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張佩蓮主任醫(yī)師 云南省中醫(yī)醫(yī)院 皮膚科 抗核抗體（ANA）是系統(tǒng)性紅斑狼瘡最常見(jiàn)的自身抗體，陽(yáng)性率可高達(dá)95-100%，但特異性不高，可作為系統(tǒng)性紅斑狼瘡篩查的自身抗體。臨床上少部分病人符合系統(tǒng)性紅斑狼瘡的診斷標(biāo)準(zhǔn)，抗核抗體（ANA）卻持續(xù)陰性；此組病人約占全部系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者的2%，被稱(chēng)為系統(tǒng)性紅斑狼瘡的一個(gè)亞型。但是一定要排除腫瘤、感染等疾病以后，才能診斷抗核抗體陰性的系統(tǒng)性紅斑狼瘡，一定要慎重，以免誤診。云南省中醫(yī)醫(yī)院皮膚科張佩蓮抗核抗體陰性的紅斑狼瘡原因可能為：無(wú)ANA 產(chǎn)生；自身抗體被受累組織(如皮膚或腎組織) 所結(jié)合；或由于它們隱藏在循環(huán)免疫復(fù)合物中；或因應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素及免疫抑制劑后病情緩解所致；或因病情進(jìn)入腎病終末期，大量蛋白從尿排出，腎基底膜消耗增加，病人呈低蛋白血癥。有研究發(fā)現(xiàn)ANA陰性系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者的發(fā)熱、體重減輕、關(guān)節(jié)痛、肌痛、雷諾現(xiàn)象、口腔潰瘍、脫發(fā)和其他系統(tǒng)損害等非特異損害與ANA陽(yáng)性系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者相比無(wú)明顯差異；蝶形紅斑和光敏感的發(fā)生率略高，但無(wú)顯著差異；手足紅斑發(fā)生率明顯高于ANA陽(yáng)性系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者，皮膚損害是ANA陰性系統(tǒng)性紅斑狼瘡的顯著特征。ANA陰性系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者血清中抗Ro/SSA抗體發(fā)生率較高，許多研究顯示抗Ro/SSA抗體與光敏感密切相關(guān)，提示間接免疫熒光檢測(cè)ANA陰性時(shí)，抗SSA抗體和抗SSB抗體對(duì)系統(tǒng)性紅斑狼瘡和亞急性皮膚型紅斑狼瘡的診斷具有重要意義。ANA陰性系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者血清中的抗dsDNA抗體和抗Sm抗體陽(yáng)性率較低，可能與ANA陰性系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者腎損害和血液系統(tǒng)損害的機(jī)率較低和大部分處于靜止期有關(guān)?？傮w來(lái)說(shuō)ANA陰性系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者系統(tǒng)損害較少，預(yù)后較好。臨床上疑似系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者，ANA檢測(cè)陰性時(shí)應(yīng)注意檢查ANA譜中其它靶抗原特異性自身抗體，如抗SSA/Ro抗體、抗SSB/La抗體、抗核糖體P蛋白（rRNP）抗體、抗核小體抗體、抗dsDNA抗體等；還應(yīng)注意檢測(cè)其它系統(tǒng)性紅斑狼瘡相關(guān)自身抗體，如狼瘡抗凝物、抗心磷脂抗體、抗2GPI抗體、抗C1q抗體等。2020年06月01日4475
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張佩蓮主任醫(yī)師 云南省中醫(yī)醫(yī)院 皮膚科 系統(tǒng)性紅斑狼瘡處于活動(dòng)期或病情復(fù)發(fā)時(shí)的臨床表現(xiàn)多樣，但大多數(shù)患者實(shí)驗(yàn)室檢查的變化和臨床癥狀變化是同步的，因而，結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查能夠更明確的判斷疾病活動(dòng)性，決定治療方案。目前已經(jīng)有多種系統(tǒng)性紅斑狼瘡疾病活動(dòng)性判定系統(tǒng)，其中的實(shí)驗(yàn)室檢查部分主要包括：血常規(guī)、尿常規(guī)、免疫學(xué)常規(guī)（補(bǔ)體和C反應(yīng)蛋白）、自身抗體（抗ds-DNA抗體）、生化常規(guī)（肝、腎功能）檢查等。2020年06月01日2107
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張佩蓮主任醫(yī)師 云南省中醫(yī)醫(yī)院 皮膚科 抗核抗體是針對(duì)細(xì)胞核內(nèi)不同抗原物質(zhì)的一組抗體，近幾年認(rèn)為還包括了細(xì)胞漿內(nèi)的抗原物質(zhì)，無(wú)器官和種屬特異性。主要為免疫球蛋白G，也可為免疫球蛋白M和免疫球蛋白A。免疫熒光抗核抗體(ANA)試驗(yàn)為結(jié)締組織病最基本篩選實(shí)驗(yàn),ANA可在多種結(jié)締組織?。–TD）中檢測(cè)陽(yáng)性,血清中檢測(cè)出高滴度ANA,可進(jìn)一步檢測(cè)其抗體特異性;其特異性不強(qiáng)，95％以上系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人出現(xiàn)抗核抗體陽(yáng)性?？购丝贵w的滴度與疾病活動(dòng)性不一定完全平行?？购丝贵w陽(yáng)性還可見(jiàn)于其他自身免疫性疾病，如類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、硬皮病、慢性活動(dòng)性肝炎等。2020年05月28日2774
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張佩蓮主任醫(yī)師 云南省中醫(yī)醫(yī)院 皮膚科 系統(tǒng)性紅斑狼瘡的診斷主要依靠臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查、組織病理學(xué)和影像學(xué)檢查。在1997年美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)（ACR）修訂的系統(tǒng)性紅斑狼瘡分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)中，明確將血液學(xué)異常、免疫學(xué)異常和自身抗體陽(yáng)性等實(shí)驗(yàn)室檢查列入了診斷標(biāo)準(zhǔn)。系統(tǒng)性紅斑狼瘡的實(shí)驗(yàn)室檢查，對(duì)于其診斷、鑒別診斷和判斷活動(dòng)性與復(fù)發(fā)都有重要的意義。(1)常規(guī)檢查：由于系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者常可存在多系統(tǒng)受累，如血液系統(tǒng)和腎臟損傷等，血常規(guī)檢查半數(shù)病人白細(xì)胞減少，低于4×109／L，淋巴細(xì)胞絕對(duì)計(jì)數(shù)降低，常有血小板減少?？沙霈F(xiàn)不同程度貧血，一般是正色素性或正常細(xì)胞貧血，少數(shù)病人可發(fā)生自身免疫性溶血性貧血。在系統(tǒng)性紅斑狼瘡病程中，幾乎全部病人的腎臟均有不同程度受累。尿常規(guī)檢查有無(wú)蛋白含量是很重要的一個(gè)指標(biāo)，正常人的尿液中一般是沒(méi)有蛋白，蛋白的含量達(dá)50mg/dl以上則有臨床意義。這時(shí)有必要作24小時(shí)尿蛋白的定量檢查，若超過(guò)0.5克／日以上，則說(shuō)明存在蛋白尿，反映了SLE累腎臟。若尿液中反復(fù)出現(xiàn)紅細(xì)胞、白細(xì)胞，在排除尿路感染，尿路結(jié)石以后，也應(yīng)該考慮存在狼瘡性腎炎的可能。(2)血沉 約90％以上的活動(dòng)期系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人的血沉增快，并隨病情好轉(zhuǎn)與惡化而減慢或增快，因此血沉檢查可作為觀察病情變化的一項(xiàng)指標(biāo)。(3)免疫學(xué)檢查：50%的系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人伴有低白蛋白血癥，30%的病人伴有高球蛋白血癥，尤其是γ球蛋白升高，血清IgG水平在疾病活動(dòng)時(shí)升高，補(bǔ)體水平常減低，血清補(bǔ)體成分C3、C4和總補(bǔ)體溶血活性（CH50）單個(gè)或多個(gè)均可降低，見(jiàn)于急性病人、活動(dòng)性狼瘡性腎炎，以及累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)、廣泛累及皮膚的病人。其中以補(bǔ)體成分中C3水平最敏感，可隨病情控制或恢復(fù)，逐步上升至正常。原因是免疫復(fù)合物的形成消耗補(bǔ)體和肝臟合成補(bǔ)體能力下降。(3)生物化學(xué)檢查系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者病情活動(dòng)時(shí)可出現(xiàn)肝功能檢查（如丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶（ALT）和天門(mén)冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶（AST）等升高。）多為輕中度異常。血清白蛋白異常多提示腎臟功能失代償。在腎臟功能檢查中尿液微量白蛋白定量檢測(cè)，有助于判斷和監(jiān)測(cè)腎臟損害程度及預(yù)后。發(fā)生狼瘡腎炎時(shí)，血清尿素氮（BUN）及血清肌酐（Cr）有助于判斷腎功能的輕重和觀察治療效果。(4)隨著系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者生存率的提高，心血管疾病的高風(fēng)險(xiǎn)性引起風(fēng)濕科醫(yī)師的高度重視。血清脂質(zhì)水平、超敏C反應(yīng)蛋白（hs-CRP）和同型半胱氨酸血癥被認(rèn)為是結(jié)締組織?。–TD）相關(guān)動(dòng)脈粥樣硬化性心血管疾病(ASCVD)有效的預(yù)測(cè)指標(biāo)，定期檢測(cè)可及早發(fā)現(xiàn)心血管事件的高危病人。（5）自身抗體檢測(cè)：系統(tǒng)性紅斑狼瘡臨床常規(guī)檢測(cè)的自身抗體應(yīng)包括：抗核抗體（ANA）、抗dsDNA抗體、抗ENA抗體（包括抗Sm、抗U1RNP、抗SSA/Ro、抗SSB/La、抗rRNP、抗Scl-70和抗Jo-1等）、抗核小體抗體、抗著絲點(diǎn)抗體和抗磷脂抗體（包括狼瘡抗凝物、抗心磷脂抗體、抗β2GPI抗體）等。臨床上與其他自身免疫性疾病鑒別診斷的需要，還應(yīng)檢測(cè)抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體譜（抗PR3抗體、抗MPO抗體）、類(lèi)風(fēng)濕因子（RF）、類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎早期診斷自身抗體譜（抗CCP抗體）、自身免疫性肝病自身抗體譜（抗平滑肌抗體、抗線粒體抗體等）。分別與系統(tǒng)性血管炎、類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎和自身免疫性肝病等疾病相鑒別。（6）活體組織病理學(xué)檢查：皮膚活檢和腎活檢對(duì)于診斷系統(tǒng)性紅斑狼瘡也有很大的幫助，①腎活檢 對(duì)鑒定腎臟病病理類(lèi)型及腎臟損傷的活動(dòng)性指標(biāo)和慢性損害指標(biāo)指導(dǎo)治療和了解預(yù)后。②狼瘡帶試驗(yàn) 約90％系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人的活動(dòng)性皮損，在表皮與真皮連接處可見(jiàn)到免疫球蛋白或補(bǔ)體成分，呈顆粒狀的“帶條”，即為狼瘡帶陽(yáng)性。此外，50％-70％系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人在臨床上未累及的皮膚也可顯示狼瘡帶陽(yáng)性。該試驗(yàn)有助于狼瘡皮損的鑒別及協(xié)助狼瘡的診斷。2020年05月28日3775
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黃向陽(yáng)主任醫(yī)師 華西第四醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 初發(fā)系統(tǒng)性紅斑狼瘡 系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種自身免疫性炎癥性的結(jié)締組織病，多發(fā)于女性，男性、老年人和兒童也會(huì)發(fā)病，不過(guò)發(fā)病率比較低。在系統(tǒng)性紅斑狼瘡疾病的發(fā)病初期，患者會(huì)有全身乏力，并且可能伴隨發(fā)熱的情況，也有體重在短時(shí)間內(nèi)下降的情況，更為明顯的癥狀則是面部會(huì)出現(xiàn)的蝶型紅斑。 當(dāng)出現(xiàn)癥狀后，應(yīng)該及時(shí)去專(zhuān)科檢查，一旦確診，如果及時(shí)開(kāi)展對(duì)癥治療，那么系統(tǒng)性紅斑狼瘡疾病的臨床治愈率相對(duì)于延誤病情的患者會(huì)更大，病情的穩(wěn)定期也會(huì)更長(zhǎng)，甚至有望不再?gòu)?fù)發(fā)。 因此，初發(fā)系統(tǒng)性紅斑狼瘡時(shí)，對(duì)患者來(lái)說(shuō)，最重要的一點(diǎn)就是要及時(shí)盡早開(kāi)始治療。 輕度系統(tǒng)性紅斑狼瘡 對(duì)于不同病情的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者，治療方式也會(huì)有所不同。 對(duì)于癥狀表現(xiàn)范圍較小的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者，治療難度會(huì)相對(duì)較低，通過(guò)采取相對(duì)溫和的方式，例如服用一些中藥制劑、使用溫和的外用藥物進(jìn)行局部治療等等，可以有效緩解癥狀。 除此之外，患者還需要注意在日常的飲食中，懂得忌口，多補(bǔ)充維生素C、蛋白質(zhì)；飲食以清淡為主，少食海鮮；忌辛辣、忌煙酒等。 重癥系統(tǒng)性紅斑狼瘡 對(duì)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡病情長(zhǎng)期反復(fù)發(fā)作、久治不愈的重癥系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者，系統(tǒng)性紅斑狼瘡癥狀表現(xiàn)分布范圍較為廣泛，可累及全身各種器官系統(tǒng)，有50%的患者會(huì)有腎臟損害，表現(xiàn)為蛋白尿，血尿等。 當(dāng)系統(tǒng)性紅斑狼瘡已累及患者的其他器官系統(tǒng)，治療難度也會(huì)相應(yīng)增大，此時(shí)切忌病急亂投醫(yī)，不輕易嘗試坊間所謂的“偏方”。應(yīng)該在專(zhuān)科醫(yī)生的指導(dǎo)下，詳細(xì)地分析患者具體的病情，并采取對(duì)應(yīng)的紅斑狼瘡治療措施進(jìn)行系統(tǒng)性的治療。 狼瘡腎炎的病理類(lèi)型及分型標(biāo)準(zhǔn) 推薦意見(jiàn) ★ LN病理類(lèi)型推薦2003年國(guó)際腎臟病學(xué)會(huì)/腎臟病理學(xué)會(huì)（ISN/RPS）的分型標(biāo)準(zhǔn)（表1）。 ★ 并采納2018年RPS工作組對(duì)LN病理類(lèi)型和NIH腎組織活動(dòng)性（AI）和慢性指數(shù)（CI）評(píng)分標(biāo)準(zhǔn)提出的修訂意見(jiàn)。 ★ 建議增加狼瘡足細(xì)胞病和狼瘡血栓性微血管?。═MA）兩個(gè)特殊病理類(lèi)型。 對(duì)Ⅳ型LN不再區(qū)分Ⅳ-G和Ⅳ-S兩個(gè)亞型，但需注意球性和節(jié)段性腎小球病變的數(shù)量和比例，對(duì)所有LN進(jìn)行腎組織AI和CI評(píng)分（評(píng)分標(biāo)準(zhǔn)見(jiàn)表2）。2020年04月14日2412
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黃閏月主任醫(yī)師 廣東省中醫(yī)院 風(fēng)濕科 系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種常見(jiàn)的自身免疫性疾病，臨床表現(xiàn)為多系統(tǒng)多器官損害，同時(shí)體內(nèi)存在多種自身抗體。約30~50%的患者有消化系統(tǒng)癥狀，其中狼瘡性腸系膜血管炎也稱(chēng)狼瘡性腸炎為系統(tǒng)性紅斑狼瘡常見(jiàn)的并發(fā)癥。本病的發(fā)生機(jī)制主要為免疫復(fù)合物沉積導(dǎo)致的血管炎以及由抗磷脂抗體導(dǎo)致的腸道血管栓塞有關(guān)。研究發(fā)現(xiàn)，狼瘡性腸系膜血管炎患者血清 IgG 型抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體濃度顯著高于其他表現(xiàn)的患者及健康人群，提示抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體可能在腸系膜血管炎狼瘡性的發(fā)病過(guò)程中起到一定作用。狼瘡并發(fā)腸系膜血管炎出現(xiàn)哪些表現(xiàn)？臨床表現(xiàn)包括腹痛，腹瀉，惡心、嘔吐，腹脹，便血，肛門(mén)停止排氣、排便，以腹痛最多見(jiàn)。腹痛多為彌散性，而其他如消化性潰瘍、胰腺炎往往有較局限的疼痛區(qū)域，可作為與其他表現(xiàn)為腹痛的疾病的鑒別要點(diǎn)之一。分析發(fā)現(xiàn)，腸系膜血管炎的狼瘡患者SLEDAI評(píng)分均處于狼瘡活動(dòng)期，提示如果在疾病活動(dòng)期發(fā)生腹痛等癥狀時(shí)應(yīng)警惕本病。部分患者可表現(xiàn)為假性腸梗阻，即表現(xiàn)為腸梗阻的癥狀和體征，但并不存在機(jī)械性梗阻的證據(jù)，故需要仔細(xì)推敲診斷。狼瘡并發(fā)腸系膜血管炎需做哪些檢查？實(shí)驗(yàn)室檢查可以為狼瘡的診斷及病情活動(dòng)程度提供依據(jù)，同時(shí)，為鑒別其他腹部疾患提供資料，因此實(shí)驗(yàn)室檢查十分重要。對(duì)于狼瘡性腸系膜血管炎而言，需要腸系膜病理學(xué)血管炎的診斷進(jìn)行確診，但由于取材困難，臨床上不列為常規(guī)檢查。目前，多采用增強(qiáng)CT輔助本病的診斷，腸系膜血管炎腹部增強(qiáng)CT腸管的表現(xiàn)有：節(jié)段性腸管擴(kuò)張 (腸管直徑超過(guò)3 cm) ；腸壁增厚水腫 (超過(guò)3 mm) ，較典型表現(xiàn)為腸管呈“靶形”改變；腸系膜血管充盈增粗，典型呈“梳齒狀”排列；腸壁囊樣積氣是后期征象, 表明腸缺血或梗死。需要提醒的是，狼瘡性腸系膜血管炎的CT表現(xiàn)也可見(jiàn)于機(jī)械性腸梗阻等疾病，有條件者建議完善腹平片、消化內(nèi)鏡。狼瘡并發(fā)腸系膜血管炎該如何治療？隨著病情的進(jìn)展，可出現(xiàn)腸缺血壞死、腸出血、腸穿孔等嚴(yán)重并發(fā)癥，因其病死率高，一旦診斷需立即進(jìn)行抗炎和免疫抑制治療。本病首選大劑量糖皮質(zhì)激素（如甲潑尼龍1-2 mg/(kg·d）靜脈滴注，同時(shí)禁食禁水，胃腸減壓，靜脈補(bǔ)液，營(yíng)養(yǎng)支持，抑酸護(hù)胃等對(duì)癥治療。對(duì)于抗磷脂抗體陽(yáng)性患者，需要聯(lián)合抗凝治療。多數(shù)患者經(jīng)激素治療后好轉(zhuǎn)，但有部分對(duì)激素應(yīng)答不佳。針對(duì)這類(lèi)患者，有學(xué)者認(rèn)為環(huán)磷酰胺沖擊療法或歐洲小劑量療法可嘗試用于治療之中。值得注意的是，患者本身存在免疫功能紊亂和腸粘膜屏障的破壞，且大劑量激素可導(dǎo)致免疫抑制及可能引起細(xì)菌移位，因此必要時(shí)應(yīng)予抗菌藥物預(yù)防治療。如果患者對(duì)激素和免疫抑制劑治療反應(yīng)欠佳或癥狀反復(fù)，則需盡快行外科手術(shù)治療，避免腸缺血壞死、腸穿孔的發(fā)生。本類(lèi)患者的預(yù)后與血管受累的范圍有關(guān)。研究顯示，狼瘡疾病活動(dòng)者發(fā)生腹痛的死亡率高達(dá)50%。本病缺乏特異性表現(xiàn)，臨床上對(duì)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者并發(fā)腹痛時(shí)，應(yīng)警惕本病，早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療改善疾病的預(yù)后，降低病死率。2020年03月23日3748
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黃閏月主任醫(yī)師 廣東省中醫(yī)院 風(fēng)濕科 肺動(dòng)脈高壓（PAH）是一種累及到肺部小血管的疾病，其根本特點(diǎn)是肺循環(huán)阻力的不斷增加，最終導(dǎo)致肺動(dòng)脈壓力升高以及右心功能衰竭。結(jié)締組織疾病相關(guān)肺動(dòng)脈高壓（CTD-PAH）病死率和致殘率較高。在中國(guó)，系統(tǒng)性紅斑狼瘡相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓（SLE-PAH）做為其中比重最大的一類(lèi)疾病。如何早發(fā)現(xiàn)，改善患者預(yù)后成為風(fēng)濕免疫科醫(yī)師必須面臨的巨大挑戰(zhàn)。狼瘡性肺動(dòng)脈高壓有何臨床特征？本病臨床表現(xiàn)主要包括系統(tǒng)性紅斑狼瘡本身的表現(xiàn)和肺動(dòng)脈高壓的表現(xiàn)兩個(gè)方面。在PAH的臨床特征方面，可表現(xiàn)為活動(dòng)后呼吸困難、胸痛、心悸、干咳、胸悶等。但是，部分患者可無(wú)臨床表現(xiàn)，或者表現(xiàn)為一些非特異性的臨床特征，早期可僅僅表現(xiàn)為干咳, 運(yùn)動(dòng)后惡心、嘔吐等。體格檢查可表現(xiàn)為第二心音亢進(jìn)，當(dāng)病情進(jìn)展至右心衰時(shí)，可發(fā)現(xiàn)頸靜脈怒張、肝濁音界擴(kuò)大、腹水、下肢水腫等。狼瘡性肺動(dòng)脈高壓有哪些輔助檢查？輔助檢查手段而言，心臟超聲、肺功能、心電圖都是無(wú)創(chuàng)的篩查手段，但是確診PAH的主要手段至今仍為右心導(dǎo)管檢查；其診斷標(biāo)準(zhǔn)是：在海平面、靜息狀態(tài)下、右心導(dǎo)管測(cè)得的肺動(dòng)脈平均壓≥25 mmHg，但此法為有創(chuàng)檢查，臨床上患者不易接受。有研究表明，超聲心動(dòng)圖對(duì)于篩查PAH的特異性及敏感性較高，但與右心導(dǎo)管檢查對(duì)比，超聲心動(dòng)圖所測(cè)肺動(dòng)脈壓值比實(shí)際右心導(dǎo)管檢查所測(cè)得值低；對(duì)于老年人以及肥胖患者，也可能出現(xiàn)假陽(yáng)性。超聲心動(dòng)圖大致相當(dāng)于老百姓說(shuō)的“心臟彩超”。國(guó)際推薦經(jīng)胸壁超聲心動(dòng)圖疑診標(biāo)準(zhǔn):三尖瓣最大反流速度(TRV) >2.8m/s，肺動(dòng)脈收縮壓 (PASP) >36mmHg；同時(shí)提示PAH的征象還包括：右房室擴(kuò)大、室間隔形狀及功能異常、右室壁增厚及主肺動(dòng)脈擴(kuò)張等；肺功能檢查方面可提示用力肺活量下降，一氧化碳彌散率下降。狼瘡性肺動(dòng)脈高壓如何治療？保持系統(tǒng)性紅斑狼瘡病情穩(wěn)定，對(duì)于改善肺動(dòng)脈高壓的病情和預(yù)后十分重要。SLE-PAH常常發(fā)生在疾病活動(dòng)期，控制狼瘡活動(dòng)后肺動(dòng)脈壓力可隨之下降，控制狼瘡病情兩類(lèi)基礎(chǔ)藥物是糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑，不在此贅述。除了對(duì)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡的控制，對(duì)于PAH的一般治療包括吸氧、利尿、抗凝、強(qiáng)心。而PAH血管擴(kuò)張治療包括：鈣通道阻滯劑、前列腺素類(lèi)制劑（如依前列醇、伊洛前列素、曲前列環(huán)素）、內(nèi)皮素受體拮抗劑（波生坦、安立生坦、馬西替坦）、磷酸二酯酶-5抑制劑（西地那非、他達(dá)那非）等。其他治療方面，經(jīng)藥物治療無(wú)顯著緩解者，可進(jìn)行房間造瘺術(shù)來(lái)改善預(yù)后；對(duì)于內(nèi)科治療無(wú)效的終末期患者，可考慮行肺移植術(shù)。中醫(yī)治療主要是改善癥狀、提高生活質(zhì)量，需要依據(jù)具體病情辨證論治，并酌加穿山龍、積雪草、丹參等藥物。需要預(yù)約黃教授的患者，可以點(diǎn)擊好大夫鏈接進(jìn)行預(yù)約：https://jiahao.haodf.com/guahao/info_huangrunyue_6964416579.html2020年02月20日2443
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李雪主治醫(yī)師 北京大學(xué)人民醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 1．什么是系統(tǒng)性紅斑狼瘡？系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種全身性自身免疫病。可見(jiàn)于任何年齡，但以育齡期女性多發(fā)?；颊呖捎衅つw、粘膜、腎臟、血液、心臟、神經(jīng)系統(tǒng)等多個(gè)器官和系統(tǒng)受累，血清中出現(xiàn)多種自身抗體。發(fā)病可急可緩，臨床表現(xiàn)多種多樣。早期輕癥患者往往僅有較少的不典型表現(xiàn)，而在重癥病例則出現(xiàn)多個(gè)系統(tǒng)和器官受累，病情表現(xiàn)復(fù)雜。2．懷疑系統(tǒng)性紅斑狼瘡需要做什么檢查？系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者體內(nèi)可出現(xiàn)多種自身抗體，如抗核抗體、抗dsDNA抗體、抗Sm抗體、抗DNP抗體、核小體抗體、膜DNA抗體、抗組蛋白抗體等。腎臟穿刺和皮膚活檢等檢查有時(shí)也會(huì)對(duì)確診發(fā)揮作用，此外心臟超聲等內(nèi)臟損害、胸部CT等內(nèi)臟功能檢查有助于疾病的診斷。3．系統(tǒng)性紅斑狼瘡的病因是什么？系統(tǒng)性紅斑狼瘡是多因素參與的自身免疫性疾病。本病的發(fā)生與遺傳、環(huán)境、性激素及自身免疫等多種因素有關(guān)。一般認(rèn)為具有遺傳素質(zhì)的個(gè)體在環(huán)境、性激素及感染等因素的作用下引起免疫功能異常，T、B細(xì)胞活化、自身抗體產(chǎn)生、免疫復(fù)合物形成及在組織的沉積，導(dǎo)致系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)生和進(jìn)展。4．系統(tǒng)性紅斑狼瘡的治療？系統(tǒng)性紅斑狼瘡的治療原則是根據(jù)患者病情嚴(yán)重程度、臟器受損情況，評(píng)估所選藥物和劑量對(duì)患者的風(fēng)險(xiǎn)/效果比率，制定個(gè)體化的治療方案?；颊邞?yīng)理智對(duì)待疾病，正確認(rèn)識(shí)藥物治療的利弊及如何預(yù)防誘發(fā)因素，積極治療。同時(shí)，社會(huì)、家庭等應(yīng)給予患者多方位的精神支持，幫助其樹(shù)立長(zhǎng)期與疾病作斗爭(zhēng)的信心和耐心。5．系統(tǒng)性紅斑狼瘡能否根治？系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者只要早期診斷，進(jìn)行系統(tǒng)、正規(guī)的治療，避免濫用藥物，病情能夠完全緩解，適應(yīng)正常工作生活。正確對(duì)待疾病，積極配合治療是治療成功的關(guān)鍵。不論病情活動(dòng)或已緩解，均應(yīng)遵醫(yī)囑堅(jiān)持長(zhǎng)期隨訪，以免加重或復(fù)發(fā)。6．應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療應(yīng)注意些什么？糖皮質(zhì)激素（下簡(jiǎn)稱(chēng)激素）是治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡最常用的藥物之一，它的出現(xiàn)顯著提高了患者的緩解率，延長(zhǎng)了患者壽命。應(yīng)用激素過(guò)程中應(yīng)注意：（1）個(gè)體化用藥：應(yīng)根據(jù)患者的年齡、全身狀況、伴隨疾病、病情活動(dòng)度和是否存在禁忌證等具體情況決定如何使用。在劑量、療程的選擇上均應(yīng)遵循這一原則。（2）盡量選擇短效劑型：地塞米松等長(zhǎng)效劑型的不良反應(yīng)明顯多于短效劑型，無(wú)特殊情況的患者應(yīng)盡量采用潑尼松等短效劑型。（3）清晨服藥：激素服用時(shí)間應(yīng)選擇在清晨8點(diǎn)以前，與生理分泌高峰一致，減少不良反應(yīng)發(fā)生。（4）劑量調(diào)整和停藥：激素應(yīng)用是一門(mén)藝術(shù)，患者應(yīng)在有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生指導(dǎo)下調(diào)整劑量，而不應(yīng)自行增減劑量，尤忌突然停藥，以免病情反復(fù)。（5）不良反應(yīng)的檢測(cè)和預(yù)防：激素應(yīng)用過(guò)程中應(yīng)密切觀察血壓、血糖、血脂和骨密度等指標(biāo)，發(fā)現(xiàn)異常及早采取干預(yù)措施。7．治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡常用的免疫抑制劑有哪些？免疫抑制劑和糖皮質(zhì)激素聯(lián)合應(yīng)用可有效控制狼瘡活動(dòng)，防止腎功能衰竭等內(nèi)臟受累，并減少激素用量。尤其對(duì)于重要臟器受累的患者是必需的。環(huán)磷酰胺是目前應(yīng)用最廣泛的免疫抑制劑，根據(jù)病情可以口服或靜脈沖擊治療。另外，可用于治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡的免疫抑制劑還有霉酚酸酯、硫唑嘌呤、環(huán)孢素A、甲氨蝶呤及來(lái)氟米特等。8．系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者能否妊娠？妊娠可能使系統(tǒng)性紅斑狼瘡加重或復(fù)發(fā)，對(duì)于患者而言是一個(gè)巨大考驗(yàn)。對(duì)于沒(méi)有中樞神經(jīng)系統(tǒng)、腎臟及心臟嚴(yán)重?fù)p害，且病情緩解至少半年以上的患者可以考慮妊娠，但仍有一定風(fēng)險(xiǎn)。對(duì)已懷孕的患者一定要在風(fēng)濕病專(zhuān)科醫(yī)師及產(chǎn)科醫(yī)師的聯(lián)合監(jiān)測(cè)下定期隨訪。為防止妊娠期和產(chǎn)后病情惡化，主張活動(dòng)期狼瘡患者不應(yīng)懷孕，處于緩解期和穩(wěn)定期的狼瘡患者妊娠時(shí)糖皮質(zhì)激素用量應(yīng)保持在潑尼松10mg/日以下，妊娠期間可以繼續(xù)應(yīng)用羥氯喹，根據(jù)病情決定是否需要免疫抑制劑。9．系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者日常生活要注意些什么？系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種慢性疾病，患者應(yīng)樹(shù)立樂(lè)觀情緒，正確對(duì)待疾病。日常生活起居盡量規(guī)律，注意勞逸結(jié)合。定期復(fù)查，及時(shí)調(diào)整治療方案。避免感染、日曬、紫外光照射、勞累、妊娠、精神刺激、不合理藥物等誘發(fā)狼瘡加重的因素，力爭(zhēng)達(dá)到長(zhǎng)期緩解的目標(biāo)。10．系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者要“忌口”嗎？ 系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人一般無(wú)需“忌口”。但在大劑量激素應(yīng)用期間應(yīng)盡量飲食清淡，避免高鹽、高糖和高脂飲食，以減少高血壓、糖尿病、高脂血癥等合并癥的發(fā)生機(jī)會(huì)。如已有腎功能衰竭，應(yīng)適當(dāng)限制蛋白攝入，選用優(yōu)質(zhì)蛋白食物，并補(bǔ)充必需氨基酸。11．系統(tǒng)性紅斑狼瘡的預(yù)后與哪些因素有關(guān)？ 隨著對(duì)其發(fā)病機(jī)制了解的深入，治療手段的不斷增加，系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者的預(yù)后目前已大大改善，其5年生存率已可達(dá)90%以上。常見(jiàn)死亡原因包括感染、腎功能衰竭、心臟和中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累等。影響預(yù)后的因素包括腎臟的病理類(lèi)型、有無(wú)中樞神經(jīng)系統(tǒng)損傷、有無(wú)高血壓、免疫抑制劑應(yīng)用的早晚及患者的性別、年齡、種族、情緒、受教育程度等。當(dāng)然，診和治療的早晚、治療的正規(guī)與否是影響預(yù)后最重要的因素。12. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡隨診的注意事項(xiàng)？ 在系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者隨診的過(guò)程中，醫(yī)生會(huì)安排相應(yīng)的檢查，主要包括兩方面：一方面是藥物不良反應(yīng)的監(jiān)測(cè)，一般每2-4周進(jìn)行一次，主要包括血常規(guī)、肝腎功能、血糖、尿常規(guī)等項(xiàng)目，另一方面是病情活動(dòng)度的監(jiān)測(cè)，包括補(bǔ)體、特異性自身抗體等。一般每3-6個(gè)月一次。結(jié)合患者的癥狀、實(shí)驗(yàn)室檢查指標(biāo)，來(lái)評(píng)價(jià)目前治療的效果、調(diào)整用藥。除此之外，要求患者每年完善心臟超聲、腹部超聲、胸片和或胸部CT了解有無(wú)內(nèi)臟損害。值得重視的是，即使疾病病情完全緩解停藥，我們也要求患者至少半年要復(fù)查一下病情活動(dòng)度指標(biāo)，以期早期發(fā)現(xiàn)病情變化，早期給予相應(yīng)的治療。2020年02月15日2595
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