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張佳林副主任醫(yī)師 漳州市醫(yī)院 風濕免疫科 風濕界 2018-07-29 文章轉載自公眾號 ? 狼瘡在線 ， 作者 李旭綿 皮膚是肉眼可見的器官，許多風濕性疾病經常伴發(fā)皮損表現，其中系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）的皮損表現最常見，也最為多樣化。 SLE皮膚損害可見于80%-85%的患者，分為特異性和非特異性，而SLE特異性皮膚損害又可分為急性、亞急性和慢性三類，全面認識SLE的皮膚表現將有助于我們對其進行診斷。那么，SLE的皮膚表現都有哪些呢？ 特異性皮膚損害 急性皮膚損害 （1）蝶形紅斑 該皮損的典型表現為顴部對稱性水腫性紅斑，通過鼻梁相連，如一只蝴蝶覆之，故稱為蝶形紅斑，這是SLE最典型最具特異性的皮膚損害，發(fā)生率約為22%-68%。皮損好發(fā)于光暴露的部位，如面部、頸部、上肢伸側及手背部，常常急性起病，表現為高于皮膚表面的紅斑，起初為鮮紅色或紫紅色，后可變?yōu)榘导t色，邊緣或清楚或模糊，表面多光滑，伴瘙癢或疼痛，嚴重者可伴水皰、結痂，繼之出現鱗屑、毛囊角質栓和毛細血管擴張，日曬可誘發(fā)或加重該類皮損。炎癥比較表淺，愈后不留瘢痕，但可有棕色色素沉著，較少出現皮膚萎縮。皮損多為暫時性，持續(xù)時間較短，但也可為永久性。 （2）其他急性皮膚損害還包括全身紅斑和大皰性皮膚損害等，其中大皰性皮膚損害見于約0.4%的SLE患者，可能與抗基底膜蛋白的自身抗體相關。 亞急性皮膚損害 此皮損與抗Ro及抗La抗體顯著相關，約發(fā)生于10%的SLE患者，最常累及頸部、肩部、前臂伸側和軀干上部，面部一般不受累，典型表現為對稱、廣泛、表淺的非結痂性皮損，通常始于小面積光敏性、紅斑樣、鱗屑性丘疹或斑疹，繼而進展為銀屑病樣或環(huán)狀紅斑型皮損，常融合為多環(huán)狀或圖形狀，皮損通常有紅色邊緣，有時可呈痂皮樣。 慢性皮膚損害 即盤狀紅斑，可見于14%-29%的SLE患者，通常發(fā)生于頭皮、耳、面部、頸部和前胸等暴露部位，也可發(fā)生于全身各處，偶爾也可累及粘膜表面。特征性表現為散布的、紅色、堅實的丘疹或斑塊，可呈圓形、環(huán)形或不規(guī)則形，表面附有鱗屑，去除鱗屑為角蛋白堵塞所致的擴大的毛囊，主要是由于真皮內大量的炎癥細胞浸潤，毛囊受累會出現明顯的毛囊角栓和瘢痕性脫發(fā)。痊愈后可留有毛細血管擴張、色素沉著異常（色素沉著過度或色素減退）、凹陷性瘢痕，瘢痕的中心常有萎縮，主要是中間的色素減退甚至色素脫失和周邊的色素加深，鱗屑較多見。盤狀紅斑的出現與SLE患者的病情有關，伴有盤狀紅斑的患者病情常較輕，腎臟受累較少見，預后較不伴有盤狀紅斑的患者為好。 其他特征性皮膚損害 （1）深部狼瘡 又稱狼瘡性脂膜炎，見于2%-3%的SLE患者，為伴或不伴表面皮膚損害的硬結樣病變，多見于頭皮、面部、手臂、胸部、背部、大腿及臀部。結節(jié)常為疼痛性，由血管周圍單核細胞浸潤和脂膜炎引起，表現為伴單核細胞浸潤的透明脂肪壞死及淋巴細胞性血管炎，少有潰瘍形成，愈后常留有局部凹陷。 （2）腫脹性狼瘡皮損 較少見，皮損發(fā)生在曝光部位，可由長波紫外線（UVA）和/或中波紫外線（UVB）誘發(fā)，特征性表現為沿光照部位分布，可單發(fā)或多發(fā)，為非瘢痕性高度腫脹的蕁麻疹樣斑塊，伴有慢性粉紅色-紫紅色丘疹和結節(jié)，表面光滑。組織病理學上表皮未受累，真皮血管和附屬器周圍有淋巴細胞浸潤，部分患者真皮中散在中性粒細胞，間質間有粘蛋白沉積。 （3）凍瘡樣狼瘡皮損 約10%的SLE患者以凍瘡樣皮損為首發(fā)癥狀，常發(fā)生于皮溫較低的暴露區(qū)域如指尖、舌、鼻尖、肘部、膝部及小腿，表現為紅色或暗紅色斑塊，有光敏感，瘙癢不顯著，常遷延不愈，與氣溫無關。 非特異性皮膚損害 網狀青斑 網狀青斑是由于皮膚血管舒縮功能紊亂，致使血液瘀滯所致，表現為皮膚條紋網狀，紋絡清楚，可稍高出皮膚表面。在SLE非特征性損害中，網狀青斑最受關注，其提示SLE患者可能存在抗磷脂抗體。 雷諾現象 雷諾現象又稱肢端動脈痙攣癥，以皮膚蒼白、青紫而后潮紅為特征，可見于約10%-45%的SLE患者，SLE患者出現雷諾現象提示較易出現肺動脈高壓、心臟受累、肌痛/肌炎、皮疹、關節(jié)痛/炎，且有更多的免疫學異常，說明雷諾現象與患者心血管和肺臟受累相關。 脫發(fā) 可見于約24%-70%的SLE患者，部分患者脫發(fā)可出現于SLE其他臨床表現之前，狼瘡性脫發(fā)可累及頭皮、眉毛、睫毛、胡須及體毛，狼瘡發(fā)的特征為毛發(fā)稀疏且易斷裂，常沿正面發(fā)際發(fā)生，與疾病活動相關，病情控制后可恢復正常。 粘膜損害 7%-40%的SLE患者可有粘膜受累，最常見的表現為軟腭、硬腭或頰部粘膜處形狀不規(guī)則的隆起性白斑、片狀紅斑、銀白色瘢痕性病變和伴有周圍紅斑的潰瘍，口腔潰瘍一般為無痛性，而唇部可出現特征性紅斑、萎縮及色素脫失的盤狀損害，與病情活動不一定相關。 肢端壞疽 SLE以小血管炎最多見，可引起動脈狹窄閉塞，導致壞疽的發(fā)生。SLE所致的肢端壞疽發(fā)生率為0.69%-1.3%，通常發(fā)生在沒有側支循環(huán)的末端動脈支配區(qū)域，其發(fā)病與內皮細胞、中性粒細胞、血小板、免疫復合物沉積，補體激活，抗心磷脂抗體形成等多種因素有關，一旦發(fā)生則多不可逆。雖發(fā)病率低，但壞疽造成劇痛甚至殘疾，可嚴重影響患者生活質量。 紅斑性肢痛癥 較少見，目前僅見個案報道，主要是由于末梢血管運動功能失調，使肢端小動脈極度擴張，造成局部血管障礙所致，與SLE引起的周圍血管炎、肢體營養(yǎng)不良可能有一定關系。 甲周紅斑 可見于約10%-50%的SLE患者，甲周紅斑又稱甲周血管炎，為指甲基底部彎曲的血管擴張所致，甚至可有片狀出血。 其他 其他非特異性皮膚損害還包括紫癜、蕁麻疹、掌紅斑、丘疹結節(jié)性粘蛋白沉積癥、皮膚松弛癥、類風濕結節(jié)，指端硬化，皮膚鈣化等。 SLE的皮膚損害發(fā)生率高，臨床表現復雜多樣，正確認識這些皮損有助于臨床醫(yī)師對SLE進行早期診斷和早期治療，改善患者預后。 作者：李旭綿 來源：狼瘡在線2019年10月01日
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2019年09月25日8880
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郭強主任醫(yī)師 上海交通大學醫(yī)學院附屬仁濟醫(yī)院（東院） 風濕病科 系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）的治療方案已經逐步獲得了改良，其預后也相應地得到了改善，目前SLE的長期并發(fā)癥成為了風濕科醫(yī)生和患者關注的焦點。其中最受關注的包括SLE并發(fā)心血管疾?。–VD），兩者間的相關性早已被發(fā)現，究其原因是經典的血管危險因素的存在，如高血壓。高血壓在SLE患者中很常見，研究表明SLE患者高血壓發(fā)生率較一般人群升高。 多項研究結果表明，SLE患者高血壓發(fā)生率高盡管SLE患者高血壓的發(fā)生率很高，但對SLE相關性高血壓病理生理學機制仍知之甚少，而且重視程度不夠，現有的SLE指南和高血壓指南都忽略了SLE患者高血壓的具體管理。今天我們來簡單看看SLE與高血壓之間的關系。 SLE相關性高血壓是怎么發(fā)生的？ 目前SLE相關性高血壓具體機制尚未闡明，主要與以下兩方面相關. SLE疾病本身相關因素：SLE本身的病理特點，即血管內皮細胞功能障礙給高血壓的伴發(fā)提供了基礎；合并狼瘡性腎?。↙N）時，腎小球濾過率由于血管收縮而降低，引起腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)（RAAS）系統(tǒng)激活，同時并發(fā)腎小管功能障礙，可能導致高血壓，研究發(fā)現腎性高血壓主要集中在IV和V型；SLE疾病中失調的免疫細胞活動和慢性炎癥如循環(huán)促炎細胞因子升高也被認為與高血壓有關。 2. 藥物因素：糖皮質激素、非甾體抗炎藥和環(huán)孢素是SLE治療常用藥物，但是這些藥物的應用卻與高血壓發(fā)生相關。 SLE并發(fā)高血壓的機制 伴發(fā)高血壓對SLE究竟意味著什么？ 與原發(fā)性高血壓類似，SLE相關高血壓對軀體的損傷也主要集中在心腦血管并發(fā)癥上，具體包括卒中、動脈粥樣硬化、急性冠脈綜合征等并發(fā)高血壓的SLE的心血管風險 Chang等的研究發(fā)現，SLE患者心力衰竭年發(fā)生率明顯高于對照組?；貧w分析證明，SLE是心力衰竭的獨立預測因子，年輕男性SLE患者中心力衰竭相對危險度最高（20~24歲RR=65.2，95%CI：35.3~120.5），但不論男性和女性患者中，隨著年齡增加心力衰竭相對危險度逐漸下降。SLE患者心力衰竭發(fā)生率明顯升高 而另一項研究在分析了1996~2012年的住院患者數據后發(fā)現，隨著正常人群健康意識的不斷提高和及早干預帶來的好處，非SLE患者不穩(wěn)定性心絞痛發(fā)生率，以及心肌梗死和缺血性腦卒中急診入院的發(fā)生率呈現逐年下降的趨勢，盡管SLE患者的不穩(wěn)定性心絞痛發(fā)生率也逐年下降，但是SLE患者心肌梗死和缺血性腦卒中急診入院的發(fā)生率卻呈現反向上升趨勢。 與一般人群比較，SLE患者心肌梗死和缺血性腦卒中急診入院發(fā)生率升高 我們應當如何檢測和控制SLE相關性高血壓？ 作為目前世界第一大死亡原因的罪魁禍首，高血壓和它造成的器官受累（心、腦、腎等）和本就容易伴發(fā)心腦血管疾病的SLE聯(lián)合，無異是一件雪上加霜的事情，因此定期檢測血壓，并合理用藥控制血壓就成了SLE長期治療的重中之重。 盡管很多患者已經在就診或日常生活中經常檢測血壓，尤其是合并腎臟損害的患者，但仍然存在高血壓的誤診和漏診，這與SLE相關高血壓本身特點有關。一項來自多倫多的大型狼瘡隊列研究4顯示，1240例SLE患者平均隨訪9.3年，SLE患者的血壓值在正常和升高之間變化，表明SLE患者的血壓隨時間的變化很大。正常血壓在夜間會有10%的下降，但研究發(fā)現SLE患者似乎并沒有這種夜間血壓變化模式，而呈現出非杓型血壓（部分高血壓者的生理性波動不明顯，表現為血壓的晝夜節(jié)律減弱或消失），這被認為是心血管事件發(fā)生的高危因素。 因此對于SLE患者來說，除了定期常規(guī)檢測血壓外，基線期時采用24小時動態(tài)血壓監(jiān)測（ABPM）可能會更好地發(fā)現高血壓的存在。 血壓控制的目標值目前尚無確定值，一部分人認為應該控制在140/90mmHg，而也有人則認為應該強化至130/80mmHg。從實踐來說，拘泥于具體的數字其實并無必要，治療的主要目標是最大限度地長期降低心血管疾病和死亡率的風險，這需要治療所有相關的血管風險因素，包括吸煙、血脂異?；蛱悄虿?，并正確管理高血壓介導的器官損傷、CVD和腎臟疾病。應始終建議改變生活方式（減少鹽和飽和脂肪的攝入量，減重，戒煙，適量飲酒，定期體育鍛煉）。其具體治療方式可以參考國內外近年來頒布的高血壓指南但具體到SLE患者，還需要注意以下細節(jié)：⑴原發(fā)病的積極控制，SLE本身多種因素都可以導致高血壓，更早更快地控制住疾病至關重要。⑵藥物的合理調整，SLE的基礎用藥糖皮質激素和部分藥物如環(huán)孢素都可以引起血壓升高，在合并有高血壓風險的患者需要更加個體化的使用藥物，比如有研究發(fā)現羥氯喹可以很好地改善SLE血管內皮細胞功能，霉酚酸酯可能有一定的控制血壓的作用等等。 一旦SLE并發(fā)了高血壓，積極有效地控制高血壓及相關心血管風險因素是改善SLE患者長期預后的重要舉措，這就不僅要求風濕科醫(yī)生在日常診療工作時密切注意相關跡象，更要求患者需要積極配合，注意生活方式的調節(jié)，起到事半功倍的效果。2019年09月16日3651
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王曉磊主任醫(yī)師 滄州中西醫(yī)結合醫(yī)院 風濕免疫科 系統(tǒng)性紅斑狼瘡可以出現哪些癥狀，系統(tǒng)性紅斑狼瘡可以出現面部的皮疹，像盤狀紅斑，頰部紅斑，這些皮疹呢，很多事高出我們的皮面的還可以出現像脫發(fā)，尤其是我們狼瘡的患者前面的頭發(fā)都會很少，夜間的時候可以發(fā)現枕巾上面有很多的脫發(fā)可以出現像口腔潰瘍，尤其是反復性的這種口腔潰瘍，還有就是可以出現我們的關節(jié)炎，但是這種關節(jié)炎呢，它是飛寢食性的關節(jié)炎可以出現關節(jié)疼，但是他不會出現關節(jié)的一個破壞。 其他的呢，可以出現累計到腎臟呢，可以出現像大量的蛋白尿累及到神經系統(tǒng)呢，可以出現像神經精神性狼瘡，還有癲癇，如果累積到我們的心臟和肺臟呢，可以出現心包積液，胸腔積液甚至嚴重的時候可以出現肺泡出血。 其他的呢，就是在太陽曬的情況下。2019年09月08日13331
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韓光明主任醫(yī)師 東莞市人民醫(yī)院 風濕免疫科 一、何為系統(tǒng)性紅斑狼瘡？系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種自身免疫性疾病，它可以影響到全身所有的器官和系統(tǒng)。一般來說，它是機體免疫系統(tǒng)將自身的組織和細胞成分當成外來抗原，產生免疫反應所引起的疾病。該疾病不是機體的免疫力低下，而是身體的異常免疫反應。它是一種慢性疾病，正像其他慢性疾病，如糖尿病、高血壓一樣，目前也沒有辦法治愈。目前全世界約有500萬患者，每年新增1.6萬新患者。二、 系統(tǒng)性紅斑狼瘡有哪些臨床表現？系統(tǒng)性紅斑狼瘡可影響到全身多個系統(tǒng)器官，常見的臨床表現，如面部皮膚的蝶形紅斑，關節(jié)的疼痛，也可出現腎臟、心臟、肺臟、腦和其他器官病變的臨床表現。有的患者也會出現全身非特異性的臨床表現，如全身乏力，肌肉酸痛，和發(fā)熱等。由于該病癥狀復雜，每個患者的癥狀也相差比較大，因此，在臨床上比較容易誤診和漏診。有的患者輾轉多家醫(yī)院，多年后才被確診。三、 系統(tǒng)性紅斑狼瘡傳染嗎？系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種自身免疫性疾病，至今病因仍不太清楚。它與傳染性疾病如病毒性肝炎、肺結核和體癬等由病毒、細菌和霉菌感染引起的疾病是不一樣的，沒有傳染性。也就是說你不能傳染給其他人，其他人也不能傳染給你。四、 得了系統(tǒng)性紅斑狼瘡可怕嗎？有的患者得知自己被診斷為系統(tǒng)性紅斑狼瘡后，非常害怕，好像天要塌下來一般。其實系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種臨床表現變異比較大的疾病，每個患者的表現都不完全一樣，嚴重程度也相差很大，少數患者比較嚴重可以致命，正像心血管疾病一樣，大多數患者癥狀比較輕微，預后良好。盡管目前該病不能治愈，但隨著發(fā)病機理的研究進展和生物制劑的應用，患者經過早期診斷和積極有效的治療，預后越來越好。根據美國狼瘡基金會的最新研究報告顯示，如果狼瘡患者經正規(guī)治療和定期隨訪，90%的患者的預期壽命與正常人沒有區(qū)別。因此，得了紅斑狼瘡也并不那么可怕。五、 得了紅斑狼瘡平時應該注意什么？由于紅斑狼瘡是一種慢性疾病，不能治愈，因此，每位患者朋友都需要找一位自己相信的醫(yī)生陪伴一生，定期隨訪檢查，預防疾病復發(fā)加重、及時根據病情調整藥物，減少藥物副作用。如果患者有光敏感現象，就是說曬太陽后皮膚容易發(fā)紅，就要注意少食光敏感食物，如香菜和芹菜。另外該疾病容易伴發(fā)心血管疾病，平時也應注意清淡飲食。2019年08月31日4487
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陳偉醫(yī)師 上海交通大學醫(yī)學院附屬仁濟醫(yī)院（東院） 兒科 要解答這個問題，我講兩個方面啊，第一啊，我們必須要記得系統(tǒng)性紅斑狼瘡，它是一種自身免疫性疾病，那是因為大量異常的自身抗體產生，然后襲擊身體的各個器官，然后產生了一種系統(tǒng)性的一個表現，那皮膚呢，僅僅是其中的一個表現，第二個我們講到這個疾病，它是一個光敏性的疾病，那么，也就是說在生這個毛病之后呢，我們全身的皮膚的話都具有這個光敏感，嗯，不僅僅是就是產生皮損的這個部位那么明確這兩點之后我們就知道了，呃。 我們身體即使是沒有皮損的這個部位的皮膚你去接觸陽光也會產生一個皮膚的一個光敏感，然后呢，導致一個呃，這個自身抗體的一個積蓄的一個大量產生可能會引起我們一個啊，疾病的復發(fā)，這個復發(fā)有可能不表現為一個皮疹，也可能表現為其他的一個系統(tǒng)的一個表現，所以說呢呃建議的話，還是盡量能夠去避免。2019年08月30日20079
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陳偉醫(yī)師 上海交通大學醫(yī)學院附屬仁濟醫(yī)院（東院） 兒科 那問這個問題的朋友，他可能是認為啊理解為系統(tǒng)性紅斑狼瘡就是一個啊，全身出皮疹的一個表現啊，其實不然，嗯，系統(tǒng)性紅斑狼瘡，他之所以稱為系統(tǒng)性試紙呢，它是呃會累積全身各個系統(tǒng)，但是他最經典的一個表現呢，就是一個面部的蝶形紅斑，那這個紅斑最早出現在哪里，我們首先要知道這個呃紅斑狼瘡的紅斑呢，它是一個皮膚的一個光敏性表現知道這個之后呢，我們就能夠理解肯定是我們接受這個皮膚，這個光暴露的地方呢，是最早出現的，也就是說面部肯定是最早出現的其他的，比如說我們這個四肢啊，也容易是一個早期的出現，但面部的話，它主要是一個碟形的啊，或者是盤狀等等比較常見，那么在呃，這個手手啊，就是四肢的表現呢，主要是在手指或者是這個啊，足底啊，會出現一個長這樣的一個紅斑表現。2019年08月30日10121
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