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張益民副主任醫(yī)師 中山六院 腎內(nèi)科 系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE)是一種系統(tǒng)性自身免疫疾病，可以侵犯任何一個(gè)器官或系統(tǒng)，臨床變現(xiàn)多樣，其中30%-50%的系統(tǒng)性紅斑狼瘡的患者可合并胃腸道癥狀。狼瘡腸系膜血管炎（LMV)是引起SLE患者腹痛最常見的原因。狼瘡腸系膜血管炎的臨床表現(xiàn)主要為腹痛，可伴有腹瀉、腹脹、惡心、嘔吐等，嚴(yán)重者可有消化道出血，甚至腸梗阻、腸穿孔。實(shí)驗(yàn)室檢查主要出現(xiàn)抗核抗體陽性，抗雙鏈DNA抗體、抗SSA抗體、抗核小體抗體陽性。血常規(guī)出現(xiàn)白細(xì)胞、血小板下降，貧血。尿常規(guī)可出現(xiàn)蛋白尿，便常規(guī)出現(xiàn)隱血陽性。血沉、C反應(yīng)蛋白升高，補(bǔ)體C3、C4下降，并可出現(xiàn)血脂及免疫球蛋白異常。腹部增強(qiáng)CT及腸道血管重建為診斷早期的LMV的重要手段。常見腸壁水腫，腸壁可呈靶形征。腸系膜血管呈梳齒狀排列。LMV的診斷目前沒有統(tǒng)一的標(biāo)準(zhǔn)，需要結(jié)合臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查并除外其他的消化道疾病才能診斷。LMV的治療主要使用糖皮質(zhì)激素如潑尼松、甲基潑尼松龍及免疫抑制劑，同事禁食水，給予胃腸減壓，抗生素抗感染，抗凝劑補(bǔ)液，糾正水電解質(zhì)紊亂等。狼瘡的患者出現(xiàn)腹痛應(yīng)該想到是狼瘡腸系膜血管炎，反過來，腹痛的患者，特別是女性，需要注意到是否伴有關(guān)節(jié)痛、皮疹、血常規(guī)改變、蛋白尿、補(bǔ)體水平等其他臟器受累，有條件可行腹部增強(qiáng)CT檢查，防治漏診和誤診。2016年03月14日
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張益民副主任醫(yī)師 中山六院 腎內(nèi)科 連續(xù)發(fā)生 2 次或 2 次以上的自然流產(chǎn)者稱為復(fù)發(fā)性流產(chǎn)，其病因復(fù)雜,主要包括遺傳因素、子宮解剖異常、感染因素、內(nèi)分泌異常、免疫紊亂及血栓前狀態(tài)等。 除此之外,仍有少數(shù)復(fù)發(fā)性流產(chǎn)病因不明。 狼瘡抗凝物質(zhì)是一種針對帶陰電荷磷脂的自身抗體,是抗磷脂抗體的一種。 狼瘡抗凝物質(zhì)常見于自身免疫性疾病,目前認(rèn)為也是伴不明原因血栓患者的重要危險(xiǎn)因子,也常見于習(xí)慣性流產(chǎn)的婦女。狼瘡抗凝物質(zhì)最初是從系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)患者血中鑒定出來, 是可在體內(nèi)自然產(chǎn)生或因自身免疫而產(chǎn)生的異質(zhì)性免疫球蛋白, 它可使磷脂依賴性的凝血間延長, 然而并非所有 SLE 患者均有狼瘡抗凝物質(zhì),也不僅限存于 SLE 患者體內(nèi),如子宮內(nèi)膜異位癥、特發(fā)性血小板減少等也可出現(xiàn)。復(fù)發(fā)性流產(chǎn)多因胎盤血管微血栓形成引起血循環(huán)障礙,影響胎兒血氧供應(yīng),使胎兒處于缺血、缺氧狀態(tài),導(dǎo)致胎兒流產(chǎn)。其作用機(jī)制可能是由于 狼瘡抗凝物質(zhì) 主要成分為 IgG、IgM 或它們的混合物,而妊娠婦女胎盤可產(chǎn)生豐富的各種種類的免疫球蛋白,胎盤在發(fā)育過程中受內(nèi)外某些因素的刺激產(chǎn)生的免疫球蛋白可能包含有狼瘡抗凝物質(zhì),當(dāng)狼瘡抗凝物質(zhì)進(jìn)入血液系統(tǒng)是會引起妊娠婦女凝血、抗凝系統(tǒng)及血管和血小板等均發(fā)生變化。對狼瘡抗凝物質(zhì)陽性的 復(fù)發(fā)性流產(chǎn)患者可實(shí)行臨床早期干預(yù)治療,一是抑制異常的免疫反應(yīng),常用強(qiáng)的松;二是預(yù)防血栓的形成,常用肝素和(或)阿司匹林。 早期抗凝治療對狼瘡抗凝物質(zhì)陽性患者的妊娠結(jié)局有明顯的改善作用,因此對復(fù)發(fā)性流產(chǎn)的孕婦進(jìn)行狼瘡抗凝物質(zhì) 的檢測,將有利于臨床及時(shí)作出診斷和早期治療,對預(yù)防妊娠期高血壓綜合征、胎兒生長受限及宮內(nèi)窘迫等都有積極的臨床意義。狼瘡抗凝物質(zhì)可清晨空腹抽取靜脈血檢查即可，44 s為結(jié)果陽性 。2016年03月13日9284
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黃正平主治醫(yī)師 廣東省第二人民醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 系統(tǒng)性紅斑狼瘡的肺部病變較其他結(jié)締組織病更加常見，發(fā)病率約為40%~60%，輕癥的患者可以無癥狀，而重癥者則危及生命。 在系SLE患者的整個(gè)病程中，往往可以出現(xiàn)不止一種的肺部癥狀。當(dāng)SLE患者出現(xiàn)肺部受累的時(shí)候，提示預(yù)后比較差，病死率較高（比不伴有肺部受累的SLE患者高2倍）。 SLE肺部病變有很多，主要有肺部的炎癥，包括肺部的感染以及急性狼瘡性肺炎；胸膜病變?nèi)缧啬ぱ祝闻莩鲅?、間質(zhì)性肺炎、肺栓塞、肺動(dòng)脈高壓等。本文系黃正平醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2016年01月12日5125
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弓娟琴主任醫(yī)師 中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院皮膚病醫(yī)院 皮膚科 皮損廣泛者，又稱為，播散性盤狀紅斑狼瘡。紅斑狼瘡是一個(gè)病譜性的疾病。臨床上主要分為下面幾型。 1. 盤狀紅斑狼瘡：持久性的界限清楚的盤狀紅斑，中心可附著粘著性的鱗屑。好發(fā)于面部、頭皮、耳廓及手背。皮損廣泛累及部位較多時(shí)又稱為播散性盤狀紅斑狼瘡。 2. 亞急性皮膚型紅斑狼瘡：皮膚表現(xiàn)主要有兩種類型，一種是環(huán)狀紅斑型，主要表現(xiàn)為水腫性的紅斑，可融合為環(huán)狀多環(huán)狀；另一種為丘疹鱗屑型或鱗屑性紅斑型，初為丘疹漸擴(kuò)大為紅斑，附有少許鱗屑。常伴有光敏，關(guān)節(jié)痛等全身癥狀。嗯。 3. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡：典型的皮膚表現(xiàn)為蝶形紅斑，主要分布于雙頰部位的水腫性紅斑。另外還有皮肌炎樣皮損、盤狀紅斑、凍瘡樣皮損、血管炎樣皮損等等。小部分患者會出現(xiàn)大皰、血皰、蕁麻疹樣血管炎損害及網(wǎng)狀青斑。 4. 腫脹性紅斑狼瘡：典型皮損為滲出性紫紅色水腫性斑塊，邊界清楚。皮損可自行消退，但會反復(fù)發(fā)作。好發(fā)于頭面部、背部等曝光部位。 5. 深在性紅斑狼瘡，又稱狼瘡性脂膜炎：典型皮損為皮下炎癥性硬結(jié)或斑塊，潰破后會遺留疤痕，好發(fā)于頰、臀、臂等部位。 本文系弓娟琴醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載2016年01月10日12367
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劉湘源主任醫(yī)師 無錫中和綜合門診部 風(fēng)濕免疫科 良好醫(yī)患關(guān)系溝通典范通信第101封（狼瘡胃腸道受累） 尊敬的劉教授： 您好！ 很難準(zhǔn)確界定狼瘡到底是哪一年來到我身邊，但是現(xiàn)在回想起來，相關(guān)跡象在2002年剛上初中的時(shí)候就已經(jīng)出現(xiàn)了。那時(shí)候手指一遇冷就變白，一截一截蔓延到整根手指，麻木，無感覺，遇熱后慢慢會恢復(fù)血色。當(dāng)時(shí)“吸血鬼”還沒有進(jìn)入我的生活，損友戲稱我這個(gè)是“僵尸病”，后來不止是冬天，甚至夏天和陰雨氣溫低時(shí)，手指也會很快變成慘白。因?yàn)橛X得有礙觀瞻，被父母拉去了醫(yī)院，區(qū)里衛(wèi)生院的醫(yī)生只說末梢循環(huán)不好，沒有給予重視，因此錯(cuò)過了早期診斷的機(jī)會。 回想身體還算平靜的初中，偶爾感冒低燒，幾乎從來沒有發(fā)過高燒，經(jīng)濟(jì)并不寬裕的父母花了很多錢把我轉(zhuǎn)到了好的初中，心理壓力很大，對學(xué)習(xí)的重視程度超乎想象，一旦成績不理想便十分沮喪。現(xiàn)在想想，那個(gè)時(shí)候?qū)ψ约菏翘^苛刻了。什么事情都要順其自然，持續(xù)讓自己處于高壓環(huán)境，身體遲早會崩潰。 真正出現(xiàn)明顯不適的是上高二的時(shí)候，2007年，我的關(guān)節(jié)開始明顯疼痛。肩膀、膝蓋、手腕和手指均有疼痛，穿衣服、洗漱和下蹲等動(dòng)作就疼得厲害。因?yàn)閷W(xué)習(xí)太緊張，還住在學(xué)校里，也沒有及時(shí)去看病。過了一段時(shí)間開始出現(xiàn)尿痛和尿色發(fā)紅的現(xiàn)象，真的是有些害怕了，沒有告訴父母，自己去了醫(yī)院。區(qū)里的醫(yī)院檢查尿蛋白3+、潛血3+，大量可見紅細(xì)胞，初步懷疑為泌尿系統(tǒng)感染，給我開了三天的消炎藥，讓再來復(fù)查。當(dāng)時(shí)并沒覺得害怕，第二次復(fù)查的時(shí)候，醫(yī)生看到尿蛋白依舊是（+++），建議我最好住院確診，這個(gè)時(shí)候我真的開始擔(dān)心自己的身體了，但還是不情愿，怕耽誤了學(xué)習(xí)，現(xiàn)在覺得當(dāng)初真有點(diǎn)傻。 住院后進(jìn)行了一系列的檢查，看到因?yàn)檩斠憾У哪虻鞍?，醫(yī)生還是懷疑我是泌尿系感染。后來來了一位北大的醫(yī)生會診，問了一堆有無脫發(fā)、口腔潰瘍、皮疹和腰痛之類的問題，開了一堆化驗(yàn)單，什么藥也沒讓吃，過了幾天，我爸就告訴我可以出院了。當(dāng)時(shí)盡管還是關(guān)節(jié)痛，但想到可以回去上學(xué)了，還是很開心。只是父母還是建議我去大醫(yī)院看看，再休息兩周。后來我們?nèi)チ藚f(xié)和醫(yī)院，看了專家，醫(yī)生一看就說是紅斑狼瘡。當(dāng)時(shí)我沒聽清楚這名字，以為就是個(gè)小毛病，吃了醫(yī)生開的藥，當(dāng)天關(guān)節(jié)就不疼了，覺得那醫(yī)生特神。后來拿著病歷本到百度一查，才知道這是個(gè)慢性病，可以非常嚴(yán)重，吃著醫(yī)生開的激素和口服環(huán)磷酰胺，一個(gè)月后我就回學(xué)校上學(xué)了，兩周復(fù)查一次。通過網(wǎng)絡(luò)，我看到了環(huán)磷酰胺和激素的副作用，自己偷偷停了環(huán)磷酰胺。后來因?yàn)閰f(xié)和醫(yī)院的號實(shí)在難掛，我堅(jiān)持了幾個(gè)月就換到了另一家私立中醫(yī)院看，網(wǎng)絡(luò)把這家醫(yī)院描繪得神乎其神，當(dāng)時(shí)就鬼迷心竅地跑去了。在那個(gè)中醫(yī)院醫(yī)生的唆使下，我停了激素，停了一切西藥，只服用他自制的藥面和膠囊。那段時(shí)間感覺真的還不錯(cuò)，尿蛋白也恢復(fù)正常了，我對自己的身體充滿了信心，服用了大概半年多的獨(dú)門秘方，我什么都不再吃了。高考完之后，開始面部、腿腳浮腫，尿量少，腸胃不適，尿里又開始出現(xiàn)了大量泡沫。當(dāng)時(shí)不知死活的還跑去那家中醫(yī)院看，結(jié)果又是尿蛋白和尿潛血均3+，血白蛋白低，腎功能也出現(xiàn)了問題，才知道已經(jīng)是腎病綜合癥了。 在那家中醫(yī)院住院期間，我也是心急如焚，我剛剛拿到了心儀大學(xué)的錄取通知書，不甘心就這樣躺在這里。那個(gè)神醫(yī)從最初承諾的一個(gè)月出院，到最后的兩個(gè)月再觀察，讓我對他逐漸失去了信心。在那里住院的時(shí)候，有一次傍晚，胃腸痛急性發(fā)作，坐著、躺著和翻身均痛、后來就喘氣也疼。夜間沒有值班大夫，護(hù)士給我吃了一片藥，打了一針之后說“再疼就聽聽音樂吧，沒有藥給你吃了，等著天亮醫(yī)生來吧。”我當(dāng)時(shí)真是對這家醫(yī)院徹底失望了，一邊哭一邊看窗外等天亮，第二天醫(yī)生來了，開始給我輸液，當(dāng)天我就開始尿血。父母怕把腎燒壞，就去正規(guī)的三甲醫(yī)院做檢查，但最后也沒能確定為什么胃腸痛，診斷結(jié)果就是打問號的急性胃腸炎。 那次之后，我辦了出院，到301醫(yī)院開始正規(guī)治療。雖然有些晚，但我感謝這次遭遇。2009年到現(xiàn)在，過了六年，一直服用激素、來氟米特、紛樂和治療尿蛋白的降壓藥至今。大學(xué)期間因?yàn)槲改c炎導(dǎo)致復(fù)發(fā)，注射過環(huán)磷酰胺，2012年因?yàn)闇?zhǔn)備考研壓力大也出現(xiàn)了反復(fù)。樂觀的時(shí)候激素也減到了一片半，但是免疫抑制劑來氟米特和紛樂一直沒有停過，這幾年盡管都是按時(shí)吃藥，規(guī)律作息，注意防曬和忌口，絕對是個(gè)標(biāo)準(zhǔn)聽話的病人，偶爾服用過中藥輔助治療。但是每當(dāng)激素劑量減到2片左右，總是莫名其妙的尿蛋白升高，不得不重復(fù)循環(huán)治療過程，關(guān)于這點(diǎn)我始終想不明白為什么。 和狼瘡幾年一起走下來，我覺得除了正規(guī)用藥外，心情真的很重要。不要太爭強(qiáng)好勝，不要給自己太大壓力。回想我的生病過程，初中和高中的爭強(qiáng)好勝，考研時(shí)候的壓力，都對我的病情起到了不好的作用。生病以來，肥胖、脫發(fā)、激素紋和持續(xù)感染的副作用都充分體驗(yàn)了，一開始很自卑和易怒，因?yàn)樯。幌才c人交際。但后來想想，發(fā)脾氣、不開心有什么用呢，生病可憐，但不能讓自己的人生因此也變得可憐。最后想說，感謝301醫(yī)院風(fēng)濕科的醫(yī)生們，讓我在遭受狼瘡的打擊后，仍能重拾信心，一步步完成我的學(xué)業(yè)，自食其力，實(shí)現(xiàn)自己的價(jià)值。 最后，十分感謝劉教授，感謝您創(chuàng)建的《中國風(fēng)濕病公眾論壇》微信平臺。這里不僅提供了與疾病相關(guān)的豐富知識，也為病友們提供了一個(gè)很好的交流平臺。我讀了您轉(zhuǎn)發(fā)的許多風(fēng)濕病文章和所有患者的來信，在看到預(yù)后良好的病友時(shí)，自己的心里也充滿信心，對未來重新有了目標(biāo)和希望。記得好幾次，我在病情不大穩(wěn)定的時(shí)候通過《好大夫》網(wǎng)和微信咨詢您，都得到了您及時(shí)耐心的講解，讓我能及時(shí)準(zhǔn)確對自己的病情定位。感謝所有像您一樣一心為患者的風(fēng)濕科醫(yī)生們，是你們的存在，讓患者的人生重放光彩。希望大家都能充滿信心、樂觀對待疾病和生活，達(dá)到理想的治療效果。 北京狼瘡患者 小武 2015年4月 回復(fù)小武： 你好！你的來信收到3個(gè)多月了，我實(shí)在擠不出時(shí)間回復(fù)，現(xiàn)在準(zhǔn)備回京的機(jī)場VIP休息室，終于有一點(diǎn)時(shí)間了。近期，積累的患者來信很多，因時(shí)間問題不能一一回復(fù)了，只能挑選一些質(zhì)量較高、就診曲折、感悟深刻、有獨(dú)特之處的信件進(jìn)行回復(fù)了。你的來信寫得不錯(cuò)，有一些別人沒有經(jīng)歷過的故事，又有反復(fù)腹痛，認(rèn)真回復(fù)也許對其他病友和同行有所幫助。 你發(fā)病從手指預(yù)冷變白開始的，實(shí)際上，這就是所謂的“雷諾現(xiàn)象”，很多老百姓不了解這種現(xiàn)象，“雷諾現(xiàn)象”的發(fā)生高度提示風(fēng)濕免疫病的可能，常見于狼瘡、硬皮病、未分化結(jié)締組織病和混合性結(jié)締組織病等結(jié)締組織病。有雷諾現(xiàn)象者，一定要到正規(guī)醫(yī)院風(fēng)濕免疫科進(jìn)行自身抗體譜的檢查，確診是哪種結(jié)締組織病，然后好積極治療。 信中提到，你每當(dāng)激素減到每日2片左右，莫名其妙地尿蛋白升高，不得不重復(fù)以前的治療過程。尿蛋白突發(fā)增高，固然可能提示因激素減量導(dǎo)致病情活動(dòng)，但尚需結(jié)合其他臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)，綜合考慮，判斷是否需要增強(qiáng)治療。尿蛋白增高的原因還包括過度勞累、運(yùn)動(dòng)量大和血栓形成等，最好休息幾天后，連續(xù)進(jìn)行幾次24小時(shí)尿蛋白定量。同時(shí)注意，當(dāng)激素劑量減少到每日2片左右時(shí)，減量速度應(yīng)放慢，每2周減少四分之一片，減量目標(biāo)是盡可能減到每日2片以下，以減輕其帶來的副作用，而其他藥物可先不改變。 你在病程中，多次出現(xiàn)腹痛急性發(fā)作，坐著、躺著和翻身均痛、后來喘氣也疼，注射過環(huán)磷酰胺，癥狀得到控制，雖然當(dāng)?shù)貞岩杉毙晕改c炎，其實(shí)，我倒是懷疑是狼瘡的胃腸道受累，因?yàn)槔钳徔汕址溉魏闻K器，包括胃腸道，其發(fā)生率高達(dá)25%~50%，誤診率達(dá)88.6%，小腸尤易受累，其原因與藥物、感染、應(yīng)激、血管炎和合并抗磷脂綜合征等因素相關(guān)。因?yàn)榘Y狀為非特異性的，很難僅通過癥狀來判斷是哪種原因。 當(dāng)狼瘡患者出現(xiàn)急性腹痛時(shí)，應(yīng)考慮最常見原因是腸系膜血管炎、假性腸梗阻、胰腺炎、消化性潰瘍、肝膽管疾病、腹膜炎、胃腸炎和闌尾炎等 ,需通過仔細(xì)地查體、針對性輔助檢查如血、尿、便常規(guī)、肝腎功能、電解質(zhì)、淀粉酶、脂肪酶、C-反應(yīng)蛋白、降鈣素原、D-二聚體、血小板聚集率、凝血三項(xiàng)、抗磷脂抗體、易栓組合、抗ds-DNA、抗核小體抗體、補(bǔ)體、腹部平片和超聲、腹部CT、MRA、血管造影、消化內(nèi)鏡、鋇餐和診斷性腹腔穿刺等來準(zhǔn)確判斷。以上病因中，發(fā)生率最高且難以鑒別的是腸系膜血管炎，這在亞洲國家的發(fā)病率高，腸系膜上動(dòng)脈最常受累,若未早期診療，病死率可達(dá)50% ,臨床主要依靠CT(特別是CT增強(qiáng))來診斷，表現(xiàn)為腸壁增厚水腫(異常強(qiáng)化),形成“雙暈征”或 “靶形征”,腸系膜呈“梳子征”和“柵欄征”。對于這種急腹癥患者，應(yīng)禁食，使用廣譜抗生素，無穿孔者立即用甲強(qiáng)龍500-1000mg沖擊，每日1次，共3次(靜滴>2h)，復(fù)發(fā)性或單用甲強(qiáng)龍不佳者，應(yīng)加環(huán)磷酰胺400-1000mg沖擊 ,必要時(shí)7-10天后,再予1次環(huán)磷酰胺沖擊，其療效取決于血管壁纖維化程度，對于腸壁厚度超過9mm者易復(fù)發(fā)，應(yīng)盡早聯(lián)用免疫抑制劑治療。對免疫抑制效果不佳,為防止腸穿孔或大范圍壞死；疑腸穿孔或大面積缺血；,有穿孔證據(jù)的急性起病 ,均應(yīng)盡早手術(shù)。 腹痛伴嘔吐、腹脹和便秘、腸蠕動(dòng)消失，腹平片有腸擴(kuò)張和多個(gè)液平，應(yīng)懷疑假性腸梗阻。在用激素和免疫抑制劑同時(shí)，應(yīng)禁食、胃腸減壓和加強(qiáng)支持治療，加用有促進(jìn)蠕動(dòng)作用的抗生素如紅霉素。 上腹痛伴惡心和嘔吐，血淀粉酶和脂肪酶升高，應(yīng)懷疑胰腺炎。治療上，強(qiáng)調(diào)禁食、胃腸減壓、補(bǔ)液和對癥處理（654-2，善得定，洛賽克，雷尼替丁等），病情明顯活動(dòng)者,應(yīng)分次使用強(qiáng)的松龍[1mg/(kg.d)] ,也可合用免疫抑制劑或血漿置換及丙種球蛋白。 你從確診到正規(guī)治療，走了不少的彎路，近期，你一直在301醫(yī)院就診治療，這是我曾經(jīng)工作過10多年的地方。雖然我們沒有直接接觸過，但你通過網(wǎng)絡(luò)和微信與我進(jìn)行了交流，還看完了所有狼瘡患者的來信，并重拾了戰(zhàn)勝疾病的信心，值得提倡！ 最后，祝你早日康復(fù)！ 劉湘源（liu-xiangyuan@263.net) 2015-7-122015年07月12日3306
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李春副主任醫(yī)師 北京大學(xué)人民醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 王女士今年33歲，結(jié)婚3年了，但因?yàn)榉磸?fù)流產(chǎn)始終沒有孩子，這給她的身心都帶來了巨大的打擊。在產(chǎn)科醫(yī)生的推薦下，來到了風(fēng)濕免疫科進(jìn)行檢查。結(jié)果發(fā)現(xiàn)，抗磷脂抗體（ACL）陽性，確診為抗磷脂綜合征。經(jīng)風(fēng)濕科醫(yī)生及產(chǎn)科醫(yī)生的努力，小王今年終于生下了一個(gè)可愛的寶寶。在她感謝醫(yī)生的同時(shí)，也想提醒那些曾經(jīng)有過這樣經(jīng)歷的年輕女性，“反復(fù)流產(chǎn)應(yīng)警惕抗磷脂綜合征”。抗磷脂綜合征（anti-phospholipid syndrome, APS）是以病態(tài)妊娠（妊娠早期流產(chǎn)和中晚期死胎）、血栓形成、血小板減少等臨床表現(xiàn)伴有抗磷脂抗體陽性的一組綜合征。多繼發(fā)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等自身免疫病，也可單獨(dú)存在。多見于年輕人，男女發(fā)病比例為1:9。APS與妊娠密切相關(guān)?；颊呖砂l(fā)生1次或1次以上無法解釋的形態(tài)正常的胎兒于妊娠10周或超過10周時(shí)胎死官內(nèi)。發(fā)生1次或1次以上形態(tài)正常的胎兒于妊娠34周或不足34周時(shí)因嚴(yán)重先兆子癇或嚴(yán)重的胎盤功能不全而發(fā)生早產(chǎn)。除外母親在解剖和內(nèi)分泌的異常及父母染色體方面的原因，發(fā)生3次或3次以上連續(xù)的在妊娠10周之內(nèi)發(fā)生無法解釋的自發(fā)流產(chǎn)。還可表現(xiàn)為反復(fù)妊娠期間血小板減少，可周期發(fā)作或急性發(fā)作。除此之外，還可表現(xiàn)為血小板減少，反復(fù)深靜脈血栓（下腔靜脈、視網(wǎng)膜靜脈血栓）。腦血管意外、肢體壞疽、冠狀動(dòng)脈血栓、視網(wǎng)膜動(dòng)脈血栓，肺動(dòng)脈高壓，無菌性壞死。溶血，網(wǎng)狀青斑、偏頭痛、舞蹈癥、癲癇、慢性腿部潰瘍、心內(nèi)膜疾病、反復(fù)血管血栓引起的進(jìn)行性癡呆。確診APS需要進(jìn)行血清學(xué)檢查，包括狼瘡抗凝物、抗心磷脂抗體、抗β2-糖蛋白I（抗β2-GPI抗體）等自身抗體的檢查，同時(shí)，還需進(jìn)行血、尿常規(guī)、血沉、腎功能及抗核抗體、抗可溶性核抗原（ENA）抗體和其他自身抗體檢查排除其他結(jié)締組織病。對準(zhǔn)備妊娠的APS患者,應(yīng)在妊娠前于風(fēng)濕科及產(chǎn)科就診，完善相關(guān)抗體檢測及妊娠風(fēng)險(xiǎn)的評估。對于原發(fā)性APS反復(fù)發(fā)生習(xí)慣性流產(chǎn)的患者，主要是對癥處理、防治血栓和流產(chǎn)再發(fā)生。對于繼發(fā)性抗磷脂綜合征，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征等，則需要積極控制原發(fā)病，待病情穩(wěn)定后再考慮妊娠。對于抗體陽性又反復(fù)發(fā)生流產(chǎn)的孕婦，則需抗凝治療。2015年07月12日3273
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2014年09月17日5084
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2014年09月17日2831
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吳歆副主任醫(yī)師 上海長征醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE，systemic lupus erythematosus）好發(fā)于生育年齡女性，多見于15~45歲年齡段，女∶男為7 ~ 9∶1。SLE臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，多數(shù)呈隱匿起病，開始僅累及1~2個(gè)系統(tǒng)，表現(xiàn)輕度的關(guān)節(jié)炎、皮疹、隱匿性腎炎、血小板減少性紫癜等，部分患者長期穩(wěn)定在亞臨床狀態(tài)或輕型狼瘡，部分患者可由輕型突然變?yōu)橹匕Y狼瘡，更多的則由輕型逐漸出現(xiàn)多系統(tǒng)損害；也有一些患者一起病就累及多個(gè)系統(tǒng)，甚至表現(xiàn)為狼瘡危象。SLE的自然病程多表現(xiàn)為病情的加重與緩解交替。1．全身表現(xiàn)：患者常出現(xiàn)發(fā)熱，疲乏也是SLE常見但容易被忽視的癥狀，通常是狼瘡活動(dòng)的先兆。2．皮膚與黏膜：在鼻梁和雙顴頰部呈蝶形分布的紅斑是SLE特征性改變。其他皮膚損害有光敏感、脫發(fā)、手足掌面和甲周紅斑、盤狀紅斑、結(jié)節(jié)性紅斑、脂膜炎、網(wǎng)狀青斑、雷諾現(xiàn)象等。同時(shí)，SLE口腔潰瘍或黏膜糜爛常見。3．關(guān)節(jié)和肌肉：常出現(xiàn)對稱性多關(guān)節(jié)疼痛、腫脹，通常不引起骨質(zhì)破壞。SLE可出現(xiàn)肌痛和肌無力，少數(shù)可有肌酶譜的增高。對于長期服用激素的患者，要除外激素所致的肌病。4．腎臟損害：又稱狼瘡性腎炎（Lupus nephritis, LN），表現(xiàn)為蛋白尿、血尿、管型尿，乃至腎功能衰竭。50%~70%的SLE病程中會出現(xiàn)臨床腎臟受累，腎活檢顯示幾乎所有SLE均有腎臟病理學(xué)改變。LN對SLE預(yù)后影響甚大，腎功能衰竭是SLE的主要死亡原因之一。5．神經(jīng)系統(tǒng)損害：又稱神經(jīng)精神狼瘡。輕者僅有偏頭痛、性格改變、記憶力減退或輕度認(rèn)知障礙；重者可表現(xiàn)為腦血管意外、昏迷、癲癇持續(xù)狀態(tài)等。中樞神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)包括無菌性腦膜炎，腦血管病，脫髓鞘綜合征，頭痛，運(yùn)動(dòng)障礙，脊髓病，癲癇發(fā)作，急性精神錯(cuò)亂，焦慮，認(rèn)知障礙，情緒失調(diào)，精神障礙；周圍神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)包括格林-巴利綜合征，植物神經(jīng)系統(tǒng)功能紊亂，單神經(jīng)病變，重癥肌無力，顱神經(jīng)病變，神經(jīng)叢病變，多發(fā)性神經(jīng)等病變。橫貫性脊髓炎在SLE不多見，表現(xiàn)為下肢癱瘓或無力伴有病理征陽性。脊髓的磁共振檢查可明確診斷。一旦發(fā)生橫貫性脊髓炎，應(yīng)盡早積極治療，避免造成不可逆的損傷。6．血液系統(tǒng)表現(xiàn)：貧血和/或白細(xì)胞減少和/或血小板減少常見。貧血可能為慢性病貧血或腎性貧血。短期內(nèi)出現(xiàn)重度貧血常是自身免疫性溶血所致，多有網(wǎng)織紅細(xì)胞升高，Coomb’s試驗(yàn)陽性。SLE可出現(xiàn)白細(xì)胞減少，但治療SLE的細(xì)胞毒藥物也常引起白細(xì)胞減少，需要注意。部分患者在起病初期或疾病活動(dòng)期伴有淋巴結(jié)腫大和/或脾腫大。7．肺部表現(xiàn)：SLE常出現(xiàn)胸膜炎，或合并胸腔積液。SLE與同等程度X線表現(xiàn)的感染性肺炎相比，SLE肺損害的咳嗽癥狀相對較輕，痰量較少，一般不咯黃色粘稠痰，如果SLE患者出現(xiàn)明顯的咳嗽、粘稠痰或黃痰，提示呼吸道細(xì)菌性感染。SLE會引起肺臟間質(zhì)性病變，表現(xiàn)為活動(dòng)后氣促、干咳、低氧血癥，肺功能檢查常顯示彌散功能下降。少數(shù)病情危重者、伴有肺動(dòng)脈高壓或血管炎累及支氣管粘膜者可出現(xiàn)咯血。SLE合并彌漫性出血性肺泡炎死亡率極高。SLE還可出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓、肺梗塞、肺萎縮綜合征。8．心臟表現(xiàn)：患者常出現(xiàn)心包炎，表現(xiàn)為心包積液?？捎行募⊙住⑿穆墒С?，多數(shù)情況下SLE的心肌損害不太嚴(yán)重，但重癥者，可伴有心功能不全，為預(yù)后不良指征。SLE可以有冠狀動(dòng)脈受累，表現(xiàn)為心絞痛和心電圖ST-T改變，甚至出現(xiàn)急性心肌梗塞。9．消化系統(tǒng)表現(xiàn)：表現(xiàn)為惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉或便秘，其中以腹瀉較常見，可伴有蛋白丟失性腸炎，并引起低蛋白血癥。活動(dòng)期SLE可出現(xiàn)腸系膜血管炎。SLE還可并發(fā)急性胰腺炎。肝酶增高常見，僅少數(shù)出現(xiàn)嚴(yán)重肝損害和黃疸。10．其他：眼部受累包括結(jié)膜炎、葡萄膜炎、眼底改變、視神經(jīng)病變等。眼底改變包括出血、視乳頭水腫、視網(wǎng)膜滲出等，視神經(jīng)病變可以導(dǎo)致突然失明。SLE常伴有繼發(fā)性干燥綜合征，有外分泌腺受累，表現(xiàn)為口干、眼干。2013年12月24日6409
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2012年03月15日4754
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