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李雪主治醫(yī)師 北京大學(xué)人民醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 1．什么是系統(tǒng)性紅斑狼瘡？系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種全身性自身免疫病?？梢娪谌魏文挲g，但以育齡期女性多發(fā)。患者可有皮膚、粘膜、腎臟、血液、心臟、神經(jīng)系統(tǒng)等多個(gè)器官和系統(tǒng)受累，血清中出現(xiàn)多種自身抗體。發(fā)病可急可緩，臨床表現(xiàn)多種多樣。早期輕癥患者往往僅有較少的不典型表現(xiàn)，而在重癥病例則出現(xiàn)多個(gè)系統(tǒng)和器官受累，病情表現(xiàn)復(fù)雜。2．懷疑系統(tǒng)性紅斑狼瘡需要做什么檢查？系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者體內(nèi)可出現(xiàn)多種自身抗體，如抗核抗體、抗dsDNA抗體、抗Sm抗體、抗DNP抗體、核小體抗體、膜DNA抗體、抗組蛋白抗體等。腎臟穿刺和皮膚活檢等檢查有時(shí)也會(huì)對(duì)確診發(fā)揮作用，此外心臟超聲等內(nèi)臟損害、胸部CT等內(nèi)臟功能檢查有助于疾病的診斷。3．系統(tǒng)性紅斑狼瘡的病因是什么？系統(tǒng)性紅斑狼瘡是多因素參與的自身免疫性疾病。本病的發(fā)生與遺傳、環(huán)境、性激素及自身免疫等多種因素有關(guān)。一般認(rèn)為具有遺傳素質(zhì)的個(gè)體在環(huán)境、性激素及感染等因素的作用下引起免疫功能異常，T、B細(xì)胞活化、自身抗體產(chǎn)生、免疫復(fù)合物形成及在組織的沉積，導(dǎo)致系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)生和進(jìn)展。4．系統(tǒng)性紅斑狼瘡的治療？系統(tǒng)性紅斑狼瘡的治療原則是根據(jù)患者病情嚴(yán)重程度、臟器受損情況，評(píng)估所選藥物和劑量對(duì)患者的風(fēng)險(xiǎn)/效果比率，制定個(gè)體化的治療方案。患者應(yīng)理智對(duì)待疾病，正確認(rèn)識(shí)藥物治療的利弊及如何預(yù)防誘發(fā)因素，積極治療。同時(shí)，社會(huì)、家庭等應(yīng)給予患者多方位的精神支持，幫助其樹立長(zhǎng)期與疾病作斗爭(zhēng)的信心和耐心。5．系統(tǒng)性紅斑狼瘡能否根治？系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者只要早期診斷，進(jìn)行系統(tǒng)、正規(guī)的治療，避免濫用藥物，病情能夠完全緩解，適應(yīng)正常工作生活。正確對(duì)待疾病，積極配合治療是治療成功的關(guān)鍵。不論病情活動(dòng)或已緩解，均應(yīng)遵醫(yī)囑堅(jiān)持長(zhǎng)期隨訪，以免加重或復(fù)發(fā)。6．應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療應(yīng)注意些什么？糖皮質(zhì)激素（下簡(jiǎn)稱激素）是治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡最常用的藥物之一，它的出現(xiàn)顯著提高了患者的緩解率，延長(zhǎng)了患者壽命。應(yīng)用激素過(guò)程中應(yīng)注意：（1）個(gè)體化用藥：應(yīng)根據(jù)患者的年齡、全身狀況、伴隨疾病、病情活動(dòng)度和是否存在禁忌證等具體情況決定如何使用。在劑量、療程的選擇上均應(yīng)遵循這一原則。（2）盡量選擇短效劑型：地塞米松等長(zhǎng)效劑型的不良反應(yīng)明顯多于短效劑型，無(wú)特殊情況的患者應(yīng)盡量采用潑尼松等短效劑型。（3）清晨服藥：激素服用時(shí)間應(yīng)選擇在清晨8點(diǎn)以前，與生理分泌高峰一致，減少不良反應(yīng)發(fā)生。（4）劑量調(diào)整和停藥：激素應(yīng)用是一門藝術(shù)，患者應(yīng)在有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生指導(dǎo)下調(diào)整劑量，而不應(yīng)自行增減劑量，尤忌突然停藥，以免病情反復(fù)。（5）不良反應(yīng)的檢測(cè)和預(yù)防：激素應(yīng)用過(guò)程中應(yīng)密切觀察血壓、血糖、血脂和骨密度等指標(biāo)，發(fā)現(xiàn)異常及早采取干預(yù)措施。7．治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡常用的免疫抑制劑有哪些？免疫抑制劑和糖皮質(zhì)激素聯(lián)合應(yīng)用可有效控制狼瘡活動(dòng)，防止腎功能衰竭等內(nèi)臟受累，并減少激素用量。尤其對(duì)于重要臟器受累的患者是必需的。環(huán)磷酰胺是目前應(yīng)用最廣泛的免疫抑制劑，根據(jù)病情可以口服或靜脈沖擊治療。另外，可用于治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡的免疫抑制劑還有霉酚酸酯、硫唑嘌呤、環(huán)孢素A、甲氨蝶呤及來(lái)氟米特等。8．系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者能否妊娠？妊娠可能使系統(tǒng)性紅斑狼瘡加重或復(fù)發(fā)，對(duì)于患者而言是一個(gè)巨大考驗(yàn)。對(duì)于沒有中樞神經(jīng)系統(tǒng)、腎臟及心臟嚴(yán)重?fù)p害，且病情緩解至少半年以上的患者可以考慮妊娠，但仍有一定風(fēng)險(xiǎn)。對(duì)已懷孕的患者一定要在風(fēng)濕病?？漆t(yī)師及產(chǎn)科醫(yī)師的聯(lián)合監(jiān)測(cè)下定期隨訪。為防止妊娠期和產(chǎn)后病情惡化，主張活動(dòng)期狼瘡患者不應(yīng)懷孕，處于緩解期和穩(wěn)定期的狼瘡患者妊娠時(shí)糖皮質(zhì)激素用量應(yīng)保持在潑尼松10mg/日以下，妊娠期間可以繼續(xù)應(yīng)用羥氯喹，根據(jù)病情決定是否需要免疫抑制劑。9．系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者日常生活要注意些什么？系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種慢性疾病，患者應(yīng)樹立樂(lè)觀情緒，正確對(duì)待疾病。日常生活起居盡量規(guī)律，注意勞逸結(jié)合。定期復(fù)查，及時(shí)調(diào)整治療方案。避免感染、日曬、紫外光照射、勞累、妊娠、精神刺激、不合理藥物等誘發(fā)狼瘡加重的因素，力爭(zhēng)達(dá)到長(zhǎng)期緩解的目標(biāo)。10．系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者要“忌口”嗎？ 系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人一般無(wú)需“忌口”。但在大劑量激素應(yīng)用期間應(yīng)盡量飲食清淡，避免高鹽、高糖和高脂飲食，以減少高血壓、糖尿病、高脂血癥等合并癥的發(fā)生機(jī)會(huì)。如已有腎功能衰竭，應(yīng)適當(dāng)限制蛋白攝入，選用優(yōu)質(zhì)蛋白食物，并補(bǔ)充必需氨基酸。11．系統(tǒng)性紅斑狼瘡的預(yù)后與哪些因素有關(guān)？ 隨著對(duì)其發(fā)病機(jī)制了解的深入，治療手段的不斷增加，系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者的預(yù)后目前已大大改善，其5年生存率已可達(dá)90%以上。常見死亡原因包括感染、腎功能衰竭、心臟和中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累等。影響預(yù)后的因素包括腎臟的病理類型、有無(wú)中樞神經(jīng)系統(tǒng)損傷、有無(wú)高血壓、免疫抑制劑應(yīng)用的早晚及患者的性別、年齡、種族、情緒、受教育程度等。當(dāng)然，診和治療的早晚、治療的正規(guī)與否是影響預(yù)后最重要的因素。12. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡隨診的注意事項(xiàng)？ 在系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者隨診的過(guò)程中，醫(yī)生會(huì)安排相應(yīng)的檢查，主要包括兩方面：一方面是藥物不良反應(yīng)的監(jiān)測(cè)，一般每2-4周進(jìn)行一次，主要包括血常規(guī)、肝腎功能、血糖、尿常規(guī)等項(xiàng)目，另一方面是病情活動(dòng)度的監(jiān)測(cè)，包括補(bǔ)體、特異性自身抗體等。一般每3-6個(gè)月一次。結(jié)合患者的癥狀、實(shí)驗(yàn)室檢查指標(biāo)，來(lái)評(píng)價(jià)目前治療的效果、調(diào)整用藥。除此之外，要求患者每年完善心臟超聲、腹部超聲、胸片和或胸部CT了解有無(wú)內(nèi)臟損害。值得重視的是，即使疾病病情完全緩解停藥，我們也要求患者至少半年要復(fù)查一下病情活動(dòng)度指標(biāo)，以期早期發(fā)現(xiàn)病情變化，早期給予相應(yīng)的治療。2020年02月15日
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黃閏月主任醫(yī)師 廣東省中醫(yī)院 風(fēng)濕科 系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）是一種自身免疫性疾病，其特征在于存在自身免疫性抗核抗體，其可引起免疫復(fù)合物形成和多個(gè)器官的炎癥。自身抗體是指針對(duì)自身組織，器官、細(xì)胞及細(xì)胞成分的抗體，正常人體血液中可以有低滴度的自身抗體，如果自身抗體的滴度超過(guò)某—水平，就可能對(duì)身體產(chǎn)生損傷，誘發(fā)疾病。自身免疫性疾病中有許多自身抗體，其中最重要的是抗核抗體。紅斑狼瘡的診斷除了癥狀及病史外，還需通過(guò)抽血檢查，也就是免疫指標(biāo)的檢查，這些檢驗(yàn)具有診斷與追蹤的重要性，對(duì)病情也具有參考價(jià)值！抗核抗體檢查有什么意義？1. 可幫助臨床診斷系統(tǒng)性紅斑狼瘡，評(píng)價(jià)療效，估計(jì)預(yù)后。2.抗核抗體是系統(tǒng)性紅斑狼瘡的疾病特征--- 稱標(biāo)志抗體。**標(biāo)志抗體檢出有助于臨床醫(yī)生確診該疾病；**自身抗體的檢測(cè)有助于臨床醫(yī)生更早發(fā)現(xiàn)該疾病。自免十二項(xiàng)（1）抗Sm抗體——胎記抗體抗Sm是系統(tǒng)性紅斑狼瘡的特異性標(biāo)志抗體之一，對(duì)系統(tǒng)性紅斑狼瘡高度特異（陽(yáng)性率超過(guò)90%），約5%-40%的陽(yáng)性患者同時(shí)伴抗DS-DNA抗體和 U1-RNP抗體陽(yáng)性。經(jīng)過(guò)治療后病情得到控制，但該抗體一般不轉(zhuǎn)陰。該抗體陽(yáng)性，即使一開始不滿足系統(tǒng)性紅斑狼瘡的診斷條件，也預(yù)示著日后疾病進(jìn)展成系統(tǒng)性紅斑狼瘡可能性大。（2）抗U1-RNP抗體抗u1RNP抗體在混合性結(jié)締組織?。∕CTD）中幾乎均為陽(yáng)性，且其滴度很高；是區(qū)分結(jié)締組織病和非結(jié)締組織病的有力指標(biāo)。25－30％的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者存在該抗體，一般與抗Sm抗體一同出現(xiàn)?？箄1RNP抗體陽(yáng)性的病人，常有雙手腫脹、雷諾現(xiàn)象、肌炎和指（趾） 端硬化。（3）抗SSA/SSB 抗體與各類自身免疫性疾病相關(guān)，最常見于干燥綜合征（陽(yáng)性率40- 80%）。系統(tǒng)性紅斑狼瘡（陽(yáng)性率20-60%）。抗SSA抗體對(duì)干燥綜合征和系統(tǒng)性紅斑狼瘡的特異性高。相關(guān)研究提示SSA抗體陽(yáng)性的患者容易出現(xiàn)狼瘡腎病。（4）抗核糖體P蛋白抗體與系統(tǒng)系紅斑狼瘡腦病關(guān)系密切。該抗體陽(yáng)性的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者需要警惕狼瘡腦的出現(xiàn)。（5）抗Ro-52抗體不具有疾病特異性。系統(tǒng)性紅斑狼瘡診斷相關(guān)指標(biāo) 自免十二項(xiàng)（6）抗雙鏈DNA抗體（dsDNA）免疫印跡法/間接免疫熒光法系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者的特征性標(biāo)志?？筪sDNA抗體在系統(tǒng)系紅斑狼瘡的發(fā)病機(jī)制中起重要作用，系統(tǒng)性紅斑狼瘡并發(fā)的狼瘡性腎炎是由該抗體介導(dǎo)的免疫復(fù)合物病，抗dsDNA抗體可形成多種冷沉淀而致血管炎，系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎及典型的蝶形紅斑均與該抗體有關(guān)?？筪sDNA抗體診斷系統(tǒng)性紅斑狼瘡的特異性可達(dá)95%～100%，但其敏感性不及看Sm抗體，僅為30%～50%，因此抗dsDNA抗體陰性不能排除SLE的診斷?？贵w水平與疾病活動(dòng)度相關(guān)，隨著疾病活動(dòng)的控制，抗dsDNA抗體滴度可以下降或消失。（7）抗拓?fù)洚悩?gòu)酶1抗體（抗scl-70抗體）不是系統(tǒng)性紅斑狼瘡特異性抗體。存在于25至75％的自身免疫性疾病患者，主要見于患有彌漫型硬皮病以及存在系統(tǒng)性損害（特別是肺間質(zhì)變）的患者。抗體滴度與疾病活動(dòng)性無(wú)關(guān)。（8）抗Jo-1抗體不是系統(tǒng)性紅斑狼瘡特異性抗體。幾乎僅見于或最常見于多發(fā)性肌炎/皮肌炎（PM/DM）或PM/DM重 疊綜合征。存在于35％至40％的肌炎患者中，50％至70％發(fā)生間質(zhì)性肺疾病 。免疫六項(xiàng)1.可幫助臨床診斷系統(tǒng)性紅斑狼瘡，評(píng)價(jià)療效，估計(jì)預(yù)后。2.補(bǔ)體C3小于0.5是系統(tǒng)性紅斑狼瘡病情危險(xiǎn)因素。尿常規(guī)1.可幫助臨床判斷系統(tǒng)性紅斑狼瘡是否合并腎臟損害，評(píng)價(jià)療效。2.尿潛血、尿白蛋白：排除泌尿系感染、腎臟原發(fā)性疾病等情況，陽(yáng)性提示存在腎臟損害。血常規(guī)1.可幫助臨床診斷系統(tǒng)性紅斑狼瘡，評(píng)估疾病活動(dòng)情況，評(píng)價(jià)治療效果及檢測(cè)用藥不良反應(yīng)。①白細(xì)胞減少（<4*109/L）、血小板減少（ <100*109/L ）、免疫性貧血是系統(tǒng)性紅斑狼瘡診斷的根據(jù)之一；②經(jīng)過(guò)治療，白細(xì)胞低下、血小板低下、貧血可以得到糾正，恢復(fù)正常；③部分系統(tǒng)性紅斑狼瘡治療用藥，例如：環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤等，會(huì)影響骨髓造血功能，導(dǎo)致白細(xì)胞、紅細(xì)胞減少。血沉（ESR）血沉（ESR）是我們血液中紅細(xì)胞在一定條件下沉降的速度。血沉與C-反應(yīng)蛋白一樣是反映人體炎癥程度的指標(biāo)。一般來(lái)說(shuō)，系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者病情活動(dòng)時(shí)，血沉增高；當(dāng)病情好轉(zhuǎn)或靜止時(shí)，血沉可逐漸下降恢復(fù)至正常范圍。血沉升高并不等于系統(tǒng)性紅斑狼瘡病程處于疾病活動(dòng)期，因?yàn)檠猎诙喾N情況下都可以升高，如貧血、感染或腫瘤等。所以在感冒、外傷等情況下，血沉或C反應(yīng)蛋白的檢驗(yàn)結(jié)果就不準(zhǔn)確了。最后小總結(jié)自免十二項(xiàng)、免疫6項(xiàng)、血常規(guī)、尿常規(guī)——系統(tǒng)性紅斑狼瘡及其并發(fā)癥的輔助診斷指標(biāo)，也是疾病活動(dòng)度評(píng)估及療效評(píng)估指標(biāo)。不同醫(yī)療單位由于使用的檢驗(yàn)方法、實(shí)驗(yàn)條件等存在差異，各項(xiàng)指標(biāo)的正常值可不能不完全相同，但一般情況下，在化驗(yàn)單上都標(biāo)有參考值，可自己對(duì)比測(cè)定的各項(xiàng)指標(biāo)是否超過(guò)了參考范圍。2019年10月06日36448
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孔維萍主任醫(yī)師 中日醫(yī)院 中醫(yī)風(fēng)濕病科 以下幾種疾病都會(huì)導(dǎo)致抗SSA抗體呈陽(yáng)性： ①系統(tǒng)性紅斑狼瘡：陽(yáng)性率為27%～48%，單獨(dú)抗SSA抗體陽(yáng)性比抗SSA和抗SSB抗體同時(shí)陽(yáng)性有更嚴(yán)重的腎臟受累，抗SSA抗體陽(yáng)性者多伴有光過(guò)敏。 ②干燥綜合征：抗SSA和抗SSB抗體均陽(yáng)性者多有內(nèi)臟受累，且發(fā)病早、病程長(zhǎng)、反復(fù)腮腺腫大和腺體病變重。 ③亞急性皮膚型狼瘡：該抗體陽(yáng)性者發(fā)生皮疹和光過(guò)敏較多。 ④與新生兒紅斑狼瘡、C2缺乏癥和先天性完全性房室傳導(dǎo)阻滯密切相關(guān)。2019年10月02日9720
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孔維萍主任醫(yī)師 中日醫(yī)院 中醫(yī)風(fēng)濕病科 血沉即紅細(xì)胞沉降率(ESR) ，是以紅細(xì)胞在第一小時(shí)末下沉的距離來(lái)表示紅細(xì)胞的沉降速度。分為生理性增快及病理性增快。下面講一下病理性增快的原因。 ①各種炎癥:細(xì)菌性急性炎癥，炎癥發(fā)生后2-3天即可見血沉增快。風(fēng)濕熱的病理改變結(jié)締組織性炎病癥，其活動(dòng)期血沉增快。慢性炎癥如結(jié)核病時(shí)，纖維蛋白原及免疫球蛋白含量增加，血沉明顯增快。臨床上最常用血沉來(lái)觀察結(jié)核病及風(fēng)濕熱有無(wú)活動(dòng)性及其動(dòng)態(tài)變化。 ②各種原因?qū)е碌母咔虻鞍籽Y: 亞急性感染性心內(nèi)膜炎、黑熱病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等所致的高球蛋白血癥時(shí)，血沉常明顯增快；各種原因引起的相對(duì)性球蛋白增高如慢性腎炎、肝硬化時(shí)血沉亦常增快。多發(fā)性骨髓瘤、巨球蛋白血癥時(shí)，漿細(xì)胞的惡性增殖致使血漿病理性球蛋白高達(dá)40-100g/L或更高，故血沉增快。另外惡性腫瘤、組織損傷及壞死、貧血、高膽固醇積壓癥均可導(dǎo)致血沉增快。2019年09月28日5868
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劉利鵬副主任醫(yī)師 棗莊市立醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 類風(fēng)濕因子是類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的相關(guān)抗體往往患者有對(duì)稱性關(guān)節(jié)腫脹疼痛，尤其以手指關(guān)節(jié)為主，除了類風(fēng)濕因子在類風(fēng)濕關(guān)節(jié)中可以陽(yáng)性，外在其他粘性疾病，比如系統(tǒng)性紅斑狼瘡干燥綜合征也可以出現(xiàn)陽(yáng)性，但類風(fēng)濕因子并不是系統(tǒng)性紅斑狼瘡的特異性抗體，對(duì)于懷疑系統(tǒng)性紅斑狼瘡的患者應(yīng)該進(jìn)行自身抗體譜，尤其是抗核抗體，抗雙鏈DNA抗體抗史密斯抗體等狼瘡的抗體進(jìn)行檢查，以明確診斷類風(fēng)濕因子陽(yáng)性并不意味著就是系統(tǒng)性紅斑狼瘡，還應(yīng)該去風(fēng)濕科進(jìn)行系統(tǒng)的檢查，以明確診斷。2019年09月10日3163
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陳偉醫(yī)師 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院（東院） 兒科 呃，系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一個(gè)慢性疾病，對(duì)于他的管理呢，是一個(gè)長(zhǎng)期慢病的管理，那我們多久需要來(lái)復(fù)診一次呢，他其實(shí)沒有一個(gè)固定的非常明確的呃。 復(fù)診實(shí)現(xiàn)的一個(gè)要求，主要是根據(jù)患者的病情來(lái)決定，如果我們是出發(fā)，并且呢病情非常嚴(yán)重，那使用的藥物的話劑量也比較大，那這種情況下呢，就一定要嚴(yán)格遵循醫(yī)生的這個(gè)復(fù)診要求可能需要你在一周啊，或者是兩周之內(nèi)就需要來(lái)復(fù)診，因?yàn)橐此幬锏寞熜в袥]有副作用出來(lái)，呃，另外的話呢，是不是需要調(diào)整劑量啊，如果說(shuō)我們已經(jīng)啊規(guī)律復(fù)診超過(guò)半年以上，病情比較穩(wěn)定，那根據(jù)每次你來(lái)復(fù)診的時(shí)候醫(yī)生來(lái)決定下一次的復(fù)診時(shí)間可能是一個(gè)月甚至是兩個(gè)月，但無(wú)論如何，請(qǐng)大家記得哦，系統(tǒng)性紅斑狼瘡的用藥的話，一定要謹(jǐn)遵醫(yī)囑不可以自己隨便停藥，因?yàn)榭赡軙?huì)導(dǎo)致疾病的復(fù)發(fā)啊，甚至?xí)鸶?/a>2019年08月30日13259
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牟方祥副主任醫(yī)師 重慶醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院金山醫(yī)院 普通內(nèi)科 狼瘡抗凝物（Lupus Anticoagulant，LA）是磷脂依賴的病理性循環(huán)抗凝物質(zhì)；是一種帶負(fù)電荷磷脂、磷脂結(jié)合蛋白結(jié)合的IgM/G型免疫球蛋白；是抗磷脂抗體的一種。常見于系統(tǒng)性紅斑狼瘡的患者，因其首先在紅斑狼瘡患者身上被研究，故命名為狼瘡抗凝物質(zhì)?，F(xiàn)已發(fā)現(xiàn)它可存在于多種疾病中。狼瘡抗凝物的持續(xù)存在被認(rèn)為是不明原因的習(xí)慣性流產(chǎn)、死胎、胎兒發(fā)育遲滯、動(dòng)靜脈栓塞、各種易栓性疾病以及某些自身免疫性疾病的危險(xiǎn)信號(hào)。狼瘡抗凝物陽(yáng)性提示免疫凝血異常，不一定就是系統(tǒng)性紅斑狼瘡，系統(tǒng)性紅斑狼瘡診斷需要結(jié)合其它自身抗體檢查（如抗核抗體，抗DsDNA抗體，抗Sm抗體等）狼瘡抗凝物的作用●體外抗凝：LA可通過(guò)識(shí)別脂結(jié)合凝血酶原來(lái)影響凝血反應(yīng)，阻斷活化的凝血因子V與凝血酶原作用，從而抑制纖維蛋白的形成，致使凝血時(shí)間延長(zhǎng)?！耋w內(nèi)促凝：上調(diào)組織因子，激活血小板，抑制蛋白C活性，發(fā)揮促凝作用。所以LA可干擾磷脂依賴的凝血過(guò)程，體外發(fā)揮抗凝，體內(nèi)卻發(fā)揮促凝的作用。不良妊娠為什么要檢測(cè)狼瘡抗凝物？抗磷脂綜合征(APS)是由抗磷脂抗體引起的一組反復(fù)動(dòng)脈或靜脈血栓、自然流產(chǎn)、抗磷脂抗體陽(yáng)性等臨床問(wèn)題的總稱。APS可繼發(fā)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡或者其他自身免疫病，但也可單獨(dú)出現(xiàn)(原發(fā)性APS)，是育齡期女性復(fù)發(fā)性流產(chǎn)的常見原因。而狼瘡抗凝物（LA）的檢測(cè)對(duì)抗磷脂綜合征起著舉足輕重的作用。Ps:點(diǎn)擊此處，一起來(lái)復(fù)習(xí)APS：《【科普】復(fù)發(fā)性流產(chǎn)，請(qǐng)警惕“抗磷脂綜合征”》低分子肝素或其他抗凝藥對(duì)狼瘡抗凝物的檢查有影響嗎？應(yīng)用低分子肝素或其他抗凝物期間檢測(cè)LA存在假陽(yáng)性可能，但低分子肝素影響最小，不過(guò)還是推薦先停用低分子肝素，12小時(shí)后再進(jìn)行LA的檢查。2019年08月30日8758
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陸樂(lè)副主任醫(yī)師 東部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院 中西醫(yī)結(jié)合科 1. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡會(huì)傳染嗎？答：不會(huì)傳染。系統(tǒng)性紅斑狼瘡不是傳染性疾病，在一起生活是不會(huì)傳染的。2. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡會(huì)遺傳嗎？答：有一定的遺傳因素。研究表明單卵雙胞胎同患系統(tǒng)性紅斑狼瘡的概率比較高。另一項(xiàng)研究表明和一般人群相比，系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者的一級(jí)親屬患病率風(fēng)險(xiǎn)升高17倍。但這只是說(shuō)明狼瘡的發(fā)病有一定的遺傳易感性，具體到個(gè)人是否會(huì)發(fā)病，可能還需要環(huán)境激發(fā)因素等等。3. 為什么會(huì)得系統(tǒng)性紅斑狼瘡？答：系統(tǒng)性紅斑狼瘡的病因目前仍不十分清楚，但其發(fā)病是多種因素參與其中的，如遺傳、激素水平、免疫缺陷和環(huán)境因素等。4. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡能治愈嗎？答：目前還沒有根治的方法。但是現(xiàn)有的治療手段可以延長(zhǎng)生存期，控制病情活動(dòng)和發(fā)展，預(yù)防器官損傷，提高生活治療。5. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡的死亡率高嗎？答：醫(yī)學(xué)的進(jìn)步，使系統(tǒng)性紅斑狼瘡的生存率已大大提高，有研究表明，狼瘡的5年生存率從50年代的40%左右上升至80年代的90%左右。但盡管已有改善，狼瘡患者的死亡率仍是一般人群的2-5倍。6. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡常用藥物有哪些？答：常用藥物有糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑兩大類。糖皮質(zhì)激素是治療狼瘡最常用的一線用藥，盡管有很多患者對(duì)于使用激素有重重顧慮，但目前還沒有其他更特效的藥物替代它的作用。常用的免疫抑制劑包括環(huán)磷酰胺、嗎替麥考酚酯、硫唑嘌呤、他克莫司、硫酸羥氯喹等。還有一些輔助用藥狼瘡患者也會(huì)經(jīng)常用到，比如補(bǔ)充鈣劑的藥物，護(hù)胃的藥物等等。7. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡應(yīng)該隔多長(zhǎng)時(shí)間復(fù)查？答：我們確定復(fù)查的頻率因人而異，一般要考慮到病情的活動(dòng)狀態(tài)、嚴(yán)重程度以及既往發(fā)作頻率等等。一般而言，活動(dòng)期患者可能需要1、2周至1個(gè)月監(jiān)測(cè)實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)，處于靜止期的患者可以每3-4個(gè)月復(fù)查一次。8. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡的常見死亡原因有哪些？答：在發(fā)病最初幾年，常見的死亡原因有狼瘡活動(dòng)未得到有效控制，比如腎臟受累、神經(jīng)精神狼瘡等；以及免疫抑制治療后引起的感染性疾病等。晚期的死亡原因則有狼瘡的并發(fā)癥（常見如腎臟疾?。?，治療相關(guān)的并發(fā)癥以及心血管疾病。2019年06月24日3121
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