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張佩蓮主任醫(yī)師 云南省中醫(yī)醫(yī)院 皮膚科 抗核抗體（ANA）是系統(tǒng)性紅斑狼瘡最常見的自身抗體，陽性率可高達95-100%，但特異性不高，可作為系統(tǒng)性紅斑狼瘡篩查的自身抗體。臨床上少部分病人符合系統(tǒng)性紅斑狼瘡的診斷標準，抗核抗體（ANA）卻持續(xù)陰性；此組病人約占全部系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者的2%，被稱為系統(tǒng)性紅斑狼瘡的一個亞型。但是一定要排除腫瘤、感染等疾病以后，才能診斷抗核抗體陰性的系統(tǒng)性紅斑狼瘡，一定要慎重，以免誤診。云南省中醫(yī)醫(yī)院皮膚科張佩蓮抗核抗體陰性的紅斑狼瘡原因可能為：無ANA 產(chǎn)生；自身抗體被受累組織(如皮膚或腎組織) 所結(jié)合；或由于它們隱藏在循環(huán)免疫復合物中；或因應用腎上腺皮質(zhì)激素及免疫抑制劑后病情緩解所致；或因病情進入腎病終末期，大量蛋白從尿排出，腎基底膜消耗增加，病人呈低蛋白血癥。有研究發(fā)現(xiàn)ANA陰性系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者的發(fā)熱、體重減輕、關(guān)節(jié)痛、肌痛、雷諾現(xiàn)象、口腔潰瘍、脫發(fā)和其他系統(tǒng)損害等非特異損害與ANA陽性系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者相比無明顯差異；蝶形紅斑和光敏感的發(fā)生率略高，但無顯著差異；手足紅斑發(fā)生率明顯高于ANA陽性系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者，皮膚損害是ANA陰性系統(tǒng)性紅斑狼瘡的顯著特征。ANA陰性系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者血清中抗Ro/SSA抗體發(fā)生率較高，許多研究顯示抗Ro/SSA抗體與光敏感密切相關(guān)，提示間接免疫熒光檢測ANA陰性時，抗SSA抗體和抗SSB抗體對系統(tǒng)性紅斑狼瘡和亞急性皮膚型紅斑狼瘡的診斷具有重要意義。ANA陰性系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者血清中的抗dsDNA抗體和抗Sm抗體陽性率較低，可能與ANA陰性系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者腎損害和血液系統(tǒng)損害的機率較低和大部分處于靜止期有關(guān)?？傮w來說ANA陰性系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者系統(tǒng)損害較少，預后較好。臨床上疑似系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者，ANA檢測陰性時應注意檢查ANA譜中其它靶抗原特異性自身抗體，如抗SSA/Ro抗體、抗SSB/La抗體、抗核糖體P蛋白（rRNP）抗體、抗核小體抗體、抗dsDNA抗體等；還應注意檢測其它系統(tǒng)性紅斑狼瘡相關(guān)自身抗體，如狼瘡抗凝物、抗心磷脂抗體、抗2GPI抗體、抗C1q抗體等。2020年06月01日4449
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張佩蓮主任醫(yī)師 云南省中醫(yī)醫(yī)院 皮膚科 抗核抗體是針對細胞核內(nèi)不同抗原物質(zhì)的一組抗體，近幾年認為還包括了細胞漿內(nèi)的抗原物質(zhì)，無器官和種屬特異性。主要為免疫球蛋白G，也可為免疫球蛋白M和免疫球蛋白A。免疫熒光抗核抗體(ANA)試驗為結(jié)締組織病最基本篩選實驗,ANA可在多種結(jié)締組織?。–TD）中檢測陽性,血清中檢測出高滴度ANA,可進一步檢測其抗體特異性;其特異性不強，95％以上系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人出現(xiàn)抗核抗體陽性?？购丝贵w的滴度與疾病活動性不一定完全平行?？购丝贵w陽性還可見于其他自身免疫性疾病，如類風濕關(guān)節(jié)炎、硬皮病、慢性活動性肝炎等。2020年05月28日2760
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張佩蓮主任醫(yī)師 云南省中醫(yī)醫(yī)院 皮膚科 系統(tǒng)性紅斑狼瘡的診斷主要依靠臨床表現(xiàn)、實驗室檢查、組織病理學和影像學檢查。在1997年美國風濕病學會（ACR）修訂的系統(tǒng)性紅斑狼瘡分類標準中，明確將血液學異常、免疫學異常和自身抗體陽性等實驗室檢查列入了診斷標準。系統(tǒng)性紅斑狼瘡的實驗室檢查，對于其診斷、鑒別診斷和判斷活動性與復發(fā)都有重要的意義。(1)常規(guī)檢查：由于系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者常可存在多系統(tǒng)受累，如血液系統(tǒng)和腎臟損傷等，血常規(guī)檢查半數(shù)病人白細胞減少，低于4×109／L，淋巴細胞絕對計數(shù)降低，常有血小板減少。可出現(xiàn)不同程度貧血，一般是正色素性或正常細胞貧血，少數(shù)病人可發(fā)生自身免疫性溶血性貧血。在系統(tǒng)性紅斑狼瘡病程中，幾乎全部病人的腎臟均有不同程度受累。尿常規(guī)檢查有無蛋白含量是很重要的一個指標，正常人的尿液中一般是沒有蛋白，蛋白的含量達50mg/dl以上則有臨床意義。這時有必要作24小時尿蛋白的定量檢查，若超過0.5克／日以上，則說明存在蛋白尿，反映了SLE累腎臟。若尿液中反復出現(xiàn)紅細胞、白細胞，在排除尿路感染，尿路結(jié)石以后，也應該考慮存在狼瘡性腎炎的可能。(2)血沉 約90％以上的活動期系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人的血沉增快，并隨病情好轉(zhuǎn)與惡化而減慢或增快，因此血沉檢查可作為觀察病情變化的一項指標。(3)免疫學檢查：50%的系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人伴有低白蛋白血癥，30%的病人伴有高球蛋白血癥，尤其是γ球蛋白升高，血清IgG水平在疾病活動時升高，補體水平常減低，血清補體成分C3、C4和總補體溶血活性（CH50）單個或多個均可降低，見于急性病人、活動性狼瘡性腎炎，以及累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)、廣泛累及皮膚的病人。其中以補體成分中C3水平最敏感，可隨病情控制或恢復，逐步上升至正常。原因是免疫復合物的形成消耗補體和肝臟合成補體能力下降。(3)生物化學檢查系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者病情活動時可出現(xiàn)肝功能檢查（如丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶（ALT）和天門冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶（AST）等升高。）多為輕中度異常。血清白蛋白異常多提示腎臟功能失代償。在腎臟功能檢查中尿液微量白蛋白定量檢測，有助于判斷和監(jiān)測腎臟損害程度及預后。發(fā)生狼瘡腎炎時，血清尿素氮（BUN）及血清肌酐（Cr）有助于判斷腎功能的輕重和觀察治療效果。(4)隨著系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者生存率的提高，心血管疾病的高風險性引起風濕科醫(yī)師的高度重視。血清脂質(zhì)水平、超敏C反應蛋白（hs-CRP）和同型半胱氨酸血癥被認為是結(jié)締組織?。–TD）相關(guān)動脈粥樣硬化性心血管疾病(ASCVD)有效的預測指標，定期檢測可及早發(fā)現(xiàn)心血管事件的高危病人。（5）自身抗體檢測：系統(tǒng)性紅斑狼瘡臨床常規(guī)檢測的自身抗體應包括：抗核抗體（ANA）、抗dsDNA抗體、抗ENA抗體（包括抗Sm、抗U1RNP、抗SSA/Ro、抗SSB/La、抗rRNP、抗Scl-70和抗Jo-1等）、抗核小體抗體、抗著絲點抗體和抗磷脂抗體（包括狼瘡抗凝物、抗心磷脂抗體、抗β2GPI抗體）等。臨床上與其他自身免疫性疾病鑒別診斷的需要，還應檢測抗中性粒細胞胞漿抗體譜（抗PR3抗體、抗MPO抗體）、類風濕因子（RF）、類風濕關(guān)節(jié)炎早期診斷自身抗體譜（抗CCP抗體）、自身免疫性肝病自身抗體譜（抗平滑肌抗體、抗線粒體抗體等）。分別與系統(tǒng)性血管炎、類風濕關(guān)節(jié)炎和自身免疫性肝病等疾病相鑒別。（6）活體組織病理學檢查：皮膚活檢和腎活檢對于診斷系統(tǒng)性紅斑狼瘡也有很大的幫助，①腎活檢 對鑒定腎臟病病理類型及腎臟損傷的活動性指標和慢性損害指標指導治療和了解預后。②狼瘡帶試驗 約90％系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人的活動性皮損，在表皮與真皮連接處可見到免疫球蛋白或補體成分，呈顆粒狀的“帶條”，即為狼瘡帶陽性。此外，50％-70％系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人在臨床上未累及的皮膚也可顯示狼瘡帶陽性。該試驗有助于狼瘡皮損的鑒別及協(xié)助狼瘡的診斷。2020年05月28日3766
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黃向陽主任醫(yī)師 華西第四醫(yī)院 風濕免疫科 初發(fā)系統(tǒng)性紅斑狼瘡 系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種自身免疫性炎癥性的結(jié)締組織病，多發(fā)于女性，男性、老年人和兒童也會發(fā)病，不過發(fā)病率比較低。在系統(tǒng)性紅斑狼瘡疾病的發(fā)病初期，患者會有全身乏力，并且可能伴隨發(fā)熱的情況，也有體重在短時間內(nèi)下降的情況，更為明顯的癥狀則是面部會出現(xiàn)的蝶型紅斑。 當出現(xiàn)癥狀后，應該及時去?？茩z查，一旦確診，如果及時開展對癥治療，那么系統(tǒng)性紅斑狼瘡疾病的臨床治愈率相對于延誤病情的患者會更大，病情的穩(wěn)定期也會更長，甚至有望不再復發(fā)。 因此，初發(fā)系統(tǒng)性紅斑狼瘡時，對患者來說，最重要的一點就是要及時盡早開始治療。 輕度系統(tǒng)性紅斑狼瘡 對于不同病情的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者，治療方式也會有所不同。 對于癥狀表現(xiàn)范圍較小的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者，治療難度會相對較低，通過采取相對溫和的方式，例如服用一些中藥制劑、使用溫和的外用藥物進行局部治療等等，可以有效緩解癥狀。 除此之外，患者還需要注意在日常的飲食中，懂得忌口，多補充維生素C、蛋白質(zhì)；飲食以清淡為主，少食海鮮；忌辛辣、忌煙酒等。 重癥系統(tǒng)性紅斑狼瘡 對于系統(tǒng)性紅斑狼瘡病情長期反復發(fā)作、久治不愈的重癥系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者，系統(tǒng)性紅斑狼瘡癥狀表現(xiàn)分布范圍較為廣泛，可累及全身各種器官系統(tǒng)，有50%的患者會有腎臟損害，表現(xiàn)為蛋白尿，血尿等。 當系統(tǒng)性紅斑狼瘡已累及患者的其他器官系統(tǒng)，治療難度也會相應增大，此時切忌病急亂投醫(yī)，不輕易嘗試坊間所謂的“偏方”。應該在專科醫(yī)生的指導下，詳細地分析患者具體的病情，并采取對應的紅斑狼瘡治療措施進行系統(tǒng)性的治療。 狼瘡腎炎的病理類型及分型標準 推薦意見 ★ LN病理類型推薦2003年國際腎臟病學會/腎臟病理學會（ISN/RPS）的分型標準（表1）。 ★ 并采納2018年RPS工作組對LN病理類型和NIH腎組織活動性（AI）和慢性指數(shù)（CI）評分標準提出的修訂意見。 ★ 建議增加狼瘡足細胞病和狼瘡血栓性微血管?。═MA）兩個特殊病理類型。 對Ⅳ型LN不再區(qū)分Ⅳ-G和Ⅳ-S兩個亞型，但需注意球性和節(jié)段性腎小球病變的數(shù)量和比例，對所有LN進行腎組織AI和CI評分（評分標準見表2）。2020年04月14日2397
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黃閏月主任醫(yī)師 廣東省中醫(yī)院 風濕科 系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種常見的自身免疫性疾病，臨床表現(xiàn)為多系統(tǒng)多器官損害，同時體內(nèi)存在多種自身抗體。約30~50%的患者有消化系統(tǒng)癥狀，其中狼瘡性腸系膜血管炎也稱狼瘡性腸炎為系統(tǒng)性紅斑狼瘡常見的并發(fā)癥。本病的發(fā)生機制主要為免疫復合物沉積導致的血管炎以及由抗磷脂抗體導致的腸道血管栓塞有關(guān)。研究發(fā)現(xiàn)，狼瘡性腸系膜血管炎患者血清 IgG 型抗內(nèi)皮細胞抗體濃度顯著高于其他表現(xiàn)的患者及健康人群，提示抗內(nèi)皮細胞抗體可能在腸系膜血管炎狼瘡性的發(fā)病過程中起到一定作用。狼瘡并發(fā)腸系膜血管炎出現(xiàn)哪些表現(xiàn)？臨床表現(xiàn)包括腹痛，腹瀉，惡心、嘔吐，腹脹，便血，肛門停止排氣、排便，以腹痛最多見。腹痛多為彌散性，而其他如消化性潰瘍、胰腺炎往往有較局限的疼痛區(qū)域，可作為與其他表現(xiàn)為腹痛的疾病的鑒別要點之一。分析發(fā)現(xiàn)，腸系膜血管炎的狼瘡患者SLEDAI評分均處于狼瘡活動期，提示如果在疾病活動期發(fā)生腹痛等癥狀時應警惕本病。部分患者可表現(xiàn)為假性腸梗阻，即表現(xiàn)為腸梗阻的癥狀和體征，但并不存在機械性梗阻的證據(jù)，故需要仔細推敲診斷。狼瘡并發(fā)腸系膜血管炎需做哪些檢查？實驗室檢查可以為狼瘡的診斷及病情活動程度提供依據(jù)，同時，為鑒別其他腹部疾患提供資料，因此實驗室檢查十分重要。對于狼瘡性腸系膜血管炎而言，需要腸系膜病理學血管炎的診斷進行確診，但由于取材困難，臨床上不列為常規(guī)檢查。目前，多采用增強CT輔助本病的診斷，腸系膜血管炎腹部增強CT腸管的表現(xiàn)有：節(jié)段性腸管擴張 (腸管直徑超過3 cm) ；腸壁增厚水腫 (超過3 mm) ，較典型表現(xiàn)為腸管呈“靶形”改變；腸系膜血管充盈增粗，典型呈“梳齒狀”排列；腸壁囊樣積氣是后期征象, 表明腸缺血或梗死。需要提醒的是，狼瘡性腸系膜血管炎的CT表現(xiàn)也可見于機械性腸梗阻等疾病，有條件者建議完善腹平片、消化內(nèi)鏡。狼瘡并發(fā)腸系膜血管炎該如何治療？隨著病情的進展，可出現(xiàn)腸缺血壞死、腸出血、腸穿孔等嚴重并發(fā)癥，因其病死率高，一旦診斷需立即進行抗炎和免疫抑制治療。本病首選大劑量糖皮質(zhì)激素（如甲潑尼龍1-2 mg/(kg·d）靜脈滴注，同時禁食禁水，胃腸減壓，靜脈補液，營養(yǎng)支持，抑酸護胃等對癥治療。對于抗磷脂抗體陽性患者，需要聯(lián)合抗凝治療。多數(shù)患者經(jīng)激素治療后好轉(zhuǎn)，但有部分對激素應答不佳。針對這類患者，有學者認為環(huán)磷酰胺沖擊療法或歐洲小劑量療法可嘗試用于治療之中。值得注意的是，患者本身存在免疫功能紊亂和腸粘膜屏障的破壞，且大劑量激素可導致免疫抑制及可能引起細菌移位，因此必要時應予抗菌藥物預防治療。如果患者對激素和免疫抑制劑治療反應欠佳或癥狀反復，則需盡快行外科手術(shù)治療，避免腸缺血壞死、腸穿孔的發(fā)生。本類患者的預后與血管受累的范圍有關(guān)。研究顯示，狼瘡疾病活動者發(fā)生腹痛的死亡率高達50%。本病缺乏特異性表現(xiàn)，臨床上對于系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者并發(fā)腹痛時，應警惕本病，早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療改善疾病的預后，降低病死率。2020年03月23日3732
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黃閏月主任醫(yī)師 廣東省中醫(yī)院 風濕科 肺動脈高壓（PAH）是一種累及到肺部小血管的疾病，其根本特點是肺循環(huán)阻力的不斷增加，最終導致肺動脈壓力升高以及右心功能衰竭。結(jié)締組織疾病相關(guān)肺動脈高壓（CTD-PAH）病死率和致殘率較高。在中國，系統(tǒng)性紅斑狼瘡相關(guān)性肺動脈高壓（SLE-PAH）做為其中比重最大的一類疾病。如何早發(fā)現(xiàn)，改善患者預后成為風濕免疫科醫(yī)師必須面臨的巨大挑戰(zhàn)。狼瘡性肺動脈高壓有何臨床特征？本病臨床表現(xiàn)主要包括系統(tǒng)性紅斑狼瘡本身的表現(xiàn)和肺動脈高壓的表現(xiàn)兩個方面。在PAH的臨床特征方面，可表現(xiàn)為活動后呼吸困難、胸痛、心悸、干咳、胸悶等。但是，部分患者可無臨床表現(xiàn)，或者表現(xiàn)為一些非特異性的臨床特征，早期可僅僅表現(xiàn)為干咳, 運動后惡心、嘔吐等。體格檢查可表現(xiàn)為第二心音亢進，當病情進展至右心衰時，可發(fā)現(xiàn)頸靜脈怒張、肝濁音界擴大、腹水、下肢水腫等。狼瘡性肺動脈高壓有哪些輔助檢查？輔助檢查手段而言，心臟超聲、肺功能、心電圖都是無創(chuàng)的篩查手段，但是確診PAH的主要手段至今仍為右心導管檢查；其診斷標準是：在海平面、靜息狀態(tài)下、右心導管測得的肺動脈平均壓≥25 mmHg，但此法為有創(chuàng)檢查，臨床上患者不易接受。有研究表明，超聲心動圖對于篩查PAH的特異性及敏感性較高，但與右心導管檢查對比，超聲心動圖所測肺動脈壓值比實際右心導管檢查所測得值低；對于老年人以及肥胖患者，也可能出現(xiàn)假陽性。超聲心動圖大致相當于老百姓說的“心臟彩超”。國際推薦經(jīng)胸壁超聲心動圖疑診標準:三尖瓣最大反流速度(TRV) >2.8m/s，肺動脈收縮壓 (PASP) >36mmHg；同時提示PAH的征象還包括：右房室擴大、室間隔形狀及功能異常、右室壁增厚及主肺動脈擴張等；肺功能檢查方面可提示用力肺活量下降，一氧化碳彌散率下降。狼瘡性肺動脈高壓如何治療？保持系統(tǒng)性紅斑狼瘡病情穩(wěn)定，對于改善肺動脈高壓的病情和預后十分重要。SLE-PAH常常發(fā)生在疾病活動期，控制狼瘡活動后肺動脈壓力可隨之下降，控制狼瘡病情兩類基礎(chǔ)藥物是糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑，不在此贅述。除了對于系統(tǒng)性紅斑狼瘡的控制，對于PAH的一般治療包括吸氧、利尿、抗凝、強心。而PAH血管擴張治療包括：鈣通道阻滯劑、前列腺素類制劑（如依前列醇、伊洛前列素、曲前列環(huán)素）、內(nèi)皮素受體拮抗劑（波生坦、安立生坦、馬西替坦）、磷酸二酯酶-5抑制劑（西地那非、他達那非）等。其他治療方面，經(jīng)藥物治療無顯著緩解者，可進行房間造瘺術(shù)來改善預后；對于內(nèi)科治療無效的終末期患者，可考慮行肺移植術(shù)。中醫(yī)治療主要是改善癥狀、提高生活質(zhì)量，需要依據(jù)具體病情辨證論治，并酌加穿山龍、積雪草、丹參等藥物。需要預約黃教授的患者，可以點擊好大夫鏈接進行預約：https://jiahao.haodf.com/guahao/info_huangrunyue_6964416579.html2020年02月20日2430
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