性的患者。系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者妊娠可加重病情或使疾病復(fù)發(fā)，即使病情處于穩(wěn)定期，妊娠中或分娩后也有患者出現(xiàn)病情加重的情況。因此，活動(dòng)期的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者不能妊娠，如果經(jīng)治療病情穩(wěn)定達(dá)一年以上，每天口服強(qiáng)的松的劑量在 10 mg 以下，無(wú)重要臟器受累，未使用免疫抑制劑至少 6 個(gè)月，可以考慮妊娠。需要強(qiáng)調(diào)的是，地塞米松、免疫抑制劑、雷公藤片對(duì)胎兒有副作用，應(yīng)避免使用。35. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者分娩時(shí)如何調(diào)整用藥？系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者分娩時(shí)，應(yīng)當(dāng)增加糖皮質(zhì)激素的劑量，常使用甲基潑尼松龍 60～80 mg 靜脈滴注，產(chǎn)后第二天甲基潑尼松龍 40 mg 靜脈滴注，產(chǎn)后第三天恢復(fù)產(chǎn)前劑量，至少每天 10 mg，維持 6 周。必要時(shí)加用免疫抑制劑。36. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者哺乳期如何用藥？潑尼松在乳汁中的濃度較低，系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者哺乳期可以應(yīng)用，最好以小劑量為宜（＜10 mg/d）；當(dāng)潑尼松＞20 mg/d 時(shí)，應(yīng)在服藥 4 h 后哺乳；可用半衰期較短的非甾體類抗炎藥，如布洛芬等，禁用所有的免疫抑制劑。37. 血漿置換療法對(duì)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡的療效如何？血漿置換療法能清除體內(nèi)大量的循環(huán)免疫復(fù)合物，近期療效好。但治標(biāo)不治本，它不能從源頭上徹底抑制免疫復(fù)合物的產(chǎn)生，必須聯(lián)合激素及環(huán)磷酰胺方可達(dá)到長(zhǎng)期緩解的目的。且此種方法治療費(fèi)用高，易導(dǎo)致感染、電解質(zhì)失衡等副作用，不適合長(zhǎng)期應(yīng)用。38. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者的預(yù)后怎樣？系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者經(jīng)過(guò)早期的診斷、治療，存活期明顯延長(zhǎng)，與過(guò)去相比，如果患者經(jīng)過(guò)正規(guī)有效的個(gè)體化治療，5 年生存率可達(dá) 95%，10 年生存率可達(dá) 84%。當(dāng)然，如果患者合并狼瘡腎炎出現(xiàn)腎功能不全、狼瘡腦病、狼瘡肺炎預(yù)后差，主要死亡原因是感染、腎功能衰竭、腦損害和心力衰竭。39. 已經(jīng)確診的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者可否繼續(xù)接種疫苗？系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種自身免疫性疾病，機(jī)體免疫系統(tǒng)處于紊亂狀態(tài)，尤其是在疾病活動(dòng)期，免疫反應(yīng)亢進(jìn)，如此時(shí)接種疫苗，疫苗作為一種外源性抗原，引起免疫反應(yīng)，導(dǎo)致發(fā)熱、頭痛、關(guān)節(jié)痛，甚至出現(xiàn)腎炎、腦炎等，可能與疾病本身的臨床表現(xiàn)重疊，引起病情加重或誘發(fā)狼瘡復(fù)發(fā)。綜上，在疾病活動(dòng)期不宜進(jìn)行疫苗接種，尤其是甲流疫苗、乙肝疫苗等。如果處于疾病緩解期的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者，經(jīng)醫(yī)生指導(dǎo)，一般可接種流感疫苗、破傷風(fēng)抗毒素等，但過(guò)敏體質(zhì)者慎用。40. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者飲食應(yīng)該注意什么？有一些食物，如無(wú)花果、油菜、香菜、芹菜等可以增強(qiáng)光敏感作用，盡量不食用或少食用，如食用后應(yīng)避免陽(yáng)光照射；蘑菇、煙熏食品和某些食物染料也可誘發(fā)系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)生，也盡量不要食用或少食用；有腎臟損害的患者，如果出現(xiàn)蛋白尿，但無(wú)腎功能損害，應(yīng)補(bǔ)充足夠的蛋白質(zhì)，而且應(yīng)該以優(yōu)質(zhì)蛋白為主，如雞蛋、牛奶、瘦肉、魚(yú)類等；對(duì)于有腎功損害的患者，則要限制蛋白質(zhì)的攝入，以免加重腎臟負(fù)擔(dān)?？傊颊邞?yīng)以清淡、易消化、低鹽、富含維生素、含糖量低的食物為主。41. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡需要心理治療么？得了系統(tǒng)性紅斑狼瘡，患者情緒低落、悲觀、消極，甚至有自殺的想法，悶在家里不肯外出，也不與他人交流。實(shí)際上，這些想法是錯(cuò)誤的，隨著醫(yī)學(xué)的發(fā)展，本病的治療方法越來(lái)越多，經(jīng)過(guò)正規(guī)的治療，病情緩解率很高，死亡率正逐漸下降。患者要了解病情，積極地配合醫(yī)生治療，待病情控制好后，逐步的參加社會(huì)活動(dòng)和工作，可以像正常人一樣生活。42. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者出院后應(yīng)注意什么?（1）系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者出院后，千萬(wàn)不可自行調(diào)整藥物的用量，尤其是糖皮質(zhì)激素的劑量，即使是病情發(fā)生明顯的變化。一定要到風(fēng)濕免疫科門(mén)診，復(fù)查肝功能、腎功能及血、尿、便常規(guī)等相關(guān)指標(biāo)，由醫(yī)生評(píng)估病情后，方可調(diào)整用藥。另外，患者一定要遵從醫(yī)生的要求，定期到門(mén)診復(fù)查。（2）患者應(yīng)保持良好的心情, 病情改善后可進(jìn)行體育鍛煉、參與適當(dāng)?shù)募覄?wù)勞動(dòng), 以自己不感到勞累為限。保持良好的生活、飲食習(xí)慣, 做到起居有規(guī)律。外出活動(dòng)時(shí)要采取遮陽(yáng)措施。預(yù)防感冒，以免加重病情。43. 如何判斷系統(tǒng)性紅斑狼瘡是否復(fù)發(fā)了?系統(tǒng)性紅斑狼瘡的復(fù)發(fā)沒(méi)有明確的診斷標(biāo)準(zhǔn)，根據(jù)患者的臨床表現(xiàn)和相關(guān)的實(shí)驗(yàn)室檢查，如抗雙鏈 DNA 抗體滴度增高、血沉增快、補(bǔ)體下降、出現(xiàn)胸水或心包積液、尿蛋白增多、白細(xì)胞或血小板減少等，可能考慮疾病的復(fù)發(fā)。然而，患者很難根據(jù)上述指標(biāo)來(lái)判斷疾病的復(fù)發(fā)與否，如果患者發(fā)現(xiàn)自己有原因不明的發(fā)熱、新鮮的皮疹、關(guān)節(jié)再次腫痛、明顯的脫發(fā)、口腔潰瘍、頭痛、嘔吐、抽搐等，可能意味著疾病復(fù)發(fā)，應(yīng)及時(shí)到醫(yī)院就診。44. 如何預(yù)防系統(tǒng)性紅斑狼瘡復(fù)發(fā)?到目前為止還沒(méi)有一個(gè)確切的可以完全預(yù)防系統(tǒng)性紅斑狼瘡復(fù)發(fā)的方法，但這并不是說(shuō)就一點(diǎn)也不能預(yù)防。一般來(lái)講感冒最容易使紅斑狼瘡復(fù)發(fā)，因此患者平時(shí)要注意保暖, 避免感冒，這是最重要的一項(xiàng)。如果經(jīng)常反復(fù)感冒，要找自己的經(jīng)治醫(yī)生，化驗(yàn)一下血，看是否有免疫功能的降低，如果免疫功能降低，可給予適當(dāng)?shù)恼{(diào)整。除預(yù)防感冒外，患者要按照醫(yī)生的要求服藥，不要亂用藥，也不要道聽(tīng)途說(shuō)有什么靈丹妙藥而突然停藥。同時(shí)要充分休息好, 不要?jiǎng)诶? 工作要適度，可作適當(dāng)?shù)幕顒?dòng)，但不要在陽(yáng)光下暴曬。精神保持愉快，要安排好合理的飲食習(xí)慣，定期找醫(yī)生復(fù)查各項(xiàng)化驗(yàn)指標(biāo)。45. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡能根治嗎?系統(tǒng)性紅斑狼瘡的病因不清，不管用什么方法都不能將本病根治。但需要強(qiáng)調(diào)的是，目前臨床上已經(jīng)有一些藥物可以使病情緩解，患者可以過(guò)正常人的生活，也可以上班工作。千萬(wàn)不要病急亂投醫(yī)，到處尋找治療的偏方或祖?zhèn)髅胤剑鹊⒄`了治療，又浪費(fèi)了金錢(qián)，而且配方不清，可能還會(huì)加重病情。袁紅霞2018年03月30日14245
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李松偉主任醫(yī)師 河南中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院 風(fēng)濕科 系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種常見(jiàn)的風(fēng)濕免疫性疾病，臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，若治療不及時(shí)、不正規(guī)，往往預(yù)后較差。染發(fā)劑在我們的生活中使用非常廣泛。但染發(fā)劑和紅斑狼瘡之間的關(guān)聯(lián)好像很多人都不在意。染發(fā)劑與紅斑狼瘡好像不太沾邊，其實(shí)不然。我近一年在臨床中連續(xù)發(fā)現(xiàn)有7例紅斑狼瘡患者因染發(fā)劑導(dǎo)致病情誘發(fā)或加重。上個(gè)月病房曾收治一位中年女性患者，56歲，既往無(wú)任何不適，2周前卻出現(xiàn)一過(guò)性意識(shí)異常，到醫(yī)院化驗(yàn)血小板5.0*109/L，頭顱CT及MRI均未見(jiàn)明顯的器質(zhì)性病變，肝腎功正常，肺部CT及腹部彩超無(wú)明顯異常，骨髓穿刺及活檢亦未見(jiàn)明顯異常，有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生化驗(yàn)了ANA 1:1000（均質(zhì)型），抗SSA（+），經(jīng)風(fēng)濕科會(huì)診后認(rèn)為系統(tǒng)性紅斑狼瘡可能性較大，然而患者發(fā)病時(shí)間不長(zhǎng)，年齡偏大，按常理說(shuō)患系統(tǒng)性紅斑狼瘡的風(fēng)險(xiǎn)很小，但根據(jù)目前SLE分類標(biāo)準(zhǔn)，SLE診斷成立。細(xì)問(wèn)患者病史，訴雖然家住農(nóng)村，但經(jīng)常染發(fā)，而且1月前剛?cè)具^(guò)頭發(fā)。還有一例已經(jīng)確診的年輕女性狼瘡患者，病史已經(jīng)3年，病情一直很穩(wěn)定，然而染發(fā)1周后病情突然加重，出現(xiàn)腎臟損傷和血液系統(tǒng)損傷。類似的案例還有很多。因此，對(duì)于染發(fā)劑和紅斑狼瘡之間的關(guān)聯(lián)我們不得不引起重視。目前市場(chǎng)上使用最為普遍的是氧化型染發(fā)劑，主要成分是對(duì)苯二胺(PPD)和H2O2。早在1975年國(guó)外就有研究證實(shí)染發(fā)劑容易引起細(xì)胞發(fā)生突變，從而激發(fā)人體免疫反應(yīng)，導(dǎo)致T淋巴細(xì)胞和B淋巴細(xì)胞異?；罨鸺?xì)胞免疫和體液免疫，導(dǎo)致機(jī)體組織器官的損傷而引發(fā)疾病。相關(guān)流行病學(xué)研究證實(shí)氧化型染發(fā)劑與系統(tǒng)性紅斑狼瘡存在強(qiáng)關(guān)聯(lián)，長(zhǎng)時(shí)間使用疾病風(fēng)險(xiǎn)明顯增加。同時(shí)，染發(fā)劑引起的紅斑狼瘡病情活動(dòng)，在夏季更為頻繁。暑濕季節(jié)，天氣炎熱，皮膚腠理疏松，染發(fā)劑中的有害物質(zhì)特別容易滲入皮膚和血液中，其危害是平時(shí)染發(fā)的數(shù)十倍。同時(shí)染發(fā)劑對(duì)人類其它疾病的影響亦逐漸引起國(guó)內(nèi)外學(xué)者的關(guān)注。因此我們?cè)谂R床中常常告誡狼瘡患者，最好不要染發(fā)，慎用染發(fā)劑。本文系李松偉醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2016年09月02日5879
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2016年04月29日4033
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孫爾維主任醫(yī)師 南醫(yī)三院 風(fēng)濕免疫科 很多家長(zhǎng)會(huì)疑問(wèn)，小孩子也會(huì)得風(fēng)濕免疫病嗎？甚至在醫(yī)生對(duì)孩子做出風(fēng)濕免疫病的診斷時(shí)，還有許多家長(zhǎng)不理解，認(rèn)為風(fēng)濕免疫病只發(fā)生于成人。其實(shí)不然，小孩子也會(huì)得風(fēng)濕免疫病，而且從程度上講可能比成人更加嚴(yán)重，而且診治也更為困難，所以希望家長(zhǎng)重視兒童的風(fēng)濕免疫病，及早診斷及預(yù)防其發(fā)展。首先，給大家介紹一下兒童風(fēng)濕免疫病發(fā)病的一些主要癥狀，以助家長(zhǎng)及時(shí)發(fā)現(xiàn)及早正確就診治療。兒童風(fēng)濕免疫病常見(jiàn)的癥狀主要是皮疹，關(guān)節(jié)肌肉的病變，如關(guān)節(jié)痛、關(guān)節(jié)炎，肌肉受到損害，肌痛、肌無(wú)力，也有一些孩子出現(xiàn)不明原因的發(fā)燒。這些需要考慮兒童類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎，幼年關(guān)節(jié)炎、幼年皮肌炎等疾病。其中比較復(fù)雜的要數(shù)兒童系統(tǒng)性紅斑狼瘡了，系統(tǒng)性紅斑狼瘡可以以多臟器的損害作為首發(fā)癥狀。孩子受累及的器官不一樣，表現(xiàn)也不同；即使是同一器官受累，受損程度不同，紅斑狼瘡的癥狀也會(huì)不同。有的孩子是內(nèi)臟受累，有的表現(xiàn)為貧血，有的是血小板減少，還有一些孩子表現(xiàn)為抽搐，有的孩子心臟會(huì)受到影響。如果孩子風(fēng)濕免疫病一開(kāi)始就累及臟器的話，診斷更為困難。比如說(shuō)孩子一開(kāi)始是因?yàn)槌榇?lái)就診，一般都會(huì)想到是腦炎，但是經(jīng)過(guò)反復(fù)檢查之后都不支持診斷，結(jié)果最終確診為狼瘡性腦病，是系統(tǒng)性紅斑狼瘡累及了神經(jīng)系統(tǒng)的表現(xiàn)。如果由于狼瘡所引起的胸腔積液，這時(shí)候出現(xiàn)的癥狀是胸痛，或者胸膜炎、胸腔痛；還有的孩子出現(xiàn)尿的異常，檢查之后發(fā)現(xiàn)有尿道感染情況，就會(huì)考慮是否是尿道炎，腎炎等，但很少考慮是狼瘡性腎病。出現(xiàn)這些情況，如果診斷不明的話，往往延誤病情，耽誤最佳治療時(shí)機(jī)。但是兒童風(fēng)濕免疫病較成人的風(fēng)濕免疫病而言，診治更為困難。正如前面所述，許多家長(zhǎng)認(rèn)為兒童不會(huì)得風(fēng)濕免疫病，而孩子也因?yàn)楸磉_(dá)能力差，無(wú)法描述自身不適，在醫(yī)生檢查的時(shí)候不能夠配合醫(yī)生的檢查，導(dǎo)致醫(yī)生錯(cuò)過(guò)了一些重要的診斷指征，給診斷帶來(lái)困難。所以即使家長(zhǎng)帶著孩子穿梭各家醫(yī)院的兒科，因?yàn)樵\斷不明，問(wèn)題往往也沒(méi)有得到解決。兒童風(fēng)濕免疫病診斷困難的另一個(gè)很重要的原因前面也提過(guò)，就是發(fā)病癥狀復(fù)雜，不僅表現(xiàn)皮疹、關(guān)節(jié)痛、肌肉疼痛等，如果首發(fā)癥狀為內(nèi)臟受累，出現(xiàn)神經(jīng)、泌尿系等癥狀，還需要與兒童多發(fā)的腦炎、腎炎等相鑒別。兒童風(fēng)濕免疫病診斷困難還有一個(gè)重要的原因是：病程短，化驗(yàn)檢查沒(méi)有特異性。成人的風(fēng)濕免疫病多為慢性或亞急性發(fā)病，而兒童的多為急性發(fā)病。而且檢查沒(méi)有非常特異性的結(jié)果異常。如兒童類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎，許多患兒全身多個(gè)關(guān)節(jié)疼痛，但是類風(fēng)濕因子等多為陰性，類風(fēng)濕因子陽(yáng)性的比例僅為10-20%左右。兒童風(fēng)濕免疫病不但診斷困難，其治療更是風(fēng)濕免疫科醫(yī)生所面臨的重大難題。許多患兒發(fā)病時(shí)是全身癥狀重，局部癥狀輕。有可能初發(fā)病沒(méi)有局部關(guān)節(jié)疼痛、皮疹等表現(xiàn)，但是可能已經(jīng)累及了多個(gè)臟器，表現(xiàn)為腎炎、抽搐、心包炎、胸膜炎等危急癥狀。需要緊急救治。但是臨床上能用于治療兒童風(fēng)濕免疫病的藥物非常少，兒童是一個(gè)特殊的群體，很多藥物試驗(yàn)都是先在成人中進(jìn)行，得到的數(shù)據(jù)也是有關(guān)成人的用法的。因此，在治療兒童風(fēng)濕免疫性疾病的時(shí)候醫(yī)生會(huì)格外小心。 兒童用藥謹(jǐn)慎是因?yàn)閮和幱谏L(zhǎng)發(fā)育階段，而許多免疫抑制劑都有不同程度的抑制生長(zhǎng)和發(fā)育的作用，用藥風(fēng)險(xiǎn)大，需權(quán)衡利弊才考慮用藥。目前我國(guó)還沒(méi)有專門(mén)的兒童風(fēng)濕免疫科，對(duì)治療兒童的風(fēng)濕免疫病的藥物劑量也把握不夠準(zhǔn)確，許多治療方案需要風(fēng)濕免疫科和兒科大夫共同商議決定。綜上所述，兒童風(fēng)濕免疫病發(fā)病急、病程短，癥狀復(fù)雜，特異性檢查指標(biāo)少，加之兒童對(duì)自身癥狀表述不清，診斷困難。而且目前能用于治療兒童風(fēng)濕免疫病的藥物少，兒童處于生長(zhǎng)發(fā)育階段，兒童用藥的劑量或是否用藥都需要醫(yī)生綜合評(píng)估，診治困難。所以希望各家長(zhǎng)注意孩子不適時(shí)需考慮孩子會(huì)有得風(fēng)濕性疾病的可能，做到及時(shí)診斷、預(yù)防及治療，盡量減輕疾病給孩子帶來(lái)的危害。2014年09月18日9585
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劉湘源主任醫(yī)師 無(wú)錫中和綜合門(mén)診部 風(fēng)濕免疫科 狼瘡患者的免疫功能到底怎么了？ 系統(tǒng)性紅斑狼瘡（簡(jiǎn)稱“狼瘡”）是一種累及全身多系統(tǒng)、多器官、臨床表現(xiàn)復(fù)雜、病程遷延反復(fù)的自身免疫性疾病。本病多發(fā)于生育年齡女性，我國(guó)約有一百萬(wàn)患者，并有逐年增加趨勢(shì)。不少狼瘡患者常咨詢這樣的問(wèn)題：狼瘡患者的免疫系統(tǒng)到底是增強(qiáng)還是降低？是應(yīng)該服免疫增強(qiáng)藥還是免疫抑制藥？要了解這些問(wèn)題，需要從某些基礎(chǔ)知識(shí)談起。 正常人的特異性免疫功能包括細(xì)胞免疫和體液免疫，它們均是通過(guò)免疫活性細(xì)胞來(lái)實(shí)現(xiàn)的。免疫活性細(xì)胞主要包括T淋巴細(xì)胞、B淋巴細(xì)胞、巨噬細(xì)胞、單核細(xì)胞和自然殺傷細(xì)胞等。T淋巴細(xì)胞又分為五個(gè)亞群，這五個(gè)亞群又各具功能，除完成細(xì)胞免疫功能外，還有調(diào)解各種免疫活性細(xì)胞的平衡。B淋巴細(xì)胞則在T淋巴細(xì)胞的調(diào)解下，最終以漿細(xì)胞的形式分泌抗體，完成體液免疫。巨噬細(xì)胞與單核細(xì)胞通過(guò)釋放淋巴因子，分泌溶酶體及吞噬作用而發(fā)揮免疫清除功能。自然殺傷細(xì)胞直接對(duì)細(xì)菌、病毒、內(nèi)在腫瘤細(xì)胞和畸變細(xì)胞等殺傷，使其溶解和死亡。上述這些免疫活性細(xì)胞是在互相協(xié)調(diào)的情況下完成人體免疫功能的。如果任何一種免疫活性細(xì)胞及免疫反應(yīng)環(huán)節(jié)功能不足或過(guò)強(qiáng)，都會(huì)導(dǎo)致免疫異常，而引發(fā)多種免疫病。健康個(gè)體的正常免疫調(diào)節(jié)功能還會(huì)將自身耐受和自身免疫協(xié)調(diào)在一個(gè)相輔相成的合理水平上。當(dāng)某種原因使自身免疫應(yīng)答過(guò)分強(qiáng)烈時(shí)，也會(huì)導(dǎo)致相應(yīng)的自身組織器官損傷或功能障礙，這種病理狀態(tài)就稱為自身免疫病。 人體的免疫系統(tǒng)具有分辨“自己”和“非己”成分的功能，一般不會(huì)對(duì)自身成分發(fā)生免疫反應(yīng)。但是，在某些特殊情況下，人體的免疫系統(tǒng)也會(huì)對(duì)自身成分起作用，發(fā)生自身免疫反應(yīng)。當(dāng)某種原因使自身免疫應(yīng)答過(guò)分強(qiáng)烈時(shí)，也會(huì)導(dǎo)致相應(yīng)的自身組織器官損傷或功能障礙。如果自身免疫反應(yīng)對(duì)自身的組織和器官造成了損傷，并出現(xiàn)病癥，這就是常說(shuō)的自身免疫病如狼瘡和類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等。狼瘡患者在尚不明了的內(nèi)在和外來(lái)因素的作用下，機(jī)體喪失了正常的免疫耐受性，以至淋巴細(xì)胞不能正確識(shí)別自身組織細(xì)胞，出現(xiàn)自身免疫反應(yīng)。在正常情況下B淋巴細(xì)胞受到T輔助細(xì)胞和T抑制細(xì)胞的調(diào)解，而產(chǎn)生正?？贵w。而實(shí)驗(yàn)表明，狼瘡患者外周血液中的T輔助和T抑制細(xì)胞數(shù)量均不正常，以致B細(xì)胞高度活化，產(chǎn)生大量針對(duì)自身組織(包括細(xì)胞核及各種核成份、細(xì)胞膜、細(xì)胞漿的各種組織成份)的自身抗體，如抗核抗體、抗Sm抗體、抗雙鏈DNA抗體和抗核糖體抗體等，這些自身抗體只與自身的組織抗原相結(jié)合，進(jìn)一步形成一種叫做“免疫復(fù)合物”的東西，這些免疫復(fù)合物隨血液循環(huán)到周身，又被一種叫做“補(bǔ)體”的物質(zhì)活化，引起全身性血管炎癥病變，包括皮膚血管炎、口腔潰瘍、狼瘡性腎炎、肺炎、腦炎和心肌炎等，血細(xì)胞的自身抗體則會(huì)引起貧血、白細(xì)胞下降或血小板減少癥，造成狼瘡患者多系統(tǒng)和多臟器功能損害，因此，從這種高抗體的病理基礎(chǔ)看，狼瘡是一種免疫功能增強(qiáng)性疾病。故在疾病早中期強(qiáng)調(diào)強(qiáng)的松及免疫抑制劑(環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤和甲氨蝶呤等)來(lái)抑制患者過(guò)度增強(qiáng)的免疫反應(yīng)，以使病情緩解或穩(wěn)定。狼瘡患病早中期不宜用免疫增強(qiáng)劑如干擾素、轉(zhuǎn)移因子和核酪口服液等。 然而，隨著狼瘡進(jìn)展及藥物的使用，廣泛血管炎癥可引起皮膚和粘膜破損，外來(lái)病原微生物易侵入，且白細(xì)胞、巨噬細(xì)胞和自然殺傷細(xì)胞數(shù)量及活性降低，吞噬細(xì)菌的功能減弱。同時(shí)長(zhǎng)期使用激素和免疫抑制劑，造成免疫功能降低，易感染外來(lái)病原菌。因此，對(duì)于疾病中晚期來(lái)說(shuō)，患者對(duì)外來(lái)病原微生物的免疫力是降低的，此時(shí)需把激素和免疫抑制劑減量，并可適當(dāng)使用一些免疫增強(qiáng)劑。因此，有人總結(jié)認(rèn)為，如果不區(qū)分疾病的早中晚期，狼瘡是“自己”對(duì)“自己”的免疫功能增強(qiáng)，而“自己”對(duì)“非己”的免疫功能低下，即嚴(yán)重、廣泛的免疫紊亂性疾病。2011年01月16日5426
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