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王祥瑞主任醫(yī)師 上海市東方醫(yī)院 疼痛科 臨床癥狀多樣，早期癥狀往往不典型。（一）全身癥狀活動(dòng)期患者大多數(shù)有全身癥狀。約90％的患者在病程中出現(xiàn)各種熱型的發(fā)熱，尤以低、中度熱為常見，發(fā)熱應(yīng)除外感染因素，尤其是在免疫抑制劑治療中出現(xiàn)的發(fā)熱。此外尚可有疲倦、乏力、體重下降等。（二）皮膚與黏膜80％患者在病程中出現(xiàn)皮疹，包括頰部呈蝶形分布的紅斑、盤狀紅斑、指掌部和甲周紅斑、指端缺血、面部及軀干皮疹，其中以頰部蝶形紅斑最具特征性。與SLE相關(guān)的特殊皮膚型紅斑狼瘡有：①亞急性皮膚型紅斑狼瘡（subacute cutaneous 1upus erythematosus，SCLE）：皮疹廣泛，位于暴露部位，病變表淺，呈對(duì)稱性，有時(shí)尚可形成皰狀或大皰狀，愈合不留瘢痕；②深層脂膜炎型（panniculitis-lupus profundus）：此型較少見，累及真皮深層及皮下脂肪層，不累及表皮，表現(xiàn)為皮下結(jié)節(jié)，但有時(shí)可與上覆皮膚粘連而將皮膚拉成臍形。40％患者在日曬后出現(xiàn)光過(guò)敏，有的甚至誘發(fā)SLE的急性發(fā)作。淺表皮膚血管炎可表現(xiàn)為網(wǎng)狀青斑，30％患者在急性期出現(xiàn)口腔潰瘍伴輕微疼痛，40％患者有脫發(fā)，30％患者有雷諾現(xiàn)象。SLE皮疹多無(wú)明顯瘙癢，明顯瘙癢者提示過(guò)敏，免疫抑制劑治療后的瘙癢性皮疹應(yīng)注意真菌感染。接受激素和免疫抑制劑治療的SLE患者，若不明原因出現(xiàn)局部皮膚灼痛，有可能是帶狀皰疹的前兆。在免疫抑制和（或）抗生素治療后的口腔糜爛，應(yīng)注意口腔真菌感染。（三）漿膜炎半數(shù)以上患者在急性發(fā)作期出現(xiàn)多發(fā)性漿膜炎，包括雙側(cè)中小量胸腔積液，中小量心包積液。（四）肌肉骨骼關(guān)節(jié)痛是常見的癥狀之一，出現(xiàn)在指、腕、膝關(guān)節(jié)，伴紅腫者少見。常出現(xiàn)對(duì)稱性多關(guān)節(jié)疼痛、腫。10％的患者因關(guān)節(jié)周圍肌腱受損而出現(xiàn)Jaccoud關(guān)節(jié)病，其特點(diǎn)為可復(fù)的非侵蝕性關(guān)節(jié)半脫位，可以維持正常關(guān)節(jié)功能，關(guān)節(jié)X線片多無(wú)關(guān)節(jié)骨破壞?？梢猿霈F(xiàn)肌痛和肌無(wú)力，5％～10％出現(xiàn)肌炎。有小部分患者在病程中出現(xiàn)股骨頭壞死，目前尚不能肯定是由于本病所致，或?yàn)樘瞧べ|(zhì)激素的不良反應(yīng)之一。（五）腎幾乎所有患者的腎組織都有病理變化。（六）心血管患者常出現(xiàn)心包炎，可為纖維蛋白性心包炎或滲出性心包炎，但心包填塞少見。約10％患者有心肌損害，可有氣促、心前區(qū)不適、心律失常，嚴(yán)重者可發(fā)生心力衰竭導(dǎo)致死亡。SLE可出現(xiàn)疣狀心內(nèi)膜炎（Libman-Sack心內(nèi)膜炎），病理表現(xiàn)為瓣膜贅生物，與感染性心內(nèi)膜炎不同，其常見于二尖瓣后葉的心室側(cè)，且并不引起心臟雜音性質(zhì)的改變。通常疣狀心內(nèi)膜炎不引起臨床癥狀，但可以脫落引起栓塞，或并發(fā)感染性心內(nèi)膜炎。SLE可累及冠狀動(dòng)脈，表現(xiàn)為心絞痛和心電圖ST-T改變，甚至出現(xiàn)急性心肌梗死。除冠狀動(dòng)脈炎可能參與了發(fā)病外，長(zhǎng)期使用糖皮質(zhì)激素加速了動(dòng)脈粥樣硬化，抗磷脂抗體導(dǎo)致動(dòng)脈血栓形成。（七）肺約35％的患者有胸腔積液，多為中小量、雙側(cè)性。除因漿膜炎所致外，部分是因低蛋白血癥引起的漏出液?；颊呖砂l(fā)生狼瘡肺炎，表現(xiàn)為發(fā)熱、干咳、氣促，肺X線可見片狀浸潤(rùn)陰影，多見于雙下肺，有時(shí)與肺部繼發(fā)感染很難鑒別。SLE所引起的肺間質(zhì)性病變主要是急性和亞急性期的磨玻璃樣改變和慢性期的纖維化，表現(xiàn)為活動(dòng)后氣促、干咳、低氧血癥，肺功有色檢查常顯示彌散功能下降。約2％患者合并彌漫性肺泡出血（DAH），病情兇險(xiǎn)，病死率高達(dá)50％以上。臨床主要表現(xiàn)為咳嗽、咯血、低氧血癥、呼吸困難，胸片顯示彌漫肺浸潤(rùn)，血紅蛋白下降及血細(xì)胞比容減低常是較特征性表現(xiàn)。對(duì)于臨床癥狀不典型、鑒別診斷有困難的患者，在肺泡灌洗液或肺活檢標(biāo)本的肺泡腔中發(fā)現(xiàn)大量充滿含鐵血黃素的巨噬細(xì)胞，或者肺泡灌洗液呈血性，而無(wú)膿液或其他病原學(xué)證據(jù)，對(duì)于DAH的診斷具有重要意義。10％～20％SLE存在肺動(dòng)脈高壓，其發(fā)病機(jī)制包括肺血管炎、雷諾現(xiàn)象、肺血栓栓塞和廣泛肺間質(zhì)病變。（八）神經(jīng)系統(tǒng)又稱神經(jīng)精神狼瘡（neuropsychiatric lupus，NP-SLE）。輕者僅有偏頭痛、性格改變、記憶力減退或輕度認(rèn)知障礙；重者可表現(xiàn)為腦血管意外、昏迷、癲癇持續(xù)狀態(tài)等。存在上述表現(xiàn)，并除外感染、藥物等繼發(fā)因素的情況下，結(jié)合影像學(xué)、腦脊液、腦電圖等檢查可診斷NP-SLE。少數(shù)患者出現(xiàn)脊髓損傷，表現(xiàn)為截癱、大小便失禁等，雖經(jīng)治療后往往有后遺癥，脊髓的磁共振檢查可明確診斷。有NP-SLE表現(xiàn)的均為病情活動(dòng)者。引起NP-SLE的病理基礎(chǔ)為腦局部血管炎的微血栓，來(lái)自心瓣膜贅生物脫落的小栓子，或有針對(duì)神經(jīng)細(xì)胞的自身抗體，或并存抗磷脂抗體綜合征。中樞神經(jīng)受累者腰椎穿刺檢查一部分顱內(nèi)壓升高，腦脊液蛋白量增高，白細(xì)胞數(shù)增高，少數(shù)病例葡萄糖量減少。影像學(xué)檢查對(duì)NP-SLE診斷有幫助。（九）消化系統(tǒng)表現(xiàn)約30％患者有食欲減退、腹痛、嘔吐、腹瀉或腹水等，其中部分患者以上述癥狀為首發(fā)，若不警惕，易于誤診。約40％患者血清轉(zhuǎn)氨酶升高，肝不一定腫大，一般不出現(xiàn)黃疽。少數(shù)可并發(fā)急腹癥，如胰腺炎、腸壞死、腸梗阻，這些往往與SLE活動(dòng)性相關(guān)。消化系統(tǒng)癥狀與腸壁和腸系膜的血管炎有關(guān)。有消化道癥狀者需首先除外繼發(fā)的各種常見感染、藥物不良反應(yīng)等病因。（十）血液系統(tǒng)表現(xiàn)活動(dòng)性SLE中血紅蛋白下降、白細(xì)胞和（或）血小板減少常見。其中10％屬于Coombs試驗(yàn)陽(yáng)性的溶血性貧血。血小板減少與血清中存在抗血小板抗體、抗磷脂抗體以及骨髓巨核細(xì)胞成熟障礙有關(guān)。約20％患者有無(wú)痛性輕或中度淋巴結(jié)腫大，以頸部和腋下為多見。淋巴結(jié)病理往往表現(xiàn)為淋巴組織反應(yīng)性增生，少數(shù)為壞死性淋巴結(jié)炎。約15％患者有脾大。（十一）抗磷脂抗體綜合征（antiphospholiped antibody syndrome，APS）可以出現(xiàn)在SLE的活動(dòng)期，其臨床表現(xiàn)為動(dòng)脈和（或）靜脈血栓形成，習(xí)慣性自發(fā)性流產(chǎn)，血小板減少，患者血清不止一次出現(xiàn)抗磷脂抗體。SLE患者血清可以出現(xiàn)抗磷脂抗體不一定是APS，APS出現(xiàn)在SLE為繼發(fā)性APS。（十二）干燥綜合征有約30％的SLE有繼發(fā)性干燥綜合征并存，有唾液腺和淚腺功能不全。（十三）眼約15％患者有眼底變化，如出血、視乳頭水腫、視網(wǎng)膜滲出物等。其原因是視網(wǎng)膜血管炎。另外血管炎可累及視神經(jīng)，兩者均影響視力，重者可數(shù)日內(nèi)致盲。早期治療，多數(shù)可逆轉(zhuǎn)。目前普遍采用美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)1997年推薦的SLE分類標(biāo)準(zhǔn)。該分類標(biāo)準(zhǔn)的11項(xiàng)中，符合4項(xiàng)或4項(xiàng)以上者，在除外感染、腫瘤和其他結(jié)締組織病后，可診斷SLE。其敏感性和特異性分別為95％和85％。需強(qiáng)調(diào)指出的是，患者病情的初始或許不具備分類標(biāo)準(zhǔn)中的4條，隨著病情的進(jìn)展方出現(xiàn)其他項(xiàng)目的表現(xiàn)。11條分類標(biāo)準(zhǔn)中，免疫學(xué)異常和高滴度抗核抗體更具有診斷意義。一旦患者免疫學(xué)異常，即使臨床診斷不夠條件，也應(yīng)密切隨訪，以便盡早作出診斷和及時(shí)治療。2019年07月07日
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趙進(jìn)喜主任醫(yī)師 東直門醫(yī)院 腎病內(nèi)分泌科 系統(tǒng)性紅斑狼瘡，腎炎是刷牙特征，有一種免疫病叫系統(tǒng)性紅斑狼瘡，比較紅斑狼瘡，實(shí)際上不是床，它是一種免疫病多發(fā)于這個(gè)中青年婦女，她經(jīng)常表現(xiàn)為臉上的蝶形紅斑，還有這個(gè)日曬的曬太陽(yáng)，這個(gè)地方接觸到陽(yáng)光的地方紅腫啊，還有那個(gè)關(guān)節(jié)疼痛啊，什么心包積液，胸腔積液肝臟的損害肝功能的異常，還有腎炎，腎功能異常，蛋白尿，血尿高血壓的還有腎功能的指標(biāo)血肌酐的升高啊，他那是個(gè)全身性的疾病，血液系統(tǒng)的血小板減少啊，或者是貧血呀，哎，他非常復(fù)雜的一個(gè)病，這個(gè)狼瘡經(jīng)常合并腎炎，合并腎炎，而且表現(xiàn)也特別復(fù)雜，許多狼瘡性腎炎治療起來(lái)也是難度比較大的西藥呢，有時(shí)候也是經(jīng)常用激素來(lái)治療我們一般臨床上都是用中西結(jié)合來(lái)手段a中藥配合著技術(shù)監(jiān)督增效對(duì)狼瘡性腎炎治療率還是非常有優(yōu)勢(shì)的。2019年06月20日14906
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陳偉醫(yī)師 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院（東院） 兒科 系統(tǒng)性紅斑狼瘡一定要有蝴蝶樣的紅斑嗎，比如說(shuō)像這樣。 No nono不是所有人都有蝴蝶樣的紅斑，還有可能是這樣。 你沒(méi)有看錯(cuò)，這是一張盤子的照片啊，但其實(shí)是要告訴大家，有些皮疹呢，是表現(xiàn)為盤狀紅斑。 那么我們?cè)賮?lái)看一下這一張哎，有些孩子呢，他是臉上不出皮疹，但是雙手雙腳他的這個(gè)指趾末端呢，會(huì)出現(xiàn)這樣的一個(gè)指趾紅斑那，這也是一種啊，結(jié)締組織病的皮疹。 好，我們來(lái)借用網(wǎng)上一張畫的很好的也比較全面的，通俗易懂的照片看一下啊，我們可以看到系統(tǒng)性紅斑狼瘡，他之所以叫做系統(tǒng)性就是因?yàn)樗梢岳鄯e全身多個(gè)系統(tǒng)，嗯，那紅斑呢，只是她一個(gè)臨床表現(xiàn)，并且呢是一個(gè)非必需的臨床表現(xiàn)，那么其他各個(gè)系統(tǒng)的累積的也是非常。2019年06月19日3623
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陳偉醫(yī)師 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院（東院） 兒科 隨著青蒿素研究重大進(jìn)展的發(fā)布，嗯，關(guān)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡也得到了大家的廣泛關(guān)注，兒童會(huì)得系統(tǒng)性紅斑狼瘡嗎，答案是肯定的。 相對(duì)于成人兒童系統(tǒng)性紅斑狼瘡發(fā)病率要低一些呢，它也像成人一樣主要影響的是女孩子，但是呢，也有一部分男孩啊會(huì)得這個(gè)疾病有相當(dāng)一部分小朋友啊，他帶起病的時(shí)候呢，并不是一個(gè)典型的面部蝶形紅斑，嗯，他可能累積的是血液系統(tǒng)腎臟啊，或者是關(guān)節(jié)等啊，為一個(gè)最早的表現(xiàn)。 在治療方面，因?yàn)閮和哂猩L(zhǎng)發(fā)育的要求啊，另外呢，還本身激素水平也在不斷變動(dòng)，所以呢并不是一個(gè)簡(jiǎn)單的將成人劑量的縮小，而是應(yīng)該由兒童?？品质轻t(yī)生，根據(jù)不同的小朋友的不同特點(diǎn)來(lái)進(jìn)行專門的方案治療。2019年06月19日3672
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王世民主治醫(yī)師 聊城市第二人民醫(yī)院 綜合內(nèi)科 啊，七個(gè)月花了嗎，是一種全身性的一組疾病，這組疾病可以影響到這個(gè)全身的各個(gè)系統(tǒng)最常見的部位，包括這個(gè)皮膚，還有黏膜損害，表現(xiàn)為這個(gè)皮膚的這個(gè)第一紅斑啊，爬行紅斑，還有口腔潰瘍等等，其次是關(guān)節(jié)和肌肉的損傷，還可以出現(xiàn)對(duì)稱性的多關(guān)節(jié)的疼痛疼痛，哎，不引起骨質(zhì)破壞50%的患者會(huì)有這個(gè)腎臟損害表現(xiàn)為這個(gè)蛋白尿血尿啊，管型尿等等部分患者會(huì)有神經(jīng)系統(tǒng)損害很多患者會(huì)出現(xiàn)這個(gè)血液系統(tǒng)受累，包括貧血，白細(xì)胞減少還有血胞減少對(duì)這個(gè)系統(tǒng)性紅斑狼瘡的患者，我們知道它可以表現(xiàn)出這種表現(xiàn)，呃，在如果有原因不明的類似表現(xiàn)出現(xiàn)的時(shí)候，哎，要警惕，哎，考慮是不是這個(gè)阿西頓紅狼串，哎，可能存在。2019年06月14日4004
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王鳴軍主任醫(yī)師 蘇州大學(xué)附屬第一醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 系統(tǒng)性紅斑狼瘡1. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種什么??？系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種累及多系統(tǒng)、多器官的自身免疫性結(jié)締組織疾病?；颊哐逯杏卸喾N自身抗體，基本病理改變是血管炎。本病臨床表現(xiàn)多種多樣，即「四多」：多系統(tǒng)、多器官、多種自身抗體、多見于生育期的女性。如果患者不經(jīng)過(guò)正規(guī)的有效治療，死亡率較高，其主要死因?yàn)楦腥?、腎衰竭、中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害。2. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡的「狼」和狼有關(guān)系嗎？系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者的雙手或面部等經(jīng)常反復(fù)出現(xiàn)頑固性的皮膚損害，有的甚至還在原有的紅斑基礎(chǔ)之上，出現(xiàn)潰爛、萎縮、瘢痕等，看上去就像被狼咬過(guò)的傷口一樣，故稱為狼瘡。3. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡的病因是什么？系統(tǒng)性紅斑狼瘡的病因不清，是由遺傳、環(huán)境、雌激素水平、藥物等因素綜合作用，引起免疫紊亂，進(jìn)而引起本病的發(fā)生。目前研究發(fā)現(xiàn)，與其發(fā)病直接相關(guān)的因素為紫外線、感染；很可能有關(guān)的因素為肼屈嗪、異煙肼、食物色素、染發(fā)劑、芹菜、無(wú)花果、蘑菇、煙熏食物、心理壓力等；可能有關(guān)的因素為煙草、氯化乙烯、石棉、免疫接種等。4. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡會(huì)遺傳嗎？遺傳因素在系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)病中占有重要的地位。人類組織相容性抗原 HLA-DR2 及 HLA-DR3 位點(diǎn)與本病的發(fā)生密切相關(guān)。另外，流行病學(xué)和家系調(diào)查研究發(fā)現(xiàn)，患者的一級(jí)親屬和同卵孿生患病率較高。5. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡會(huì)傳染嗎？不會(huì)的，系統(tǒng)性紅斑狼瘡疾病的發(fā)生與遺傳因素、人體內(nèi)性激素水平高低以及人體所處的某些環(huán)境因素有關(guān)，是上述這些因素共同作用，降低了人體的免疫耐受性，使人體的免疫功能發(fā)生紊亂，進(jìn)而才形成了這種自身免疫性疾病。因此它不像由各種病原體引起的疾病那樣，可以在人與人之間傳播。當(dāng)正常人與病人接觸時(shí)，根本不必有被傳染的恐懼，也不需要把病人隔離起來(lái)，系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者在疾病緩解穩(wěn)定期，可以和正常人一樣從事一般的工作，學(xué)習(xí)，參與正常人的社會(huì)活動(dòng)。6. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡的主要臨床表現(xiàn)有哪些？系統(tǒng)性紅斑狼瘡的臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣。大多數(shù)患者起病隱匿，剛開始可表現(xiàn)為發(fā)熱、乏力、體重減輕、脫發(fā)、皮疹、手足遇涼后變白或變紫、反復(fù)口腔潰瘍、淺表淋巴結(jié)腫大、經(jīng)期出血不止、皮膚紫癜、血小板數(shù)下降、隱匿性的腎炎、食欲減退、惡心、嘔吐等多種表現(xiàn)，隨著疾病的進(jìn)展，患者逐漸出現(xiàn)多個(gè)系統(tǒng)的損害，多表現(xiàn)為病情緩解與加重交替進(jìn)行的過(guò)程。（1）發(fā)熱：是系統(tǒng)性紅斑狼瘡常見的全身癥狀，患者可在病程中出現(xiàn)各種類型的發(fā)熱，尤以低、中度熱為常見，既可是首發(fā)癥狀，也可是伴發(fā)癥狀。（2）皮膚與黏膜損害：其中以頰部蝶形紅斑最具特征性；其他皮膚損害包括盤狀紅斑、脫發(fā)、大皰性皮損、血管炎、網(wǎng)狀青斑、雷諾現(xiàn)象、光過(guò)敏、口腔潰瘍和甲周紅斑等。（3）關(guān)節(jié)肌肉：表現(xiàn)為對(duì)稱性多關(guān)節(jié)疼痛、腫脹，以近端指間關(guān)節(jié)、腕、膝、掌指關(guān)節(jié)受累常見，一般不引起骨質(zhì)破壞。有小部分患者在病程中出現(xiàn)股骨頭壞死，目前尚不能肯定是由于本病所致，還是糖皮質(zhì)激素的不良反應(yīng)之一。少數(shù)患者出現(xiàn)肌炎，多見于活動(dòng)性紅斑狼瘡。（4）腎臟：腎小球、腎小管、腎間質(zhì)及腎血管均可累及。表現(xiàn)為腎炎或腎病綜合征，直至終末期腎衰竭。（5）心血管：心臟病變包括心包炎、心肌炎、心絞痛，甚至急性心肌梗死?；颊哌€可發(fā)生疣狀心內(nèi)膜炎（Libman-Sack 心內(nèi)膜炎）等。典型的疣狀心內(nèi)膜炎可不引起臨床癥狀，但二尖瓣后葉的心室側(cè)可見瓣膜贅生物，甚至可以脫落引起栓塞，或并發(fā)感染性心內(nèi)膜炎。（6）肺：系統(tǒng)性紅斑狼瘡經(jīng)常累及肺部，出現(xiàn)胸膜炎、狼瘡肺炎、肺間質(zhì)性病變、彌漫性肺泡出血和肺動(dòng)脈高壓等。（7）神經(jīng)系統(tǒng)：神經(jīng)精神狼瘡又稱狼瘡腦病，多發(fā)生在疾病活動(dòng)期，可累及中樞和（或）周圍神經(jīng)?；颊弑憩F(xiàn)為焦慮、性格改變、記憶力減退、認(rèn)知障礙、偏頭痛，重者可表現(xiàn)為腦血管意外、昏迷、癲癇持續(xù)狀態(tài)、截癱、大小便失禁等。（8）消化系統(tǒng)：患者可有食欲減退、惡心嘔吐、腹痛、腹瀉、腹水、黑便等，其中部分患者以上述癥狀為首發(fā)表現(xiàn)。少數(shù)可并發(fā)急腹癥，如胰腺炎、腸壞死、腸梗阻。（9）血液系統(tǒng)：50%～80% 的患者出現(xiàn)貧血，多為正細(xì)胞正色素性，10% 的患者出現(xiàn)溶血性貧血。50% 患者可有白細(xì)胞減少，以淋巴細(xì)胞絕對(duì)值減少較常見。約 20% 患者有無(wú)痛性輕或中度淋巴結(jié)腫大，約 15% 患者有脾大。（10）抗磷脂抗體綜合征（11）干燥綜合征：部分患者發(fā)生繼發(fā)性干燥綜合征，造成唾液腺和淚腺等外分泌功能不全，表現(xiàn)為口干、眼干。（12）眼：最常受累的部位是視網(wǎng)膜，表現(xiàn)為出血、視乳頭水腫、視網(wǎng)膜滲出物等。另外血管炎可累及視神經(jīng)，兩者均影響視力，重者可數(shù)日內(nèi)致盲。其次是角膜炎和結(jié)膜炎，只有少部分患者表現(xiàn)為葡萄膜炎或鞏膜炎。7. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者出現(xiàn)貧血的原因有哪些？（1）非免疫性貧血，包括慢性貧血、缺鐵性貧血、腎性貧血和繼發(fā)于其他疾病的貧血等。（2）免疫介導(dǎo)的貧血，包括自身免疫性貧血、純紅細(xì)胞發(fā)育不良、再生障礙性貧血等。8. 蝶形紅斑是什么？盤狀紅斑是什么？蝶形紅斑是對(duì)稱分布于患者鼻梁和雙側(cè)顴部的呈蝴蝶形分布的紅斑，是系統(tǒng)性紅斑狼瘡的特征性皮膚改變；蝶形紅斑是一種水腫性紅斑，消失后一般不留痕跡，部分患者可有棕色色素沉著。盤狀紅斑可分布于患者的顏面、頸部、手臂及前胸等部位，表現(xiàn)為圓形、環(huán)形或不規(guī)則形的丘疹，表面覆有鱗屑，略高于皮膚表面，消失后留有色素沉著和瘢痕，中心萎縮。9. 什么叫抗磷脂抗體綜合征？抗磷脂抗體綜合征是一組臨床綜合征，包括反復(fù)的動(dòng)、靜脈血栓形成、習(xí)慣性流產(chǎn)、血小板減少等。該綜合征中最突出的表現(xiàn)是血栓；系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者常發(fā)生習(xí)慣性流產(chǎn)，因此，對(duì)于有抗磷脂抗體陽(yáng)性的患者，應(yīng)慎重考慮是否妊娠的問(wèn)題，即便病情處于穩(wěn)定期，一旦妊娠，失敗的可能性非常大，患者要做好心理準(zhǔn)備。10. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者的口腔潰瘍有什么特點(diǎn)？系統(tǒng)性紅斑狼瘡會(huì)影響患者的黏膜，表現(xiàn)為頻繁出現(xiàn)的口腔黏膜糜爛、潰瘍和紅腫，常常是無(wú)痛性的，但潰瘍面較深時(shí)，患者可有疼痛的感覺。此時(shí)要注意保持口腔的清潔衛(wèi)生，避免辛辣食物的刺激。需要強(qiáng)調(diào)的是，這里提到的口腔潰瘍最好能得到醫(yī)生的確認(rèn)，這樣對(duì)于協(xié)助疾病的診斷更有意義。11. 為什么系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者容易掉頭發(fā)？系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者的基本病理改變是血管炎。當(dāng)皮膚的小血管發(fā)生炎癥時(shí)，發(fā)囊的營(yíng)養(yǎng)供應(yīng)出現(xiàn)障礙，患者容易脫發(fā)，而且毛發(fā)生長(zhǎng)也受到影響。一般在病情控制后，毛發(fā)可以再生。如果再次出現(xiàn)脫發(fā)，可能是疾病復(fù)發(fā)的癥狀。12. 為什么女性系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者容易出現(xiàn)月經(jīng)紊亂甚至是閉經(jīng)？系統(tǒng)性紅斑狼瘡疾病本身可以出現(xiàn)免疫調(diào)控網(wǎng)絡(luò)紊亂，導(dǎo)致月經(jīng)紊亂。另外，本病在治療過(guò)程中應(yīng)用激素、免疫抑制劑也會(huì)造成月經(jīng)紊亂甚至閉經(jīng)，如長(zhǎng)期應(yīng)用環(huán)磷酰胺可抑制卵巢功能，應(yīng)用雷公藤也常有月經(jīng)紊亂和閉經(jīng)。13. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者為什么要避免日曬和紫外線照射？光過(guò)敏是指紫外線（波長(zhǎng) 290～320nm）照射（如日曬）后，可以使上皮細(xì)胞核的 DNA 解聚為胸腺嘧啶二聚體，后者具有很強(qiáng)的抗原性，刺激機(jī)體免疫系統(tǒng)產(chǎn)生大量的自身抗體；另外，紫外線照射后，使某些細(xì)胞因子（TNF-α、IL-1/6 等）敏感性增強(qiáng)，激活 T 細(xì)胞活化、導(dǎo)致血管損傷，使暴露部位的皮膚出現(xiàn)紅色的丘疹、斑疹、大皰樣的皮疹，皮膚灼熱、發(fā)癢。約 50% 的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者可出現(xiàn)光過(guò)敏現(xiàn)象，因此建議患者外出時(shí)，采取防曬措施，如穿長(zhǎng)衣、長(zhǎng)褲、戴涼帽等，盡量避開陽(yáng)光強(qiáng)烈的時(shí)間段出行。14. 什么叫雷諾現(xiàn)象？30% ~ 50% 系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者，具有雷諾現(xiàn)象。雷諾現(xiàn)象最早由 Raynaud 醫(yī)生報(bào)道而得名，是指皮膚在寒冷、情緒波動(dòng)等誘發(fā)因素后引起末梢小動(dòng)脈痙攣、管腔狹窄，使皮膚變白、變紫而后變紅為特征的現(xiàn)象。目前病因不明，發(fā)作與溫度有關(guān)，好發(fā)于秋冬季節(jié)，多見于 20 ~ 40 歲的女性。15. 什么是亞急性皮膚型狼瘡？亞急性皮膚型狼瘡是系統(tǒng)性紅斑狼瘡的一種特殊類型，日光照射部位多有光過(guò)敏現(xiàn)象，表現(xiàn)為頸部、上背部、肩部及上肢伸側(cè)不固定的鱗屑性紅斑或環(huán)形紅斑，持續(xù)數(shù)周或數(shù)月消退，消退后可有色素沉著，但無(wú)皮膚萎縮和瘢痕出現(xiàn)。16. 什么是藥物性狼瘡？由某些藥物引起的狼瘡稱之為藥物性狼瘡。該類患者發(fā)病年齡較大，用藥時(shí)出現(xiàn)臨床表現(xiàn)和血清學(xué)改變，停藥后病情自行緩解，一般很少累及腎臟、皮膚和神經(jīng)系統(tǒng)。目前與藥物性狼瘡發(fā)病明確相關(guān)的藥物有：氯丙嗪、甲基多巴、肼屈嗪、鹽酸普魯卡因胺、異煙肼；可能有關(guān)的藥物有苯妥英鈉、青霉胺、奎寧丁。因此，將患者診斷為系統(tǒng)性紅斑狼瘡之前一定要仔細(xì)詢問(wèn)患者有無(wú)應(yīng)用上述藥物。17. 狼瘡腎炎是什么？系統(tǒng)性紅斑狼瘡累及腎臟時(shí)，表現(xiàn)為血尿、蛋白尿（＞0.5 g/24 h）、水腫、高血壓、腎功能損害，主要以腎小球病變?yōu)橹?，表現(xiàn)為腎炎或腎病綜合征，稱為狼瘡腎炎。18. 什么是狼瘡腦?。慨?dāng)系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者出現(xiàn)偏頭痛、性格改變、記憶力減退、認(rèn)知障礙、嘔吐、興奮、昏迷或癲癇持續(xù)狀態(tài)等，應(yīng)及早作腰穿，進(jìn)行腦脊液檢查，或 CT、磁共振、腦電圖檢查，如果除外感染、藥物等因素，可診斷為狼瘡腦病。狼瘡腦病并沒(méi)有統(tǒng)一的診斷和分類標(biāo)準(zhǔn)，如果患者突然出現(xiàn)上述表現(xiàn)，排除其他疾病，可考慮狼瘡腦病。19. 什么是狼瘡肺炎？系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者在病程中出現(xiàn)發(fā)熱、咳嗽、呼吸困難等肺部的非感染性病變，稱為狼瘡肺炎。急性狼瘡肺炎起病急，表現(xiàn)為發(fā)熱、干咳、呼吸困難，聽診雙肺底可聞及濕啰音，動(dòng)脈血?dú)夥治鎏崾镜脱跹Y，影像學(xué)特征是陰影較廣泛且易變，肺功能檢查提示嚴(yán)重限制性通氣功能障礙，彌散功能下降。此類患者預(yù)后較差。慢性狼瘡肺炎多為慢性間質(zhì)浸潤(rùn)性病變，一般見于病程較長(zhǎng)的患者。表現(xiàn)為干咳、勞累后呼吸困難，胸片可見彌漫性顆粒網(wǎng)狀改變，可有限制性通氣功能障礙，肺容量及彌散功能下降。20. 什么是新生兒紅斑狼瘡？新生兒紅斑狼瘡一般多見于女嬰，往往在出生后 3 個(gè)月內(nèi)發(fā)病。多表現(xiàn)為頭頸部及眶周等暴露部位的環(huán)形紅斑，一部分新生兒可有心臟傳導(dǎo)阻滯，患兒血清中抗 SSA 抗體陽(yáng)性。本病為一過(guò)性，僅有皮膚損害預(yù)后較好，有心臟傳導(dǎo)阻滯者預(yù)后較差。21. 什么是狼瘡危象？狼瘡危象是指系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者出現(xiàn)嚴(yán)重的系統(tǒng)損害，病情兇險(xiǎn)，常常危及生命，如急進(jìn)性狼瘡腎炎，嚴(yán)重的神經(jīng)精神狼瘡的表現(xiàn)，如頭痛、嘔吐、視盤水腫的顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)以及癲癇樣發(fā)作、精神分裂或昏迷、溶血性貧血，血小板減少性紫癜，粒細(xì)胞缺乏癥，嚴(yán)重的狼瘡肺炎或肺出血，嚴(yán)重的狼瘡性肝炎，嚴(yán)重的口腔潰瘍、指甲下或指甲周圍出現(xiàn)弧形紫紅色的出血線等嚴(yán)重的血管炎，劇烈的腹痛，嚴(yán)重的心臟損害，持續(xù)高熱且應(yīng)用抗生素治療無(wú)效者。22. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡免疫學(xué)檢查有哪些，哪些特異性較高?（1）抗核抗體譜①抗核抗體（ANA）：是對(duì)各種細(xì)胞核成分抗體的總稱。SLE 的 ANA 陽(yáng)性率高達(dá) 95%，其滴度較高，大于 1∶80 的 ANA 對(duì) SLE 的診斷意義較大。ANA 對(duì) SLE 也無(wú)特異性，也可見于其他結(jié)締組織病，如硬皮病、干燥綜合征等，但其陽(yáng)性率和滴度較低。②抗雙鏈 DNA 抗體（dsDNA），對(duì) SLE 特異性高，陽(yáng)性率為 50% ~ 80%，抗體效價(jià)隨病情緩解而下降。③抗 Sm 抗體，特異性高達(dá) 99%，但靈敏度低，SLE 患者的陽(yáng)性率為 20% ~ 30%，本抗體與 SLE 活動(dòng)性無(wú)關(guān)。④其他自身抗體，抗 RNP 抗體、抗 SSA 抗體、抗 SSB 抗體、抗組蛋白抗體等，均可出現(xiàn)陽(yáng)性。SLE 可出現(xiàn)多種自身抗體。（2）抗磷脂抗體 包括抗心磷脂抗體、狼瘡抗凝物、生物學(xué)假陽(yáng)性反應(yīng) (即假陽(yáng)性的梅毒試驗(yàn))，均針對(duì)基本相同的磷脂抗原。抗體在血管內(nèi)能抑制血凝，但有此抗體的患者不但無(wú)出血傾向，反而容易發(fā)生動(dòng)脈與靜脈的血栓，此外也常發(fā)生習(xí)慣性流產(chǎn)與血小板減少癥。以上諸癥狀及抗磷脂抗體共同構(gòu)成抗磷脂綜合征。（3）SLE 其他自身抗體 針對(duì)紅細(xì)胞膜抗原的抗體出現(xiàn)抗人球蛋白試驗(yàn)陽(yáng)性，還有抗粒細(xì)胞抗體、抗血小板抗體和抗淋巴細(xì)胞抗體、抗核糖體抗體、抗核小體抗體等。約 1/3 的病例類風(fēng)濕因子陽(yáng)性。23. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡的診斷標(biāo)準(zhǔn)是什么？（1）1997 年美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)（ACR）關(guān)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡的分類診斷詳細(xì)標(biāo)準(zhǔn)如下：1）頰部紅斑固定紅斑，扁平或高起，在兩顴突出部位。2）盤狀紅斑片狀高起于皮膚的紅斑，黏附有角質(zhì)脫屑和毛囊栓，陳舊病變可發(fā)生萎縮性瘢痕。3）光過(guò)敏對(duì)日光有明顯的反應(yīng)，引起皮疹，從病史中得知或醫(yī)生觀察到。4）口腔潰瘍經(jīng)醫(yī)生觀察到的口腔或鼻咽部潰瘍，一般為無(wú)痛性。5）關(guān)節(jié)炎非侵蝕性關(guān)節(jié)炎，累及 2 個(gè)或更多的外周關(guān)節(jié)，有壓痛、腫或積液。6）漿膜炎胸膜炎或心包炎。7）腎臟病變尿蛋白 ＞ 0.5 g/24 h 或 +++，或管型（紅細(xì)胞、血紅蛋白、顆粒或混合管型）。8）神經(jīng)病變癲癇發(fā)作或精神病，除外藥物或已知的代謝紊亂。9）血液學(xué)疾病溶血性貧血，或白細(xì)胞減少，或淋巴細(xì)胞減少，或血小板減少。10）免疫學(xué)異?？?ds-DNA 抗體陽(yáng)性，或抗 Sm 抗體陽(yáng)性，或抗磷脂抗體陽(yáng)性 （包括抗心磷脂抗體、或狼瘡抗凝物、或至少持續(xù) 6 個(gè)月的梅毒血清試驗(yàn)假陽(yáng)性三者中具備一項(xiàng)陽(yáng)性）。11）抗核抗體在任何時(shí)候和未用藥物誘發(fā)「藥物性狼瘡」的情況下，抗核抗體滴度異常。符合該分類標(biāo)準(zhǔn)的 11 項(xiàng)中的 4 項(xiàng)或 4 項(xiàng)以上者，不論同時(shí)或先后出現(xiàn)，在除外感染、腫瘤和其他結(jié)締組織病后，可診斷系統(tǒng)性紅斑狼瘡。（2）2009 年 ACR 關(guān)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡修改的診斷標(biāo)準(zhǔn)：患者如果滿足下列條件至少一條，則歸類于系統(tǒng)性紅斑狼瘡：①活動(dòng)性腎炎，伴 ANA 陽(yáng)性或抗 dsDNA 陽(yáng)性；②患者滿足分類標(biāo)準(zhǔn)中的 4 條，其中包括至少一條臨床標(biāo)準(zhǔn)或一條免疫學(xué)標(biāo)準(zhǔn)。臨床標(biāo)準(zhǔn)：1）急性或亞急性皮膚狼瘡；2）慢性皮膚狼瘡；3）口腔/鼻潰瘍；4）不留瘢痕的脫發(fā)；5）炎癥性滑膜炎（內(nèi)科醫(yī)生觀察到的兩個(gè)或兩個(gè)以上關(guān)節(jié)腫脹或伴晨僵的關(guān)節(jié)觸痛）；6）漿膜炎；7）腎臟：尿蛋白/肌酐比值（或 24 小時(shí)尿蛋白），至少 500 mg 蛋白/24 小時(shí)，或有紅細(xì)胞管型；8）神經(jīng)系統(tǒng)：癜癇發(fā)作、精神病、多發(fā)性單神經(jīng)炎、脊髓炎、外周或顱神經(jīng)病變、腦炎（急性精神混亂狀態(tài)）；9）溶血性貧血；10）白細(xì)胞減少（至少一次＜4000/mm^3）或淋巴細(xì)胞減少（至少一次＜1000/mm^3）；11）至少一次血小板減少（＜100,000/mm^3）免疫學(xué)標(biāo)準(zhǔn)：1）ANA 高于實(shí)驗(yàn)室參考值范圍；2）抗 dsDNA 高于實(shí)驗(yàn)室參考值范圍（ELISA 法需兩次高于實(shí)驗(yàn)室參考值范圍）；3）抗 Sm 抗體陽(yáng)性；4）抗磷脂抗體：①狼瘡抗凝物升高②梅毒血清學(xué)試驗(yàn)假陽(yáng)性；③抗心磷脂抗體至少兩倍于正常值或中高滴度；④抗β2 糖蛋白 1 陽(yáng)性；5）低補(bǔ)體（C3、C4 和 CH50）；6）排除溶血性貧血者，直接 Coombs 試驗(yàn)陽(yáng)性。24. 什么是系統(tǒng)性紅斑狼瘡疾病活動(dòng)評(píng)分（SLEDAI）？系統(tǒng)性紅斑狼瘡的病因和發(fā)病機(jī)制復(fù)雜，許多指標(biāo)的出現(xiàn)可能代表本病的活動(dòng)，目前國(guó)際上應(yīng)用最廣泛的系統(tǒng)性紅斑狼瘡活動(dòng)性判斷標(biāo)準(zhǔn)如下：癲癇、精神病、器質(zhì)性腦病、視覺異常、顱神經(jīng)病變、狼瘡性頭痛、腦血管意外（卒中）、血管炎，每項(xiàng) 8 分；關(guān)節(jié)炎、肌炎、管型尿、蛋白尿、膿尿，每項(xiàng) 4 分；新發(fā)紅斑、脫發(fā)、黏膜潰瘍、胸膜炎、心包炎、低補(bǔ)體血癥、抗 DNA 抗體滴度增高，每項(xiàng) 2 分；發(fā)熱、血小板減少、白細(xì)胞減少，每項(xiàng) 1 分。根據(jù)患者 10 天內(nèi)是否出現(xiàn)上述指標(biāo)而定分。0～4 分基本無(wú)活動(dòng)，5～9 輕度活動(dòng)，10～14 中度活動(dòng)，≥15 分重度活動(dòng)。25. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡的治療原則是什么？目前，系統(tǒng)性紅斑狼瘡沒(méi)有有效的根治方法。對(duì)于初發(fā)病例，如果能排除藥物因素誘發(fā)的可能性，一經(jīng)確診，應(yīng)進(jìn)行早期治療。由于狼瘡患者存在個(gè)體差異，治療時(shí)不能千篇一律，需特別強(qiáng)調(diào)個(gè)體化原則，而且要評(píng)估治療的風(fēng)險(xiǎn)和效果，選擇最佳治療方案。26. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡如何治療？（1）輕型患者可給予抗瘧藥（氯喹和羥氯喹）、沙利度胺、小劑量激素等；中度活動(dòng)型患者可個(gè)體化的應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療，必要時(shí)應(yīng)用免疫抑制劑；重型患者治療首選糖皮質(zhì)激素，聯(lián)合應(yīng)用免疫抑制劑環(huán)磷酰胺等。（活動(dòng)度參見系統(tǒng)性紅斑狼瘡疾病活動(dòng)評(píng)分）（2）對(duì)于狼瘡危象者，可應(yīng)用免疫球蛋白、大劑量激素沖擊治療。（3）生物制劑（抗 CD20 單抗）、血漿置換、自體干細(xì)胞移植在臨床上也有應(yīng)用。27. 在系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者中使用 NSAID 藥的適應(yīng)癥及注意事項(xiàng)有哪些？無(wú)論輕型或重型系統(tǒng)性紅斑狼瘡都要經(jīng)常用到非甾體抗炎藥（NSAID），主要作用是抗炎、鎮(zhèn)痛和退熱等，但 NSAID 無(wú)免疫抑制作用，所以必須同時(shí)使用糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑。因?yàn)橄到y(tǒng)性紅斑狼瘡是多臟器受損的系統(tǒng)性疾病，尤其是腎受累經(jīng)?？梢姡?NSAID 有抑制前列腺素的作用容易引起腎功能減退，因此，對(duì)于狼瘡腎病患者用 NSAID 尤其要慎重。28. 什么情況下系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者應(yīng)該進(jìn)行激素沖擊治療？激素沖擊治療指的是短期內(nèi)使用較大量的糖皮質(zhì)激素，常用甲基強(qiáng)的松龍每天 0.5～1.0 g，沖擊的次數(shù)和間隔時(shí)間應(yīng)根據(jù)具體病情制定，一般持續(xù) 3～5 天。對(duì)于嚴(yán)重的狼瘡腎炎、狼瘡肺炎、腸系膜血管炎、部分狼瘡腦病、嚴(yán)重血細(xì)胞減少等重病時(shí)考慮激素沖擊治療。此種治療方法效果較明顯，但不能持久應(yīng)用，因此治療時(shí)必須聯(lián)合應(yīng)用其他藥物，而且用藥前后一定要預(yù)防感染的發(fā)生。29.系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者應(yīng)用糖皮質(zhì)激素有哪些副作用？糖皮質(zhì)激素在應(yīng)用中可能出現(xiàn)較多的副作用，如血壓升高、誘發(fā)或加重感染、誘發(fā)或加劇消化性潰瘍、股骨頭壞死、骨質(zhì)疏松及椎骨壓迫性骨折、延緩創(chuàng)傷患者的傷口愈合、升高血糖等。另外，糖皮質(zhì)激素可引起神經(jīng)過(guò)敏、激動(dòng)、失眠、情感改變，甚至出現(xiàn)明顯的精神癥狀，誘發(fā)癲癇發(fā)作。某些患者還有自殺傾向。因此，需合理用藥、適時(shí)減量、有效防治，盡可能減少副作用的出現(xiàn)。30. 同時(shí)患有糖尿病、股骨頭壞死等疾病的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者，還能使用激素治療么？激素在系統(tǒng)性紅斑狼瘡的治療過(guò)程中發(fā)揮非常重要的作用，尤其是重癥狼瘡。當(dāng)系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者同時(shí)有糖尿病或股骨頭壞死時(shí)，激素就是一把雙刃劍，但權(quán)衡利弊，必要時(shí)還得應(yīng)用。當(dāng)患者有糖尿病時(shí)，要嚴(yán)密監(jiān)測(cè)血糖變化，積極控制血糖，待病情緩解，激素減量后，血糖的水平也會(huì)逐漸趨于平穩(wěn)。如果患者有股骨頭壞死，盡可能減少激素的用量，同時(shí)給予改善血循環(huán)、骨營(yíng)養(yǎng)的治療。31. 怎么區(qū)分系統(tǒng)性紅斑狼瘡引起的精神癥狀和激素引起的精神癥狀？系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者出現(xiàn)精神癥狀往往發(fā)生在急性期或終末期，表現(xiàn)為偏頭痛、幻覺、幻聽、幻視等。一部分重癥患者可表現(xiàn)為腦血管意外、昏迷甚至癲癇等，嚴(yán)重者可致死亡。隨著激素的應(yīng)用，上述精神癥狀可逐漸好轉(zhuǎn)。系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者應(yīng)用糖皮質(zhì)激素后出現(xiàn)的精神癥狀常常在應(yīng)用激素治療后出現(xiàn)，幻覺、妄想內(nèi)容多為片段、不固定的。當(dāng)然，有些時(shí)候，很難鑒別究竟是疾病本身的，還是激素引起的，這就需要嚴(yán)密觀察患者，仔細(xì)分析，尤其是系統(tǒng)性紅斑狼瘡引起的精神癥狀多伴有神經(jīng)損害。32. 抗瘧藥在應(yīng)用過(guò)程中需要注意哪些事情？抗瘧藥具有穩(wěn)定溶酶體膜、調(diào)節(jié)免疫、吸收紫外線等作用，對(duì)于治療輕型系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者的盤狀紅斑、光過(guò)敏等皮膚病變、關(guān)節(jié)炎及口腔潰瘍具有較好的療效，但此類藥物在應(yīng)用中可損傷視網(wǎng)膜，造成視力下降，因此用藥前需先查眼底，用藥中定期做眼科檢查，發(fā)現(xiàn)病變及時(shí)停藥，一般半年左右做一次眼底檢查。此外，用藥前后應(yīng)查心電圖，對(duì)于竇房結(jié)功能不全，心率緩慢，傳導(dǎo)阻滯等心臟病的患者應(yīng)禁用。33. 造血干細(xì)胞移植治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡效果如何？造血干細(xì)胞移植能減輕系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者的病情，但不能達(dá)到完全治愈的目的。而且，此種治療方法費(fèi)用高，風(fēng)險(xiǎn)大，臨床上必須嚴(yán)格掌握適應(yīng)癥方可應(yīng)用。34. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者可以懷孕嗎？系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者的生育能力是正常的，但患者妊娠后容易發(fā)生流產(chǎn)、早產(chǎn)、死產(chǎn)、胎兒宮內(nèi)發(fā)育不良等，尤其是抗心磷脂抗體陽(yáng)性的患者。系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者妊娠可加重病情或使疾病復(fù)發(fā)，即使病情處于穩(wěn)定期，妊娠中或分娩后也有患者出現(xiàn)病情加重的情況。因此，活動(dòng)期的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者不能妊娠，如果經(jīng)治療病情穩(wěn)定達(dá)一年以上，每天口服強(qiáng)的松的劑量在 10 mg 以下，無(wú)重要臟器受累，未使用免疫抑制劑至少 6 個(gè)月，可以考慮妊娠。需要強(qiáng)調(diào)的是，地塞米松、免疫抑制劑、雷公藤片對(duì)胎兒有副作用，應(yīng)避免使用。35. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者分娩時(shí)如何調(diào)整用藥？系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者分娩時(shí)，應(yīng)當(dāng)增加糖皮質(zhì)激素的劑量，常使用甲基潑尼松龍 60～80 mg 靜脈滴注，產(chǎn)后第二天甲基潑尼松龍 40 mg 靜脈滴注，產(chǎn)后第三天恢復(fù)產(chǎn)前劑量，至少每天 10 mg，維持 6 周。必要時(shí)加用免疫抑制劑。36. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者哺乳期如何用藥？潑尼松在乳汁中的濃度較低，系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者哺乳期可以應(yīng)用，最好以小劑量為宜（＜10 mg/d）；當(dāng)潑尼松＞20 mg/d 時(shí)，應(yīng)在服藥 4 h 后哺乳；可用半衰期較短的非甾體類抗炎藥，如布洛芬等，禁用所有的免疫抑制劑。37. 血漿置換療法對(duì)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡的療效如何？血漿置換療法能清除體內(nèi)大量的循環(huán)免疫復(fù)合物，近期療效好。但治標(biāo)不治本，它不能從源頭上徹底抑制免疫復(fù)合物的產(chǎn)生，必須聯(lián)合激素及環(huán)磷酰胺方可達(dá)到長(zhǎng)期緩解的目的。且此種方法治療費(fèi)用高，易導(dǎo)致感染、電解質(zhì)失衡等副作用，不適合長(zhǎng)期應(yīng)用。38. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者的預(yù)后怎樣？系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者經(jīng)過(guò)早期的診斷、治療，存活期明顯延長(zhǎng)，與過(guò)去相比，如果患者經(jīng)過(guò)正規(guī)有效的個(gè)體化治療，5 年生存率可達(dá) 95%，10 年生存率可達(dá) 84%。當(dāng)然，如果患者合并狼瘡腎炎出現(xiàn)腎功能不全、狼瘡腦病、狼瘡肺炎預(yù)后差，主要死亡原因是感染、腎功能衰竭、腦損害和心力衰竭。39. 已經(jīng)確診的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者可否繼續(xù)接種疫苗？系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種自身免疫性疾病，機(jī)體免疫系統(tǒng)處于紊亂狀態(tài)，尤其是在疾病活動(dòng)期，免疫反應(yīng)亢進(jìn)，如此時(shí)接種疫苗，疫苗作為一種外源性抗原，引起免疫反應(yīng)，導(dǎo)致發(fā)熱、頭痛、關(guān)節(jié)痛，甚至出現(xiàn)腎炎、腦炎等，可能與疾病本身的臨床表現(xiàn)重疊，引起病情加重或誘發(fā)狼瘡復(fù)發(fā)。綜上，在疾病活動(dòng)期不宜進(jìn)行疫苗接種，尤其是甲流疫苗、乙肝疫苗等。如果處于疾病緩解期的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者，經(jīng)醫(yī)生指導(dǎo)，一般可接種流感疫苗、破傷風(fēng)抗毒素等，但過(guò)敏體質(zhì)者慎用。40. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者飲食應(yīng)該注意什么？有一些食物，如無(wú)花果、油菜、香菜、芹菜等可以增強(qiáng)光敏感作用，盡量不食用或少食用，如食用后應(yīng)避免陽(yáng)光照射；蘑菇、煙熏食品和某些食物染料也可誘發(fā)系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)生，也盡量不要食用或少食用；有腎臟損害的患者，如果出現(xiàn)蛋白尿，但無(wú)腎功能損害，應(yīng)補(bǔ)充足夠的蛋白質(zhì)，而且應(yīng)該以優(yōu)質(zhì)蛋白為主，如雞蛋、牛奶、瘦肉、魚類等；對(duì)于有腎功損害的患者，則要限制蛋白質(zhì)的攝入，以免加重腎臟負(fù)擔(dān)?？傊?，患者應(yīng)以清淡、易消化、低鹽、富含維生素、含糖量低的食物為主。41. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡需要心理治療么？得了系統(tǒng)性紅斑狼瘡，患者情緒低落、悲觀、消極，甚至有自殺的想法，悶在家里不肯外出，也不與他人交流。實(shí)際上，這些想法是錯(cuò)誤的，隨著醫(yī)學(xué)的發(fā)展，本病的治療方法越來(lái)越多，經(jīng)過(guò)正規(guī)的治療，病情緩解率很高，死亡率正逐漸下降。患者要了解病情，積極地配合醫(yī)生治療，待病情控制好后，逐步的參加社會(huì)活動(dòng)和工作，可以像正常人一樣生活。42. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者出院后應(yīng)注意什么?（1）系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者出院后，千萬(wàn)不可自行調(diào)整藥物的用量，尤其是糖皮質(zhì)激素的劑量，即使是病情發(fā)生明顯的變化。一定要到風(fēng)濕免疫科門診，復(fù)查肝功能、腎功能及血、尿、便常規(guī)等相關(guān)指標(biāo)，由醫(yī)生評(píng)估病情后，方可調(diào)整用藥。另外，患者一定要遵從醫(yī)生的要求，定期到門診復(fù)查。（2）患者應(yīng)保持良好的心情, 病情改善后可進(jìn)行體育鍛煉、參與適當(dāng)?shù)募覄?wù)勞動(dòng), 以自己不感到勞累為限。保持良好的生活、飲食習(xí)慣, 做到起居有規(guī)律。外出活動(dòng)時(shí)要采取遮陽(yáng)措施。預(yù)防感冒，以免加重病情。43. 如何判斷系統(tǒng)性紅斑狼瘡是否復(fù)發(fā)了?系統(tǒng)性紅斑狼瘡的復(fù)發(fā)沒(méi)有明確的診斷標(biāo)準(zhǔn)，根據(jù)患者的臨床表現(xiàn)和相關(guān)的實(shí)驗(yàn)室檢查，如抗雙鏈 DNA 抗體滴度增高、血沉增快、補(bǔ)體下降、出現(xiàn)胸水或心包積液、尿蛋白增多、白細(xì)胞或血小板減少等，可能考慮疾病的復(fù)發(fā)。然而，患者很難根據(jù)上述指標(biāo)來(lái)判斷疾病的復(fù)發(fā)與否，如果患者發(fā)現(xiàn)自己有原因不明的發(fā)熱、新鮮的皮疹、關(guān)節(jié)再次腫痛、明顯的脫發(fā)、口腔潰瘍、頭痛、嘔吐、抽搐等，可能意味著疾病復(fù)發(fā)，應(yīng)及時(shí)到醫(yī)院就診。44. 如何預(yù)防系統(tǒng)性紅斑狼瘡復(fù)發(fā)?到目前為止還沒(méi)有一個(gè)確切的可以完全預(yù)防系統(tǒng)性紅斑狼瘡復(fù)發(fā)的方法，但這并不是說(shuō)就一點(diǎn)也不能預(yù)防。一般來(lái)講感冒最容易使紅斑狼瘡復(fù)發(fā)，因此患者平時(shí)要注意保暖, 避免感冒，這是最重要的一項(xiàng)。如果經(jīng)常反復(fù)感冒，要找自己的經(jīng)治醫(yī)生，化驗(yàn)一下血，看是否有免疫功能的降低，如果免疫功能降低，可給予適當(dāng)?shù)恼{(diào)整。除預(yù)防感冒外，患者要按照醫(yī)生的要求服藥，不要亂用藥，也不要道聽途說(shuō)有什么靈丹妙藥而突然停藥。同時(shí)要充分休息好, 不要?jiǎng)诶? 工作要適度，可作適當(dāng)?shù)幕顒?dòng)，但不要在陽(yáng)光下暴曬。精神保持愉快，要安排好合理的飲食習(xí)慣，定期找醫(yī)生復(fù)查各項(xiàng)化驗(yàn)指標(biāo)。45. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡能根治嗎?系統(tǒng)性紅斑狼瘡的病因不清，不管用什么方法都不能將本病根治。但需要強(qiáng)調(diào)的是，目前臨床上已經(jīng)有一些藥物可以使病情緩解，患者可以過(guò)正常人的生活，也可以上班工作。千萬(wàn)不要病急亂投醫(yī)，到處尋找治療的偏方或祖?zhèn)髅胤?，既耽誤了治療，又浪費(fèi)了金錢，而且配方不清，可能還會(huì)加重病情。袁紅霞2018年03月30日14246
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劉夢(mèng)醫(yī)師 廣東省第二人民醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 引言對(duì)于類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎（RA）患者來(lái)說(shuō)，“晨僵”這一名詞并不陌生，風(fēng)濕科醫(yī)生往往都會(huì)不約而同的問(wèn)他們以下幾個(gè)問(wèn)題：1.早上起床的時(shí)候有沒(méi)有覺得關(guān)節(jié)僵硬，類似“粘著”的感覺？2.起床會(huì)不會(huì)很困難？3.關(guān)節(jié)活動(dòng)后，僵硬的感覺有沒(méi)有好一點(diǎn)？4.關(guān)節(jié)僵硬大概會(huì)持續(xù)多長(zhǎng)時(shí)間？……那么，“晨僵”僅僅是“晨起時(shí)關(guān)節(jié)發(fā)緊、僵硬、活動(dòng)不靈活的現(xiàn)象”嗎？本文將“舊壺裝新酒”，深入淺出的跟大家聊聊“晨僵”那些事兒。（一）定義1987年美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)（ACR）對(duì)RA患者的晨僵定義為：Morning stiffness in and around the joints lasting at least one hour before maximalim provement,present for at least six weeks,即晨起關(guān)節(jié)及其周圍僵硬感持續(xù)時(shí)間超過(guò)1小時(shí)，至少6周以上。研究表明，僅僅依靠晨僵的持續(xù)時(shí)間和嚴(yán)重程度，該定義敏感性低，不能區(qū)分RA和非炎癥性疾病，甚至不能區(qū)分RA和骨關(guān)節(jié)炎（OA）。因此，1999年Sydney等對(duì)“晨僵”進(jìn)行了新的定義：Slowness or difficulty moving the joints when getting out of bed or after staying in one position too long,which involves both sides of the body and gets better with movement,即晨起或病變關(guān)節(jié)維持在同一姿勢(shì)較長(zhǎng)時(shí)間時(shí)，關(guān)節(jié)活動(dòng)遲鈍或困難，活動(dòng)后可逐漸減輕。（二）發(fā)病機(jī)制在睡眠或活動(dòng)減少時(shí)，受累關(guān)節(jié)周圍組織滲液或充血水腫，引起關(guān)節(jié)周圍肌肉組織緊張，而使關(guān)節(jié)腫痛或僵硬不適，隨著肌肉的收縮，水腫液被淋巴管和小靜脈所吸收，晨僵也隨之緩解。晨僵的發(fā)生還可能與腎上腺皮質(zhì)激素分泌延緩、膠原基質(zhì)中粘多糖增多、關(guān)節(jié)滑液粘稠度增高有關(guān)。（三）臨床表現(xiàn)晨僵常表現(xiàn)為在清晨醒來(lái)后，感到受累關(guān)節(jié)及其四周肌肉發(fā)僵、活動(dòng)不靈活、握不緊拳，甚至連扣衣扣、梳頭、刷牙等都難以完成，需要慢慢活動(dòng)后，這種僵硬繃緊感才得以減輕或緩解。晨僵不一定局限在手指、腳趾等關(guān)節(jié)，也可能發(fā)生在膝、肘、肩、頸、腰背等全身各個(gè)關(guān)節(jié)。晨僵可能出現(xiàn)在單側(cè)或雙側(cè)，也可能呈游走性，不固定在某一個(gè)關(guān)節(jié)，從一個(gè)關(guān)節(jié)轉(zhuǎn)移到其他關(guān)節(jié)。晨僵時(shí)間的正確計(jì)算方法，應(yīng)從病人清醒后出現(xiàn)僵硬感算起，到僵硬感明顯減輕或緩解時(shí)為止，通常以“分（min）”計(jì)算。（四）程度分級(jí)根據(jù)關(guān)節(jié)和全身晨僵的程度以及經(jīng)過(guò)活動(dòng)之后緩解或消失的時(shí)間，可將晨僵分為三度：1）輕度：多位1～3個(gè)指關(guān)節(jié)與腕、趾關(guān)節(jié)同時(shí)發(fā)生起床或睡醒經(jīng)活動(dòng)數(shù)分鐘、數(shù)十分鐘至1個(gè)小時(shí)后，關(guān)節(jié)僵硬感緩解或消失。2）中度：多為四個(gè)以上小關(guān)節(jié)或1～2個(gè)大關(guān)節(jié)同時(shí)受累，起床或睡醒經(jīng)活動(dòng)1～6小時(shí)或至中午（半天）后，關(guān)節(jié)僵硬感才緩解或消失。3）重度：為七個(gè)以上或全身多關(guān)節(jié)同時(shí)受累，起床或睡醒后雖經(jīng)活動(dòng)而關(guān)節(jié)和全身僵硬感無(wú)明顯緩解，常持續(xù)6～12小時(shí)以上或全天，必須服藥才能緩解或減輕。（五）有哪些影響？1．對(duì)生活質(zhì)量的影響：以伴有晨僵的RA患者為研究對(duì)象的一項(xiàng)研究表明，大多數(shù)患者（82%）認(rèn)為晨僵對(duì)他們的生活質(zhì)量有很大的影響，61%患者甚至認(rèn)為晨僵會(huì)控制他們的生活，影響與家人的關(guān)系，患者常常會(huì)覺得自己是他人的負(fù)擔(dān)。另外，晨僵也影響RA患者的夜間睡眠，導(dǎo)致失眠。2．對(duì)活動(dòng)和情緒的影響：研究表明，RA患者出現(xiàn)晨僵時(shí)，僅1/3患者可以順利的完成起床、沐浴、擦干身體、穿衣、做早餐等常見動(dòng)作，50%以上的患者刷牙不受影響。當(dāng)患者不能完成既往的簡(jiǎn)單動(dòng)作時(shí)，往往會(huì)感到挫敗，甚至憤怒。3．對(duì)工作的影響：德國(guó)的一項(xiàng)研究表明，RA患者經(jīng)確診后，3年內(nèi)可因嚴(yán)重晨僵而離職。對(duì)750例伴有晨僵的RA患者的研究表明，37%患者仍可工作，23%患者退休，13%患者因病選擇提前退休，7%患者因病請(qǐng)假，20%患者是其它的工作形式（如家庭主婦、無(wú)業(yè)、學(xué)生等）。另外，失業(yè)可在一定程度上引起生活質(zhì)量下降。（六）見于哪些疾??？晨僵是炎癥的一種非特異性表現(xiàn)，并非僅出現(xiàn)于RA，在系統(tǒng)性紅斑狼瘡、肌纖維炎、骨關(guān)節(jié)炎、皮肌炎、強(qiáng)直性脊柱炎、銀屑病關(guān)節(jié)炎、反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎等疾病中，都有可能出現(xiàn)晨僵。所以，僅有晨僵癥狀，還不能明確診斷是哪種疾病，需結(jié)合臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查綜合分析。結(jié)語(yǔ)嚴(yán)重的晨僵現(xiàn)象可影響患者的日常生活、精神狀態(tài)和工作能力，RA患者在疾病確診之后，要想繼續(xù)原有的工作，必須進(jìn)行適當(dāng)有效的治療，以避免嚴(yán)重的晨僵及病情進(jìn)展。2017年09月06日7700
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朱豐林副主任醫(yī)師 重慶市中醫(yī)院 風(fēng)濕科 臨床上或網(wǎng)頁(yè)上常常遇到病人因手指關(guān)節(jié)疼痛來(lái)就診，擔(dān)心自己是類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎而焦慮不安，現(xiàn)就這類問(wèn)題做一個(gè)簡(jiǎn)單科普。 ①手指關(guān)節(jié)疼痛，若伴有關(guān)節(jié)炎癥狀（詳見下文分析），就有可能是早期類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎，需要及時(shí)、早期到正規(guī)風(fēng)濕科就診，可以有效緩解病痛、防止晚期關(guān)節(jié)畸形。“關(guān)節(jié)炎”具體癥狀： a.疼痛關(guān)節(jié)必須同時(shí)出現(xiàn)腫大，“關(guān)節(jié)腫大”簡(jiǎn)單判斷方法：疼痛關(guān)節(jié)處皮紋消失或比正常關(guān)節(jié)腫大。 b.疼痛關(guān)節(jié)壓痛明顯，“壓痛陽(yáng)性”簡(jiǎn)單判斷方法：以拇指和食指指腹以適度力量按壓“關(guān)節(jié)”，疼痛加重表示壓痛陽(yáng)性。 c.疼痛關(guān)節(jié)晨僵明顯， 且晨僵時(shí)間大于1小時(shí)，簡(jiǎn)單判斷方法：起床后手指僵硬不適、握拳困難或擰毛巾、持筷費(fèi)勁。 d.疼痛、腫大、壓痛、晨僵關(guān)節(jié)以小關(guān)節(jié)為主。“小關(guān)節(jié)”簡(jiǎn)單判斷方法：手指關(guān)節(jié)或足趾關(guān)節(jié)。 出現(xiàn)以上癥狀時(shí)，尤其是年輕女性，需到風(fēng)濕?？七M(jìn)一步檢查類風(fēng)濕因子、抗CCP抗體、C反應(yīng)蛋白、關(guān)節(jié)片等檢查明確診斷。 ②手指關(guān)節(jié)疼痛，若沒(méi)有出現(xiàn)以上癥狀，而是伴有口干眼干、或伴有面部紅斑皮疹、或頭皮肢體皮疹、或有咽痛、或腹瀉、或尿頻尿痛，或晨僵時(shí)間小于1小時(shí)，需要進(jìn)一步到風(fēng)濕科排除干燥綜合征、系統(tǒng)性紅斑性狼瘡、銀屑病關(guān)節(jié)炎、反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎、骨關(guān)節(jié)炎等等。本文系朱豐林醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2016年11月14日30083
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袁勇華副主任醫(yī)師 湖南省人民醫(yī)院 兒童心血管科 川崎病是一種發(fā)熱性疾病，但需要排除貌似的“川崎病”，主要應(yīng)與各種出疹性傳染病、病毒感染、急性淋巴結(jié)炎、類風(fēng)濕病以及其它結(jié)締組織病、病毒性心肌炎相鑒別。1、川崎病與猩紅熱不同之點(diǎn)為：①川崎病皮疹在發(fā)病后第3天才開始；②川崎病皮疹形態(tài)接近麻疹和多形紅斑，多為多形性；而猩紅熱多位粟粒樣皮疹；③川崎病好發(fā)年齡是嬰幼兒及較小兒童時(shí)期，而猩紅熱沒(méi)有這個(gè)特點(diǎn)；④川崎病抗生素治療無(wú)療效，而猩紅熱抗生素治療效果好。2、川崎病與幼年類風(fēng)濕病不同之處為：①川崎病發(fā)熱期較短，皮疹較短暫；而幼年類風(fēng)濕病則發(fā)熱期較長(zhǎng)一般大于4周以上；②川崎病手足硬腫，顯示常跖潮紅；而幼年類風(fēng)濕病則無(wú)此表現(xiàn)；③川崎病類風(fēng)濕因子陰性；而幼年類風(fēng)濕病則可能陽(yáng)性。3、川崎病與滲出性多形紅斑不同之點(diǎn)為：①川崎病眼、唇、無(wú)膿性分泌物及假膜形成；而此表現(xiàn)是滲出性多形紅斑常見表現(xiàn)。②川崎病皮疹不包括水皰和結(jié)痂；而滲出性多形紅斑可能出現(xiàn)此表現(xiàn)。4、川崎病與系統(tǒng)性紅斑狼瘡不同之處為：①川崎病皮疹在面部不顯著，而后者常常表現(xiàn)面部蝶形紅斑；②川崎病白細(xì)胞總數(shù)及血小板一般升高，而后者不一定；③川崎病抗核抗體陰性，而后者常常表現(xiàn)為陽(yáng)性。④川崎病好發(fā)年齡是嬰幼兒及男孩多見，，而后者常見于女孩。5、川崎病與出疹性病毒感染不同，川崎病有如下特點(diǎn)：①川崎病唇潮紅、干裂、出血，呈楊梅舌；②川崎病手足硬腫，常跖潮紅及后期出現(xiàn)指趾端膜狀脫皮；③川崎病眼結(jié)膜無(wú)水腫或分泌物；④川崎病白細(xì)胞總數(shù)及粒細(xì)胞百分?jǐn)?shù)均增高，伴核左移；⑥血沉及C反應(yīng)蛋白均顯著增高。6、川崎病與急性淋巴結(jié)炎不同，川崎病有如下特點(diǎn)：①川崎病頸淋巴結(jié)腫大及壓痛較輕，局部皮膚及皮下組織無(wú)紅腫，而后者則常常表現(xiàn)壓痛明顯；②川崎病無(wú)化膿病灶，而后者可能存在。7、川崎病與病毒性心肌炎不同之處為：①川崎病冠狀動(dòng)脈病變突出；②川崎病特征性手足改變；③川崎病高熱持續(xù)不退。④心肌炎無(wú)上述表現(xiàn)。湖南省先天性心臟病救助電話：0731-83929461\83929462（湖南省人民醫(yī)院兒童心血管科）長(zhǎng)按以下二維碼可咨詢本文系袁勇華醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2016年05月28日56174
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魏社鵬主任醫(yī)師 上海市東醫(yī)院 神經(jīng)外科 系統(tǒng)性紅斑狼瘡Systemic lupus erythematosus●表現(xiàn)●系統(tǒng)性紅斑狼瘡（Systemic lupus erythematosus） 一種由不同成分形成的具有寬廣臨床癥狀和血清學(xué)表現(xiàn)的自體免疫性疾病，可以累及任何器官。臨床經(jīng)過(guò)包括復(fù)發(fā)和緩解，從輕度到重度。●臨床表現(xiàn)最常見的形式是混合的全身性癥狀主訴：皮膚，骨骼肌，輕微的血液學(xué)改變，血清學(xué)異常。然而，有些病人主要表現(xiàn)為血液學(xué)，腎臟，或中樞神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)。在疾病初期幾年里的臨床表現(xiàn)模式，傾向于在整個(gè)病程當(dāng)中一直出現(xiàn)。●系統(tǒng)性紅斑狼瘡的主要臨床表現(xiàn)包括如下：全身癥狀包括乏力，發(fā)熱和體重減輕見于大多數(shù)病人的病程當(dāng)中的某一段時(shí)間。關(guān)節(jié)炎和關(guān)節(jié)痛見于90%的系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人，通常是早期表現(xiàn)。大部分病人在疾病的某一個(gè)階段會(huì)并發(fā)皮膚和粘膜改變。在系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人病程當(dāng)中，還會(huì)并發(fā)幾種血管異常，例如雷諾現(xiàn)象，血管炎和血栓栓塞性疾病。50%的病人會(huì)有腎臟累及，且會(huì)成為明顯的致殘和致死原因。狼瘡性腎炎的臨床表現(xiàn)從無(wú)癥狀的血尿和/或蛋白尿到腎病綜合征和伴有腎功能喪失的急進(jìn)性腎小球腎炎。有些狼瘡性腎炎同樣會(huì)出現(xiàn)高血壓。系統(tǒng)性紅斑狼瘡相關(guān)性胃腸道異常，能涉及任何沿著消化道的器官，包括食管炎，腸假性梗阻，蛋白丟失性腸病，狼瘡性肝炎，急性胰腺炎，腸系膜血管炎或缺血和腹膜炎。 系統(tǒng)性紅斑狼瘡的肺部表現(xiàn)包括：胸膜炎（pleuritis有或無(wú)滲出），肺炎（pneumonitis），間質(zhì)性肺?。╥nterstitial lung disease），肺動(dòng)脈高壓（pulmonary hypertension） ，萎縮肺綜合征（shrinking lung syndrome），肺泡出血（alveolar hemorrhage）。呼吸道癥狀必須和感染進(jìn)行鑒別，尤其是正在接受免疫抑制治療的病人。心臟疾患包括心包炎，伴有或不伴由滲出，疣的（verrucous），疣狀心內(nèi)膜炎（Libman-Sacks），心肌炎和冠狀動(dòng)脈疾病。系統(tǒng)性紅斑狼瘡所導(dǎo)致的神經(jīng)心理異常包括：認(rèn)知功能減退，器質(zhì)性腦病變癥候群（organic brain syndromes），譫妄，精神病，癲癇，頭痛和/或周圍性神經(jīng)病。 眼部的任何結(jié)構(gòu)均可在系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人中累及。作為干燥性綜合征（Sjgren’s syndrome）的一個(gè)結(jié)果，干燥性角結(jié)膜炎是最常碰到的異常。血液學(xué)異常能影響到所有三系血細(xì)胞，包括貧血，白細(xì)胞減少（leukopenia）和血小板減少癥（thrombocytopenia）。淋巴結(jié)?。↙ymphadenopathy）和脾腫大同樣也能出現(xiàn)?！裨S多共存的醫(yī)學(xué)異常（要么和潛在的疾病，要么和治療相關(guān)）可以見于系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人，這包括免疫功能不全，抗磷脂綜合癥，纖維肌痛（fibromyalgia），骨壞死，骨質(zhì)疏松癥和感染。●治療●系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人的治療目標(biāo)是確保長(zhǎng)時(shí)間的生存期，獲得最小可能的疾病活躍度，阻止器官損傷，改善生活質(zhì)量，讓病人認(rèn)清自己在疾病治療中的作用。●確定適當(dāng)?shù)闹委煼桨感枰獙?duì)疾病活躍度和嚴(yán)重性有精準(zhǔn)的評(píng)價(jià)，以及獲得病人對(duì)既往治療措施的反應(yīng)。評(píng)價(jià)疾病活躍度時(shí)需要考慮三種常見的發(fā)病模式，即間歇性發(fā)作（intermittent disease flare），慢性活躍（chronically active disease）和靜息狀態(tài)（quiescent disease）。●臨床實(shí)踐中，需要將病史，體格檢查，實(shí)驗(yàn)室和特定器官的影像檢查以及血清學(xué)試驗(yàn)結(jié)合在一起來(lái)判斷疾病的活躍度和嚴(yán)重性。●針對(duì)系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人，我們通常檢測(cè)以下的實(shí)驗(yàn)室檢查：全血計(jì)數(shù)，血沉，C反應(yīng)蛋白， 尿蛋白和尿肌酐，血清肌酐，腎小球?yàn)V過(guò)率，抗dsDNA，補(bǔ)體C3 和C4?！駧追N非藥物和預(yù)防性的針對(duì)系統(tǒng)性紅斑狼瘡的措施包括：避免日光照射，飲食和營(yíng)養(yǎng)，鍛煉，戒煙，堅(jiān)持適當(dāng)?shù)拿庖呓臃N，治療共存疾病，避免特定的藥物，避免輻射，懷孕和避孕咨詢?！窀鶕?jù)主要的臨床表現(xiàn)，針對(duì)系統(tǒng)性紅斑狼瘡的治療措施是高度個(gè)體化的。然而，一些普遍的針對(duì)系統(tǒng)性紅斑狼瘡治療藥物如下述：針對(duì)系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人，無(wú)論何種程度和活躍類型，我們建議給以羥氯喹（hydroxychloroquine）或氯喹（chloroquine）治療，除非也有禁忌存在(Grade 2B)。輔助治療依據(jù)疾病嚴(yán)重程度和臨床表現(xiàn)進(jìn)行組合：-輕度狼瘡表現(xiàn)的病人（例如皮膚，關(guān)節(jié)和粘膜損害） ，使用羥氯喹或氯喹治療，加用或不加用非甾體類抗炎藥物，和/或短期的小劑量的糖皮質(zhì)激素（≤7.5mg強(qiáng)的松）。-中等程度的狼瘡病人被定義為明顯的但非危及器官的疾病（例如全身，皮膚上，骨骼肌，或血液）。病人通常對(duì)羥氯喹或氯喹+短期5~15mg強(qiáng)的松/日有反應(yīng)。一旦病人對(duì)氯喹或羥氯喹有反應(yīng)了，強(qiáng)的松通常逐漸減量。非類固醇的免疫抑制劑（例如硫唑嘌呤片或氨甲蝶呤）通常需要來(lái)控制癥狀。-繼發(fā)于主要器官損害，狼瘡病人出現(xiàn)了嚴(yán)重的或威脅生命的臨床表現(xiàn)時(shí)（例如腎臟和中樞神經(jīng)系統(tǒng)），常常需要開始一段集中的治療（包括誘導(dǎo)治療）來(lái)控制疾病和終止組織損害。病人通常需要給予短期單用大劑量的全身使用糖皮質(zhì)激素（1~2mgKg/天強(qiáng)的松或等同的激素或間斷的靜脈推注甲強(qiáng)龍）或聯(lián)合麥考酚酯（mycophenolate），環(huán)磷酰胺（cyclophosphamide）或利妥昔單抗（rituximab）。這種初始治療繼而跟隨以長(zhǎng)時(shí)程的、溫和的、毒性小的維持治療來(lái)穩(wěn)固疾病的緩解阻止急性發(fā)作（flares）。在治療階段，需要根據(jù)臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查出來(lái)的疾病的活躍程度的結(jié)果，而逐漸減少?gòu)?qiáng)的松的劑量?！耦A(yù)后●系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人的臨床經(jīng)過(guò)多樣，從相對(duì)溫和的良性經(jīng)過(guò)到快速進(jìn)展的爆發(fā)式器官衰竭和死亡。適當(dāng)治療后進(jìn)入臨床休眠期并不常見，一旦出現(xiàn)，通常不會(huì)持久。●提示系統(tǒng)性紅斑狼瘡預(yù)后差的因素包括腎?。ㄓ绕涫菑浡栽鲋承阅I小球腎炎），高血壓，男性，發(fā)病時(shí)年齡太小或太老，低的社會(huì)經(jīng)濟(jì)狀態(tài)，黑色人種，抗磷脂抗體的出現(xiàn)， 高的疾病總活躍度?！窈推胀ㄈ巳合啾?，系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人的死亡率會(huì)高出2~5倍。在最初的幾年里，主要的死因是疾病活躍（例如中樞神經(jīng)系統(tǒng)和腎臟）或因?yàn)槊庖咭种茖?dǎo)致的感染，然而，晚期的死亡原因則包括系統(tǒng)性紅斑狼瘡的并發(fā)癥，例如末期腎病，治療并發(fā)癥和心血管疾病。同樣，病人也常因?yàn)榧膊』钴S和藥物，例如糖皮質(zhì)激素和細(xì)胞毒性藥物的副作用而處于病殘狀態(tài)?！窈推胀ㄈ巳合啾?，盡管因?yàn)閻盒约不紝?dǎo)致死亡的風(fēng)險(xiǎn)在系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人中并未見增加，但是特定的疾患，例如非何杰金淋巴瘤，在系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人當(dāng)中的確明顯增加。本文系魏社鵬醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2016年05月25日2655
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