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徐瑞榮主任醫(yī)師 山東中醫(yī)藥大學附屬醫(yī)院 血液病科 一、病例 主訴：雙下肢瘀斑5年余，系統(tǒng)性紅斑狼瘡13年現病史：患者5年前無明顯誘因出現雙下肢瘀斑，淤青，查血常規(guī)血小板未見明顯異常，未行相關治療，現為求進一步治療遂來我院就診?，F癥見：雙下肢瘀斑，淤青，右側明顯，無鼻衄齒衄，月經周期23-28天，經期3-7天，量少，色深，末次月經8月18日，眠一般，夜間睡眠6小時左右，納可，大便2-3日1行，排便不規(guī)律，成形，無排便困難，小便可。既往史：系統(tǒng)性紅斑狼瘡13年，甲狀腺功能減退1年余。診斷：1.系統(tǒng)性紅斑狼瘡；2.雙下肢瘀斑中藥：黃芪30 桂枝12 白芍15 雞血藤30 當歸10 赤芍10 炒地龍10 川芎10 桃紅6 紅花6 焦山楂15 茯神曲15 炒麥芽15 薏苡仁30 白扁豆30 甘草9 ×14劑，水煎服二、分析系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）是常見的自身免疫性疾病，其病因至今尚未明確，大量研究顯示遺傳、內分泌、感染、免疫異常和一些環(huán)境因素與本病的發(fā)病有關。在遺傳因素、環(huán)境因素、雌激素水平等各種因素相互作用下，導致T淋巴細胞減少、T抑制細胞功能降低、B細胞過度增生，產生大量的自身抗體，并與體內相應的自身抗原結合形成相應的免疫復合物，沉積在皮膚、關節(jié)、小血管、腎小球等部位。在補體的參與下，引起急慢性炎癥及組織壞死（如狼瘡腎炎），或抗體直接與組織細胞抗原作用，引起細胞破壞（如紅細胞、淋巴細胞及血小板壁的特異性抗原與相應的自身抗體結合，分別引起溶血性貧血、淋巴細胞減少癥和血小板減少癥），從而導致機體的多系統(tǒng)損害。該病常有以下幾個表現：1.皮膚和粘膜：表現多種多樣，大體可分為特異性和非特異性兩類。①特異性皮損：蝶形紅斑、亞急性皮膚紅斑狼瘡、盤狀紅斑。②非特異性皮損：光過敏、脫發(fā)、口腔潰瘍、皮膚血管炎（紫癜）、色素改變（沉著或脫失）、網狀青斑、雷諾現象、蕁麻疹樣皮疹，少見的還有狼瘡脂膜炎或深部狼瘡及大皰性紅斑狼瘡。2.血液系統(tǒng)：受累可有貧血、白細胞計數減少、血小板減少、淋巴結腫大和脾大。一般認為，系統(tǒng)性紅斑狼瘡屬中醫(yī)學“陰陽毒”“痹癥”范疇。本病病機多屬本虛標實，臟腑虧虛為本，熱毒、血瘀為標，其中臟腑虧虛又以肝、脾、腎為主。其證型可分為熱毒熾盛證、脾腎兩（陽）虛證、陰虛內熱（火旺）證、肝腎兩（陰）虛證、氣陰兩虛證等。急性活動期多以熱毒實證為主，主要表現為熱毒熾盛。熱毒耗傷營陰，致使血行不暢，瘀阻經脈。瘀熱互結，多臟傳變，即“邪熱久羈，無由以泄，血為熱搏，留于經絡，敗為紫血?！庇盟幎嘁郧鍩崴帯⒀a虛藥為主。清熱藥中又以生地黃、牡丹皮、白花蛇舌草等清熱涼血藥、清熱解毒藥為主。SLE患者多長期服用激素，耗傷氣陰，因此，SLE既是因“虛”致病，又是由病致“虛”?，F代研究表明，補益類中藥具有皮質激素類作用。SLE緩解期，輔以補益藥可以在激素撤減時達到協同增效的效果。補益藥中以黃芪、旱蓮草等補氣藥、補陰藥為主，收澀藥中也以山茱萸、五味子等斂精固腎藥物為主。2020年09月13日
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黃慧云副主任醫(yī)師 咸陽市第一人民醫(yī)院 風濕免疫科 每年5月10日是"世界狼瘡日"，了解她戰(zhàn)勝她，我們一起行動！ 系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種原因未明，以多系統(tǒng)多器官病變和血清中出現多種自身抗體為特征的自身免疫病，可有蝶形紅斑、盤狀紅斑、光過敏、口腔潰病、脫發(fā)、關節(jié)炎、蛋白尿等。 1、SLE發(fā)病情況如何? 本病發(fā)病年齡多在青壯年，育齡婦女占病人的大多數。而兒童和老年人的發(fā)病率低。老 年發(fā)病，起病較輕，而兒童發(fā)病則較急驟，且病情較重，預后較差。 2、紅斑狼瘡會遺傳嗎？ 紅斑狼瘡具有一定的遺傳傾向，作為一個內因，還要有其他如環(huán)境、感染、內分泌、自身免疫等外因參與才會發(fā)病。 3、紅斑狼瘡會傳染嗎 此病沒有傳染性。 4、引起紅斑狼瘡的環(huán)境因素有哪些？ 很多因素與紅斑狼瘡的發(fā)病有關：如紫外線照射，含有芳香族胺的染發(fā)劑，寒冷，強烈電光照射，陽光照射。紅斑狼瘡病人要盡量避免紫外線的直接照射，以免病情加重。 5、SLE有那些主要癥狀？ 起病大多在春季，首發(fā)癥狀是面部蝶形紅斑。這種皮疹還有光敏性表現，在室外陽光暴曬后皮疹顏色加深，水腫加重。用手觸摸紅斑的邊緣，有一種柔硬感，沒有瘙癢感。還會有多形紅斑，不發(fā)生潰爛，不癢，有灼痛。還會有周身大小關節(jié)酸痛、低熱、乏力、貧血等。 6、那些人需考慮是否患有系統(tǒng)性紅斑狼瘡？ 15歲-40歲左右的女性，如出現下列情況，而找不出明確的原因，應做SLE的檢查。 (1)超過3個月的關節(jié)腫痛，原因不明的肌肉痛，肌肉無力； ⑵ 長期原因不明的發(fā)熱； ⑶ 原因不明的反復口、鼻腔黏膜潰瘍； ⑷遇冷或情緒激動時手指出現蒼白、麻木或不舒服； ⑸ 面頰部出現持續(xù)一個月以上的紅斑，主要分布在兩頰及鼻梁，而且日曬后加重； ⑹ 近期大量脫發(fā)； ⑺ 不明原因的癲癇、痙攣發(fā)作； ⑻ 不明原因的心、肺、胸膜或腎臟病變； ⑼ 出現血小板減少、白細胞減少或貧血； ⑽ 尿檢異常：尿中有蛋白、紅細胞或管型； ⑾ 無誘因的肝功異常，或持續(xù)的高球蛋白血癥、血漿蛋白下降； ⑿ 原因不明的血沉增快。 7、SLE能治好嗎？ 目前為止還未找出確切的病因，但堅持正規(guī)治療后能讓疾病長期緩解，過正常人的生活。 8、SLE患者日常生活中應注意哪些事項 生活規(guī)律，適當鍛煉，樂觀開朗，樹立信心，減壓生活，預防感染、避日光照射、手術告知醫(yī)生病情、日常避孕，備孕詢醫(yī)、避免情緒刺激、避免光敏食物及藥物（磺胺類、四環(huán)素類藥及芹菜、無花果、香菇），遵醫(yī)復診減藥停藥，預防骨質疏松（補鈣和維生素D）等。 9、SLE可結婚生小孩不？ 可以結婚，過正常生活，但注意衛(wèi)生及避孕。如果每日激素不超過強的松10mg，并且停用免疫抑制劑6個月，復查病情仍然穩(wěn)定，則可以在醫(yī)生指導下考慮懷孕。2020年07月19日1524
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朱桂啟副主任醫(yī)師 棗莊市立醫(yī)院 風濕免疫科 1.系統(tǒng)性紅斑狼瘡是什么病，沒有紅斑也可能是紅斑狼瘡？ 系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)是一種多器官多系統(tǒng)損害的自身免疫性疾病，多見于育齡期女性，20～40歲高發(fā)。 面部蝶形紅斑是系統(tǒng)性紅斑狼瘡的典型癥狀之一，但并非所有的狼瘡患者都會出現蝶形紅斑等皮膚病變，許多患者可能主要表現為關節(jié)疼痛、乏力、發(fā)熱、反復口腔潰瘍、明顯脫發(fā)，浮腫等，確診紅斑狼瘡需要結合對應癥狀和各項檢查結果，有無紅斑并不能判斷是否患有紅斑狼瘡。 2.紅斑狼瘡會遺傳嗎？ 經常遇到患者問“我家里沒有患狼瘡的人，我怎么可能是狼瘡？”、“我診斷了狼瘡，我家里人是不是都需要來醫(yī)院查一查？”、“我以后生孩子是不是都會得狼瘡啊？” 系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)病有家族聚集傾向，但不是遺傳??！0.4%-0.5%的SLE患者的一級或二級親屬患SLE或其他自身免疫性疾病。 3.患者在選擇職業(yè)時要注意那些問題？ 環(huán)境是促成人體免疫功能變化的一個重要因素，很多因素與紅斑狼瘡的發(fā)病有關：如紫外線照射，含有芳香族胺的染發(fā)劑。鑒于紅斑狼瘡等自身免疫疾病的發(fā)生和環(huán)境中的物理、化學因素有著密切關系，患者在選擇職業(yè)要特別注意。油漆粉刷、化工廠、美容美發(fā)店、制鞋業(yè)以等不適合紅斑狼瘡患者工作。 4.紅斑狼瘡患者是否能使用化妝品？ 紅斑狼瘡患者多是年輕女性，尤其愛美?；剂思t斑狼瘡之后，往往會出現面部和其它部位的皮疹，影響美觀，有的患者試圖用粉底、胭脂涂抹遮蓋皮疹。由于很多化妝品里都含有芳香胺和化學制劑，這些物質可能會令病情加重。此外，也經常會遇到因染發(fā)、紋眉和隆胸而誘發(fā)狼瘡的病例。 所以，狼瘡患者最好用一些天然的護膚品，比如橄欖油、杏仁油、椰油等，避免做染發(fā)、紋眉等美容項目。 5.紅斑狼瘡能根治嗎？ 紅斑狼瘡恰恰是一種病因極為復雜的慢性疾病，到目前為止尚未找出確切的病因，因此不論采用中醫(yī)還是西醫(yī)都難以根治。雖然不能根治，但現如今通過正規(guī)科學治療能讓疾病長期緩解，病人在緩解之后可以過正常人的生活。 6.得了紅斑狼瘡還可以結婚生子嗎？ 女性SLE患者的生育能力本身與非SLE的同齡女性相比沒有差異。多數狼瘡患者都是孕齡期女性，因此，婚育已經成為重要的臨床問題。但由于性激素在SLE發(fā)病中的作用，部分SLE患者在妊娠期間會出現病情復發(fā)或加重。過去妊娠生育曾經被列為紅斑狼瘡的禁忌?，F在多數紅斑狼瘡病人在正確的治療后，可以獲得病情的緩解，安全度過妊娠生育。因此，紅斑狼瘡病人在風濕科及婦產科醫(yī)生的保駕護航下多可放心做媽媽。 7. 紅斑狼瘡患者的妊娠時機如何把握？ SLE患者的妊娠必須是有計劃的，須同時滿足下述條件才可以考慮妊娠：(1)病情不活動且保持穩(wěn)定至少6個月；(2)糖皮質激素的使用劑量為潑尼松15 mg/d(或相當劑量)以下；(3)24h尿蛋白排泄定量為0.5 g以下；(4)無重要臟器損害；(5)停用免疫抑制藥物如環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤、雷公藤、霉酚酸酯等至少6個月；對于服用來氟米特的患者，建議先進行藥物清除治療后，再停藥至少6個月后才可以考慮妊娠。盡管按計劃在醫(yī)生的指導下進行過妊娠生育，仍然有小部分病人在妊娠過程中出現妊娠意外。如果病情加重，必須在醫(yī)生的指導下用藥。 8.人生在世，可能難免會被貓抓狗咬病毒侵擾，狼瘡患者可以注射疫苗嗎？ 疫苗已經成為人類戰(zhàn)勝多種致命性傳染病的廉價、高效武器。對有發(fā)生相關感染危險的風濕病患者，提倡使用接種疫苗來預防感染，降低患者的感染相關死亡。 對處于疾病活動期和正在使用免疫抑制藥物（包括生物制劑和每日劑量>20mg潑尼松相當劑量的糖皮質激素）治療的患者，禁忌接種活疫苗，僅在停用所有免疫抑制藥物3個月后才考慮接種活疫苗。 鑒于風濕病患者對疫苗的免疫反應降低的特點，英國風濕病學會推薦風濕病患者接種非活疫苗后，監(jiān)測相應的保護性抗體滴度，如果抗體滴度低于保護水平，則應該在3個月后重復接種。 9.系統(tǒng)性紅斑狼瘡屬于免疫病，患者需要吃補品，提高免疫力嗎？ 免疫力是指人體對感染的病原體發(fā)生免疫應答，使人體獲得抵抗該病原體再感染的能力。 自身免疫性疾病的一個基本要素是針對自身抗原產生免疫反應從而導致自身組織受損，并不是由于“免疫力過低”所致。 常用的補品如人參、阿膠、靈芝等能夠刺激機體產生抗體，提高免疫力。但對于紅斑狼瘡患者來說，這些補品在刺激好抗體水平的同時，也刺激壞抗體的產生，有可能導致病情加重。 10.有人認為偏方治大病，您怎樣認為？ 這個世界上，沒有神醫(yī)，更沒有神藥！ 目前尚未出現對紅斑狼瘡有確切療效的“偏方”！ 要相信科學，正規(guī)治療！2020年05月09日2184
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黃向陽主任醫(yī)師 華西第四醫(yī)院 風濕免疫科 初發(fā)系統(tǒng)性紅斑狼瘡 系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種自身免疫性炎癥性的結締組織病，多發(fā)于女性，男性、老年人和兒童也會發(fā)病，不過發(fā)病率比較低。在系統(tǒng)性紅斑狼瘡疾病的發(fā)病初期，患者會有全身乏力，并且可能伴隨發(fā)熱的情況，也有體重在短時間內下降的情況，更為明顯的癥狀則是面部會出現的蝶型紅斑。 當出現癥狀后，應該及時去?？茩z查，一旦確診，如果及時開展對癥治療，那么系統(tǒng)性紅斑狼瘡疾病的臨床治愈率相對于延誤病情的患者會更大，病情的穩(wěn)定期也會更長，甚至有望不再復發(fā)。 因此，初發(fā)系統(tǒng)性紅斑狼瘡時，對患者來說，最重要的一點就是要及時盡早開始治療。 輕度系統(tǒng)性紅斑狼瘡 對于不同病情的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者，治療方式也會有所不同。 對于癥狀表現范圍較小的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者，治療難度會相對較低，通過采取相對溫和的方式，例如服用一些中藥制劑、使用溫和的外用藥物進行局部治療等等，可以有效緩解癥狀。 除此之外，患者還需要注意在日常的飲食中，懂得忌口，多補充維生素C、蛋白質；飲食以清淡為主，少食海鮮；忌辛辣、忌煙酒等。 重癥系統(tǒng)性紅斑狼瘡 對于系統(tǒng)性紅斑狼瘡病情長期反復發(fā)作、久治不愈的重癥系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者，系統(tǒng)性紅斑狼瘡癥狀表現分布范圍較為廣泛，可累及全身各種器官系統(tǒng)，有50%的患者會有腎臟損害，表現為蛋白尿，血尿等。 當系統(tǒng)性紅斑狼瘡已累及患者的其他器官系統(tǒng)，治療難度也會相應增大，此時切忌病急亂投醫(yī)，不輕易嘗試坊間所謂的“偏方”。應該在?？漆t(yī)生的指導下，詳細地分析患者具體的病情，并采取對應的紅斑狼瘡治療措施進行系統(tǒng)性的治療。 狼瘡腎炎的病理類型及分型標準 推薦意見 ★ LN病理類型推薦2003年國際腎臟病學會/腎臟病理學會（ISN/RPS）的分型標準（表1）。 ★ 并采納2018年RPS工作組對LN病理類型和NIH腎組織活動性（AI）和慢性指數（CI）評分標準提出的修訂意見。 ★ 建議增加狼瘡足細胞病和狼瘡血栓性微血管?。═MA）兩個特殊病理類型。 對Ⅳ型LN不再區(qū)分Ⅳ-G和Ⅳ-S兩個亞型，但需注意球性和節(jié)段性腎小球病變的數量和比例，對所有LN進行腎組織AI和CI評分（評分標準見表2）。2020年04月14日2398
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扶忠超主治醫(yī)師 深圳市羅湖區(qū)人民醫(yī)院 風濕免疫科 風濕免疫科有一種病叫做系統(tǒng)性紅斑狼瘡，該病為何叫“狼瘡”呢？有兩個含義：其一就是該病的典型的紅斑就像一匹狼咬傷后留有的疤痕，其二：狼是反復無常的，聰明善變的，形容該病可出現各種并發(fā)癥、損傷各個器官，容易復發(fā)。她是一種可累及全身多個系統(tǒng)的自身免疫介導的，以免疫性炎癥為突出表現的彌漫性結締組織病。兩個主要臨床特征是血清中出現以抗核抗體為代表的多種自身抗體和多系統(tǒng)累及。好發(fā)于育齡女性，多見于20~40歲年齡段，女∶男比例約為9∶1。臨床表現復雜多樣，多數為慢性、隱匿起病，開始僅累及1~2個系統(tǒng)，表現輕度的關節(jié)炎、皮疹等，部分患者可由輕型突然變?yōu)橹匕Y狼瘡，少部分患者發(fā)病時就累及多個系統(tǒng)，甚至表現為狼瘡危象。早期、及時、有效的藥物治療可控制狼瘡，達到長期臨床治愈。 怎樣才能診斷狼瘡？以下11項中，符合4項或4項以上者，在除外感染、腫瘤和其他結締組織病后，可診斷系統(tǒng)性紅斑狼瘡。1頰部紅斑 2盤狀紅斑 3光過敏 4口腔潰瘍 5關節(jié)炎 6漿膜炎 7腎臟病變 8神經病變 9血液學疾病 10免疫學異常 11抗核抗體。 SLE可防可治，對患者進行疾病方面的教育對于狼瘡的長期治療非常關鍵。在首次接診SLE患者時就應進行有關知識的教育及理念的灌輸，并且這也是需要貫穿一生的事情?；颊邞撟非蠼】档纳罘绞?，避免誘發(fā)疾病的潛在的環(huán)境因素，特別是日曬。治療中不可缺少的是藥物，包括激素和免疫抑制劑。激素能明顯增加骨量減少和骨質疏松的危險性。所有SLE患者都應該增加鈣劑和維生素D的攝入，特別是那些使用激素的患者。對于使用激素的患者推薦周期性進行骨密度檢查。免疫抑制劑治療中需要注意預防感染，盡力避免感冒及其他感染性疾病的發(fā)生，一旦有身體出現感染跡象需要及時就醫(yī)。狼瘡患者妊娠，被認為有高度風險性，但90%患者仍可成功妊娠。在懷孕期間，可出現狼瘡復發(fā)，應該密切和風濕?？漆t(yī)生、產科醫(yī)生交流?？傊?，SLE是一種全身性系統(tǒng)性免疫性疾病，病情可輕可重。預后因人而異，醫(yī)患間需要長期建立聯系，SLE患者應該明白該病的慢性病程的特征、定期隨診的重要性、接受藥物治療的依從性以及必需的實驗室檢查監(jiān)測。2020年03月28日1786
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黃閏月主任醫(yī)師 廣東省中醫(yī)院 風濕科 系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種常見的自身免疫性疾病，臨床表現為多系統(tǒng)多器官損害，同時體內存在多種自身抗體。約30~50%的患者有消化系統(tǒng)癥狀，其中狼瘡性腸系膜血管炎也稱狼瘡性腸炎為系統(tǒng)性紅斑狼瘡常見的并發(fā)癥。本病的發(fā)生機制主要為免疫復合物沉積導致的血管炎以及由抗磷脂抗體導致的腸道血管栓塞有關。研究發(fā)現，狼瘡性腸系膜血管炎患者血清 IgG 型抗內皮細胞抗體濃度顯著高于其他表現的患者及健康人群，提示抗內皮細胞抗體可能在腸系膜血管炎狼瘡性的發(fā)病過程中起到一定作用。狼瘡并發(fā)腸系膜血管炎出現哪些表現？臨床表現包括腹痛，腹瀉，惡心、嘔吐，腹脹，便血，肛門停止排氣、排便，以腹痛最多見。腹痛多為彌散性，而其他如消化性潰瘍、胰腺炎往往有較局限的疼痛區(qū)域，可作為與其他表現為腹痛的疾病的鑒別要點之一。分析發(fā)現，腸系膜血管炎的狼瘡患者SLEDAI評分均處于狼瘡活動期，提示如果在疾病活動期發(fā)生腹痛等癥狀時應警惕本病。部分患者可表現為假性腸梗阻，即表現為腸梗阻的癥狀和體征，但并不存在機械性梗阻的證據，故需要仔細推敲診斷。狼瘡并發(fā)腸系膜血管炎需做哪些檢查？實驗室檢查可以為狼瘡的診斷及病情活動程度提供依據，同時，為鑒別其他腹部疾患提供資料，因此實驗室檢查十分重要。對于狼瘡性腸系膜血管炎而言，需要腸系膜病理學血管炎的診斷進行確診，但由于取材困難，臨床上不列為常規(guī)檢查。目前，多采用增強CT輔助本病的診斷，腸系膜血管炎腹部增強CT腸管的表現有：節(jié)段性腸管擴張 (腸管直徑超過3 cm) ；腸壁增厚水腫 (超過3 mm) ，較典型表現為腸管呈“靶形”改變；腸系膜血管充盈增粗，典型呈“梳齒狀”排列；腸壁囊樣積氣是后期征象, 表明腸缺血或梗死。需要提醒的是，狼瘡性腸系膜血管炎的CT表現也可見于機械性腸梗阻等疾病，有條件者建議完善腹平片、消化內鏡。狼瘡并發(fā)腸系膜血管炎該如何治療？隨著病情的進展，可出現腸缺血壞死、腸出血、腸穿孔等嚴重并發(fā)癥，因其病死率高，一旦診斷需立即進行抗炎和免疫抑制治療。本病首選大劑量糖皮質激素（如甲潑尼龍1-2 mg/(kg·d）靜脈滴注，同時禁食禁水，胃腸減壓，靜脈補液，營養(yǎng)支持，抑酸護胃等對癥治療。對于抗磷脂抗體陽性患者，需要聯合抗凝治療。多數患者經激素治療后好轉，但有部分對激素應答不佳。針對這類患者，有學者認為環(huán)磷酰胺沖擊療法或歐洲小劑量療法可嘗試用于治療之中。值得注意的是，患者本身存在免疫功能紊亂和腸粘膜屏障的破壞，且大劑量激素可導致免疫抑制及可能引起細菌移位，因此必要時應予抗菌藥物預防治療。如果患者對激素和免疫抑制劑治療反應欠佳或癥狀反復，則需盡快行外科手術治療，避免腸缺血壞死、腸穿孔的發(fā)生。本類患者的預后與血管受累的范圍有關。研究顯示，狼瘡疾病活動者發(fā)生腹痛的死亡率高達50%。本病缺乏特異性表現，臨床上對于系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者并發(fā)腹痛時，應警惕本病，早發(fā)現、早診斷、早治療改善疾病的預后，降低病死率。2020年03月23日3732
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黃閏月主任醫(yī)師 廣東省中醫(yī)院 風濕科 肺動脈高壓（PAH）是一種累及到肺部小血管的疾病，其根本特點是肺循環(huán)阻力的不斷增加，最終導致肺動脈壓力升高以及右心功能衰竭。結締組織疾病相關肺動脈高壓（CTD-PAH）病死率和致殘率較高。在中國，系統(tǒng)性紅斑狼瘡相關性肺動脈高壓（SLE-PAH）做為其中比重最大的一類疾病。如何早發(fā)現，改善患者預后成為風濕免疫科醫(yī)師必須面臨的巨大挑戰(zhàn)。狼瘡性肺動脈高壓有何臨床特征？本病臨床表現主要包括系統(tǒng)性紅斑狼瘡本身的表現和肺動脈高壓的表現兩個方面。在PAH的臨床特征方面，可表現為活動后呼吸困難、胸痛、心悸、干咳、胸悶等。但是，部分患者可無臨床表現，或者表現為一些非特異性的臨床特征，早期可僅僅表現為干咳, 運動后惡心、嘔吐等。體格檢查可表現為第二心音亢進，當病情進展至右心衰時，可發(fā)現頸靜脈怒張、肝濁音界擴大、腹水、下肢水腫等。狼瘡性肺動脈高壓有哪些輔助檢查？輔助檢查手段而言，心臟超聲、肺功能、心電圖都是無創(chuàng)的篩查手段，但是確診PAH的主要手段至今仍為右心導管檢查；其診斷標準是：在海平面、靜息狀態(tài)下、右心導管測得的肺動脈平均壓≥25 mmHg，但此法為有創(chuàng)檢查，臨床上患者不易接受。有研究表明，超聲心動圖對于篩查PAH的特異性及敏感性較高，但與右心導管檢查對比，超聲心動圖所測肺動脈壓值比實際右心導管檢查所測得值低；對于老年人以及肥胖患者，也可能出現假陽性。超聲心動圖大致相當于老百姓說的“心臟彩超”。國際推薦經胸壁超聲心動圖疑診標準:三尖瓣最大反流速度(TRV) >2.8m/s，肺動脈收縮壓 (PASP) >36mmHg；同時提示PAH的征象還包括：右房室擴大、室間隔形狀及功能異常、右室壁增厚及主肺動脈擴張等；肺功能檢查方面可提示用力肺活量下降，一氧化碳彌散率下降。狼瘡性肺動脈高壓如何治療？保持系統(tǒng)性紅斑狼瘡病情穩(wěn)定，對于改善肺動脈高壓的病情和預后十分重要。SLE-PAH常常發(fā)生在疾病活動期，控制狼瘡活動后肺動脈壓力可隨之下降，控制狼瘡病情兩類基礎藥物是糖皮質激素和免疫抑制劑，不在此贅述。除了對于系統(tǒng)性紅斑狼瘡的控制，對于PAH的一般治療包括吸氧、利尿、抗凝、強心。而PAH血管擴張治療包括：鈣通道阻滯劑、前列腺素類制劑（如依前列醇、伊洛前列素、曲前列環(huán)素）、內皮素受體拮抗劑（波生坦、安立生坦、馬西替坦）、磷酸二酯酶-5抑制劑（西地那非、他達那非）等。其他治療方面，經藥物治療無顯著緩解者，可進行房間造瘺術來改善預后；對于內科治療無效的終末期患者，可考慮行肺移植術。中醫(yī)治療主要是改善癥狀、提高生活質量，需要依據具體病情辨證論治，并酌加穿山龍、積雪草、丹參等藥物。需要預約黃教授的患者，可以點擊好大夫鏈接進行預約：https://jiahao.haodf.com/guahao/info_huangrunyue_6964416579.html2020年02月20日2430
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王智剛主任醫(yī)師 常州市第一人民醫(yī)院 呼吸與危重癥醫(yī)學科 系統(tǒng)性紅斑狼瘡(systemic lupus erythematous, SLE)是自身免疫介導的、以免疫性炎癥為突出表現的結締組織病。其發(fā)病原因及機制不明,以血清中出現抗核抗體為代表,多種自身抗體和免疫復合物沉積并導致多器官損傷的系統(tǒng)性疾病。幾乎各種自身免疫性疾病的臨床表現可能發(fā)生在SLE。因此, SLE臨床表現復雜,病程遷延反復,可累及皮膚、關節(jié)、心血管、肺、腎及神經等多個系統(tǒng),特異的免疫學表現為抗核抗體、抗雙鏈DNA抗體、抗Sm抗體,或抗磷脂抗體陽性。好發(fā)年齡為20~50歲,多見于年輕女性,男女發(fā)病比例為1:10。 SLE患者在其疾病過程中，50%~70%伴有各種肺-胸膜病變,甚至可為SLE的首發(fā)癥狀。呼吸系統(tǒng)受累男性更為常見。肺部病變是SLE的診斷標準之一,肺部病變和死亡率上升相關。呼吸系統(tǒng)的所有結構均可受累,最常見的是胸膜病變,肺部病變少見。SLE患者的肺部病變按起病的方式可分為急性和慢性病變兩類，急性肺部病變有狼瘡性肺炎、彌漫性肺泡出血和肺水腫;慢性病變有彌漫性間質性肺炎和纖維化及肺血管病變及肺動脈高壓等,但與類風濕性關節(jié)炎RA等其他結締組織病相比,相對較少見。 系統(tǒng)性紅斑狼瘡的胸膜-肺病變表現如下。 胸膜病變:胸膜炎,胸腔積液。 肺實質病變和間質性病變: UIP, NSIP, DAD, OP, LIP，急性狼瘡性肺炎(急性可逆性低氧血癥)， 彌漫性肺泡出血等。 氣道疾病:閉塞性細支氣管炎、支氣管擴張。 肺血管病變:肺血栓血管病變、肺動脈高壓、肺血管炎。 其他病變:呼吸機功能紊亂(肺萎縮綜合征),縱隔淋巴結腫大。 繼發(fā)病變:感染、肺不張、相關的心腎衰竭。 這里來看看急性狼瘡性肺炎、彌漫性肺泡出血、間質性肺病變的診治。 一、急性狼瘡性肺炎 急性狼瘡性肺炎發(fā)生率為1%-4% ,而尸檢報告則超出5%。通常是在既往未診斷的SLE患者中(約50%的患者),也可是在疾病進程中。狼瘡性肺炎為肺泡-毛細血管單位的急性損傷,病變發(fā)展迅速,預后差,可引起急性呼吸衰竭,短期死亡率高達50%?？赡芘c免疫復合物沉積于肺泡,激活補體,造成組織損害有關。 1、病理組織學，除了少數情況可以看到狼瘡細胞或蘇木素伊紅小體外,組織學多無特異性。病理表現為彌漫性肺泡損傷(DAD),見肺泡壁水腫、壞死,引起包括單核細胞和多核細胞浸潤肺部非特異性炎癥改變,同時可見肺泡內出血,透明膜形成。在肺泡上皮、間質和毛細血管壁有l(wèi)gG, C3和DNA抗體顆粒沉積,有時可見蘇木素小體。大血管炎癥少見。電鏡下可見肺泡壁間質內和毛細血管壁內致密物沉積。 2、臨床表現 ，沒有特異性,急性起病,類似于急性感染性肺炎,伴有咳嗽、進行性呼吸困難和發(fā)熱?？┭部梢姷?。嚴重者可出現低氧血癥,發(fā)紺。伴胸膜炎者有胸痛,兩肺底濕啰音,亦有病變范圍小而無明顯癥狀者。絕大多數患者在出現急性狼瘡性肺炎的同時伴有SLE病情活動的表現 急性可逆性低氧血癥綜合征患者胸片、胸部CT均正常,對激素迅速反應。主要是由白細胞在肺部毛細血管內浸潤有關。相應的組織病理學的資料非常有限,但是可能在肺泡腔內存在放射學檢測不到的炎癥。有學者認為這一綜合征不是一個獨立的疾病實體而是狼瘡性肺炎不嚴重的一種表現形式。 3、X線和HRCT表現 ，狼瘡性肺炎的臨床放射學表現完全沒有特異性,類似于肺部感染、肺栓塞或其他急性肺部疾病。主要表現為單側或雙側肺彌漫性肺泡浸潤影,好發(fā)于肺下野,可呈節(jié)段分布、或表現為不規(guī)則、密度不同、界限不清和大小不等的片狀氣腔實變影,外周或基底部分布為主,伴或不伴胸膜炎和胸腔積液,有時可見心包積液或心肌炎引起的心影增大。肺部病變有時呈游走性,部分可出現肺不張。 4、實驗室檢查，血白細胞升高,紅細胞沉降率增快,血清補體濃度降低,血清抗DNA抗體陽性。痰培養(yǎng)和血細菌培養(yǎng)陰性,動脈血氣示不同程度的低氧血癥和低二氧化碳血癥。 5、診斷和鑒別診斷，SLE患者如出現發(fā)熱、咳嗽以及新的肺浸潤,應考慮是否存在感染性肺炎、急性狼瘡性肺炎和彌漫性肺泡出血。Dubois等研究520例SLE患者后發(fā)現,感染性肺部浸潤高達31%,因此在診斷狼瘡性肺炎時,首先需排除由各種微生物所致的感染性疾病,但鑒別診斷較困難,尤以SLE肺部病變?yōu)槭装l(fā)癥狀者易與各種肺部急性感染相混肴,血清抗DNA抗體陽性、痰及血培養(yǎng)陰性可助診斷。有時需行BAL及肺活檢。高度懷疑為狼瘡性肺炎時,可用大劑量糖皮質激素同時合用廣譜抗生素。如果組織活檢除外感染且患者對上述治療反應不滿意時,可使用免疫抑制劑或進行血漿置換治療。 6、治療，抗生素治療無效,糖皮質激素治療肺局部浸潤很快消失,激素包括潑尼松及甲潑尼龍。激素沖擊治療無效時,可加用硫唑嘌呤或環(huán)磷酰胺。 二、彌漫性肺泡出血 急性彌漫性肺泡出血在臨床中并不常見,在尸體檢查時彌漫性肺泡出血是常見的病理現象,可繼發(fā)于吸入、充血性心力衰竭、感染、腎衰竭,急性狼瘡性肺炎等多種病因。相對于其他結締組織病, SLE患者急性彌漫性肺泡出血發(fā)生率明顯要高于其他結緒組織病。彌漫性肺泡出血發(fā)生率為3.7%~5% ,但死亡率高,約60%。有些患者在反復彌漫性肺泡出血多年后才被診斷為SLE,但大多數出現在診斷明確的SLE病例。在同一患者,病理改變既可有急性狼瘡性肺炎,又可有彌漫性肺泡出血。肺泡出血主要是由于免疫復合物在肺內沉積,導致白細胞在肺內聚集,白細胞進一步損害肺泡和毛細血管基底膜,從而導致肺泡出血,病理表現與急性狼瘡性肺炎相似,同時伴有明確的小血管炎改變。 1、臨床表現肺泡出血的量個體差異很大,可以從無臨床癥狀到致命性大咯血，有明確咯血癥狀者占所有SLE的8% -15%。慢性肺泡出血臨床癥狀與特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥相似,而急性咯血和快速進展的呼吸困難臨床表現與急性狼瘡性肺炎相似。急性者,起病急驟,有突發(fā)性呼吸困難、發(fā)熱、咳嗽、不同程度的咯血,也可出現大咯血并迅速出現低氧血癥、心動過速和嚴重貧血。慢性者,輕度的肺泡出血,患者血細胞比容下降,僅于BAL檢查時發(fā)現BALF為漿液血性, BALF有大量含鐵血黃素巨噬細胞。由于病變發(fā)生在肺的腺泡部,所以咯血量與肺泡出血嚴重程度并不相關,甚至在大量出血時也可能無咯血,所以有時診斷十分困難。 2、胸部影像學表現 X線和HRCT表現為兩肺彌漫性肺泡小結節(jié)影，或斑片狀浸潤性陰影,邊界模糊。少見的表現為網結節(jié)狀陰影。陰影的特點是可移動性,出現和消失迅速。 3、診斷與鑒別診斷 ，當SLE患者咯血,有肺部浸潤性病變時,同時血細胞比容急劇下降,應考慮到彌漫性肺泡出血可能。支氣管肺泡灌洗檢查容易診斷彌漫性肺泡出血,并可尋找可能合并的感染病原體。在1/3的患者中可以發(fā)現其合并細菌、真菌或病毒感染,這類患者通常預后不佳。肺活檢,無論是經支氣管肺活檢還是外科肺活檢,在已經確診的SLE患者中并無益處,反而增加這類患者的危險性。超聲心動圖檢查可明確心臟功能以及瓣膜病變的情況。應注意排除其他較常見的咯血原因。 4、治療，除氧療、輸血等支持治療外,需大劑量糖皮質激素如甲潑尼龍1.0-2.0mg/(kg.d)、環(huán)磷酰胺1.5~2.0mg/(kg .d)或硫唑嘌呤2-3mg/ (kg .d)治療。血漿置換主要用于對激素和環(huán)磷酰胺反應不佳的患者。存活的患者有發(fā)展為肺纖維化的危險性。有肺泡出血的SLE患者提示預后不良。 三、間質性肺疾病 SLE患者可出現間質性肺疾病,與類風濕關節(jié)炎和硬皮病相比,出現明顯的間質性肺炎以及肺纖維化均非常少見。有1%~6% SLE患者的臨床和胸片有間質性肺疾病的證據。有臨床癥狀的60% SLE患者, 38%無臨床癥狀和胸片正常的SLE患者,但在尸檢和HRCT發(fā)現存在間質性肺疾病。在未經選擇的SLE患者中32%有間質性肺疾病。HRCT有異常表現的患者中,有50%的肺功能檢查異常,但是HRCT改變與肺功能異常并不相關。 1、病理表現，文獻報道, SLE患者的間質性肺疾病病理類型有UIP、NSIP、 LIP及OP型等,其中NSIP、LIP型多見。 2、臨床表現SLE間質性肺疾病大多起病隱匿,干咳、活動時氣短,有進行性呼吸困難。間質性肺疾病急性發(fā)作時大多死亡,少數可好轉。UIP可發(fā)生于急性狼瘡性肺炎之后,也可作為獨立病變隱匿出現,患者往往已患SLE數年,才出現臨床癥狀。 3、胸部X線和CT表現，胸部X線可見彌漫性網狀或網結節(jié)狀陰影,以兩下肺野及胸膜下明顯。同時可見浸潤性陰影和盤狀肺不張,嚴重者表現蜂窩肺和膈肌升高。胸部X線檢查無異常者進行胸部HRCT檢查,發(fā)現異常者可達38% -45%。早期可呈磨玻璃樣改變,小葉間隔增厚,以中下肺及外帶為明顯;晚期呈蜂窩肺。UIP型的HRCT表現網狀陰影,小葉間隔增厚,蜂窩肺。HRCT示兩下肺胸膜下分布的網狀陰影、磨玻璃影、牽拉性細支氣管擴張,肺活檢病理符合NSIP圖24-2-6系統(tǒng)性紅斑狼瘡并間質性肺炎 4、肺功能檢查，典型限制性通氣障礙,肺總量、肺活量均降低,彌散功能障礙。SLE患者的肺功能檢查可發(fā)現無臨床癥狀和胸片未見異常的早期肺間質病變。 5、治療，根據間質性肺疾病病理類型,單獨使用糖皮質激素或聯合硫唑嘌呤或環(huán)磷酰胺治療,對部分病例有一定療效,肺纖維化嚴重者療效欠佳。對SLE-ILD最常見的類型(如NSIP及LIP),通常起始糖皮質激素劑量潑尼松(潑尼松) 0.5 ~1mg/(kg .d),1-3個月,病情改善或穩(wěn)定后,逐漸減量。但長期全身性糖皮質激素治療可引起如感染、骨質疏松癥、腎上腺皮質功能不全等不良反應,患者往往需要給予其他藥物替代激素治療。替代激素治療藥物如環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、麥考酚酯及利妥昔單抗等已經在其他結締組織疾病相關性ILD患者中應用,但系統(tǒng)性紅斑狼瘡的相關數據有限。藥物的選擇需要考慮肺功能損傷程度、以前的治療、合并癥和患者的偏好。對輕至中度SLE-ILD患者,麥考酚酯或硫唑嘌呤是合理的選擇;而重度患者傾向于選擇環(huán)磷酰胺。 希望系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者看到這個科普能夠有一定幫助。2019年12月12日3021
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2019年10月11日1851
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